NOWOTWORY TKANEK
MIĘKKICH- DIAGNOSTYKA
I LECZENIE

Kamila Żur- Wyrozumska

Tkanki miękkie



Tkanki pochodzenia
mezenchymalnego- włóknistą tkankę
łączną, tkankę tłuszczową, naczyniową,
maziówkę, tkankę mięśniową gładką i
poprzecznie prążkowaną.



Stanowią 50% masy ciała.



W 1999 roku w Polsce 604 nowe
zachorowania (293 M + 302 K) i 154
zgony z powodu MTM (79 M i 75 K).

Mięsaki tkanek miękkich



Szczyt zapadalności ok. 50 r.ż.



1% wszystkich nowotworów tkanek miękkich u
dorosłych i 10% u dzieci



Najczęściej spotyka się je na kończynach
(50%), na tułowiu, w przestrzeni wewnętrz− i
zaotrzewnowej (40%) oraz na głowie i szyi
(10%). Rzadko powstają w przewodzie
pokarmowym lub podścielisku przewodu
pokarmowego.



Obecnie najczęściej rozpoznawanym typem
histologicznym (40%) jest histiocytoma
malignum fibrosum, a następnie liposarcoma
(25%),

Distribution by site of soft tissue sarcomas in3968 patients aged16or
older admitted to Memorial Sloan-Kettering Cancer Centerbetween
July1982and July1999.

Mięsaki tkanek miękkich



mięsak pęcherzykowaty (alveolar soft−part sarcoma);



mięsak naczyń krwionośnych (angiosarcoma);



włókniakomięsak skóry guzowaty (dermatofibrosarcoma protuberans);



mięsak nabłonkowy (sarcoma epithelioides);



chrzęstniakomięsak pozaszkieletowy (chondrosarcoma pars mollium);



mięsak kościopochodny pozaszkieletowy (osteosarcoma pars mollium);



włókniakomięsak (fibrosarcoma);



guzy podścieliska przewodu pokarmowego (gastrointestinal stromal tumor);



mięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma);



tłuszczakomięsak (liposarcoma);



włókniakomięsak złośliwy (histiocytoma malignum fibrosum);



mięsak naczyń krwionośnych z pericytów (hemangiopericytoma malignum);



złośliwy mięsak mezenchymalny (mesenchymoma malignum);



nerwiakomięsak (schwannoma malignum);



złośliwy nerwiak osłonowy (neurilemmoma malignum);



obwodowe guzy neuroektodermalne (PNET, peripheral neuroectodermal
tumor);



mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma);



mięsak maziówkowy (synovioma);



mięsak bliżej nieokreślony (NOS, not otherwise specified).

Etiologia nieznana

Czynniki predysponujące:



przewlekły obrzęk chłonny (np. po operacji Pateya
i radioterapii w raku piersi) -lymphangiosarcoma



w tkankach uprzednio napromienianych (dawka
↑40 Gy) -angiosarcoma, fibrosarcoma,
lymphangiosarcoma



ciało obce (dakronowe protezy naczyniowe, metal
stabilizujący złamanie kości) -MFH, fibrosarcoma



Thorotrast (kontrast dawniej stos. w radiologii)

Objawy kliniczne



Niebolesny guz, czasami rozlane
zgrubienie o nieostrych granicach



Szybki wzrost lub przyspieszenie wzrostu
guza uprzednio obserwowanego przez
wiele miesięcy



Położenie z reguły podpowięziowe



Wielkość powyżej 5 cm



Pojawienie się bólu/ parestezji (objaw
późny)

Niekorzystne czynniki

rokownicze



przerzuty odległe i do węzłów
chłonnych



wysoki stopień złośliwości
histologicznej



wielkość guza nowotworowego
powyżej 5 cm



naciek i/lub owrzodzenie skóry



radykalność zabiegu chirurgicznego

Management algorithm for extremity and superficial truncal soft
tissue sarcoma. BRT, brachytherapy; ERT, external-beam
radiation therapy.

Leczenie chirurgiczne

najskuteczniejsze



operacja radykalna -wycięcie w jednym bloku z
guzem całego przedziału mięśniowego wraz z
pęczkami naczyniowo-nerwowymi



operacja z szerokim marginesem -celem jest
uzyskanie min. 2 cm zdrowej tkanki we
wszystkich kierunkach (coraz częściej
stosowana)



amputacja kończyny -obecnie tylko u 5%
pacjentów (u ok. 95% możliwe operacje
oszczędzające kończynę)



Guzy poniżej 5 cm -całkowite wycięcie
chirurgiczne jest wystarczające, leczenie
uzupełniające w przypadku wznowy

Wskazanie do amputacji



Naciek MTM na kość, główne naczynia
krwionośne i pnie nerwowe



MTM pierwotnie pozaprzedziałowy lub
przekraczający granicę jednego
przedziału mięśniowego



Wznowa MTM po uprzednim
radykalnym(np. przedziałowym)
wycięciu i radykalnej radioterapii



Amputacja paliatywna -wykonana w
stanach zagrożenia życia

Uzupełniająca teleradioterapia

pooperacyjna



Zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego



Nie wpływa na całkowite przeżycie



Odbywa się techniką zmniejszających się pól



Pole obejmuje lożę po guzie, bliznę i spływ +
5-7 cm margines.



Dawka 60-70 Gy zależnie od stopnia
złośliwości histologicznej, wielkości guza
stanu marginesów i lokalizacji



Należy ochronić część obwodu kończyny, aby
uniknąć obrzęku

Uzupełniająca brachyterapia



Krótszy czas leczenia



Znaczniejsze oszczędzenie tkanek
zdrowych (szybki spadek dawki z
odległością)



Dokładniejsze wyznaczenie obszaru
do napromieniań w czasie zabiegu



Możliwość reirradiacji pozwalająca
uniknąć amputacji przy wznowie

Teleterapia przedoperacyjna



ograniczenie śródoperacyjnego
rozsiewu komórek nowotworowych



mniejszy obszar napromieniany w
porównaniu z XRT pooperacyjną



zmniejszenie się guza ułatwia
późniejszy zabieg



Chemioterapia uzupełniająca –
znaczenie niejasne wyniki badań
niejednoznaczne



Leczenie choroby zaawansowanej
-chemioterapia (doksorubicyna,
ifosfamid, dakarbazyna)