apy 07 pokarmowy, Układ pokarmowy IIcz


Układ pokarmowy IIcz.

  1. Żółtaczka, def, postacie wg danych laboratoryjnych

Żółtaczka(icterus)

-stan, w którym wzrasta poziom bilirubiny w surowicy krwi (hyperbilirubinaemia), a towarzyszy temu jednocześnie gromadzenie się barwnika żółci w tkankach.

-poziom bilirubiny we krwi przekracza norme, czyli 0,5 mg%

-jeżeli poziom bilirubiny przekracza 3 mg% widoczne staje się żółte zabarwienie powłok, twardówek i błon śluzowych.

- w żółtaczce podnosi się zarówno stężenie bilirubiny związanej jak i bilirubiny nie związanej.

- zależnie od przyczyn przeważa jedna lub druga postać, ale nie ma żółtaczki, w której występowałaby jedynie jedna z nich.

- postacie wg danych laboratoryjnych:

  1. Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa

-występuje jako

- jest wyrazem zatrucia toksynami (amoniakiem, merkaptanami, fenolami, KT o krótkich łańcuchach)

- marska wątroba nie jest w stanie uporac się z nadmiarem amoniaku pochodzącego z masywnego rozpadu białka w jelicie, np. po krwawieniu z żylaków przełyku

  1. Żółtaczka z nadmiarem bilirubiny sprzężonej

Żółtaczka z nadmiarem bilirubiny sprzężonej

-poziom bilirubiny sprzężonej osiaga stężenie 25-30 mg%

-mocz jest silniej zabarwiony (bilirubina sprzężona dostaje się do moczu)

-kał jest lekko odbarwiony (mniejsza niż zwykle ilość bilirubiny dochodzi do jelita)

-stężenie fosfatazy zasadowej, cholesterolu i kwasów żółciowych we krwi - wzrasta

-bilirubina nadaje tkankom i płynom barwę żółtozielonkawą

-nie barwia się : układ nerwowy,chrząstki,rogówka

-pojawienie się we krwi bilirubiny sprzężonej we krwi oznacza istnienie trudności w wydzielaniu bilirubiny sprzężonej do kanalików żółciowych i następnie w odpływie żółci przez przewody żółciowe

-w tych warunkach dochodzi do pewnego wyczerpania hepatocytów, pewna ilość bilirubiny nie sprzężonej nie jest przez nie przyjmowana i jej stezenie nieznacznie wzrasta

-utrudnienie odpływu żółci zachodzi na 3 poziomach:

  • zewnątrzwatrobowych przewodów żółciowych

    1. atrezja (niedrozność)wrodzona

    2. rak naciekający lub zamykający przewody żółciowe

    3. kamica żółciowa

    4. glistnica

    5. cholangitis sclerosans

    6. zbliznowacenie pooperacyjne, pourazowe lub po wygojonym owrzodzeniu

    1. Żółtaczka z nadmiarem bilirubiny nie sprzężonej

    Żółtaczka z nadmiarem bilirubiny nie sprzężonej

    -mocz i kał sa zabarwione prawidłowo

    -stężenie fosfatazy zasadowej, cholesterolu i kwasów żółciowych we krwi - w normie

    -powstaje w skutek:

    -przyczyny:

        1. nieprawidłowa budowa lub skład enzymatyczny erytrocytów

        2. hemoglobinopatia

        3. działanie przeciwciał przeciw własnym erytrocytom

        4. działanie nieimmunologicznych czynników hemolizujących biologicznych

        5. działanie nieimmunologicznych czynników hemolizujących chemicznych

        6. działanie niektórych leków

        7. hipersplenizm

        8. DIC

    -w tych stanach watroba nie może sprzęgach pełnej ilości dostarczanej bilirubiny

    -we krwi zaczyna gromadzić sie bilirubina nie sprzężona w stężeniu 3-4 mg%

    - wątroba wytwarza tez znaczne ilości bilirubiny sprzężonej i wydala ją do układu żólciowego

    -przyczyny:

        1. choroba Gilberta

        2. choroba Criglera i Najjara

        3. zółtaczka noworodków

        4. po wzw

        5. w przebiegu leczenie nowobicyną

        6. zatrucie paprotnikiem samczym

    1. Objawy niewydolności wątroby

    Niewydolność wątroby

    - rozległe zniszczenie lub uszkodzenie komórek miąższu

    - żółtaczka(nieprawidłowa przemiana i odpływ bilirubiny)

    - wodobrzusze(spadek syntezy albuminy)

    - charakterystyczna woń oddechu

    - śpiączka wątrobowa(coma hepaticum) (niezdolność do inaktywacji ciał toksycznych)

    - skaza krwotoczna

    - hipoglikemia

    - zwiekszenie poziomu ALAT, AspAT( rozpad hepatocytów)

    - spadek poziomu albuminy

    - spadek czynników krzepnięcia(V,VII,IX,X), fibrynogenu,protrombiny

    - spadek stężenie LDL, VLDL, fosfolipidów

    1. Przeciwwskazania do stosowania doustnych preparatów antykoncepcyjnych

    1. Jakim stanom chorobowym może towarzyszyć żółtaczka - podaj 10 jednostek - sposób systematyczny

    1. Włóknienie wątroby

    Włóknienie wątroby, czyli inaczej „przybytek zrębu” może dotyczyć:

    a) przestrzeni bramno-żółciowych.

    Wzrasta w nich ilość kolagenu (najczęściej po przewlekłym zapaleniu) wzmacnia się szkielet wątroby (bez przebudowy łożyska naczyniowego). Ani przepływ krwi ani czynność watroby nie jest najczęściej zaburzona. Nadciśnienie wrotne powstaje w 3 wyjątkowych syt.:

    b) przestrzeni okołozatokowej Dissego

    Jest rozległe i typowe dla przewlekłego nadużywania alkoholu. Kolagen rozwija

    się wzdłuż zrębu siateczkowego otoczenie poszczególnych hepatocytów i

    odkładanie wokół żył środkowych (charakterystyczne) utrudniony przepływ

    krwi i nadciśnienie wrotne

    Włóknienie jest jednym z trzech elementów zmian charakterystycznych dla marskości

    1. Glikogenozy - przebiegające z hipoglikemią

    Glikogenozy są to choroby charakteryzujące się niedostateczną aktywnością enzymów syntezy i degradacji glikogeny, fosforolitycznej lub hydrolitycznej.

    Glikogenozy w których dziecku zagraża hipoglikemia:

    1. glikogenoza typu I (von Gierke)

    Zmniejszenie aktywności glukozo-6-fosfatazy. Wątroba znacznie powiększona,

    skłonność do otyłości, połowa dzieci nie przeżywa 2 lat.

    1. glikogenoza typu III (Forbes, Cori i Cori)

    Mniejsza aktywność enzymu niweczącego rozgałęzienia. Wątroba na początku powiększona potem włóknieje (maleje i twardnieje)

    1. glikogenoza typu IV (Andersen)

    Mała aktywność enzymu rozgałęziającego. W przebiegu rozwija się w końcu marskość wątroby. Jedyna z glikogenoz z powiększeniem śledziony.

    1. glikogenoza typu VI (Hers)

    Niedostateczna aktywność fosforylazy. Łagodna, bez powiększenia wątroby

    1. Wirusowe zapalenie wątroby

    Wirusowe zapalenie wątroby (hepatitis viralis)

    Wywołują wirusy: A - dostający się przez przewod pokarmowy,

    inkubacja kilka tygodni

    B - wprowadzany pozajelitowo podczas wstrzykiwan

    inkubacja kilka miesięcy

    C - potransfuzyjnie, dozylnie

    D - może być jednoczesne z HBV

    E - droga feralno-oralna, zakazona woda

    W zależności od rozmiarow uszkodzenia miąższu wątroby wyroznia się:

    a) postać klasyczna:

    - zmiany dotycza komorek miąższowych, komorek Browicza i drog wrotno-zolciowych

    - komorki nie przylegaja scisle do siebie

    - pierwsza postacia uszkodzenia jest martwica rozplywna lub skrzepowa

    - zastoj zolci

    - nacieki z limfocytow w drogach wrotno-zolciowych

    b) postac cholestatyczna:

    - uszkodzenie miąższu wątroby jest niewielkie

    - upośledzenie wydzielania bilirubiny

    - zaleganie zolci w komorkach śródmiąższowych

    c) postac z rozlegla martwica:

    - jeśli dotyczy wszystkich lub przeważającej czesci komorek miąższowych nazywana jest martwicą masywną- konczy się śmiercią w ciagu kilku dni(=piorunujące zapalenie wątroby)

    - może dotyczyc pewnych fragmentow miąższu(=martwica submasywna)

    OLBRZYMIOKOMÓRKOWE ZAPALENIE WĄTROBY:

    - najczestsza przyczyna żółtaczki w okresie noworodkowym

    - jest to zoltaczka z przewaga bilirubiny związanej

    - najczęściej pojawia się w 2-4 tygodniu, ale może także w pierwszych dniach zycia

    - u 60% dzieci prowadzi do marskości wątroby i do zgonu

    - watroba jest nie powiekszona, na przekroju zielonkawa

    ZAPALENIE WĄTROBY W CHOROBIE CYTOMEGALICZNEJ:

    -( jest to choroba wirusowa wieku dziecięcego, w której dochodzi do charakterystycznego uszkodzenia komorek miąższowych roznych narządów)

    - jadra komorkowe wyglądają jak „sowie oko” (to pewnie na konkursie będzie:P)

    -uszkodzeniu komorek miąższowych towarzyszy włóknienie drog wrotno-zolciowych,

    1. Marskość wątroby drobnoguzkowa

    Marskość wątroby drobnoguzkowa( cirrhosis micronodularis)

    - powstaje na tle nieprawidłowego odzywiania się i alkoholizmu, a także w przypadkach:

    galaktozemii, glikogenozy typu IV, niedoboru alfa1-antytrypsyny, hemochromatozy

    - guzki drobne wytwarzaja się w przebiegu fragmentacji miąższu wątroby, sa podobnej wielkości, stanowia czesci ex-zrazikow (znaczy byłych zrazikow:P)

    - w początkowej fazie guzki te sa stluszczone

    - guzki drobne nie zawieraja ani zyl srodkowych ani drogi wrotno-zolciowej ( sa to tzw. guzki bezosiowe)

    - istnieja nieprawidłowości przepływu

    - krew tetnicza z tetnicy wątrobowej wpływa do guzkow pod duzym cisnieniem i nie dopuszcza krwi zyly wrotnej

    - powstaja wewnatrzwatrobowe przetoki Ecka (polaczenia miedzy zyla wrotna a zyla glowna dolna)

    1. Marskość wątroby wielkoguzkowa

    Marskość wątroby wielkoguzkowa (cirrhosis macronodularis)

    - wystepuje najczęściej na tle zapalenia wirusowego

    - guzki duze zawieraja zyly srodkowe i jedna lub kilka drog wrotno-zolciowych (tzw. guzki osiowe)

    - guzki te uciskaja zyly podzrazikowe i powoduja nadciśnienie wrotne

    1. Nadciśnienie wrotne

    Nadciśnienie wrotne (hypertensio portalis) dzieli się na dwa typy:

    1. Polegający na zwiększonym dopływie krwi do żyły wrotnej (nadciśnienie kinetyczne). Występuje rzadko - wrodzone lub pourazowe połączenie tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej albo tętnicy i żyły śledzionowej.

    2. Polegający na utrudnieniu przepływu krwi przez żyłę wrotną lub odpływu z niej (blokada). Jest kilka postaci:

      1. Nadciśnienie przedwątrobowe

    Jest wynikiem zwężenia żyły wrotnej. Może być: