Choroba Leśniowskiego-

Crohna

(ang. Crohn’s disease, CD)

Aleksandra Katarzyńska gr. 4

Kierunek lekarski IV rok

Epidemiologia

• Dotyczy pacjentów w różnym wieku

najczęściej Europejczyków i

Amerykanów, rzadko w Azji i Afryce

• Dwa szczyty zachorowań: 2-3 dekada i

6-7 dekada życia

• Częściej chorują kobiety

• Występuje 2-5 razy częściej u rasy

białej, szczególnie często wśród Żydów

Aszkenazyjskich

• Zapadalność rośnie

Etiopatogeneza

• Etiologia jest nieznana. Choroba jest

przewlekła i trwa wiele lat z okresami
zaostrzeń i remisji

• Wyróżnia się trzy grupy

prawdopodobnych czynników:

- GENETYCZNE
- IMMUNOLOGICZNE
- ŚRODOWISKOWE

Morfologia-obraz

makroskopowy

• Lokalizacja zmian:

- jelito cienkie – 30%

- jelito grube – 30%

- jelito cienkie i grube – 40%

- dwunastnica, żołądek, przełyk, jama ustna

– rzadko

• Zmiany morfologiczne mogą dotyczyć

każdego odcinka przewodu pokarmowego,

ale najczęściej stwierdzane są w jelicie

krętym, w dystalnych 15-20 cm tego

odcinka (stąd jedna z używanych nazw

ileitis terminalis)

Morfologia-obraz

makroskopowy

• Charakterystyczna jest odcinkowość zmian z

segmentami zajętymi i wolnymi od zmian. W

klasycznej postaci CD zmieniony chorobowo

odcinek jelita jest wyraźnie odgraniczony od

przylegającego niezmienionego fragmentu

przewodu pokarmowego.

• W przypadku choroby wieloogniskowej w

odcinkach jelita miedzy zmienionymi chorobowo

segmentami nie obserwuje się zmian

makroskopowych (tzw. „zmiana skacząca”).

• W jelicie grubym choroba może zajmować niemal

całe jelito tworząc zwężenia lub zajmować tylko

odbytnicę. Postać rozlana jest trudna do

odróżnienia od WZJG

Morfologia-obraz

makroskopowy

• W pełni rozwinięta CD charakteryzuje się:
1)Wyraźnie odgraniczonym, obejmującym

całą grubość ściany przewodu
pokarmowego procesem zapalnym
uszkadzającym błonę śluzową

2)Obecnością w 40-60% przypadków

ziarniniaków bez cech martwicy serowatej

3)Szczelinami, które mogą formować przetoki

Morfologia-obraz

makroskopowy

• Błona surowicza w zmienionym

chorobowo segmencie przewodu
pokarmowego jest ziarnista, matowa
i szara, często pokryta od zewnątrz
tkanką tłuszczową krezki („pełzający
tłuszcz”)

Morfologia-obraz

makroskopowy

• W następstwie obrzęku, zapalenia,

włóknienia i przerostu błony
mięśniowej właściwej ściana jelita jest
pogrubiała tworząca bardzo twardą
tkankę porównywaną do sztywnej rynny

• Zmieniony chorobowo odcinek jelita ma

prawie zawsze wąskie światło i w
obrazie radiologicznym obserwuje się
„objaw struny”

Morfologia-obraz

makroskopowy

• W błonie śluzowej jelita w początkowym

okresie choroby występują ogniskowe

owrzodzenia śluzówki przypominające afty oraz

obrzęk i zatarcie normalnej struktury błony

śluzowej

• W następnym okresie choroby owrzodzenia

łączą się w długie „serpentyny”, z tendencją do

występowania wzdłuż długiej osi jelita

• Śluzówka między owrzodzeniami jest

stosunkowo mało uszkodzona i powierzchnia

jelita upodabnia się do „drogi wybrukowanej

kamieniami”

Morfologia-obraz

makroskopowy

• Towarzyszące zapaleniu zmiany nabłonka

jelitowego są różne: od nikłych w

niezajętych segmentach do tworzenia

mikroropni, owrzodzeń i regeneracji w

zajętych odcinkach, z wygładzeniem błony

śluzowej i tworzeniem polipów rzekomych

• Mogą występować zwężenia i przetoki. W

przypadku przetok może być utworzony

konglomerat pętli jelitowych z ropniami

między pętlami, sprawiający wrażenie

guza

Morfologia-obraz

mikroskopowy

• W ocenie mikroskopowej stwierdza się

następujące charakterystyczne zmiany:

• 1) Zapalenie z licznymi neutrofilami w obrębie

warstwy nabłonkowej i nagromadzenie
neutrofili w obrębie krypt tworzące ropnie
kryptowe

• 2) Owrzodzenia powstające zazwyczaj w

aktywnym okresie choroby

• 3) Przewlekłe uszkodzenia w postaci zaburzeń

w strukturze błony śluzowej, zaniku i metaplazji

Morfologia-obraz

mikroskopowy

• Ziarniniaki nabłonkowato-komórkowe bez

serowacenia mogą być obecne w każdym odcinku

przewodu pokarmowego, nawet u pacjentów z CD

ograniczonym do jednego segmentu przewodu

pokarmowego. Brak ziarniniaków nie wyklucza

postawienia rozpoznania CD

• Szczególnie ważnymi zmianami stwierdzanymi u

pacjentów z długotrwałą, przewlekłą chorobą są

zmiany dysplastyczne komórek nabłonkowych

błony śluzowej. Mogą być ogniskowe lub rozsiane, a

ich nasilenie wzrasta wraz z upływem czasu trwania

choroby. Obecność zmian dysplastycznych

wiąże się z 5-6 krotnie większym ryzykiem

rozwoju raka, zwłaszcza jelita grubego

Objawy kliniczne

• Choroba najczęściej rozwija się

skrycie przez co rozpoznanie
stawiane jest dopiero przy pełnej
symptomatologii. Obraz kliniczny jest
różnorodny w zależności od zajętego
odcinka przewodu pokarmowego i
nasilenia zmian

Objawy kliniczne

• Nieswoiste objawy ogólne: osłabienie,

gorączka, spadek masy ciała

• Ból brzucha, biegunka, rzadko krew

w stolcu (obecna gdy zajęte jelito grube)

• Zespół złego wchłaniania, niedobór wit.

B12 i wit. rozpuszczalnych w tłuszczach

(jelito cienkie)

• Owrzodzenia, ropnie jamy ustnej i odbytu
• Wymioty, dysfagia (przełyk, żołądek)

Objawy kliniczne

• U wielu pacjentów po początkowym rzucie

choroby objawy ustępują samoistnie lub na

skutek leczenia, lecz charakterystycznie

powracają w czasie nawrotów, a odstęp

czasowy między poszczególnymi epizodami

staje się krótszy

• U 10-20% pacjentów okres wolny od objawów

po początkowym ataku choroby może trwać

dziesięciolecia, a dla niewielkiej grupy

pierwszy atak jest jedyny

• U ok. 20% pacjentów choroba jest aktywna z

ciągłym występowaniem objawów

chorobowych od momentu jej rozpoznania

Powikłania

• Przetoki zewnętrzne lub wewnętrzne, pojedyncze

lub mnogie (30-40%)

• Ropnie, znaczne zwężenie światła jelit

• Zapalenie otrzewnej, krwotoki

• Niedrożność jelit

• Nowotwory

• Pozajelitowe: kamica żółciowa i moczowa, palce

pałeczkowate

• O podłożu immunologicznym (objawy

towarzyszące): zapalenie tęczówki i naczyniówki

oka, zapalenie stawu krzyżowo-biodrowego,

wędrujące zapalenie stawów, rumień guzowaty,

stwardniające zapalenie dróg żółciowych, infekcje

dróg moczowych, układowa amyloidoza.

Dlatego CD należy traktować jako układowe

schorzenie zapalne ze szczególną predyspozycją do

występowania w przewodzie pokarmowym.

Leczenie

• Obecnie chirurgicznie leczy się tylko

przypadki grożące niedrożnością lub
zapaleniem otrzewnej. Leczenie
zachowawcze (przeciwzapalne,
immunosupresja, przeciwciała
przeciwko TNF, talidomid) jest
trudne, wieloletnie często mało
skuteczne.

Bibliografia

• V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins,

Robbins Patologia, wydanie I polskie

pod redakcją W. T. Olszewskiego,

Wydawnictwo Medyczne Urban &

Partner Wrocław 2005

• J. Stachura, W. Domagała, Patologia

znaczy słowo o chorobie, tom II –

patologia narządowa, Polska

Akademia Umiejętności Kraków 2005