2013-10-01

1

OSTRA I PRZEWLEKŁA

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

SEMINARIUM V ROK

PROF. DR HAB. MED. JAN STYCZYŃSKI

KATEDRA PEDIATRII,

HEMATOLOGII I ONKOLOGII

COLLEGIUM MEDICUM UMK

BYDGOSZCZ

ISTOTA ONN

Definicja:

zespół chorobowy, w którym dochodzi do

nagłego zaburzenia czynności nerek. Stan ten
przebiega zwykle z bezmoczem lub

skąpomoczem

oraz ze wzrostem stężenia we krwi substancji
normalnie wydalanych z moczem (mocznika,
kreatyniny). W 15% przypadków przebiega z normalną
objętością wydalanego moczu (psuedonormouria) lub
nawet wielomoczem (poliuria).

-skapomocz (oliguria): diureza dobowa < 500 (180) ml

< 0.3 ml/kg c.c./godz. (do 3 doby życia – 0,6 ml)

-bezmocz (anuria): diureza dobowa < 200ml

ISTOTA I OBRAZ KLINICZNY ONN

1. Utrata zdolności wytwarzania moczu

-

obrzęki, dyselektrolitemia, kwasica, retencja

produktów przemiany azotowej

2. Brak czynności wewnątrzwydzielniczej nerki

3. Wpływ tych zaburzeń na inne układy i narządy

PATOFIZJOLOGIA ONN

3 mechanizmy: naczyniowy, kłębkowy, cewkowy

Przyczyna



uszkodzenie komórek



obniżenie

filtracji



obniżenie GFR



uszkodzenie cewek



uszkodzenie czynności filtracyjnej

ONN -

najczęściej „druga choroba”,

-

przyspieszona degradacja białek ,

- choroba cytokin

POSTACIE ONN

1. Ostra niewydolność przednerkowa

stan wywołany ostrym niedokrwieniem nerek,

spowodowany czynnikami ogólnoustrojowymi; stanowi 70-

80% wszystkich przypadków o.n.n.

2. Ostra niewydolność nerkowa (niezapalna lub

zapalna)

rozwija się w następstwie organicznego uszkodzenia

miąższu nerek czynnikami toksycznymi, zapalnymi,
alergicznymi

3. Ostra niewydolność pozanerkowa

jest wynikiem mechanicznego utrudnienia odpływu moczu

PRZYCZYNY PRZEDNERKOWEJ ONN

1. Hypowolemia -

zmniejszenie ilości krwi krążącej :

-

odwodnienie wskutek niedostatecznej podaży płynów

-

nadmierna utrata płynów ustrojowych (wymioty, biegunka,

rozległe oparzenia, rany, urazy)

-

wewnątrzustrojowe przemieszczenia płynów (niedrożność

jelit, zapalenie otrzewnej, wodobrzusze)

-

krwotoki zewnętrzne i wewnętrzne

2. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego
-

wstrząs, posocznica, tamponada serca, ostra niewydolność

lewokomorowa, wady serca

3. Wzrost oporu naczyniowego

-

zabiegi operacyjne, zespół wątrobowo-nerkowy

2013-10-01

2

PRZYCZYNY NERKOWEJ ONN

1. Ostra niezapalna

niewydolność nerek (przedłużająca

się o.n.n. przednerkowa, urazy , oparzenia, hemoliza

wewnątrznaczyniowa, martwica kory nerek,
hipotermia)

2. Toksyczne uszkodzenie cewek nerkowych

(uszkodzenie miąższu – leki, środki jodowe)

3. Ostre stany zapalne (glomerulopatie pierwotne i

wtórne, zespół hemolityczno-mocznicowy,

śródmiąższowe zapalenie nerek)

4. Choroby nowotworowe
5. Hiperkalcemia

PRZYCZYNY POZANERKOWEJ ONN

1. Zamknięcie obustronne moczowodów
-

zewnętrzne: nowotwory, zwłóknienie

zaotrzewnowe,

podwiązanie moczowodów

-

wewnętrzne: kamica, skrzepy krwi, nowotwór

2. Zamknięcie dróg moczowych na wysokości szyi

pęcherza (kamica, nowotwory, choroby gruczołu
krokowego)

3. Zamknięcie cewki moczowej (wady wrodzone,

zwężenia pourazowe, guzy pęcherza moczowego
i gruczołu krokowego)

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY ONN

W ZALEŻNOŚCI OD WIEKU

Dzieci starsze

– kłębkowe zapalenia nerek

Okres niemowlęcy – biegunki, zespół hemolityczno-mocznicowy

Okres noworodkowy

1. Przednerkowe

– odwodnienie, niedotlenienie,

posocznica

2. Wady wrodzone z zastojem

3. Zakrzepica żył nerkowych

4. Leki

5. Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

ZAPOBIEGANIE ONN

Utrzymanie ciśnienia perfuzyjnego
Optymalne nawodnienie
Redukcja dawek antybiotyków
Odpowiednie nawodnienie i alkalizacja moczu podczas

chemioterapii

Podawanie leków nefroprotekcyjnych

OBJAWY PODMIOTOWE W ONN

osłabienie

apatia

senność

dezorientacja

zaburzenia snu (odwrócenie rytmu, śpiączka)

wzmożone pragnienie

skąpomocz lub bezmocz

brak łaknienia

nudności

bóle głowy

bóle brzucha

OBJAWY PRZEDMIOTOWE W ONN

2013-10-01

3

ROZPOZNANIE ONN

• Wywiad i obraz kliniczny
• Dobowa / godzinowa diureza - najczęściej skąpomocz
• Wyniki badań laboratoryjnych
-

surowica: wzrost stężenia kreatyniny, mocznika,

zaburzenia gospodarki elektrolitowej i kwasowo-
zasadowej

-

mocz: określenie gęstości względnej, molalności,

badanie osadu moczu

• USG nerek i dróg moczowych - najczęściej nerki duże

(postać nerkowa), poszerzenie układu kielichowo-
miedniczkowego, złogi w drogach moczowych,
powiększenie prostaty (postać pozanerkowa)

POWIKŁANIA ONN

1. Zakażenia bakteryjne

zapalenie płuc,

zakażenie układu moczowego

2. Niedokrwistość

3. Nadciśnienie tętnicze

4. Powikłania metaboliczne

LECZENIE ONN

Postępowanie zachowawcze w ONN

1.

Wykluczyć nefropatię zaporową (USG)

2.

Ocena stanu nawodnienia

-

pierwszy płyn bez potasu

- gdy przewodnienie: diuretyk

Furosemid 1-

2 mg/kg/dawkę

Dopamina 2-3



g/kg/min (można do żyły obwodowej)

3. Ocena odpowiedzi diurezy godzinowej
4. Leczenie nerkozastępcze po kilku godzinach (decydują nie

wartości, lecz tempo zmian i stan pacjenta)

5. Zapobieganie powikłaniom
6. Postępowanie dietetyczne

Postępowanie doraźne w ONN

Powikłanie

Postępowanie

Hiperkaliemia

10% Calcium gluconicum: 0,5 ml/kg mc,
rozcieńczone 2-4-krotnie, powolny wlew iv
NaHCO3: 2-3 ml/kg mc we wlewie kroplowym, 30 min

Glukoza: 0,5 g/kg mc + insulina 0,1 j/kg mc iv, 30 min

Salbutamol (w nebulizatorze) 2,5 mg u dzieci o
mc<25 kg i 5 mg u większych dzieci

Objawowy
hipokalcemia

10% Calcium gluconicum (podawać jak w
hiperkaliemii)

Nagły wzrost
ciśnienia tętniczego

Nifedypina podjęzykowo
0,2-0,3 mg/kg mc

Drgawki

Diazepam 0,25 mg/kg mc

Fenobarbital 6 mg/kg mc (im lub pr)

LECZENIE ONN

Wskazania do dializy w ONN

1. Kliniczne (najczęściej)
-

Znaczne przewodnienie, brak odpowiedzi po 12 godzinach

-

Pogarszający się stan ogólny

-

Ciężkie nadciśnienie tętnicze, niewydolność krążenia, obrzęk
mózgu, mocznicowe zapalenie osierdzia

-

Obrzęk płuc, skaza mocznicowa

2. Biochemiczne:
-

hiperkaliemia > 7 mmol/l

-

Mocznik > 150 mg/dl, lub wzrost stężenia > 50 mg/dl/dobę

-

Hipo- lub hipernatremia

-

Kwasica metaboliczna niewyrównana

-

Wysokie wartości kreatyniny

LECZENIE ONN

Żywienie w ONN

1.

Przed dializoterapią:

-

ograniczenie podaży białka, sodu i potasu

białko: 1.0 g/kg/dobę

lipidy: różne opinie, monitorować TG

witaminy: tendencja do kumulacji Vit A i C

-

zachować odpowiednią kaloryczność diety (tabele)

2. W trakcie dializoterapii

– nie ma wskazań do ograniczeń

białkowych

2013-10-01

4

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY (HUS)

Istota:

mikroangiopatia (zatkanie procesem zakrzepowym małych naczyń)

Objawy

-

Objawy wstępne, senność, infekcja

-

Następnie:

ONN, skaza krwotoczna, niedokrwistość hemolityczna

-

Większość objawów skutkiem ONN i hemolizy

-

Mogą towarzyszyć objawy narządowe: ostry brzuch, hepatomegalia,
zaburzenia OUN

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY

Badania dodatkowe w HUS

-

Niedokrwistość hemolityczna

-

Retikulocytoza (> 20% !)

-

Obecność nieprawidłowych krwinek

-

Wzrost bilirubiny

-

Niewydolność nerek

-

Zaburzenia jonowe i kwasowo-zasadowe

-

Małopłytkowość (<100 tys)

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY

Leczenie celowane w HUS

1. Hemodializa
2. Plazmafereza
3. Świeżo mrożone osocze
4. KKCZ

5. Antybiotykoterapia

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY

Leczenie

Przeciwciało monoklonalne eculizumab (Soliris)
-

Humanizowane przeciwciało monoklonalne wiążące się z
kompleksem białkowym C5 i blokujące w ten sposób rozpad C5
na C5a i C5b, co zapobiega tworzeniu się końcowego
kompleksu C5b-C9.

-

Lek zarejestrowany do leczenia nocnej napadowej
hemoglobinurii

-

Okres półtrwania 11 dni

-

Uwaga: ryzyko zakażeń meningokokowych i rozsianych
zakażeń gronkowcowych

MIKROANGIOPATIE

TMA

TMA (Thrombotic microangiopathy): Mikroangiopatia z
typowym obrazem histologicznym (obrzęk endotelium i
przestrzeni poniżej endotelium) kapilar i tętniczek, które
powodują zakrzepicę mikrokrążenia z następową anemią
hemolityczną i małopłytkowością

HUS
typowy

Mikroangiopatia

z anemią hemolityczną, małopłytkowością i

niewydolnością nerek z (prodromalną) biegunką powodowaną
przez zakażenie bakterią produkują toksynę Shiga

HUS atypowy HUS bez prodromalnej

biegunki (bez udziału toksyny)

TTP

Mikroangiopatia

zakrzepowa małopłytkowa: mikroangiopatia z

anemią hemolityczną, małopłytkowością z/bez zaburzeniami
funkcji nerek i zaburzeniami neurologicznymi, bez etiologii
infekcyjnej

TTP
Wrodzony

Rzadki zespół powodowany przez wrodzony niedobór
ADAMTS13 (zespół Upshaw-Schulman)

ADAMTS13 - degraduje vWF

Mikroangiopatia zakrzepowa (TMA)

Zakrzepowa plamica małopłytkowa

(TTP)

Zespół hemolityczno-mocznicowy

(HUS)

typowy

związany z

obecnością

toksyn

bakteryjnych

atypowy

na podłożu
nadmiernej

aktywacji

alternatywnej

ścieżki

dopełniacza

wtórny

*

związany z:

-

transplantacją

-

ciążą

-

nadciśnieniem złośliwym

-

posocznicą/DIC

- chorobami

autoimmunizacyjnymi

- nowotworami

-

zakażeniem paciorkowcami

* polekowy

idiopatyczny

nabyta

wrodzona

2013-10-01

5

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

ISTOTA PNN

Zespół objawów powstałych w następstwie

postępującego niszczenia struktur nerek przez

przewlekły proces chorobowy ze stopniowym

narastaniem upośledzenia ich funkcji.

Jest to końcowa wspólna droga pierwotnych i

wtórnych przewlekłych nefropatii, niezależnie od
ich przyczyny.

PRZYCZYNY I WYSTĘPOWANIE

PNN

• nefropatia cukrzycowa (>20%)
• przewlekłe zapalenie kłębków nerkowych (20%)
• śródmiąższowe i przewlekłe odmiedniczkowe

zapalenie nerek (15%)

• zwyrodnienie torbielowate nerek (<10%) i inne

wady wrodzone, hypoplazja nerek, naczyń
nerkowych

• nefropatia nadciśnieniowa(<10%)
• inne choroby nerek

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

• Dysfunkcja wydalnicza

- retencja toksyn mocznicowych

- zaburzenia kwasowo-zasadowe

- zaburzenia metaboliczne

• Dysfunkcja wydzielnicza

- brak EPO

- Defekt hydroksylacji nerkowej Vit D3

OKRESY PNN

I okres - utajona p.n.n

-

na ogół bezobjawowo

-

nadciśnienie tętnicze

-

odchylenia w testach laboratoryjnych (upośledzenie

zagęszczania moczu, spadek klirensu kreatyniny)

II okres -

wyrównana p.n.n

-nykturia

-

skąpomocz lub wielomocz

-

wzmożone pragnienie

-

nadciśnienie tętnicze

-

nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych (wzrost

stężenia kreatyniny)

III okres -

niewyrównana p.n.n, mocznica

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Objawy

Podmiotowe

przedmiotowe

Ogólne

osłabienie , zmęczenie,
spadek wagi

hipotermia, wielomocz,
skąpomocz, obrzęki,
odwodnienie

Skórne

świąd skóry

suchość, przeczosy, sińce
hiperpigmentacja, szron
mocznicowy,wybroczyny

Psychiczne

apatia depresja, psychozy

Neurologiczne

bóle głowy, zaburzenia
snu, niedosłuch,
parestezje, zespół
niespokojnych nóg

drżenie mięśniowe,
trzepotanie metaboliczne,
wzmożenie odruchów

Oczne

zaburzenia widzenia,
osłabienie ostrości wzroku

wytrzeszcz gałek ocznych,
oczopląs, "zespół
czerwonych oczu"

2013-10-01

6

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Objawy

Podmiotowe

Przedmiotowe

Przewód
pokarmowy

brak apetytu, wymioty,
jadłowstręt, nudności, bóle
brzucha, czkawka

zapach mocznicowy z
ust, niedrożność
porażenna jelit

Układ krążenia

duszność

niewydolność krążenia,
zapalenie osierdzia,
zaburzenia rytmu
serca, nadciśnienie
tętnicze

Układ oddechowy

oddech Kussmaula,
zapalenie opłucnej,
płuc

Układ ruchu

bóle stawowe i kostne,
osłabienie mięśni

zaniki mięśniowe

Narządy płciowe spadek libido, impotencja,

niepłodność zaburzenia
miesiączkowania

ROZPOZNANIE P.N.N

• Wywiad i obraz kliniczny
• Wyniki badań laboratoryjnych

-

wzrost stężenia kreatyniny i mocznika

- zaburzenia gospodarki elektrolitowej

- zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej

-

upośledzenie zagęszczania moczu

• USG nerek - najczęściej nerki małe z

„zaciągniętymi” obrysami

PROBLEMY TERAPEUTYCZNE W

PNN

Osteodystrofia nerkowa
Niedokrwistość
Zaburzenia krzepnięcia
Upośledzenie metabolizmu
Niedożywienie

STANY, KTÓRE MOGĄ SPOWODOWAĆ

PRZEJŚCIOWE POGORSZENIE CZYNNOŚCI

NEREK U CHORYCH Z PNN



Zakażenia

 Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

 Hipowolemia (odwodnienie, hiponatremia)



Złośliwa faza nadciśnienia tętniczego



Zbyt gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego



Utrudnienie odpływu moczu



Niewydolność krążenia



Działanie czynników nefrotoksycznych (np. aminoglikozydy)

 Hiperkalcemia

 Hipokaliemia



Ciężka kwasica metaboliczna

 Znaczna hiperurykemia

LECZENIE PNN

= łagodzenie postępu i skutków choroby

1.

Zwalnianie postępu choroby (



podaż

białka)

2.

Wyrównywanie niedoborów: Ca, Fe, EPO,
kwasu foliowego

3. Ograniczanie kumulacji toksyn: P,

mocznika

4. Dializoterapia i transplantacja nerek