wyklady 2009, oun, Choroby OUN


® Kasia, Ania & Twins

Patomorfologia - wykłady

Choroby OUN

Choroba Creutzfelda-jakoba

3 glowne objawy:

Zwyrodnienie gąbczaste mózgu

1.Astroglejoza rozlana istota szara i biała,odkladanie amyloidu (z białaka pionowego PrP), skupiska wokół naczyń krwionośnych mózgu, sekcja - bez zmian

2. Mikroskopowo: wakuole w istocie szarej, neropatia( zgąbczenie w istocie szarej do garnicy z istota biała),

Lokalizacja:

3. Ubytek neuronów- przemieszanie obszarów ubytku prawidłowymi

Priony?

Cjo i smiertelna rodzinna bezsenność- dziedziczne

CJO mikroskopowo typowo:

Zaawansowane stadium:

Glejowa astrocytarna

Obraz kliniczny:

Późniejszy etap:

5-10 procent- uszkodzenie móżdżku(zaburzenia równowagi, ataksja, zaburzenai czucia głębokiego)

Późny etap:masywne niedowłady ze sztywnością, głównym objawem może być ślepota

Postać:

Diagnostyka:

Warianty choroby

I okres choroby: polineuropatie, bóle kończyn, zaburzenia psychiczne

II okres choroby: otępieni bez typowego EEG, mioklonie

Stwardnienie rozsiane (SM)

Wczesna faza: przenikanie leukocytów i reaktywnych limfocytów przez barierę, krew - mózg, czynniki adhezji komórek naczyń (UCAM - 1) i adhezji międzykomórkowej (ICAM)

Późniejsza faza: aktywne selektywny i beta - 2 integryny, cytokiny prozapalne (interleukiny - 2, 4 , 5, 10, 15, interferon gamma

Patomechanizm:

Obraz kliniczny:

Morfologia:

Mikroskopowo:

Pozostałe zmiany:

Choroba Alzheimera

1.Otępienie kliniczne. Badanie kliniczne, neurologiczne, psychiatryczne

2. Badanie morfologiczne (obecność blaszek amyloidowych starczych)

3.Inne: angiopatia, zwłóknienie

Morfologia:

Mikroskopowo:

Choroba Parkinsona

Objawy kliniczne:

Patogeneza:

Objawy kliniczne:

Morfologicznie:

Choroba Huntingtona

Funkcja huntingtiny: prawidłowy transport organelli komorkowych i molekuł, efektywne przekaźnictwo synaptyczne, prawidłowy rozwój płodu i neurogenezy, dzialanie antyapoptotyczne, w cytoplazmie komorek nerwowych - segregacja części szlaku wydzielniczego, endocytoza , prawidłowa gospodarka żelazem.

Główne cechy kliniczne:

Typy choroby:

Kolejne przekazywanie genu w pokoleniach nastepnych to obniżenie wieku zapadalności.

Patogeneza: niewyjaśniona, brak działania antyapoptotycznego, zaburzenia metabolizmu energetycznego w komórce.

Morfologicznie:

Patologia nerwów obwodowych

Diagnostyka morfologiczna nerwów obwodowych

Polineuropatie to zespoły chorobowe, w których objawy chorobowe wskazuja na zajęcie nerwów obwodowych. Polineuropatie to głowne wskazania do badania histopatologicznego nerwów obwodowych.

Objawy

nerwy ruchowe-zanik mięśni, niedowłady, zniesienie lub osłabienie odruchów głębokich

nerwy czuciowe-zaburzenia czucia, parestezje, bóle

nerwy autonomiczne-zaburzenai naczynioruchowe

Podział kliniczny

I polineuropatie - podstawowy zespół chorobowy

a) uwarunkowane genetycznie ruchowo-czuciowe, t I-III, z olbrzymimi aksonami, dziedziczna neuropatia uciskowa, t I-IV

b) nabyte: toksyczna, alergiczno zapalna

II. Wspólistniejące z objawami uszkodzenia innych tkanek i układów

a) w zaburzeniach metabolizmu lipidów

b) w chorobach OUN o nieustalonej etiologii

c) w chorobach ogólnoustrojowych

Podział histologiczno - patologiczny:

polineuropatia z przewaga zmian aksonalnych, polineuropatia demielinizacyjna (głownie demielinizacyjno - remielinizacyjna), polineuropatia mieszana aksonalno - demeilinizacyjna.

Przygotowanie nerwu do badania

Pobrany nerw czuciowy znad kostki bocznej dzieli się na dwie części.

Dłuższy- 1-1,5cm. Wydłużamy nerw pod ciężarkiem (bo nerw się kurczy). Utrwalanie w glutaraldehydzie.

Pomocniczo: epon ( barwienie Pala-Kulczyckiego ze skrawków półcienkich-osłonki mielinowe oraz badanie ultrasonograficzne -ME), czesanie (wyczesywanie włokien poj.)

Krótszy (min.1cm). Obciążenie ciężarkiem. Barwienie HE. Przekroje podłużne i poprzeczne. Stwierdzenie nacieków zapalnych.

Diagnostyka mięśni szkieletowych

Pobranie ( zaleznosic od objawów klinicznych)z mięsnia czworogłowego uda, bicepsu, naramiennego).

Utrwalanie

1.Barwienie HE

2.Barwienie wybiórcze pas, oil-red, trichrom Gamosiego-podtypy I, IIa i b ( 3 rózne kolory, mozaika norma?)

3. Badanie histo-enzymatyczne-dehydrogenaza bursztynianowa, mleczanowa, diaforeza, oksydaza cytochromowa, APT-aza kwaśna i zasadowa

4.Badanie immuno-patologiczne-dystrofia I, II, III

5.Badanie ultrastrukturalne

Nie wolno na normalne barwienie wrzucać do płynu.

Wycinek ma być suchy, schłodzony w termosie lodem (lód w torebkach, około 1/0,5cm). Zaraz po wycięciu na Sali operacyjnej 1 koniec ma być znakowany na mikroskop elektronowy (pociąć na kilka kawałków 1-2 mm i wrzucić na odczynnik do HE).

.

Dystrofie mięśniowe

1.Duchennea.

Objawy kliniczne

objaw Gowersa

Preparat:ogromny przerost tk.łącznej, w tk. łącznej pływaja włókna mięśniowe, makrofai z granulocytami.

Okazalo się, że matki również maja problemy zw. z objawami, np.potykanie, przerost łydek

2. Dystrofia Bechera

3.Dystrofia kończynowo-obręczowa

Zanik rdzeniowy mięśni

Podzial kliniczny

1.Wczesnodziecięcy:zanik mięśni, ułożenie w pozycji żaby, jedyne ruchy to ruchy palców rak i nóg, drżenie palców i niemozność ułożenia głowy, bardzo dobry rozwój umyslowy, zniesienie odruchow, zgon w wieku 2-3lat.

Preparaty:wśród dużych włokien dużomałych

2.Późnodziecięcy:siadaja samodzielnie,stają, nie chodzą, zniekształcenie kostne, drżenie palców

3.Pseudodystrofia:postac dorosła,łagodna, zanik dosiebnych grup mięśni, początkowo kończyny dolne, przerosty mięśni łydek, drżenia pęczkowe

Miopatie mitochimdrialne

Objawy wczesne

Mitochondria w części włókien na obwodzie.Włókna szmatowate. ME-nieprawidłowe mitochondria.

Pobranie mięśnai dwugłowego i naramiennego, bo one najwięcej pracują.

Miopatie z niedoboru karnityny.

Pojawia się tłuszcz w mięśniach (więcej dużych kropel lipidów w ciągach)

Leczenie: podawanie doustne karnityny

Zapalenie skórno-mięśniowe(kolagenoza)

Objawy kliniczne

Porażenie hipokaliemiczne

Badanie histopatologiczne szpiku.Wskazania, podstawy zespołu mieloproliferacyjnego

Wskazania:

1.Zespoły mielodysplastyczne i choroby nowotworowe ukł.kwrwiotwórczego

2.Diagnostyka chłoniaków

3.Choroby rozrostowe ukł.plazmatyczno-komórkowego (w tym chłoniaków)

4.Nienowotworowe schorzenia ukł.krwiotwórczego(zatrucia,toksyczne działanie)

5.Przerzuty nowotworów litych (staging)

6.Ocena szpiku po leczeniu onkologicznym, choroba resztkowa

7.Ocena szpiku przeszczepionego

8.Choroby infekcyjne i ziarniniakowe

9.Choroby metaboliczne

Pobranie materiału

1.Miejsce pobrania-kolec biodrowy tylny górny

2.Znieczulenie miejscowe

3.Igły Jamshidi

4.Utrwalanie:Oxford lub Hanower oraz zabezpieczenie komórek przed obkurczaniem i obrzękiem

Pobranie walca kostnego:2-3cm długi, 2-3cm szeroki.

Preparaty i ocena mikroskopowa

Odwapnianie

1.Zatapianie w bloczki parafinowe lub masy plastyczne(metoda bardzo droga, efekt taki sam)

2.Barwienie: HE, Giemza, pas, Gordon, błękit pruski, trichrom Massona(uwidocznione włóknienie kolagenowe?)

3.W mikroskopie świetlnym:komórkowość, struktura, dojrzewanie, włóknienie, komórki patologiczne

4.I H Ch

Ocena szpiku:

Informacja kliniczna:

Badanie laboratoryjne: morfologia, rozmaz, badanie cytologiczne szpiku łącznie z odczynami, histo i immunohistochemiczne, uzupełnienie diagnostyki-linie komórek

Białaczki ostre

1.Diagnostyka i klasyfikacja ostrych białaczek:badanie cytologiczne krwi obwodowej i szpiku z odczynami histo i IHCh

2.Badanie histo-patologiczne szpiku:rzadkie postacie białaczek M7, często pomoc przy niejasnje grupie, ocena włóknienia, komórkowowść po leczeniu, choroba resztkowa, szpik po przeszczepie

Ostra białaczka: komórki blastyczne, brak dojrzewania segmentowego

Zespoły mieloproliferacyje

1.CML

2.czerwienica prawdziwa

3.esential trombocytemia

4.chronic idiopathic myelofibrosis

Rozrost min.1 linii

CML

Objawy kliniczne:

W 3 fazach.

Histo-patologicznie:

Trwanie: włoknienie retikulinowe, chemokiny pobudzają kom.tk.łącznej i i jest rozrost tk.łącznej

Fazy:

95procent przypadków odpowiada za to chromosom Philadelphia, inna to BCR-ABL.

Prognoza: średnia życia 5-7lat, u młodych ludzi allogeniczny przeszczep

Czerwienica prawdziwa

ALL lub inna postac zespołu proliferacyjnego

Nadpłytkowośc pierwotna

Objawy:

MF mielofibroma

Rozrosty ukł.chłonnego i plazmocytów

Choroby wtorne i rzadkie jednostki chorobotwórcze

1.Pancytopenie,niedokrwistości, leukopenie, trombocytopenie.Obecne w :kolagenozie, uszkodzeniu toksycznym lub polekowym szpiku, infekcjach, nowotworach litych.

2.Choroby spichrzeniowe:Niemman-Pick, Gauchem-młodzi dorośli

3.Histiocytozy

4.Mastocytozy(według nowego WHO, MDS to inna póla rozrostu)

Mastocytoza:

Przerzuty nowotworowe

Guz: z literatury przerzut do szpiku (płuco, gruczoł piersiowy, stercz)

1.Ocena zaawansowania choroby nowotworowej przy zdefiniowanym guzie pierwotnym (staging)

2.Wykrycie przerzutów przy podejrzeniu choroby nowotworowej: określenie ogniska pierwotnego

3.Ocena skuteczności chemioterapii ( po 1 serii powtarzamy badania) i czynności szpiku po leczeniu systemowym

Cytokeratyna - potwierdzenie raka

Rec. hormonalne - progesteronowe w gruczole piersiowym

Dzieci: guzy lite-badanie szpiku, komórkowośc do 90 procent norma

Nowotwory tk.miękkich

Czynniki prognostyczne:

Nowotwory tk.łącznej włóknistej:

1.Włokniak:

2.Nodular fascitis:

Mikroskopowo:

3.Fascitis proliferans:

Mikroskopowo:

4.Keloid:

Mikroskopowo: zeszkliwiałe włókna kolagenowe

5.Fibromatozy powięzi.

Mikroskopowo:

a)palmar: przykurcz, nieregularne guzkowe zgrubienie powięzi dłoniowej, połowa chorych jednostronnie, połowa obustronnie, zgięcie 4 i 5 palca

b)plantar: rzadko przykurcze i zmiany

c)penie: stwardnienie, nieprawidłowe wygięcie zaciśnięcie cewki moczowej

6.Fibromatozy głębokie(desmoidy)

Mikroskopowo:

7.Fibrosarcoma:

8.Guzy fibrohistiocytarne

1



Wyszukiwarka