KZN (2), Pierwotne choroby kłębuszków nerkowych


Pierwotne choroby kłębuszków nerkowych

Występowanie

Patogeneza

Zespól kliniczny

Rokowanie

Zmiany mikroskopowe

ostre rozplemowe KZN,

GN proliferativa diffusa

2 - 12 rok życia;

M>K

1-4 tyg. po inf. ß hemolizujacym paciorkowcem gr. A;

kompleksy immunologiczne krążące lub in situ

zespół nefrytyczny ;

↑ ASO;

dzieci:

90% ok.; 9% przetrwała hematuria/ proteinuria; 1% GN rapide progresSiva → ESRD

dorośli:

15 - 50% → ESRD

MŚ: rozlana proliferacja kk śródbłonka i mezangium; nacieki z Neu i Mo;

IF: IgG, C3;

EM: złogi podnabłonkowe „garbiki”;

błoniaste KZN,

GN membranosa

30 - 50 rok życia;

kompleksy immunologiczne

(megalina)

izolowana proteinuria;

zespół nerczycowy;

40% → ESRD

MŚ: pogrubienie ścian naczyń włosowatych (kolce);

IF: IgG, C3;

EM: złogi podnabłonkowe

submikroskopowe zapalenie nerek, GN submicroscopica, minimal change disease

wiek przedszkolny;

M>K

uszkodzenie typu komórkowego (limf. T ?)

zespół nerczycowy;

selektywny białkomocz (alb);

90% odpowiada na sterydy; 1/3 ok.; 2/3 nawroty;

< 5% → ESRD

MŚ: norma;

IF: bz;

EM: stopienie wypustek stopowatych podocytów; brak złogów;

ogniskowe segmentowe stwardnienie KZN, glomerulosclerosis focalis segmentalis, focal segmental GS

25-35 rok życia;

plasma factor ?

zespół nerczycowy;

izolowana proteinuria;

zła odpowiedź na sterydy

50% → ESRD

30% → nawrót po przeszczepie

MŚ: zmiany ogniskowe i segmentowe; hyalinosis i sclerosis;

IF: IgM, C3;

EM: odwarstwienie podocytów i stopienie wypustek stopowatych podocytów;

błoniasto-rozplemowe KZN,

GN membranoproliferativa

typ I: krążące kompleksy immunologiczne;

typ II: C3NeF w surowicy (ciągła aktywacja dopełniacza)

izolowana proteinuria;

zespół nerczycowy;

zespół nerczycowy/nefrytyczny;

typ I: 40% → ESRD

typ II: >40% → ESRD

MŚ: GBM pogrubiała z podwójnym okonturowaniem „szyny tramwajowe”; proliferacja kk mezangium i nacieki z leukocytów; lobulizacja kłębuszka

IF: typ I: IgG; typ II: brak IgG

EM: typ I: złogi podśródnabłonkowe;

typ II: złogi elektronowe gęste w GBM (dense deposit disease)

nefropatia IgA ,

ch. Bergera

15-30 rok życia;

M>K

1-2 dni po infekcji dróg oddechowych (↑ IgA w surowicy - czasami)

nawrotowy krwiomocz lub krwinkomocz; izolowana proteinuria; ONN

25 - 50% → ESRD

: ogniskowe lub rozlane,↑ kk mezangium;

IF: IgA w mezangium

EM: złogi w mezangium

KZN z półksiężycami , GN proliferativa extracapillaris, crescentic GN

typ I: pc p/w GBM (12%)

  1. idiopatyczne

  2. zespół Goodpasture`a

typ II: kompleksy immunologiczne (44%)

  1. idiopatyczne

  2. SLE

  3. GN postinfectiosa (gł.dzieci)

  4. ch. Schönleina -Henocha (gł.dzieci)

typ III: pauci-immnue ANCA associated-(44%)

  1. idiopatyczne

  2. granulomatosis Wegeneri (gł.dorośli)

  3. polyangitis microscopica (gł.dorośli)



Wyszukiwarka