CHOROBY WĄTROBY I DRÓG

ŻÓŁCIOWYCH U

NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT

CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

U NOWORODKÓW - cholestazy

Cholestaza
zewnątrzwątrobowa

Cholestaza
wewnątrzwątrobo

wa

Stolce

Odbarwione

Zabarwione

Kwasy żółciowe w XII-

cy

Brak

Obecne

Pęcherzyk żółciowy w

USG

Brak

Obecny

Przechodzenie

znacznika do jelit

(HEPIDA)

Brak

Obecne/zmienne

Cholangiografia

śródoperacyjna

Brak wypełnienia dróg

żółciowych

Uwidocznienie dróg

żółciowych

Histopatologia

Proliferacja przewodów żółc
Włóknienie
Nacieki zapalne

-
-
+/-

Objawy cholestazy u

noworodków i niemowląt



Żółtaczka powyżej 14 dni od urodzenia



Odbarwione stolce



Świąd



Hepatomegalia



Bad laboratoryjne

–

Wzrost stęż. bilirubiny, fosfatazy alk, GGTP, Aspat, Alat

–

Wzrost stęż. kwasów żółciowych w surowicy

Cholestazy

wewnątrzwątrobowe-

przyczyny



Zakażenie

–

TORCH (Toxo, Różyczka, CMV, Herpes, inne)

–

Reo, Echo, Parvo, listerioza, inne posocznice



Metaboliczne

–

Niedobór alfa-1-AT

–

Galaktozemia, fruktozemia, glikogenoza IV,

tyrozynemia, mukowiscydoza, inne



Nieznana etiologia

–

NZW, z. Alagille’a, hypoplazja dr. żółciowych, z.

Aagenesa (cholestaza + obrzęki limfatyczne)



Cholestaza toksyczna:

–

po TPN, leki, inne

CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U

NOWORODKÓW – cholestazy

zewnątrzwątrobowe



Wrodzona niedrożność
zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych



Torbiel przewodu żółciowego wspólnego



Zwężenie dróg żółciowych



Kamica i/lub samoistna perforacja
przewodu żółciowego wspólnego

Niedrożność zewnątrzwątrobowych

dróg żółciowych



1 / 5000 żywych urodzeń



Podobna częstość w
różnych regionach świata

TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ:

teoria embriologiczna (C. Tan i in.

1994)



Badania na ludzkich zarodkach

–

Rozwój wątroby i dróg żółciowych następuje z uchyłka

wątrobowego pierwotnej cewy pokarmowej (między 4 a 12

tyg ż. płodowego)



Z dogłowowej części rozwija się wątroba



Z części doogonowej uchyłka rozwijają się zewnątrzwątrobowe

drogi żółciowe – zawsze otwarte-drożne w czasie całego rozwoju

płodowego w normalnych warunkach i pozostają w łączności z

tworzącymi się przewodami wewnątrzwątrobowymi

–

Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe rozwijają się z tzw.

płytki przewodowej wokół ż. wrotnej w okolicy wnęki

wątroby

–

między 11-13 tyg. ż. płodowego następuje przebudowa płytki i

właściwe wykształcenie się przewodów wewnątrzwątrobowych z

jednoczesnym otoczeniem ich osłonkami z proliferującej mesenchymy

co zapobiega ekstrawazacji produkowanej już od 13 tyg. ż.

płodowego żółci

–

zaburzenie tego procesu może prowadzić do niewykształcenia

prawidłowych osłonek mezenchymalnych, pękania przewodzików na

poziomie wnęki wątroby i przedostawania się żółci do tkanki

okołoprzewodowej

TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ:

teoria embriologiczna (C. Tan) (2)



Następstwa wynaczynienia żółci w okolicy płytki
przewodowej

–

Długotrwały stan zapalny w okolicy wnęki wątroby

–

Włóknienie, obliteracja zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych

–

Kompensacyjna proliferacja wewnątrzwątrobowych
przewodów żółciowych

–

Proces nasila się pod koniec ciąży i po porodzie na
skutek znacznego zwiększenia produkcji żółci w tym
okresie



Wniosek

–

NDŻ jest zaburzeniem rozwojowym - następstwem
nieprawidłowego rozwoju pierwotnych przewodów
żółciowych we wnęce wątroby między 11 a 13 tyg. ż.
płodowego

Zasady leczenia operacyjnego

NDŻ



Wycięcie niedrożnych zewnątrzwątrobowych
dróg żółciowych do granicy miąższu wątroby we
wnęce wątroby



Na poziomie wnęki liczne drobne przewody żółciowe



Obecność przewodów o średnicy > 100 mikronów
pozwala na lepsze rokowanie po operacja



Odtworzenie zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych z jelita



Wytworzenie mechanizmu zapobiegającego
zarzucaniu treści jelitowej do dróg żółciowych

Hepatoportoenterostomia –

technika operacyjna



„masa włóknista” jako

pozostałość

zewnątrzwątrobowych

dróg żółciowych



zaznaczone miejsce

odcięcia na granicy

miąższu wątroby



Granice wyznaczone

przez rozgałęzienie ż.

Wrotnej i pierwsze

rozgałęzienia prawej i

lewej gałęzi t. wątrobowej

TECHNIKA

HEPATOPORTOENTEROSTOMII wycięcie

zwłókniałych dróg żółciowych

TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII

wszycie jelita we wnękę wątroby i

odprowadzenie żółci sposobem Kasai

Hepatoportoenterosto

mia-technika operacji

Na gumkach gałęzie t. wątrobowej, pomiędzy nimi pęcherzyk
i pozostałość dróg żółciowych we wnęce

Hepatoportoenterosto

mia-technika operacji

Stan po wycięciu pozostałości zewnątrzwątrobowych
dróg żółciowych – miejsce wszycia pętli jelita

AKTUALNIE NAJBARDZIEJ

ZALECANY SPOSÓB

ODPROWADZENIA ŻÓŁCI

Kasai I +
zastawka
wgłobieniowa

30
cm

Ok.. 75% pacjentów po op.
hepatoportoenterostomii
ewentualnie będzie miało
wykonany przeszczep
wątroby

Zapobieganie zapaleniom dróg

żółciowych po operacji

hepatoportoenterostomii



Modyfikacje technik
operacyjnych
odprowadzenia żółci z
wnęki wątroby

–

B. wiele różnych technik

–

Jedynie wykonanie zastawki
wgłobieniowej na pętli
odprowadzającej Roux-Y
zmniejsza częstość zapaleń
dróg żółciowych i poprawia
wyniki odległe operacji

Problemy odległe po operacji

hepatoportoenterostomii



Utrzymująca się cholestaza

–

Zaburzenia odżywienia, niedobory witamin ADEK,

zaburzenia rozwoju fizycznego



Postępujące włóknienie wątroby



Nadciśnienie wrotne

–

Żylaki przełyku

–

Hypersplenizm



Marskość żółciowa wątroby i niewydolność wątroby

– ostatecznie ok.70-75% pacjentów z NDŻ

–

Kandydaci do transplantacji wątroby

Zapobieganie zapaleniom dróg

żółciowych po operacji

hepatoportoenterostomii



W przeszłości liczne modyfikacje technik

operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby

–

Klasyczna op. Kasai I, Kasai II

–

Op. Suruga I, Suruga II

–

Op. Sawaguchi

–

Op. Uedy

–

Op. Tanaki i inne



Farmakoterapia

–

Długotrwała profilaktyka przeciwbakteryjna po operacji po.

–

Leki żółciopędne (UDCA, fenobarbital, cholestyramina itp.)

–

Sterydy przewlekle

Wskazanie do przeszczepu wątroby u

129 biorców przeszczepu (CZD 1990-
2002

)

3

2

3

4

3

4

5

5

5

5

6

8

8

9

14

45

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

Inne

z. Budd-Chiari

Hepatoblastoma, HCC

Marskość po HBV

Wrodz. włóknienie wątroby i torbiel. nerek

HCV - marskość

Niedobór alfa-1-AT

Autoimmunolog. zapal. wątroby

Stwardniające zapal. dr. żółc.

Tyrozynemia

Cholestaza rodzinna

Marskość żółciowa

Re-Tx

Marskość kryptogenna

Ostra niewydolność wątroby

Niedrożność dróg żółciowych

TORBIEL PŻW -

etiopatogeneza



Teoria zapalna cholangiopatii zaporowej wg Landinga

- jedna z form cholangiopatii obok NDŻ i NZW



Teoria obstrukcji PŻW we wczesnych fazach rozwoju
płodowego (Spitz) i braku rekanalizacji



Anatomiczna nieprawidłowość rozwojowa – wysokie
połączenie PŻW i przewodu trzustkowego wg Babitta

–

Aktywacja soku trzustkowego w PŻW

–

Stan zapalny i osłabienie i zniszczenie struktury ściany PŻW

–

Torbielowate poszerzenie osłabionej ściany PŻW

TORBIEL PŻW –obraz kliniczny



Klasyczna triada objawów

–

Bóle brzucha (cholangitis, pancreatitis)

–

Żółtaczka (zmienna, towarzyszy rzutom
niejasnych stanów gorączkowych)

–

Guz w nadbrzuszu



Inne objawy

–

Wymioty

–

Gorączka

–

Okresowo odbarwione stolce

TORBIEL PŻW –obraz kliniczny



Postać wczesnoniemowlęca

–

Acholiczne stolce

–

Hepatomegalia

–

Obraz jak w tzw. operacyjnej postaci NDŻ

–

Często duże uszkodzenie wątroby

–

Pomimo leczenia chirurgicznego odległy
wynik niepewny, może rozwinąć się marskość
i niewydolność wątroby

Klasyfikacja postaci torbieli

PŻW wg Alonso-Lei



Typy:

–

Torbielowaty

–

Cylindryczny

–

Uchyłek PŻW

–

Torbiel ujścia PŻW
(choledochocele)

–

Torbielowatość
zewnątrz i
wewnątrzwątrobowyc
h przewodów
żółciowych

TORBIEL PŻW – diagnostyka



Badania laboratoryjne

–

Morfologia

–

CRP

–

Próby wątrobowe (bilirubina, GOT, GPT, GGTP)

–

Amylaza w surowicy

–

Posiewy krwi w fazie cholangitis



Badania obrazowe

–

usg, CT, cholescyntygrafia (Hepida),
cholangio-NMR, ECPW

Torbiel przewodu żółciowego

wspólnego - diagnostyka

Scyntygrafia dróg żółciowych – HEPIDA,
torbiel PŻW, poszerzenie
wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych,
brak przechodzenia izotopu do XII-cy

Różnicowanie w Sc

Wrodzona
niedrożność

Wada
pęcherzyk
a

Cholangi
tis
sclerotic
ans

Choroba
Carolliego

Torbiel
wątroby

Naczyni
ak
wątroby

Kuliste i wrzecionowate poszerzenie

Choledochocoele

Mnogie poszerzenia

Różnicowanie



Wszelkie ostre choroby jamy brzusznej



Inne patologie dróg żółciowych: PSC, CF

Torbiel przewodu żółciowego

wspólnego – diagnostyka



ECPW

–

Długi wąski dystalny
kanał PŻW

–

Poszerzenie PŻW i PWW

–

Poszerzenie
wewnątrzwątrobowych
dróg żółciowych,
szczególnie po stronie
lewej

TORBIEL PŻW – zasady

postępowania



Opanowanie stanu zapalnego dróg
żółciowych i/lub trzustki

–

Antybiotyki

–

Żywienie pozajelitowe



Leczenie operacyjne

–

Rozpoznanie torbieli PŻW jest
wskazaniem do leczenia operacyjnego

TORBIEL PŻW – cele leczenia

operacyjnego



Poprawa pasażu żółci z wątroby do
jelita



Oddzielenie dróg żółciowych od
przewodu trzustkowego

–

Zapobieganie zapaleniom trzustki



Usunięcie nieprawidłowej ściany
torbieli

–

Zapobieganie nowotworzeniu
(adenocarcinoma dróg żółciowych 30-60
x zwiększone ryzyko w torbieli)

TORBIEL PŻW – zasady

leczenia operacyjnego



Leczenie po opanowaniu ostrego stanu

zapalnego



Całkowite wycięcie torbieli od wysokości

dowątrobowego końca przewodu

wątrobowego wspólnego do ujścia

torbieli w kierunku dwunastnicy



Rekonstrukcja odpływu żółci

–

Najczęściej hepatico-jejunostomia Roux-Y

–

Czasem hepatico-duodenostomia ze wstawką

z j. czczego (b. niewielu zwolenników)

–

Zastawka wgłobieniowa na ramieniu

odprowadzającym jelita

Torbiel PŻW



Obraz śródoperacyjny

po rozcięciu i

opróżnieniu torbieli PŻW



Zmiany zapalne ściany

torbieli od środka, brak

nabłonka dróg

żółciowych w badaniu

histopatologicznym

TORBIEL PŻW – błędy w

postępowaniu



Brak leczenia operacyjnego (obserwacja)

pomimo rozpoznania torbieli PŻW



Próby leczenia endoskopowego –

sphincteromyotomia + ew. rozszerzanie i

stent

–

tylko usprawnia czasowo spływ żółci, nie

spełnia pozostałych kryteriów właściwego

leczenia tj. rozdzielenia z przewodem

trzustkowym i wycięcia całej ściany torbieli

–

Uzasadnione tylko w choledochocele

Samoistna perforacja PŻW u

noworodków



Przyczyny

–

Niedotlenienie okołoporodowe

–

Kamica

–

Przeszkoda (zwężenie itp.)



Lokalizacja

–

Niemal zawsze PŻW na granicy przewodu

pęcherzykowego



Objawy

–

Wodobrzusze

–

Żółtaczka

–

Podniedrożność p. pokarmowego

–

Długo bez cech zapalenia otrzewnej

Samoistna perforacja

PŻW u noworodków –

sposoby leczenia

chirurgicznego



Zeszycie perforacji

–

rzadko skuteczne

–

zwężenia



Drenaż PŻW drenem typu
„T”

–

często wystarczający
sposób

–

jako pierwsze
postępowanie pozwala na
odroczenie oceny zakresu
martwicy PŻW



Hepaticojejunostomia
Roux-Y

–

leczenie ostateczne, lub
jeśli duży

zakres martwicy

Podział wątroby na segmenty (Coinaud)

CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKÓW



Torbiele wrodzone wątroby



Ropień wątroby



Pęknięcie pourazowe wątroby



Guzy wątroby

–

Naczyniaki

–

Malformacje naczyniowe

–

Pierwotne nowotwory (hepatoblastoma)

NACZYNIAKI (HAEMAGIOMA)

WĄTROBY



Objawy:

–

najczęściej w wieku noworodkowym i wczesno –
niemowlęcym

–

niewydolność krążenia ze względu na masywny
przeciek A/V w wątrobie

–

zaburzenia krzepnięcia

–

anemizacja



hemoliza



krwawienie do guza lub j. otrzewnej (pęknięcie
np. przy porodzie)

LECZENIE ZMIAN

NACZYNIOWYCH

W WĄTROBIE



Zabiegi resekcyjne



Podwiązanie t.
wątrobowej

LECZENIE ZMIAN

NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE



Leczenie zachowawcze

–

sterydoterapia

–

interferon alfa

–

leczenie wspomagające układ krążenia



Radiologia interwencyjna

–

embolizacja (głównie malformacji tętniczo-
żylnych)

–

szczególnie gdy zmiany rozległe, trudne lub
niemożliwe do resekcji

ROPIEŃ WĄTROBY

Przyczyny:

-zmiany zapalne pępka (ż.
pępkowa)

-NEC (ż. wrotna)
-posocznica

Diagnostyka:
-

objawy zakażenia

-guz brzucha,
hepatomegalia

-USG, CT

Ropień wątroby - leczenie



Antybiotykoterapia G(+), G(-)

–

(posiewy krwi mogą być przydatne)



Aspiracja ropnia



Drenaż ropnia



Resekcja wątroby

ROPIEŃ WĄTROBY –

leczenie operacyjne –

resekcja wątroby

Torbiele wątroby



Torbiele proste - wrodzone

–

Zaburzone łącznie przewodów wewnątrzwątrobowych



Zawierają płyn surowiczy, rzadko komunikują z drogami
żółciowymi i zawierają żółć



Zwykle pojedyncze



Wysłane nabłonkiem żółciowym lub płaskim



Otoczone włóknistą torebką



Rzadko objawy po urodzeniu – wykrywane przypadkowo



Małe torbiele – obserwacja



Duże torbiele – wycięcie, wyłuszczenie