HEMATOLOGI

HEMATOLOGI

A

A

Prof. dr hab. med. Piotr

Prof. dr hab. med. Piotr

Smolewski

Smolewski

Katedra Hematologii Uniwersytetu

Katedra Hematologii Uniwersytetu

Medycznego w Łodzi

Medycznego w Łodzi

Hematopoeza

Hematopoeza

prawidłowa

prawidłowa

Hematopoeza

Hematopoeza

prawidłowa

prawidłowa

Wartości prawidłowe

Wartości prawidłowe

w

w

hematologii

hematologii

Morfologia krwi obwodowej

Morfologia krwi obwodowej

Leukocyty (WBC) - 4.8-10.8 x 10^9/l

Leukocyty (WBC) - 4.8-10.8 x 10^9/l

Erytrocyty (RBC, Ery

Erytrocyty (RBC, Ery

s

s

) - 4.2-5.4 x 10^12/l (k); 4.7-

) - 4.2-5.4 x 10^12/l (k); 4.7-

6.1 x 10^12/l (m)

6.1 x 10^12/l (m)

Hemoglobina (Hb, HBG) - 12-16 g/dl (k); 14-18 g/dl

Hemoglobina (Hb, HBG) - 12-16 g/dl (k); 14-18 g/dl

(m)

(m)

Hematokryt (Ht, HCT) - 37-47 % (k); 42-52 % (m)

Hematokryt (Ht, HCT) - 37-47 % (k); 42-52 % (m)

MCV (

MCV (

ś

ś

rednia objeto

rednia objeto

ść

ść

erytrocytu) - 81-99 fl (k); 80-

erytrocytu) - 81-99 fl (k); 80-

94 fl (m)

94 fl (m)

MCH (

MCH (

ś

ś

rednia zawarto

rednia zawarto

ść

ść

hemoglobiny) - 27-31 pg

hemoglobiny) - 27-31 pg

MCHC (

MCHC (

ś

ś

rednie stezenie hemoglobiny) - 33-37 g/dl

rednie stezenie hemoglobiny) - 33-37 g/dl

(k) (m)

(k) (m)

RDW (wska

RDW (wska

ź

ź

nik anizocytozy erytrocyt

nik anizocytozy erytrocyt

ó

ó

w) - 11.5-

w) - 11.5-

14.5 % (k) (m)

14.5 % (k) (m)

Plytki krwi (PLT) - 130-400 x 10^9/l (k) (m)

Plytki krwi (PLT) - 130-400 x 10^9/l (k) (m)

Retikulocyty (Rets) - 30-70 rets x 10^9/l (5-15

Retikulocyty (Rets) - 30-70 rets x 10^9/l (5-15

promila)

promila)

Wartości prawidłowe

Wartości prawidłowe

w

w

hematologii

hematologii

Rozmaz krwi obwodowej

Rozmaz krwi obwodowej

Granulocyty zasadochlonne (BASO) - 0-1%

Granulocyty zasadochlonne (BASO) - 0-1%

Granulocyty kwasochlonne (EOS) - 1-5%

Granulocyty kwasochlonne (EOS) - 1-5%

Limfocyty (LYMPH) - 20-45%

Limfocyty (LYMPH) - 20-45%

Monocyty (MONO) - 3-8%

Monocyty (MONO) - 3-8%

Granulocyty obojetnochlonne

Granulocyty obojetnochlonne

(NEUT) z jadrem paleczkowatym- 1-5%

(NEUT) z jadrem paleczkowatym- 1-5%

Granulocyty obojetnochlonne (NEUT) z

Granulocyty obojetnochlonne (NEUT) z

jadrem podzielonym

jadrem podzielonym

(s

(s

egmenty) - 40-70%

egmenty) - 40-70%

Wartości prawidłowe

Wartości prawidłowe

w

w

hematologii

hematologii

Koagulogram

Koagulogram

Czas krwawienia - <7 min

Czas krwawienia - <7 min

Czas krzepniecia krwi 4-10 min.

Czas krzepniecia krwi 4-10 min.

Czas krzepniecia osocza po rekalcynacji - 100-180

Czas krzepniecia osocza po rekalcynacji - 100-180

sek. (osocze

sek. (osocze

cytrynianowe); 75-135 sek. (osocze

cytrynianowe); 75-135 sek. (osocze

bogatoplytkowe)

bogatoplytkowe)

Czas kefalinowy (czesciowej tromboplastyny, PTT) -

Czas kefalinowy (czesciowej tromboplastyny, PTT) -

65-80 sek.

65-80 sek.

Czas kaolino-kefalinowy (czesciowej

Czas kaolino-kefalinowy (czesciowej

tromboplastyny po aktywacji, APTT) -

tromboplastyny po aktywacji, APTT) -

4

4

2-65 sek.

2-65 sek.

Czas protrombinowy (PT) - 80-120% (wskaznik

Czas protrombinowy (PT) - 80-120% (wskaznik

protrombinowy); INR 0.9-1.3

protrombinowy); INR 0.9-1.3

Czas trombinowy (TT) - ok. 15 sek.

Czas trombinowy (TT) - ok. 15 sek.

D-dimery

D-dimery

Choroby krwi

Choroby krwi

Niedokrwistości

Niedokrwistości

Choroby nowotworowe

Choroby nowotworowe

układu krwiotwórczego

układu krwiotwórczego

Choroby układu krzepnięcia

Choroby układu krzepnięcia

Niedokrwistości

Niedokrwistości

Niedokrwistości niedoborowe

Niedokrwistości niedoborowe

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości

Niedokrwistości

hemolityczne

hemolityczne

Niedokrwistości

Niedokrwistości

towarzyszące innym

towarzyszące innym

chorobom

chorobom

Niedokrwistości

Niedokrwistości

niedoborowe

niedoborowe



Z niedoboru żelaza

Z niedoboru żelaza



Z niedoboru wit. B12 (np. n.

Z niedoboru wit. B12 (np. n.

złośliwa Addisona-Biermera

złośliwa Addisona-Biermera



Z niedoboru kwasu foliowego

Z niedoboru kwasu foliowego



Z niedoboru wit. B6

Z niedoboru wit. B6



Niedobory mieszane

Niedobory mieszane

Niedokrwistości

Niedokrwistości

aplastyczne

aplastyczne



Idiopatyczne

Idiopatyczne



Polekowe (NLPZ, cytostatyki,

Polekowe (NLPZ, cytostatyki,

sole złota,etc)

sole złota,etc)



Popromienne

Popromienne



Immunologiczne (aplazja

Immunologiczne (aplazja

czysto-czerwonokrwinkowa –

czysto-czerwonokrwinkowa –

PRCA)

PRCA)

Niedokrwistości

Niedokrwistości

hemolityczne

hemolityczne



Wrodzone

Wrodzone



N. sierpowatokrwinkowa

N. sierpowatokrwinkowa



Nabyte

Nabyte



Polekowe

Polekowe



Autoimmunologiczne

Autoimmunologiczne

Niedokrwistości

Niedokrwistości

towarzyszące innym

towarzyszące innym

chorobom

chorobom



Niedokrwistość śródzakaźna

Niedokrwistość śródzakaźna



Niedokrwistość przewlekłych

Niedokrwistość przewlekłych

chorób – ACD

chorób – ACD



Niedokrwistość z wyparcia

Niedokrwistość z wyparcia

Choroby układu

Choroby układu

krzepnięcia

krzepnięcia



Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne



Naczyniowe

Naczyniowe



Osoczowe (hemofilie)

Osoczowe (hemofilie)



Małopłytkowe

Małopłytkowe



Koagulopatie

Koagulopatie



Zespół wykrzepiania

Zespół wykrzepiania

wewnątrznaczyniowego – DIC

wewnątrznaczyniowego – DIC



TTP

TTP

Choroby nowotworowe

Choroby nowotworowe

krwi

krwi



Nowotwory wywodzące się z

Nowotwory wywodzące się z

komórek mieloidalnych

komórek mieloidalnych



Nowotwory wywodzące się z

Nowotwory wywodzące się z

komórek limfoidalnych

komórek limfoidalnych

Nowotwory wywodzące

Nowotwory wywodzące

się z komórek

się z komórek

mieloidalnych

mieloidalnych



Ostre białaczki szpikowe

Ostre białaczki szpikowe



Zespoły mieloproliferacyjne

Zespoły mieloproliferacyjne



Zespoły mielodysplastyczne

Zespoły mielodysplastyczne

Ostre białaczki

Ostre białaczki

szpikowe

szpikowe



Kryterium rozpoznania:

Kryterium rozpoznania:



W szpiku - >20% blastów

W szpiku - >20% blastów



We krwi – „przerwa białaczkowa”

We krwi – „przerwa białaczkowa”



Objawy – zależne od uszkodzenia

Objawy – zależne od uszkodzenia

układu krwiotwórczego

układu krwiotwórczego



Objawy niedokrwistości

Objawy niedokrwistości



Gorączka, infekcje

Gorączka, infekcje



Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna

Ostre białaczki

Ostre białaczki



Pierwotne

Pierwotne



Wtórne

Wtórne



Zespoły mielodysplastyczne

Zespoły mielodysplastyczne

(blasty w szpiku <20%; N. <5%)

(blasty w szpiku <20%; N. <5%)



Polekowe

Polekowe



Popromienne

Popromienne

Ostre białaczki

Ostre białaczki



Leczenie:

Leczenie:



Polichemioterapia: indukcja,

Polichemioterapia: indukcja,

konsolidacja, leczenie

konsolidacja, leczenie

podtrzymujące

podtrzymujące



Przeszczepienie szpiku kostnego

Przeszczepienie szpiku kostnego

Zespoły

Zespoły

mieloproliferacyjne

mieloproliferacyjne



Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa



Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa



Nadpłytkowość samoistna

Nadpłytkowość samoistna



Samoistne zwłóknienie szpiku

Samoistne zwłóknienie szpiku

Przewlekła białaczka

Przewlekła białaczka

szpikowa

szpikowa



Morfologia krwi: leukocytoza (czasem

Morfologia krwi: leukocytoza (czasem

hyperleukocytoza) + przesunięcie w lewo

hyperleukocytoza) + przesunięcie w lewo

do mielocyta/blasta

do mielocyta/blasta



Szpik: rozplem układu białokrwinkowego

Szpik: rozplem układu białokrwinkowego



Chromosom Philadelphia - >90% chorych

Chromosom Philadelphia - >90% chorych

(t (9,22) nadprodukcja kinazy bcr/abl

(t (9,22) nadprodukcja kinazy bcr/abl



Splenomegalia, czasem hepatomegalia

Splenomegalia, czasem hepatomegalia



Leczenie: Hydroksymocznik, Interferon,

Leczenie: Hydroksymocznik, Interferon,

Glivec

Glivec

Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa



Klonalny rozrost układu czerwonokrwinkowego

Klonalny rozrost układu czerwonokrwinkowego

(Hb>16 g/dl, Ht > 55%)

(Hb>16 g/dl, Ht > 55%)



Wykluczyć – wtórne nadkrwistości

Wykluczyć – wtórne nadkrwistości



MUTACJA JAK-2

MUTACJA JAK-2



Objawy kliniczne – związane ze wzrostem

Objawy kliniczne – związane ze wzrostem

objętości osocza i zaburzeniami reologicznymi:

objętości osocza i zaburzeniami reologicznymi:



Bóle głowy, zmiany na dnie oka

Bóle głowy, zmiany na dnie oka



Nadciśnienie tetnicze

Nadciśnienie tetnicze



Choroba wieńcowa, zawał serca

Choroba wieńcowa, zawał serca



Powikłania zakrzepowe

Powikłania zakrzepowe



Udar mózgu

Udar mózgu



Choroba wrzodowa

Choroba wrzodowa



Leczenie: krwioupusty, Hydroksymocznik

Leczenie: krwioupusty, Hydroksymocznik

Nadpłytkowość

Nadpłytkowość

samoistna

samoistna



Rozplem układu płytkotwórczego

Rozplem układu płytkotwórczego

(liczba płytek krwi > 600000/

(liczba płytek krwi > 600000/





l)

l)



Powiklania zakrzepowe i krwotoczne

Powiklania zakrzepowe i krwotoczne



Zapalenie zakrzepowe żył głębokich

Zapalenie zakrzepowe żył głębokich

kończyn dolnych

kończyn dolnych



Zakrzepica naczyń płucnych

Zakrzepica naczyń płucnych



Udar mózgu

Udar mózgu



Zawał serca

Zawał serca



Leczenie: leki antyagregacyjne (aspiryna),

Leczenie: leki antyagregacyjne (aspiryna),

gdy PLT>1000000 /

gdy PLT>1000000 /





l - Hydroksymocznik

l - Hydroksymocznik

Samoistne zwłóknienie

Samoistne zwłóknienie

szpiku

szpiku



Zwłóknienie szpiku + ogniska

Zwłóknienie szpiku + ogniska

krwiotworzenia pozaszpikowego

krwiotworzenia pozaszpikowego



Splenomegalia („lien per

Splenomegalia („lien per

magna”)

magna”)



Hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegalia



Leczenie: sterydy, leczenie

Leczenie: sterydy, leczenie

objawowe, Hydroksymocznik

objawowe, Hydroksymocznik

Nowotwory wywodzące

Nowotwory wywodzące

się z komórek

się z komórek

limfoidalnych

limfoidalnych



Ostra białaczka

Ostra białaczka

limfoblastyczna

limfoblastyczna



Chłoniaki złośliwe

Chłoniaki złośliwe



Z komórek niedojrzałych

Z komórek niedojrzałych



Z komórek dojrzałych

Z komórek dojrzałych

Chłoniaki złośliwe

Chłoniaki złośliwe



Chłoniaki złośliwe

Chłoniaki złośliwe

nieziarnicze

nieziarnicze



Ziarnica złośliwa (choroba

Ziarnica złośliwa (choroba

Hodgkina)

Hodgkina)



Objawy ogólne: gorączka, utrata wagi

Objawy ogólne: gorączka, utrata wagi

ciała, poty nocne

ciała, poty nocne



Powiększenie węzłów chłonnych:

Powiększenie węzłów chłonnych:

obwodowych, śródpiersia, jamy

obwodowych, śródpiersia, jamy

brzusznej, miednicy mniejszej

brzusznej, miednicy mniejszej



Powiększenie śledziony

Powiększenie śledziony



Lokalizacja poza układem chłonnym:

Lokalizacja poza układem chłonnym:

płuca, wątroba, skóra, o.u.n., przewód

płuca, wątroba, skóra, o.u.n., przewód

pokarmowy

pokarmowy



Leczenie: polichemioterapia,

Leczenie: polichemioterapia,

autotranspalntacja, radioterapia

autotranspalntacja, radioterapia

Chłoniaki złośliwe

Chłoniaki złośliwe

nieziarnicze

nieziarnicze

Chłoniaki złośliwe

Chłoniaki złośliwe

nieziarnicze

nieziarnicze



O wysokim stopniu złośliwości

O wysokim stopniu złośliwości

(„high grade”, „aggressive”)

(„high grade”, „aggressive”)



Dynamiczny przebieg

Dynamiczny przebieg



Często zlokalizowane zajęcie układu

Często zlokalizowane zajęcie układu

chłonnego

chłonnego



Chemiowrażliwość – wyleczalność w 40%

Chemiowrażliwość – wyleczalność w 40%



O niskim stopniu złośliwości

O niskim stopniu złośliwości

(„low grade”, „indolent”)

(„low grade”, „indolent”)



Powolny przebieg, uogólnione zajęcie

Powolny przebieg, uogólnione zajęcie

układu chłonnego, nieuleczalne

układu chłonnego, nieuleczalne

Chłoniaki złośliwe

Chłoniaki złośliwe

nieziarnicze

nieziarnicze



O wysokim stopniu złośliwości

O wysokim stopniu złośliwości

(„high grade”, „aggressive”)

(„high grade”, „aggressive”)



DLBCL- rozlany chłoniak z komórek B

DLBCL- rozlany chłoniak z komórek B



Chłoniak limfoblastyczny

Chłoniak limfoblastyczny



O niskim stopniu złośliwości

O niskim stopniu złośliwości

(„low grade”, „indolent”)

(„low grade”, „indolent”)



Chłoniak grudkowy

Chłoniak grudkowy



Przewlekła białaczka limfatyczna

Przewlekła białaczka limfatyczna

Ziarnica złośliwa

Ziarnica złośliwa

(choroba Hodgkina, chłoniak

(choroba Hodgkina, chłoniak

Hodgkina)

Hodgkina)



Objawy kliniczne: objawy ogólne,

Objawy kliniczne: objawy ogólne,

limfadenopatia, splenomegalia,

limfadenopatia, splenomegalia,

narządy pozalimfatyczne

narządy pozalimfatyczne



Osoby młode i w wieku średnim

Osoby młode i w wieku średnim



W 50% - genom wirusa Epstein-Barr

W 50% - genom wirusa Epstein-Barr



Wyleczalność w ponad 80% -

Wyleczalność w ponad 80% -

polichemioterapia + radioterapia

polichemioterapia + radioterapia

Przewlekła białaczka

Przewlekła białaczka

limfatyczna

limfatyczna



Bezwględna limfocytoza > 5000 /

Bezwględna limfocytoza > 5000 /





l

l

(limfocyty CD5+/CD19+)

(limfocyty CD5+/CD19+)



Limfadenopatia

Limfadenopatia



Splenomegalia, hepatomegalia

Splenomegalia, hepatomegalia



Niedokrwistość, małopłytkowość

Niedokrwistość, małopłytkowość



Leczenie: Leukeran,

Leczenie: Leukeran,

Cladribina/Fludarabina,

Cladribina/Fludarabina,

polichemioterapia, przeciwciała

polichemioterapia, przeciwciała

monoklonalne

monoklonalne

(anty-CD20; rytuksymab)

(anty-CD20; rytuksymab)

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi



Liczba plazmocytów w szpiku >15%

Liczba plazmocytów w szpiku >15%



Białko M (monklonalne) w surowicy lub

Białko M (monklonalne) w surowicy lub

w moczu

w moczu



Zmiany kostne – osteoliza, bóle,

Zmiany kostne – osteoliza, bóle,

złamania patologiczne

złamania patologiczne



Niedokrwistość, pancytopenia z

Niedokrwistość, pancytopenia z

wyparcia

wyparcia



Zaburzenia reologiczne, elektrolitowe

Zaburzenia reologiczne, elektrolitowe



Niewydolność nerek

Niewydolność nerek

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi



Leczenie:

Leczenie:



Monoterapia – Alkeran

Monoterapia – Alkeran



Polichemioterapia: VAD

Polichemioterapia: VAD

(vincristin+adriamycin+dexamethason)

(vincristin+adriamycin+dexamethason)



Talidiomid, deksametazon,

Talidiomid, deksametazon,

cyklofosfamid

cyklofosfamid



Bortezomib

Bortezomib



Allotranplantacja szpiku

Allotranplantacja szpiku



Autotransplantacja szpiku

Autotransplantacja szpiku

Badania dodatkowe

Badania dodatkowe

w

w

hematologii

hematologii

Morfologia krwi i szpiku

Morfologia krwi i szpiku

Badanie

Badanie

histopatologiczne

histopatologiczne

Badania obrazowe

Badania obrazowe

USG

USG

Badania obrazowe

Badania obrazowe

CT

CT

RTG

RTG

Badania obrazowe -rtg

Badania obrazowe -rtg

NMR

NMR

PET/CT

PET/CT

Badania obrazowe

Badania obrazowe

PET/CT

PET/CT

2-deoxy-2-[18F]fluoro-D-

2-deoxy-2-[18F]fluoro-D-

glucose (FDG)

glucose (FDG)