wyklady pato


www.lek2002.prv.pl
10 WSPANIAAYCH SKRYBÓW PREZENTUJE
WYKAADY
PATOMORFOLOGIA
ROK IV
edycja 2004/2005
w wersji 2006
WYDANIE I
Wyciąg z licencji użytkownika:
Prawa autorskie JK
W razie jakichkolwiek niedomówień, błędów, zaniechań, niedopatrzeń, uszkodzeń, uszczerbków
pisać  woland_83@tlen.pl.
www.lek2002.prv.pl
www.lek2002.prv.pl
NOWOTWÓR
Definicja: Przybytek tkanki własnej organizmu, przypominającej utkanie macierzyste,
którego komórki posiadają właściwości niepohamowanego i niekontrolowanego rozplemu.
NOWOTWÓR:
Aagodny:
- Rośnie rozprężająco
- Na ogół wyraznie odgraniczony, otorebkowany (np. naczyniak nie!!!!)
- Nie daje przerzutów
- Dojrzały histologicznie
- Nie ma cech atypii
- Równowaga między zębem a macierzą
- Obojętny dla ustroju lub o niewielkiej szkodliwości
Złośliwy:
- Rośnie naciekająco
- yle odgraniczony, czasami tworzy pseudotorebkę
- Daje przerzuty!!!
- Niedojrzały
- Cechuje się atypią komórkową
- Przewaga macierzy nad zrębem (tk. Aączna, naczynia)
- Doprowadza do śmierci
Miejscowo złośliwy:
- Nie daje przerzutów
- Rośnie naciekająco( niszczy tkanki), lub rośnie do dużych rozmiarów, lub ma
zdolność wszczepiania się
Pytania:
1. najważniejsza cecha nowotworu złośliwego? Daje przerzuty!!
2. cechy nowotworu miejscowo złośliwego? J.w
Podział nowotworów:
- nabłonkowe
" z nabłonka pokrywnego
" z nabłonka gruczołowego
- nienabłonkowe, z tkanki:
" łącznej
" tłuszczowej
" chrzęstnej
" kostnej
" mięśniowej
" nerwowej
" naczyniowej
" maziówki
" międzybłonka
" krwiotwórczej
" barwnikotwórczej
- mieszane
" potworniaki (teratoma)
www.lek2002.prv.pl
2
www.lek2002.prv.pl
- Różnicowanie zapoczątkowanie przez komórkę syntezy białek specyficznych dla
określonej czynnościowo linii komórkowej
- Dojrzewanie nabieranie cech morfologicznych i czynnościowych kom. Macierzystej
- Więc: Każdy nowotwór dojrzały jest zróżnicowany ale nie odwrotnie!!
Stopnie różnicowania:
1) brak różnicowania (neoplasma malignum)
2) zróżnicowanie rodzajowo - tkankowe (neoplasma malignum EPITHELIALE 
carcinoma; neoplasma malignum NONEPITHELIALE  sarcoma)
3) zróżnicowanie w obrębie poszczególnych rodzajów tkanek (ca. planoepitheliale,
adenocarcinoma, liposarcoma, chondrosarcoma, neurosarcoma)
4) zróżnicowanie narządowe (dysgerminoma, folliculoma, adenoma polymorphum, ca.
renale, insulinoma, carcinoid, ca. hepatocellulare)
Stopnie złośliwości: ( G  gradus)
G1. najmniej złośliwy
G2.
G3. najbardziej złośliwy
- !!!Im nowotwór bardziej podobny do tkanki, z której pochodzi tym mniej złośliwy!!!!!!!!!!
Atypia komórkowa:
- cecha nowotworów złośliwych
- dotyczy głównie jądra komórkowego
1. zmiany w obrębie jądra komórkowego:
" macronucleosis
" heteronucleosis (różne jądra  rozdeptane )
2. zmiany zawartości chromatyny (interfaza)
" hyperchromatosis
" hypernucleosis
3. zmiana liczby jąderek
4. zmiana wyglądu jąderek
5. nieprawidłowe figury podziału, np.
" lepkość chromosomów ( antyfaza)
STOPNIE ZAAWANSOWANIA:
1. system TNM
T - tumor (wielkość)
N - nodulus
M - metastasis (M0 brak; M1 obecność przerzutów odległych)
2. system ANN ARBOR dla ziarnicy złośliwej
3. system DUKESA dla raka jelita grubego
SZERZENIE SI NOWOTWORÓW:
1. mechanizmy decydujące o naciekaniu nowotworu:
" ucisk ( rozpychanie się ) przez rosnącą masę nowotworową
" uwalnianie enzymów litycznych przez nowotwór
www.lek2002.prv.pl
3
www.lek2002.prv.pl
2. drogi przerzutów:
" przez jamy ciała
" przez PMR
" przez kanały naturalne
" przez naczynia krwionośne (mięsaki)
" przez naczynia limfatyczne (raki)
- ale np. drogą nacz. krwionośnych rak sutka, gruczołu krokowego, nerki, forma raka
tarczycy
- drogą nacz. limfatycznych niektóre nowotwory naczyń, rhabdomyosarcoma, sa.
synoviale, sa. epithelioidales, sa. clarocellulare
Uwaga test!!!:
Najczęstszy materiał zatorowy:
1. skrzeplina
2. kom. Nowotworowe
- Nowotwory OUN nie dają raczej przerzutów, a jak już to przez PMR
- Brak torebki nie świadczy o naciekaniu (złośliwości)
- W nowotworze złośliwym kom. łatwo odrywają się, wciskają pomiędzy kom. zdrowej
tkanki i niszczą ją. !!To kom. nowotworowe penetrują zdrową tkankę, nigdy odwrotnie.
Kom na obwodzie są bardziej aktywne nie te na środku.
- Na obwodzie nowotworu angiogeneza. Im silniejsza tym bardziej agresywny
nowotwór
- Oporne na naciekanie:
" tk. Chrzęstna
" więzadła
" ściana tętnic
- Aatwo penetrowane:
" żyły
" ściana naczyń limfatycznych
" tkanka łączna luzna
Wpływ nowotworu na ustrój:
1. nowotwory łagodne mogą dawać objawy zależne od:
" umiejscowienia (np. przełyk, przewód żółciowy, macica ból, krwawienie,
trudności w zajściu w ciążę)
" czynności hormonalnej (np. gruczolak trzustki, przysadki )
" powikłań (rzadziej, np. oderwanie się mięsaka macicy i zapalenie)
" przemiany złośliwej (!! Rzadko)
2. nowotwory złośliwe
" miejscowo niszczą tkanki
" ogólne doprowadzają do wyniszczenia (cachexia) i śmierci
- !! Do przemiany złośliwej nowotworów łagodnych dochodzi bardzo rzadko, ale, np.:
" gruczolak pęcherzykowy tarczycy
" brodawczak wewnątrzprzewodowy sutka
" nerwiakowłókniak
" gruczolaki przewodu pokarmowego
www.lek2002.prv.pl
4
www.lek2002.prv.pl
Objawy kliniczne nieswoiste:
- wyniszczenie ( cachexia; innanitio  wyniszczenie nienowotworowe)
- gorączka
- zmiany we krwi:
" niedokrwistość / nadkrwistość
" leukopenia / leukocytoza
" trombocytopenia / trombocytoza
" nadkrzepliwośc
" afibrynogenemia
- nadciśnienie
- nieprawidłowe odczyny immunologiczne
Stany przedrakowe (przednowotworowe):
- stany chorobowe na podłożu którego częściej niż w innych okolicznościach dojdzie do
neoplazji
1. dziedziczne
- xeroderma pigmentosum rak skóry (carcinoma spinocellulare)
- rodzinna gruczolakowatość jelita grubego łagodne nowotwory, które mogą ulec
zezłośliwieniu, stąd usuwa się całe jelito grube (> 200 polipów, >60
gruczolakowatość mnoga)
- choroba Recklinghausena (neurofibromatosis) mnogie nerwiakowłókniaki złożone z
kom. Schwanna i fibrocytów, mogą ulec zezłośliwieniu do neurosarcoma
2. nabyte
- przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka (gastritis chronica atrophica)
- metaplazja jelitowa błony śluzowej żołądka (niepełna z sulfomucynami)
- wrzodziejące zapalenie jelita grubego
- choroba Leśniowskiego - Crohna
- gruczolaki przewodu pokarmowego
- nadżerka cz. pochwowej szyjki macicy (nieuleczone postacie)
- przewlekłe przetoki zapalne (np. w gruzlicy)
- rogowacenie białe (leukoplakia) z wyjątkiem przełyku!!!
- rogowacenie starcze naskórka (keratosis actinica, senilis)
- gruczolak pęcherzykowy tarczycy
- brodawczak wewnątrzprzewodowy sutka
Metody badania histopatologicznego:
1. bad. histologiczne bad. wycinków tkankowych
2. bad. cytologiczne bad. rozmazu z tk. nowotworowej
3. bad. śródoperacyjne np. zamrożenie w kriostacie
4. immunohistochemia wykrycie antygenów specyficznych dla tkanki, np. tk.
mięśniowa desmina, m. gładka aktyna mm. gładkich, poprzecznie prążkowana
mioglobina
5. oznaczanie markerów w m. e. (mikroskop elektoronowy)
- !!Nowotwory w różnych miejscach mogą różnie wyglądać ( szczególnie mięsaki ), więc
nigdy nie dzielić materiału!!!!
www.lek2002.prv.pl
5
www.lek2002.prv.pl
Zespoły paraneoplastyczne (Zespoły towarzyszące nowotworom):
- zespół nerczycowy rak płuc
!u osoby >40r.z z zapaleniem błoniastym należy szukać nowotworu, zwłaszcza raka
płuc
- zmiany skórne acanthosis nigrigans: rak płuc, rak trzustki, rak żołądka
ziemista barwa skóry: rak trzustki
nawracający półpasiec: spadek odporności w różnych chorobach
- zmiany neurologiczne
- zmiany mięśniowe
- zmiany w układzie kostnym
- ! wydzielanie hormonów, np.
" ACTH rak anaplastyczny odoskrzelowy
rakowiak (carcinoid)
grasiczak (thymoma)
wyspiak (insuloma)
" rak anaplastyczny odoskrzelowy:
o ACTH
o ADH
o PTH
- Inne czynności wydzielnicze:
" CEA - rak jelita grubego, żołądka
" AFP - rak wątroby, zarodkowe nowotwory gonad
" PSA i kwaśna fosfataza rak prostaty
" Amylaza - trzustka
Zespoły rakowiaka:
1% wszystkich rakowiaków
20% rakowiaków z przerzutami
wydzielanie serotoniny
Objawy:
" Napadowy rumień twarzy
" Biegunki
" Duszności
" Organiczne zmiany we wsierdziu
www.lek2002.prv.pl
6
www.lek2002.prv.pl
PATOMORFOLOGIA UKAADU MOCZOWEGO
CHOROBY NEREK
I. zapalenie kłębuszkowe
a) pierwotne
b) wtórne
II. zapalenie cewkowo  śródmiąższowe
III. zmiany naczyniowe
IV. zmiany nerkowe w chorobach dziedzicznie występujących, metabolicznych i
hematologicznych
V. nowotwory nerek
VI. zmiany w nerce przeszczepionej
Zapalenie kłębuszkowe /glomerulonephritis/
- Stan chorobowy, który rozpoczyna się w kłębuszkach nerkowych, a wtórnie mogą być
zajęte inne struktury:
" cewki,
" naczynia,
" śródmiąższ
- Mogą być:
" rozlane > 80% kłębuszków
" ogniskowe < 50% (najczęściej 20%)
- podział niezbyt istotny jeśli chodzi o rokowanie, bo im mniej zajętych tym lepiej;
- typ zmian morfologicznych decyduje o leczeniu i rokowaniu
- budowa w m.e. diffusa, focalis, globalis, segmentalis
- Zwykle rozpoczynają się klinicznie
" zespół nerczycowy
" zespół nefrytyczny
" izolowany krwinkomocz np. dość często rozpoznane zapalenia ogniskowe (choć
mogą to być też inne choroby)
" izolowany białkomocz
" krwinkomocz z białkomoczem
Podział glomerulonephritis
A) DIFFUSA
1) gn. diffusa endocapillaris
2) gn. diffusa extracapillaris - subacuta
- rapide progresiva
3) gn. diffusa progresiva
4) gn. membrane  proliferativa (message  capillaries)
a) cum deposits subendotheliolibus (typus I)
b) cum laesionibum membranae basalis (typus II)
c) cum depositis subepitheliolibus (typus III)
5) gn. membranous
6) gn. submicroscopica (laesiones minimae)
www.lek2002.prv.pl
7
www.lek2002.prv.pl
B) FOCALIS
1) gn. focalis
2) gn. Sclerosis et hyalinosis focalis et segmentalis
(glomerulosclerosis focalis et segmentalis)
- W tych chorobach występuje obecność kompleksów immunologicznych.
Budowa ściany
1) komórki śródbłonka  cz. gruba i cz. cienka (okienka) tzw. lamina fenestrata 
błona okienkowa
2) błona podstawna  błona ciemna + błona jasna zewn. i wewn.
3) komórki nabłonka (podocyty)  komórki nabłonka liczne wypustki (tzw.
gruszkowate)
(!!! Zniknięcie wypustek to gł. wykładnik białkomoczu, kolejny to tworzenie to
tworzenie mikrowypustek m.e.)
Mezangium
1) komórki + substancja pozakomórkowa
2) komórki zazębiają się i nie można ich oddzielić nawet w m.e., trzeba policzyć jądra:
" na biegunie kłębuszka dużo (ale zmienna liczba)
" między naczyniami max. 2  więcej to proliferacja mezangium
Zapalenie wewnątrzwłośniczkowe /glomerulonephritis endocapilaris/
Schorzenie w 95% cofa się samoczynnie, a w 5% przechodzi w mezangialne
" dotyczy głównie dzieci i młodzieży, trwa ok. 2 tygodni
" występuje najczęściej po infekcji górnych dróg oddechowych
(poststreptokokowe  najczęściej gr. A)
" objawy: zespół nerytyczny:
krwinkomocz
nadciśnienie
niezbyt wysoka gorączka
oliguria
nieznaczny ból w okolicy lędzwiowej
niewielki białkomocz
- !!! Tym zapaleniem może zacząć się inne ( np. mezangialne) !!!
- Nie robi się biopsji jeśli objawy utrzymują się dłużej wówczas dopiero biopsja
- Mikroskopowo:
1) bogatokomórkowe kłębuszki rozplem mezangium i śródbłonka
2) naciek zapalny
3) w cewkach wałeczki RBC
- Złogi kompleksów (IgG, C3) pod nabłonkiem, na błonie podstawnej i to daje takie małe
 garbiki
Zapalenie zewnątrzwłośniczkowe /glomeruolnephritis extracapillaris/
" chorują głównie dorośli,
" nie cofa się!!!
" rozplem torebki Bowmanna  tworzą się półksiężyce, silniej na biegunie moczowym,
ucisk na pętle naczyniową i zanik
www.lek2002.prv.pl
8
www.lek2002.prv.pl
Podostre Gwałtownie postępujące
1) niewydolność ok. 2 lata 1) niewydolność kilkutygodniowa (ok. 6)
2) drobne nacieki, trochę włókien 2) obfite nacieki zapalne
3) brak martwicy 3) zmiany martwicze
4) wszystkie kłębki w tej samej 4) różne stany rozwoju
fazie rozwoju
- Formy:
1) zapalenie Goodpasteura przeciwciała anty-GBM (płuca nerki)
2) kompleksy immunologiczne (SLE, nefropatia Iga, gn. poststreptokokowe)
3) ANCA ( np. choroba Wegenera, PAN)
- Kłębuszek nerkowy nie szkliwieje, on ulega sklerotyzacji, szkliwieniu ulegają zrosty.
- Obraz:
a) podostre zrosty na tym samym poziomie rozwoju (albo komórkowe, albo
włókniste, albo szkliwieją)
b) rapide progresiva zrosty na różnym poziomie
łatwiej o martwice
obfity naciek zapalny
Zapalenie mezangialne /glomerulonephritis mesangialis/
" dotyczy dzieci i dorosłych
" najczęstsza postać gn. w Polsce
" objawy różne:
izolowany krwinkomocz
izolowany białkomocz
białkomocz i krwinkomocz
zespół nerczycowy (częściej u dzieci)
- zespół nerczycowy może być pierwotny lub wtórny, często trwa latami z okresami
remisji i zaostrzeń, może trwać 20-30 lat łagodnie, a może nastąpić szybka sklerotyzacja z
niewydolnością i wtedy tylko przeszczep.
- Obraz:
a) rozplem komórek mezangialnych
b) obecność złogów mezangium  sklerotyzacja wynika z odkładania macierzy
mezangialnej;
c) skład złogów nie decyduje o rokowaniu, ale są 2 wyjątki
" występowanie IgE (złe rokowanie)
" nefropatia Iga
Choroba Bergera [Bertera] = nefropatia Iga
" u osób z chorobą dróg oddechowych
" złogi Iga(+++), C3, IgG
" długo utrzymuje się izolowany krwinkomocz, który może przejść w krwiomocz,
białkomocz, nadciśnienie
www.lek2002.prv.pl
9
www.lek2002.prv.pl
Zapalenie błoniasto  rozplemowe /glomerulonephritis membrano 
proliferativa/
" ciężkie zapalenie
" dotyczy młodzieży, młodych dorosłych
" często związane z przebytą infekcją lub nosicielstwem HBV i HCV
" heterogenne klinicznie i morfologicznie
- Objawy:
" krwinkomocz
" białkomocz
" rzadko: zespół nerczycowy
- Cechy:
" rozplem mezangium (bogatokomórkowy preparat)
" wydostanie się wypustek kom. Mezangium pod złogi
" kłębuszek obficie komórkowy
" zrazowatość kłębuszka
" wypustki kom. mezangium wydostają się na obwód pętli (szczególnie typ I i II)
typ I: głównie podśródbłonkowo (pogrubienie ścian pętli)
wolniej postępująca niewydolność ale szybsze zgony
typ II: czarna błona podstawna
szybka niewydolność, ale chory dość długo z nią żyje
typ III: głównie podnabłonkowo, też trochę podśródbłonkowo
najłagodniejszy, dość długo trwa, potem szybko
- U 47% chorych hypokomplementemia typ II C3q
typ I i III różne składniki
- Pojawienie się zrostów w torebce Bowmanna zle rokuje, zły przebieg kilka lat trwająca
niewydolność nerek przeszczep
Zapalenie błoniaste /glomerulonephritis membranosa/
" typowy białkomocz
" nosicielstwo HBV lub HCV
" monomery
" RZS (zwłaszcza leczone solami złota)
" rokuje nie najgorzej  przez długi czas nie dochodzi do sklerotyzacji
" choroba przebiega cyklicznie (remisje i nawroty)
- !!! U chorego po 40 roku życia z zespołem nerczycowym, lub białkomoczem jeśli w
biopsji mamy zap. błoniaste, to należy szukać raka (gł. płuc)
Etap 1: liczne złogi pod nabłonkiem
Etap 2: pewna przebudowa błony podstawnej
Etap 3: kolce zamykają się nad złogami,
dochodzi do inkorporacji złogów (pogrubiała błona)
Etap 4: degradacja złogów: obraz  wygryzionej przez mole błony podstawnej.
Etap 1 i 2 w mikroskopii elektronowej  błona podstawna ciemna, a w optycznej
równomiernie pogrubiała ściana i rozbudowany obszar mezangialny, w fluorescencyjnej
zaś pseudolinijne złogi w obszarach mezangialnych i na obwodzie pętli (trudne do
różnicowania z typem III zapalenia mezangialno  rozplemowego.
www.lek2002.prv.pl
10
www.lek2002.prv.pl
Zapalenie submikroskopowe /glomerulonephritis submicroscopica/
" dotyczy głównie dzieci (B&, 4 r.ż.)
" występuje po szczepieniu, po infekcji
" bardzo duży białkomocz, lub pełny zespół nerczycowy
- Mikroskopia optyczna: mało zmian lub makrocytoza (brak wykładników zapalenia)
- Mikroskopia elektronowa: zanikanie wypustek podocytów (75% pow. pętli)
- długo występują mikrokosmki.
- Steroidowrażliwość!!! mogą być nawroty ale coraz słabsze,
- Brak steroidowrażliwości może świadczyć o ogniskowej sklerotyzacji (bardzo ciężkie
rokowanie)
Glomerulonephritis
1) pierwotne
2) wtórne pojawia się w przebiegu chorób ogólnoustrojowych, np.
" zespół Schnleina  Henocha
" SLE
" PAN
" choroba Wegenera
Zespół Schnleina  Henocha
" charakteryzuje się występowaniem zmian w obrębie skóry, nerek, przewodu
pokarmowego, ale także w innych narządach,
" pojawia się najczęściej po jakiejś banalnej infekcji, zwykle górnych dróg
oddechowych;
" powstają immunokompleksy, które krążą we krwi,
" 50% chorych to dzieci <5r.ż. ; u dorosłych rzadziej, ale przebiega gorzej
" zmiany skórne  plamica, wybroczyny, wysypka na przedramionach, goleniach, na
prostownikach
" objawy brzuszne: bóle brzucha, wymioty, krwawienie jelitowe
" arthralgia  nie wędrująca!
" nerki: krwinkomocz (krwiomocz), możliwy białkomocz, zespół nerczycowy; te
zmiany nie występują u wszystkich chorych (30-80%) w m. optycznym nie ma
zmian, a w elektronowym zapalenie submikroskopowe odmiany proliferacji
mezangialnej lub wewnątrzwłośniczkowej, zmiany przypominające zap. błoniasto 
rozplemowe, bo nie ma transpozycji wypustek kom. mezangialnych
" złogi IgA, C3, rzadko IgG, bardzo rzadko IgM, włóknika; złogi mogą przypominać te
z nefropatii IgA, ale tam jest ich mniej, a tu bardzo dużo. Może też wystąpić postać
zapalenia zewnątrzwłośniczkowego ze zrostami półksiężycowymi (nie ma w
klasyfikacji WHO)
- Podsumowując: Mogą wystąpić wszystkie postacie zapalenia kłębuszków poza
błoniastym.
www.lek2002.prv.pl
11
www.lek2002.prv.pl
- Podział:
I. zmiany kłębuszkowe minimalne
II. A) rozplem kom. mezangialnych
B) ogniskowa segmentalna proliferacja wewnątrzwłośniczkowa
C) rozlana proliferacja wewnątrzwłośniczkowa
III. <50%
IV. ogniskowy lub rozlany rozplem mezangialny 50-75%
V. >75% kłębków ze
zrostami
VII. zapalenie rzekomo błoniasto  rozplemowe
Zapalenie toczniowe (SLE)
" w 90% kobiety
" dzieci : starsi 2:1
" ważne badanie immunologiczne i kliniczne
(anty dsDNA, antyfosfolipidowe)
" predyspozycje genetyczne  występuje rodzinnie
" progresje może wywołać np.: UV, leki, hormony, ciąża
" ostry, lub utajony początek
" przebieg szybki lub przewlekły ( zaostrzenia i remisje)
" objawy skórne (rumień  motyl, wysypki)
" zmiany stawowe
" zmiany nerkowe
" zmiany w obrębie błon surowiczych
" zmiany OUN
- Na granicy skórno  naskórkowej odkładają się kompleksy immunologiczne (najczęściej
IgA).
- W stawach zmiany zapalne ze złogami włóknika, może dojść do małych deformacji.
- Błony surowicze z zapaleniem włóknikowym opłucnej, otrzewnej. Zmiany sercowo 
naczyniowe obejmują:
" zap. wsierdzia typu Liebman - Sachsa
" zap. osierdzia
" przyspieszona miażdżyca
- Zmiany w śledzionie:
" rozrost grudek
" pogrubienie torebki
" w miazdze obecne limfocyty
" tętnice centralne o pogrubiałych ścianach, zwłóknienia wokół jak łupiny cebuli
- Płuca:
" zapalenie opłucnej  rzadko
" zapalenie śródmiąższowe
- Węzły chłonne jak w śledzionie, rozrost grudek, zmiany nieswoiste
- Nerki:
" dotyczy 60  70% chorych
" martwiejące zapalenie naczyń (małe naczynka, tętniczki)
" u chorych bezobjawowych w m. elektronowym są też zmiany
" biopsja pomaga określić zmiany: ogniskowe/rozlane globalne/segmentalne i ich
charakter rokowanie, leczenie.
- Typy zmian:
www.lek2002.prv.pl
12
www.lek2002.prv.pl
" mezangialne
" ogniskowe (25%) proliferacyjne (rozplem śródbłonka i mezangium, obecność
neutrofili w świetle włośniczek, zmiany włóknikowate)
" rozplemowe rozlane (>50%) największa grupa chorych, najgorsze rokowanie
- Objawy:
" krwinkomocz / krwiomocz
" białkomocz
" zespół nerczycowy
" ę! ciśnienia
Podział:
1) kłębuszki niezmienione
2) a) złogi w obrębie mezangium; elektronowo  immunokompleksy
b) proliferacja mezangium i złogi
3) ogniskowe i segmentowe zapalenie kłębuszków
4) rozlane zapalenie kłębuszkowe
5) błoniaste zapalenie kłębuszkowe (białkomocz, lub zap. kłębuszkowe)
- Występują złogi przypominające odciski palców, ale są rzadkie.
- Charakterystyczną cechą jest to, że zmiany przechodzą w siebie, np. 3) 4); nie ma
wyraznej granicy, jest ona zatarta. Może też gorsza zmiana przejść w lepszą. Zmiany
przewlekłe różnią się od ostrych występowaniem sklerotyzacji.
- Zmiany PAN i choroba Wegenera opisane są w wykładzie ze zmianami naczyniowymi :&
Każde kłębuszkowe zapalenie nerek może skończyć się sklerotyzacją.
- Może ona być:
A. samoistna (pierwotna) najczęstsza u dzieci
B. wtórna
C. nieswoista zw. z bliznowaceniem kłębuszków
Ad. A. Pierwotna
" częściej u dzieci
" choroba zaczyna się od kłębków trzyrdzeniowych
" wykładniki białkomoczu w m. elektronowym (obraz zap. submikroskop.)
" zesp. steroidozależny, lub steroidooporny (częściej)
- !!! u dziecka steroidooporny z. nerczycowy może wskazywać na ogniskową segmentalną
sklerotyzację.
- Sklerotyzacja  to odkładanie się macierzy mezangialnej (pozakomórkowej)
produkowanej przez komórki mezangium
- Szkliwienie  to odkładanie się glikoprotein w obrębie zrostów; kłębki praktycznie nigdy
nie szkliwieją
Szkliwienie Sklerotyzacja
(hyalinosis) (sclerosis)
H + E eozynochłonność eozynochłonność
paS + +
met. Jonesa - +
(srebrowa)
met. Massona masy czerwone masy niebiesko  zielone
www.lek2002.prv.pl
13
www.lek2002.prv.pl
Zapalenie cewkowo  śródmiąższowe /nephritis tubulointerstitialis/
- Podział jest trudny do ujednolicenia bo:
" różna etiologia efekt ten sam
" rozróżnienie ostra  przewlekła
" obraz marskiej nerki trudno stwierdzić czy najpierw zajęte kłębuszki czy
śródmiąższ
- Te zapalenia dzielimy na 2 grupy:
1) zapalenie odmiedniczkowe (pyelonephritis) wstępujące
2) typowe zap. śródmiąższowe (nephritis interstitialis) polekowe
Pyelonephritis:
A) acuta
I. diffusa
II. circumscripta (ograniczone)
III. reactio inflamatoris interstitialis in decursus infectionis (w przebiegu infekcji)
B) chronica
I. reflux et pyelonephritis non obstuctiva
II. pyelonephritis obstructiva zastój
III. nephritis interstitialis specyficae:
" p. xantogranulomatosa (częściej)
" malacoplakia
" n. interstitialis megalocytica
- Zapaleniu śródmiąższowemu towarzyszy głównie reflux i zastój.
CHOROBY DOLNYCH DRÓG MOCZOWYCH
Cystitis (Ureitis) /pyelitis/
A) acuta
I. catarrhalis
II. purulenta
III. ulcerosa
B) chronica
I. cystica, glandularis
II. follicularis
III. eosinophilica
!!!pamiętać, że te zmiany
IV. polyposa
zapalne to jednocześnie
V. haemorrhagica
zmiany
VI. tuberculosa
rzekomonowotworowe
VII. xanthogranulomatosa
VIII. malacoplakia
IX. interstitialis Hunner (dot. osób starszych)
ZAPALENIE OSTRE:
a) nietypowe  obrzęk bł. Śluzowej, przekrwienie, niewielki naciek neutrofili
b) ropne  zwykle to wyraz ewolucji w/w zmiany, obfity naciek zapalny i obrzęk
c) ulcerosa  kontynuacja w/w zmian, powstają ubytki i nie ma pełni powrotu to pełni
zdrowia /restitutio ad integrum/, blizna zwężenie zastój wodonercze
www.lek2002.prv.pl
14
www.lek2002.prv.pl
ZAPALENIE PRZEWLEKAE:
a) zap. torbielowate /cystica/ rozplem nabłonka o charakterze akantotycznym (w
głąb) i powstanie ognisk Brunna, które następnie w środku ulegają martwicy, co
daje obraz torbielek metaplazja gruczołowa
b) zap. grudkowe /follicularis/ rozplem limfocytów grudki chłonne (ale to nie jest
podłoże chłoniaka, polipy limfoidalne w przewodzie pokarmowym też nie)
c) eosinophilica występuje rzadko, a jeszcze rzadziej związane z infekcją
pasożytniczą :& (rzadziej alergie: @& i dzieci i przewlekłe zap. prostaty, grube fałdy
nabłonka).
d) Polyposa zmiany polipowate (to nie stan rzekomonowotworowy)
e) Krwotoczne /haemorrhagica/ występują u chorych leczonych cyklofosfamidem,
czasami w przebiegu infekcje CMV, HSV; naciek zapalny + wylewy krwi
- W przewlekłym występuje:
" Odczynowa proliferacja nabłonka gł. w a)
" Duży rozplem limfocytów (grudki) gł. w b)
- Cystitis cystica, glandularis, follicularis i eosinophilica mylone bywają z nowotworem, bo
uwypuklają nabłonek tworząc guzki.
Zapalenia ziarniniakowe:
1. Gruzlica
" najczęściej jako następstwo gruzlicy nerek, która może pojawić się po gruzlicy
płuc (mogą powstawać nawet przetoki w pęcherzu)
" też dopęcherzowe podawanie szczepionki BCG: postępowanie w powikłanym raku
pęcherza
" podobnie zmiany po leczeniu erytromycyną  zróżnicować !
2. Malakoplakia (częściej w drogach moczowych)
" najczęściej przewlekłe infekcje E. coli
" często u chorych poddanych immunosupresji , np. po przeszczepie nerki, czy z
upośledzeniem odporności
" makro - obraz rzekomonowotworowy  zgrubiałe fałdy błony śłuzowej
" mikro  zap. z przewagą makrofagów !niewydolność fagocytozy (defekt) ciałka
Michaelita  G. (PAS +, zaw. Ca, Fe, produkt degradacji bakt.)
3. inflammatio xanthogranulomatosa
" częściej miedniczka i miąższ nerki
" obraz podobny do w/w (dużo leukocytów)
" !! brak ciałek Michaelita  Guman
- U dzieci: - rhabdomyosarcoma botryoides
- polip rzekomonowotworowy
Pyelonephritis
- !! może dotyczyć jednej nerki
1. Zap. ostre odmiedniczkowe
" Klasycznie poprzedzone zapaleniem pęcherza (wstępujące)
" Najczęściej kamica nerkowa zastój wtórne zakażenie ale:
" przy zapaleniu krwiopochodnym : może zająć 1 środmiąższ
2 miedniczkę śródmiąższ
(przy zajętej miedniczce mówimy pyelonephritis)
" reactio inf. interstinalis przypomina zapalenie powodowane przez nerki
- Obraz:
zmiany ropne : tk. łączna śródmiąższowa (ropnie)
www.lek2002.prv.pl
15
www.lek2002.prv.pl
zniszczenie ścian cewek : wysięk ropy w świetle cewek
zawartość neutrofili różna, zależna od czasu trwania
na początku brak zmian w kłębuszkach, pojawiają się po chronicyzacji
może dojść do martwicy brodawek nerkowych (rzadko jeśli już to w cukrzycy,
polekowo)
rozplem mezangialny wtórnie sklerotyzacja
- Martwica brodawek nerkowych dwie zmiany
1 niedokrwienie ( zmiany miażdżycowe naczyń nerkowych)
2 naciek zapalny ( upośledzona odporność w cukrzycy)
!! Obecnie występuje najczęściej w przewlekłym zapaleniu śródmiąższowym polekowym
" włóknienie śródmiąższowe
" nacieki zapalne
" zmiany naczyniowe martwica brodawek
Zapalenia polekowe
- !! dotyczą obu nerek ( krwiopochodne)
- Mechanizm : - toksyczny
- alergiczny
- Opisano przy : sulfonamidach, penicylinie, furosemidzie, lekach p  bólowych
" na początku obrzęk + naciek limfocytów ( neutrofili praktycznie nie ma, głównie
komórki jednojądrzaste, mogą być eozynofile)
" Potem pojawiają się eozynofile, bazofile, neutrofile i plazmocyty
" Czasami ziarniniaki
" Mogą zająć miedniczkę i nerkę, ścianę miedniczki
" Nerka jest już poprzednio uszkodzona przez : refleks lub zastój ( nieprawidłowe
zejście moczowodu, pęcherz neurogenny
- Zmiany porefluksowe
1. wrodzone dotyczą całej nerki
2. nabyte dotyczą części nerki
Chronicyzacja:
" włóknienie tyreoidyzacja nerki (nerka zarazowata bardzo spoista)
" wtórne zmiany naczyniowe (upośledzone ukrwienie pobudza włóknienie)
" sklerotyzacja kłębków (rozrost macierzy mezangialnej) i ich śmierć
" ! neutrofili ę! makrofagów
Miażdżyca  duże naczynia  hipertrofia mięśnie
Małe naczynia  pogrubienie ściany
Zapalenie śródmiąższowe
Zapalenie kłębuszkowe - wszystkie te zmiany prowadzą do marskości nerki
Zmiany naczyniowe
Zapalenie odmiedniczkowe może być częste :
1. zatkanie światła głównie moczowodu
" ucisk guza
" kamień
" zmiany zapalne ( blizna)
" ucisk ciężarnej macicy
" przerost prostaty
www.lek2002.prv.pl
16
www.lek2002.prv.pl
2. refluks
" utrudnienie odpływu z powodu wad wrodzonych
" zmiany torbielowate moczowodu
" złe ujście moczowodu
Pyelonephritis xantynogranulomatosa
" zmiana rzekomonowotworowa zwykle ogniskowa (może zając cała nerkę)
" to przewlekłą infekcja nałożona na kamicę
" pojawiają się lipofagi (fagocytoza lipidów) ,
" uszkodzenie miąższu i naciek zapalny
" zmiany przechodzą na tk. tłuszczową okołonerkową i dalej do przestrzeni
zaotrzewnowej
" makro - !! różnicować z rakiem jasnokomórkowym nerki
" mikro  barw. Sudanem lipidy ( czerwone)
- zmiany naczyniowe
a) pierwotne  to głównie pogrubienie ścian naczyń
b) wtórne  np. PAN
- choroby wrodzone, metaboliczne, hematologiczne
1. wrodzone glomerulopatie
a) z . Alporta ( rzadziej)
b) z. cienkich błon podstawnych (częściej)
c) wrodzony z. nerczycowy ( bardzo rzadki)
d) ologomeganephroma (b.b.b rzadki)
Z. Alporta
" występuje rzadziej
" choroba wrodzona uwarunkowana genetycznie, związana z zaburzeniem syntezy
kolagenu typu IV (albo 25 albo 23 i 24)
" dotyczą kobiet i mężczyzn (ale cięższy przebieg )
" objawy: - u >50 % upośledzenie słuch
u 10% zab. wzroku
krwinkomocz, krwiomocz (potem może być białkomocz)
" to choroba postępująca w kierunku sklerotyzacji kłębków nerkowych, prowadząc do
niewydolności nerek
" u chłopców krwinkomocz od urodzenia i ok./20 r.ż. przeszczep, u dziewczynek
krwinkomocz trochę pózniej a niewydolność nerek nawet w póznym wieku
" zmiany mikroskopowe :
- najpierw b.z.
- ogniskowa proliferacja i pogrubienie mezangium i ścian włośniczek  potem sklerotyzacja
- kom. piankowate (charakterystyczne ale nie patognomoniczne
- rozwarstwienie bł. podstawnej (gł. blaszki gęstej) długo mogą być cienkie błony
grubieją a potem rozwarstwiają
Z. cienkich błon podstawnych
" stosunkowo częsty
" ujawnia się u dzieci i dorosłych
" krwinkomocz/ krwiomocz , często ujawnia się po infekcji ale to nie infekcja jest
przyczyna
" rzadko na początku niewielki białkomocz   łagodny rodzinny białkomocz
www.lek2002.prv.pl
17
www.lek2002.prv.pl
" po jakimś czasie a nawet latach może dojść do sklerotyzacji kłębków  im dużej
trwa tym większe prawdopodobieństwo
" obraz niedojrzałe kłębki ( ciemne błony) błony podstawne 1/3 grubości należnej
wielkości ( u małych dzieci nie można powiedzieć czy to początek z. Alporta)
Nerki u chorych na cukrzyce
1. zakażenia bakteryjne pyelonephritis
2. zmiany kłębuszkowe
3. zmiany naczyniowe miażdżyca
- Zmiany kłębuszkowe:
" proliferacja mezangialna duża produkcja macierzy ( sklerotyzacja)
" odkładanie glikoprotein : mezangium (+)
pod śródbłonkiem/ nabłonkiem (+++)
w drobnych naczyniach gł. w t. odprowadzającej i dopr.
szkliwienie naczyń
" zmiany w obrębie błon podstawnych  pogrubienie ścian kłębuszka
" glomerulosclerosis nodularis
- Rozlana angiopatia cukrzycowa
o Z. Kimmelstiel  Wilsona : z. nerczycowy + zmiany jak wyżej (glomerulosclerosis
nodularis)
o Kom. Ananiego  Ebsteina (rzadko obecne  historia) kom z glikogenem w
nabłonku końcowych odcinków kanalików proksymalnych i pętli Henlego
Choroby nerek związane z mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczna
1. Zespół hemolityczno  mocznicowy (syndroma haemolyticum ureanicum)
a) u dzieci
b) u dorosłych
2. Plamica zakrzepowa małopłytkowa (purpura thrombolitica trombocytopenica)
3. Martwica cewek nerkowych (necrosis tubularum renum)
a) niedokrwienna
b) toksyczna
4. Martwica kory nerek (necrosis cortius renum)
- Klinicznie:
" Anemia hemolityczna
" Trombocytopenia
" Niewydolność nerek
" Objawy wykrzepiania wewnątrznaczyniowego z innych narządów (p. pok., OUN)
Zespół hemolityczno mocznicowy (HUS)
- !! głównie u dzieci
" Najczęstsza przyczyna ostrej niezapalnej niewydolności nerek u dzieci
" Nagły początek, po objawach prodromalnych: żołądkowo  jelitowych itp.
" Krwawe wymioty, krwawe stolce, skąpomocz, krwiomocz
" Anemia hemolityczna
" Czasem objawy neurologiczne ( uszkodzenie OUN)
" U ok. 50 % nadciśnienie
" U >75% infekcje E. coli
" Makroskopowo : ogniska martwicy, nieregularne wylewy krwi
" Mikroskopowo :
www.lek2002.prv.pl
18
www.lek2002.prv.pl
- pogrubienie ścian włośniczek kłębuszków (wysięk podśródbłonkowy i obumieranie
kom. śródbłonka)
- w świetle naczyń masy włóknikowate
- tętniczki międzyzrazikowe: zmienione martwiczo, przerost błony wewnętrznej,
zakrzepica
" Z hemodializa śmiertelność ~ 15% ale prowadzona dość szybko
" U wielu chorych wyzdrowienie, a u niektórych organizacja, PNN, nadciśnienie
- !! jednak z czasem u części ozdrowieńców sklerotyzacja kłębuszków
- U dorosłych ( b. rzadko):
" Powikłanie ciąży (resztki łożyskowe , itd.)
- oliguria
- ę! BP
- anemia hemolityczna
" Prognoza zła obraz morfologiczny podobny
" Mikroskopia elektronowa  wypustki kom śródbłonka wydostają się na obwód pętli
naczyniowej
" Infekcja E. coli
" Dur brzuszny
" Infekcje wirusowe
Plamica zakrzepowa małopłytkowa
" Dotyczy głównie kobiet < 40 r.ż.
" Objawy: gorączka,
zmiany neurologiczne,
anemia hemolityczna,
plamica
czasem zmiany w tętniczkach kłębuszkowych
" Mechanizm: zapalny np. wirusy uszkadzają śródbłonek naczyń co powoduje
wykrzepianie dominują płytki, dotyczą gł. drobnych naczyń, przy zajęciu
większych naczyń trombocytopenia, zwężenie światła naczyń RBC przeciskają
się, odkształcają podobne do hemolizy
Ostra niewydolność nerek (ONN)
1. Zapalna ONN
a) kłębuszkowe
- zapalenie wewnatrzwłośniczkowe półksiężycowate
- zapalenie wewnątrzwłośniczkowe postreptokokowe
b) śródmiąższowe
- ostre bakteryjne zapalenie śródmiąższowe
- polekowe zapalenie śródmiąższowe
2. Niezapalna ONN
a) przednerkowa
- zmiany dotyczą układu naczyniowego i mogą być spowodowane niedrożnością
dużych tętnic nerkowych ( zakrzep, zator)
- zmiany czynnościowe - ! objętości krwi krążącej (ostra NK, krwotok  rzadko,
odwodnienie przy wymiotach, biegunkach, zaburzenia jatrogenne  diuretyki, leki
hipotensyjne  gwałtowny ! BP
- !! odwracalna niewydolność jeśli usunie się przyczynę
www.lek2002.prv.pl
19
www.lek2002.prv.pl
b) nerkowa
- przedłużające się ONN przednerkowa
- niedokrwienie
- toksyczna
c) pozanerkowa
- zastój
- refleks
Martwica niedokrwienna
" wstrząs septyczny, kardiogenny, zabiegi chirurgiczne z duża zapaścią, rozległe
oparzenia, przetaczanie krwi niezgodnej grupowo
" zespól zmiażdżenia  uszkodzenie mięsni  mioglobina- działa toksycznie na cewki
nerkowe
" zespól zmiażdżenia - wstrząs  anoksja ( ważniejsze)
Martwica cewek nerkowych
1. niedokrwienna
- odcinkowe zmiany nabłonka, dotyczy głównie cewek krętych I0, wałeczki białkowe w
świetle, wałeczki hemoglobinowe w świetle gł. w pętli Henlego
- przesączanie moczu pierwotnego do śródmiąższu stan zapalny a jeśli trwa długo
włóknienie
- obecność leukocytów w vasa recta
2. toksyczna
- leki (gentamycyna, cefalosporyny, cyklosporyny)
- trujące grzyby
- metale ciężkie
- metanol, glikol etylenowy balonowate wakuole w komórkach
- CCl4  dużo lipidów w nabłonku cewek
- !! W martwicy niedokrwiennej do 80% zgonów, a w toksycznej do 90% wyleczeń
Rozlana martwica kory nerek
- Najczęściej pojawia się w skojarzeniu z ciążą
" duże krwotoki z łożyska
" poronienia
" przedwczesne odklejenie łożyska
" powikłania związane z cukrzycą
" dotyczy wyłącznie kory
" jeśli obejmuje obie nerki  śmierć, jedną  lepiej
" nie ma kształtu stożka jak w zawale
" zatrucia egzogenne
" gwałtowne odwodnienie
www.lek2002.prv.pl
20
www.lek2002.prv.pl
PATOMORFOLOGIA UKAADU KRŻENIA
A) Choroby serca
1 ch. nadciśnieniowa
2 ch. niedokrwienna
3 ch reumatyczna
4 zap. wsierdzia
5 zap. osierdzia
6 Kardiomiopatie
7 Wady wrodzone
8 Przekrwienna niewydolność serca lewo- i prawokomorowa
9 Nowotwory gł. mezenchymalne
B) Ch. tętnic
1 miażdżyca
2 zapalenia
a) polyarteritis nodosa
b) artheritis rheumatica
c) ch. Wegnera
d) arteritis luposa
e) artheritis gigantocelullare temporalis i ch. Takayashu
f) thromboangitis obliterans - ch. Burgera
3 ch. Reynaud
4 tętniaki
5 nowotwory
C) Ch. żył
1 zmiany związane z wiekiem
2 zapalenia
3 żylaki
D) Ch. naczyń chłonnych
1 wady wrodzone
2 włóknienia
3 zapalenie
4 lymphangiosa (zablokowanie nacz. chłonnych przez kom nowotworowe, pasożyty,
itp.)
5 przewlekły obrzęk chłonny
CHOROBY SERCA
1) ch. nadciśnieniowa
" przerost mm. Sercowego (500-700g)  niedokrwienie, bo zbyt duża masa  CHNS
" przerost koncentryczny ekscentryczny zaleganie krwi zastój płucny
zmiany w płucach przerost P komory
" jest przyczyna powstawania miażdżycy
" przyczyny zgonu: 35% niewydolność serca
20% mocznica (uszkodzenie nerek)
15% zmiany mózgowe
www.lek2002.prv.pl
21
www.lek2002.prv.pl
2) ChNS
" w 99% miazdzyca nacz. wieńcowych
" 1%= PAN, kilowe lub reumatyczne zap. naczyń, włóknienie okołonaczyniowe
prowadzi do zawału serca
3) gorączka reumatyczna
" ch. o podłożu immunologicznym - odpowiedz na ag paciorkowca
" charakter:
- pancarditis
- wędrujące zap. dużych stawów
- zmiany o OUN - pląsawica
- zmiany skórne
-  kąsa serce liże stawy
- ch. reumatyczna - to skutki gorączki; zmiany, które zostają w sercu
- ch. pojawiają się w następstwie paciorkowcowego (gr. A) zap. gardła, raczej nie po
zap. skory (w Polsce u ok. 3% dzieci które przeszło zap. gardła)
- objawy:
a) duże:
- zap. serca (pancarditis)
- zap. stawów (polyartheritis)
- pląsawica
- podskórne guzki reumatyczne
- rumień
b) drugorzędowe:
- gorączka
- bóle stawów (arthalgia)
- wzrost OB.
- wzrost CRP
- leukocytoza
- wydłużenie odc. P-R w EKG
- wywiad gośćcowy; lub nieaktywne zmiany w sercu
- Zmiany w sercu = pancarditis
- zap. wsierdzia (brodawkowate! endocarditis verrucosa)
- zap. mm. serca
- zap. osierdzia (włóknikowe: pericarditis fibrinosa)
- Cechy charakterystyczne:
- Ziarnina -> guzek Ashoffa w mm. sercowym (b. rzadko osierdziowe nigdy
nasierdziowe) -> powstaje w tk. łącznej okołonaczyniowej:
- obrzęk śluzakowaty (wzrost glikoproteidów, więc wzrost H2O)
- gromadzenie się subst. włóknikowatej ( zawiera włóknik i podobnie się barwi)
- otaczają ją makrofagi i inne kom. nacieku zapalnego, a z czasem: kom. Ashoffa -
Tałałajewa; kom. Anitchkowa = razem guzek Ashoffa
- pojawiają się fibroblasty -> kolagen -> włóknienie okołonaczyniowe!
- Przy nawrocie ch. nie powstaje w tym miejscu guzek lecz rozproszony naciek
- Guzki powstają też w okolicy stawów, tk. podskórnej, okołonaczyniowej (szczególnie
nacz. opony twardej)
- Mówi się  martwica włóknikowata , bo tak wygląda.
- Zmiany zastawkowe: dwudzielnej i t. głównej, wyjątkowo rzadko zast. trójdzielna,
nigdy zaś t. płucnej
- wsierdzie zastawek to tk. łączna pokryte śródbłonkiem (nie ma naczyń)
www.lek2002.prv.pl
22
www.lek2002.prv.pl
- pod śródbłonkiem gromadzą się masy włóknikowate
- potem naciek zapalny -> skrzeplina
- następuje waskularyzacja, napływ fibroblastów i włókninie, rezultat to zgrubienie i
nierówność zastawki
Zap. nieinfekcyjne wsierdzia
1 zap. reumatyczne (endocarditis rheumatica) brodawki rzadko urywają się dając zatory
2 zap. toczniowe (endocarditis luposa) = Libmana-Sacksa
3 niebakteryjne zakrzepowe (e. nonbacterialis thrombotica) -> tylko te 3 to zapalenie
brodawkowate
SLE
- zmiana we wsierdziu u 50% chorych, obraz zap. brodawkowego
- Różnice:
1 może zająć wszystkie zastawki (najczęściej aortalna)
2 brodawki powstają: w gorączce reumatycznej w miejscu uderzenia prądu krwi, czyli na
zast. aortalnej od strony komory a na drugiej dwudzielnej od strony przedsionka; SLE z
obu stron
3 w zmianach brodawkowatych -> ciała hematoksylinowe -> SLE dochodzi do uszkodzeń
jąder kom., a chromatyna powstająca po uszkodzeniu zbija się w silnie barwiąca się
ciałka (ciemny punkt)
Zap. infekcyjne
a) bakteryjne( bacterialis)
- ostre (acuta)
- podostre (subacuta)
b) wirusowe(viralis)
c) grzybice(mycotica) -> najczęściej c. albicus, aspergillus; związane z chemioterapią,
długotrwała antybiotykoterapia
d) gruzlicze (tuberculosa)
e) kilowe (leutica)
f) riketsjozowe (ricetsiosa)
* ostre zap. bakteryjne -> gł. gronkowcowe (bardziej wirulentne)
* Podostre zap. -> gł. paciorkowce (mniej wirulentne)
=>ciężej chorują ludzie starsi >50 r ż, mężczyzni
* czynniki sprzyjające
- inne toczące się zap.
- zabiegi operacyjne (stomatologia, cystoskopia, prostatektomia itd.)
- cewniki dożylne; stosowanie narkotyków i.v.
- poronienia
- rzadziej infekcje górnych dróg oddechowych czy infekcje skórne
Predysponują -> istotniejsze zmiany zastawkowe np.:
A) na tle ch. reumatycznych
B) wady serca (ubytek przegrody międzykomorowej, koarktacja aorty itd.)
C) sztuczne zastawki -> powstają skrzepliny, które łatwo się odrywają i mogą dawać
zakażone zatory i ropień
- Zap. podostre dotyczy zwykle zastawek uszkodzonych, a ostre niezmienionych.
www.lek2002.prv.pl
23
www.lek2002.prv.pl
- !zmiany zajmują wolne brzegi zastawki -> owrzodzenia mogą powodować perforacje
zastawki (w ch reumatycznych brzeg jest wolny)
- Zap. infekcyjne skutecznie leczone rzadko daje zniekształcenie zastawki jak ch.
reumatyczna.
Zap. mm. sercowego (myocarditis)
1 zap. infekcyjne (infectiosa)
2 zap. idiopatyczne (idiophatica):
a) rozlane śródmiąższowe (i. diffusa)
b) ziarniniakowe (granulomatosa)
3 zap. w przebiegu kolagenozy (in decusu collagenosis)
a) reumatyczne patrz wyżej -> elementy pancarditis
b) reumatoidalne (niecharakterystycznie; wysięk włóknikowy)
c) toczniowe
d) w przebiegu PAN (b. rzadko)
e) w przebiegu zap. śródmięśniowego (zmiany nieswoiste); (in decusu dermatomyositis)
4 zap. w następstwie urazów, napromieniowania, działania, trucizn, leków w mocznicy,
hipopotasemii i in., np. niedobór wit. B1 -> beri beri
* napromieniowanie gł. rak płuca
* trucizny, leki, zaburzenia elektrolitowe -> najpierw uszkadzają kom. mm. (martwica),
dopiero wtórnie dochodzi do zapalenia i zajęcia śródmiąższu (w innych zapaleniach
najpierw śródmiąższ -> okołonaczyniowa, potem kom. mięśnia)
* błonnica, dyfteryt -> nie dziale bezpośrednio bakteria ale toksyna -> błonicze
zapalenie mm sercowego
Zapalenie idiopatyczne:
- zap. typu Fiedlera -> dotyczy gł. młodych ludzi, nie ma żadnych procesów zap. toczących
się w org. ( wirusy??), nagła niewydolność krążenia, zajęte cale serce!!! (z reguły zap.
dotyczy lewego serca a tu całego)
a) postać rozlana -> rozlane zmiany w całym sercu; kom mięśniowe  rozrzedzone
b) postać ziarniniakowa -> liczne ziarniniaki po obu stronach serca w miejscu ziarniniaka
nie ma kom. mięśniowych; jeżeli się cofnie -> włóknienie -> powstają liczne blizny,
gorzej rokuje, częściej wymaga przeszczepu serca
ZAPALENIE OSIERDZIA (PERICARDITIS)
1. ostre nieswoiste (idiopatyczne) acuta non specifica (idiopatica)
2. infekcyjne infectiosa
- bakteryjne - bacterialis
- gruzlicze - tuberculosa
- wirusowe - viralis
- inne - altera
3. immunologiczne immunologica
- reumatyczne - rheumatica
- inne - altera
4. nowotworowe neoplastica
5. metaboliczne metabolica
- mocznicowe - uraemica
- w dnie moczanowej - In decusu diathesis uricae
- w obrzęku śluzakowatym - In decusu myxedematis
www.lek2002.prv.pl
24
www.lek2002.prv.pl
6. pourazowe posttraumatica
7. towarzyszące zawałowi serca epistenocardiaca
- !!! Wyjątkowo rzadko zapalenie osierdzia jest zmianą odosobnioną, zwykle jest wtórne
do innego schorzenia serca, opłucnej itd.
- Najczęściej to zapalenie WAÓKNIKOWE, zaczynające się z reguły jako
surowicze surowiczo-włóknikowe włóknikowe. Rzadko od razu jest włóknikowe.
- mocznica
- gorączka reumatyczna
- zawał
- w przebiegu gruzlicy (może być bez ziarniniaków!)
- idiopatyczne (tło wirusowe ?)
Drogą naczyń

- czynnik sprawczy

Bezpośrednio z sąsiedztwa
-  serce kosmate - wysięk włóknikowy
- rezultat:
1. resorpcja
2. zrosty
3. zarośnięcie  nawet cała jama osierdziowa zeszkliwienie, zwapnienie  serce
opancerzone (kamienne) pericarditis constrictiva
zabieg - perikardioliza (obecnie rzadki, bo dochodziło do tego głównie przy
zaniedbanej gorączce reumatycznej i gruzlicy)
- zapalenie osierdzia może być:
a) surowicze serosa
b) włóknikowe fibrinosa
c) surowiczo-włóknikowe seroso-fibrinosa
d) ropne purulenta
e) włóknikowo-ropne fibrino-purulenta
f) krwotoczne haemorrhagica
g)  cholesterolowe  cholesterolosa (przy obrzęku śluzowatym)
h) ziarniniakowe granulomatosa
i) przewlekłe zrostowe chronica adhaesiva
j) przewlekłe zarostowe chronica constrictiva
- zapalenie krwotoczne - dodane krwi do wysięku:
- nowotwory (przerzuty, rhabdomyoma, rhabdomyosarcoma& )
- gruzlica
- mocznica
- ostre infekcje
- zapalenie ziarniniakowe:
- gruzlica
- kiła
- bruceloza
- odosobnione zapalenie osierdzia (rzadko):
- z reguły o charakterze surowiczym, potem trochę włóknika
www.lek2002.prv.pl
25
www.lek2002.prv.pl
- rokowanie dobre
- powiększenie sylwetki serca
- poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych
- ostry, okołosercowy ból
- choroba 2 tygodnie, długa rekonwalescencja (tygodnie)
- rzadko: constrictiva
Pericarditis stenocardiaca

Wysięk włóknikowy przy miejscu po zawale
- !!! Co innego: zapalenie w tzw. Zespole Dresslera:
" pozawałowy zespół: bóle, zapalenie osierdzia i płuc; ok. 2-6 tygodni po
zawale
" przeciwciała przeciwko kardiomiocytom (te przeciwciała czasem występują tez u
osób bez zesp. Dresslera)
KARDIOMIOPATIE
- choroby dotyczące mięśnia sercowego; są to zmiany, które pierwotnie uszkadzają
mięsień sercowy, wyłączając:
" chorobę niedokrwienną serca
" chorobę nadciśnieniową
" gorączkę reumatyczną
Kardiomiopatie:
A. Pierwotne  o nieznanej etiologii:
1. rozstrzeniowa congestiva
2. przerostowa hypertrophica
3. zaciskająca constrictiva
B. wtórne:
1. na tle zapalnym (ch. Chagasa, wirusy: Coxackie, grypa)
2. w przebiegu zaburzeń hormonalnych (nadczynność tarczycy, akromegalia,
cukrzyca)
3. w przebiegu chorób metabolicznych (głodzenie, niedobór witaminy B12)
4. związane z dystrofią nerwowo-mięśniową
5. po napromieniowaniu
6. w niewydolności nerek
7. w chorobie alkoholowej
8. polekowe
9. połogowe (?)
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
- 20-50 r.ż., spadek pojemności minutowej, masa > 500g
- śmierć  1/3 -rok od pojawienia się objawów
- 2/3  dwa lata od pojawienia się objawów
- etiologia: ? (następstwo powtarzających się różnych chorób  infekcje wirusowe,
choroba alkoholowa, & )
Kardiomiopatia piwoszy (kobalt) nie mają marskości wątroby (i odwrotnie)
www.lek2002.prv.pl
26
www.lek2002.prv.pl
Kardiomiopatia przerostowa:
- zwykle przerost lewej komory i niesymetryczny przerost przegrody
- im młodszy chory tym cięższy przebieg
- tendencja do występowania rodzinnego
- podatność na BZW; bóle, omdlenia, zakrzepica przyścienna
- etiologia: pogrubienie ściany odcinków wewnątrzmięśniowych naczyń wieńcowych (!w
miażdżycy pogrubione są podnasierdziowe)
Kardiomiopatia zaciskająca:
- najrzadsza; rzadko w Europie, raczej Afryka i Ameryka Południowa
- równoczesne włóknienie mięśnia sercowego i wsierdzia
- dość często w przebiegu :
- skrobiawicy
- hemochromatozy
- fibroelastozy u dzieci (Afryka, Ameryka Południowa) - dzieci w 1-2 r.ż., dotyczy zwykle
lewej komory, we wsierdziu wzrasta ilość włókien kolagenowych i sprężystych
Kardiomiopatia w nadczynności tarczycy:
- nacieki limfocytarne w sercu (też w tarczycy i innych& )
- przerost włókien
Pheochromocytoma nadciśnienie
CHOROBY TTNIC:
1. miażdżyca
2. zapalenia
3. choroba Reynaud
4. tętniaki
5. nowotwory
Zapalenia:
a) PAN: polyarteritis nodosa:
ć% może zająć tylko 1 narząd:
- nerka
- serce
Częstość - wątroba
występowania - przewód pokarmowy
- jądro
- mięśnie szkieletowe (biopsja może nic nie wykazać,
bo nie są często zajmowane)
- charakterystyczne pANCA (ale nie u wszystkich chorych)
- obecność immunokompleksów i nacieków zapalnych w ścianie naczyń
- Antygeny: cząstki wirusa, antybiotyki, tiouracyl, inne leki
- zajęte naczynia małego i średniego kalibru (t. mięśniowe) biopsja mięśnia może w
ogóle nie mieć znaczenia
- charakterystyczne guzki występują na ścianie naczynia na jego długości w niewielkich
ilościach biopsja mięśnia musi być pobrana dostatecznie głęboko, aby były tętnice
- Kiedy wyrazny guzek?
www.lek2002.prv.pl
27
www.lek2002.prv.pl
" między błoną środkową a wewnętrzną odkładają się immunokompleksy, potem
mogą zająć całą grubość ściany naczynia (nazywa się to martwicą włóknikowatą,
ale to nie jest to, tylko podobnie się barwi)
" naciek zapalny: neutrofile, eozynofile, kom. olbrzymie (rzadko)
" uszkodzenie śródbłonka zakrzep

Te 3 elementy: wówczas guzek można wybadać dotykiem; jeśli pózniej dojdzie do
włóknienia to guzek  rozmywa się i trudniej go wybadać.
- nerki-zajęte nawet naczynia włosowate kłębuszków nerkowych (mikroskopowa postać
PAN, trudna do rozpoznania, bo takie zmiany mogą występować w innych chorobach)
b) choroba Wegnera:
- dotyczy głównie 3 miejsc:
" górne drogi oddechowe (nos, zatoki, podniebienie  nie idzie przez ciągłość;
czasem oko, ucho)
" płuca
" nerki
- leczenie cyklofosfamidem
- cANCA
- to ziarniniakowe zapalenie powodujące duże zmiany destrukcyjne poprzez martwicę
dochodzi do zniszczenia kości, np. przetoki przez oczodół, zatokę klinową, szczękową,
dziura w podniebieniu
- chorzy często po leczeniu przeciwzapalnym, więc wycinek nie jest typowy, tylko uległ
zmianie
- urozmaicona ziarnina (komórki nabłonkowe, eozynofile, neutrofile, plazmocyty, komórki
olbrzymie) + złogi włóknikowate (jeśli naczynia to złogi włóknikowate jak w PAN)
- podobne zmiany mogą być w płucu czasem rozpad dziury
- nerki: śródmiąższ, może być kłębuszek (obraz podobny do mikroskopowego PAN)
" rozplem komórek mezangialnych
" zmiany przypominające martwicę (immunokompleksy)
" obraz: zapalenie wewnątrzwłośniczkowe
" początkowo zajęty segment
- zapalenie ogniskowe, segmentowe, zmartwiające (PAN, ch. Wegnera), potem rozlane,
globularne
c) zapalenie olbrzymiokomórkowe:
choroba Takayasu

ściana łuku aorty; ujście głównych
naczyń odchodzących od niego

Zmiany zapalne, pogrubienie
błony wewnętrznej (?)
zapalenie olbrzymiokomórkowe skroniowe

dotyczy głównie tętnic skroniowych
(ziarniniaki z komórek olbrzymich)
www.lek2002.prv.pl
28
www.lek2002.prv.pl
PATOMORFOLOGIA PRZEWODU POKARMOWEGO
JAMA USTNA I GARDAO
1. Zapalenia:
" opryszczkowe
" w przebiegu mononukleozy zakaznej
" w przebiegu agranulocytozy
" w przebiegu ch. Wegenera
" kiłowe
" grzybicze
2. Nowotwory:
" brodawczak
" naczyniak krwionośny
" naczyniak limfatyczny
" guz z komórek ziarnistych (tumor granulocellularis)
" rak płaskonabłonkowy
" nabłoniak limfatyczny
" czerniak złośliwy (!)
PRZEAYK
1. Wady rozwojowe:
" heterotopia
" kurcz wpustu (cardiospasmus)
" schyłki
2. Przełyk Baretta
3. Zapalenia:
" opryszczkowe
" grzybicze
" idiomatyczne eozynofilowe
" refluksowe
" inne
4. Rak
5. Inne nowotwory
Uchyłki
- wrodzone  z reguły w górnej części na granicy z gardłem, wynikają z osłabionej
ściany tzw.  z wypchania
- nabyte  z pociągania , w środkowej części przełyku, powstają przez  pociąganie z
zewnątrz: zmiany zapalne, włóknienie
- uchyłek Lenkera  z wypchania , powyżej przepony przepuklina rozworu
przełykowego przepony miejsce zalegania pokarmu podrażnienie ściany i infekcja
zapalenie / krwotok / nowotwór
www.lek2002.prv.pl
29
www.lek2002.prv.pl
Cardiospasmus = kurcz wpustu
- brak komórek zwojowych lub ich uszkodzenie:
" zapalenie
" owrzodzenie
" włóknienie
Leukoplakia
- w przełyku nie jest stanem przednowotworowym!!!
Przełyk Baretta
- na podłożu zapalenia refluksowego
- metaplazja gruczołowa w dolnej części przełyku
" nabłonek typu żołądkowego
" nabłonek typu jelitowego
- szczególnie niebezpieczna metaplazja jelitowa zagrożenie rakiem gruczołowym
Zapalenie refluksowe
- objawy
" pieczenie
" ból
" odbijania
- czasem na podłożu chorobowym
przepuklina rozworu przełykowego
zespół Zollingera  Ellisona
w sklerodermii (rzadko)
- MAKRO: mało charakterystyczne, nadżerki
- MIKRO:
naciek granulocyty, eozynofile
odczynowy rozrost nabłonka
Zapalenie eozynofilowe
- na tle alergicznym (?); naciek bardzo dużo eozynofili
ŻOADEK
1. Zwężenie odzwiernika
2. Zapalenie
3. Choroba wrzodowa
4. Choroba Menetriera
5. Zespół Zollingera  Ellisona
6. Polipy  nowotworowe, nienowotworowe
7. Rak
8. Inne nowotwory:
" rakowiak
" chłoniak
" mięśniak
www.lek2002.prv.pl
30
www.lek2002.prv.pl
Zwężenie odzwiernika
- brak komórek zwojowych
- przewlekłe wrzody włóknienie!
- generalnie! zmiany patologiczne, które prowadzą do włóknienia
Zapalenie żołądka
Podział ze względu na aktywność
a) ostre
- niedokrwienne
- mocznica
- gorące płyny (kawa, herbata)
- toksyny (kofeina, alkohol, jodyna, salicylany, digitalis, kwasy, zasady)
- przekrwienie + nacieki granulocytowe
b) przewlekłe (gastritis chronica)  2 kategorie!
- powierzchowne (superficialis)  1/3 błony śluzowej
- zanikowe (atrophica):
" naciek obejmuje głębokie warstwy, do tunica muscularis mucosae włącznie
" redukcja komórek głównych, okładzinowych (zmiany zanikowe), ale przyrost
komórek kubkowych (intestinalizacja) często towarzyszy chorobie wrzodowej
" pogrubienie tunica muscularis mucosae
" gruczoły rozdęte, spadek ilości gruczołów (spłaszczone)
System SYDNEY (zapalenia przewlekłe):
1. nasilenie zapalenia (1-3)
2. aktywność zapalenia (1-3) w przewlekłych dominują komórki jednojądrowe, jeśli
proces aktywny to neutrofile
3. obecność metaplazja jelitowej (1-3)!
- kompletna
- niekompletna (z przewagą sulfomucyn) przednowotworowa!!!
4. stopień zaniku (1-3)
5. H. pylori
Podział ze względu na typ
a) typ immunologiczny
- w surowicy p/ciała przeciwko komórkom okładzinowym
- zajęte dno, ogniskowo odzwiernik
- hypo- albo achlorhydria
- wzrost st. gastryny w surowicy (rzekomy zespół Zollingera  Ellisona)
b) typ nieimmunologiczny
- zajęty odzwiernik, rzadziej dno
- hyperchlorhydria
- czasem owrzodzenia dwunastnicy
- alkohol, palenie tytoniu, leki, refleks z dwunastnicy, alergie pokarmowe, H. pylori
Choroba Menetriera (gastropathia hyperplastica)
- klinicznie achlorhydria i hipoproteinemia
- ogromny przerost fałdów żołądka (wygląda jak mózg), endoskopowi można pomylić z
rakiem
- prawie nigdy nie zajmuje odzwiernika
- wyraznie odgraniczony
www.lek2002.prv.pl
31
www.lek2002.prv.pl
- MIKRO: drobne torbieli w gruczołach, gruczoły przekraczają błonę mięśniowa śluzówki
(tunica muscularis mucosae)
- nie jest podłożem raka częściej niż u zdrowych!
Malakoplakia
Wrzody żołądka:
- Cushinga zabieg neurochirurgiczny/uraz mózgu
- Curlinga rozległe oparzenie
JELITO CIENKIE
1. Wady:
" heterotopia
" uchyłki (uchyłek Meckela)
2. Zespół złego wchłaniania
3. Choroba wrzodowa dwunastnicy
4. Zapalenie odcinkowe (enteritis regionalis) ch. Leśniowskiego  Crohna
5. Inne zapalenia:
" durowe
" gruzlicze (szczep M. bovis)
" w zakażeniu Yersinia
" ropowicze
6. Polipy nowotworowe i nienowotworowe
7. Rak
8. Inne nowotwory:
" rakowiak
" chłoniak
" tłuszczak
" mięśniak
Heterotopia
- ogniska nieprawidłowej lokalizacji tkanki
- najczęściej trzustka w ścianie jelita (np. dwunastnicy), uchyłku Meckela
- błona śluzowa żołądka, np. w uchyłku Meckela objawy choroby wrzodowej!
Uchyłek Meckela
- pozostałość po przewodzie żółtkowym, ok. 50 cm od zastawki Bauchina
- w ścianie często obecność utkania trzustki
- powikłania
" zapalenie
" perforacja
" wgłębienie
" krwotok
- w uchyłku dochodzi częściej do zmian nowotworowych jelita cienkiego niż poza nim
(generalnie jednak rzadko)
www.lek2002.prv.pl
32
www.lek2002.prv.pl
Zespół złego wchłaniania
- różnorodna grupa chorób, w ich przebiegu występuje upośledzenie trawienia i/lub
wchłaniania
- często występuje biegunka, a z czasem dochodzi do niedożywienia i niedoborów
witamin
a) spowodowanie niedostatecznym trawieniem
" po resekcji żołądka
" niewydolność trzustki
" choroby wątroby i dróg żółciowych
b) zaburzenia biochemiczne
" brak disacharydazy
" abetalipoproteinemia
" enteropatia glutenowa (celiakia, sprue tropikalna)
c) zmiany chorobowe żołądka i jelit
" enteritis regionalis (ch. Leśniowskiego  Crohna) i inne zapalenia
" amyloidoza
" lymphoma
" enteritis acuta
" choroby pasożytnicze i inne
d) wywołane zmianą flory bakteryjnej
e) zamknięcie światła naczyń chłonnych
" choroba Whipple a
" lymphangiectasia intestinalis
f) niedostateczna powierzchnia absorpcji
" resekcja jelita
" by-pass
g) zaburzenia endokrynne
" zespół rakowiaka!
" cukrzyca
" niewydolność nadnerczy
" nadczynność tarczycy
" niedoczynność przytarczyc
" gruczolaki trzustki
Choroba trzewna = celiakia (enteropatia glutenowa)
- wzmożona odp. immunologiczna na gliadynę  składnik glutenu
- nacieki śródnabłonkowe limfocytów (szczególnie limf. T!, między enterocytami)
- leczenie  dieta bezglutenowa
- następstwa:
" stany niedoborowe
" osteoporoza
" nowotwory: chłoniak z kom. T (zle rokują) i raki
- ocena kosmków:
a) kształt
" prawidłowe - palczaste (większość ludzi w naszej szerokości geograficznej)
" patologiczne  liściaste; jak  grzbiety górskie ; spłaszczone
b) długość (stopniowe skracanie)
- prawidłowo komórki absorpcyjne : komórki śluzowe = 4:1, w patologii ilość kom.
śluzowych rośnie, tzw. transformacja śluzowa (wzrost śluzu a spadek wchłaniania)
- Laumonier pierwsza klasyfikacja:
www.lek2002.prv.pl
33
www.lek2002.prv.pl
I0. transformacja śluzowa
II0. częściowy zanik kosmków
III0. odwrócenie stosunku wysokości kosmków do głębokości krypt
IV0. zanik całkowity
" w tej klasyfikacji pominął sprawę nacieku limfocytarnego
- zmodyfikowana klasyfikacja Marsha:
typ 0 typ 1 typ 2 typ 3a typ 3b typ 3c
IEL <40 >40 >40 >40 >40 >40
krypty prawidłowe prawidłowe hipertroficzne hipertroficzne hipertroficzne hipertroficzne
(wydłużenie)
kosmki prawidłowe prawidłowe prawidłowe łagodny wyrazny zanik nieobecne
zanik
IEL  ilość limfocytów na 100 kom. nabłonkowych
- mimo IV0 wg Laumoniera (3c wg Marsha) możliwy jest powrót do stanu prawidłowego
(restitutio ad integrum), ale jeśli zachowana została aktywność enzymów jelitowych
Mukowiscydoza
- nabłonek produkuje gęsty śluz, który długo przylega do powierzchni nabłonka
- nawet jeśli nie ma zwiększenia liczy komórek kubkowych utrudnienie wchłaniania
Choroba Whipple a
- rzadkie schorzenie o niejasnej etiologii (?bakteria  Tropheryma Whippeli)
- duże ilości komórek histiocytarnych zawierających glikoproteiny w zrębie kosmków (w
obrębie lamina propria)
- zmiany dotyczą głównie jelita cienkiego, rzadko żołądek
- leczenie: biseptol, antybiotyki
- objawy: spadek masy ciała, biegunki, wymioty
JELITO GRUBE
1. Choroba Hirschprunga
2. Uchyłkowatość
3. Zapalenie wrzodziejące
4. Choroba Leśniowskiego  Crohna
5. Inne zapalenia
6. Polipy i polipowatość
7. Rak
8. Inne nowotwory
" rakowiak
" chłoniak
" mięśniak
" tłuszczak
" nowotwory naczyniowe (sarcoma Kapoki!)
" złośliwy guz zrębowy przewodu pokarmowego (tumor stromalis malignus tractus
digestorium)
www.lek2002.prv.pl
34
www.lek2002.prv.pl
Choroba Hirschprunga (megacolon congenitum)
- charakteryzuje się brakiem komórek zwojowych w jelicie grubym; różne odcinki, różnie
szerokie
- najczęściej odc. odbytniczy, esiczo  odbytniczy
- brak zwojów powoduje skurcz jelita, czasem tak mocny, że u dzieci nie jest oddawana
smółka
- patologia  największe znaczenie:
" ET-3 i czynnik wzrostu komórek glejowych, kineza tyrozynowa
" komórki listewki nerwowej (w rozwoju), czasem towarzyszy pogrubienie włókien
nerwowych
- rozszerzenie światła: zapalenia, owrzodzenia
- 5-8/100 000 żywych urodzeń, 4x częściej u M
- u 10% chorych z zespołem Downa, a u 5% różne zaburzenia neurologiczne
- objawy:
" niemożność/utrudnione oddanie smółki
" zaparcia (chwilowo biegunka)
- powikłania:
" stan zapalny perforacja zapalenie otrzewnej
włóknienie
" zaburzenia elektrolitowe
- poza wrodzonymi są też nabyte:
" megacolon toxicum (np. w przebiegu colitis ulcerosa)
" zaburzenia ściany jelita (włóknienie)
" w ch. Chagasa uszkodzenie zwojów przez Trypanosoma
Colitis ulcerosa
- 20  30 lat i starsi (70  80 lat dużo częściej niż ch. L-C), rzadko też dzieci
- objawy:
" biegunki z krwią i śluzem
" bóle (zmniejszone po defekacji)
" ataki i remisje
" rzadko dochodzi do ustania czynności jelit megacolon toxicum
- w wywiadzie obciążenia fizyczne i psychiczne, stres
- niebezpieczeństwo raka (jeśli zagrożenie  kolektomia)
- zmiany w j. grubym są ciągłe (w 30% przypadków dochodzi aż do jelita krętego, ale
nie więcej niż 10% długości dystalnie)
- błona śluzowa przerwane mostki zapalenie i polipy
- inne objawy (czasem):
" zapalenie wątroby (czasem hepatitis persistens)
" cholangitis sclerosans  po latach ryzyko carcinoma cholangiogenes
" dysplazja nabłonka jelita grubego  zagrożenie rakiem!
- MAKRO:
" początek: błona śluzowa zaczerwieniona, błyszcząca, pokryta treścią śluzowo 
ropną, drobne owrzodzenia
" owrzodzenia poszerzają się (szerokie, płaskie)
" włóknienie (mniej)
" zaniki błony śluzowej  polipy zapalne
- MIKRO:
" zmiany głównie w błonie śluzowej (rzadko w bł. podśluzowej)
" granulocyty, histiocyty
www.lek2002.prv.pl
35
www.lek2002.prv.pl
" rozrost grudek chłonnych  ropnie skryptowe: naciek zapalny otacza gruczoły,
przekracza ścianę do krypty (mogą też występować w ch. L C)
- w powstaniu CU i ch. L-C duża rola naczyń  są otoczone naciekiem zapalnym; w CU?
(chyba L-C) nacieki okołonaczyniowe są położone tez w głębi miąższu jelitowego, a nie
tylko powierzchownie jak główne zmiany w CU
Choroba Leśniowskiego  Crohna
- młodzi ludzie (20  30 lat) i rzadziej starzy (70  80)
- może występować od jamy ustnej do odbytu, ale odcinkami!
- początek różny:
" ataki/remisje
" biegunka i ból
" biegunka i gorączka
" biegunka
- krew i śluz w stolcu jeśli zajęte jelito grube
- związek z obciążeniem fizycznym, stresem
- charakterystyczne:
" zwężenie światła włóknienie
" przetoki! (jelitowo  skórne, jelitowo  pochwowe)
" zwiększone ryzyko raka
" inne narządy:
o cholangitis sclerosans
o zapalenie oka (tęczówki, naczyniówki, spojówek)
o zapalenie wątroby
o zapalenie stawów
o rumień guzowaty
- występowanie:
" 40% jelito cienkie
" 30% jelito cienkie i grube
" 30% jelito grube
- MAKRO:
" wcześnie  dość niecharakterystycznie (zaczerwienienie, drobne owrzodzenia)
" owrzodzenia powierzchowne, długie (wzdłuż długiej osi)
" powstają owrzodzenia poprzeczne
" razem owrzodzenia dają obraz  kostki brukowej
" pogłębienie owrzodzeń: szczeliny i przetoki
" włóknienie  pogrubienie ścian jelita
- MIKRO:
" nacieki zapalne (grudki chłonne)  histiocyty, eozynofile, komórki żółtkowe, mało
granulocytów
" czasem torbielowate poszerzenie gruczołów, czasem ropnie skryptowe (raczej
charakterystyczne dla colitis ulcerosa)
" obecność ziarniniaków sarkoidalnych! (60% przypadków, szczególnie mięśniówka?!)
- w 15% przypadków nie można zdecydować czy to CU czy ch. L-C colitis
indeterminata (zapalenie nieokreślone)
- colitis nonclasificata zmiany nieswoiste, więc nie może to być CU lub ch. L-C
www.lek2002.prv.pl
36
www.lek2002.prv.pl
colitis ulcerosa choroba Leśniowskiego  Crohna
ryzyko raka TAK (większe) TAK
zajęcie jelita ciągłe, od odbytnicy, odcinkowe, dotyczy j. cienkiego i
dotyczy j. grubego grubego (właściwie cały przewód
pokarmowy)
włóknienie małe duże (zwężenia)
ropnie skryptowe TAK mniej
ziarniniaki nie TAK
sarkoidalne
przetoki nie TAK
rozległość zmian tylko bł. śluzowa cała ściana
szerokie, płaskie długie owrzodzenia i owrzodzenia
owrzodzenia poprzeczne ( kostka brukowa )
polipy zapalne szczeliny
naciek dużo granulocytów, mało granulocytów, histiocyty,
histiocyty eozynofile
www.lek2002.prv.pl
37
www.lek2002.prv.pl
PATOLOGIA WTROBY
Zapalenia
1. Ostre (hepatitis viralis acuta)
2. Przewlekłe (hepatitis viralis chronica)
3. Noworodków (hepatitis neonatorum) bardzo ciężka choroba
Ostre zapalenie wątroby (OZW)
- wirusy hepatotropowe HAV, HBV, HCV
- MAKRO: powiększona, zaczerwieniona wątroba (zielonkawa przy cholestazie)
- MIKRO:
" zaburzenia architektury zrazików (rozchwianie)
" poszerzenie przestrzeni Dissego wysięk
" komórki balonowate (obrzęk hepatocytów, karioliza  puste miejsca , z czasem
wypełnione włóknieniem)
" martwica denaturacyjna komórki obkurczone, silnie kwasochłonne (karriorhexis)
" zwiększona liczba komórek Browicza  Kupfera
" naciek zapalny: fagocyty i komórki jednojądrzaste  wokół martwych komórek i w
przestrzeniach bramnożółciowych (PBŻ); c. Councilmana??
- połączenie apoptozy, martwicy denaturacyjnej i rozpływanej
- losy OZW:
" cofnięcie się restitutio ad integrum
" przewlekły stan marskość (dawniej  ostry żółty zanik wątroby )
Przewlekłe zapalenie wątroby:
1. zrazikowe (h. lobularis) wirusy
2. przetrwałe (h. persistens) wirusy, leki, złe skutki: marskość, rak
3. aktywne/agresywne (h. activa/aggresiva) wirusy, leki, złe skutki: marskość, rak
4. ziarniniakowe (h. granulomatosa) gruzlica, sarkoidoza, bruceloza
Zapalenie przewlekłe zrazikowe
- rzadko rozpoznawane, następstwo h. viralis, z reguły cofa się
- chorzy przeszli już ostre zapalenie, ale obraz utrzymuje się, martwica nie jest tak
widoczna
Zapalenie przewlekłe przetrwałe
- po wirusach, lekach
- zmiany histologiczne ograniczone do PBŻ: nie ma martwicy kęsowej, ale nacieki mogą
przekraczać granicę PBŻ
- niewielkie uszkodzenie hepatocytów
- jeśli trwa długo, może dojść do włóknienia, zwłaszcza przy HCV (HCV podstępny, długo
może nie dawać złego rokowania)
Zapalenie przewlekłe agresywne (aktywne)
- charakterystyczne dla HBV, HCV, leki, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, PBC!
- martwica denaturacyjna ( kęsowa )
-  wakuolizacja (puste) jąder charakterystyczne dla zapalenia wirusowego (!podobnie
w cukrzycy: PAS  glikogen, diastaza  znika)
www.lek2002.prv.pl
38
www.lek2002.prv.pl
- z czasem powstają mostki okołozrazikowe (kolagen, pseudozraziki)!
- martwica mostkowa! mostki, martwica, włóknienie (rokuje gorzej niż martwica
kęsowa)
- nacieki w obrębie zrazików poza PBŻ  wokół pojedynczych komórek
- występują komórki lustrzane  różowa, homogenia cytoplazma
- srebrzenie  ukazanie włókien srebrnochłonnych początek włóknienia
- klasyfikacja wg Andrzeja Gabriela:
a) stopień aktywności (naciek, martwica)  G 0 - 4
" nacieki zapalne (w PBŻ, poza PBŻ)
" nacieki w obrębie zrazików
" martwica kęsowa
" martwica śródzrazikowa
" martwica mostkowa
b) stopień zaawansowania (włóknienie)  S 1  4
" tylko w PBŻ
" okołozrazikowe
" mostki
" marskość!
- jeśli S4 to nie może być G4, bo zapalenie wygasa i przechodzi w marskość
Zapalenie autoimmunologiczne
- przewlekłe zapalenie wątroby nie do odróżnienia mikroskopowo od przewlekłego
zapalenia wirusowego
- bez charakterystycznych cech morfologicznych
- decyduje obraz kliniczny
- serologia:
" hypergammaglobulinemia
" przeciwciała: ANA, p/cytochromom, p/aktynie mięśni gładkich
- odpowiedz na sterydy: jeśli jest, to jest to zapalenie autoimmunologiczne
(immunosupresja)
Zmiany wywołane przez alkohol:
1. stłuszczenie (stetosis) początkowo drobnokropelkowe, potem olbrzymie pęcherzyki;
odwracalne przy abstynencji
2. zapalenie alkoholowe charakter przetrwałego lub aktywnego (c. Mallory ego, naciek
zapalny, martwica hepatocytów, włóknienie i balonowate komórki)
3. marskość drobnoguzkowa (w fazie końcowej może jednak przypominać marskość
pozapalną wirusową)
Marskość (cirrhosis)
1. Wrotna
2. Pozapalna
3. Pomartwicza
4. Żółciowa
a) pierwotna
b) wtórna
5. W przebiegu choroby Wilsona, hemochromatozy
- końcowa faza choroby wątroby, charakteryzuje się:
" zaburzoną architektoniką całego miąższu
" włóknieniem w postaci mostków (pseudozraziki)
www.lek2002.prv.pl
39
www.lek2002.prv.pl
" guzki powstające przez regenerację hepatocytów
- podziały(rozpoznanie trudne z punktaku, lepiej z wycinka):
a)  drobnoguzkowa (np. alkohol)
 wielkoguzkowa (wirusy)
 mieszana
b)  aktywna (z proliferacja kanalików, włóknieniem, naciekami zapalnymi)
 nieaktywna
c) etiologia:
" najczęściej alkoholowa 60  70%
" wirusy 10%
" ch. Wilsona rzadko
" hemochromatoza 5%
" choroby dróg żółciowych 5  10%
" niedobór ą1-AT rzadko
Cirrhosis micronodularis
- guzki o średnicy < 3 mm, przegrody cienkie
- grubość guzków i przegród raczej jednakowa
- nie na PBŻ i gałęziach ż. wrotnej (mniej uszkadza wątrobę niż macronodularis!)
- np. ch. alkoholowa
Cirrhosis macronodularis
- guzki różne, >3 mm do 3 cm!
- przegrody różnej grubości
- guzki mogą zawierać PBŻ i gałęzie ż. wrotnej!
Marskość to:
- proliferacja kanalików
- nacieki zapalne
- włóknienie z zaburzeniami architektoniki zrazików wątroby, z tworzeniem guzków (z
PBŻ i gałęziami ż. wrotnej macronodularis; bez micronodularis)
Pierwotna marskość żółciowa (PBC)
- na początku obraz charakterystyczny, potem przypomina zapalenie aktywne (trudne
różnicowanie)
- częściej u K
- u 90% wzrost AMA i ALP (przeciwciała p/mitochondrialne; u chorych z hepatitis activa
AMA u 20%)
- okresy:
I  kwitnące zmiany kanalikowe (uszkodzenie kanalików zwyrodnienie, martwica i
powstają nacieki zapalne wokół kanalików)
II  proliferacja drobnych kanalików i wyrazny naciek zapalny zajmujący PBŻ; często
ziarniniaki!
III  włóknienie
IV  marskość
- różnicowanie:
" tylko w I charakterystyczne zmiany
" w II ziarniniaki
" akumulacja miedzi!, obecność AMA
- to jedna z najczęstszych przyczyn przeszczepów wątroby (z ch. Wilsona)
www.lek2002.prv.pl
40
www.lek2002.prv.pl
Choroba Wilsona
- choroba genetyczna, gromadzenie Cu
- ujawnia się u dzieci i młodzieży
- objawy neuropsychiczne!
- podłoże  brak ceruloplazminy ułatwia transport oraz wydalanie Cu z organizmu
- Cu odkłada się w:
" wątroba
" mózg
" rogówka
" zmiany kostne, anemia hemolityczna
- zmiany wątrobowe poprzedzone zmianami neuropsychicznymi, mogą wystąpić:
" zapalenie łagodne
" aktywne przewlekłe zapalenie (typowe)
" piorunujące zapalenie
" marskość wątroby (typowe)
- początkowo obraz hepatitis activa, mogą być obecne c. Mallory ego, steatosis
- charakterystyczny rąbek Keisera  Fleischera na rogówce
- wzrost ceruloplazminy w surowicy, wzrost Cu w moczu
- często przeszczep wątroby!
Hemochromatoza pierwotna (wtórna to hemosyderoza, np. po przetoczeniach):
- odkładanie Fe w wątrobie i innych narządach
- uszkodzenie narządów:
" wątroba marskość
" nadnercza przebarwienia
" trzustka cukrzyca
" m. sercowy, skóra, stawy, tarczyca, jądra
Zmiany rzekomonowotworowe:
1. Torbiele
2. Ogniskowy rozrost guzkowy
3. Hamartoma
Ogniskowy rozrost guzkowy
- wyraznie odgraniczony naciek lub otorebkowana zmiana o budowie wątroby, bez cech
atypii!
- czasem PBŻ ze zwłóknieniem; bliznowata zmiana w części centralnej zrazika!
- dość częste, ale łagodne (> niż nowotwory)
Nowotwory wątroby:
1. Przerzutowe (najczęstsze)
2. Gruczolak
" z komórek wątrobowych (szczególnie K na OC, podtorebkowo)
" z komórek kanalików
3. Rak
" z komórek wątrobowych
" z komórek kanalików
4. Wątrobiak płodowy (hepatoblastoma)
www.lek2002.prv.pl
41
www.lek2002.prv.pl
5. Nowotwory mezenchymalne
" łagodne (najczęściej haemangioma cavernosum)
" złośliwe (najczęściej haemangioepithelioma)
Najczęstszy nowotwór wątroby to nowotwór przerzutowy!
Raki
Carcinoma hepatocellulare
- przyczyny:
" najczęściej na podłożu marskości (szczególnie HBV, HCV)
" polekowe: OC, środki kontrastowe  kiedyś thorotrast szczególnie angiosarcoma
" brak ą1-AT
" aflatoksyny (Aspergillus flavus)
" schistosomasis
- jeden wielki guz i liczne małe rozsiane (? przerzuty)
- komórki często zawierają żółć! (ca. cholangiogenes NIE!)
- w surowicy: wzrost AFP i ą1-AT
- histologicznie: fibronektyna!, fibrokeratyna i inne markery nabłonkowe
- chętnie nacieka naczynia: ż. wrotną, ż. główną dolną, naciek do PP (zespół żyły
głównej dolnej)
Carcinoma cholangiogenes
- rzadszy niż ca. hepatocellulare
- nie jest związany z marskością
- czasem poprzedzony zmianami wrodzonymi
" poszerzenie przewodzików wątrobowych
" wrodzone włóknienie
" hormony steroidowe
" kamica wewnątrzwątrobowa
" thorotrast
- > 60 r.ż.
- oznaczyć CEA!
- nie ma żółci, wtrętów hyaliny
- przypomina adenocarcinoma (gruczolakoraka) przerzutowego
- przerzuty chętniej niż ca. hepatocellulare (regionalne węzły chłonne, płuca, mózg,
nadnercza, kości)
Hepatoblastoma (nowotwór zarodkowy)
- małe dzieci >> młodzież >>> dorośli
- może być utkanie mezodermalne (chrząstka, tkanka łączna, kostna)
- czasem:
" połowiczy przerost ciała (?)
" zaburzone spichrzanie glikogenu (ch. Pompego)
" guz Wilmsa
" wirylizacja (K), przedwczesne dojrzewanie (M)
" wzrost AFP
- im młodsze komórki, tym gorzej (choć i tak b. zle rokuje)
- przerzuty: płuca, mózg, regionalne węzły chłonne
www.lek2002.prv.pl
42
www.lek2002.prv.pl
Nowotwory przerzutowe (39%)
- wątroba to częste siedlisko przerzutów:
" sutek (czasem paradoksalny przerzut do przysadki!)
" płuca (raki, szczególnie odoskrzelowy, drobnokomórkowy, dają odosobnione
przerzuty do wątroby, nadnerczy!, bez zajęcia węzłów chłonnych)
" żołądek, jelito grube, nerka
" czerniak złośliwy, mięsaki tkanek miękkich (rzadziej)
- czasem pierwotny czerniak złośliwy w wątrobie (np. chory z usuniętą gałką oczną z
powodu czerniaka złośliwego po 20 latach!)
- naciekanie:
" trzustka
" przewody żółciowe
" żołądek
Inne
Zaburzenia naczyniowe
1. Zakrzepica sinusoidów obwodowej strefy zrazika, która prowadzi do martwicy
rzucawka porodowa
2. ch. Budda  Chiariego rozrost błony wew. żył wątrobowych
z. Budda  Chiariego zamknięcie światła żył wątrobowych przez nowotwór, zmiany
zapalne, zakrzepicę przekrwienie bierne wątroby (okolice ż. centralnej) i objawy
niewydolności
3. Wątroba muszkatołowa (zmiany postępujące):
- przekrwienie w części centralnej
- stłuszczenie hepatocytów (obwód, środek zanika)
- zanik hepatocytów
- włóknienie (sprawa sporna)
- zmniejszenie narządu (sprawa sporna)
Zmiany wsteczne:
1. stłuszczenie
- ch. alkoholowa
- zatrucie fosforem czy grzybami stłuszczenie + martwica (także hipoglikemia,
żółtaczka, śpiączka)
- niedotlenienie (np. przekrwienie bierne)
2. glikogen
- ch. Pompego (II)  wątroba + serce
- glikogenoza I, III, IV, VI
3. zanik
- ucisk pasem
- zanik brunatny (starczy)
4. skrobiawica amyloid nie w komórkach, ale w przestrzeni Dissego
Żółtaczka (icterus)  to objaw!
I. Hiperbilirubinemia głównie niezwiązana
1. nadprodukcja
a) hemoliza wewnątrznaczyniowa
b) hemoliza pozanaczyniowa
www.lek2002.prv.pl
43
www.lek2002.prv.pl
c) nieefektyna erytropoeza
2. zmniejszone wnikanie do hepatocyta
a) leki
b) posocznica
c) niedobór kalorii
3. spadek lub brak koniugacji w hepatocycie
a) z. Gilberta
b) z. Criglera  Najjara
c) żółtaczka noworodków
d) leki, np. chloramfenikol
II. Hiperbilirubinemia głównie związana (cholestasis)
a)  pure cholestasis
b) z. Dubina  Johnsona
c) z. Rotora
d) wrodzona marskość żółciowa (PBC)
e) ch. włóknisto  torbielowata trzustki
f) leki
Wrodzona hiperbilirubinemia
1. z. Criglera  Najjara
typ I  brak transferazy glukuronowej
typ II  częściowy brak transferazy glukuronowej
2. z. Gilberta  niedobór enzymu koniugującego
3. z. Dubina  Johnsona  zaburzenia wydzielania sprzężonej bilirubiny; defekt transportu
w kanalikach
4. z. Rotora  zaburzenia wydzielania sprzężonej bilirubiny; defekt transportu w
kanalikach (j.w.)
Żółtaczka noworodków wynika ze zbyt małej aktywności enzymów koniugujących w
wątrobie
III. Cholestaza wątrobowokomórkowa
a) wirusowe zapalenie wątroby
b) stłuszczenie lub zapalenie polekowe
c) uszkodzenie chemiczne lub polekowe
IV. Zewnątrzwątrobowa obstrukcja dróg żółciowych
a) kamica
b) rak głowy trzustki
c) rak dróg żółciowych lub brodawki Vatera
d) zwężenie zapalne lub po zabiegu chirurgicznym
e) wrodzona niedrożność dróg żółciowych
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (cholangitis sclerosans;
primary sclerosis cholangitis)
- choroba dotyczy dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych
- M : K = 2 : 1, 20  40 r.ż.
- u 70% z PSC występuje zapalenie jelit, szczególnie colitis ulcerosa
- pANCA! u 80%
- leczenie: przeszczep wątroby
www.lek2002.prv.pl
44
www.lek2002.prv.pl
- objawy: żółtaczka, świąd skóry, zmęczenie, niewydolność wątroby
- MIKRO:
" włóknienie dróg żółciowych (jak cebula)
" naciek zapalny
" rozszerzenie segmentalne dróg żółciowych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych
- zapalenie pęcherzyka żółciowego cholecystitis
- kamica pęcherzyka żółciowego cholelithiasis
- przewlekłe kamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego (cholecystitis chronica calculosa)
może sprzyjać rozwojowi raka
www.lek2002.prv.pl
45
www.lek2002.prv.pl
PATOMORFOLOGIA TRZUSTKI
1. Martwica krwotoczna (necrosis haemorhagica)
2. Zapalenie
a) ostre
b) przewlekłe
3. Wady urodzeniowe
a) pancreas anularis
b) heterotopia
4. Torbiele (cystes)
5. Nowotwory
a) gruczolakoraki i raki (adenoma et carcinoma)
" z części endokrynnej
" insulinoma (wyspiak)
" gastrinoma
" glucagonoma
" z części egzokrynnej
b) Gruczolakotorbielaki (cystadenoma)
c) Mezenchymalne (neoplasma mezenchmalia)
1. MARTWICA KRWOTOCZNA
- nazywana ostrym zapaleniem krwotocznym
- makroskopowo  obrzmienie, powiększenie,
- mikroskopowo  martwica tkanki gruczołowej (uwolnienie i aktywacja enzymów
trzustkowych w obrębie jej miąższu)
 wylewy krwi i zakrzepy
 !nie jest to zawał krwotoczny!!!
2. ZAPALENIE
a) ostre (20 % śmiertelności) - przyczyny:
- zamknięcie przewodów trzustkowych (zarzucanie żółci i soku trzustkowego obrzęk
niedokrwienie uszkodzenie pęcherzyków)
" kamica żółciowa
" nowotwór
" włóknienie zwieracza Oddiego (zapalne)
- uszkodzenie pęcherzyków trzustkowych
" alkohol
" leki
" urazy
" wirusy
" niedokrwienie
- mikroskopowo:
" nacieki zapalne
" martwica komórek
" martwica tkanki tłuszczowej
" czasem martwica krwotoczna
" mydła wapniowe są nierozpuszczalne w H2O zwapnienia (powikłania  a)
pseudotorbiele, b) przewlekle zapalnie)
www.lek2002.prv.pl
46
www.lek2002.prv.pl
b) przewlekłe
" na ogól podstępne, ciche, głównie de novo,
" zwapnienia  RTG
" z czasem rozległe włóknienie marskość, niewydolność
poszerzone przewody (torbielki)
odczynowa proliferacja nabłonka (czasem trudno
odróżnić od ca. pancreas)
3. WADY WRODZONE
a) trzustka pierścieniowata
" owinięta wokół dwunastnicy, nieprawidłowy przebieg przewodów,
" bardzo rzadka
b) heterotopia
" częściej
" obecność utkania trzustki w innych strukturach p. pokarmowego (np. żołądka,
jelit, uchyłka Meckel a itp.)
c) różnorodny przebieg przewodów trzustkowych
" najczęstsza zmiana
4. TORBIELE (CYSTES)
a) wrodzone  towarzyszą torbielom innych narządów lub chorobom genetycznie
uwarunkowywanym, np. mukowiscydozie;
b) nabyte  głownie pochodzenia zastoinowego, np. mukowiscydoza
c) pseudotorbiele  pozapalne, bez wyściółki nabłonkowej, lecz tk. łączna
5. NOWOTWORY
a) gruczolakoraki i raki (adenoma et carcinoma)
" z części endokrynnej (w 80% pojedynczy guzek o sr.<2cm; lokalizacja  głowa,
trzon)
" insulinoma (produkuje insulinę hipoglikemia)
" gastrinoma (z. Zollinger  Ellisona; ę!HCl wrzody 12stnicy 6:1 żołądka)
" glucagonoma (rzadko z kom L glukagon cukrzyca)
" z części egzokrynnej
- 80 % to adenocarcinoma ductale; rzadko carcinoma z komórek miąższu;
- T! głowa: żółtaczka, bolesność
- S! trzon i ogon: hiperglikemia
- na ogół rozpoznawany gdy sa przerzuty (ww. chłonne, wątroba, płuca,
nadnercza, kości, skóra, OUN)
- przeżycie 2  letnie  2 % (po resekcji wczesnej 15%)
- obj. Trousseau: (25% thrombophlebitis migrans  zakrzepica wędrująca; także
związane z:
1. śluzowotwórcze nowotwory p. pokarmowego gł. sygnetowatokomórkowy
2. raki śluzowe jajników
- w zaawansowany rak może przypominać marskość trzustki; należy sprawdzić najbliższy
węzeł chłonny jeśli jest rak to sa w nim przezuty;
www.lek2002.prv.pl
47
www.lek2002.prv.pl
b) gruczolakotorbielaki (cystadenoma)
" nowotwór łagodny; duże rozmiary;
" zwykle osoby starsze;
" bolesność, dyskomfort
" resekcja;
* PANCREATOBLASTOMA
- bardzo rzadki
- guz zarodkowy
- ę!AFP,
- nie najgorzej rokuje, daje pózno przerzuty, duże rozmiary,
* NEOPLASMA PAPPILARE ET SOLIDUM (guz nabłonkowy brodawkowaty i lity)
- rzadki,
- młode kobiety
- duże rozmiary, często krwotoki i martwica,
- ma cechy brodawczakowatego gruczolaka (zrąb brodawczaka ześluzowacenie;
nabłonek wielowarstwowy + ogniska lite)
- komórki mają dwa kierunki różnicowania:
" komórki nabłonka (keratyna, wimentyna)
" komórki wysp trzustki (insulina, glukagon)
* GASTRINOMA
- z. Zollingera  Ellisona (wrzody 12-stnicy 6x częściej)
- występowanie trzustka, tk. okołonaczyniowa i 12-stnica
- wydziela gastrynę
- może naciekać i dawać przerzuty
www.lek2002.prv.pl
48
www.lek2002.prv.pl
PATOMORFOLOGIA ŚLINIANEK
1. kamica (sialolithiasis)
2. zapalenie (sialadenitis)
a. ostre
b. przewlekłe
c. nagminne zapalenie przyusznicy (świnka = mumps) grozi zapaleniem jąder,
trzustki, opon mózgowo-rdzeniowych
- Pozostałe zap. bo kamica
- podżuchwowa
- przyusznica
- Rdzeń kamienia  bakterie, c. obce
PO4  Ca  CO3
- Zastój, zmiany torbielowate, stan zapalny stan przewlekły włóknienie ślinianki
- !!! Czasem ślinianka jest torbielowata sama w sobie, a czasem przez nowotwór (guz
Warthina).
3. Choroba i zespół Mikulicza (laesio lymphoepithelialis benigni)
4. Zespół Sjegrena (związany z chorobą Mikulicza)
- !!! Na podłożu zmian 3 i 4 może rozwijać się chłoniak.
Choroba Mikulicza
- najczęstsza przyczyna zespołu Mikulicza i wchodzi w skład zespołu Sjegrena.
- część związana z gruzlicą i sarkoidozą
- najczęściej laesio lymphoepithelialis
- to powolne, zwykle symetryczne powiększenie ślinianek
Zespół Mikulicza
- zmiany w śliniankach i gruczołach łzowych o tym samym charakterze
Zespół Sjegrena
- to co w z. Mikulicza
- zapalenie spojówkowo  rogówkowe
- zmiany stawowe o charakterze RZS
- hypergammaglobulinemia (ł - globulina)
- mogą być zmiany w innych narządach: płuca, nerki, wątroba, mięśnie, szpik
- czasem zmiany w naczyniach, gdzie mogą odkładać się złogi amyloidu
- !!! może rozwijać się chłoniak!!!
- Histologia:
" rozległe nacieki limfocytarne, poliklonalne, czasem grudki z centrami rozrodczymi
" rozplem komórek mioepitelialnych
" zanik elementów gruczołowych
5. Nowotwory ślinianek
I.
a. adenoma polymorphum
b. adenoma oxyphilicum (oncocytoma)
c. cystadenoma lymphomatosum - tumor Warthini
d. adenoma basocellulare (ograniczony guzek)
www.lek2002.prv.pl
49
www.lek2002.prv.pl
II.
a. carcinoma adenoides cysticum
b. carcinoma mucoepidermale
c. carcinoma acinocellulare
- Nowotwory są najczęstsze w śliniance przyusznej (80%), z czego ok. 70  80% jest
łagodnych, reszta zwykle występuje w podżuchwowej z czego ok. 50% jest
łagodnych.
Adenoma polymorphum
- łagodny nowotwór, najczęstszy w śliniankach
- cewy gruczołowe i ogniska lite, czasem przemiana płaskonabłonkowa
- komórki guza wydzielają do zrębu obojętne glikoproteiny, komórki zrębowe GAG
obraz ześluzowacenia
- twardy gdy włóknieje, miękki gdy mniej
- komórki mogą wapnieć upodobnienie do tkanki łącznej
- głównie przyusznica (usunięcie grozi uszkodzeniem nerwu twarzowego)
- istnieje odmiana złośliwa  rak lub ze zrębu mięsak
- może występować metaplazja płaskonabłonkowa
Adenoma oxyphilicum = oncocytoma
- najczęściej mały, przyusznica
- komórki o silnie kwasochłonnej, ziarnistej cytoplazmie
- bardzo dużo mitochondriów
- rzadko odmiana złośliwa
Guz Warthina = cystadenoma lymphomatosu
- najczęściej B&
- 10  15% obustronny, może być wieloogniskowy
- prawie wyłącznie przyusznica
- często zmiany torbielowate
- często w łączności ze skórą podejrzenie raka
- czasem zmiany martwicze, krwotoki
- histologia:
" komórki walcowate na powierzchni
" komórki sześcienne
" tkanka limfoidalna z grudkami w zrębie
Carcinoma mucoepidermale
- najczęstszy nowotwór złośliwy ślinianki wieku dziecięcego, też u dorosłych
- 2 typy złośliwości: (1)o niskiej i (2)o wysokiej
- guz wytwarza śluz, im go więcej tym mniejsza złośliwość
- produkujący śluz  zwykle dobrze odgraniczony, dominacja obrazów raka
płaskonabłonkowego i tych b. Złośliwych
- im więcej komórek jasnych i płaskonabłonkowych tym gorzej
- przeżycie 5-letnie:
" wysoko złośliwy >50%
" nisko złośliwy  100%
www.lek2002.prv.pl
50
www.lek2002.prv.pl
- niepomyślne cechy guza rozwijają się w ciągu 5 lat niebezpieczny okres (!!! w
carcinoma adenoides cysticum ten niebezpieczny okres trwa 20 lat!!!)
- przerzuty głównie do węzłów chłonnych, również odległych
Carcinoma adenoides cysticum
- duża tendencja do wznów
- rośnie naciekająco, głównie wzdłuż nerwów
- typowy nowotwór małych gruczołów, zwłaszcza dróg oddechowych, ale też w
większych śliniankach (rzadziej niż inne raki)
- zwykle lity naciek, czasem daje wrażenie dobrze ograniczonego
- różne układy: lite, cewki, pseudotorbiele, układy siatkowate
- wokół ogniska nowotworowego zwykle substancja z materiału błon podstawnych PAS+
- odmiana lita  100% wznów, 15-letnie przeżycie 5%
- układy siatkowate  85% wznów, 15-letnie przeżycie 26%
- odmiana cewkowa  59% wznów, 15-letnie przeżycie 39%
- zwykle częściej wznowy, przerzuty pózniej
- w odmianie litej: czasem szybkie przerzuty do głównych pni, do węzłów rzadziej
- leczenie:
" radykalna operacja
" naświetlanie (niecałkowite usunięcie lub guz nieoperacyjny)
Carcinoma acinosum
- 30% guzów ślinianki
- najczęściej B&
- głównie przyusznice, ale również mniejsze
- guz lity, komórki ziarniste, zle się barwi i wygląda jakby był  zamglony
- makroskopowo  otorebkowany, szarawy, zmiany torbielowate
- mikroskopowo  cytoplazma zasadochłonna, ziarnista
Carcinoma papillare
Carcinoma epidermale
- na podłożu adenoma polymorphum
Chłoniaki
Guzy mezenchymalne
- też postać pierwotnych chłoniaków z niezbyt obfitej tkanki limfoidalnej
- na ogół nie jest to zle rokujący chłoniak
www.lek2002.prv.pl
51
www.lek2002.prv.pl
PATOMORFOLOGIA GONAD
NOWOTOWORY
1. Z komórek rozrodczych
a) Dysgerminoma
b) Multipotencjalnych
" Pozazarodkowe ( chorionepithelioma, tumor sinus endodermalis)
" Z ciała zarodka ( ca. embrionale, teratoma immaturum, teratoma maturum)
c) Seminoma
2. Ze sznurów płciowych - ze zrębu gonad
a) Folliculoma
b) Tumor granullocellularis testis
c) Sertolioma
d) Leydigoma
3. Mieszane
a) Gonadoblastoma
b) Gynandroblastoma
4. Z nabłonka pokrywnego jajnika
a) cystadenoma (cystadenocarcinoma) papillare
" serosum ( najczęstszy)
" mucinosum
" endometrioides
te trzy typy występują w postaci torbieli wyścielonej odp. nabłonkiem!
dochodzi do rozrostów brodawczakowatych
" tumor Brenner
Seminoma = nasieniak
a) typicum - >30 r.ż. , dość częsty
b) spermaticum - >50 r.ż., bardzo dobrze rokuje ( wystarczy amputować jądro!!!) :/
Dysgerminoma = rozrodczak
- dość rzadki (1%), ale 5% złośliwych
- 20-30 r.ż.
- częściej prawy jajnik
- w 15 % obustronny
Seminoma i dysgerminoma to swoje odpowiedniki; zawierają duże, jasne, okrągłe kom z
glikogenem. Leżą rozproszone lub w ogniskach oddzielonych zrębem tk. łącznej
nacieczonej limfocytami. Są PROMIENIOCZUAE. .... jest stopnia zaawansowania.
Przerzuty: - drugi jajnik ( dysgerminoma)
- ww. zaotrzewnowe (dysgerminoma i seminoma)
- rozsiew w otrzewnej (dysgerminoma i seminoma)
www.lek2002.prv.pl
52
www.lek2002.prv.pl
Chorionepithelioma
- -hCG
- szczególnie 3 pierwsze dekady życia
- nigdy czysty guz, zwykle domieszka, pogarsza rokowanie innych guzów
- w jajniku zle rokuje ( oporny na terapię), a w macicy bardzo dobrze (zabieg + chemia)
- obecność krwotoków, gdyż wzrasta w naczynia narządu- sam nie ma swoich naczyń
- szybkie i rozległe przerzuty
- może powstawać na bazie zaśniadu graniastego
- nie ulega samoistnej regresji
Tumor sinus endodermalis = yolk-sac tumor
- chorują głównie dzieci  najczęściej pierwotnie w jądrze < 3 r. ż
- B& 3- 4 r.ż
- @& < 3,5 r. ż.  wystarczy amputacja
> 3,5 r. ż.  usunięcie również ww. zaotrzewnowych + chemioterapia
mogą chorować też młode dorosłe H" 19.r. ż.
- utkanie przypomina łożysko szczura (?)
- ę!AFP , hCG- N
Ca. embrionale
- częściej jądro niż jajnik
- nie u dzieci ( u @& śr. 15 lat )
- kompletna remisja przy kombinowanej chemioterapii, ale na ogół zbyt pózno
rozpoznane
- ę! hCG, AFP- N lub ę!
- często domieszka chorionoepithelialioma
- obraz różny- lite pola, pseudocewki, obrzęki
Teratoma
- występuje w pierwszych 3 dekadach życia
a) niedojrzały  głównie kom. zarodkowe
- leczenie- operacja + chemia
- często przerzuty do ww. chłonnych, ale obecność tk. dojrzałej poprawia rokowanie
b) dojrzały  dojrzałe tkanki (nabłonkowa i nienabłonkowa)
- leczenie  operacja
- czy obecne jest tkanka OUN? Niedojrzała b. pogarsza rokowanie
Szczególne postacie:
S t r u m a o v a r i i  duże ogniska utkania tarczycy, ale rzadko ......, częściej gruczolak
lub gruczolakorak
R a k o w i a k
C y s t i t i s d e r m o i d a l i s ( torbiel skórzasta )  torbiel wyścielona dojrzałym
nabłonkiem wielowarstwowym płaskim;
- obecne przydatki skórne - włosy, itd. oraz inne struktury wywodzące się z ektodermy:
ząb, glej, siatkówka.
- Nie jest to potworniak, bo tylko 1 listek zarodkowy - EKTODERMA
- Jest to nowotwór łagodny, ale może zezłośliwieć.
www.lek2002.prv.pl
53
www.lek2002.prv.pl
Folliculoma = ziarniszczak
- 5% przed okresem pokwitania
- 55% pogranicze dzieciństwa i dojrzałości
- 45% po menopauzie
" w 75% przypadków wydziela estrogeny hiperestrogenizm (przerasta błona
śluzowa macicy wzrost adenocarcinoma
" pojedyńcze wydzielają androgeny
" reszta niema hormonalnie
" powolny przebieg
" wznowy i przerzuty występują pózno
 Mikroskopowo - jak kom. Ziarniste pęch. Graffa
" pola lite
" czasem kom. wielojądrzaste, czy kom. odpowiadające kom. tekalnym
" ciałka Call- Exnera
- Ekspresja: wimentyny (nie cytokeratyny)
- Rozmiar: do ł 5cm  przyzwoite rokowanie
powyżej 5 cm  przerzuty przy tym samym obrazie histologicznym-
rokowanie zależy od STOPNIA ZAAWANSOWANIA obecność atypii
T u m o r g r a n u l o c e l l u l a r i s j u v e n i l i s - młode @& objaw
przedwczesnej dojrzałości
- to pojedyncze kom. wydzielające hormony i śluz
C a . m i k r o c e l u l l a r e  często mylony z folliculoma, a bardziej agresywny
- średnia wieku 20- 23 r. ż.
- Często obustronny
- W 2/3 przypadków hiperkalcemia
- Brak ciałek Call- Exnera
Folliculoma u mężczyzn ( T u m o r g r a n u l l o c e l l u l a r i s t e s t i s ) jest
bardzo złośliwy
Thecoma
- starsze kobiety ( 65 % po menopauzie )
- zwykle jednostronny , spoisty
- zbudowany z komórek zrębu , przypominają obrzmiałe fibroblasty , zawierają lipidy
- guz łagodny , wydziela estrogeny
- przy obfitym włóknistym zrębie  fibrothecoma
Fibroma
- guz zrębowy zbudowany z wrzecionowatych komórek produkujących kolagen
- występuje u młodych kobiet ( po pokwitaniu )
- jednostronny , może być duży ( do 6 cm )
- często zmiany wsteczne ( ześluzowacenie ) zespół MEIGS A  wodobrzusze +
prawostronny hydrothorax (zespół ten może wystąpić tez w innych guzach jajnika )
www.lek2002.prv.pl
54
www.lek2002.prv.pl
Sertolioma
- bardzo rzadko u @& ( wirylizacja )
- rośnie powoli , dobrze odgraniczony
- utkanie przypomina kanaliki jądra  jasne komórki
- może mieć czynność androgenną , estrogenną
- często łączy się z leydigoma
Leydigoma
- mężczyzni ( 3% wszystkich nowotworów jądra )
- rzadko @& (defeminizacja)
- wzrost testosteronu, ale też wzrost estradiolu
- u młodszych  przedwczesne dojrzewanie
- starsi  ginekomastia guzy , marskość wątroby
Cystadenoma (ca)
Zależnie od nabłonka wyróżniamy :
- łagodny  pojedyncze lub podwójne pokłady  mogą ulec zezłośliwieniu
- złośliwy  wiele pokładów , atypia
- torbiel może pękać  brodawki odrywają się i rozsiewają po jamie otrzewnej
implantacja. Zdolność wszczepiania się to cecha nowotworu miejscowo złośliwego
c y s t a d e n o m a p a p i l l a r e
C y s t a d e n o m a p a p i l l a r e s e r o s u m
- ź wszystkich guzów jajnika
- w 50 % obustronny
- CEA w normie
- Ciałka piaszczakowate  wszczepione w jamie otrzewnej trudno odróżnić od
mesothelioma epithelioides
C y s t a d e n o m a p a p i l l a r e m u c i n o s u m  rzadszy , ź obustronna
- C E A ę!
C y s t a d e n o m a p a p i l l a r e e n d o m e t r i o i d e s  najrzadszy , rzadko
obustronny
T u m o r B r e n n e r a
- łagodny , bardzo rzadko złośliwy
- w obrębie jajnika wkleszcza się w nabłonek pokrywny
- jasne komórki obok siebie , czasem torbielki
- wiele ognisk , drobnych guzków
- rzadko charakter endokrynny
Adenoma clarocellulare (mesonephroides)
- rzadki , podobny do guza z szyjki macicy
- najczęściej złośliwy
Przerzuty ( jajnik)
- rak żołądka (głównie sygnetowatokomórkowy)
- rak jelita grubego - GUZ KRUKENBERGA
www.lek2002.prv.pl
55
www.lek2002.prv.pl
Orchitis  zapalenie jądra
1. zapalenie nieswoiste  wirusowe (świnka itd.)
2. orchitis granulomatosa
z i a r n i n i a k i  histiocyty, komórki olbrzymie, komórki nabłonkowate
- rozpychają kanaliki , niszczą nabłonek
- wyglądają jak jeden wielki :& ziarniniak , ale srebrzenie pokaże błoną podstawną
która oddziela je od siebie
a) ziarniniaki wewnątrz kanalikowe
- związane z uszkodzeniem plemników i uwolnieniem z nich lipidów  reakcja na nie
- uszkodzenie : mechaniczne , infekcja
b) ziarniniaki śródmiąższowe
- powstawanie : ?
- mogą wtórnie zająć kanaliki
- Zwykle jądra powiększone, bolesne, twarde.
- W wywiadzie uraz, prostatektomia, zapalenie dróg moczowych.
- Najczęściej 50  60 rok życia
- Kiedyś mylono z nowotworem (makro) lub gruzlicą (mikro)
3. malakoplakia
4. kiła
5. gruzlica (częściej samo najądrze)
www.lek2002.prv.pl
56
www.lek2002.prv.pl
NOWOTWORY SKÓRY
Nowotwory skóry
1. z naskórka (b. mało)
2. z przydatków skórnych (b. dużo)
3. mezodermalne
4. barwnikowe
Nowotwory z naskórka
1. carcinoma epidermale (squamosum, spinocellulare  kolczystokomórkowy)
2. carcinoma Bowen
3. carcinoma Palet
(*carcinoma basocellulare nie jest typowym nowotworem naskórka, bo rozwija się z
przydatków skórnych)
CACINOMA SPINOCELLULARE
- Rozwija się de novo lub na podłożu zmian:
a) keratosis activica (rogowacenie na skutek promieniowania UV)
b) xeroderma pigmentosum
c) blizny (zwłaszcza pooparzeniowe, pozapalne  gruzlica, popromienne)
d) arsen
a) keratosis activica
- nowotwory małe, płytko naciekające, wyjątkowo przerzuty(10%)
b) xeroderma pigmentosum
- de novo i w obrębie blizn
- nowotwory są większe, głęboko naciekają, częściej przerzuty (20%)
Stopień I: - mała atopia
- rogowacenie
& & & & & & & & & &
Stopień IV: - duża niedojrzałość
- odmiana: wrzecionowate komórki  przypomina MISAKA
- !!! każdy RAK , przypominający MISAKA rokuje DUŻO GORZEJ !!!
- małe guzki, rogowacenie na powierzchni, może powstać owrzodzenie: ubytek
kraterowaty
- bliskie przerzuty: do najbliższych węzłów chłonnych
Różnicowanie:
a) hyperplasia pseudocarcinomatosa
" przewlekłe zapalenie (gruzlica)
" guz Abrikosowa
b) keratoacanthoma
c) brodawki (veruccae)
" nadmiernie rogowaciejąca
" veruccae vulgaris
" veruccae seborsica (łojotokowa)  często u ludzi starszych naśladuje raka lub
znamię
www.lek2002.prv.pl
57
www.lek2002.prv.pl
d) keratosis activica  stan przedrakowy
" na skórze odsłoniętej narażonej na promieniowanie UV,
" mikroskopowo:
- zaniki naskórka
- momentami hiperplazja, rogowacenie
- często dysplazja
- rogowacenie wadliwe (pseudoceratosis)  jądra w kom. zrogowaciałych
- rogowacenie przedwczesne (paraceratosis)-  zbyt wysoko
- czasem powstaje róg skórny  kornu cutaneus (też stan przedrukowy)
RAK PAGETA
- 2 odmiany
a) w obrębie brodawki sutkowej, nacieka końcowy odcinek przewodu
wyprowadzającego (za nim może być carcinoma ductale in situ!)
b) skóra poza brodawką sutkową, najczęściej okolica odbytu, moszny, ujścia cewki
moczowej, warg sromowych większych
" atypowe komórki w naskórku, też mogą być w gruczołach potowych i ujściu
mieszków włosowych, związany z wewnątrznaskórkowym odcinkiem przewodów
wyprowadzających gruczołów łojowych
" duże, jasne, zwakualizowane komórki
- mają charakter komórek gruczołowych (m. e.)
- często śluz (n. o.)
" leczenie: chirurgiczne
RAK BOWENA (rzadki)
" rumieniowata zmiana, głownie na skórze, nie wrażliwej na promieniowanie UV, wiatr,
słona wodę (czynniki atmosferyczne)
" łatwo pomylić z keratosis activica i z dysplazją  trzeba widzieć, skąd pobrano
wycinek! (brak UV)
" właściwy rak śródnaskórkowy
" komórki zwakuolizowane, hyperchromatoza, dyskeratoza, dysplazja, czasem komórki
olbrzymie
NOWOTWORY Z GRUCZOAÓW POTOWYCH
1. porona
2. acnospiroma
3. syringoma
4. syringoma chondroides (tumor mixtis dermalis)
5. cylindroma eccrinale (tumor turban)
6. spiradenoma eccrinale
7. syringoadenoma (rzadki)
8. adenoma papillare digitalne
Grupy:
1. z przewodów wyprowadzających śródnaskórkowych
2. z przewodów wyprowadzających śródskórnych
www.lek2002.prv.pl
58
www.lek2002.prv.pl
ad. 1. POROMA
" bardzo rzadki
" dłonie, podeszwy stóp
" pagórkowata powierzchnia
" ściśle związany z naskórkiem (może być w skórze właściwej)
" komórki o typie keratynocytów parami? w głąb
ad. 2. ACNOSPIROMA
" torbielowata forma POROMA
ad. 3. SYRINGOMA
" często mnogi, łagodny
" żółtawe guzki
" szyja, twarz, powieki dolne
" głównie kobiety
ad. 4. SYRINGOMA CHONDROIDES (tumor mixtus dermalis)
" łagodny, głównie twarz, czasem szyja, głównie owłosiona, rzadko kończyny górne,
tułów
" przypomina: ADENOMA POLIMORPHUM ślinianki! (cewy gruczołowe, zrąb: śluz,
obrzęk, struktury przypominające chrząstkę)
ad. 5. CYLINDROMA ECCRINALE
" klasycznie: mnogi, na owłosionej skórze głowy (turban)
" najczęściej: pojedynczy, drobne komórki jak komórki podstawne, otoczone jak
cylinder
" podobny do ADENOCARCINOMA CYSTICUM ślinianek
ad. 6. SPIROADENOMA ECCRINALE
" mały, łagodny, bardzo bolesny
" wyraznie odgraniczony
" mylony ze złośliwymi
" dobrze unaczyniony
" gęsto ułożone drobne komórki (nabłonkowe i mioepitelialne)
ad. 7. SYRINGOADENOMA
" wygląda jakby skóra pękła  wąwóz, w nim rozrosty brodawczakowate ( krzaczki ),
śluz na dnie
" szyja, twarz, głowa owłosiona
" w zrębie gęste nacieki z komórek plazmatycznych
" mylony ze złośliwym
NOWOTWORY Z GRUCZOAÓW APOKRYFOWYCH
1. hydradenoma papillare vulvum
" wargi sromowe
" pokryty niezmienioną skórą (rzadko owrzodzenie)
" klinicysta rozpoznaje raka, bo wygląda zle (kolosalne rozrosty brodawkowate),
ale jest AAGODNY
www.lek2002.prv.pl
59
www.lek2002.prv.pl
NOWOTWORY Z GRUCZOAÓW AOJOWYCH
!! ale częściej niż nowotwory występują rozrosty lub znamiona
1. adenoma sebaceum
" łagodny guz z gruczołów łojowych
2. carcinoma sebaceum
" w obrębie powieki, oczodołu, mieszka łzowego
" bardzo agresywny, nacieka
" inne miejsce: mniej agresywny, ale bardzo złośliwy
" nie występuje na dłoniach i podeszwach
3. hyperplasia sebacea (rhinpphyma)
" rozrost gruczołów łojowych
" na nosie, policzkach
" liczne guzy
" nos się powiększa
" liczne naczynia (czerwone przebarwienia
4. znamię Jadashona
" guz hamartomatyczny: głównie gruczoły łojowe, też łojowe, rzadko mieszki włosowe,
rozrost naskórka
" twarz, głowa (zwykle od dzieciństwa)
" na podłożu carcinoma basocellulare. Rzadko spinocellulare
NOWOTWORY Z MIESZKÓW WAOSOWYCH
1. Trichoepithelomia
2. Tricholemmoma
3. Catriocholemmale
4. Trichofolliculoma
5. Keratacanthoma
6. Tumor pilaris giganticus
7. Pilomatrixoma (epithelioma mumificus et calcificus)
8. Carcinoma basocellulare (epithelioma basocellulare)
" basocellulare superficiale
" basocellulare granulocellulare
" basocellulare clarocellulare
" basosquamosum
" fibroepithelioma
ad. 1. TRICHOEPITHELIOMA
" guzki mnogie, drobne, wyraznie odgraniczone (bez lub z torebką)
" histologicznie: mieszki włosowe otoczone torebką
ad. 2. TRICHOLEMMOMA
" rzadki
" komórki zawierają glikogen, tworzy zrazili
ad. 3. CARCINOMA TROCHOLEMMALE
" b rzadki
www.lek2002.prv.pl
60
www.lek2002.prv.pl
ad. 4. TRICHOFOLLICULOMA
" rzadki
" nie jest to właściwy nowotwór, tylko rodzaj zmiany hamartomatycznej: rozrośnięty
mieszek włosowy, a wokół niego małe mieszki włosowe
ad. 5. KERATOACANTHOMA (ROGOWIAK)
" kobiety : mężczyzni 1:3
" występuje u osób młodszych, niż rak kolczystokomórkowy, którego może
przypominać makro i mikroskopowo
" nie daje przerzutów
" czasem nacieka głęboko
" wstępuje w tych samych lokalizacjach co rak kolczystokomórkowy
" różnice: 1. zmiany zapalne wokół niego, nawet reakcja olbrzymiokomórkowa
2. naskórek  tworzy daszek (zachyłek), zachyłek pod spodem masa guza, który
intensywnie rogowacieje, zwłaszcza na powierzchni, masy rogowe odseparowane
" rośnie 4-6 tyg., regresja 4-6 tyg.
ad. 6. TUMOR PILARIS GIGANTICUS (matrixogenes)
" okolica potylicy, górnej części karku
" duże rozmiary
" głównie kobiety
" komórki przypominają komórki mieszka włosowego (macierzy włosa), wychodzą poza
masę guza
" łagodny, ale czasem wznowy
ad. 7. PILOMATRIXOMA
" dość często dzieci, młodzi dorośli
" głowa, szyja , też kończyny górne
" występuje na wiosnę, jesień
" dochodzi do mumifikacji naskórka: tzw. komórki cieniste + komórki podstawne
naskórka (kom. zmumifikowane)  wywołują reakcję wokół ciała obcego
Zmiana rzekomonowotworowa:
KERATOSIS FOLLICULARIS INVERSA
" twarz, szyja, powieki
" starsze osoby
" guzek pojedynczy, wyraznie odgraniczony
" mikro: podobne do keratoacanthoma, ale brak nacieku zapalnego i bardzo małe
rogowacenie
CARCINOMA BASOCELLULARE (epithelioma basocellulare)
" najczęstszy rak skóry
" głównie skóra odkryta, szczególnie warg, do szczytu ucha, ale wyjątkowo skóra
owłosiona, błona śluzowa
" ludzie o jasnej cerze, niebieskich oczach
" wyjątkowo u młodych, jeszcze rzadziej dzieci
" warstwa podstawna naskórka, mieszek włosowy, gruczoły łojowe, ale łączność z
naskórkiem (cieniutkie paseczki lub większe)
1. carcinoma basosquamosum  gorzej rokuje, częściej przerzuty
www.lek2002.prv.pl
61
www.lek2002.prv.pl
2. carcinoma basocellulare forma morphea  dużą desmoplazja
3. fibroepithelioma pinkus
" bardzo obfity zrąb łącznotkankowy oddziela komórki nowotworowe
" rośnie naciekająco, powoli
" np. na czole może naciec oponę twardą  tzw.  wrzód żrący
" opisano ok. 100 przypadków raka podstawnokomórkowego, który dał przerzuty (gł.
carcinoma squamosum): węzły chłonne, 25% to przerzuty odległe do płuc, wątroby
" leczenie: wycięcie, wyłyżeczkowanie, naświetlanie  gdy złe usunięcie to wznowa po
2-5 latach
" mikro: na obwodzie zgrupowanie komórek nowotworowych, komórki są ułożone
palisadowato
www.lek2002.prv.pl
62
www.lek2002.prv.pl
NOWOTWORY Z TKANEK MIEKKICH
 bardzo rzadkie
1) sarcoma alveolare
2) sarcoma epithelioides
3) sarcoma clarocellulare
 !!!dwa ostatnie dają przerzuty do naczyń krwionośnych i chłonnych!!!
SARCOMA ALVEOLARE
a)
- opisano ok. 100 przypadków (bardzo rzadki)
- głównie dotyczy młodzieży i młodych dorosłych (15-35lat)
- częściej u kobiet
- u dzieci wyjątkowo rzadko występuje, głównie dotyczy głowy i szyi (oczodół, język)
- kości kończyn dolnych (głównie łydka)
- rosnie wolno, dlugo nie daje objawów
- bardzo dobrze unaczyniony (czasami można go wysłuchać)
- czasami daje nadżerki kości, ale nie nacieka
b) HISTOLOGICZNIE
- układa się w gniazda otoczone naczyniami
- komórki zawierają dużo glikogenu
- czasami występują kryształy oporne na trawienie diastazą
HISTOCHEMIA
- endolaza neurospecyficzna (-)
- białko S100 (-)
- białko mielinowe (-)
- mioglobina (-)
- serotonina (-)
- desmina (-/+)
- aktyna mięśni gładkich (+); ale słabo
- białko Z (+)
- wimentyna (+)
c) najczęściej mylony z:
- ca. renale (przerzut)
- paraganglioma (chemodecroma); (te dwa najczęściej)
- tumor granulocellulare Abrikosoffa
- rhabdomyosarcoma alveolare (rzadko)
d) przeżycie: 5-letnie - 60%
10-letnie - 47%
lepiej rokuje u dzieci
e)leczenie:
-chirurgicznie
-naświetlanie
-chemioterapia (wątpliwe)
* opisał prof. Laskowski
www.lek2002.prv.pl
63
www.lek2002.prv.pl
SARCOMA EPITHELIOIDES
- bardzo rzadki
- dotyczy młodych ludzi (10-35 lat)
- najczęściej zajmuje rękę( głównie palce, częściej cześć dłoniową jak grzbietowa,
rozścięgna), rzadziej atakuje nadgarstek, przedramię
- bezbolesny, może osiągać duże rozmiary
- daje wznowy (do kilku), przerzuty (45%) - najczęściej do naczyń chłonnych i
krwionośnych (płuca, skora, OUN)
- w badaniu wypada dość różnie
SARCOMA CLAROCELLULARE
(dawniej melanoma malignum tkanek miękkich)
- głęboko usytuowany, czasem łączy się z rozścięgnami
- obecna melanina! ale nie zawsze
- dotyczy młodych dorosłych (20-40lat), częściej u kobiet
- głównie zajmuje kończyny, rzadziej głowa i szyja
- 50% bezbolesny
- daje wznowy i przerzuty: naczynia i węzły chłonne oraz naczynia krwionośne płuc i kości
ROZROSTY RZEKOMONOWOTWOROWE
- !!!dotyczą prawie wszystkich tkanek
- najczęściej sa to:
* zmiany zapalne
* hamartoma
* w sutku
>martwica tk. tłuszczowej (tez w tk. podskórnej)
>mastopatia
- wyróżniamy:
1). fasciliti nodularis pseudosarcomatosa
2). fibroma iuvenile aponeuroticum
3). angiofibroma iuvenile nasopharyngeale (są głosy aby tą zmianę uznać za nowotwór)
4). keloid
5). elastofibroma
6). fibromatoses:
A). superficiales
a). palmaris (m. Duprytren)
b). plantari (m. Ledderhose)
c). penis (m. Peyronie)
B). profundae
a). extraabdominalis (desmoid extraabdominalis)
b). abdominalis (desmoid abdominalis)
c). intraabdominalis (desmoid intraabdominalis)
>pelvis
>mesenterii
>syndrome Gardner
C). infantum
a). hamartoma fibrosum infantum
b). torticollis
c). fibroma digitalis
d). fibroma fascialis localisata
www.lek2002.prv.pl
64
www.lek2002.prv.pl
7). xanthofibroma iuvenile
8). xantofibroma retroperitoneale
9). neuroma posttraumaticum
10). calcinosis tumoralis
11). tensoynovitis nodularis
12). synovitis villonodularis diffusa
13). lipomatosis diffusa
14). hamartoma lipofibromatoma nervi
15). lipomatosis symetrica (m. Madelung)
16). lipomatosis dolorosa (m. Dercum)
17). granuloma teleangiectaticum
18). fistula arterio-venosa
19). myositis ossificans
20). myositis proliferativa
Fasciliti nodularis pseudosarcomatosa
- rozrost odczynowy ( zapalny)
- trwa 1-2 tyg., ból (50%),parestezje (zwłaszcza gdy uciska na nerw)
- zwykle pojedynczy guzek (20-35 r.ż.), może pojawić się wszędzie, ale najczęściej
dotyczy:
> przedramię (okolica łokcia)
> tułów
> głowa i szyja (bardzo rzadko, głównie u dzieci)
> błona śluzowa jamy ustnej (rzadko)
> kości kończyn dolnych ( rzadko)
- może występować
> podskórnie
> śródmięśniowo
- histologia
> nieuporządkowane fibroblasty
> nie ma kolagenu, dużo włókien srebrochłonnych
> limfocyty, histiocyty
- mylony z liposarcoma myxoides - wciąga komórki tłuszczowe
Fibroma iuvenile aponeuroticum
- wątpliwości czy jest to nowotwór czy rozrost odczynowy
- głównie występuje na dłoniach (okolica nadgarstka) u dzieci i młodzieży
- zle odgraniczony guzek
- ogniska wapnienia (w części centralnej)
- histologia
> rozlany rozrost fibroblastów
> ogniska wapnienia, a wokół nich komórki przypominające chondrocyty
- !!! częste wznowy
Angiofibroma iuvenile nasopharyngeale
- guz w nosogardzieli
- głównie młodzi chłopcy (10-17r.z.), tez mężczyzni ok.30 r.ż., kobiety bardzo rzadko
- przypomina polipy, czerwonawy ( naczynia)
- makroskopowo: na przekroju wygląda jak gąbka
- mikroskopowo: tkanka łączna i dużo naczyń
www.lek2002.prv.pl
65
www.lek2002.prv.pl
- dolegliwości:
> utrudnia oddychanie
> krwotoki
> niszczy kości podstawy czaszki ( rzadko), dlatego należy je usuwać mimo ze znikają po
pokwitaniu
Keloid
- inaczej bliznowiec
- szczególnie często u rasy czarnej
- powstaje w obrębie blizn (małych, dużych), np. panie przekłuwające uszy (mikrourazy),
dłubiący w nosie (przedsionek jamy nosowej)
- raczej młodzi
Elastofibroma
- pojawia się miedzy dolna częścią łopatki a ścianą klatki piersiowej
- głównie u kobiet po 50 r.ż.
- dotyczy osób ciężko pracujących (tak piszą w książkach, kto więc ciężko pracuje?
kobiety; yyy...dowcip?)
- barwienie na układ sprężysty -> pasma, wiązki
Xanthofibroma iuvenile
- skóra, tkanka podskórna
- występuje:
> głowa i szyja
> kończyny
> płuca, osierdzie
- krotko po urodzeniu
- jeden lub więcej guzków
- !!! same ulegają regresji
- mikroskopowo:
> histiocyty i komórki Toutona
> inne komórki zapalne
Xantofibroma retroperitoneale
- podobny do 7
- różny wiek występowania
- usuwane
Neuroma posttraumaticum
- guzek powstaje po przerwaniu nerwu (pourazowo)
- najczęściej dotyczy proksymalnej części uszkodzonego nerwu
Calcinosis tumoralis
- młodzież i młodzi dorośli
- okolice dużych stawów
- nagromadzenie złogów wapnia
- wygląda groznie, ale zwykle łagodny
www.lek2002.prv.pl
66
www.lek2002.prv.pl
Tensoynovitis nodularis
- dość częsty, szczególnie w wieku 30-50 lat
- otorebkowany guzek, do 4cm.
- głównie ręce, szczególnie okolice stawów
- niecałkowicie usunięty może dać wznowy
- mikroskopowo:
> komórki maziówki
> kom. wielojądrzaste
> kom. nacieku zapalnego
Synovitis villonodularis diffusa
- podobny do 11
- z dala od stawów
- nie jest otorebkowany, nacieka i niszczy tkanki
- wskazane szerokie usuniecie
Lipomatosis diffusa
- rozrost tkanki tłuszczowej różnych miejscach
- może przypominać liposarcoma ale makroskopowo
Hamartoma lipofibromatoma nervi
- rozrost tkanki tłuszczowej w obrębie nerwu (kończyny)
- bolesne
- rozwarstwienie nerwu
Lipomatosis symetrica (m. Madelung)
- odkładanie tkanki tłuszczowej na szyi ( byczy kark")
- zwykle u mężczyzn w średnim wieku
- niebolesne - tez może występować dotyczyć śródpiersia
Lipomatosis dolorosa (m. Dercum)
- głównie kobiety
- bolesny (jak boli to kobiety) - czasami bardzo męczący, depresje, zaburzenia psychiczne
- głównie dotyczy obręczy biodrowej i uda
Granuloma teleangiectaticum
- powszechnie spotykana zmiana (->środki drażniące: infekcja, uraz)
- 1/znaczny rozrost naczyń
2/naciek zapalny
- może być owrzodzenie
Fistula arterio-venosa
- dość często
- często tętni, można wysłuchać szmer
- przekroje naczyń: tętnic, żyła
Myositis ossificans
- głównie młodzi
- bolesność i obrzmiałe mięśnie -> zmiany nieograniczone
www.lek2002.prv.pl
67
www.lek2002.prv.pl
- z czasem zmiana: wzrost spoistości -> zmiana ograniczona
- rozrost tkanki łącznej w obrębie mięśni
- osteoblasty -> osteoid -> kostnienie (niektórzy uważają, ze może być podłożem do
rozwoju osteosarcoma pozakostnego)
Myositis proliferativa
- dotyczy starszych (>50 r.ż.)
- szybko, gwałtownie narasta
- słabo odgraniczona
- początek j.w. (bolesność i obrzmienie)
- potem niebolesna
- histologicznie:
>bardzo duży rozrost fibroblastów
>dużo kom. kwasochłonnych (histiocyty, kom. przypominające kom. mięśniowe)
>drobne ogniska kostnienia ( bardzo rzadko)
>uraz w wywiadzie
>!!! nie grozi nowotworem
FIBROMATOZY (zmiana nieciekawa)
A).superficiales (powierzchowne)
- tendencja do naciekania, po usunięciu często wznowy
a). ch. Dupuytrena -> powierzchnia dłoni
- powierzchnia ręki, dłoni na wysokości IV i V palca;
- guzki na dłoni i smugi do podstawy paliczków, co powoduje przykurcze
- >30 r.ż. (>60 r.ż.)
- częściej u kobiet
b). ch. Lederhose -> powierzchnia podeszwy
- bolesna zmiana
- częściej mężczyzni
c). ch. Peyroniego -> powierzchnia prącia
- bardzo rzadko
- bardzo bolesna zmiana
- 20-30 rok życia
!!! w/w często towarzysza:
- padaczkom
- cukrzycy
- chorobie alkoholowej
- marskości wątroby
B).głębokie; w zależności od umiejscowienia wyróżniamy:
a).desmoid extraabdominalis
- młodzi
- zmiany j.w.
- głownie: bark, plecy, obręcz biodrowa, uda
b).desmoid abdominalis
- najczęściej rozpoznawany
- związany z ciążą, połogiem
- wiązka tkanki łącznej penetrująca miedzy mięśnie
- ubogokomórkowa zmiana; zmiany wsteczne do martwicy włącznie
www.lek2002.prv.pl
68
www.lek2002.prv.pl
c).desmoid intraabdominalis
- zanim rozpoznany często osiąga duże rozmiary, np. zajmuje bardzo rozlegle przestrzeń
zaotrzewnowa (t. krezkowa, trzustka, itd.)
- rozrost nienowotworowe ale bardzo tragiczny
ZESPOL GARDNERA (syndroma Gardner)
- postać fibromatozy w obrębie krezki i przestrzeni zaotrzewnowej
- gruczolaki jelita grubego
- kostniaki
- zmiany skórne (najczęściej torbiele)
C).infantum
- torticollis
>w obrębie szyi
>włóknienie m. MOS
>obkurczenie szyi, przekrzywienie główki
>prawdopodobne przyczyny: nieprawidłowe ułożenie dziecka w macicy, nieprawidłowe
ułożenie dziecka po urodzeniu
- f. digitalis
>III,IV,V grzbietowe paliczki -> guzki
>czasem amputacja
>częściej u chłopców
- f. fascialis localisata (rzadko)
- f. multifocalis
>często śmiertelna
>ściana jelita, nerki, serce, skora
>liczne guzki, rozrastające się
- f. gingivialis
HAMARTOMA -> charakterystyczna tk. zarodkowa
- częściej u mężczyzn
- dół pachowy, ramie, udo, pachwina
- zwykle małe, ale może urosnąć do dużych rozmiarów
- mikroskopowo: fibroblasty, miofibroblasty, tk. tłuszczowa, tk. zarodkowa, śluzowacenie
- przez obecność fibroblastów, tk. tłuszczowej i tk. zarodkowej niewprawiony patomorfolog
może rozpoznać nowotwór złośliwy.
www.lek2002.prv.pl
69


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Sieci komputerowe wyklady dr Furtak
Wykład 05 Opadanie i fluidyzacja
WYKŁAD 1 Wprowadzenie do biotechnologii farmaceutycznej
mo3 wykladyJJ
ZARZĄDZANIE WARTOŚCIĄ PRZEDSIĘBIORSTWA Z DNIA 26 MARZEC 2011 WYKŁAD NR 3
Wyklad 2 PNOP 08 9 zaoczne
Wyklad studport 8
Kryptografia wyklad
Budownictwo Ogolne II zaoczne wyklad 13 ppoz
wyklad09
Sporzadzanie rachunku przepływów pienieżnych wykład 1 i 2
fcs wyklad 5

więcej podobnych podstron