Układ pozapiramidowy

Układ pozapiramidowy



Termin „układ pozapiramidowy”

Termin „układ pozapiramidowy”

został wprowadzony przez S.A.

został wprowadzony przez S.A.

Wilsona w 1912 roku i pochodzi

Wilsona w 1912 roku i pochodzi

stąd, że drogi tego układu biegną

stąd, że drogi tego układu biegną

„poza drogami piramidowymi”

„poza drogami piramidowymi”



Zapewnia tworzenie automatyzmów

Zapewnia tworzenie automatyzmów

ruchowych (praksji) oraz reguluje

ruchowych (praksji) oraz reguluje

postawę ciała i napięcie mięśniowe

postawę ciała i napięcie mięśniowe

Układ pozapiramidowy

Układ pozapiramidowy



Ośrodki korowe (kora pozapiramidowa

Ośrodki korowe (kora pozapiramidowa

stanowi 85% całej tzw.kory ruchowej)

stanowi 85% całej tzw.kory ruchowej)



w tylnej części zakrętu czołowego

w tylnej części zakrętu czołowego

górnego-

górnego-

ośrodek dla złożonych ruchów tułowia

ośrodek dla złożonych ruchów tułowia



w tylnej części zakrętu czołowego

w tylnej części zakrętu czołowego

środkowego-

środkowego-

ośrodek gałkowo-głowowy

ośrodek gałkowo-głowowy

(korowy ośrodek spojrzenia synchronizujący

(korowy ośrodek spojrzenia synchronizujący

ruchy głowy z ruchami gałek ocznych

ruchy głowy z ruchami gałek ocznych



w tylnej części zakrętu czołowego

w tylnej części zakrętu czołowego

dolnego-

dolnego-

ośrodek ruchowy mowy

ośrodek ruchowy mowy

(ośrodek Broca)

(ośrodek Broca)

Układ pozapiramidowy

Układ pozapiramidowy



Ponadto korowe ośrodki układu

Ponadto korowe ośrodki układu

pozapiramidowego, niezbyt

pozapiramidowego, niezbyt

dokładnie jeszcze poznane,

dokładnie jeszcze poznane,

znajdują się prawdopodobnie

znajdują się prawdopodobnie

w

w

płacie ciemieniowym i płacie

płacie ciemieniowym i płacie

skroniowym

skroniowym

, nie mają one jednak

, nie mają one jednak

tak ostrych odgraniczeń jak

tak ostrych odgraniczeń jak

ośrodki w płacie czołowym

ośrodki w płacie czołowym

Układ pozapiramidowy

Układ pozapiramidowy



Ośrodki podkorowe

Ośrodki podkorowe



j.ogoniaste+j.soczewkowate=ciało

j.ogoniaste+j.soczewkowate=ciało

prążkowane

prążkowane

(j.soczewkowate=skorupa+gałka blada)

(j.soczewkowate=skorupa+gałka blada)



j.niskowzgórzowe

j.niskowzgórzowe



istota czarna

istota czarna



j.czerwienne

j.czerwienne



twór siatkowaty

twór siatkowaty



przedmurze

przedmurze



ciało migdałowate

ciało migdałowate

Układ pozapiramidowy

Układ pozapiramidowy



Połączenia jąder podkorowych z:

Połączenia jąder podkorowych z:

•

rdzeniem kręgowym

rdzeniem kręgowym

•

korą ruchową (za pośrednictwem

korą ruchową (za pośrednictwem

wzgórza)

wzgórza)

•

pniem mózgu

pniem mózgu

•

móżdżkiem

móżdżkiem



Połączenia między jądrami

Połączenia między jądrami

podkorowymi

podkorowymi

USZKODZENIE UKŁADU

USZKODZENIE UKŁADU

POZAPIRAMIDOWEGO

POZAPIRAMIDOWEGO



Zaburzenia napięcia mięśni

Zaburzenia napięcia mięśni

•

wzmożenie napięcia mięśni (hipertonia)

wzmożenie napięcia mięśni (hipertonia)

•

obniżenie napięcia mięśni (hipotonia)

obniżenie napięcia mięśni (hipotonia)



Zaburzenia ruchowe

Zaburzenia ruchowe

•

hipokineza albo akineza (ubóstwo lub

hipokineza albo akineza (ubóstwo lub

zniesienie ruchów mimowolnych lub

zniesienie ruchów mimowolnych lub

mimicznych)

mimicznych)

•

hiperkineza (nadmiar ruchów różnego

hiperkineza (nadmiar ruchów różnego

rodzaju)

rodzaju)

ZESPOŁY

ZESPOŁY

POZAPIRAMIDOWE

POZAPIRAMIDOWE



Zespół hipertoniczno-

Zespół hipertoniczno-

hipokinetyczny

hipokinetyczny

(zespół parkinsonowski)

(zespół parkinsonowski)



Zespół hipotoniczno-

Zespół hipotoniczno-

hiperkinetyczny

hiperkinetyczny

(z.pląsawiczy, atetotyczny, hemibalczny,

(z.pląsawiczy, atetotyczny, hemibalczny,

dystoniczny)

dystoniczny)

USZKODZENIE UKŁADU

USZKODZENIE UKŁADU

POZAPIRAMIDOWEGO

POZAPIRAMIDOWEGO



W z.parkinsonowskim napięcie mięśni jest

W z.parkinsonowskim napięcie mięśni jest

wzmożone -

wzmożone -

”sztywność pozapiramidowa”

(rigor, rigiditas)

(rigor, rigiditas)



podczas wykonywania ruchów biernych

podczas wykonywania ruchów biernych

napotyka

napotyka

się opór stały, jednakowy na początku i na końcu

się opór stały, jednakowy na początku i na końcu

ruchu

ruchu (

objaw rury ołowianej

)



często, zwłaszcza gdy równocześnie występuje

często, zwłaszcza gdy równocześnie występuje

drżenie, stwierdza się

drżenie, stwierdza się

objaw „koła zębatego”

:

w badanym mięśniu, ruch odbywa się „skokami”

w badanym mięśniu, ruch odbywa się „skokami”

Ruchy mimowolne

Ruchy mimowolne



Ruchy powstające w sposób niezamierzony

Ruchy powstające w sposób niezamierzony

i zwykle niemożliwe do opanowania,

i zwykle niemożliwe do opanowania,

powstające w wyniku nieprawidłowych

powstające w wyniku nieprawidłowych

bodźców w układzie pozapiramidowym

bodźców w układzie pozapiramidowym



Najczęściej występują

Najczęściej występują

ruchy pląsawicze

ruchy pląsawicze

,

,

które mogą mieć najrozmaitsze przyczyny

które mogą mieć najrozmaitsze przyczyny

(ch.Huntingtona, pląsawica mniejsza,

(ch.Huntingtona, pląsawica mniejsza,

pląsawica starcza, pląsawica połowicza na

pląsawica starcza, pląsawica połowicza na

tle uszkodzeń naczyniowych, nadczynność

tle uszkodzeń naczyniowych, nadczynność

tarczycy, niedoczynność przytarczyc,

tarczycy, niedoczynność przytarczyc,

uboczny wpływ leków: L-dopa, fenotiazyny,

uboczny wpływ leków: L-dopa, fenotiazyny,

amfetamina, doustne środki

amfetamina, doustne środki

antykoncepcyjne)

antykoncepcyjne)

Ruchy mimowolne

Ruchy mimowolne

Ruchy pląsawicze

Ruchy pląsawicze

- szybkie, nieregularne,

- szybkie, nieregularne,

obszerne

obszerne

ruchy kończyn, grymasy twarzy, karykaturalnie

ruchy kończyn, grymasy twarzy, karykaturalnie

naśladujące ruchy dowolne

naśladujące ruchy dowolne

Ruchy atetotyczne

Ruchy atetotyczne

-powolne ruchy skręcania

-powolne ruchy skręcania

lub

lub

wyginania, zwłaszcza palców rąk lub stóp,

wyginania, zwłaszcza palców rąk lub stóp,

doprowadzające do niezwykłych ułożeń

doprowadzające do niezwykłych ułożeń

Ruchy baliczne

Ruchy baliczne

-obszerne, gwałtowne ruchy

-obszerne, gwałtowne ruchy

kończyn, zwykle połowicze (hemibalizm) o

kończyn, zwykle połowicze (hemibalizm) o

charakterze wyrzucania

charakterze wyrzucania

Ruchy mimowolne

Ruchy mimowolne

Ruchy

dystoniczne

Ruchy

dystoniczne

-nawarstwienie

na

ruch

-nawarstwienie

na

ruch

dowolny

dowolny

mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistów,

mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistów,

jak i antagonistów, przez co powstaje wrażenie

jak i antagonistów, przez co powstaje wrażenie

bolesnego wysiłku

bolesnego wysiłku

Ruchy torsyjne

Ruchy torsyjne

-powolne, skręcające ruchy szyi lub

-powolne, skręcające ruchy szyi lub

tułowia, stanowią odmianę ruchów dystonicznych

tułowia, stanowią odmianę ruchów dystonicznych

Drżenie

Drżenie

-rytmiczne, najczęściej regularne ruchy

-rytmiczne, najczęściej regularne ruchy

oscylujące, dotyczące głównie dalszych odcinków

oscylujące, dotyczące głównie dalszych odcinków

kończyn, głowy

kończyn, głowy

Tiki

Tiki

- stereotypowe, krótkotrwałe ruchy określonej

- stereotypowe, krótkotrwałe ruchy określonej

części ciała, np..wzruszanie ramion, mrużenie oka

części ciała, np..wzruszanie ramion, mrużenie oka

Parkinsonizm

Parkinsonizm



Pierwotny

Pierwotny

Ch.Parkinsona-sporadyczna lub dziedziczna

Ch.Parkinsona-sporadyczna lub dziedziczna



Wtórny

Wtórny

(zespół parkinsonowski)

(zespół parkinsonowski)



Polekowy (leki blokujące receptor dopaminergiczne

Polekowy (leki blokujące receptor dopaminergiczne

i usuwające dopaminę)

i usuwające dopaminę)



Poanoksyjny

Poanoksyjny



Pozapalny

Pozapalny



Pourazowy

Pourazowy



Naczyniowy (zwłaszcza stan zatokowy)

Naczyniowy (zwłaszcza stan zatokowy)



W przebiegu guza mózgu

W przebiegu guza mózgu



W przebiegu zaburzeń metabolicznych

W przebiegu zaburzeń metabolicznych

(niedoczynność przytarczyc)

(niedoczynność przytarczyc)



Toksyczny (CO, MN, Li,

Toksyczny (CO, MN, Li,

CS

CS

2, CCL4,

2, CCL4,

zw.fosforoorganiczne, metanol)

zw.fosforoorganiczne, metanol)

Parkinsonizm

Parkinsonizm



Parkinsonizm plus

Parkinsonizm plus



Zwyrodnienie korowo-podstawne

Zwyrodnienie korowo-podstawne



Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera



Otępienie z ciałkami Lewy’ego

Otępienie z ciałkami Lewy’ego



Otępienie czołowo-skroniowe

Otępienie czołowo-skroniowe



Zespół parkinsonizm-SLA-otępienie na wyspie

Zespół parkinsonizm-SLA-otępienie na wyspie

Guam

Guam



Zanik wieloukładowy (zwyrodnienie

Zanik wieloukładowy (zwyrodnienie

prążkowiowo-czarne, z.Shy’a-Dragera, zanik

prążkowiowo-czarne, z.Shy’a-Dragera, zanik

oliwkowo-mostowo-móżdżkowy)

oliwkowo-mostowo-móżdżkowy)



Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe

CHOROBA

PARKINSONA



postępujące schorzenie ośrodkowego

postępujące schorzenie ośrodkowego

układu nerwowego

układu nerwowego



stanowi ok.80% wszystkich zespołów

stanowi ok.80% wszystkich zespołów

parkinsonowskich

parkinsonowskich



częstość występowania w całej populacji

częstość występowania w całej populacji

wynosi ok..0,15%, natomiast w populacji

wynosi ok..0,15%, natomiast w populacji

ludzi powyżej 70 r.ż wzrasta 10-krotnie.

ludzi powyżej 70 r.ż wzrasta 10-krotnie.



średni wiek zachorowania: 55 r.ż.

średni wiek zachorowania: 55 r.ż.



występuje 1,5 raza częściej u mężczyzn

występuje 1,5 raza częściej u mężczyzn

CHOROBA PARKINSONA

CHOROBA PARKINSONA



patomorfologia

patomorfologia

: zwyrodnienie neuronów

: zwyrodnienie neuronów

pnia mózgu zawierających melaninę,

pnia mózgu zawierających melaninę,

zwłaszcza w brzusznym rejonie części

zwłaszcza w brzusznym rejonie części

zbitej istoty czarnej i miejscu sinawym

zbitej istoty czarnej i miejscu sinawym



w wielu uszkodzonych komórkach

w wielu uszkodzonych komórkach

występują wtręty cytoplazmatyczne-

występują wtręty cytoplazmatyczne-

„ciała Lewy’ego”

„ciała Lewy’ego”

,

,

które są

które są

charakterystyczne dla PD

charakterystyczne dla PD



pojawienie się objawów choroby oznacza

pojawienie się objawów choroby oznacza

zniszczenie ok.60% neuronów

zniszczenie ok.60% neuronów

dopaminergicznych i zmniejszenie

dopaminergicznych i zmniejszenie

stężenia dopaminy w prążkowiu o ok.

stężenia dopaminy w prążkowiu o ok.

80%

80%

CHOROBA PARKINSONA

CHOROBA PARKINSONA



Główne objawy:

Główne objawy:



Drżenie spoczynkowe

Drżenie spoczynkowe



Sztywność mięśniowa

Sztywność mięśniowa



Bradykinezja i hipokinezja

Bradykinezja i hipokinezja



Pochylona sylwetka ciała

Pochylona sylwetka ciała



Zaburzenia odruchów postawnych

Zaburzenia odruchów postawnych



Objaw przymrożenia (freezing)

Objaw przymrożenia (freezing)

CHOROBA PARKINSONA

CHOROBA PARKINSONA

Kryteria diagnostyczne

Kryteria diagnostyczne

zespołu parkinsonowskiego:

zespołu parkinsonowskiego:



obecność przynajmniej

obecność przynajmniej

dwóch

dwóch

spośród wymienionych objawów,

spośród wymienionych objawów,

przy czym jednym z nich musi być

przy czym jednym z nich musi być

spowolnienie ruchowe

spowolnienie ruchowe

lub

lub

drżenie

drżenie

spoczynkowe

spoczynkowe

CHOROBA PARKINSONA

CHOROBA PARKINSONA



Kryteria dodatkowe rozpoznania ch.P.:

Kryteria dodatkowe rozpoznania ch.P.:



początkowo objawy jednostronne

początkowo objawy jednostronne



utrzymująca się asymetria

utrzymująca się asymetria



postępujący przebieg

postępujący przebieg



dobra reakcja na lewodopę

dobra reakcja na lewodopę



przebieg kliniczny dłuższy niż 5 lat przy

przebieg kliniczny dłuższy niż 5 lat przy

jednoczesnym pozytywnym działaniu

jednoczesnym pozytywnym działaniu

lewodopy

lewodopy



hyperkinezy wywoływane przez lewodopę

hyperkinezy wywoływane przez lewodopę

Drżenie spoczynkowe

Drżenie spoczynkowe



jest drżeniem o częstotliwości

jest drżeniem o częstotliwości

4-8 Hz (najczęściej 4-5

4-8 Hz (najczęściej 4-5

Hz

Hz

)

)



dotyczy niemal wyłącznie dystalnych części kończyn

dotyczy niemal wyłącznie dystalnych części kończyn



jest widoczne

jest widoczne

gdy

gdy

chory nie wykonuje żadnego ruchu i

chory nie wykonuje żadnego ruchu i

zdecydowanie maleje lub ustępuje w trakcie ruchu

zdecydowanie maleje lub ustępuje w trakcie ruchu

czynnego.

czynnego.



c

c

harakteryzuje się naprzemienną pronacją i supinacją

harakteryzuje się naprzemienną pronacją i supinacją

przedramienia, ruchami zgięcia i prostowania w

przedramienia, ruchami zgięcia i prostowania w

obrębie nadgarstka oraz kciuka wzdłuż drugiego i

obrębie nadgarstka oraz kciuka wzdłuż drugiego i

trzeciego palca przypominającymi „kręcenie pigułek”

trzeciego palca przypominającymi „kręcenie pigułek”

lub „liczenie pieniędzy”.

lub „liczenie pieniędzy”.



jest najczęściej asymetryczne.

jest najczęściej asymetryczne.



może obejmować wargi, policzki oraz kończyny dolne,

może obejmować wargi, policzki oraz kończyny dolne,

rzadko tułów i głowę

rzadko tułów i głowę

Sztywność mięśniowa

Sztywność mięśniowa



manifestuje się jako opór przy badaniu

manifestuje się jako opór przy badaniu

ruchów biernych kończyn, poruszaniu głową

ruchów biernych kończyn, poruszaniu głową

lub tułowiem pacjenta

lub tułowiem pacjenta



jest jednakowa we wszystkich kierunkach

jest jednakowa we wszystkich kierunkach



objaw koła zębatego wynika z nakładania

objaw koła zębatego wynika z nakładania

się drżenia spoczynkowego na sztywność

się drżenia spoczynkowego na sztywność

i występuje nawet wtedy gdy drżenie nie

i występuje nawet wtedy gdy drżenie nie

jest widoczne

jest widoczne



podczas ruchu biernego w kończynie nasila

podczas ruchu biernego w kończynie nasila

się, jeśli pacjent wykonuje równocześnie

się, jeśli pacjent wykonuje równocześnie

czynny ruch drugą kończyną (objaw

czynny ruch drugą kończyną (objaw

Fromenta)

Fromenta)

Pochylenie sylwetki ciała

Pochylenie sylwetki ciała



głowa chorego jest pochylona

głowa chorego jest pochylona



tułów zgięty ku przodowi

tułów zgięty ku przodowi



kręgosłup wygięty do tyłu i tworzy garb

kręgosłup wygięty do tyłu i tworzy garb



biodra i kolana zgięte

biodra i kolana zgięte



kk.górne są przywiedzione w stawie

kk.górne są przywiedzione w stawie

barkowym i zgięte w stawie łokciowym,

barkowym i zgięte w stawie łokciowym,

ręce maja ułożenie „daszkowate”

ręce maja ułożenie „daszkowate”

(palce ręki są zgięte w stawach

(palce ręki są zgięte w stawach

podstawowych, wyprostowane w

podstawowych, wyprostowane w

pozostałych, kciuk jest wyprostowany i

pozostałych, kciuk jest wyprostowany i

przywiedziony)

przywiedziony)

Bradykinezja i hipokinezja

Bradykinezja i hipokinezja



Bradykinezja

Bradykinezja

oznacza powolne ruchy,

oznacza powolne ruchy,

trudności w zapoczątkowaniu ruchu,

trudności w zapoczątkowaniu ruchu,

zaburzenie automatyzmów ruchowych

zaburzenie automatyzmów ruchowych



Hipokinezja

Hipokinezja

polega na zmniejszeniu

polega na zmniejszeniu

amplitudy ruchu, szczególnie podczas

amplitudy ruchu, szczególnie podczas

powtarzania czynności ruchowej

powtarzania czynności ruchowej

(tzw.dekrement ruchowy)

(tzw.dekrement ruchowy)

Bradykinezja

Bradykinezja



zaburzenia mimiki (twarz maskowata,

zaburzenia mimiki (twarz maskowata,

hipomimia)

hipomimia)



zmniejszenie częstotliwości mrugania

zmniejszenie częstotliwości mrugania



zmniejszenie ruchów spontanicznych-

zmniejszenie ruchów spontanicznych-

osłabienie gestykulacji, skłonność do

osłabienie gestykulacji, skłonność do

siedzenia w bezruchu

siedzenia w bezruchu



mowa cicha (hipofonia) i monotonna,

mowa cicha (hipofonia) i monotonna,

pozbawiona modulacji głosu,

pozbawiona modulacji głosu,

niewyraźna (dyzartria)

niewyraźna (dyzartria)

Bradykinezja

Bradykinezja



Pisanie ulega spowolnieniu, litery są

Pisanie ulega spowolnieniu, litery są

małe i zmniejszają się jeszcze w

małe i zmniejszają się jeszcze w

trakcie pisania (mikrografia)

trakcie pisania (mikrografia)



chory chodzi powoli, drobnymi

chory chodzi powoli, drobnymi

krokami, szurając stopami

krokami, szurając stopami



Zmniejszenie lub brak balansowania

Zmniejszenie lub brak balansowania

kończynami górnymi przy chodzeniu

kończynami górnymi przy chodzeniu



Ślinotok jest skutkiem niemożności

Ślinotok jest skutkiem niemożności

spontanicznego połykania śliny

spontanicznego połykania śliny

Zaburzenia odruchów postawnych

Zaburzenia odruchów postawnych



stanowią częstą przyczynę upadków i w

stanowią częstą przyczynę upadków i w

końcu prowadzą do utraty zdolności

końcu prowadzą do utraty zdolności

samodzielnego utrzymania pozycji stojącej

samodzielnego utrzymania pozycji stojącej



zachowanie odruchów postawnych ocenia

zachowanie odruchów postawnych ocenia

się przez badanie

się przez badanie

retropulsji

retropulsji



przy znacznego stopnia zaburzeniach

przy znacznego stopnia zaburzeniach

odruchów postawnych przy próbie siadania

odruchów postawnych przy próbie siadania

pacjent opada na krzesło (sitting en bloc)

pacjent opada na krzesło (sitting en bloc)



Charakterystyczny jest chód drepczący,

Charakterystyczny jest chód drepczący,

często obserwuje się propulsję-chory

często obserwuje się propulsję-chory

chodząc nie może zatrzymać się na

chodząc nie może zatrzymać się na

polecenie, ale podąża naprzód jakby goniąc

polecenie, ale podąża naprzód jakby goniąc

własny środek ciężkości

własny środek ciężkości

Objaw przymrożenia

Objaw przymrożenia

(freezing)

(freezing)



Polega na przejściowej niemożności

Polega na przejściowej niemożności

wykonania ruchu dowolnego

wykonania ruchu dowolnego



Najczęściej dochodzi do nagłego

Najczęściej dochodzi do nagłego

zatrzymania w czasie chodzenia lub

zatrzymania w czasie chodzenia lub

niemożności ruszenia z miejsca

niemożności ruszenia z miejsca



Może dotyczyć również powiek

Może dotyczyć również powiek

(apraksja powiek), mowy (palilalia) i

(apraksja powiek), mowy (palilalia) i

pisania

pisania

Nieruchowe zaburzenia w

Nieruchowe zaburzenia w

chorobie Parkinsona

chorobie Parkinsona



Bradyfrenia

Bradyfrenia



Demencja

Demencja



Depresja

Depresja



Epizody psychotyczne

Epizody psychotyczne



Objawy wegetatywne (zaparcia, utrata

Objawy wegetatywne (zaparcia, utrata

libido, łojotok, zaburzenia termoregulacji,

libido, łojotok, zaburzenia termoregulacji,

nadmierne pocenie się, zaburzenia

nadmierne pocenie się, zaburzenia

ortostatyczne)

ortostatyczne)



Objawy czuciowe (upośledzenie powonienia

Objawy czuciowe (upośledzenie powonienia

i smaku, bóle, zaburzenia widzenia

i smaku, bóle, zaburzenia widzenia

kontrastów i barw)

kontrastów i barw)

Diagnostyka

Diagnostyka



rozpoznanie ch.P. jest rozpoznaniem

rozpoznanie ch.P. jest rozpoznaniem

klinicznym i nie istnieje żaden test

klinicznym i nie istnieje żaden test

pozwalający na jego potwierdzenie

pozwalający na jego potwierdzenie



pozytronowa tomografia emisyjna (PET)

pozytronowa tomografia emisyjna (PET)

pozwala przyżyciowo wykazać obniżenie

pozwala przyżyciowo wykazać obniżenie

metabolizmu dopaminy w układzie istota

metabolizmu dopaminy w układzie istota

czarna-prążkowie

czarna-prążkowie

(badanie drogie, trudnodostępne)

(badanie drogie, trudnodostępne)



każdy chory z klinicznym rozpoznaniem ch.P.

każdy chory z klinicznym rozpoznaniem ch.P.

powinien mieć wykonane badanie

powinien mieć wykonane badanie

neuroobrazowe

neuroobrazowe

(TK lub NMR)

(TK lub NMR)

Leczenie

Leczenie



Lewodopa (L-Dopa)

Lewodopa (L-Dopa)

-prekursor dopaminy

-prekursor dopaminy

ulegający w mózgu przemianie w dopaminę,

ulegający w mózgu przemianie w dopaminę,

która jest naturalnym agonistą receptorów

która jest naturalnym agonistą receptorów

dopaminowych.

dopaminowych.



podawana jest w połączeniu z inhibitorem

podawana jest w połączeniu z inhibitorem

dekarboksylazy DOPA (karbidopa lub benserazyd),

dekarboksylazy DOPA (karbidopa lub benserazyd),

umożliwiając zmniejszenie dawki lewodopy i jej

umożliwiając zmniejszenie dawki lewodopy i jej

działań niepożądanych (nudności , wymioty,

działań niepożądanych (nudności , wymioty,

zaburzenia sercowo-naczyniowe)

zaburzenia sercowo-naczyniowe)



jest lekiem z wyboru, skutecznym u 60-80%

jest lekiem z wyboru, skutecznym u 60-80%

pacjentów

pacjentów



zmniejsza głównie bradykinezję i sztywność,

zmniejsza głównie bradykinezję i sztywność,

w mniejszym stopniu drżenie

w mniejszym stopniu drżenie

Leczenie

Leczenie



lewodopa + benserazyd:

lewodopa + benserazyd:

Madopar

Madopar



lewodopa + karbidopa

lewodopa + karbidopa

: Nakom,

: Nakom,

Pardopa, Poldomet, Sinemet

Pardopa, Poldomet, Sinemet

Działania niepożądane L-

Działania niepożądane L-

dopy związane z dawką

dopy związane z dawką

leku

leku



nudności, wymioty, brak łaknienia

nudności, wymioty, brak łaknienia



dyskinezy „szczytu dawki” pojawiają się po 20-

dyskinezy „szczytu dawki” pojawiają się po 20-

90 min. od przyjęcia leku i są obserwowane

90 min. od przyjęcia leku i są obserwowane

podczas leczenia dużymi dawkami lewodopy

podczas leczenia dużymi dawkami lewodopy



objawy „końca dawki” są prawdopodobnie

objawy „końca dawki” są prawdopodobnie

wyrazem małego stężenia leku w surowicy

wyrazem małego stężenia leku w surowicy



intensywne marzenia senne; ustępują po

intensywne marzenia senne; ustępują po

zmniejszeniu dawki wieczornej

zmniejszeniu dawki wieczornej



pobudzenie, stany hipomaniakalne i psychozy

pobudzenie, stany hipomaniakalne i psychozy



dystonie pojawiają się w przebiegu dłuższej

dystonie pojawiają się w przebiegu dłuższej

terapii

terapii

Działania niepożądane L-

Działania niepożądane L-

dopy związane z dawką

dopy związane z dawką

leku

leku



W celu złagodzenia działań

W celu złagodzenia działań

niepożądanych zależnych od dawki

niepożądanych zależnych od dawki

lewodopy stosuje się dietę

lewodopy stosuje się dietę

niskobiałkową i podawanie

niskobiałkową i podawanie

mniejszych dawek w krótszych

mniejszych dawek w krótszych

odstępach czasu

odstępach czasu

Zespół przełączania („on-

Zespół przełączania („on-

off”)

off”)



występuje u połowy pacjentów

występuje u połowy pacjentów

leczonych ponad 5 lat lewodopą

leczonych ponad 5 lat lewodopą



charakteryzuje się nagłymi wahaniami

charakteryzuje się nagłymi wahaniami

w nasileniu objawów choroby

w nasileniu objawów choroby



„

„

OFF”

OFF”

- nasilenie zespołu

- nasilenie zespołu

hipokinetycznego

hipokinetycznego



„

„

ON”

ON”

- poprawa z ruchami

- poprawa z ruchami

mimowolnymi

mimowolnymi

Leczenie

Leczenie



Leki cholinolityczne

Leki cholinolityczne



Mechanizm działania: blokowanie receptora

Mechanizm działania: blokowanie receptora

muskarynowego w prążkowiu.

muskarynowego w prążkowiu.



Zablokowanie w ten sposób układu

Zablokowanie w ten sposób układu

cholinergicznego ma prowadzić do

cholinergicznego ma prowadzić do

przywrócenia równowagi pomiędzy układem

przywrócenia równowagi pomiędzy układem

cholinergicznym a zniszczonym przez ch.

cholinergicznym a zniszczonym przez ch.

Parkinsona ukł. dopaminergicznym.

Parkinsona ukł. dopaminergicznym.



Z reguły są podawane jako uzupełnienie

Z reguły są podawane jako uzupełnienie

leczenia lewodopą

leczenia lewodopą



triheksyfenidyl (Parkopan), biperyden

triheksyfenidyl (Parkopan), biperyden

(Akineton)

(Akineton)

Leczenie

Leczenie



Agoniści receptorów

Agoniści receptorów

dopaminowych

dopaminowych



bromokryptyna (Bromergon,

bromokryptyna (Bromergon,

Parlodel)

Parlodel)



kabergolina (Cabaser)

kabergolina (Cabaser)



lizuryd (Lysenol)

lizuryd (Lysenol)



ropinirol (Requip)

ropinirol (Requip)



pramipeksol (Mirapexin)

pramipeksol (Mirapexin)

Leczenie

Leczenie



Leki zwiększające uwalnianie

Leki zwiększające uwalnianie

endogennej dopaminy

endogennej dopaminy

z

z

nieuszkodzonych zakończeń

nieuszkodzonych zakończeń

nerwowych w prążkowiu, poprawiając

nerwowych w prążkowiu, poprawiając

dopaminowe przewodnictwo

dopaminowe przewodnictwo

neuronalne upośledzone w przebiegu

neuronalne upośledzone w przebiegu

ch.Parkinsona

ch.Parkinsona



amantadyna (Amantix, Viregyt)

amantadyna (Amantix, Viregyt)

Leczenie

Leczenie



Inhibitory monoaminooksydazy

Inhibitory monoaminooksydazy

typu B (MAO-B)

typu B (MAO-B)



hamując aktywność MAO-B zwiększają

hamując aktywność MAO-B zwiększają

stężenie DA w mózgu

stężenie DA w mózgu



poprzez zwiększenie stężenia DA w mózgu

poprzez zwiększenie stężenia DA w mózgu

nasila i przedłuża działanie lewodopy

nasila i przedłuża działanie lewodopy



poprzez hamowanie uczynniania przez

poprzez hamowanie uczynniania przez

MAO-B pretoksyn uszkadzających

MAO-B pretoksyn uszkadzających

neurony substancji czarnej zmniejszają

neurony substancji czarnej zmniejszają

szybkość rozwoju choroby

szybkość rozwoju choroby



selegilina (Selgres, Jumex, Segan, Selerin,

selegilina (Selgres, Jumex, Segan, Selerin,

Apo-Selin, Parkinil)

Apo-Selin, Parkinil)

Leczenie

Leczenie



Inhibitory metylotransferazy

Inhibitory metylotransferazy

katecholowej (COMT)

katecholowej (COMT)



powodują zwiększenie stężenia i

powodują zwiększenie stężenia i

wydłużenie działania leczniczego

wydłużenie działania leczniczego

lewodopy

lewodopy



entakapon (Comtan)

entakapon (Comtan)



tolkapon (Tasmar)

tolkapon (Tasmar)

Leczenie

Leczenie



Inne leki:

Inne leki:



propranolol

propranolol

w dawkach od 40 do 240

w dawkach od 40 do 240

mg/dobę może skutecznie zmniejszyć drżenie

mg/dobę może skutecznie zmniejszyć drżenie



trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne

trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne

(

(

imipramina lub amitryptylina

imipramina lub amitryptylina

), jak również

), jak również

inne leki przeciwdepresyjne mogą być

inne leki przeciwdepresyjne mogą być

zalecane u chorych z objawami depresyjnymi

zalecane u chorych z objawami depresyjnymi



atypowe neuroleptyki (

atypowe neuroleptyki (

klozapina lub

klozapina lub

kwentiapina

kwentiapina

)- w leczeniu halucynacji, po

)- w leczeniu halucynacji, po

wcześniejszej korekcie podawania leków

wcześniejszej korekcie podawania leków

przeciwparkinsonowskich; ewentualnie inne

przeciwparkinsonowskich; ewentualnie inne

neuroleptyki w małych dawkach

neuroleptyki w małych dawkach

(np.

(np.

promazyna lub perazyna

promazyna lub perazyna

)

)

Niefarmakologiczne

Niefarmakologiczne

metody postępowania

metody postępowania



leczenie rehabilitacyjne (masaże,

leczenie rehabilitacyjne (masaże,

gimnastyka bierna i czynna)

gimnastyka bierna i czynna)



terapia zajęciowa (grupy

terapia zajęciowa (grupy

samopomocy)

samopomocy)



edukacja chorego

edukacja chorego



właściwe odżywianie

właściwe odżywianie



psychoterapia

psychoterapia

Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne



Stereotaktyczne uszkodzenie jąder bocznych

Stereotaktyczne uszkodzenie jąder bocznych

wzgórza

wzgórza

(thalamotomia)

(thalamotomia)

lub części

lub części

wewnętrznej gałki bladej

wewnętrznej gałki bladej

(palidotomia)

(palidotomia)



thalamotomia

thalamotomia

-u chorych z przewagą drżenia

-u chorych z przewagą drżenia



palidotomia-

palidotomia-

u chorych z przewagą

u chorych z przewagą

sztywności i spowolnienia

sztywności i spowolnienia



Stymulacja struktur głębokich mózgu (deep

Stymulacja struktur głębokich mózgu (deep

brain stimulation)

brain stimulation)



Przeszczep domózgowy komórek istoty

Przeszczep domózgowy komórek istoty

czarnej płodu

czarnej płodu

NIETYPOWA CHOROBA

NIETYPOWA CHOROBA

PARKINSONA,

PARKINSONA,

CZYLI TZW. PARKINSONIZM-PLUS

CZYLI TZW. PARKINSONIZM-PLUS

Są to schorzenia neurodegeneracyjne

Są to schorzenia neurodegeneracyjne

przebiegające z zespołem

przebiegające z zespołem

parkinsonowskim, w których obecne są

parkinsonowskim, w których obecne są

inne objawy, zmiany w badaniu

inne objawy, zmiany w badaniu

przedmiotowym lub badaniach

przedmiotowym lub badaniach

dodatkowych, uniemożliwiające

dodatkowych, uniemożliwiające

rozpoznanie choroby Parkinsona

rozpoznanie choroby Parkinsona

PARKINSONIZM-PLUS

PARKINSONIZM-PLUS



Zwyrodnienie korowo-podstawne

Zwyrodnienie korowo-podstawne



Zespoły otępienne (choroba Alzheimera,

Zespoły otępienne (choroba Alzheimera,

otępienie z ciałkami Lewy’ego,

otępienie z ciałkami Lewy’ego,

otępienie czołowo-skroniowe)

otępienie czołowo-skroniowe)



Zespół parkinsonizm-SLA-otępienie na

Zespół parkinsonizm-SLA-otępienie na

wyspie Guam

wyspie Guam



Zanik wieloukładowy (zwyrodnienie

Zanik wieloukładowy (zwyrodnienie

prążkowiowo-czarne, z.Shy’a-Dragera,

prążkowiowo-czarne, z.Shy’a-Dragera,

zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy)

zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy)



Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe



Postępujący zanik gałki bladej

Postępujący zanik gałki bladej

Drżenie samoistne

Drżenie samoistne

(DS)

(DS)



jest prawdopodobnie najczęściej występującym

jest prawdopodobnie najczęściej występującym

zaburzeniem ruchowym

zaburzeniem ruchowym



częstość jest oceniana różnie od 0,0005 do 5,5%

częstość jest oceniana różnie od 0,0005 do 5,5%

,

,

u osób powyżej 70 r.ż. 12,6%

u osób powyżej 70 r.ż. 12,6%



często występuje rodzinnie, dziedzicząc się jako

często występuje rodzinnie, dziedzicząc się jako

cecha autosomalna dominująca

cecha autosomalna dominująca



w

w

ykryto dwa geny odpowiedzialne za rodzinną

ykryto dwa geny odpowiedzialne za rodzinną

postać DS

postać DS

(

(

chr

chr

.

.

3q13

3q13

-

-

FET1

FET1

,

,

chr

chr

.

.

2p22-25

2p22-25

-

-

ETM lub

ETM lub

ET2

ET2

)

)



może pojawić się w dzieciństwie lub w

może pojawić się w dzieciństwie lub w

późniejszych latach życia, przeważnie między 35

późniejszych latach życia, przeważnie między 35

a 45 r.ż

a 45 r.ż



przebiega powoli postępując

przebiega powoli postępując

Drżenie samoistne

Drżenie samoistne

(DS)

(DS)



w 80-100% przypadków obejmuje obie kończyny

w 80-100% przypadków obejmuje obie kończyny

górne

górne



c

c

zęsto również dotyczy głowy (20-40%), warg,

zęsto również dotyczy głowy (20-40%), warg,

języka i głosu (4-20% przypadków),a w

języka i głosu (4-20% przypadków),a w

zaawansowanym stadium choroby także kończyn

zaawansowanym stadium choroby także kończyn

dolnych (1-25%)

dolnych (1-25%)



d

d

rżenie w obrębie kończyn górnych polega na

rżenie w obrębie kończyn górnych polega na

ruchach przywodzenia i odwodzenia palców oraz

ruchach przywodzenia i odwodzenia palców oraz

zginania i prostowania rąk, w obrębie głowy na

zginania i prostowania rąk, w obrębie głowy na

potakiwaniu lub przeczeniu

potakiwaniu lub przeczeniu



j

j

est

est

zazwyczaj drżeniem posturalnym lub

zazwyczaj drżeniem posturalnym lub

kinetycznym, zmniejsza się w spoczynku, nasila

kinetycznym, zmniejsza się w spoczynku, nasila

wyraźnie pod wpływem emocji i obciążenia

wyraźnie pod wpływem emocji i obciążenia



Częstotliwość drżenia ma szeroki zakres (4-12 Hz)

Częstotliwość drżenia ma szeroki zakres (4-12 Hz)

K

K

ryteria diagnostyczne DS

ryteria diagnostyczne DS



Wyróżnia się kryteria podstawowe

Wyróżnia się kryteria podstawowe

oraz kryteria dodatkowe, które

oraz kryteria dodatkowe, które

występują u ponad 50% pacjentów

występują u ponad 50% pacjentów

z

DS

i

mogą

potwierdzać

z

DS

i

mogą

potwierdzać

rozpoznanie, lecz nie są niezbędne

rozpoznanie, lecz nie są niezbędne

dla jego postawienia

dla jego postawienia

K

K

ryteria diagnostyczne DS

ryteria diagnostyczne DS



KRYTERIA PODSTAWOWE

KRYTERIA PODSTAWOWE



obustronne pozycyjne/kinetyczne drżenie

obustronne pozycyjne/kinetyczne drżenie

kończyn górnych przy braku drżenia

kończyn górnych przy braku drżenia

spoczynkowego i innych objawów

spoczynkowego i innych objawów

neurologicznych

neurologicznych



izolowane drżenie głowy, bez cech

izolowane drżenie głowy, bez cech

dystonii

dystonii



KRYTERIA DODATKOWE

KRYTERIA DODATKOWE



czas trwania objawów (dłuższy od 3 lat)

czas trwania objawów (dłuższy od 3 lat)



rodzinne występowanie choroby

rodzinne występowanie choroby



dobra reakcja na alkohol

dobra reakcja na alkohol

Leczenie DS

Leczenie DS



Zasadniczym lekiem stosowanym w leczeniu

Zasadniczym lekiem stosowanym w leczeniu

DS

DS

jest

jest

propranolol

propranolol

(z

(z

mniejsza amplitudę

mniejsza amplitudę

drżenia, nie ma wpływu na częstotliwość

drżenia, nie ma wpływu na częstotliwość

)

)

-

-

pozytywny efekt u 50- 70% chorych

pozytywny efekt u 50- 70% chorych



Lekiem

Lekiem

również zalecany

również zalecany

m

m

jest

jest

prymidon

prymidon

-

-

skuteczny u 40-50% chorych

skuteczny u 40-50% chorych



próby leczenia DS przy pomocy miejscowych

próby leczenia DS przy pomocy miejscowych

iniekcji preparatów toksyny botulinowej

iniekcji preparatów toksyny botulinowej



Leczenie operacyjne

Leczenie operacyjne

(

(

zabieg

zabieg

i

i

stereotaktyczn

stereotaktyczn

e-

e-

uszkodzeni

uszkodzeni

e

e

jąder wzgórza

jąder wzgórza

lub wszczepieni

lub wszczepieni

e

e

układu stymulującego

układu stymulującego

jądra wzgórza

jądra wzgórza

)

)

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA

(

(

chorea

chorea

hereditaria, ch.chronica progressiva

hereditaria, ch.chronica progressiva

)

)



Postępujące, dziedziczne schorzenie,

Postępujące, dziedziczne schorzenie,

rozpoczynające się w wieku dorosłym,

rozpoczynające się w wieku dorosłym,

którego głównymi objawami są

którego głównymi objawami są

narastające ruchy pląsawiczo-atetotyczne,

narastające ruchy pląsawiczo-atetotyczne,

otępienie i zaburzenia osobowości

otępienie i zaburzenia osobowości



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące

(chr. 4), defekt polegający na zwiększeniu

(chr. 4), defekt polegający na zwiększeniu

ilości powtórzeń trójnukleotydu CAG w

ilości powtórzeń trójnukleotydu CAG w

genie kodującym białko huntingtynę

genie kodującym białko huntingtynę



Częstość: 4-10/100 000

Częstość: 4-10/100 000

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA



Pierwsze objawy 35-40 (5-70) rż,

Pierwsze objawy 35-40 (5-70) rż,

wcześniej w kolejnych pokoleniach

wcześniej w kolejnych pokoleniach



Początek zwykle podstępny:

Początek zwykle podstępny:

niezgrabność ruchowa,

niezgrabność ruchowa,

rozdrażnienie, zaniedbywanie

rozdrażnienie, zaniedbywanie

obowiązków; czasem dominują

obowiązków; czasem dominują

objawy psychotyczne lub depresja

objawy psychotyczne lub depresja



Przeżycie: ok. 15 lat

Przeżycie: ok. 15 lat

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA

ROZWÓJ ZABURZEŃ RUCHOWYCH

ROZWÓJ ZABURZEŃ RUCHOWYCH



Grymasy twarzy, marszczenia czoła,

Grymasy twarzy, marszczenia czoła,

wzruszanie ramionami

wzruszanie ramionami



Upośledzenie chodu: taneczny,

Upośledzenie chodu: taneczny,

kołyszący, przerywany

kołyszący, przerywany



Szarpiące ruchy kończyn i tułowia

Szarpiące ruchy kończyn i tułowia



Obecne ruchy atetotyczne

Obecne ruchy atetotyczne



Utrudnione wykonywanie

Utrudnione wykonywanie

podstawowych czynności życiowych

podstawowych czynności życiowych



Zaburzenia mowy i połykania

Zaburzenia mowy i połykania

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA

ZABURZENIA PSYCHICZNE

ZABURZENIA PSYCHICZNE



Nieskorelowane z objawami

Nieskorelowane z objawami

ruchowymi, mogą je na długo

ruchowymi, mogą je na długo

wyprzedzać

wyprzedzać



Początkowo zwykle zaburzenia popędu,

Początkowo zwykle zaburzenia popędu,

afektu, rzadziej - psychotyczne

afektu, rzadziej - psychotyczne



Stopniowo rozwija się ciężkie otępienie

Stopniowo rozwija się ciężkie otępienie

z zaburzeniami pamięci, utratą

z zaburzeniami pamięci, utratą

zdolności intelektualnych i apatią

zdolności intelektualnych i apatią

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA

DIAGNOSTYKA

DIAGNOSTYKA



Neuroobrazowanie (TK lub NMR):

Neuroobrazowanie (TK lub NMR):

poszerzenie układu komorowego z

poszerzenie układu komorowego z

charakterystycznym obrazem

charakterystycznym obrazem

komór bocznych w kształcie

komór bocznych w kształcie

skrzydeł motyla, wynikającym z

skrzydeł motyla, wynikającym z

zaniku głowy jąder ogoniastych

zaniku głowy jąder ogoniastych



EEG- rozlane zmiany

EEG- rozlane zmiany



Badania genetyczne

Badania genetyczne

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA

LECZENIE

LECZENIE



Brak leczenia przyczynowego

Brak leczenia przyczynowego



Łagodzenie ruchów pląsawiczych

Łagodzenie ruchów pląsawiczych

–

Perfenazyna

Perfenazyna

–

Rezerpina

Rezerpina

–

Haloperidol (może powodować późne

Haloperidol (może powodować późne

dyskinezy)

dyskinezy)



Leki antydepresyjne

Leki antydepresyjne



Neuroleptyki w leczeniu psychoz

Neuroleptyki w leczeniu psychoz

CHOROBA

CHOROBA

HUNTINGTONA

HUNTINGTONA

ROKOWANIE

ROKOWANIE



Niepomyślne

Niepomyślne



Zgon po ok. 15 latach

Zgon po ok. 15 latach



Szybszy przebieg w przypadkach o

Szybszy przebieg w przypadkach o

wcześniejszym początku

wcześniejszym początku

INNE PLĄSAWICE

INNE PLĄSAWICE

1.

1.

Pląsawica Sydenhama (

Pląsawica Sydenhama (

ch.minor)

ch.minor)



Obecnie dużo rzadsza

Obecnie dużo rzadsza



Choroba autoimmunologiczna spowodowana

Choroba autoimmunologiczna spowodowana

zakażeniem paciorkowcem grupy A

zakażeniem paciorkowcem grupy A



Najczęściej u dziewczynek w 5-15 rż

Najczęściej u dziewczynek w 5-15 rż



Objawy kilka dni/tygodni po infekcji

Objawy kilka dni/tygodni po infekcji



Samoistna remisja

Samoistna remisja



Różnicowanie z ChH: wiek, infekcja w

Różnicowanie z ChH: wiek, infekcja w

wywiadzie, mniejsze zaburzenia chodu, ruchy

wywiadzie, mniejsze zaburzenia chodu, ruchy

bardziej płynne, przypominające niepokój

bardziej płynne, przypominające niepokój

ruchowy, ostry początek

ruchowy, ostry początek



Leczenie: pozostawanie w łóżku, zapewnienie

Leczenie: pozostawanie w łóżku, zapewnienie

spokoju, salicylany, ew. leki uspokajające,

spokoju, salicylany, ew. leki uspokajające,

długotrwałe podawanie penicyliny

długotrwałe podawanie penicyliny

2. Pląsawica naczyniopochodna

2. Pląsawica naczyniopochodna



Nagły początek u osób w starszym wieku

Nagły początek u osób w starszym wieku



Połowicza

Połowicza



Często ustępuje samoistnie

Często ustępuje samoistnie



Zwykle obecny jest hemibalizm

Zwykle obecny jest hemibalizm

3. Pląsawica starcza

3. Pląsawica starcza



Uogólnione ruchy pląsawicze

Uogólnione ruchy pląsawicze



Późny początek

Późny początek



Negatywny wywiad rodzinny

Negatywny wywiad rodzinny



Brak otępienia

Brak otępienia



Objawy zwykle łagodne, niewymagające

Objawy zwykle łagodne, niewymagające

leczenia

leczenia

DYSTONIE

DYSTONIE



są schorzeniami, w których

są schorzeniami, w których

dominującym objawem i zwykle

dominującym objawem i zwykle

jedynym odchyleniem od stanu

jedynym odchyleniem od stanu

prawidłowego są

prawidłowego są

ruchy

ruchy

dystoniczne

dystoniczne

DYSTONIA

DYSTONIA



polega na przetrwałych, powtarzających

polega na przetrwałych, powtarzających

skurczach mięśni powodujących skręcające ruchy

skurczach mięśni powodujących skręcające ruchy

różnych części ciała lub nieprawidłową postawę

różnych części ciała lub nieprawidłową postawę



może obejmować wszystkie mm.szkieletowe, w

może obejmować wszystkie mm.szkieletowe, w

tym mm.kończyn, mm.osiowe i mm.unerwiane

tym mm.kończyn, mm.osiowe i mm.unerwiane

przez nn.czaszkowe

przez nn.czaszkowe



d.zamiarowa - pojawiająca się w czasie ruchu

d.zamiarowa - pojawiająca się w czasie ruchu

dowolnego

dowolnego



d.zadaniowa - pojawiająca się w czasie

d.zadaniowa - pojawiająca się w czasie

wykonywania jednej określonej czynności

wykonywania jednej określonej czynności

dowolnej

dowolnej



ruchy dystoniczne pojawiające się w spoczynku

ruchy dystoniczne pojawiające się w spoczynku

oznaczają bardziej zaawansowany proces

oznaczają bardziej zaawansowany proces

chorobowy

chorobowy

DYSTONIE

DYSTONIE



Charakterystyczną i niemal unikalną

Charakterystyczną i niemal unikalną

cechą dystonii jest to, że może na

cechą dystonii jest to, że może na

krótko ustąpić pod wpływem bodźców

krótko ustąpić pod wpływem bodźców

dotykowych (gesty antagonistyczne)

dotykowych (gesty antagonistyczne)



Choroba w znacznym stopniu

Choroba w znacznym stopniu

pogarsza jakość życia a po latach

pogarsza jakość życia a po latach

może doprowadzić do znacznego

może doprowadzić do znacznego

inwalidztwa

inwalidztwa

DYSTONIE - PODZIAŁ

DYSTONIE - PODZIAŁ



Etiologia

Etiologia



pierwotna

pierwotna



wtórna

wtórna



Lokalizacja

Lokalizacja



ogniskowa

ogniskowa



segmentalna

segmentalna



wieloogniskowa

wieloogniskowa



uogólniona

uogólniona



połowicza

połowicza

DYSTONIE PIERWOTNE

DYSTONIE PIERWOTNE



Najczęściej przypadki

Najczęściej przypadki

sporadyczne, w wieku dorosłym, o

sporadyczne, w wieku dorosłym, o

charakterze ogniskowym lub

charakterze ogniskowym lub

segmentalnym (kręcz karku, kurcz

segmentalnym (kręcz karku, kurcz

powiek)

powiek)



Rzadko schorzenia uwarunkowane

Rzadko schorzenia uwarunkowane

genetycznie (DYT 1-13)

genetycznie (DYT 1-13)

KRĘCZ KARKU (1)

KRĘCZ KARKU (1)

(kurczowy k.k.,

(kurczowy k.k.,

torticollis spastica, t.

torticollis spastica, t.

spasmodica)

spasmodica)



Najczęściej występująca dystonia

Najczęściej występująca dystonia



Zwykle idiopatyczny, czasem po

Zwykle idiopatyczny, czasem po

zapaleniu mózgu, urazie głowy lub

zapaleniu mózgu, urazie głowy lub

szyi, neuroleptykach, ew. jako pierwszy

szyi, neuroleptykach, ew. jako pierwszy

objaw rozpoczynającej się dystonii

objaw rozpoczynającej się dystonii

uogólnionej lub choroby

uogólnionej lub choroby

zwyrodnieniowej mózgu

zwyrodnieniowej mózgu



Zachorowanie w wieku średnim

Zachorowanie w wieku średnim



Równie częsty u kobiet i mężczyzn

Równie częsty u kobiet i mężczyzn

KRĘCZ KARKU (2)

KRĘCZ KARKU (2)



Najczęściej: powolne, powtarzające

Najczęściej: powolne, powtarzające

się, skręcające ruchy głowy w jedną

się, skręcające ruchy głowy w jedną

stronę

stronę



W zależności od zajętych mięśni i

W zależności od zajętych mięśni i

kierunku ruchu głowy: torti-, antero-

kierunku ruchu głowy: torti-, antero-

retrocollis

retrocollis



Zwykle:

Zwykle:

m. sternocleidomastoideus,

m. sternocleidomastoideus,

trapesius

trapesius

KRĘCZ KARKU (3

KRĘCZ KARKU (3

)

)

LECZENIE

LECZENIE

–

toksyna botulinowa typu A – z wyboru

toksyna botulinowa typu A – z wyboru

–

niewielka skuteczność haloperidolu,

niewielka skuteczność haloperidolu,

rezerpiny, diazepamu

rezerpiny, diazepamu

KURCZ POWIEK

KURCZ POWIEK

(

(

blepharospasmus)

blepharospasmus)



Częstszy u kobiet

Częstszy u kobiet



Wiek starszy i średni

Wiek starszy i średni



Objawy: nawracające, niemożliwe do

Objawy: nawracające, niemożliwe do

powstrzymania kurcze mięśni okrężnych

powstrzymania kurcze mięśni okrężnych

oka; symetryczne; czasem tylko częste

oka; symetryczne; czasem tylko częste

mruganie

mruganie



Czasem powodujące czynnościową ślepotę

Czasem powodujące czynnościową ślepotę



Leczenie: z wyboru - toksyna botulinowa

Leczenie: z wyboru - toksyna botulinowa

typu A

typu A

ZESPÓŁ MEIGE’A

ZESPÓŁ MEIGE’A

(BRUEGHELA)

(BRUEGHELA)



Kurcz powiek z ruchami

Kurcz powiek z ruchami

dystonicznymi twarzowo-

dystonicznymi twarzowo-

policzkowo-językowymi

policzkowo-językowymi

KURCZ PISARSKI

KURCZ PISARSKI

(

(

graphospasmus

graphospasmus

)

)



Objawy tylko podczas pisania; u 30%

Objawy tylko podczas pisania; u 30%

pacjentów po pewnym czasie także

pacjentów po pewnym czasie także

podczas innych czynności

podczas innych czynności



Najczęściej silny skurcz mięśni

Najczęściej silny skurcz mięśni

krótkich ręki lub przedramienia;

krótkich ręki lub przedramienia;

rzadziej – ból lub osłabienie

rzadziej – ból lub osłabienie



Leczenie: z wyboru - toksyna

Leczenie: z wyboru - toksyna

botulinowa typu A, najkorzystniej

botulinowa typu A, najkorzystniej

pod

pod

kontrolą emg

kontrolą emg

POŁOWICZY KURCZ

POŁOWICZY KURCZ

TWARZY

TWARZY

(hemispasmus faciei)

(hemispasmus faciei)



Nie jest dystonią a schorzeniem nerwu

Nie jest dystonią a schorzeniem nerwu

twarzowego

twarzowego



Prawie zawsze jednostronny

Prawie zawsze jednostronny



Nagły skurcz mięśni unerwianych przez

Nagły skurcz mięśni unerwianych przez

n.V

n.V



W sporadycznych przypadkach objawowy

W sporadycznych przypadkach objawowy

(konflikt naczyniowo-nerwowy)

(konflikt naczyniowo-nerwowy)



Leczenie: toksyna botulinowa typu A, ew.

Leczenie: toksyna botulinowa typu A, ew.

operacyjne w objawowym

operacyjne w objawowym

DYSTONIE

DYSTONIE

UWARUNOWANE

UWARUNOWANE

GENETYCZNIE (DYT)

GENETYCZNIE (DYT)



Opisano kilkanaście typów

Opisano kilkanaście typów



W kilku przypadkach znany defekt genetyczny

W kilku przypadkach znany defekt genetyczny



Początek choroby w różnym wieku

Początek choroby w różnym wieku



Najczęściej dystonia uogólniona, postępująca,

Najczęściej dystonia uogólniona, postępująca,

doprowadzająca do inwalidztwa

doprowadzająca do inwalidztwa



Obecne inne odchylenia (mioklonie, drżenie,

Obecne inne odchylenia (mioklonie, drżenie,

parkinsonizm)

parkinsonizm)



Leczenie: L-Dopa, neuroleptyki, rezerpina,

Leczenie: L-Dopa, neuroleptyki, rezerpina,

baklofen, benzodiazepiny, toksyna botulinowa

baklofen, benzodiazepiny, toksyna botulinowa

(do wybranych mięśni), operacyjne

(do wybranych mięśni), operacyjne

(talamotomia, pallidotomia

(talamotomia, pallidotomia

)

)

DYSTONIE WTÓRNE

DYSTONIE WTÓRNE

ETIOLOGIA

ETIOLOGIA



Zapalenie mózgu

Zapalenie mózgu



Uraz głowy, rdzenia kręgowego, obwodowy

Uraz głowy, rdzenia kręgowego, obwodowy



Udar mózgu

Udar mózgu



Guz mózgu

Guz mózgu



Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane



Leki: neuroleptyki, L-Dopa

Leki: neuroleptyki, L-Dopa



Zatrucia: CO, Mn

Zatrucia: CO, Mn



Psychogenne

Psychogenne



Choroby zwyrodnieniowe: ch. Wilsona, ch.

Choroby zwyrodnieniowe: ch. Wilsona, ch.

Hallervordena-Spatza, Parkinsona,

Hallervordena-Spatza, Parkinsona,

neuroakantocytoza

neuroakantocytoza

DYSTONIE WTÓRNE

DYSTONIE WTÓRNE

POTENCJALNE CECHY WYRÓŻNIAJĄCE

POTENCJALNE CECHY WYRÓŻNIAJĄCE



Czynniki etiologiczne w wywiadzie

Czynniki etiologiczne w wywiadzie



Objawy połowicze

Objawy połowicze



Od początku dystonia spoczynkowa

Od początku dystonia spoczynkowa



Zmiany w badaniach dodatkowych

Zmiany w badaniach dodatkowych



Obecność innych objawów

Obecność innych objawów

neurologicznych (zespołu

neurologicznych (zespołu

piramidowego, parkinsonowskiego,

piramidowego, parkinsonowskiego,

otępienia, zaniku mięśni)

otępienia, zaniku mięśni)

ZESPÓŁ NIESPOKOJNYCH

ZESPÓŁ NIESPOKOJNYCH

NÓG

NÓG

(RLS;

(RLS;

Restless Legs Syndrome;

Restless Legs Syndrome;

anxietas tibiarum

anxietas tibiarum

)

)



Objawy: nieprzyjemne, trudne do zdefiniowania

Objawy: nieprzyjemne, trudne do zdefiniowania

doznania obejmujące kkdd, występujące wieczorem

doznania obejmujące kkdd, występujące wieczorem

i w nocy, zmniejszające się pod wpływem ruchu

i w nocy, zmniejszające się pod wpływem ruchu



Rozpowszechnienie: do 10%, w ciąży: do 20%

Rozpowszechnienie: do 10%, w ciąży: do 20%



Etiologia:

Etiologia:

–

najczęściej nieustalona (obwodowa? ośrodkowa?)

najczęściej nieustalona (obwodowa? ośrodkowa?)

–

w przypadkach wtórnych: niedobór żelaza, hemodializa w

w przypadkach wtórnych: niedobór żelaza, hemodializa w

przebiegu niewydolności nerek, cukrzyca

przebiegu niewydolności nerek, cukrzyca



Brak zmian w badaniu przedmiotowym i

Brak zmian w badaniu przedmiotowym i

dodatkowych

dodatkowych



Może powodować bezsenność

Może powodować bezsenność



Leczenie: agoniści dopaminy, L-Dopa,

Leczenie: agoniści dopaminy, L-Dopa,

benzodiazepiny, opioidy

benzodiazepiny, opioidy

ZANIK WIELOUKŁADOWY

ZANIK WIELOUKŁADOWY

(MSA,

(MSA,

Multiple System Atrophy)

Multiple System Atrophy)



Wyraźne i wczesne objawy autonomiczne

Wyraźne i wczesne objawy autonomiczne

(hipotonia ortostatyczna), móżdżkowe,

(hipotonia ortostatyczna), móżdżkowe,

piramidowe, zaburzenia zwieraczy

piramidowe, zaburzenia zwieraczy



Różnice w badaniach histopatologicznych

Różnice w badaniach histopatologicznych

i neuroobrazowych (MR, SPECT, PET) z

i neuroobrazowych (MR, SPECT, PET) z

ChP

ChP



Skuteczność L-Dopy dużo niższa niż w

Skuteczność L-Dopy dużo niższa niż w

ChP, w części przypadków powoduje

ChP, w części przypadków powoduje

pogorszenie stanu klinicznego

pogorszenie stanu klinicznego



Szybszy przebieg niż w ChP

Szybszy przebieg niż w ChP

ZWYRODNIENIE KOROWO-

ZWYRODNIENIE KOROWO-

PODSTAWNE

PODSTAWNE

(CBD,

(CBD,

Cortico-Basal Degeneration)

Cortico-Basal Degeneration)



Wczesne otępienie

Wczesne otępienie



Apraksja, znaczna sztywność i dystonia w

Apraksja, znaczna sztywność i dystonia w

zajętej kończynie, mioklonie

zajętej kończynie, mioklonie



L-Dopa nieskuteczna

L-Dopa nieskuteczna

PARKINSONIZM Z WYSP

PARKINSONIZM Z WYSP

GUAM

GUAM



Parkinsonizm z otępieniem i

Parkinsonizm z otępieniem i

stwardnieniem zanikowym bocznym

stwardnieniem zanikowym bocznym

(PD+D+SLA)

(PD+D+SLA)



Przyczyną jest być może czynnik

Przyczyną jest być może czynnik

środowiskowy

środowiskowy

POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE

POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE

NADJĄDROWE

NADJĄDROWE

(PSP, Progressive Supranuclear Palsy; ch. Steele’a-

(PSP, Progressive Supranuclear Palsy; ch. Steele’a-

Richardsona-Olszewskiego)

Richardsona-Olszewskiego)



Upośledzenie pionowych ruchów gałek

Upośledzenie pionowych ruchów gałek

ocznych (gł. w dół)

ocznych (gł. w dół)



Apraksja powiek

Apraksja powiek



Wczesne zaburzenia równowagi i upadki

Wczesne zaburzenia równowagi i upadki



Nadmiernie wyprostowana sylwetka,

Nadmiernie wyprostowana sylwetka,

szyja w przeproście

szyja w przeproście



Otępienie

Otępienie



L-Dopa mało skuteczna

L-Dopa mało skuteczna

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ