Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona

Postępujące schorzenie oun przejawiające się

Postępujące schorzenie oun przejawiające się

klinicznie spowolnieniem ruchowym,

klinicznie spowolnieniem ruchowym,

sztywnością

sztywnością

mięśni i drżeniem spoczynkowym, będące

mięśni i drżeniem spoczynkowym, będące

następstwem zaniku komórek istoty czarnej

następstwem zaniku komórek istoty czarnej

śródmózgowia i wyniku tego dramatycznego

śródmózgowia i wyniku tego dramatycznego

zmniejszenia ilości neuroprzekaźnika

zmniejszenia ilości neuroprzekaźnika

dopaminy w

dopaminy w

prążkowiu.

prążkowiu.

Parkinsonizm wtórny

Parkinsonizm wtórny

- polekowy (neuroleptyki, niektóre blokery kanału

- polekowy (neuroleptyki, niektóre blokery kanału

wapniowego takie jak cinnarizin, flunarizinum,

wapniowego takie jak cinnarizin, flunarizinum,

metoklopramid)

metoklopramid)

- toksyczny (zatrucie Mn, CO, cyjanki)

- toksyczny (zatrucie Mn, CO, cyjanki)

- metaboliczny (niewydolność przytarczyc)

- metaboliczny (niewydolność przytarczyc)

- naczyniopochodny

- naczyniopochodny

- w przebiegu wodogłowia normotensyjnego

- w przebiegu wodogłowia normotensyjnego

(z.Hakima)

(z.Hakima)

- pourazowy (encefalopatia bokserska)

- pourazowy (encefalopatia bokserska)

- w przebiegu guza mózgu

- w przebiegu guza mózgu

Zespół parkinsonowski w przebiegu innych

Zespół parkinsonowski w przebiegu innych

schorzeń neurodegeneracyjnych:

schorzeń neurodegeneracyjnych:

- zwyrodnienie korowo-podstawne

- zwyrodnienie korowo-podstawne

- zanik wieloukładowy

- zanik wieloukładowy

- postępujące porażenie nadjądrowe

- postępujące porażenie nadjądrowe

- z. parkinsonizmu z otępieniem i SLA z wyspy

- z. parkinsonizmu z otępieniem i SLA z wyspy

Guam

Guam

- ch. Hallervordena-Spatza

- ch. Hallervordena-Spatza

- młodzieńcza postać pląsawicy Huntingtona

- młodzieńcza postać pląsawicy Huntingtona

- neuroakantocytoza

- neuroakantocytoza

- ch. Wilsona

- ch. Wilsona

Ilość dopaminy w prążkowiu zmniejsza

Ilość dopaminy w prążkowiu zmniejsza

się o

się o

6-8% w każdej dekadzie życia.

6-8% w każdej dekadzie życia.

Spadek dopaminy do około 20%

Spadek dopaminy do około 20%

powoduje

powoduje

objawy choroby.

objawy choroby.

Argumenty przeciwko teorii o przedwczesnym

Argumenty przeciwko teorii o przedwczesnym

starzeniu jako przyczynie choroby Parkinsona:

starzeniu jako przyczynie choroby Parkinsona:

- obraz kliniczny choroby o wczesnym początku różni się

- obraz kliniczny choroby o wczesnym początku różni się

od

od

obrazu choroby o późnym początku (częste

obrazu choroby o późnym początku (częste

występowanie

występowanie

drżenia jako pierwszego objawu i dominującej postaci

drżenia jako pierwszego objawu i dominującej postaci

klinicznej u ludzi starszych)

klinicznej u ludzi starszych)

- starzenie powoduje większy spadek dopaminy w jądrze

- starzenie powoduje większy spadek dopaminy w jądrze

ogoniastym, a w chorobie Parkinsona jest większy

ogoniastym, a w chorobie Parkinsona jest większy

spadek w skorupie

spadek w skorupie

- spadkowi poziomu dopaminy w prążkowiu do 20%

- spadkowi poziomu dopaminy w prążkowiu do 20%

towarzyszy spadek liczby komórek w istocie czarnej

towarzyszy spadek liczby komórek w istocie czarnej

tylko do

tylko do

50%

50%

Teorie o genetycznym uwarunkowaniu

Teorie o genetycznym uwarunkowaniu

choroby

choroby

Parkinsona (rodzinna postać dotyczy

Parkinsona (rodzinna postać dotyczy

niecałych 4%

niecałych 4%

chorych)

chorych)

Stres oksydacyjny jako możliwa przyczyna

Stres oksydacyjny jako możliwa przyczyna

zaniku

zaniku

komórek istoty czarnej (uruchamianie

komórek istoty czarnej (uruchamianie

apoptozy

apoptozy

albo uwalnianie wolnych rodników)

albo uwalnianie wolnych rodników)

Jeśli nie uzyskuje się poprawy mimo stałego

Jeśli nie uzyskuje się poprawy mimo stałego

zwiększenia dawki dobowej lewodopy aż do

zwiększenia dawki dobowej lewodopy aż do

dawki

dawki

maksymalnej 2000 mg/d należy przyjąć, że nie

maksymalnej 2000 mg/d należy przyjąć, że nie

jest

jest

to choroba Parkinsona a prawdopodobnie

to choroba Parkinsona a prawdopodobnie

parkinsonizm w przebiegu uszkodzenia części

parkinsonizm w przebiegu uszkodzenia części

receptorowej układu nigrostriatalnego.

receptorowej układu nigrostriatalnego.

Objawy niepożądane:

Objawy niepożądane:

- przedwczesne wygasanie działania lewodopy

- przedwczesne wygasanie działania lewodopy

(wearing off)

(wearing off)

- dyskinezy (bardziej podatni chorzy o

- dyskinezy (bardziej podatni chorzy o

wczesnym

wczesnym

początku choroby i z przewagą sztywności i

początku choroby i z przewagą sztywności i

spowolnienia)

spowolnienia)

- fluktuacje ruchowe „on” „off” „on z

- fluktuacje ruchowe „on” „off” „on z

dyskinezami”

dyskinezami”

- objawy psychotyczne (głównie osoby starsze,

- objawy psychotyczne (głównie osoby starsze,

zwłaszcza z zespołem otępiennym)

zwłaszcza z zespołem otępiennym)

Działanie na układ dopaminergiczny:

Działanie na układ dopaminergiczny:

- inhibitory MAO-B (selegilina) i o-metylotransferazy

- inhibitory MAO-B (selegilina) i o-metylotransferazy

katecholowej (COMT)

katecholowej (COMT)

- agoniści receptora dopaminergicznego

- agoniści receptora dopaminergicznego

(bromokryptyna,

(bromokryptyna,

pergolid)

pergolid)

Leki antycholinergiczne:

Leki antycholinergiczne:

- niekiedy bardziej skuteczne w drżeniu

- niekiedy bardziej skuteczne w drżeniu

- często splątanie, zaburzenia pamięci i zespół

- często splątanie, zaburzenia pamięci i zespół

otępienny

otępienny

- nie zalecane powyżej 65 rż.

- nie zalecane powyżej 65 rż.

- łączne podawanie z lewodopą może powodować

- łączne podawanie z lewodopą może powodować

zaburzenia

zaburzenia

wchłaniania lewodopy

wchłaniania lewodopy

Blokery receptora NMDA:

Blokery receptora NMDA:

- blokowanie układu glutaminergicznego (amantadyna)

- blokowanie układu glutaminergicznego (amantadyna)

Leczenie operacyjne:

Leczenie operacyjne:

- zniszczenie (stereotaksja) lub zablokowanie

- zniszczenie (stereotaksja) lub zablokowanie

(stymulacja

(stymulacja

prądem wysokiej częstotliwości) struktur nadmiernie

prądem wysokiej częstotliwości) struktur nadmiernie

odhamowanych w wyniku zniszczenia istoty czarnej

odhamowanych w wyniku zniszczenia istoty czarnej

Stereotaksja (palidotomia i talamotomia)

Stereotaksja (palidotomia i talamotomia)

- przeszczepy domózgowe substancji produkującej

- przeszczepy domózgowe substancji produkującej

dopaminę

dopaminę

(płodowa tkanka śródmózgowia)

(płodowa tkanka śródmózgowia)

Zanik wieloukładowy:

Zanik wieloukładowy:

Rzadka choroba neurodegeneracyjna o początku w

Rzadka choroba neurodegeneracyjna o początku w

wieku

wieku

dorosłym

dorosłym

- zespół parkinsonowski niepoddający się leczeniu

- zespół parkinsonowski niepoddający się leczeniu

lewodopą

lewodopą

- zespół móżdżkowy

- zespół móżdżkowy

- zaburzenia wegetatywne (hipotonia ortostatyczna,

- zaburzenia wegetatywne (hipotonia ortostatyczna,

zaburzenia w oddawaniu moczu, potencji, zaparcia)

zaburzenia w oddawaniu moczu, potencji, zaparcia)

Wczesny objaw – zaburzenia odruchów postawnych

Wczesny objaw – zaburzenia odruchów postawnych

prowadzące do upadków

prowadzące do upadków

- ponadto dyzartria, drżenie kinetyczne, dysmetria

- ponadto dyzartria, drżenie kinetyczne, dysmetria

Postępujące porażenie nadjądrowe:

Postępujące porażenie nadjądrowe:

- parkinsonizm z dominacją sztywności i spowolnienia,

- parkinsonizm z dominacją sztywności i spowolnienia,

zazwyczaj bez drżenia

zazwyczaj bez drżenia

- zespół rzekomoopuszkowy (znaczna dyzartria)

- zespół rzekomoopuszkowy (znaczna dyzartria)

- dystoniczne odgięciowe ustawienie głowy

- dystoniczne odgięciowe ustawienie głowy

- ataksja chodu

- ataksja chodu

- zespół otępienny

- zespół otępienny

- cecha szczególna – upośledzenie ruchów gałek

- cecha szczególna – upośledzenie ruchów gałek

ocznych

ocznych

(głównie w dół)

(głównie w dół)

- brak asymetrii objawów typowej dla choroby

- brak asymetrii objawów typowej dla choroby

Parkinsona

Parkinsona

Zwyrodnienie korowo-podstawne:

Zwyrodnienie korowo-podstawne:

- asymetryczny jednostronny początek

- asymetryczny jednostronny początek

- wyraźna sztywność

- wyraźna sztywność

- spowolnienie bez drżenia

- spowolnienie bez drżenia

- dystonia zajętej kończyny

- dystonia zajętej kończyny

- typowe jest uczucie „obcości” kończyny z jej apraksją

- typowe jest uczucie „obcości” kończyny z jej apraksją

- przebieg postępujący z pojawieniem się zaburzeń

- przebieg postępujący z pojawieniem się zaburzeń

chodu i

chodu i

mowy

mowy

Parkinsonizm polekowy

Parkinsonizm polekowy

- brak asymetrii objawów

- brak asymetrii objawów

- znaczny ślinotok

- znaczny ślinotok

- większa podatność kobiet

- większa podatność kobiet

- odstawienie leków prowadzi do ustąpienia

- odstawienie leków prowadzi do ustąpienia

objawów

objawów

choć niekiedy mogą utrzymywać się przez wiele

choć niekiedy mogą utrzymywać się przez wiele

miesięcy

miesięcy

neuroleptyki, cinnarizin, flunarizinum,

neuroleptyki, cinnarizin, flunarizinum,

metoklopramid,

metoklopramid,

klonidyna, rezerpina, sole litu, leki

klonidyna, rezerpina, sole litu, leki

przeciwdepresyjne

przeciwdepresyjne

Parkinsonizm poudarowy

Parkinsonizm poudarowy

- zwykle po pojedynczym incydencie udarowym

- zwykle po pojedynczym incydencie udarowym

obejmującym jądra podkorowe, po udarze

obejmującym jądra podkorowe, po udarze

zatokowym

zatokowym

- słabo wyrażone drżenie

- słabo wyrażone drżenie

- słaba reakcja na leki przeciwparkinsonowskie

- słaba reakcja na leki przeciwparkinsonowskie