1. CHOROBY ZAPALNE UKŁADU NERWOWEGO

BAKTERYJNE ZAPALENIE OPON

• najczęstsze patogeny u dorosłych:

- Sreptococcus pneumoniae - 50%

- Neiseria menigitidis - 25% (serotyp B)

- czynniki niezidentyfikowane a także:

- paciorkowce t. B

- Listeria monocytogenes

- Haemophilus influezae - zapadalność po wprowadzeniu szczepień spadła 100 x

Menigokoki

• uszkodzenie słuchu - uszkodzenie nerwu VIII nagłe, wskutek szerzenia się na ucho wewnętrzne lub zakrzep tętnicy zaopatrującej nerw.

• Uszkodzenie powoduje reakcja zapalna - cytokiny - IL-1 i TNF.

• Sporadycznie i epidemicznie, osoby chore i nosiciele,

• Drobnoplamkowa wysypka poza lokalizacją podpaznokciową

• Możliwa liczba komórek w płynie 100-20.000 i więcej,

• Antygenem bakteryjnym jest - polisacharyd otoczki,

• Powikłania neurologiczne: głuchota, porażenie mm. gałkoruchowych, ślepota, zmiany psych. drgawki, wodogłowie.

• Śmiertelność u leczonych - ok.10%, u nieleczonych - 50-90%,

• Najniższa śmiertelność w grupie 5-10 lat,

• Profilaktyka przy kontakcie z chorym - RYFAMPICYNA,

Haemophilus infuenzae

• po raz pierwszy zanotowany w USA w 1899 r.

• niemowlęta i wczesne dzieciństwo,

• 50% zachor w ciągu pierwszych 2 lat życia,

• U dorosłych często wtórnie do ostrego zap.zatok, ucha środkowego, złamań czaszki,

• Choroba może się przewlekać do kilku tygodni i miesięcy,

• Nieleczone niemowlęta - śmiert. 90%, u dorosłych nieco mniejsze,

• Powikłania: porażenia mm. ocznych, guchota, ślepota, porażenie połowicze, nawracające drgawki, upośledzenie umysłowe.

• Wysięk podtwardówkowy - częsty u niemowląt z zak. H.influ - uporczywe wymioty, tętniące ciemiączko, drgawki, objawy ogniskowe, długo trwająca gorączka - lecznie: ewakuacja wysięku.

S. pneumoniae

• częściej w starszych grupach wiekowych,

• czynniki ryzyka: starszy wiek, alkoholizm, brak śledziony, niedokrwistość

sierpowato krwinkowa,

• śmiertelnoć obecnie - 20-30%,

• rokowanie - najlepsze - złamanie k.czaszki, najgorsze - po zapaleniu płuc, ropnia lub ropniaka płuc, zapalenie wsierdzia,

• prócz cefalosporyn w leczeniu można stosować WANKOMYCYNĘ, szczeg. gdy są oporne na cefalosporyny, u uczulonych - chloramfenikol,

Gronkowce

• S. ureus, S. epiermidis,

• Zakażenie z ropni na twarzy, zakrzepicy zatoki jamistej, ropnia nad- i podtwardówkowego, zabiegów n-ch, w tym założenia zastawki,

• Leczenie - oksacylina (penicyliny oporne na penicylinazy) lub wankomycyna

• Powikłanie - rozprzestrzenienie się do komór lub pajęczynówkę i wodogłowie.

Paciorkowce

• 1-2% przypadków zap.opon, najczęściej z grupy A

• Zazwyczaj powikłanie ogniskowego zakażenia - zap. wyrostka sutkowatego lub zatok.

Inne bakterie

• bakterie Gram-ujemne: E. coli, paciorkowce hemolizujące grupy B,

• często noworodki, niemowlęta, immunosupresja, penetrujące rany głowy, zabiegi n-ch, wady wrodzone, cukrzyca

• leczenie - cefalosporyny i aminoglikozydy, przy P. aeruginosa - ceftazydym, czasem dokomorowe podanie aminoglikozydy,

• śmiertelność - 40-70%,

• Listeria monocytogenes - dializowani, nowotwory, układowe ch.tk. łącznej, alkoholizm, niemowlęta,

• Czasem w zakażeniu L. monocytogenes dominują objawy zajęcia PNIA MÓZGU (rhombencephalitis),

• W zakażeniu Listeria - w preparatch mogą dominować dyfteroidy w barwieniu Grama,

• Lecznie - koniecznie AMPICYLINA, wysokie dawki penicyliny krystalicznej, gentamycyny, można też trimetoprym/sulfametoksazol.

Nawracajce zapalenia opon - wykluczyć wyciek płynu m-rdz. - politomografia okolicy czołowej i sutkowej z albuminą znakowaną jodem radioaktywnym lub TK po dokanałowym wstrzyknięciu metrizamidu

GRUŹLICZE ZAPALENIE OPON M-RDZ.

• zawsze wtórne do gruźlicy innych narządów,

• może być jednak pierwszą manifestacją gruźlicy!!!

• Rozsiew - z gruzełków gruźliczych opon lub tkanki nerwowej, pęknięcia mikrogruzełków w pobliżu opon (kanał kręgowy),

• Rozsiew krwiopochodny - do splotów naczyniókowych i naczyń oponowych.

• Największe nasilenie procesu na podstawi mózgu - wokół nerwów wzrokowych, konarów mózgu, podstawnej cz. mostu i śródmózgowia gruby włóknisty pierścień

• Wyściólka komór z wysiękiem i szorstkim wyglądem - granular ependymitis

• Proces zapalny może wnikać na niewielką głębokość tkanki mózgowej,

• W naczyniach mózgowych zmiany o typie proliferacji - panarteritis - zakrzepica i zawały mózgu.

• Może wystąpić później obrzęk tarczy n.II, porażenie n. czaszkowych (szczególnie n.III, niepełne), w oftalmoskopii gruzełki w obrębie naczyniówki.

• W bad. płynu m-rdz wykluczyć obecność antygenu kryptokokowego i p/ciał kiłowych.

• Krętki w bad. osadu płynu m-rdz w 20-30% przypadków, przy powtórnym badaniu odsetek wyników dodatnich do 75%

• Badania - izolacja prątków, wykrycie DNA prątków.

• Hiponatremia w przebiegu upośledzonego wydzielania ADH,

• Podobne parametry płynu m-rdz w: kile UN, kryptokokoza lub inne grzybicze zapalenie opon, niektóre wirusowe zap. opon (w nagminnym zapaleniu ślinianek, limocytarnym zap. naczyniówki i opon i In.)

• Triada: brak zab. świadomości, brak gorączki i osłabienie odruchów - nowotworowe zapalenie opon

• Różnicowanie z sarkoidozą !! (biopsja opny miękkiej).

• Gorsze rokowanie: podeszły wiek, zab. n.czaszkowych, splątanie, senność, wzrost białka w płynie,

• W 2-3 lata po gruźliczym zap. opon mogą pojawić się zwapnienia śródczaszkowe.

ROPNIAK PODTWARDÓWKOWY

• związany z infekcją zatok, wyrostka sutkowatego, ucha środkowego, złamaniem kości czaszki,

• przed utworzeniem się ropniaka zazwyczaj ostry rzut zapalenia zatok, częściej u osób z przewlekłym zapaleniem i wtórnym do niego zakrzepowym zapaleniem zatok żylnych lub osteomyelitis, martwicą kości sklepienia czaszki.

• Paciorkowce, gronkowce, bakterie Gram-ujemne lub flora mieszana.

• Zapalenie zatok - ropniaki szerzą się w ok. biegunów płatów czołowych i ku tyłowi po wyniosłości płatów,

• Zapalenie ucha - ropniak idzie ku tyłowi i przyśrodkowo do sierpa mózgu, do namiotu móżdżku i biegunów potylicznych,

• Szerzą się poprzez zatoki żylne objęte zakrzepicą lub bezpośrednio przez kość i oponę twardą.

• 2xrzadziej niż ropień mózgu, częściej u dzieci i młodzieży, częściej u mężczyzn.

• Towarzyszyć mu mogą: 1. zakrzepica żył korowych, 2. ropień mózgu, 3. ropień nadtwardówkowy, 4. zap. opon m-rdz.

• Zawsze lub prawie zawsze objawy oponowe i/lub neurologiczne, bóle głowy (zlokalizowane), gorączka (częściej niż w ropniu mózgu)

• Różnicowanie - septyczna zakrzepica zatoki strzałkowej - brak objawów oponowych, gorączka; ropień nadtwardówkowy - brak podrażnienia opon !

ROPIEŃ NADTWARDÓWKOWY

• Zakażenie okolicznych kości, po urazie głowy, po operacjach n-ch,

• Rzadko objawy ogniskowe,

• MRI bardziej czuły,

ROPIEŃ KANAŁU KRĘGOWEGO

• gorączka, bóle pleców i głowy, sztywność karku, bolesność przy opukiwaniu kręgosłupa, zaczerwienie i obrzęk w okolicy bólu pleców, osłabienie siły mięśniowej kończyn,

• ropne zmiany skórne (czyraki, odleżyny), ropień nerki i okołonerkowy,

• rany penetrujące do kanału kręgowego,

• czynniki ryzyka - jak ogólnie + uzależnienie od heroiny,

• 50-60% S. ureus, pozostałe: E. coli, Gram -ujemne, paciorkowce hemolizujące i beztlenowce.

• Najczęściej dotyczy: odcinka Th, i łuki kręgów, ale mogą być też zajęte trzony, stąd też zajęta tylna część rdzenia, ropień rdzenia też możliwy,

• Różnicować z: przewlekłym zapaleniem pajęczynówki ze zrostami, guzami kanału kręgowego.

INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA

• powikłania neurologiczne: zawały mózgu niedokrwienne, rzadziej krwotoczne, uszkodzenia nn.czaszkowych, obwodowych, rdzenia, krwotoki z tętniaków infekcyjnych, ropnie mózgu, zapal. opon m-rdz., encefalopatie, drgawki

• powikłania neurologiczne w 20-40% przypadków infekcyjnego zap. wsierdzia, szególnie lewych jam serca

• prawe jamy serca - częściej - zapalenie opon, ropnie mózgu, encefalopatie niż zaburzenia zatorowe.

• Więcej powikłań neurologicznych dają: S. aureus, S. pneumoniae.

• W wykrywaniu tętniaków infekcyjnych nie jest przydatne angio-MR,

TRĄD

• inaczej CHOROBA HANSENA

• kontakt musi być ścisły i długotrwały, wrota zakażenia to uszkodzona skóra i błony śłuzowe,

• okres wylęgania długi 3-4 lat u dzieci, u dorosłych nawet dłużej,

• prątki w perineurium i endoneurium, także w zwojach grzbietowych, rdzeniu i mózgu ale bez znaczenia klinicznego,

• na świecie choruje ok. 10-20 mln ludzi

• Ameryka Południowa i Środkowa, Chiny, Indie, Afryka i niektóre obszary USA.,

• U dorosłych częściej chorują mężczyźni.

• LEPRYD - rumieniowa plamka, która powiększa się obwodowo, tworząc zmianę pierścieniowatą; plamka ma atroficzne, bez barwnika i zakończeń nerwowych centrum,

• Najczęściej zajęte nerwy: łokciowy, uszny wielki, piszczelowy tylny, strzałkowy wspólny, n. V i n.VII.

• N.V - ubytki czucia na twarzy, n.VII - niektóre mięśnie, bardziej górnej połowy twarzy, częściowe porażnie m.okrężnego oka, rzadko n.III i inne.

• Mięśnie proksymalne zazwyczaj nie są zajęte,

• Możliwe drżenia włókienkowe i przykurcze,

• Brak wydzielania potu, sinica rąk i stóp, resorpcja paliczków, artropatie,

• W płynie m-rdz może być nieco podwyższone stęż. białka.

• Rokowanie lepsze w postaci nerwowej (tuberkuloidowej)

• Lecznie - DAPSON, 1xmiesiąc RYFAMPICYNA - 6 miesięcy.

• U OK.1/3 dodatnie odczyny kołowe.

ZAKAŻENIA RIKETSJAMI

• pasożyty wewnątrzkomórkowe,

• sześć grup riketsjoz: 1. dur, 2. gorączka plamista Gór Skalistych, 3. gorączka tsutsugamusi, 4. gorączka Q, 5. gorączka okopowa, 6. ehrlichiozy.

• GORĄCZKA GÓR SKALISTCH - Riketisia riketsji - przenoszona przez kleszcza leśnego (Dermacentor andersoni), kleszcza psiego (Dermacentor variabilis), rezerwuar - króliki, wiewiórki, drobne gryzonie.

• His-pat: okrągłe guzki (mikroglej, limfocyty, komórki śródbłonka), rozsiane wokół drobnych naczyń, obrzęk komórek śródbłonka, światło naczyń może być zamknięte.

• Zachorowalność - późna wiosna, wczesne lato (kiedy kleszcze najbardziej aktywne), okres wylęgania: 3-12 dni.

• Objawy neurologiczne - wczesne, mogą dominować: zab. świadomości, drżenia, ruchy atetotyczne, drgawki, opistotonus, sztywność mięśni,

• Obecne objawy oczne: żylne przekrwienie siatkówki, obrzęk siatkówki, tarczy n.II, wysięki do siatkówki, zapalenie naczyniówki, czasem głuchota, zaburzenia widzenia, mowa zamazana, splątanie.

• Wysypka - najpierw dystalne części kończyn , dłonie, podeszwy stóp, potem się rozprzestrzenia proksymalnie!!

• Diagnostyka: OWD, testy immunofluorescencji, mikroaglutynacji, odczyn Weila - Felisa ze szczepem Proteusz OX-19 i OX-2.

• Uszkodzenie OUN może trwać kilka miesięcy,

• W nieleczonych - śmiertelność 20%

• Leczenie - szczepienia dla pracowników leśnych, poza tym tetracyklina, doksycyklina, u dzieci chloramfenikol.

DUR PLAMISTY

• postacie: dur epidemiczny (R. prowazekii)- wsza ludzka (Pediculus humanus) - obecnie rzadko, czasem po kontakcie z latającą wiewiórką, dur nawrotowy - CHOROBA BRILLA - ZINSSERA - bo riketsje mogą pzrtrwać żywe 20 lat, endemiczny dur mysi (R. typhi) - przenoszony przez pchły, występuje u osób z terenów bogatych w szczury, późne lato i jesień.

• Trwa 2-3 tygodni, najlżej chorują dzieci przed 10 r.ż - im starszy człowiek tym gorzej!!,

• Zakrzepica naczyń narządów brzucha, płuc i mózgu,

GORĄCZKA TSUTSUGAMUSHI

• R. tsutsugamusi (orientalis), przenoszona przez larwy pewnych roztoczy,

• Okres wylęgania 10-12 dni, w miejscu ukąszenia: wrzodziejąca zmiana pokryta strupem,

• Objawy: gorączka, dreszcze, narastający ból głowy, przekrwienie śluzówek, limfadenopatia, głuchota, apatia, jadłowstręt, majaczenie, śpiączka, pobudzenie, drżenia włókienkowe mięśni.

• Wysypka plamista, plamisto -grudkowa, najpierw tułów, potem kończyny.

• Diagnostyka - p/ciała w odczynie Weila - Felisa z Proteus OXK.

ERLICHIOZA

• riketsje atakują leukocyty, postać HME - monocyty (R. chaffensis), HGE - granulocyty (nieznany, krzyżowo reaguje R. equus), odpowiednio powodując limfopenię i granulocytopenię.

• E. chaffensis - kleszcz Amblyomma americanum, Dermatocentor variabilis, postaci HE - kleszcze Ixodes, Dermatocentor andersoni.

• Gorączka, bóle głowy, bóle mięśni, trudno zróżnicować z gorączką Gór Skalistych gdy jest wysypka (20% przypadków erlichiozy), ponadto zmiany psychiczne, ataksja (gorsze rokowanie),

• Diagnostyka - serologia, wykrywanie drobnoustrojów wewnątrzkomórkowo, lub materiał genetyczny w PCR.

• Leczenie - tetracykliny, doksycyklina.

BRUCELOZA

• od świń i bydła,

• mała pałeczka Gram - ujemna,

• kontakt ze zwierzętami ale także picie niepasteryzowanego mleka i przetworów z niego,

• u 15-20% rozwija się postać podostra i przewlekła - zajęcie kości, stawów, płuc, nerek, wątroby, węzłów chłonnych, zajęcie UN - nie jest częste,

• zajęcie OUN - zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, z możliwym porażeniem nn. czaszkowych, mózgu, zapalenie opon i rdzenia, zap. n.II, zapalenie nn. obwodowych.

• Rzadko w płynie hoduje się bakterie,

• Diagnostyka - hodowla z krwi, płynu (vide wyżej), serologia.

• Leczenie - tetracyklina, doksycyklina + aminoglikozydy, Ew. trimetoprim/ sulfametoksazol.

ZESPÓŁ BEHCETA

• opisany w 1937 r.

• objawy neurologiczne poprzedzają objawy oczne i śluzówkowe zaledwie w 5% przypadków,

• w Japonii, krajach śródziemnomorskich - częsty antygen HLA-B5,

• choroba częsta w Japonii, Turcji i Izraelu (1:10.000),

• powstawanie krosty otoczonej rumieniem w miejscu wkłucia igły - objaw patognomoniczny

• zajęta może być każda część UN - częste porażenia nn. czaszkowych, obrzęk tarczy n.II, drgawki, zab. psychiczne, śpiączka, afazja, niedowłady, z. rzekomoopuszkowy, uszkodzenie zwojów podstawy, móżdżku, rdzenia.

• Różnicowanie - stwardnienie rozsiane (bo przebieg nawrotowy i objawy rozsiane), kiła UN - ale obecne p/ciała p/krętkowe.

• Okresy remisji i zaostrzeń, często trwałe uszkodzenia UN.

• Leczenie - nieznane, immunosupresja?

ZESPÓŁ VOGTA-KOYANAGIEGO-HARADY

• triada: zapalenie naczyniówki oka (+krwotoki do siatkówki, jej odwarstwienie), odbarwienie skóry i włosów (łysienie i bielactwo plackowate, bielactwo), uszkodzenie UN,

• opisana w latach 20-tych XX w.

• przyczyna nieznana - wirusy?

ZAPALENIE OPON MÓZGOWO-RDZENIOWYCH MOLLARETA

• nawracające, łagodne, aseptyczne zapalenie opon,

• Mollaret - 1944 r.

• Epizody 2-3 dniowe, bólów głowy i sztywności karku, gorączka do 40 st. Trwa 3-5 lat.

• Ostatnio izolowano genom HSV-2,

• Różnicowanie - sarkoidoza, torbiel bąblowcowa, grzybicze zap. opon, guzy wewnątrzczaszkowe, z. Behceta, z. Vogta-Koyanagiego-Harady.

ASEPTYCZNE ZAPALENIE OPON

• współczulne zapalenie opon, surowicze zap. opon,

• 1. ognisko septyczne lub martwicze okołooponowe, 2. odczyn na wprowadzone subst. Obce (powietrza, barwniki, leki, krew), 3. ch. tkanki łącznej, 4. leki - NLPZ.

• W przebiegu tocznia układowego i guzkowego zap. tętnic, może być wywołane stosowaniem NLPZ i azatiopryny u tych chorych,

• Płyn m-rdz - stężenie glukozy prawidowe, ale możliwe obniżenie w SLE,

• Zmiany septyczne wewnątrzczaszkowo lub wewnątrzkanałowo: septyczna zakrzepica zatok żylnych, zapalenie szpiku i kości czaszki/ kręgosłupa, ropnie nad- podtwardówkowy, ropień mózgu, septyczne zatory mózgowe.

MYCOPLASMA PNEUMONIAE

• oporne na penicyliny i inne antybiotyki działające na ścianę komórkową, bo jej nie mają.

• Zap. opon m-rdz, mózgu, pozakaźny leukoencephalit, ostra ataksja móżdżkowa, neuropatia nn. czaszkowych, ostre psychozy.

• Najczęściej - zapalenie opon i/lub mózgu ze zmianami psychicznymi.

• Leczenie - tetracyklina i erytromycyna

LEGIONELLA PNEUMOPHILA

• ostre zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, z. móżdżkowy, pląsawica, neuropatia obwodowa,

• rzadko stwierdza się obecność bakterii w OUN.

• Leczenie - erytromycyna.

ZAKAŻENIA OGNISKOWE

ZŁOŚLIWE ZAPALENIE UCHA ZEWNĘTRZNEGO

• zapalenie, które szerzy się na otaczające tkanki miękkie, staw skroniowo-żuchwowy, najczęściej poniżej k. skroniowej,

• u 30% dochodzi do uszkodzenia n.VII + silny ból ucha, ropny wyciek z otworu słuchowego, utrata słuchu, obrzęk okolicznych tkanek.

• Czynnik etiologiczny - P. aeruginosa, u chorych na AIDS - P. aeruginosa lub Aspergillus fumigatus.

• Śmiertelność wynosiła kiedyś 50%, obecnie 10-20%,

• Leczenie - cefalosporyny III generacji, lub penicyliny+aminoglikozydy i.v

• Powikłanie - osteomyelitis k. podstawy czaszki - bez gorączki, kilka tyg. lub m-cy po leczeniu zap. ucha. Jeśli zajęty otwór szyjny i kanał n. XII to zaburzenia połykania. Śmiertelność 40%.

• Użyteczne w osteomyelitis scyntygrafia z użyciem galu (także monitoring zdrowienia lub nawrotów).

ROPIEŃ MÓZGU

• pierwsze leczenie chirurgiczne - Macewen w 1880 r.

• możliwy rozsiew z płuc, rozstrzeni oskrzeli, ropnia płuca, migdałki podniebienne, górne drogi oddechowe - wzdłuż t. szyjnej, także drogi moczowe i infekcje brzuszne. Szczególne predyspozycje - chorzy z wadami serca i przetokami tętniczo - żylnymi płuc (ch. Rendu - Moslera - Webera)

• rzadko powikłanie zapalenia opon m-rdz. - wyjątek niemowlęta, ognisko infekcji wyrostka sutkowatego może dać ropień w przeciwległej półkuli (rozsiew krwiopochodny),

• w 20-30% nie da się ustalić ogniska pierwotnego.

• Etiologia - S. aureus, paciorkowce tlenowe, beztlenowe, mikroaerofilne, Enterobacteriacae, u niemowląt - Gram - ujemne, uraz czaszki - S. aureus, paciorkowce, Enterobacteriacae, Clostridium, zabiegi n-ch - S. epidermidis, immunosupresja - Toxoplasma, grzyby, Nocarida, Enterobacteriacae, rzadko - infekcje pasożytnicze - Entoamoeba histolytica.

• Powikłanie ok. 2% operacji n-ch,

• Ropnie najczęściej w 1 i 3. dekadzie życia, 25% - to dzieci do 15 r.ż, szczególnie 4-7 lat.

• Gorączka u ok. 50% chorych - NIE MUSI BYĆ GORĄCZKI!!!

• Objawy ogniskowe - u ok. 50% chorych ZABURZENIA PSYCHICZNE I NIEDOWŁAD POŁOWICZY.

• Ropnie pnia mózgu - rzadko - bo rosną wzdłuż włókien a nie poprzecznie.

• Gorączka i drgawko ogniskowe - raczej w kierunku ROPNIA PODTWARDÓWKOWY.

• Posiewy krwi dodatnie u jedynie 10% chorych.

• Punkcja lędźwiowa raczej p/wskazana - ale u 70% chorych ciśnienie płynu m-rdz. Podwyższone (Bad. Merita, Fremonta-Smitha),

• Wczesne nieotorbione ropnie, blisko komór lub przestrzeni podpajęczej - pleocytoza wysoka >1000 kom; dobrze otorbione - mniejsza. GLUKOZA prawidłowa,

• Diagnostyka różnicowa w TK i MRI: glioblastoma, guzy przerzutowe, udar mózgu, nieprawidłowe połączenia tętniczo-żylne, wchłaniające się krwiaki, ziarniniaki. Cechy ropnia - gaz wewnątrz obrączkowatej zmiany, wzmożenie rysunku wyściółki komór, cieńsza obwódka niż w guzach (<5 mm).

• PET z izotopem talu -201 pozwala rozróżnić chłoniaka mózgu i toksoplazmozowe zap. mózgu.

• Leczenie zalecane - stereotaktyczna aspiracja treści ropnej i drenaż, pod kontrolą TK lub bez. Wczesna interwencja ważna w ropniach przykomorowych.

• Antybiotyki - duże dawki penicyliny G (10-20 mln j.)+ metronidazol lub cefotaksym + metronidazol - gdy od zatok, trzeci lek - gdy od ropnia zęba, zabiegi stomatologiczne, wankomycycna - po zabiegach n-ch (S.epideromidis). Inne wg posiewu.

• U 50% napady drgawkowe - leczenie karbamazepina/ fenytoiną ( do 3 m-cy po leczeniu chirurgicznym),

• Śmiertelność przed TK 35-55%, po wprowadzeniu TK - 0-30%, szczególnie źle rokujące gdy ognisko z płuca; pęknięcie ropnia do komór - śmiert. 80% możliwy jest nawrót ropnia w tej samej lub innej lokalizacji.

ZAKAŻENIA WIRUSOWE

OBJAWY OGÓLNE

• zap. opon m-rdz. zap. mózgu, zap. rdzenia.

• Myksowirusy - zajmują komórki wyściółki, zakażenia epidemiczne - enterowirusy i togawirusy, Picornawirusy i arbowirusy - częściej latem i wczesną jesienią, zap. przyusznic - późna zima i wiosna.

• Wirus świnki łatwo izoluje się z płynu, poliowirus, HSV-1 rzadko wykrywalny w płynie.

• Acyklowir - HSV, acyklowir, famcyklowir, foskarnet - ospa wietrzna i półpasiec, gancyklowir - CMV,

ENTEROWIRUSY

• Poliowirusy, wirusy Coxackie, ECHO, WZW t. A. Zakażenie UN szczególnie enterowirusy 70 i 71.

• Oporne na kwasy, żółć, namnażają się w kom. naczelnych, wybitnie cytopatyczne, tworzą wtręty kwasochłonne.

• POLYOMELITIS - pierwszy opis Heine w 1840.

• Wywołuje chromatolizę, z wtrętami kwasochłonnymi i martwicą.

• Dominuje typ 1 wirusa (ogólnie 3 typy),

• Najbardziej zajęte motnoneurony rdzenia i kom. alfa rdzenia, rdzeń przedłużony, ok. ruchowa kory mózgowej, ale mogą być też zajęte inne piętra UN, także istotę białą, rogi tylne rdzenia.

• Klimat umiarkowany, późne lato, jesień. Kiedyś najczęstsza wirusowa infekcja UN.

• Rzadko dzieci poniżej 6 m.ż, ale najczęściej poniżej 5 r.ż

• Lepsza doustna szczepionka z atenuowanych wirusów (OPV, Sabina) niż domięśniowa z wirusów inaktywowanych,

• u 30% chorych przebieg dwufazowy - objawy ogólne, potem ponownie gorączka i podrażnienie opon. U pozostałych bez fazy utajenia - nasilenie bólów głowy, bolesność mięśni (zwłaszcza szyi i pleców), 2-5 dni porażenia, czasem po 2-3 tygodniach od objawów podrażnienia opon. Progresja porażeń do 3-5 dni.

• Inne objawy: ostra ataksja móżdżkowa, izolowane poraż. n.VII, poprzeczne zap. rdzenia.

• Asymetria porażeń + zmiany w płynie m-rdz.

• Izolacja wirusów z KAŁU (2-3 tyg.), popłuczyn z gardła (1 tydz.), z płynu m-rdz - RZADKO!!

• Śmirertl. <10%, największa przy objawach opuszkowych - ok. 50%,

• U ok. 50% w życiu dorosłym rozwija się z. post-polio.

• WIRUSY COXACKIE - odkryte w 1948 r.

• Grupa A - zap. mięśni, porażenia wiotkie u myszy, grupa B - zap. mózgu drżenia mięśniowe, skurcze, porażenia mięśni u myszy. GRUPA A - herpangina, wysypki skórne i błon śluzowych (hand-foot-and-mouth disease), GRUPA B - zap. osierdzia, zap. mięśnia sercowego, ch. bornholmska.

• Z neurologicznych - aseptyczne zap. opon m-rdz. radziej zapalenie mózgu, porażenie mięśni, ostra ataksja.

• Ogólnie przebieg łagodny, ale u niemowląt mogą być trwałe następstwa: zaburzenia poznawcze, zab. rozwojowe. Jeśli porażenia to przemijające.

• Izolacja - z kału, popłuczyn z gardła, płynu m-rdz. lub serologia. 4-krotny wzrost miana p/ciał.

• WIRUSY ECHO (Enteric Cytopathogenic Human Orphans) - reguły wywołują zakażenia żoładkowo-jelitowe. Zakażenie serotypem 9 - wysypka skórna przypominająca posocznicę menigokokową.

• Najczęściej chorują dzieci - aseptyczne zap. opon m-rdz. ale także ataksję móżdżkową, porażenie n. III (bez poraż. źrenicy), porażenia innych nn. czaszkowych.

• przetrwałe zak. UN u dzieci z agammaglobulinemią - zap. opon i mózgu, często towarzyszy zap. skórno - mięśniowe - lecz. IMMUNOGLOBULINY.

• Izolacja - kał, wymazy z gardła, płyn m-rdz.

• ENTEROWIRUSY T. 70 I 71

• 70 wywołują pierwotnie ostre krwotoczne zap. spojówek (AHC) potem po ok. 2 tygodniach objawy podobne do polimyelitis - asymetryczne porażenia mięśni proksymalnych kk. dolnych z bólami korzeniowymi, u 50% - porażenia mogą być trwałe. Czasem - poraż. n.VII, obj. piramidowe, poraż. pęcherza moczowego, zawroty głowy, zab. czucia.

• 71 - choroba rąk-stóp i jamy ustnej - u 25% (głównie dzieci i młodzież) pojawiaja się objawy neurologiczne - aseptyczne zap. opon m-rdz. ataksja móżdżkowa, postacie poliopodobne.

• WIRUS ZAPALENIA WĄTROBY T. B

• Zapalenie mózgu, poprzeczne zap. rdzenia.

ARBOWIRUSY

• ALFAWIRUSY - końskie zap. mózgu, FLAWIWIRUSY - żółta gorączka, zap. mózgu ST. Louis, japońskie zap. mózgu, BUNIWIRUSY - kalifornijskie zap. mózgu, REOWIRUSY - wirus gorączki kleszczowej Colorado,

• W USA najczęściej - zap. mózgu St. Louis i kalifornijskie zap. mózgu.

• Arbowirusy ciężko izolować - tylko z krwi we wczesnej fazie (2-4 dni),

• Częściej wywołują zap. mózgu niż zap. opon m-rdz.

• KOŃSKIE ZAP. MÓZGU (wschodnie - najcięższe, zachodnie i wenezuelskie).

• W 1932 opisano pierwsze przypadki u ludzi. Występuje jednak rzadko, niemowlęta, dzieci i osoby >50 r.ż

• Możliwe też infekcje bezobjawowe,

• Płyn m-rdz może być mętny i ropny, granulocyty mogą stanowić znaczny odsetek komórek mimo etiologii wirusowej,

• Rozpoznanie - izolacja ale ciężko, serologia, w MRI - zmiany ogniskowe jąder podkorowych, wzgórza i pnia mózgu (podobne zmiany w japońskim zap. mózgu, środkowoeuropejskim kleszczowym zap. mózgu),

• Śmiert. W EEE ok. 50%, im dłużej trwa tym przebieg łagodniejszy, śmiert. w WEE 10% i prawie wszystkie dotyczyły tylko dzieci.

• ZAPALENIE MÓZGU ST. LOUIS - 1933 po raz pierwszy opisane.

• Wirus przenoszony przez komary, postać wiejska (rezerwuar - ptaki), miejska (rezerwuar - ludzie), sezon - lato i wczesna jesień

• Chorują głównie osoby starsze. >40 r. ż

• 75% - zap. mózgu, pozostałe - aseptyczne zap. opon m-rdz,

• Napady drgawek - niekorzystne rokowniczo jeśli wystąpią. Śmiert. 2-20%, następstwa: bóle głowy, bezsenność, zab. pamięci, szybka męczliwość - po kilku latach ustępują.

• U 25-33% hiponatremia - zespół mózgowej utraty soli?

• Rozpoznanie -serologia, rzadko izolacja z krwi lub płynu.

• JAPOŃSKIE ZAPALENIE MÓZGU - 1924 uznane za osobną jednostkę,

• Flawiwirus przenoszony przez komary

• Najczęściej chorują dzieci,

• Izolacja - z krwi, płynu, tk. Mózgowej, serologia,

• Szczepionkę stosuje się w Japonii, Chinach i Korei - dla pracowników leśnych lub podróżujących do tych krajów.

• KALIFORNIJSKIE ZAP. MÓZGU - izolowano wirusa La Crosse (z grupy wirusów Kalifornia), jedna z najczęstszych zap. mózgu w Stanach.

• Wektory - komary leśne, żywiciele - zwierzęta leśne,

• Późne lato i wczesna jesień, przeważnie dzieci. Niemowlęta i dorośli - radziej,

• We krwi znaczna leukocytoza (nawet 20-30 tys/mm) co jest rzadkie w inf. wirusowych.

• Śmiert. niska ok. 1%, pozostałość choroby - labilność emocjonalna, trudności w nauce, nawracające drgawki.

• GORĄCZKA KLESZCZOWA COLORADO - koltiwirus, kleszcze, Góry Skaliste, zakażenie turystów i pracowników leśnych, wiosna i lato, 20% aseptyczne zap. opon m-rdz, przebieg łagodny.

• KLESZCZOWE ZAPALENIE MÓZGU - tick-borne encephalitis, kleszcze, rosyjskie wiosenno-letnie zap. mózgu - ciężkie, środkowoeuropejskie kleszczowe zap. mózgu - nieco łagodniejsze. Przebieg z reguły dwufazowy.

• Inne: gorączka Zachodniego Nilu, gorączka Doliny Riftu w Afryce, zap. mózgu Doliny Murray w Australii.

RÓŻYCZKA

• wirus z rodziny Togawirusów,

• powiązanie między różyczką wrodzoną i różyczką u kobiet w ciązy odkrył - Gregg, australijski okulista.

• Wirus powoduje przewlekły i przetrwały stan zapalny organizmu płodu, w tym przewlekłe zap. opony miękkiej z naciekim kom. jednojądrzastych,

• Różyczka wrodzona - noworodki - obniżone napięcie mięśniowe, nadmierna senność, brak aktywności w czasie porodu, później - głuchota, wady układu krążenia, zastoinowa niewydolność serca, zaćma, trombocytopenia, obszary hiperpigmentacji ok. pępka, na czole i policzkach.

• Izolacja - z gardła, moczu, płynu m-rdz, leukocytów, szpiku kostnego, spojówek, serologia u noworodków (IgM).

• W nabytej - pozakaźne zap. mózgu i rdzenia, ataksja.

ŚWINKOWE ZAPALENIE OPON

• paramyksowirus - predylekcja do ślinianek, dojrzałych gonad, trzustki, gruczołów piersiowych, układu nerwowego.

• Klinicznie - zap. opon lub zap. mózgu o łagodnym przebiegu. Radziej - zap. mózgu i rdzenia, zap. rdzenia kręgowego, zap. nerwów obwodowych.

• Wirus replikuje w komórkach wyściółki komór i splotów naczyniowych,

• Pojawia się demielinizacja, proces niszczy raczej istotę białą.

• Częstość zajęcia UN różni się z epidemii na epidemię 1-70%,

• Częściej powikłania z UN u mężczyzn,

• Często dzieci lub osoby dorosłe w większych zbiorowiskach.

• Najczęstsze trwałe następstwo - głuchota, jednostronna u 65%, może pojawiać się stopniowo lub nagle - uszkodzenie błędnika błoniastego.

• W 7-15 dni po zap. slinianek może pojawić się: zap. rdzenia, zap. wielonerowe, zap. mózgu, zap. n.II, porażenie nn. czaszkowych.

• Czasem wodogłowie - rozrost komórek wyściółki i zwężenie wodociągu mózgu.

• W płynie m-rdz może zdarzyć się OBNIŻONE stęż. glukozy !!!

PODOSTRE ODROWE ZAPALENIE MÓZGU

• w ciągu kilku dni od pojawienia się objawów odry,

• inaczej: wtrętowe odrowe zap. mózgu, odrowe zap. mózgu w przebiegu immunosupresji.

• To rodzaj zakażenia oportunistycznego u dzieci i (kilku) dorosłych w immunosupresji.

• Ekspozycja na wirusa odry 1-6 m-cy przed zachorowaniem.

• Drgawki uogólnione/ogniskowe, objawy ogniskowe, postępujące zab. świadomości, coma, śmierć w 4-5 dniu.

• Rutynowe badanie płynu m-rdz. - PRAWIDŁOWE!!!

• Nie stwierdza się p/ciał p/odrowych w surowicy i płynie.

• His-pat - mnogie wtręty w neuronach i gleju, słaby odczyn zap. okołonaczyniowy.

WŚCIEKLIZNA - Rhabdovirus

• pojedyncza nić RNA,

• może zakażać wszystkie stałocieplne,

• najgroźniejsza - ŚLINA

• kilka przypadków zakażenia drogą kropelkową - grotołazi, pracownicy laboratoriów,

• okres wylęgania - od 10 dni do nawet kilku miesięcy a nawet roku!

• Rozległe zap.mózgu i rdzenia, najszybciej atakuje układ limbiczny,

• His-pat - rozlane zmiany degeneracyjne, patognomoniczne - w cytoplazmie neuronów wtręty kwasochłonne z zasadochłonnym centrum - ciałka Negriego. Najwięcej w kom. piramidowych kory i Purkiniego w móżdżku.

• Proliferacja mikrogleju i obecność podłużnych komórek - guzki Babesa.

• Większe ryzyko zachorowania przy pogryzieniu przez wściekłego wilka niż wśekłego psa.

• Najpierw okres letargu, następnie okres pobudzenia z drżeniem mięśniowym, drgawkami, skurcze przełyku, krtani, ślinotok.

• Niekiedy - początek choroby od porażeń bez drgawek i skurczów mięśni krtani.

• Fluorescencja p/ciał w wymazach z rogówki, biopsji skóry z karku, ALE przy ujemnych wynikach nie można jej wykluczyć. Obecne w płynie - rozpoznanie pewne!

ARENAWIRUSY

• limfocytarne zap. opon m-rdz, łagodne,

• klinicznie opisane po raz pierwszy - Wallgren w 1925, wirusową etiologię potwierdzili w 1935 Rivers i Scott.

• Wywołuje mniej niż 0.5% przypadków zap. opon.

• U 15% chorych po zakażeniu objawy zajęcia UN

• Rezerwuar - myszy lub chomiki laboratoryjne i domowe. Zakażenie - doustne, spożycie żywności zanieczyszczonej odchodami.

• Inne zakażenia arenawirusami - argentyńska gorączka krwotoczna (wirus Junin), boliwijska gorączka krwotoczna (wirus Machuro), gorączka Lassa - Afryka.

ADENOWIRUSY

• bezotoczkowe, DNA-wirusy, po raz pierwszy wyhodowany z migdałków podniebiennych w 1953 r.

• zajęcie UN rzadko, głównie u dzieci - zap. mózgu, zap. opon m-rdz.

• objawy zap. mózgu umiarkowane lub nasilone - do śpiączki włącznie, czasem ataksja. Śmierć. ok. 30%

HERPESWIRUSY

• OPRYSZCZKOWE ZAPALENIE MÓZGU - HSV -1 (ten sam co opryszczkę wargową), HSV-2 tylko aseptyczne zap. opon.

• Zapalenie mózgu jest prawdopodobnie reaktywacją przetrwałego zakażenia (50-90% ludzi ma p/ciała przeciwwirusowe),

• Wirus dociera do mózgu przez gałązki n.V lub nici węchowe (stąd zajęcie płata skroniowego i czołowego).

• Rzadko jest to zakażenie oportunistyczne.

• W mikroskopie elektronowym - wtręty Cowdry'ego t. A,

• objawy we wstępnym badaniu u ok. 50% chorych - niedowład połowiczy, połowicze zab. czucia, drgawki ogniskowe, ataksja,

• w płynie m-rdz czasem, ale rzadko może być OBNIŻONE STĘŻENIE GLUKOZY

• przydatne - EEG i MRI. Obraz TK jest zazwyczaj do 6-7 dnia prawidłowy, może pokazywać wzmocnienie zakrętów kory ok. szczeliny Sylwiusza - różnicować z guzem przerzutowym, wczesnym stadium udaru zatorowego lub na tle zap. naczyń.

• Diagnostyka - obecność DNA w płynie lub antygenu wirusowego w tk.mózgowej. rzadko udaje się wykryć p/ciała we wczesnym etapie - pojawiają się zbyt późno

• Śmierć. ok. 70-80% nieleczone, leczone acyklowirem do 28%, widarabina - 44%,

• Leczenie - acyklowir 14 dni.

• PÓŁPASIEC -

• Powikłania neurologiczne po ospie wietrznej- ostra ataksja mózgowa, zap.mózgu, zap. rdzenia, zap. opon uważane są za zmiany poinfekcyjne.

• Często reaktywacja zakażenia latentnego w immunosupresji lub podczas lokalnych procesów chorobowych w ok. kręgosłupa - zap. opon, gruźlica, ch.Hodgina, przerzuty nowotworowe, uraz kręgosłupa.

• Objawy zajęcia UN centalnego - u ok. 10%

• Zajęciu segmentów C i L - może towarzyszyć osłabienie siły mięśniowej, rzadko zanik mięśni - NIEDOWŁAD PÓŁPAŚCOWY

• Czasem również objawy porażenia pęcherza i mm.gałkoruchowych.

• U 20% zajęcie obszaru unerwienia n. V, mogą być obecne trwałe lub czasowe porażenia mm. oczu.

• Półpasiec uszny - z. Ramsaya-Hunta - rzadko, ale porażenia m.twarzy, utrata smaku na 2/3 przednich języka.

• Powikłania - zap. opon, półpaścowi zap.mózgu (splątanie, ataksja, ogniskowe), z. Browna-Sequarda, poprzeczne zap.rdzenia, polyneuritis podobne do GB.

• Opisywano - kilka tygodni lub m-cy po PÓŁPASIEC OCZNY Z PRZECIWSTRONNYM NIEDOWŁADEM POŁOWICZYM.

• W półpaścu ocznym może być arteritis t.szyjnych i innych po stronie zmian - udary mózgu.

• Zoster sine herpete!!!

• PCR w płynie m-rdz lub pęcherzyków skórnych.

• Leczenie - acyklowir, walacyklowir, famcyklowir, STERYDY - skracają okres zdrowienia, ale bez wpływu na rozwój i czas trwania bólów.

• CYTOMEGALOWIRUS

• Zakażenia wrodzone i nabyte

• Wrodzone - choroba wtrętowa (ziarniniakowi zap.mózgu) z rozległymi zwapnieniami pod wyściółką komór - wodogłowie, zwyrodnienie torbielowate mózgu, małogłowie, hipoplazja móżdżku, inne wady wrodzone. U urodzonych dzieci - drgawki, ogniskowe, opóźnienie rozwoju. Subklinicznie - głuchota, nieprawidłowości rozwojowe.

• Nabyte - mają znaczenie u osób z AIDS.

• Często zakażenie UN bezobjawowo, czasem zap.mózgu (podostre i przewlekłe), także w postaci podostrej poliradikulomielopatii i neuropatii wieloogniskowej,

• Rozpoznanie - izolacja z moczu, śliny, bipoptaty wątroby, OWD, testy neutralizacji, komórki o typowym wyglądzie w barwionych preparatach osadu moczu i śliny.

• Jeśli niedobory immunologiczne - badanie p/ciał nie ma sensu.

• Wirusa nie daje się wyhodować z płynu m-rdz. najlepiej PCR!!

• WIRUS EPSTEINA-BARR (EBV) - mononukleoza zakaźna, gorączka gruczołowa.

• Powikłania neurologiczne (<1%) - najczęstsza przyczyna śmierci jeśli wystąpią - zap.opon, zap.mózgu, zap. n.II, poraż. n.VII i innych n.czaszkowych, ostra neuropatia autonomiczna, z. GB, poprzeczne zap.rdzenia, ataksja móżdżkowa.

• W płynie zawsze zmiany mimo braku klinicznego zajęcia UN.

• Diagnostyka - we krwi atypowe komórki jednojądrzaste, wzrost enzymów wątrobowych, p/ciała heterofilne, niekiedy - dodatnie odczyny kiłowe.

• HERPES VIRUS HHV-6 - gorączka trzydniowa - drgawki gorączkowe i rzadko - zap. mózgu. Zakażenia nawracające - osoby z niedoborami odporności - zap. mózgu cięższy przebieg.

• Charakterystyczna leukopenia,

• Izolacja wirusa ze śliny, gardła, krwi lub stwierdzenie serokonwersji. PCR niejasna rola - bo HHV-6 może przechodzić w formę latentną .

• Leczenie - gancyklowir, foskarnet, nie idzie na ACYKLOWIR!!!

OSTRE ROZSIANE ZAPALENIE MÓZGU I RDZENIA

• w przebiegu różnych infekcji, chorób wysypkowych u dzieci, po szczepieniach.

• Inna nazwa: pozakaźne lub parazakaźne zap.mózgu i rdzenia.

• Po szczepieniach przeciw: 1. różyczce, 2. śwince, 3. różyczce, grypie i wściekliźnie, także po podaniu szczepionki przeciw durowi i podaniu Ig przeciw-tężcowej.

• Na przekrojach mózgu - małe, okrągłe lub owalne żółto-czerwone ogniska. Utrata mieliny, aksony mało uszkodzone, głównie istota biała ale czasem i nieco szara.

• Kiedyś PIE (ADE) najczęściej po szczepieniu p/ospie wietrznej wirusem krowianki, po szczepionce p/wściekliźnie (z tk. nerwowej) - 1/600 szczepień, (z zarodków kaczych) - 1/33.000

• Po chorobach wysypkowych - najczęściej po odrze (1/1000), po szczepieniu na odrę -1/1 mln szczepień.

• Najpierw - zajęcie opon, potem postać mózgowa, niekiedy dominuje uszkodzenie n.II, innych czaszkowych, zab. funkcji móżdżku. CZĘŚCIEJ dochodzi do zajęcia rdzenia kręgowego - ostre poprzeczne zap.rdzenia lub ostra poprzeczna mielopatia. Zwykle w odc. Th. Objawy porażenia pęcherza i jelit.

• Gorsze rokowanie - szybka progresja, porażenie wiotkie poniżej.

• Czasem - wstępujące zap.rdzenia, rozlane/ogniskowe zap.rdzenia, częściowe zap.rdzenia.

• ATM - (acute transverse myelopathy) - po infekcjach wirusowych, szczepieniach, także RÓŻNICOWAĆ bezpośrednie zajęcie rdzenia przez wirusy (Hermes, polio), rzadziej: SLE, vasculitis, udary rdzenia, SM, uraz.

• Zapalenie splotu barkowego po szczepionce p/tężcowej.

• EEG - u większości wolna częstość 4-6 c/sek, wysoki woltaż, uogólnione i symetryczne.

• Obraz TK ujawnia cokolwiek dopiero po kilku dniach.

• Śmiert. 10-30% w ciężkim przebiegu po odrze, różyczce, szczepieniu p/wściekliźnie, niższa u tych z ataksją i/lub zajęciem nn.obwodowych.

• U tych co przeżyją - znaczna poprawa - 90% wyleczeń, tylko po odrze więcej powikłań.

POODTRE STWARDNIAJĄCE ZAPALENIE MÓZGU

• inaczej CHOROBA DAWSONA opisana w 1934-35 r.

• ogniska demielinizacji z glikozą w istocie białej, głębszych warstwach kory, wewnątrzjądrowo i wewnątrzplazmatycznie kwasochłonne wtręty.

• Głównie dzieci poniżej 12 r.ż, częściej chłopcy, częściej na terenach wiejskich.

• Objawy - w ciągu kilku tyg.m-cy zab.koordynacji, ataksja, mioklonie tułowia i kończyn (często wywołane przez hałas), drgawki, zab.posturalne.

• W płynie - podwyższone stęż. p/ciał p/odrowych.

• EEG - rytmiczne wyładowania wysokowoltażowych fal wolnych, fal wolnych z iglicą co 4-20 sek. Synchronicznie lub niezależnie od mioklonii.

• Niedobór białka M w mózgu chorych - białko potrzebne do pączkowania wirusa!!

• Zgon w ciągu 10 lat. U 10% samoistna poprawa na kilka lat.

• Leczenie - interferon dokomorowo + izoprynozyna.

POSTĘPUJĄCE RÓŻYCZKOWE ZAPALENIE MÓZGU.

• dzieci i młode osoby dorosłe, w przebiegu różyczki wrodzonej ale też nabytej.

• Bez związku ze szczepieniem.

• Zapalenie naczyń (w mózgu) z kompleksami immunologicznymi.

• Nasilona demielinizacja, z zanikiem, gliozą w istocie białej, w tętniczkach - zakrzepy.

• Objawy - postępujące otępienie, ataksja móżdżkowa bardziej zaznaczona niż w SSPE, chód ataktyczny, dalej kk.górne, uszkodz. dróg piramidowych, zanik n.II, retinopatia. Rzadziej drgawki i mioklonie.

• Większość Ig w prążkach oligoklonalnych - p/ciała p/różyczkowe.

• Wykrycie wirusa trudne, rozpoznanie łatwe w różyczce wrodzonej.

• Choroba 8-10 lat.

ZAKAŻENIA RETROWIRUSOWE

• HTLV - białaczka z kom.T u ludzi, postępujące przewlekła mielopatia, wrodzone lub nabyte porażenie czterokończynowe - w rejonach tropikalnych - tropikalna parapereza spastyczna.

• Nacieki mózgu i opon m-rdz, zgrubienie opon, odczynowy rozplem astrocytów, demielinizacja dróg piramidowych i sznurów tylnych.

• Rejony równikowe i podrównikowe, także w Japonii na wyspach płd-wsch i płn.,

• Chorują głównie kobiety, po 30 r.ż, niekiedy również dzieci.

• Surowica i płyn - p/ciała p/HTLV-1.

• Niekiedy choroba może ulec stabilizacji, częściej postępuje.

• Leczenie - kortykosterydy, danazol, interferon alfa.

POSTĘPUJĄCA WIELOOGNISKOWA LEUKOENCEFALOPATIA

• PML - podostra demielinizacja, papowawirusy, szczepy JC.

• U chorych z AIDS (2-5% chorych), chłoniakami zirniczymi i nieziarniczymi, w immunosupresji, sarkoidozie, nowotworach.

• Zmiany okołonaczyniowe, demielinizacja podkorowa istoty białej, ogniska mają tendencję do zlewania się. Hiperplazja astrocytów - dziwaczne formy olbrzymie, przypominające kom.nowotworowe, ubytek oligodendrogleju. Niszczenie oligodendrogleju przez wirusy.

• Rozpoznanie pewne - biopsja mózgu.

• PCR na obecność wirusa papowa. Wirus trudny do izolacji.

• Serologia - mało użyteczna, bo większość ludzi miała w życiu kontakt z wirusami.

• Wirusy pozostają w formie latentnej w nerkach i limf.B.

• Choroba trwa kilka lat, ale 80% chorych umiera w ciągu 9 m-cy. U chorych na AIDS przeważa postać zapalna, trwająca dłużej

ŚPIĄCZKOWE ZAPALENIE MÓZGU

• choroba von Economo - epidemia 1917-1928

• epidemia zbiegła się z pandemią grypy w 1918 (przyczyna - może wirus grypy)

• nacieki opon, miąższu, okołonaczyniowe

• bóle głowy, letarg, u 75% objawy gałkoruchowe, obserwowane objawy ostrej psychozy, różnorodne objawy zajęcia jąder podkorowych.

• Rozpoznanie u każdego z: objawami zap.mózgu, zab.snu i czuwania, podwójnym widzeniem w ostrej fazie, objawy pozapiramidowe.

• Ostre stadium -ok. 4 tyg. Następnie faza postencefaliczna. Śmiert. 25%, głównie u dzieci i osób starszych

• Z. Parkinsonowski - inny niż w ch.Parkinsona - w młodym wieku grymasy twarzy, kręcz szyi, skręcanie ciała, mioklonie, napady wejrzeniowe, tiki twarzowe, tiki w układzie oddechowym, zab.postawy i chodu.

ZAKAŻENIE HIV I AIDS

• Wirus wyizolowany w 1983 r.w limfocytach krwi obwodowej.

• Namnaża się także w mikrogleju.

• W 1987 do chorób definiujących AIDS dodano z.otępienny związany z AIDS i miopatię.

• Choroba neurologiczna - to grupa IV B w klasyfikacji zakażenia HIV.

• Serokonwersja częściej dotyczy zakażeń narkomanów.

• Biorcy krwi i czynników krzepnięcia stanowili w 1997 r. <1% zakażonych HIV.

• Ryzyko zakażenia po kontakcie przezskórnym z krwią - 0,3%, po kontakcie krwi z błonami śluzowymi - 0,09%.

• HIV-1 dominuje nad HIV-2 (HIV-2 spotyka się w Afryce Zach. i Europie u imigrantów z Afryki). W USA HIV-2 sporadycznie.

• HIV-2 pochodzi od czarnych małp ogoniastych (mangabey), pierwotny gospodarz HIV-2 szympans.

• HIV wykorzystuje receptor chemokinowy CCR5, w przewlekłych zakaż. inny receptor CXCR4. Względna oporność na zak. u homozygot dla delecji 32 pary zasad genu dla CCR5

• Obciążenie wirusem jest 3xwiększe w tk.limfoidalnej niż w osoczu..

• Wirus HIV upośledza również odporność na drodze uszkadzania odpowiedzi limf.B i makrofagów - hipergammaglobulinemia, upośledzona odp. humoralna na nowe antygeny (bakterie otoczkowe), wzrost stęż. kompleksów immunolog. (p/ciała p/płytkowe)

• Najczęstszy patogen oportunistyczny - Pneumocystis carini.

• Objawy neurologiczne - 70% chorych na AIDS, sekcyjnie u 80% zajęcie UN.

• U 10-20% manifestacja neurologiczna jako pierwsza.

• Wirusa HIV nie udało się wykazać w neuronach i komórkach gleju, mimo że są one CD4+

• Zaburzenia poznawcze

• Objawy neurologiczne wczesne: asept.zap.opon, odwracalna encefalopatia, zap. istoty białej mózgu, drgawki, poprzeczne zap.rdzenia, neuropatia nn. czaszkowych i obwodowych, polymyositis, zao.splotu barkowego.

• W zakażeniu przewlekłym - zespół otępienny związany zak.HIV (HADC) lub AIDS (ADC) - szybko postępujące otępienie podkorowe.

• U dzieci postępująca encefalopatia może wystąpić przed wystąpieniem deficytu immunologicznego - inaczej niż u dorosłych.

• Markery aktywacji immunologicznej: antygen p24, beta2-mikroglobulina, TNF, zasadowe białko mieliny - mogą korelować z zaawansowaniem otępienia, ale bez znaczenia rokowniczego,

• W TK głowy u dzieci często zwapnienia zwojów podstawy i zanik mózgu. PET z fluorodeoksyglukozą - względny hipermetabolizm w korze i warstwie podkorowej, SPECT - wieloogniskowe upośledzenie perfuzji korowej płatów czołowych. (wzrost mioinozytoli i choliny w istocie białej - proliferacja gleju, w demencji spadek N-acetyloaspartatu - spadek liczby neuronów).

• Encefalopatia związana z HIV - 7,3%, przed zgonem 15%.

• Zespoły udarowe

• 0,5 - 8%, częściej sekcyjnie,

• Wtórne zakażenia - kryptokokoza, gruźlica, wirus ospy i półpaśca, CMV, kiła, nowotwory

• Vasculitis, zatory kardiogenne, zab.krzepnięcia, DIC, toczeń układowy.

• Inne zespoły - drgawki, leukoencefalopatia,

• Przewlekła postępująca mielopatia - postępująca parapareza z ataksją, zaburzenia jelitowe i pęcherza, wyniki i obraz podobne do zespołów degeneracyjnych z powodu niedoboru Wit.B12.

• Neuropatia obwodowa - w zaawansowanych stadiach częściej,

• Dystalna neuropatia czuciwo-ruchowa - bolesne i piekące dyzestezje,

• Miopatia - rzadko, dosiebne mięśnie, może być też polekowa (zydowudyna) z niszczeniem mitochondriów - niedobór oksydazy cytochromu, włókna szmatowate.

• ZAKAŻENIA OPORTUNISTYCZNE

• Zap.opon m-rdz - wirusy (HSV, CMV, EBV, VZV, HBV), grzyby (Cryptococcus, Histoplasma, Coccidoides, Candida), bakterie (Listeria, Treponema pallium, Salmonella, S. aureus, ropotwórcze i atypowe, konwencjonalne mykobakterie), nowotwory.

• Najczęstsze - zakażenia kryptokokowi, 6-11% chorych, objawy oponowe łagodne lub nie ma ich wcale,

• Flukonazol, itrakonazol w leczeniu.

• Kiła UN - nawroty częstsze u zakażonych HIV - dożylnie penicylina

• Gruźlica - profilaktyka klarotrymycyną i rifabutyną

• Wirusowe zapalenie mózgu i rozlane encefalopatie - herpeswirusy, CMV, HSV i VZV, także krętki atypowe Mycobacterium avium-intracellulare, toksoplazmoza, chłoniak

• Zmiany ogniskowe - toksoplazmoza, PML, ropień (Nocardia, Listeria, Trypanosoma crusei, Taenia solium, Candida, Cryptococcus, Histoplasma, Aspergillus, itp.)

• Toksoplazmoza - typowa lokalizacja - ZWOJE PODSTAWY = mnogie zmiany w zwojach+dodatnia serologia= rozpoznanie toksoplazmozy mózgowej. Seronegatywna txp - RZADKO. Różnicować z chłoniakiem i ropniem!!!

• PML - zmiany ogniskowe nie ulegające wzmocnieniu w TK i bez efektu masy, czasem w płynie wykrywalne wirusy, ale pewniejsza biopsja mózgu. Cytarabina - nieskuteczna.

• Chłoniak mózgu - 0,6-3%, najczęstszy nowotwór u chorych na AIDS. Obraz TK może być prawidłowy. W płynie można wykryć DNA EBV techniką PCR. Większość pacjentów umiera po 6 mc.

• Objawy pozapiramidowe - rzadko, ewentualnie związane z toksoplazmozą.

• Zakażenia rdzenia kręgowego - wirusy HSV, CMV, VZV, mykobakterie, bakterie ropotwórcze, toxoplasma.

• Retinopatia zakaźna - toksoplazma, CMV, kandydoza. CMV - poliradikulopatia i/lub z. ogona końskiego - leczenie gancyklowir. Na częstość tej retinopatii wpływa terapia retrowirusowi.

Inne

• badanie EEG pozwala na ujawnienie zmian ogniskowych nawet wtedy, gdy są zbyt małe do wykazania w TK.

• badanie płynu m-rdz - najbardziej przydatne w kile, gruźlicy, zakażeniach grzybiczych.

• PCR - najlepsze do CMV, toksoplazmozy, PML.

• MRI, SPECT z użyciem talu - do różnicowania guza i zakażenia.

ZAKAŻENIA GRZYBICZE

• powodują: 1. zap.opon, 2. zap.opon i mózgu, 3. ropnie, 4. ziarniniaki, 5. zakrzepica naczyniowa.

• Grzyby patogenne - 1. histoplazmoza, 2.blastomykoza, 3. kokcydoidomykoza, 4. parakokcydoidomykoza.

• 1-3 endemicznie w Ameryce Płn. 4-5 endemicznie w Ameryce Płd i Środk.

• W uogólnionej blastomykozie i histoplazmozie - objawy neurol. rzadko, najczęściej powoduje je kokcydoidomykoza (zap.opon).

• grzyby oportunistyczne - 1. asperilloza, 2. kandydoza, 3. kryptokokoza, 4. mukormykoza (fikomykoza), 5. nokardioza.

• Grzybicy układowej mogą również sprzyjać cewniki dożylne.

• Aspergiloza - rzadko, poza niektórymi rejonami Azji.

• Nokardioza - rzadko.

• Kandydoza - nieco częściej, choć dużo częściej w badaniach sekcyjnych (ropnie, nieserowaciejące ziarniniaki)

• Kryptokokoza - zap. opon m-rdz. może też być zakażeniem PIERWOTNYM,

• Mukormykoza - pierwotnie infekcja zatok nosowych i oka u osób w immunosupresji, rozprzestrzenia się na nn.czaszkowe i mózg.

• Inne rzadkie grzybice: alescherioza, alternarioza, cefalosporioza, kladosporioza, diplorynosporioza, drechslerioza, madureloza, pecylomykoza, penicyloza, sporotrychoza, streptomykoza, torulopsoza, trychofitoza, ustilagomykoza.

• Diagnostyka - często pomocne WIELOKROTNE oznaczanie antygenów grzbiczych w płynie (aspergiloza).

• Leczenie - penicylina, tetracykliny - leczy jedynie aktynomykozę, sulfonamidy - nokardiozę.

• Poza tym leczenie AMFOTERYCYNA B, mikonazol, ketokonazol, ketokonazol, flukonazol, itrakonazol.

• Kryptokokoza

• Najczęstsza grzybica UN - objawy kliniczne podobne do gruźlicy opon m-rdz, guza mózgu, zapalenia mózgu, psychotyczne.

• Cryptococcus neoformans (Torula hystolytica, Torulopsis neoformans) - na całym świecie.

• Inne nazwy: toruloza, drożdżakowe zap. opon m-rdz, europejska blastomykoza.

• Grzyby można spotkać - w mleku, owocach, glebie, gniazdach os, niektórych trwach i roślinach, odchodach ptasich, gołębich. Rezerwuar dla ludzi - nawóz ptasi.

• 70% chorych z kokcydoidomykozą ma objawy neurologiczne.

• Obecne nacieki na oponach, w miąższu mózgu, rzadziej ropnie i małe ziarniniaki.

• Objawy - podostro, dominują objawy oponowe, czasem psychiczne.

• Wykrycie patogenu w płynie po odwirowaniu - barwienie tuszem indyjskim - otoczka grzyba 3x większa od komórki grzyba; hodowla na podłożu Sabouorda; obecność ANTYGENU KRYPTOKOWEGO.

• Leczenie - amfoteryczna B, związanej z AIDS - także flukonazol, (przez 3 m-ce po uzyskaniu jałowego płynu), alternatywnie: amfoterycyna B+flucytozyna. Objawy niepożądane AMFOTERYCYNY - zakrzepica żył głębokich, nudności, wymioty, anemia, hipokaliemia, wzrost mocznika.

• Mukormykoza (fikomykoza) - ostra, rzadko do wyleczenia.

• Phycomycetes, rodzaj Rhizopus, zasięg ogólnoświatowy, najczęściej stwierdzano w USA, Kanadzie i Anglii.

• Jako powikłanie cukrzycy i chorób hematologicznych (białaczki), sterydoterapia.

• Wrota zakażenia - nos, dalej zap.zatok i tkanek oczodołu, następnie penetruje do naczyń tętniczych, zakrzepica t. ocznej i szyjnej wewnętrznej.

• Objawy - wytrzeszcz gałki ocznej, objawy oczne, porażenie połowicze,

• Zap.opon, grzybicze zap.mózgu.

• Leczenie - amfoterycyna B.

NEUROSARKOIDOZA

• 3-50/100 tys. populacji,

• Częściej dotyczy rasy czarnej,

• Do zajęcia UN dochodzi w ok.5% przypadków, w 20% z nich objawy neurologiczne mogą być pierwszą manifestacją. Powikłania neurol. pojawiają się zazwyczaj w 2 lata od początku choroby narządowej.

• Ziarniniaki w oponach, u podstawy mózgu, wtórnie zajęte nn.czaszkowe, zmiany okołonaczyniowe, szerzenie się do miąższu, dalej z zajęciem podwzgórza (inne też), czasem rdzenia. Ziarniniaki w mięśniach i nn.obwodowych - rzadziej.

• VII najczęściej zajęty, często łącznie z zajęciem naczyniówki oka i ślinianki.

• N.II - zapalenie tarczy nerwu, pozagałkowe zap.n., zanik.

• N.V - zaburzenia czucia, neuralgia.

• N.VIII - zaburzenia słuchu i równowagi (przedsionkowe).

• Ziarniniaki częściej we wzgórzu niż przysadce - zab.ednokrynologiczne.

• Ziarniniaki w mózgu często małe, niewidoczne w TK, rozlane (podobieństwo niekiedy do zmian nowotworowych) - drgawki.

• Ziarniniaki pod oponą twardą też.

• Ziarniniaki opon - aseptyczne zap. opon (z.ogona końskiego, wodogłowie, zap.wyściółki komór z encefalopatią). W TK czasem wzmocnienie opony miękkiej , większe ziarniniaki p kontraście, niekiedy zwapnienia.

• Zajęcie nn. obwodowych - różnego rodzaju neuropatie, łącznie z podobną do GB.

• U 2/3 pacjentów z neurosarkoidozą - przebieg jednofazowy i ustępuje samoistnie. U pozostałych przewlekły i nawrotowy. Zgony z powodów neurologicznych - nie zdarzają się.

• Leczenie - prednizon gdy zmiany śródmiąższowe, wodogłowie, n.wzrokowy i inne czaszkowe, neuropatia obwodowa - 40-80 mg/d. także azatiopryna, MTX, cyklofosfamid, chlorambucyl, cyklosporyna.

KIŁA UKŁADU NERWOWEGO.

• rozpoznanie: 1. zespół objawów, 2. dodatnie odczyny serologiczne, 3. dodatni wynik z płynu m-rdz.

• ERB - kiła rdzenia opisana w 1892 r.

• NOGUCHI i MOORE - wykrycie krętków w mózgu - 1913 r.

• Wagner JAUREGG - pierwsza terapia - gorączka wywołana przez zarodźca zimnicy) - 1918 - pierwsza NAGRODA NOBLA ZA TO dla neurologa!!!

• 1945 - zastosowanie penicyliny.

• Kiła UN rozwija się u ok. 10% nieleczonych chorych na kiłę.

• U zakażonych HIV - 15% ma dodatnie odczyny kiłowe.

• Zmiana obrazu klinicznego - obecnie dominuje postać oponowa i naczyniowa (lub mieszana), rzadziej miąższowa.

• Odczyn zapalny naczyń oponowych, proliferacja ich nabłonka i wtórnie zamknięcie światła - martwica niedokrwienna i udary mózgu i rdzenia - demielinizacja, martwica (poprzeczne zap.rdzenia)

• Odczyn zapalny w korze mózgowej - ubytek neuronów i proliferacja gleju. Krętki w korze mózgowej - postać porażenia postępującego.

• W wiądzie rdzenia - zap.opon i naczyń - degeneracja korzeni tylnych i sznurów tylnych rdzenia.

• Najczęściej postacie - bezobjawowa, oponowa, naczyniowa.

• Test VDRL - wysoce swoisty, ale możliwe fałszywie dodatnie. (wysokie stęż.białka, paraproteinemia, ch.autoimmunologiczne). w trakcie leczenia - wartość jego miana może nie ulegać zmianie.

• Bardziej swoisty - test fluorescencji krętkowej (FTA), może utrzymywać się kilka lat po skutecznym wyleczeniu. Zanieczyszczenie płynu 0,8 ul krwi może dać wynik dodatni FTA w płynie - więc raczej się go nie stosuje.

• Dodatni FTA z krwi przy dodatnim VDRL z płynu oznacza, iż wynik z płynu nie jest fałszywie dodatnim.

• Pleocytoza w płynie jest proporcjonalna do objawów kliniczncznych.

• Stężenie glukozy prawidłowe lub obniżone.

• Jeśli w płynie > 5 komórek/ul i (+) odczyny w płynie - to kiłą bezobjawowa.

• Kiła opon - średnio 1 rok po infekcji pierwotnej, objawy jak w ostrym wirusowym lub aseptycznym zap.opon.

• Kiła oponowo-naczyniowa - zwykle młodsi od tych z miażdżycą naczyń - tutaj dominują zespoły zawałowe mózgowia, bez miażdżycy.

• Czasem towarzyszą tej postaci bóle głowy, zaburzenia osobowości przez wiele tyg.przed udarem mózgu i z nasileniem objawów w ciągu kilku dni.

• MRI - wzmocnienie rysunku opon. Z reguły po 5-30 lat od pierwotnej infekcji.

• Kiła oponowo-naczyniowa rdzenia kręgowego - poprzeczne zap. rdzenia (z zab.pęcherza).

• Kilaki kanału kręgowego - postać ogniskowa kiły oponowej.

• Porażenie postępujące - (otępienie porażenne, uogólnione porażenie chorych umysłowo, kiłowe zap. opon m-rdz i mózgu). Opony miękkie opalizujące, pogrubiałe, przezroczyste, zanik kory. Często psychoza, otępienie, nieprawidłowa ocena rzeczywistości, labilność emocjonalna.

• Penicylina może niekiedy odwrócić lub zatrzymać proces, jeśli dominuje zapalenie rokowanie lepsze.

• Wiąd rdzenia - porażenie z ataksją, przeszywające i strzelające bóle. Ataksja, utrata odruchów (brak kolanowych i skokowych), osłabienie czucia wibracji i czucia ułożenia, zab.zwieraczy, osłabienie popędu płciowego.

• Charakterystyczne - objaw Argylla Robertsona - u 94% chorych z wiądem ma brak (osłabienie) reakcji źrenicy na światło z zachowaniem na zbieżność, źrenice nierówne, o nieregularnym kształcie.

• Kiła wrodzona - krętki przenoszą się z matki na płód między 4-7 m-cem ciąży.

• Przebieg kliniczny podobny z wyjątkiem wiądu rdzenia!!

• Dodatkowo może wystąpić wodogłowie i triada Hutchinsona (śródmiąższowe zap.rogówki, deformacje zębów, utrata słuchu).

---