krew (1) Kopia diag lab


Laboratoryjna
diagnostyka
niedokrwistości
Katedra i Zakład Chemii i Biochemii
Klinicznej
Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu
Joanna Dudziak- Kośmider
Pobieranie krwi
Krew
" a) żylna:
" - pobierana przez pielęgniarkę z żyły łokciowej, rzadziej z innych żył np. na
powierzchni
" dłoni lub żyły skroniowej
" b) tętnicza:
" - pobierana przez lekarzy lub doświadczone pielęgniarki z tętnicy: udowej,
" podobojczykowej, ramiennej, promieniowej, Å‚okciowej
" - niebezpieczeostwo krwotoku
" - badanie RKZ i gazometrii
" c) włośniczkowa:
" - pobierana z opuszki palca, u noworodków przez nakłucie piętki
" - bieżąca kontrola glikemii przy łóżku chorego
" - dorazne oznaczanie morfologii krwi u noworodków (badanie morfologii,
bilirubiny)
Etapy pobierania krwi
W przypadku pobrania krwi jednorazowo najczęściej nakłuwa się żyły
kończyny górnej, w okolicy zgięcia łokciowego, rzadziej grzbietu dłoni
lub przedramienia.
" układamy wyprostowaną rękę w stawie łokciowym, z dłonią zwróconą
ku górze, na poduszce podłożoną pod łokieć.
" badający zakłada opaskę uciskową (stazę) na kończynę powyżej
wybranego miejsca nakłucia żyły .
" zaciskamy pięść celem lepszego uwidocznienia wybranej żyły do
nakłucia.
" skórę w miejscu planowanego wkłucia badający odkaża np. roztworem
alkoholu etylowego.
" następnie badający jedną ręką unieruchamia żyłę przez naciągnięcie
skóry, a drugą zdecydowanym ruchem dokonuje nakłucia; następnie
badajÄ…cy zwalnia ucisk opaski.
" następnie wyprowadza się krew po przez powolne pociągnięcie tłoka
strzykawki lub przyłożeniu probówki próżniowej
Probówki próżniowe
Pobieranie krwi włośniczkowej
Krew włośniczkową pobiera się pacjentowi z płatka usznego lub opuszki
palca, najczęściej czwartego lub piątego.
" wybrane miejsce nakłucia badający zwykle lekko uciska celem wywołania
przekrwienia skóry. następnie miejsce to przez kilkanaście sekund naciera
np. roztworem alkoholu etylowego, aby je odkazić i dodatkowo zwiększyć
przekrwienie skóry.
" po wyparowaniu alkoholu badający nakłuwa tak przygotowane miejsce
specjalnym jałowym nożykiem na głębokość około 3 mm.
" pierwsze 2 krople badający usuwa gazikiem. następne wypływające
swobodnie krople krwi badajÄ…cy pobiera przy pomocy mikropipet lub
specjalnych kapilar (cienkich rurek).
Probówki i kapilary
Krew jako materiał do badań
laboratoryjnych:
" a) krew pełna:
" - próbówki z antykoagulantem (morfologia  EDTA, gazometria  heparyna)
" b) osocze:
" - płyn po oddzieleniu elementów morfologicznych z krwi pełnej
" - probówki z odpowiednim antykoagulantem (hemostaza  cytrynian sodowy;
mleczany, glukoza  fluorek sodu)
" - właściwa proporcja krew/antykoagulant gwarancją wiarygodnego wyniku
(hemostaza  cytrynian sodowy 1:9)
" - dokładne wymieszanie krwi po pobraniu (mikroskrzepiki)
" c) surowica:
" - z wykrzepionej krwi po odwirowaniu odciÄ…gamy surowice
" - różni się od osocza brakiem fibrynogenu i czynników zużywanych w tworzeniu
włóknika
" - badanie biochemii, serologia, próba krzyżowa
Morfologia krwi
" Parametry czerwonokrwinkowe
Morfologia krwi
Morfologia jest to badanie ilości i jakości elementów
morfotycznych krwi.
Można je wykonać ręcznie pod mikroskopem lub
za pomocÄ… automatu.
Standardowym badaniu składu krwi znajdziemy: RCB,
MCV, MCH, MCHC, WBC, PTL, HGB, HTC, LYMPH,
MONO, RDW, BASO, EOS, NEUT.
Morfologia
" HCT  hematokrytu
" HGB  hemoglobiny
" RBC  liczby krwinek czerwonych
" WBC  liczby krwinek białych
Morfologia
W rozszerzonej morfologii:
" wyliczamy wskazniki czerwonokrwinkowe
" obliczamy liczbę płytek i ich wskazniki
" wykonujemy morfologicznÄ… ocenÄ™ krwinek
czerwonych
" wykonujemy morfologicznÄ… ocenÄ™ krwinek
białych
Objaśnienie skrótów
" RCB  ilość czerwonych krwinek
" MCV  wskaznik średniej objętości czerwonych krwinek
" MCH  wskaznik średniej masy hemoglobiny w czerwonej krwince
" MCHC  wskaznik średniego stężenia hemoglobiny w objętości
krwinek czerwonych
" WBC  ilość białych krwinek
" PLT - wskaznik ilości płytek krwi w mm3 krwi
" HGB  ilość hemoglobiny
" HTC  hematokryt
" LYMPH - ilość limfocytów
" MONO  ilość monocytów
" RDW  rozkład objętości czerwonych krwinek
" BASO  ilość bazofili
" EOS  ilość eozynofili
" NEUT  ilość neutrofili
- poikilocytoza  różnorodność kształtu ERY
Hematokryt  HCT, Ht
Jest to stosunek między objętością erytrocytów
a objętością całej krwi.
obj . RBC
HCT=
obj. krwi
Najogólniej można powiedzieć, że wzrasta, gdy
krew jest zagęszczona i maleje, gdy staje się
bardziej rzadka. Stąd jedną z najczęstszych
przyczyn wzrostu hematokrytu jest
odwodnienie.
Obniżony wskaznik sugeruje anemię.
HCT
Hematokryt (HCT)  wartości referencyjne
Mężczyzni: 0,40-0,54 L/L
Kobiety: 0,37-0,47 L/L
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Spadek wskaznika hematokrytowego
1. NiedokrwistoÅ›ci spowodowane “! liczby RBC
a) ostre lub przewlekłe krwawienia prowadzące
do niedoboru żelaza;
b) niedokrwistości hemolityczne (sferocytoza,
deficyty enzymatyczne, toksyczne,
immunohemolityczne)
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Spadek wskaznika hematokrytowego
c) upośledzona funkcja lub synteza Hb
(z niedoboru żelaza, hemoglobinopatie)
d) upośledzone wytwarzanie RBC
(megaloblastyczne, toksyczna lub
popromienna hipoplazja szpiku, zmniejszenie
wytwarzania erytropoetyny w patologii nerek)
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Spadek wskaznika hematokrytowego
2. Zaburzenia wodno-elektrolitowe o typie
hiperhydratatacji (przewodnienia) np. w
trzecim trymestrze ciąży ę!obj. osocza o
kilkadziesiąd procent. Dlatego wartości
3,5x10^12 RBC/L należy uznać za prawidłowe!
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Wzrost wskaznika hematokrytowego
1. Spowodowany bezwzględnym wzrostem
liczby RBC lub wzrostem ich wielkości
(makrocytoza), w przebiegu nadkrwistości
(poliglobulii):
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Wzrost wskaznika hematokrytowego
a) nadkrwistość pierwotna (czerwienica
prawdziwa)
b) nadkrwistości wtórne wywołane przewlekłym
niedotlenieniem (erytrocytoza górska,
rozedma płuc, choroby serca) lub
zwiększonym wytwarzaniem erytropoetyny
(nowotwory nerek, torbielowatość nerek)
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Wzrost wskaznika hematokrytowego
c) autotransfuzja jako forma dopingu w sporcie
obj . RBC
HCT=
obj. krwi
HCT
Wzrost wskaznika hematokrytowego
2. Spowodowany zmniejszeniem objętości
krążącego osocza:
a) utrata osocza np. w chorobie oparzeniowej,
w zapaleniu otrzewnej;
b) zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej
o typie hipohydratacji (odwodnienia):
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
Wzrost wskaznika hematokrytowego
" w moczówce prostej;
" w nadmiernym poceniu (praca w wysokich
temp.);
" w niedostatecznej podaży płynów (m.in. u
osób sztucznie odżywianych)
obj . RBC
HCT=
HCT
obj. krwi
" “!Ht po ostrym krwotoku jako wyraz
kompensacyjnego przenikania do krążenia
płynu pozakomórkowego występuje dopiero
po kilku, kilkunastu godzinach lub 2-3 dniach.
HGB
Jednostki:
" g/L
" g/dL
" mmol Hb(Fe)/L
" stężenie zależy od wieku i płci
HGB
Wartości referencyjne
Mężczyzni: 14,0-18,0 g/dL
8,7-11,7 mmol/L
Kobiety: 12,0-16,0 g/dL
7,4-10,0 mmol/L
Noworodki: 14,2-19,6 g/dL
8,8-12,2 mmol/L
HGB
Wzrost stężenia hemoglobiny
" w nadkrwistościach pierwotnych i wtórnych
" w odwodnieniu
Spadek stężenia hemoglobiny
" w niedokrwistości
" w przewodnieniu
RBC
Liczba krwinek czerwonych we krwi.
Wartości referencyjne:
Mężczyzni: 4,5-6,0 x10^12/l
Kobiety: 4,0-5,5 x10^12/l
Noworodki: 6,5-7,5 x10^12/l
RBC
Ä™!RBC “!RBC
- nadkrwistości - niedokrwistości
- odwodnienia - przewodnienia
MCV
Średnia objętość krwinki czerwonej
-mierzona w środowisku izoosmotycznym
- wyliczana na podstawie hematokrytu i liczby
erytrocytów wg wzoru:
HCT
MCV=
RBC
MCV
Wartości referencyjne:
80-100 fl - normocyt
poniżej 80 fl - mikrocyt
powyżej 100 fl - makrocyt
MCV
Wzrost MCV
" niedokrwistości makrocytarne (niedobór wit
B12 oraz kwasu foliowego)  50% wszystkich
niedokrwistości
MCV
Wzrost MCV
" rzekoma makrocytoza w chorobie zimnych
aglutynin  należy próbkÄ™ ogrzać do 37°C
faÅ‚szywie “!RBC, Ä™!MCV i Ä™!MCH
MCV
Wzrost MCV
Gdy makrocytoza:
" ogladać rozmaz krwii!
" makroowalocyty i hipersegmentacja jÄ…der
ułatwia diagnozę anemii megaloblastycznej
MCV
Spadek MCV
" niedokrwistości mikrocytarne z niedoboru żelaza
" hipohydratacja hipertoniczna spowodowana nadmiernÄ…
utratÄ… wody lub jej niewystarczajÄ…cym dowozem
" hiperhydratacja hipertoniczna
" rzadkością jest anemia mikrocytarna angiopatyczna
spowodowana fragmentacjÄ… RBC we krwi obwodowej
MCV
Spadek MCV
Najwcześniej pojawia się anizocytoza i wzrost
odsetka mikrocytów gdy jeszcze HGB, żelazo,
MCH, MCHC sÄ… w normie
MCH
Parametr ten określa średnią masę
hemoglobiny w krwince czerwonej, wyliczany
jest ze stężenia HGB i RBC wg wzoru:
HGB
MCH=
RBC
MCH
" MCH : pg (x 10-12 g) 27 - 32
MCH [pg] x 0,06206 = MCH [fmol/l]
“!MCH:
" niedokrwistości niedoborowe z niedoboru
żelaza np. w przebiegu choroby nowotworowej
MCHC
Średnie stężenie hemoglobiny w krwinkach
czerwonych jest miara wysycenia krwinek
czerwonych hemoglobinÄ… i wyliczane jest na
podstawie stężenia HGB i wartości HCT wg
wzoru:
HGB
MCHC =
HCT
MCHC
MCHC [g/ RBC] x 0,06206 = MCH [mmol/l RBC]
Wartości prawidłowe:
" MCHC g/dL 32 - 37
310-370 g/l RBC x 0,06206 = 19-23 mmol/l RBC
MCHC
Pamiętać należy, że MCHC jest prawie zawsze w
granicach wartości referencyjnych, nawet w
niedokrwistościach, niezależnie od wartości MCV, z
wyjÄ…tkami:
" wrodzonej sferocytozy  ę!MCHC (górna granica)
" znacznej retikulocytozy - “!MCHC (retikulocyty
zawierajÄ… “!HGB wzgl. objÄ™toÅ›ci niż dojrzaÅ‚e RBC)
Parametry statystyczne
RDW  współczynnik zmienności objętości
krwinek czerwonych, przedstawia cechÄ™
jakościową, która jest anizocytoza.
Wartości referencyjne RDW: 11,5-14,5 [%]
Norma MCV 80.0 - 100.0 fL
HISTOGRAM
Rozkład objętości krwinek czerwonych RBC
Parametry statystyczne
PDW  współczynnik zmienności objetości
krwinek płytkowych podawany w %.
Wartości referencyjne PDW: 25-65%
RTC
RTC = retikulocyty. Parametr ten odzwierciedla
aktywność erytropoetyczną szpiku kostnego
Retikulocyty są to młode krwinki czerwone,
pozbawione jÄ…der. ZawierajÄ… RNA, tRNA,
mitochondria.
W krwinkach tych syntetyzowana jest
hemoglobina
Normy- Reticulocyte Count  5-15 promili krążących erytrocytów
Skorygowana względem niedokrwistości- (retikulocytoza (%) x aktualny
HCT/45)x 0,5
Bezwzględna liczba RTC- (retikulocyty (%) x ERY/L) N: 25-75 x10^9/L
RET
Precyzja manualnej metody oznaczania
retikulocytów (barwienie) jest bardzo mała,
zwłaszcza przy niskich wartościach!
RET
Wzrost wartości RET
" zespoły hemolityczne
" ostre niedotlenowanie
" pierwsze dni po ostrym krwotoku
" 5-9 dnia leczenia anemii z niedoboru wit. B12 (przełom
retikulocytarny do kilkuset 0 !!!)
" 5-9 dnia leczenia anemii z niedoboru żelaza
RET
Spadek wartości RET
" niedokrwistość aplastyczna
" niedokrwistość hipoplastyczna
" brak leczenia niedoborowych anemii
Erytropoeza
Do prawidłowej erytropoezy
niezbędne są liczne czynniki
krwiotwórcze, wśród nich
najważniejsze:
" żelazo
" witaminy B12, B6, C; kwas foliowy
" erytropoetyna
" aminokwasy i substancje białkowe
" hormony
Fizjologiczna rola erytropoetyny u
osób zdrowych
Zmniejszone dostarczanie tlenu do nerek
Wzmożone dojrzewanie
proerytroblastów w szpiku
Wzrost sekrecji erytropoetyny
do stadium retikulocyta - 5 dni
do krwi
EPO
Wzmożona retikulocytoza
we krwi
Poprawa utlenowania tkanek i narządów
Zwiększona liczba erytrocytów we krwi
Powrót do normalnej homeostazy
w przypadku poprawy utlenowania nerek
Niedokrwistości
Niedokrwistości
" Niedokrwistość jest stanem, w którym liczba
krwinek czerwonych i stężenie Hb zmniejszają
się poniżej wartości optymalnych dla
organizmu
(poniżej granic normy dla płci i wieku ).
Niedokrwistość to niska wartość
* Stężenia hemoglobiny
- <11g/dl do 6 rz; <12 g/dl do 14rz;
- <13g/dl M;
- <12 g/dl K; <11 g/dl K w ciąży
*Liczby krwinek czerwonych
* Wskaznika hematokrytowego
Istotny spadek ERY, korespondujÄ…cy ze spadkiem
pojemności tlenowej krwi
Przy zachowanej objętości krwi :
Przy zwiększonej objętości krwi anemia
niekoniecznie oznacza prawdziwÄ… utratÄ™
ERY: zastoinowa niewydolność serca, ciąża
Z drugiej strony anemia niekoniecznie
zawsze wiąże się ze spadkiem ERY-
wczesne etapy niedoboru Fe skutkujÄ…
zaburzeniami produkcji HBG=
zmniejszenie MCV
ANEMI MOŻNA PODEJRZEWAĆ
* PRZY SPADKU 2 Z 3 (RBC, HGB, HCT)
*PO WYKLUCZENIU HIPERWOLEMII
Diagnostyka niedokrwistości
1. Wywiad
" niedokrwistość w rodzinie (żółtaczka, kamica, splenektomia-
anemia hemolityczna)
" wywiad ginekologiczny ( miesiÄ…czki)
" narażenie zawodowe (ołów)
" dieta , używki (niedobór Fe, wit.B12, kw.foliowego)
" leki (aplazja, hemoliza)
" choroby współistniejące (zakażenie, nowotwory, kolagenozy,
choroby wÄ…troby, nerek, tarczycy)
" gorączka ( choroba układowa)
" Malaria
" Bóle kostne- MDS,
2. Badanie przedmiotowe
" skóra i śluzówki (bladość, bielactwo, żółtaczka, skaza krwotoczna,
owrzodzenia podudzi)
" splenomegalia
" zaburzenia czucia
" tachykardia/ szmer skurczowy nad sercem
Objawy niedokrwistości
CNS
Ukł. odpornościowy
lð PrzewlekÅ‚e zmÄ™czenie
lð Uposledzenie funkcji limfocytów T i
lð Zawroty gÅ‚owy
makrofagów
lð Depresja
Serce i ukł. oddechowy
lð Zaburzenie funkcji
lð Duszność wysiÅ‚kowa
poznawczych
lð Tachykardia
lð Zaburzenia czucia
lð PowiÄ™kszenie sylwetki serca
Układ pokarmowy
lð Szmer skurczowy
lð Anorexia
lð Ryzyko wystÄ…pienia objawów
lð NudnoÅ›ci
niewydolności krążenia
lð Żółtaczka
Układ naczyniowy
Ukł. moczowopłciowy
lð Hypotermia
lð Zaburzenia miesiÄ…czkowania
lð Bladość skóry i bÅ‚. Å›luzowych
lð Utrata libido, M: spadek testost.
SKÓRA:Siwienie, zapalenie języka, zmiany w kącikach ust
Aamliwość paznokci
Czas
" Objawy zależą od
- Szybkości i stopnia narastania niedokrwistości
- Mechanizmów adaptacyjnych
- MÅ‚odzi- istotne HCT <20-25% (HGB- 7-8 g/dl)
- Starsi- HGB 1-=12 g/dl
Barwa skóry
" Bladość: śluzówki jamy ustnej, gardła,
spojówek i płytek paznokciowych; może nie
być widoczna przy żółtaczce, sinicy, dużej
zawartości pigmentu w skórze
" Bladoziemista- anemia chorób przewlekłych
" Cytrynowa-anemia megaloblastyczna
" Zażółcona- anemia hemolityczna
" Wybroczyny- skaza krwotoczna
Podział niedokrwistości wg etiologii:
I Niedokrwistości pierwotne
1.Zmniejszone wytwarzanie ( RBC i/lub Hb)
2.Zwiekszony rozpad
3.Utrata krwi
II Niedokrwistości wtórne
III Niedokrwistości rzekome
Podział niedokrwistości wg etiologii:
I Niedokrwistośći pierwotne
1.Zmniejszone wytwarzanie ( RBC i/lub Hb)
" niedoborowe (Fe- syderopeniczna, B12, kw. foliowy -
megaloblastyczna)
" Aplastyczne
" Chorób przewlekłych
" Hemoglobinopatie
" Z wyparcia ( neo)
" nieefektywna hematopoeza(MDS)
Podział niedokrwistości wg etiologii:
2. Wzmożony rozpad erytrocytów - hemoliza
" Defekty wewnątrzkrwinkowe (błony komórkowej-
sferocytoza, enzymatyczne, hemoglobinopatie-sierpowata)
" Przeciwciała p-krwinkowe (typu ciepłego, zimnego)
" Hypersplenizm
" Mikroangiopatia
3. Niedokrwistość pokrwotoczna
Podział niedokrwistości wg
etiologii:
II Niedokrwistości wtórne:
" niedobór nerkowej erytropoetyny
" zaburzenia hormonalne
" choroby z zaburzeniem metabolizmu Fe
(niedokrwistości syderoblastyczne)
III Niedokrwistość rzekoma
" przewodnienie (ciąża).
Charakterystyka erytrocytów w rożnych
niedokrwistościach - wskazniki erytrocytarne:
" - mikrocytoza (MCV < N fL; MCH < N pg; MCHC < N mmol/L)
" - niedokrwistość z niedoboru żelaza
" - talasemie i niektóre hemoglobinopatie
" - niedokrwistość chorób przewlekłych (niektóre przypadki)
" - wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna (niektóre przypadki)
" - makrocytoza (MCV >N fL; MCH > N pg; MCHC > N mmol/L)
" - niedokrwistość megaloblastyczna (z niedoboru wit. B12 lub kwasu foliowego)
" - inne megaloblastozy
" - normocytoza (MCV: N fL; MCH: N pg; MCHC: N mmol/L)
" - większość niedokrwistości hemolitycznych
" - większość niedokrwistości chorób przewlekłych i inne niedokrwistości wtórne
hiperchromiczne
NIEDOKRWISTOŚĆ
MIKROCYTOWA NORMOCYTOWA MAKROCYTOWA
MCV <80 fl MCV 80-100fl MCV > 100fl
NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA
NIEDOBOR ZELAZA NIEDOBÓR WITAMINY B12
wrodzona
" Niedokrwistość Fanconiego
Niedostateczna podaż Niedostateczna podaż
" Niedokrwistość Blackfana-Diamonda
" Niedoborowa dieta " Niedoborowa dieta
nabyta
" Zaburzenia wchłaniania " Niedobór IF
" Wtórna
" Resekcja żołądka lub jelita cienkiego " Zaburzenia wchłaniania
" Samoistna
" Przewlekłe biegunki " Resekcja żołądka lub jelita cienkiego
" Pure red cell aplasia
" Stany zapalne jelit swoiste i
" Nocna napadowa hemoglobinuria
Zwiększone zapotrzebowanie NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA nieswoiste
wrodzona
" Ciąża " Niewydolność trzustki
" Defekt błony erytrocyta (np. sferocytoza wrodzona)
" Intensywny wzrost " Pasożyty jelitowe
" Zaburzenia enzymatyczne (np. niedobór DG-6-P)
" Hemoglobinopatie
Zwiększona utrata NIEDOBÓR KWASU FOLIOWEGO
nabyta
" Przewlekłe krwawienia z przewodu
" Immunohemolityczna
pokarmowego Niedostateczna podaż
- autoimmunizacyjne
z dróg moczowych " Niedoborowa dieta
- z ciepłymi p/ciałami
z dróg rodnych " Zaburzenia wchłaniania
pierwotne
krwioplucie wtórne: choroby limfoproliferacyjne tkanki łączenj, polekowe " Stany zapalne jelit swoiste i
-z zimnymi przeciwciałami
" Obfite miesiÄ…czki nieswoiste
pierwotne - choroba zimnych aglutynin
" Alkoholizm
wtórne: choroby limfoproliferacyjne, zakażenia (M.
CHOROBY PRZEWLEKAE " Leki (działanie antagonistyczne) np.
pneumoniae)
(np) metotreksat, trmetoprym
- alloimmunizacyjne
" Reumatoidalne zapalenie stawów
- potransfuzyjne, ch. hemolityczna noworodków
" Zespół Felty ego Zwiększone zapotrzebowanie
" Nie immunohemolityczna
" Toczeń układowy
- Mikroangipatyczna (np. ZHM)
" Amyloidoza
- Toksyny, jady
MDS
- Hipersplenizm
NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROBLASTYCZNA - Pasożyty krwinek
ZESPOAY MIELOPROLIFERACYJNE
CHOROBY PRZEWLEKAE
" Pierwotna
" Niewydolnośc nerek
" Wtórna (np. ołowica)
ZESPOAY LIMFOPROLIFERACYJNE
" Niedoczynność tarczycy
" Niedoczynność kory nadnerczy
TALASEMIA ( Å‚ancuchy globinowe)
NOWOTWORY ZAOÅšLIWE
ZESPOAY MIELOPROLIFERACYJNE
OSTRA UTRATA KRWI
Podstawowe badania w
diagnozowaniu niedokrwistości:
" - stężenie hemoglobiny we krwi (HGB)
" - liczba erytrocytów (ERY)
" - średnie stężenie Hb w erytrocycie (MCHC)
" - średnia masa Hb w erytrocycie (MCH)
" - ocena erytrocytów w rozmazach barwionych
" - hematokryt (HCT)
" - odsetek retikulocytów
" - stężenie Fe w surowicy krwi
" - ocena układu czerwonokrwinkowego w
rozmazach szpiku ( przy duo/ pancytopeniach)
Badanie szpiku
" Nieadekwatnie niska liczba RET
" Duo- pancytopenie
" Anemia syderoblastyczna
" Anemia megaloblastyczna
" Nieefektywna erytropoeza ( MDS)- rozpad
prekursorów wewnatrzpikowo ze wzrostem
bilirubiny, LDH przy niskiej liczbie RET
(różnicowanie z hemolizą obwodowa)
Czy pacjent ma anemiÄ™?
Jaki rodzaj anemii?
Czy współistnieje patologia mogąca powodować
anemiÄ™?
Niedokrwistość mikrocytarna
Proponowany algorytm badań w diagnozowaniu niedokrwistości
Badania wstępne
" Wywiad i badanie
przedmiotowe
" Hemoglobina
" Liczba erytrocytów
" Liczba leukocytów i płytek krwi
" MCV, MCH, MCHC, RDW
Poszerzona diagnostyka w zależności od wielkości krwinki czerwonej
NIEDOKRWISTOŚĆ MIKROCYTOWA
MCV< 80fl
Retikulocyty Å»ð
Retikulocyty ßð
Å»elazo ßð, TIBC Å»ð Å»elazo Å»ð, TIBC ßð
Ferrytyna ßð Ferrytyna Å»ð lub N
Prawidłowe
Podwyższone Obniżone Obniżone ale
wysycenie
stężenie < 15% >15%
transferyny
receptora wysycenie wysycenie
transferyny transferyny transferyny
Prawidłowe
wysycenie
transferyny
NIEDOBÓR PRZEWLEKAE
ŻELAZA CHOROBY
ZAPALNE/MDS
NIEDOKRWISTOŚĆ
SYDEROBLASTYCZNA
TALASEMIA
Najczęstsze przyczyny niedoboru
żelaza
Utrata krwi (przewlekłe krwawienia)
" z macicy
" z przewodu pokarmowego  KAA NA KREW UTAJON!!!
" z nerek, nosa, płuc, długotrwała hemodializa
" nawracajÄ…ce krwawienia w przebiegu krwawiÄ…czki lub innych skaz krwotocznych
" nadmierna eksploatacja krwiodawców, krwioupusty
" umyślne skrwawianie się, pobieranie krwi do badań
Nieprawidłowe wchłanianie żelaza pokarmowego
" stany po resekcji żołądka lub gastroenterostomii
" żołądkowa przepuklina przeponowa, achlorhydria
" przewlekłe biegunki
" zespoły upośledzonego wchłaniania
Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo
" liczne ciąże i porody, zwłaszcza blizniacze, karmienie piersią
" okres szybkiego wzrostu
" przełom retykulocytarny w chorobie Addisona-Biermera
" krwiodawstwo
Niedostateczny dowóz żelaza
" dieta uboga w żelazo (wcześniaki, noworodki karmione piersią), dieta roślinna
" spaczone Å‚aknienie lub brak Å‚aknienia (anorexia nervosa)
Zaburzenie transportu żelaza
" atranferynemia
" przeciwciała przeciw receptorowi transferryny
Konsekwencje niedoboru żelaza
Niedobór żelaza jest najczęściej stwierdzaną przyczyna niedokrwistości
Wchłanianie i metabolizm żelaza
Parametry stosowane przy badaniu
niedokrwistości z niedoboru żelaza:
1. Stężenie hemoglobiny
2. MCV
3. RDW
4. Stężenie żelaza w surowicy
5. Stężenie transferyny
6. Wysycenie transferyny
7. Stężenie ferrytyny w surowicy
8. Stężenie receptora transferyny w surowicy
Krew obwodowa
" Erytrocyty w rozmazach sÄ… niedobarwliwe -
anulocyty
" Zwraca uwagę mniejsza średnica
erytrocytów.
" W ciężkich postaciach są mikrocyty i
występuje mikrocytoza
Szpik kostny
" 1 - Badanie szpiku w niedokrwistości z
niedoboru Fe nie jest konieczne
" 1 - Ma miejsce hiperplazja układu
czerwonokrwinkowego
" 1 - Erytropoeza normoblastyczna
" 1 - Zahamowanie dojrzewania erytroblastów
na szczeblu erytroblasta polichromatycznego,
a nawet zasadochłonnego
Stężenie Fe w surowicy jest miarą ilości Fe
zwiÄ…zanego z transferynÄ…
" Transferyna -jest podstawowym nośnikiem żelaza w osoczu
" TIBC- badanie laboratoryjne polegające na określeniu
maksymalnej ilości żelaza potrzebnego do całkowitego wysycenia
białka transferyny; dzięki tej prawidłowości wykonując tańsze
badanie TIBC pośrednio można poznać stężenie transferyny w
osoczu
" UIBC -utajona zdolność wiązania żelaza; odzwierciedlenie
pojemności wolnych miejsc wiążących Fe w transferynie
UIBC = TIBC  stężenie Fe w surowicy
" Haptoglobina- dodatnie białko ostrej fazy;wiąże nieodwracalnie
wolną hemoglobinę, kompleks jest fagocytowany i rozkładany w ukł.
siateczkowo-śródbłonkowym; hemoliza
Hemosyderyna
" powstaje gdy pozajelitowe żelazo jest w
nadmiarze.
" występujące w wątrobie, śledzionie i szpiku
" prawdopodobnie jest produktem częściowej
degradacji ferrytyny
Ferrytyna
" Magazyn żelaza
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości
Å»ð MCV; Å»ð Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie
" niedobór Fe (anemia syderopeniczna)
" anemia w przebiegu chorób przewlekłych
" anemia sideroblastyczna- nadmierne gromadzenie Fe w ERY
2. Badania diagnostyczne
" ocena rozmazu krwi (hypochromia, anizo i poikilocytoza, krwinki
tarczowate)
" Fe, TIBC, UIBC, ferrytyna :
- niedobór Fe, ferrytyny- anemia syderopeniczna
- norma- talasemia, hemoglobinopatie ( zab syntezy globiny)
- wzrost Fe, ferrytyny- anemia syderoblastyczna ( zab syntezy hemu)
- niedobór Fe, wzrost ferrytyny , OB., CRP- anemia chorób przewlekłych
" mielogram (obecność sideroblastów)
" elektroforeza hemoglobiny w kierunku talasemii
Talasemia
" Mikrocytoza
" Hipochromia
" anemia Å‚agodna lub bez
" Indeks Mentzara  MCV/RBC
" >14 niedobór żelaza
" <12 talasemia
NIEDOKRWISTOŚĆ W PRZEWLEKAYCH
ZAPALENIACH.
Przewlekłym stanom patologicznym (nowotwory i przewlekłe procesy zapalne, w tym
zakażenia) towarzyszy niedokrwistość chorób przewlekłych (anaemia of chronic disease
- ACD). Pobudzenie układu immunologicznego i tkankowe efekty działania cytokin
(interferon ł, TNF-ą, IL-1, IL-6) powodują rozwój ACD w następujących mechanizmach:
1Ú. BezpoÅ›rednie zaburzenie różnicowania i proliferacji komórek linii
erytropoetycznej.
2Ú. UpoÅ›ledzona odpowiedz tkanek, w tym szpiku, na niedotlenowanie, np.:
zmniejszenie wytwarzania erytropoetyny w nerkach;
zmniejszona ekspresja receptorów dla erytropoetyny.
3Ú. NieprawidÅ‚owy metabolizm żelaza (Fe)  mniejsza dostÄ™pnoÅ›ci Fe dla erytropoezy
np.:
zwiększona produkcja białek wiążących żelazo, apoferrytyny (białko ostrej fazy) i
laktoferryny (pobudzone granulocyty), oraz nasilenie wychwytu jonów żelaza przez
makrofagi, wiodące do zatrzymania żelaza w układzie komórek fagocytujących;
zwiększona ekspresja hepcydyny hamującej uwalnianie jonów żelaza z makrofagów
i wchłanianie żelaza w dwunastnicy.
4Ú. Umiarkowane skrócenie czasu przeżycia erytrocytów  przedwczesna hemoliza w
układzie pobudzonych monocytów i makrofagów.
Hepcydyna
" Hormon peptydowy produkowany w wÄ…trobie
" Inhibitor ferroportyny (białko transportujące
Fe poza kom. magazynujÄ…ce)
" Redukuje wchłanianie Fe -> infekcje
" Działanie przeciwgrzybicze
Różnicowanie anemii syderopenicznej (rzeczywisty niedobór Fe)
od anemii chorób przewlekłych ( ACD- anemy of chronic disease)
Zmiany wartości stężenia żelaza, TIBC i UIBC
w różnych stanach chorobowych
Stadia rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza
Proponowany algorytm badań w diagnozowaniu niedokrwistości
Badania wstępne
" Wywiad i badanie
przedmiotowe
" Hemoglobina
" Liczba erytrocytów
" Liczba leukocytów i płytek krwi
" MCV, MCH, MCHC, RDW
Poszerzona diagnostyka w zależności od wielkości krwinki czerwonej
NIEDOKRWISTOŚĆ MIKROCYTOWA
MCV< 80fl
Retikulocyty Å»ð
Retikulocyty ßð
Å»elazo ßð, TIBC Å»ð Å»elazo Å»ð, TIBC ßð
Ferrytyna ßð Ferrytyna Å»ð lub N
Prawidłowe
Podwyższone Obniżone Obniżone ale
wysycenie
stężenie < 15% >15%
transferyny
receptora wysycenie wysycenie
transferyny transferyny transferyny
Prawidłowe
wysycenie
transferyny
NIEDOBÓR PRZEWLEKAE
ŻELAZA CHOROBY
ZAPALNE/MDS
NIEDOKRWISTOŚĆ
SYDEROBLASTYCZNA
TALASEMIA
Niedokrwistość mikrocytowa
Zaburzenia syntezy Hgb , niedobór Fe  mały rozmiar
krwinek
Hemoglobina
Fe hem globina
NiewystarczajÄ…ca
Zaburzenia produkcji
ilość Fe dostarczana
Nieprawidłowa synteza
Hgb
do szpiku
globiny
(niedobory enzymów)
Anemia syderoblastyczna Talasemia
Niedobór Fe
Zaburzenia obrotu żelaza
W ocenie anemii mikrocytarnej oceń gospodarkę żelazem
Niedokrwistości makrocytowe
Podział niedokrwistości
makrocytowych
" Niemegaloblastyczne
" Megaloblastyczne
Niedokrwistość
makrocytowa niemegaloblastyczna
" Średnia objętość erytrocyta (MCV) jest
zwiększona ponad normę- Makrocyt- jest
wyrazem niedojrzałości krwinek czerwonych
makrocyt >9,0 źm
" 1Erytropoeza normoblastyczna
" W krwinkach jest prawidłowa synteza DNA
Niedokrwistość
makrocytowa megaloblastyczna
" Średnia objętość erytrocyta (MCV) jest
zwiększona ponad normę; Megalocyt > 12,0 źm
" W krwinkach jest nieprawidłowa synteza
DNA i prawidłowa synteza RNA
" 1 Erytropoeza megaloblastyczna
Erytropoeza megaloblastyczna
" Występuje w życiu płodowym jako
pierwsza erytropoeza.
" Od 2-go miesiąca życia płodowego
zastępuje ją stopniowo erytropoeza
normoblastyczna.
" Erytropoeza megaloblastyczna u
osobnika dorosłego
to patologia
Przyczyny niedokrwistości makrocytowych
(megaloblastycznych)
Niedobór kobalaminy Niedobór kwasu foliowego
Grupa Przyczyna
(witaminy B12) (kw. pteroiloglutaminowego)
1. Wegetarianizm 1. Brak świezych, surowych pokarmów
Niedobory
I
roślinnych
2. Brak lub niedobór pokarmów pochodzenia zwierzęcego
pokarmowe
2. Długotrwałe gotowanie
3. Zespoły wieloniedoborowe
3. Zespoły wieloniedoborowe
1. Choroba Addisona-Biermera 1. Choroby jelita cienkiego ze złym
Zaburzenia
II
wchłanianiem kwasu foliowego
2. Stan po gastrektomii
wchłaniania
a) sprue (psilosis)
3. Zapalenie żołądka z alkaliczną treścią (zanikowy,
b) celiakia
histaminooporny nieżyt żołądka)
c) stany po zabiegach chirurgicznych
4. Nowotwory przewodu pokarmowego (rak żołądka)
d) zespół ślepej pętli
5. Przewlekła niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki
2. Alkoholizm
6. Choroby jelita cienkiego
a) sprue (psilosis)
b) celiakia
c) przewlekłe zapalenia przewodu pokarmowego
d) ileitis terminalis
e) stany po radioterapii w zakresie jamy brzusznej
f) nowotwory
g) przetoki
7. Niepełnowartościowy czynnik wewnętrzny (IF)
8. Brak receptora jelitowego dla IF/kobalaminy (np. choroba
Imerslund-Grasbecka)
Przyczyny niedokrwistości makrocytowych
(megaloblastycznych)
Niedobór kobalaminy Niedobór kwasu foliowego
Grupa Przyczyna
(witaminy B12) (kw. pteroiloglutaminowego)
Niedostateczne
III
A. Zaburzenia polekowe
wykorzystanie
(w przypadkach równoczesnego stosowania leków)
1. Pochodne guanidyny, tzw. biguanidy 1.Metotreksat
2. Fenformina i jej pochodne (buformina, 2.Triamteren
metformina)
3.Trimetoprim
3. PAS
4.Fenytoina i jej pohodne (niekiedy)
4. Neomycyna
5.Fenobarbital i jego pochodne
5. Kolchicyna (niekiedy)
6. Nadtlenek azotu 6.Doustne środki antykoncepcyjne
7. Kolestyramina 7.Sulfonamidy
8.Antagoniści puryn
B. Wady metaboliczne
1. Niedobór transkobalaminy II (TcII) 1.Niedobór enzymów związanych z
metabolizmem kwasu foliowego
2. Niedobór enzymów zależnych od witaminy
B12 2.Działanie tzw. antymetabolitów
kwasu foliowego
Przyczyny niedokrwistości makrocytowych
(megaloblastycznych)
Niedobór kwasu foliowego
Niedobór kobalaminy
Grupa Przyczyna
(kw.
(witaminy B12)
pteroiloglutaminowego)
Zwiększone
1.Zespoły mieloproliferacyjne 1.Zespoły
IV
zapotrze-
mieloproliferacyjne
2.Szpiczak mnogi
bowanie
2.Zespoły
3.Zużycie przez bakterie jelitowe lub
limfoproliferacyjne
pasożyty
a) bruzdogłowiec szeroki 3.Niedokrwistości
b) zespół ślepej pętli hemolityczne
4.Karmienie długotrwałe piersią przez matki 4.Ciąża
z niedokrwistością Addisona-Biermera
5.Intensywny wzrost
6.Nadczynność gruczołu
tarczowego
7.Nowotwory złośliwe
(tzw.  lite ) z
przerzutami
8.Nadmierna hemoliza
Przyczyny niedokrwistości makrocytowych
(megaloblastycznych)
Niedobór kobalaminy
Niedobór kwasu foliowego
Grupa Przyczyna
(witaminy B12)
(kw. pteroiloglutaminowego)
Wzmożona Wzmożona wybitnie
V
erytropoeza
odnowa z hiperretykulocytozÄ…:
- po krwotoku
- w przełomie hemolitycznym
Inne Niedoczynność
VI
gruczołu tarczowego
Przewlekłe choroby wątroby
z zaburzonym metabolizmem wit. B12
Czynniki mielotoksyczne
(powodujÄ…ce aplazjÄ™ szpiku kostnego)
Anemia megaloblastyczna
1. Rozmaz ręczny krwi obwodowej
" Neutrofile wielojÄ…drzaste,
" Makroowalocyty
2. MCV 110-130 fl
3. Szpik- komórki megaloblastyczne; zaburzenia szeregu
białokrwinkowego, spadek megakariocytów)
4. B12/ kwas foliowy
5a- niskie- B12:test Schilinga z czynnikiem wewnętrznym( B12
znakowana po.)-  + - anemia złośliwa ( defekty kom.
okładzinowych);  - - choroba jelita krętego ( defekt
wchłaniania); kw foliowy- zab wchłaniania, wzrost
zapotrzebowania
5b- norma  zaburzony metabolizm B12 i kw. Foliowego-
polekowe, wrodzone zab syntezy DNA
Anemia makrocytowa
niemegaloblastyczna
" MCV 100-120 fl
" RET
" a/-wzrost- hemoliza, pokrwotoczne ( duże
niedojrzałe krwinki- szybka erytropoeza)
" b/-spadek- zaburzenia dojrzewania ERY-
alkohol, ch. wątroby, niedoczynność tarczycy;
choroby szpiku- aplazja, ch Diamanda
Blackfana, anemia syderoblastyczna
Anemia w chorobach wÄ…troby
" Alkohol
- niedobory witamin ( kw. Foliowy)
- uszkodzenie wÄ…troby- hemoliza- kom ostrogowe
- toksyczne działanie na szpik- prawidłowe stęż. kw. foliowego
" Choroba wÄ…troby ( kom. tarczowate)
- hiperwolemia
- upośledzona produkcja w szpiku
- hemoliza
- hipersplenizm
- krwawienia
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości
­ð MCV; Å»ð Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie
" niedobór wit.B12- anemia megaloblastyczna, kw. foliowego-
" MDS
" anemia polekowa (np. hydroxycarbamid)
" choroby wÄ…troby
" niedoczynność tarczycy
2. Badania diagnostyczne
" ocena rozmazu krwi (hypersegmentacja granulocytów, płytki
olbrzymie)
" poziom wit. B12, kw. foliowego
" mielogram (obecność mielodysplazji)
" ocena funkcji tarczycy i wÄ…troby
Niedokrwistość makrocytowa
Kliniczne i laboratoryjne objawy różnicujące
Niedokrwistość Addisona-Biermera i
Cechy kliniczne
Niedokrwistości syderopeniczne
inne megaloblastyczne
Wiek 20-50 lat, kobiety Najczęściej 50-60 lat
Wywiad 1.Ze względu na powolny
1.Obfite miesiączki, niedawne ciąże, żylaki
rozwój dobre znoszenie
odbytu itp.
niedokrwistości.
2.Większe subiektywne odczuwanie
2.Skargi gastrologiczne:
podstawowych objawów niedokrwistości
pieczenie języka, zanik
ze wzgl. na zaburz. enzymów
smaku, czasem biegunka
oksydoredukcyjnych.
(zesp. złego wchłaniania).
3.Aamliwość paznokci, dwojenie i
3.Skargi neurologiczne:
wypadanie włosów, pieczenie języka,
parestezje, zaburzenia
dysfagia, osłabienie apetytu i potencji
czucia, osłąbienie mięśni,
(biegunki i zaparcia; Czasem złe
zab. mikcji, osł. wzroku,
znoszenie prep. żelaza (biegunki,
zab. psychiczne.
zaparcia).
Kliniczne i laboratoryjne objawy
różnicujące
Niedokrwistość Addisona-Biermera i
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne
inne megaloblastyczne
Badania 1.Obok bladości suchość i zaburzenia 1.Skóra  cytrynowa
troficzne skóry oraz włosów(cienkie, (bladość + zażółcenie)
Å‚amliwe) i paznokci (kruche z
wgłębieniami lub podłużnym
2.Język wygłądzony
prążkowaniem)
(glossitis Hunteri)
2.Czasem wygładzenie języka,
3.Neurologiczne:
dysfagia, zajady i in. (zespół
a) poczÄ…tkowo 
Plummera-Vinsona)
zaburzenia czucia
wibracji, potem
powierzchownego
b) pózniej zespół
powrózków tylnych
Kliniczne i laboratoryjne objawy
różnicujące
Niedokrwistość Addisona-Biermera i
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne
inne megaloblastyczne
Bz. Wyjątkowo lekko powiększona
Åšledziona
OB W normie lub lekko przyspieszony Przyspieszony
Morfologiczny Mikrocytowa Makrocytowa
typ
MCV: 50,0 - 80,0 fl MCV: 100,0 - 160,0 fl*
niedokrwistośc
Hipochromiczna
i
Kliniczne i laboratoryjne objawy
różnicujące
Niedokrwistość Addisona-Biermera i
Cechy kliniczne Niedokrwistości syderopeniczne
inne megaloblastyczne
Rozmaz
Anizopolikilocytoza, annulocyty, słabe Megalocyty (owalne,
krwi:
wysycenie dobrze wysycone)
Erytrocyty
Leukocyty
Norma Hipersegmentacja jÄ…der
granulocytów i względna
limfocytoza
Trombocyty
Norma / Nadpłytkowość Lekka małopłytkowowść i
duże płytki
Retykulo- mała mała
cytoza
Zmiany sugerujÄ…ce anemiÄ™
megaloblastycznÄ…
TAK
NIE
Morf, biochemia, obraz
kliniczny anemii
TAK
Badanie szpiku
megaloblastycznej
NIE
Anemia
Nie- megaloblastyczna
-alkohol, leki
megaloblastyczna
-Choroby wÄ…troby
- wywiad i badanie
-Niedoczynność tarczycy
-Retikulocytoza
sugeruje przyczynÄ™
Postępuj jak w anemii
B12 , kwas foliowy,
normocytarnej, diagnozuj
ERY
chorobę układową
NORMA
-polekowa,
--choroby wrodzone
B12 kwas foliowy
-MDS
Ustal przyczynÄ™
Niedokrwistości
wieloniedoborowe
Jednoczesny deficyt kilku czynników
krwiotwórczych:
- żelaza
- witaminy B12
- kwasu foliowego
Występowanie niedokrwistości
wieloniedoborowych:
" - wegetarianizmu
" - weganizmu
Ważne:
" Mikrocytoza z niedoboru żelaza może
maskować makrocytozę z braku witaminy
B12 i kwasu foliowego
Niedokrwistości normocytarne
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości
MCV n; Å»ð Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie
" wczesny/łagodny niedobór Fe
" niewydolność szpiku pierwotna (anemia aplastyczna,
włóknienie szpiku)
" niewydolność szpiku wtórna (mocznica, niedoczynność
przysadki, tarczycy, nadnerczy, zakażenie HIV, anemia w
chorobach przewlekłych)
2. Badania diagnostyczne
" rozmaz krwi (hypochromia, erytrocyty w kształcie łez)
" Fe, TIBC, UIBC, ferrytyna
" mielogram ( komórkowość, ukł. erytoblastyczny)
" EPO
" ocena funkcji nerek, nadnerczy, tarczycy i wÄ…troby
" Choroby przewlekłe; kał na krew utajoną
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości
MCV n; ­ð Retikulocyty
1. Możliwe rozpoznanie
" utrata krwi
" hemoliza
" niszczenie w śledzionie (hypersplenizm)
2. Badania diagnostyczne
" bilirubina, haptoglobina, bad. moczu, pr.benzydynowa
" ocena rozmazu krwi (sferocyty, fragmentacja krwinek)
" odczyn Coombsa, Hama, cukrozowy, CD55,59,
p-ciała p.jądrowe
" zimne aglutyniny
" oporność osmotyczna, enzymy czerwonokrwinkowe
" elektroforeza hemoglobiny
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych
1. Przyczyny wewnÄ…trzkrwinkowe
" defekty błony komórkowej: sferocytoza
" defekty enzymatyczne: G6PD, kinazy pirogronianowej
" hemoglobinopatie (anemia sierpowata, talasemie)
" nocna napadowa hemoglobinuria
2. Przyczyny zewnÄ…trzkrwinkowe
" poprzetoczeniowa, konflikt Rh
" AIHA z przeciwciałami ciepłymi lub zimnymi
" polekowe
" wywołane czynnikami fizycznymi lub chemicznymi
(sztuczne zastawki, oparzenia, jad żmii)
" mikroangiopatyczne (zespół hemolityczno-mocznicowy,
plamica zakrzepowa małopłytkowa)
Diagnostyka niedokrwistości hemolitycznych
1. Badania hematologiczne
" polichromatofilia
" wzrost odsetka retikulocytów
" hyperplazja ukł. erytroblastycznego
2. Surowica/osocze
" ­ð bilirubina wolna
" Å»ð haptoglobina
" Å»ð hemopeksyna
" ­ð wolna Hb
" ­ð LDH
3. Mocz
" urobilinogen
" hemosyderyna
" hemoglobina
Diagnostyka niedokrwistości hemolitycznych
1. Badania hematologiczne
" polichromatofilia
" wzrost odsetka retikulocytów
" hyperplazja ukł. erytroblastycznego
2. Surowica/osocze
" ­ð bilirubina wolna
" Å»ð haptoglobina
" Å»ð hemopeksyna
" ­ð wolna Hb
" ­ð LDH
3. Mocz
" urobilinogen
" hemosyderyna
" hemoglobina
Diagnostyka laboratoryjna niedokrwistości
hemolitycznych
Badania w niedokrwistościach hemolitycznych:
retykulocytoza, stężenie: bilirubiny całkowitej i wolnej, haptoglobin, hemopeksyny w surowicy,
aktywność LDH w surowicy , oznaczenie oporności osmotycznej krwinek czerwonych na roztwory
hipotoniczne NaCl , oznaczenie grupy krwi i budowy antygenowej, badanie przeciwciał p.
erytrocytarnych,
Badanie oporności krwinek czerwonych na roztwory hipotoniczne NaCl  wskazania do oznaczenia:
nieprawidłowosci wrodzone budowy błony komórkowej erytrocytów ( norma :początek hemolizy
krwinek = oporność minimalna- w stężeniu 0,44% NaCl, koniec hemolizy- wszystkie krwinki
uległy hemolizie= oporność maksymalna - 0,30% NaCl, różnica między opornością minimalna i
maksymalną= amplituda oporności osmotycznej): obniżenie w mikrosferocytozie wrodzonej( np
0,74%- 0,54% NaCl ), eliptocytozie, AIHA, kwasicy, zwiększona w talasemii (np. 0,28-014% NaCl).
Autohemoliza: w próbce krwi inkubowanej przez 48 godz w temp. 37°ðC ocenia siÄ™ uwalnianie wolnej Hb (
norma- uwalnia siÄ™ 3,5% Hb) i hamowanie tej reakcji po dodaniu glukozy (norma 0,6% Hb).
Podwyższona autohemoliza z normalizacją przy dodaniu glukozy występuje w wrodzonej
mikrosferoctozie, eliptocytozie i stomatocytozie, nie normalizuje siÄ™ po dodaniu glukozy w
erytrocytarnych niedoborach enymatycznych,w niedokrwistosci z niedoboru żelaza..
w razie potrzeby bada się: stężenie wolnej Hb w surowicy, urobilinogen w moczu, hemosyderyna i
ferrytyna w moczu, badanie gospodarki lipidowej, poziom Cu w surowicy,elektroforeza Hb,
enzymy krwinek czerwonych ( w czasie stabilizacji procesu hemolitycznego), układ krzepnięcia,
posiew bakteriologiczny krwi, moczu i kału, badania w kierunku nocnej napadowej
hemoglobinurii ( test Hama, Jenkinsa- Hartmana, stężenie białek HIRTL i DAF, na krwinkach 
zmniejszenie CD59)
Czy jest wzmożona aktywność erytropoetyczna szpiku
(niedokrwistość centralna lub obwodowa)
retikulocyty
N/obniżone podwyższone
Nieprawidłowości
Hemoliza
Leu/Plt; MCV ERY
NIE
NIE
TAK
TAK
Anemia
Choroby szpiku:
Choroba układowa zaburzająca
Utrata krwi
hemolityczna
-aplazja
erytropoezÄ™
-włóknienie
-neo
Zmniejszona produkcja
-naciek czynników aktywujący
ACD
-mielodysplazja erytropoezÄ™:
Mocznica
Niedoczynność
tarczycy
Rozmaz krwi
Wywiad ,
obwodowej
Odchylenia w bad. lab sugerujÄ…ce chorobÄ™
badanie
układową
Badanie szpiku
przedmiotowe
Rozmaz krwi
Fe; TIBC retikulocyty
obwodowej


Wyszukiwarka