Lekcja kliniczna 1

Dr R. Zaucha

Klinika Onkologii i Radioterapii

Akademia Medyczna w

Gańsku

Opis przypadku

• 58 letni mężczyzna zgłasza się do lekarza

z powodu postępującego zmęczenia,

duszności – początkowo przy dużym,

obecnie – przy każdym wysiłku

• Przed 2 tygodniami zauważył nieswędzącą

wysypkę na klatce piersiowej

• Nie ma problemów z połykaniem, nigdy nie

stracił przytomności

• W przeszłości leczony był z powodu

choroby wrzodowej żołądka

• Przed 5 laty rzucił palenie

Badanie fizykalne

• Stan ogólny średni, PS2
• Skóra blada, zmiany ocenione przez

chorego jako wysypka to teleangiektazje

• Twarz sina, obrzęknięta
• Powierzchowne naczynia szyjne oraz klatki

piersiowej poszerzone

• Tętno chybkie, AS 105/min
• Oddechy – 20/min, nad płucami osłuchowo

świsty

• Stan świadomości prawidłowy

Algorytm postępowania

diagnostyczno-

terapeutycznego

Teleangiektazje – diagnostyka

różnicowa

• Choroby skóry: trądzik pospolity i różowaty,

poikilodermia, idiopatyczne teleangiektazje

• Choroby systemowe:
A. choroby układowe: toczeń,

dermatomyositis, skleroderma

B. stany przebiegające z wysokim stężeniem

estrogenów: marskość wątroby, ciąża

C. choroby genetyczne: wrodzona krwotoczna

teleangiektazja, ataksja teleangiektazja

D. Nowotwory złośliwe: carcinomatosis,

chłoniaki

E. Zespół żyły głównej górnej

Wilson L et al. N Engl J Med 2007;356:1862-1869

SVCS = zespół objawów

spowodowanych blokadą

przepływu krwi w żyle głównej

górnej

• W przypadku blokady powyżej miejsca

połączenia żyły głównej górnej z żyłą

główną dolną – objawy słabsze

• W przypadku blokady poniżej miejsca

połączenia żyły głównej górnej z żyłą

główną dolną – objawy ciężkie

Typy SVCS

• Typ I – zwężenie światła VCS ≤90%, powyżej

ujścia żyły nieparzystej

• Typ II – zwężenie światła VCS 90-100%,

powyżej ujścia żyły nieparzystej

• Typ III – zwężenie światła VCS 90-100%, na

wysokości lub poniżej ujścia żyły nieparzystej

• Typ IV – zamknięcie VCS z brakiem połączenia

między jej układem a żyłą nieparzystą

na podstawie wenografii z nakłucia obu żył

pachowych

SVCS - klinika

•

Obrzęk twarzy 82%

•

Poszerzenie naczyń żylnych szyi 63%

•

Poszerzenie naczyń żylnych klatki piersiowej 53%

•

Duszność, kaszel, świszczący odech 54%

•

Obrzęk kończyny górnej 46%

•

Teleangiektazje, wybroczyny na twarzy 20%

•

Chrypka 17%

•

Utrata przytomności 10%

•

Bóle głowy 9%

•

Zawroty głowy 6%

•

Stridor 4%

•

Zaburzenia widzenia 2%

•

Zaburzenia świadomości 2%

Objawy SVCS

• Ciężkość objawów zależy od ciśnienia

w VCS

• Ciśnienie bezpieczne

hemodynamicznie <10 mm Hg

• Ciśnienie krytyczne >30 mm Hg

(zagrożenie obrzęku mózgu i krtani)

Diagnostyka

• Klasyczne zdjęcie rtg klatki

piersiowej AP i boczne

• Tomografia komputerowa
• USG (dopplerowskie)
• PET
• MRI

SVCS – przyczyny (5 Ts)

• Thymoma
• Teratoma
• Thyroid cancer
• Thoracic aortic aneurysm
• Tumor

Nowotworowe przyczyny SVCS

Typ nowotworu

Częstość
%; zakres

Cechy charakterystyczne

Niedrobnokomórkowy

rak płuca

50; 43-59

Wiek >50 lat, palenie w

wywiadzie

Rak płuca

drobnokomórkowy

22; 7-39

Wiek >50 lat, palenie w

wywiadzie

Lymphoma

12; 1-25

Wiek <65 lat, adenopatia

uogólniona

Przerzuty raka

9; 1-15

Rozpoznanie choroby

nowotworowej w wywiadzie

Nowotwory zarodkowe 3; 0-6

Mężczyźni w wieku <40 lat,

podwyższone steżenie

markerów

Tymoma

2; 0-4

Czasem współistniejące

zespoły paragrasicze

Mesothelioma

1; 0-2

Narażenie na azbest

Inne

1; 0-2

Rzadsze przyczyny SVCS

• Skrzeplina w żyle głównej górnej (np. u

chorego z kateterem, lub rozrusznikiem)

• Choroby infekcyjne (np. zaciskające

zapalenie osierdzia, gruźlica)

• Zwłóknienie śródpiersia
• Sarkoidoza
• Choroba Becheta
• Jatrogenne (po zabiegach

kardiochirurgicznych, neurochirurgicznych)

• Pourazowe

Leczenie

• Zachowawcze: ograniczenie podaży płynów,

kontrola elektrolitow i białek osocza, łagodne

leki moczopędne, kortykosterydy, ułożenie w

pozycji półsiedzącej

• W przypadku skrzepliny leczenie

trombolityczne (alteplaza, streptokinaza,

rTPA); przeciwzakrzepowe (heparyna);

doustne leki przeciwzakrzepowe

(acenokumarol)

• Uwaga! Skrzepliny często towarzyszą

chorobom nowotworowym, w których leczenie

trmbolityczne należy prowadzić z dużą

ostrożnością

Radiologia interwencyjna

Leczenie

cd

• U chorych z objawami SVCS

zagrażającymi życiu założenie
stentu wewnątrznaczyniowego
przynosi szybką poprawę klinczną.

• W przypadkach z mniej nasilonymi

objawami, konieczne jest ustalenie

rozpoznania i w przypadku nowotworów

złośliwych stopnia zaawanswania. Leczenie

powinno być odpowiednie do rozpoznania

(chemioterapia, radioterapia samodzielnie

lub w skojarzeniu, w wyjątkowych

przypadkach leczenie operacyjne).

• Objawy SVCS nie wykluczają możliwości

wyleczenia.