Pierwotne choroby kłębuszków nerkowych |
Występowanie |
Patogeneza |
Zespól kliniczny |
Rokowanie |
Zmiany mikroskopowe |
ostre rozplemowe KZN, GN proliferativa diffusa |
2 - 12 rok życia; M>K |
1-4 tyg. po inf. ß hemolizujacym paciorkowcem gr. A; kompleksy immunologiczne krążące lub in situ |
zespół nefrytyczny ; ↑ ASO; |
dzieci: 90% ok.; 9% przetrwała hematuria/ proteinuria; 1% GN rapide progresSiva → ESRD dorośli: 15 - 50% → ESRD |
MŚ: rozlana proliferacja kk śródbłonka i mezangium; nacieki z Neu i Mo; IF: IgG, C3; EM: złogi podnabłonkowe „garbiki”;
|
błoniaste KZN, GN membranosa |
30 - 50 rok życia; |
kompleksy immunologiczne (megalina) |
izolowana proteinuria; zespół nerczycowy; |
40% → ESRD |
MŚ: pogrubienie ścian naczyń włosowatych (kolce); IF: IgG, C3; EM: złogi podnabłonkowe |
submikroskopowe zapalenie nerek, GN submicroscopica, minimal change disease |
wiek przedszkolny; M>K |
uszkodzenie typu komórkowego (limf. T ?) |
zespół nerczycowy; selektywny białkomocz (alb); |
90% odpowiada na sterydy; 1/3 ok.; 2/3 nawroty; < 5% → ESRD |
MŚ: norma; IF: bz; EM: stopienie wypustek stopowatych podocytów; brak złogów; |
ogniskowe segmentowe stwardnienie KZN, glomerulosclerosis focalis segmentalis, focal segmental GS |
25-35 rok życia; |
plasma factor ? |
zespół nerczycowy; izolowana proteinuria; |
zła odpowiedź na sterydy 50% → ESRD 30% → nawrót po przeszczepie |
MŚ: zmiany ogniskowe i segmentowe; hyalinosis i sclerosis; IF: IgM, C3; EM: odwarstwienie podocytów i stopienie wypustek stopowatych podocytów; |
błoniasto-rozplemowe KZN, GN membranoproliferativa |
|
typ I: krążące kompleksy immunologiczne; typ II: C3NeF w surowicy (ciągła aktywacja dopełniacza) |
izolowana proteinuria; zespół nerczycowy; zespół nerczycowy/nefrytyczny;
|
typ I: 40% → ESRD typ II: >40% → ESRD |
MŚ: GBM pogrubiała z podwójnym okonturowaniem „szyny tramwajowe”; proliferacja kk mezangium i nacieki z leukocytów; lobulizacja kłębuszka IF: typ I: IgG; typ II: brak IgG EM: typ I: złogi podśródnabłonkowe; typ II: złogi elektronowe gęste w GBM (dense deposit disease) |
nefropatia IgA , ch. Bergera |
15-30 rok życia; M>K |
1-2 dni po infekcji dróg oddechowych (↑ IgA w surowicy - czasami) |
nawrotowy krwiomocz lub krwinkomocz; izolowana proteinuria; ONN |
25 - 50% → ESRD |
MŚ: ogniskowe lub rozlane,↑ kk mezangium; IF: IgA w mezangium EM: złogi w mezangium |
KZN z półksiężycami , GN proliferativa extracapillaris, crescentic GN |
typ I: pc p/w GBM (12%)
|
typ II: kompleksy immunologiczne (44%)
|
typ III: pauci-immnue ANCA associated-(44%)
|