Podstawowe zasady

Podstawowe zasady

leczenia

leczenia

chirurgicznego wad

chirurgicznego wad

rozwojowych twarzy.

rozwojowych twarzy.

Podział wad twarzoczaszki

Podział wad twarzoczaszki

wg Tessier

wg Tessier

1.

1.

Rozszczep:

Rozszczep:

a)

a)

pośrodkowy

pośrodkowy

b)

b)

mimośrodkowy

mimośrodkowy

2.

2.

Zrost:

Zrost:

a)

a)

symetryczny

symetryczny

b)

b)

niesymetryczn

niesymetryczn

y

y

3.

3.

Zanik i

Zanik i

niedorozwój

niedorozwój

4.

4.

Nowotworzeni

Nowotworzeni

e, przerost,

e, przerost,

rozrost

rozrost

5.

5.

Wady

Wady

niesklasyfikow

niesklasyfikow

a-ne

a-ne

Embriologia

Embriologia



Wady rozwojowe twarzy powstają

Wady rozwojowe twarzy powstają

pomiędzy 4 a 8 t.ż.p.

pomiędzy 4 a 8 t.ż.p.

Rozszczepy podniebienia –

Rozszczepy podniebienia –

podział wg Kernahana i Starka

podział wg Kernahana i Starka

1.

1.

Rozszczep podniebienia pierwotnego

Rozszczep podniebienia pierwotnego

a)

a)

jednostronny całkowity

jednostronny całkowity

b)

b)

jednostronny niecałkowity

jednostronny niecałkowity

c)

c)

środkowy całkowity

środkowy całkowity

d)

d)

środkowy niecałkowity

środkowy niecałkowity

e)

e)

obustronny całkowity

obustronny całkowity

f)

f)

obustronny niecałkowity

obustronny niecałkowity

Rozszczepy podniebienia –

Rozszczepy podniebienia –

podział wg Kernahana i Starka

podział wg Kernahana i Starka

2.

2.

Rozszczep podniebienia wtórnego

Rozszczep podniebienia wtórnego

a)

a)

całkowity

całkowity

b)

b)

niecałkowity

niecałkowity

c)

c)

podśluzówkowy

podśluzówkowy

Rozszczepy podniebienia –

Rozszczepy podniebienia –

podział wg Kernahana i Starka

podział wg Kernahana i Starka

3.

3.

Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia

pierwotnego i wtórnego

pierwotnego i wtórnego

a)

a)

jednostronny całkowity

jednostronny całkowity

b)

b)

jednostronny niecałkowity

jednostronny niecałkowity

c)

c)

obustronny całkowity

obustronny całkowity

d)

d)

obustronny niecałkowity

obustronny niecałkowity

Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia

pierwotnego

pierwotnego

Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia

wtórnego

wtórnego

Całkowity rozszczep

Całkowity rozszczep

podniebienia pierwotnego i

podniebienia pierwotnego i

wtórnego

wtórnego

Klasyfikacja rzadkich wad

Klasyfikacja rzadkich wad

rozszczepowych twarzoczaski

rozszczepowych twarzoczaski

wg Tessier

wg Tessier

Rzadkie zespoły wad

Rzadkie zespoły wad

wrodzonych twarzoczaszki

wrodzonych twarzoczaszki

1.

1.

Z.Aperta

Z.Aperta

2.

2.

Z. Crouzona

Z. Crouzona

3.

3.

Z.Treacher-Collinsa

Z.Treacher-Collinsa

4.

4.

Z.Pierre-Robina

Z.Pierre-Robina

5.

5.

Z. Goldenhara

Z. Goldenhara

Zespół Aperta

Zespół Aperta

(akrocefalosyndaktylia)

(akrocefalosyndaktylia)



Niedorozwój środkowej twarzoczaszki

Niedorozwój środkowej twarzoczaszki



Hiperteloryzm

Hiperteloryzm



Przedwczesne zarastanie szwów sklepienia

Przedwczesne zarastanie szwów sklepienia

czaszki

czaszki



Niedorozwój tylnej części czaszki

Niedorozwój tylnej części czaszki

(akrocefalia)

(akrocefalia)



Syndaktylia w obrębie rąk i stóp

Syndaktylia w obrębie rąk i stóp



Czasami rozszczep podniebienia (25%)

Czasami rozszczep podniebienia (25%)



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące

Zespół Crouzona (dysostosis

Zespół Crouzona (dysostosis

craniofacialis)

craniofacialis)



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące



Częstość występowania 1:100 000

Częstość występowania 1:100 000

urodzeń

urodzeń



Przedwczesne zarastanie szwów

Przedwczesne zarastanie szwów

czaszkowych

czaszkowych



niedorozwój środkowej części

niedorozwój środkowej części

twarzoczaszki

twarzoczaszki

(spłycenie oczodołu,

niedorozwój szczęki, wady zgryzu,

rozszczep podniebienia)



Zniekształcenie małżowin usznych

Zniekształcenie małżowin usznych

Zespół Treacher-Collinsa

Zespół Treacher-Collinsa

(dysostosis otomandibularis)

(dysostosis otomandibularis)



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące



Niedorozwój kości jarzmowych

Niedorozwój kości jarzmowych



Niedorozwój ucha zewnętrznego,

Niedorozwój ucha zewnętrznego,

środkowego i wewnętrznego (brak

środkowego i wewnętrznego (brak

światła przewodu słuchowego,

światła przewodu słuchowego,

niedorozwój kosteczek słuchowych)

niedorozwój kosteczek słuchowych)



Bruzda boczna twarzy

Bruzda boczna twarzy



Możliwe trwałe upośledzenie słuchu i

Możliwe trwałe upośledzenie słuchu i

wzroku

wzroku

Zespół Pierre-Robina

Zespół Pierre-Robina



Niedorozwój żuchwy

Niedorozwój żuchwy



Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia



Retropozycja języka

Retropozycja języka



Utrudnienia w

Utrudnienia w

oddychaniu

oddychaniu

Zespół Goldenhara

Zespół Goldenhara



Jednostronny

Jednostronny

niedorozwój lub

niedorozwój lub

agenezja

agenezja

małżowiny usznej,

małżowiny usznej,

łuku jarzmowego,

łuku jarzmowego,

oczodołu lub kości

oczodołu lub kości

szczękowej

szczękowej



Anomalie

Anomalie

rozwojowe ucha

rozwojowe ucha

wewnętrznego

wewnętrznego

Cele leczenia chirurgicznego

Cele leczenia chirurgicznego



Przywrócenie prawidłowych

Przywrócenie prawidłowych

stosunków anatomicznych

stosunków anatomicznych



Zapewnienie warunków dla

Zapewnienie warunków dla

prawidłowego rozwoju mowy

prawidłowego rozwoju mowy



Uzyskanie zadowalającego efektu

Uzyskanie zadowalającego efektu

kosmetycznego

kosmetycznego

Planowanie leczenia

Planowanie leczenia

operacyjnego

operacyjnego

1.

1.

Ocena wady

Ocena wady

2.

2.

Ustalenie optymalnego terminu

Ustalenie optymalnego terminu

rozpoczęcia leczenia

rozpoczęcia leczenia

3.

3.

Wybór metody leczenia

Wybór metody leczenia

Ocena wady

Ocena wady



Kwalifikacja do

Kwalifikacja do

odpowiedniej grupy

odpowiedniej grupy



Ocena wad

Ocena wad

współistniejących i

współistniejących i

ustalenie kolejności

ustalenie kolejności

leczenia

leczenia

Ustalenie optymalnego

Ustalenie optymalnego

harmonogramu leczenia

harmonogramu leczenia



10-12 tydzień życia – zamknięcie

10-12 tydzień życia – zamknięcie

rozszczepu wargi

rozszczepu wargi



9-18 miesiąc życia – operacja

9-18 miesiąc życia – operacja

rozszczepu podniebienia

rozszczepu podniebienia

Przegląd podstawowych metod

Przegląd podstawowych metod

operacyjnych

operacyjnych

1.

1.

Wytworzenie płatów trójkątnych

Wytworzenie płatów trójkątnych

a)

a)

w dolnej części wargi – met.

w dolnej części wargi – met.

Tennisona-Randalla

Tennisona-Randalla

b)

b)

w górnej części wargi – met. Millarda

w górnej części wargi – met. Millarda

c)

c)

w górnej i dolnej części wargi – met.

w górnej i dolnej części wargi – met.

Skooga

Skooga

2.

2.

Wytworzenie płatów czworokątnych

Wytworzenie płatów czworokątnych

a)

a)

Metoda Le Mesurier’a

Metoda Le Mesurier’a

1. Wytworzenie płatów

1. Wytworzenie płatów

trójkątnych

trójkątnych

2. Wytworzenie płatów

2. Wytworzenie płatów

czworokątnych

czworokątnych

Metody operacyjnego

Metody operacyjnego

leczenia izolowanego

leczenia izolowanego

rozszczepu podniebienia

rozszczepu podniebienia

wtórnego

wtórnego

1.

1.

Metoda Killner- Wardill’a

Metoda Killner- Wardill’a

2.

2.

Metoda Furlow’a

Metoda Furlow’a

3.

3.

Metoda von Langenbeck’a

Metoda von Langenbeck’a

1.

1.

Metoda Killner-Wardill’a

Metoda Killner-Wardill’a

(„push-back”)

(„push-back”)

2.Metoda Furlow’a

2.Metoda Furlow’a

3. Metoda von

3. Metoda von

Langenbeck’a

Langenbeck’a

Dostępy chirurgiczne

Dostępy chirurgiczne



Wada czoła i górnej części oczodołu –

Wada czoła i górnej części oczodołu –

dostęp przezwieńcowy

dostęp przezwieńcowy



Wada dolnej części oczodołu i okolicy

Wada dolnej części oczodołu i okolicy

podoczodołowej – dostęp przez

podoczodołowej – dostęp przez

wieńcowy z nacięciem powieki dolnej

wieńcowy z nacięciem powieki dolnej



Wada szczęki- górna bruzda policzkowa

Wada szczęki- górna bruzda policzkowa



Wada żuchwy- dolna bruzda policzkowa

Wada żuchwy- dolna bruzda policzkowa