Patologia układu

Patologia układu

krwiotwórczego

krwiotwórczego

Układ krwiotwórczy

Układ krwiotwórczy



Narządy: szpik, śledziona, węzły chłonne,

Narządy: szpik, śledziona, węzły chłonne,

grasica i układ MALT

grasica i układ MALT



Wszystkie komórki tych narządów pochodzą

Wszystkie komórki tych narządów pochodzą

od wspólnych wielopotencjalnych komórek

od wspólnych wielopotencjalnych komórek

macierzystych tzw. Stem cells, które dają

macierzystych tzw. Stem cells, które dają

początek dwom oddzielnym rodzajom

początek dwom oddzielnym rodzajom

wielopotencjalnych komórek macierzystych:

wielopotencjalnych komórek macierzystych:



Hemopoetycznym komórkom macierzystym,

Hemopoetycznym komórkom macierzystym,

które pozostają w szpiku kostnym

które pozostają w szpiku kostnym



Limfopoetycznym komórkom macierzystym,

Limfopoetycznym komórkom macierzystym,

które migrują do narządów limfopoetycznych

które migrują do narządów limfopoetycznych

Hemopoetyczne komórki

Hemopoetyczne komórki

macierzyste

macierzyste



Dają one początek trzem liniom

Dają one początek trzem liniom

komórek:

komórek:



Erytrocytarnej

Erytrocytarnej



Granulocytarno-monocytarnej

Granulocytarno-monocytarnej



megakariocytarnej

megakariocytarnej

Limfopoetyczne komórki

Limfopoetyczne komórki

macirzyste

macirzyste



Dają początek liniom komórek

Dają początek liniom komórek

macierzystych:

macierzystych:



Limfocytów B

Limfocytów B



Limfocytów T

Limfocytów T

Hemopoeza początkowo zachodzi w

Hemopoeza początkowo zachodzi w

pęcherzyku żółtkowym, a następnie

pęcherzyku żółtkowym, a następnie

w wątrobie i śledzionie. Od 5

w wątrobie i śledzionie. Od 5

miesiąca życia płodowego

miesiąca życia płodowego

rozpoczyna się hemopoeza szpikowa.

rozpoczyna się hemopoeza szpikowa.

NIEDOKRWISTOŚĆ(ANAEMIA

NIEDOKRWISTOŚĆ(ANAEMIA

)

)



Jest to stan zmniejszenia całkowitej

Jest to stan zmniejszenia całkowitej

ilości hemoglobiny w całkowitej

ilości hemoglobiny w całkowitej

objętości krwi krążącej w stosunku do

objętości krwi krążącej w stosunku do

wartości uznawanych za prawidłowe

wartości uznawanych za prawidłowe

dla płci i wieku

dla płci i wieku



Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości



Pokrwotoczna

Pokrwotoczna



Wywołana upośledzonym

Wywołana upośledzonym

wytwarzaniem erytrocytów

wytwarzaniem erytrocytów



Hemolityczna (spowodowana

Hemolityczna (spowodowana

zwiększonym niszczeniem erytrocytów)

zwiększonym niszczeniem erytrocytów)

NIEDOKRWISTOŚĆ

NIEDOKRWISTOŚĆ

POKRWOTOCZNA

POKRWOTOCZNA



Ostra

Ostra

W pierwszej fazie dochodzi do oligemii

W pierwszej fazie dochodzi do oligemii

(zmniejszenie ilości krwi w korycie naczyniowym),

(zmniejszenie ilości krwi w korycie naczyniowym),

następnie wskutek mechanizmów

następnie wskutek mechanizmów

wyrównawczych dochodzi do rozcieńczenia krwi i

wyrównawczych dochodzi do rozcieńczenia krwi i

maleje liczba erytrocytów i stężenie hemoglobiny.

maleje liczba erytrocytów i stężenie hemoglobiny.

Szpik odpowiada na to zwiększeniem produkcji

Szpik odpowiada na to zwiększeniem produkcji

erytrocytów i stężenie hemoglobiny.

erytrocytów i stężenie hemoglobiny.



Przewlekła

Przewlekła

Występuje wtedy, gdy zdolność regeneracyjna

Występuje wtedy, gdy zdolność regeneracyjna

komórek prekursorowych linii erytrocytarnej w

komórek prekursorowych linii erytrocytarnej w

szpiku jest mniejsza niż utrata erytrocytów (w

szpiku jest mniejsza niż utrata erytrocytów (w

następstwie niewielkich powtarzających się

następstwie niewielkich powtarzających się

krwawień) oraz w warunkach niedoboru żelaza

krwawień) oraz w warunkach niedoboru żelaza

NIEDOKRWOSTOŚĆ WYWOŁANA

NIEDOKRWOSTOŚĆ WYWOŁANA

UPOŚLEDZONYM WYTWARZANIEM

UPOŚLEDZONYM WYTWARZANIEM

ERYTROCYTÓW

ERYTROCYTÓW



Zaburzenia wytwarzania i różnicowania komórek macierzystych

Zaburzenia wytwarzania i różnicowania komórek macierzystych

- Niedokrwistość aplastyczna czyli zaburzenia dotyczące komórek

- Niedokrwistość aplastyczna czyli zaburzenia dotyczące komórek

macierzystych o potencjale wielokierunowym (stem cells)

macierzystych o potencjale wielokierunowym (stem cells)

Przyczyną jest zanik czynnego szpiku uwarunkowany genetycznie lub

Przyczyną jest zanik czynnego szpiku uwarunkowany genetycznie lub

wywołany działaniem promieniowania jonizującego, leków

wywołany działaniem promieniowania jonizującego, leków

(cytostatyki, chloramfenikol, złoto, niesterydowe leki przeciwzapalne,

(cytostatyki, chloramfenikol, złoto, niesterydowe leki przeciwzapalne,

leki przeciwdrgawkowe), związków chemicznych (benzen,arsen,

leki przeciwdrgawkowe), związków chemicznych (benzen,arsen,

insektycydy), zapaleń (ropne, gruźlicze, HCV,HIV,parvowirusy),

insektycydy), zapaleń (ropne, gruźlicze, HCV,HIV,parvowirusy),

nowotworów pierwotnych (białaczki, szpiczak) i przerzutowych,

nowotworów pierwotnych (białaczki, szpiczak) i przerzutowych,

autoimmunizacją i mielosklerozą.

autoimmunizacją i mielosklerozą.

Objawy: dochodzi do pancytopenii wskutek braku wytwarzania

Objawy: dochodzi do pancytopenii wskutek braku wytwarzania

wszystkich typów krwinek. Najpierw widoczna jest trombocytopenia,

wszystkich typów krwinek. Najpierw widoczna jest trombocytopenia,

potem granulocytopenia (po kilku dniach) a następnie erytrocytopnia

potem granulocytopenia (po kilku dniach) a następnie erytrocytopnia

(po 120 dniach)

(po 120 dniach)

-

Zaburzenia dotyczące komórek macierzystych o potencjale

Zaburzenia dotyczące komórek macierzystych o potencjale

jednokierunkowym

jednokierunkowym

-

Wybiórcza aplazja linii erytrocytarnej uwarunkowana genetycznie

Wybiórcza aplazja linii erytrocytarnej uwarunkowana genetycznie

(zespół Diamanda-Blackfana

(zespół Diamanda-Blackfana

Niedostateczne pobudzanie szpiku do wytwarzania erytrocytów wskutek

Niedostateczne pobudzanie szpiku do wytwarzania erytrocytów wskutek

niedoboru erytropoetyny w przewlekłej niewydolności nerek

niedoboru erytropoetyny w przewlekłej niewydolności nerek

NIEDOKRWOSTOŚĆ WYWOŁANA

NIEDOKRWOSTOŚĆ WYWOŁANA

UPOŚLEDZONYM WYTWARZANIEM

UPOŚLEDZONYM WYTWARZANIEM

ERYTROCYTÓW

ERYTROCYTÓW



Zaburzenia wytwarzania i różnicowania komórek

Zaburzenia wytwarzania i różnicowania komórek

prekursorowych

prekursorowych

- Zaburzenia wytwarzania DNA wskutek niedoboru witaminy

- Zaburzenia wytwarzania DNA wskutek niedoboru witaminy

B12 lub kwasu foliowego

B12 lub kwasu foliowego

Objawy: powstawanie megaloblastów a z nich megalocytów

Objawy: powstawanie megaloblastów a z nich megalocytów

(jest ich mniej i krócej żyją, zawierają więcej hemoglobiny)

(jest ich mniej i krócej żyją, zawierają więcej hemoglobiny)

czyli mamy niedokrwistość megalocytowa nadbarwliwa

czyli mamy niedokrwistość megalocytowa nadbarwliwa

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego: zła dieta (brak

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego: zła dieta (brak

witaminy C) lub zespół złego wchłaniania

witaminy C) lub zespół złego wchłaniania

Przyczyny niedoboru witaminy B12:

Przyczyny niedoboru witaminy B12:

-Niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera – powstają

-Niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera – powstają

autoprzeciwciała przeciw czynnikowi wewnętrznemu Castla

autoprzeciwciała przeciw czynnikowi wewnętrznemu Castla

i komórkom okładzinowym. Dochodzi wówczas do wtórnego

i komórkom okładzinowym. Dochodzi wówczas do wtórnego

zaniku błony śluzowej żołądka, ścieńczenia nabłonka języka

zaniku błony śluzowej żołądka, ścieńczenia nabłonka języka

(glossitis Hunter) oraz zaniku sznurów tylnych rdzenia

(glossitis Hunter) oraz zaniku sznurów tylnych rdzenia

kręgowego.

kręgowego.

- Resekcja żołądka lub jelita cienkiego

- Resekcja żołądka lub jelita cienkiego