267

Streszczenie

Cel pracy: przedstawiono krytera rozpoznawcze

nerwobólu językowo-gardłowego w oparciu o mię-

dzynarodową klasyfikację IHS oraz aktualny stan

wiedzy dotyczący jego etiopatogenezy i metod lecze-

nia.

Podsumowanie: pierwotny nerwoból językowo-gar-

dłowy najczęściej jest związany z konfliktem naczy-

niowo-nerwowym. Rozpoznanie potwierdza angio-

rezonans magnetyczny głowy. W leczeniu stosuje

się farmakoterapię lekami przeciwpadaczkowymi.

W dalszej kolejności rozważa się leczenie chirur-

giczne. Wtórny nerwoból językowo-gardłowy jest

następstwem drażnienia nerwu w odcinku wewnątrz

lub zewnątrz czaszkowym przez czynniki o różnej

etiologii. Towarzyszące mu objawy przedmiotowe

wskazują na zajęcie sąsiadujących struktur. W dia-

gnozowaniu należy brać pod uwagę zmiany choro-

bowe zlokalizowane na podstawie czaszki.

Nerwoból językowo-gardłowy

Glossopharyngeal neuralgia

Anna Foczpańska-Setta, Wojciech Split

Z Zakładu Zaburzeń Czynnościowych Narządu Żucia Katedry Stomatologii Odtwórczej UM w Łodzi

Kierownik: prof. dr hab. med. W. Split

Summary

Aim of the study: To present the identification

criteria for glossopharyngeal neuralgia according

to the international IHS classification, as well as the

most recent developments concerning neuralgia’s

etiopathogenesis and treatment methods.

Conclusion: Primary glossopharyngeal neuralgia

is mostly related to vasculoneural conflict. The

diagnosis is confirmed by magnetic resonance

angiography (MRA) of the head. The treatment of

choice is pharmacotherapy including antiepileptic

medication. Surgical treatment may follow.

Secondary glossopharyngeal neuralgia results

from nerve irritation of intracranial or extracranial

segments by a variety of factors. Physical symptoms

that accompany this type of neuralgia indicate the

involvement of the adjacent structures. In diagnosing

the condition, pathological lesions located at the

scull base should be considered.

Wstęp

Nerwoból językowo-gardłowy jako pierw-

szy opisał Weissenberg w 1910 r. Jego pa-

cjent cierpiał na nerwoból, spowodowany gu-

zem kąta mostowo-móżdżkowego. Dziesięć

lat później Siccard i Robineau [27] opisali

trzech pacjentów z nerwobólem samoistnym,

u których leczenie farmakologiczne i fizykalne

było nieskuteczne. Dopiero przecięcie nerwów

spowodowało ustąpienie bólu we wszystkich

trzech przypadkach.

Termin „neuralgia” pierwszy użył Harris

w 1921 roku [12]. Jako metodę leczenia zale-

cał usunięcie nerwu oraz jego dwóch zwojów.

Dandy [6] w 1927 roku podzielił neuralgię ner-

wu IX na dwie główne grupy: neuralgię idio-

patyczną (samoistną), oraz symptomatyczną

(objawową). Z kolei Bohm [cyt. wg 5] podzie-

lił neuralgię idiopatyczną na uszną, w której

KEYWORDS:

glossopharyngeal neuralgia, anatomy, physiology,

diagnosis, treatment

HASŁA INDEKSOWE:

nerwoból językowo-gardłowy, anatomia, fizjologia,

rozpoznanie, leczenie

Czas. Stomatol., 2010, 63, 4, 267-272

© 2010 Polish Dental Society

http://www.czas.stomat.net

268

A. Foczpańska-Setta, W. Split

Czas. Stomatol.,

ból jest zlokalizowany w okolicy ucha środ-

kowego oraz ustno–gardłową z bólem umiej-

scowionym w okolicy języka i migdałka pod-

niebiennego oraz promieniowaniem do ucha

środkowego.

Nerw językowo-gardłowy (n. IX) jest ner-

wem mieszanym. Zawiera on włókna: czu-

ciowe (przewodzą czucie somatyczne z tylnej

trzeciej części języka, z łuków podniebien-

nych, jamy bębenkowej, trąbki słuchowej i

ścian gardła), włókna smakowe (przewodzą

impulsy z brodawek okolonych i liściastych),

włókna autonomiczne (przywspółczulne włók-

na wydzielnicze z jądra ślinowego dolnego do

ślinianki przyusznej, gruczołów policzkowych

i nasady języka) i włókna ruchowe z przedniej

części jądra dwuznacznego zaopatrujące mię-

śnie gardła (n. IX jest najważniejszym nerwem

przełykania).

Nerw wychodzi z rdzenia przedłużonego na

jego powierzchni bocznej ku tyłowi od oliwki

i poniżej nerwu przedsionkowo-ślimakowego.

W otworze szyjnym nerw tworzy zwój górny

(I neuron drogi czucia somatycznego, II neu-

ron tej drogi znajduje się w jądrze pasma sa-

motnego, III w jądrze brzusznym tylnym przy-

środkowym wzgórza) i po opuszczeniu czasz-

ki zwój dolny (leży on bezpośrednio pod nim

i zawiera komórki I neuronu drogi smakowej

i komórki czucia narządowego z kłębka szyj-

nego). Nerw IX opuszcza jamę czaszki przez

przyśrodkową część otworu szyjnego [2, 13,

15, 32].

Na podstawie czaszki nerw IX leży pomię-

dzy tętnicą szyjną wewnętrzną i żyłą szyjną

wewnętrzną. Następnie kieruje się ku dołowi

i biegnie pomiędzy tętnicą szyjną zewnętrzną

i wewnętrzną wzdłuż tylnego brzegu mięśnia

rylcowo-gardłowego, krzyżuje ten mięsień po

jego bocznej stronie (przy wydłużonym wy-

rostku rylcowatym mięsień może być odpo-

wiedzialny za objawy nerwobólu językowo–

gardłowego i zespołu Eagle’a [28]). W dal-

szym przebiegu nerw zatacza łuk i wchodzi

między mięsień rylcowo-gardłowy i mięsień

rylcowo-językowy, dzieli się na gałęzie koń-

cowe, które wnikają do podstawy języka.

Nerw językowo-gardłowy oddaje następu-

jące gałęzie: nerw bębenkowy (odchodzi od

zwoju dolnego i zawiera włókna przywspół-

czulne przeznaczone dla ślinianki przyusznej,

gruczołów policzkowych oraz włókna czucio-

we dla błony śluzowej jamy bębenkowej i

trąbki słuchowej), gałąź zatoki tętnicy szyjnej

(zawiera włókna czucia narządowego i jest

dośrodkowym ramieniem łuku odruchowego

tej zatoki), gałąź mięśnia rylcowo–gardłowego

(zawiera włókna ruchowe do jednoimiennego

mięśnia), gałęzie gardłowe (z jednoimiennymi

gałęziami nerwu błędnego tworzą splot gar-

dłowy i prowadzą włókna ruchowe do górnej

części mięśni gardła i włókna czuciowe soma-

tyczne do tylnej i bocznej części gardła), ga-

łęzie migdałkowe (składają się z włókien czu-

ciowych somatycznych unerwiających błonę

śluzową migdałka podniebiennego i jego oto-

czenia), gałęzie językowe (zawierają włókna

czuciowe somatyczne do tylnej trzeciej części

języka, włókna przywspółczulne do gruczo-

łów tej okolicy oraz włókna smakowe do bro-

dawek okolonych i liściastych) [2, 13, 32].

Cel pracy

Celem pracy było przedstawienie kryte-

riów rozpoznawczych nerwobólu językowo-

-gardłowego w oparciu o międzynarodową

klasyfikację IHS oraz aktualnego stanu wie-

dzy dotyczącego jego etiopatogenezy i me-

tod leczenia.

Obraz kliniczny

Nerwoból językowo-gardłowy jest jako-

ściowo podobny do nerwobólu trójdzielnego.

269

2010, 63, 4

Nerwoból językowo-gardłowy

Wyróżnia się nerwoból pierwotny (samoistny) i

wtórny (objawowy). Ten pierwszy cechuje brak

objawów przedmiotowych. Nerwoból pierwot-

ny jest przeszywający, silny lub bardzo silny,

kłujący, epizodyczny, jednostronny. Napady

występują nagle, w ciągu dnia, w sposób ste-

reotypowy, trwają od kilku sekund do dwóch

minut. Ból obejmuje obszar unerwienia nerwu

językowo-gardłowego, również gałąź uszną i

gardłową nerwu błędnego. Zatem ból odczu-

wany jest w gardle w okolicy migdałka podnie-

biennego, krtani, w tylnej trzeciej części języka,

w nosogardzieli, w okolicy kąta żuchwy oraz w

małżowinie usznej. Napadowi bólu może towa-

rzyszyć zwolnienie tętna (bradykardia) i omdle-

nie. Ból pojawia się po podrażnieniu pól spu-

stowych w obszarze unerwienia przez nerw ję-

zykowo-gardłowy, skóry antyskrawka ucha, w

czasie przełykania, żucia, mówienia, śmiechu,

ziewania lub kaszlu [5, 9, 17, 22, 25]. Choroba

występuje bardzo rzadko (0,5 przypadków na

100 tys. osób), pojawia się przeważnie w szó-

stej dekadzie życia, pięćdziesiąt razy rzadziej

niż nerwoból trójdzielny i stanowi od 0,2 do

1,3‰ dolegliwości bólowych twarzy [5, 8, 17].

Epizody choroby trwają od kilku tygodni do

dwóch–trzech miesięcy i ustępują samoistnie.

Mogą również nawracać podobnie jak nerwo-

ból trójdzielny [5, 9, 17, 22, 25].

Etiopatogeneza

W znacznym odsetku przypadków przyczy-

ny nerwobólu upatruje się w konflikcie na-

czyniowo–nerwowym. Istnieją dwie teorie do-

tyczące mechanizmu powstawania konfliktu.

Pierwsza „obwodowa”, czysto mechaniczna

tłumaczy objawy uciskiem nerwu lub jego na-

czyń odżywczych przez przebiegające w po-

bliżu naczynie lub naczynia. W tej teorii, w

wyniku niedokrwienia dochodzi do uszkodze-

nie osłonki mielinowej i do nieprawidłowego

przewodzenia impulsów.

Druga teoria „ośrodkowa” mówi o nadmier-

nej pobudliwości jąder II i III neuronu, odpo-

wiadających za czynność danego nerwu, a w

konsekwencji doprowadzających do sensyty-

zacji obwodowej i ośrodkowej [4, 19].

Według Mollera [19] najbardziej prawdopo-

dobnym jest współdziałanie obydwu mechani-

zmów. Jego zdaniem, mechanizmem inicjują-

cym jest konflikt naczyniowo-nerwowy, który

wpływa poprzez włókna aferentne na nadmier-

ne pobudzenie jąder nerwów czaszkowych, co

w konsekwencji doprowadza do sensytyzacji

obwodowej i objawów klinicznych. Miejscem

gdzie najczęściej dochodzi do konfliktu jest

strefa wyjścia n. IX z pnia mózgu, tj. miejsce

przejścia mieliny ośrodkowej w obwodową

tzw. REZ (ang. root entry exit zone) [4, 19].

Wtórny nerwoból językowo-gardłowy jest

spowodowany podrażnieniem nerwu w odcin-

ku wewnątrz lub zewnątrzczaszkowym przez

czynniki o różnej etiologii (zapalnej, naczy-

niowej, nowotworowej, urazowej czy zwyrod-

nieniowej). Towarzyszą mu objawy przedmio-

towe rzadko występujące w sposób odosob-

niony przeważnie wskazujące na zajęcie są-

siadujących struktur [1, 5, 16, 18, 26, 28, 33].

Objawy towarzyszące nerwobólowi są związa-

ne z podrażnieniem nerwu błędnego, tj. uczu-

cie oszołomienia, zawroty głowy, omdlenie

lub pełnoobjawowy zespół MAS [3, 10, 11,

23, 24]. Utrata przytomności może wystąpić

w czasie napadu bólu lub natychmiast po nim,

towarzyszy jej zwolnienie akcji serca, aż do

jego chwilowego zatrzymania i spadek ciśnie-

nia tętniczego krwi. Opisano również przy-

padki nerwobólu z utratą przytomności spo-

wodowaną zatrzymaniem akcji serca, której

towarzyszyły drgawki [3, 10, 14, 23, 24, 32].

Przyczyną nerwobólu wtórnego mogą być: za-

palenie migdałków, ropień okołomigdałkowy,

zapalenie kości skalistej, gruźlica, ropień nad-

twardówkowy, zlepne zapalenie pajęczynów-

270

A. Foczpańska-Setta, W. Split

Czas. Stomatol.,

ki w kącie mostowo-móżdżkowym, półpasiec

[5]. Spośród innych przyczyn wymienia się

urazy szyi, blizny po naświetlaniu tkanek pro-

mieniami jonizującymi, blizny po wycięciu

migdałków, wydłużony wyrostek rylcowaty

[5, 18, 26, 28, 33].

Nerwoból n. IX może towarzyszyć kostnia-

kowi otworu szyjnego, nerwiako-włókniakowi

n. VIII, oponiakom tylnej jamy, gruczolako-

wi limfatycznemu, rakowi inwazyjnemu no-

sogardzieli, rakowi języka [5, 28]. Przyczyną

nerwobólu językowo-gardłowego może być

również choroba Pageta. Znamienne dla tej

choroby wzmożona resorpcja oraz zwiększo-

ne i nieprawidłowe wytwarzanie nowej kości o

nieuporządkowanym utkaniu, powodują m.in.

zgrubienie kości czaszki, zmniejszenie otwo-

rów, w tym otworu szyjnego [1]. Opisano tak-

że nerwoból językowo-gardłowy w przebiegu

stwardnienia rozsianego [5].

Rozpoznawanie

W diagnozowaniu nerwobólu językowo-gar-

dłowego należy zwrócić szczególną uwagę na

zmiany chorobowe na podstawie czaszki. Już

zdjęcie RTG czaszki pozwala na uwidocznienie

zmian destrukcyjnych. Zdjęcie pantomograficz-

ne przydatne jest m.in. w ocenie wyrostka ryl-

cowatego [21, 28, 30]. W celu uwidocznienia

zmian chorobowych w tylnym dole czaszki wy-

konuje się tomografię komputerową czy rezo-

nans magnetyczny. Ten ostatni jest szczególnie

przydatny dla uwidocznienia procesów zapal-

nych, zaś w połączeniu z angiografią w ujaw-

nianiu konfliktu naczyniowo-nerwowego.

Leczenie

W leczeniu nerwobólu pierwotnego w pierw-

szej kolejności stosuje się farmakoterapię [5,

7, 11, 20, 30]. Dobre wyniki uzyskuje się po

podaniu niektórych leków przeciwpadaczko-

wych: karbamazepina, fenytoina, gabapentyna

czy lamotrigina [30]. Aby uniknąć objawów

ubocznych, leczenie należy rozpocząć od ma-

łych dawek i przy dobrej tolerancji leku zwięk-

szać je powoli aż do uzyskania efektu prze-

ciwbólowego. Leczenie karbamazepiną rozpo-

czynamy od dawki 100 mg/dobę, fenytoiną od

200 mg/dobę, gabapentyną od 300 mg/dobę.

Należy pamiętać, że wyżej wymienione leki

indukują aktywność enzymów wątrobowych

i działają toksycznie na układ krwiotwórczy.

Fenytoina ponadto może powodować przerost

dziąseł i hiperglikemię. Lamotryginę począt-

kowo podaję się w dawce 50 mg/dobę przez

dwa tygodnie, następnie dawkę zwiększa się

o 50 mg/dobę co 1-2 tygodnie do uzyskania

efektu przeciwbólowego.

Przy braku skuteczności farmakoterapii sto-

suje się leczenie chirurgiczne. Przecięcie we-

wnątrzczaszkowe n. IX i korzeni górnych n. X

zawsze powoduje całkowite zniesienie bólu.

Z zabiegów zewnątrzczaszkowych stosuje się

m.in: eksherezę fragmentu nerwu przez doj-

ście ustno–gardłowe oraz eksherezę fragmentu

nerwu przez dojście szyjne.

W nerwobólu wywołanym konfliktem na-

czyniowo-nerwowym wykonuje się dekom-

presję nerwu metodą MVD (microvascular de-

compression). Technikę MVD spopularyzował

w latach 70 tych Jannetta poprzez kilka mo-

dyfikacji i ulepszeń oraz poszerzenie wska-

zań do tego typu zabiegów. W latach 90-tych

XX wieku wprowadzenie endoskopu, jako do-

datkowego narzędzia operacyjnego, pozwoli-

ło zmniejszyć uraz śródoperacyjny. Obecnie

z wykorzystaniem tej metody całkowite ustą-

pienie bólu osiąga się u ponad 70% pacjentów

[4, 5, 7, 8].

Podsumowanie

Przyczyną pierwotnego nerwobólu nerwu

IX w znacznym odsetku przypadków jest kon-

271

2010, 63, 4

Nerwoból językowo-gardłowy

flikt naczyniowo-nerwowy. Pozwala go uwi-

docznić angiorezonans magnetyczny głowy

(MRA). W leczeniu w pierwszej kolejności

stosuje się farmakoterapię lekami przeciwpa-

daczkowymi (karbamazepiną, fenytoiną, ga-

bapentyną, lamotryginą, itp.) dopiero przy bra-

ku ich skuteczności leczenie chirurgiczne.

Wtórny nerwoból n. IX jest spowodowany

podrażnieniem nerwu w odcinku wewnątrz

lub zewnątrzczaszkowym przez czynniki o

różnej etiologii (zapalnej, naczyniowej, ura-

zowej, nowotworowej, zwyrodnieniowej).

Towarzyszą mu objawy przedmiotowe wska-

zujące na zajęcie sąsiadujących struktur. W

diagnozowaniu nerwobólu językowo-gardło-

wego należy zwracać szczególną uwagę na

zmiany chorobowe zlokalizowane na podsta-

wie czaszki.

Piśmiennictwo

1. Banaś M, Ceder A, Błach A: Choroba Pageta

Pol Arch Med Wewn 2003,1 7: 759-763.

2. Bochenek A, Reicher M: Anatomia człowieka

tom V PZWL Warszawa 1989, 221-227.

3. Bolińska H, Ruta J, Prusiński A: Asystolia

serca w przebiegu nerwobólu nerwu języko-

wo-gardłowego. Kard Pol 1987, 2: 106-109.

4. Borucki Ł, Szyfter W, Wróbel M, Sosnowski

P: Konflikty naczyniowo-nerwowe. Otolar

Pol 2006, 60, 6: 809-815.

5. Bruyn G W: Glossopharyngeal neuralgia.

Cephalalgia 1983, 3: 143-157.

6. Dandy W E: Glossopharyngeal neuralgia (tic

doloureux): Its diagnosis and treatment. Arch

Surg 1927, 15: 198-214.

7. Dijakiewicz M, Kucharski R, Gawrońska-

Skorkowska J: Neuralgia nerwu językowo-

-gardłowego – leczenie objawowe. Implanto-

protetyka 2003, 4, 2: 26-28.

8. Domżał M: Ból neuralgiczny i neuropatyczny

w praktyce lekarza. Terapia 2004, 12, 10: 28-

-35.

9. Evens R W, Torelli P, Manzoni C M:

Glossopharyngeal Neuralgia. Headache 2006,

46: 1200-1202.

10. Ferrante L, Artici M, Nadacci B, Fraioli B,

Cosentino F: Glossopharyngeal neuralgia

with cardiac syncope. Neurosurgery 1995,

36, 1: 58-63.

11. Giza E, Kyriakou P, Liasides C, Dimakopoulou

A: Glossopharyngeal neuralgia with cardiac

syncope, an idiopatic case treated with carba-

mizepine and duloxetine. Eur J Neurol 2008,

15: 38-39.

12. Harris W: Persistent pain in lesions of the pe-

ripheral and central nervous system. Brain

1921, 44: 557-571.

13. Kahle W: Podręczny atlas człowieka. Tom III

Verlag Brema 1998: 110-111.

14. Majedo O, Arie O: Glossopharyngeal neu-

ralgia associated with cardiac syncope and

Wright loss. Arch Otolaryngol Head Neck

Surg 1994, 120: 1283.

15. Matthews G G: Neurobiologia PZWL

Warszawa 2000, 485-488.

16. Mc Warron M O, Bone I: Glossopharyngeal

neuralgia referred from a pontine session.

Cephalgia 1999, 19: 115-117.

17. Merskey H, Bogduk N: Klasyfikacja bólu prze-

wlekłego. Rehabilitacja Medyczna, Kraków

1999, 139-140.

18. Modrzyński M, Wróbel B, Grosz B, Zawisza

E, Gryń S: Przypadek guza gardła w przebie-

gu przedłużonego wyrostka rylcowatego. Pol

Merk Lek 2000, 8, 49: 483-485.

19. Moller A R: Vascular compression of cranial

nerves II pathophysiology. Neurol Res 1991,

21, 5: 439-443.

20. Moretti R, Torre P, Anatonello R M, Bava A,

Cazzato G: Gabapentin treatment of glos-

sopharyngeal neuralgia a follow-up of four

years of a single case. Eur J Pain 2002, 6:

403.

21. Murtagh R D, Caracciolo J T, Fernandez G:

CT findings associated with Eagle Syndrome.

AJNR Am J Neuroradiol 2001, 22: 1401-

-1402.

272

A. Foczpańska-Setta, W. Split

Czas. Stomatol.,

22. Pearce J M S: Glossopharyngeal neuralgia.

Eur J Neurol 2006, 55: 49-52.

23. Podemski R, Kowalczyk E, Kostewicz M,

Budrewicz S: Neuralgia nerwu językowo-gar-

dłowego z zespołem MAS oraz częściowymi

napadami padaczki o symptomatologii złożo-

nej. Prz Lek 2008, 65, 3: 150-152.

24. Prusiński A, Bolińska H, Krajewski W, Ruta J:

Przypadek nerwobólu nerwu językowo-gar-

dłowego z napadową asystolią serca. Neurol

Neurochir Pol 1985, 5: 448-451.

25. Prusiński A, Stepień A, Różniecki J:

Klasyfikacja i kryteria diagnostyczne bólów

głowy, nerwobólów czaszkowych i bólu twa-

rzy. Neurol Neurochir Pol 2006, 40, supl 1:

124-125.

26. Schroeder W J: Traumatic Eagle’s syndrome.

Otolaryngol Head Neck Surg 1991, 104: 371-

-374.

27. Sicard R, Robineau J: Communications et

presentations: Part I – Algie velo – pharyngee

essentielle. Traitment chirurgical. Rev Neurol

1920, 36: 256-257.

28. Split M, Siciarz A, Białkowska-Głowacka J,

Janas G: Zespół wydłużonego wyrostka ryl-

cowatego (zespół Eagle’a). Mag Stom 2007,

1: 42-44.

29. Thun-Szretter K, Jankowska M, Dowżenko

A, Mąkol N: Ocena wyrostków rylcowatych

na zdjęciach pantomograficznych – doniesie-

nia wstępne, Czas Stomatol 2006, 59, 9: 670-

-678.

30. Titlic M, Juki I, Tonkic A, Grani P, Juki J:

Use of Lamotrigine In Glossopharyngeal

Neuralgia. Headache 2006, 1: 167-169.

31. Voss H, Herrlinger R: Anatomia człowieka.

PZWL Warszawa 1974: 159-160.

32. Tallin B G, Westerberg C E, Sundolf G:

Syncope induced by glossopharyngeal neu-

ralgia: sympathetic outflow to muscle.

Neurology 1984, 34: 522.

33. Webb C J, Makura Z C G, Mc Cornick M S:

Glossopharyngeal neuralgia following fore-

ing body impaction in the neck. J Laryngol

Otol 2000, 114: 70-72.

Adres autorów: 92-213 Łódź, ul. Pomorska 251

Tel. [phone]

e-mail: [e-mail]

Paper received 11 October 2009

Accepted 7 May 2010