praktyka medyczna Jacek Juszczyk wowe kryteria pochodzące z różnych pięter diagnostycznych. Są to: Marskość wątroby 3 obraz anatomopatologiczny, 3 etiologia, 3 objawy kliniczne. Każdy lekarz spotyka chorych na marskość wątroby. Jednak- że tylko 60 proc. z nich zgłasza się z różnorodnymi objawa- Kryteria te nie zawsze są możliwe mi klinicznymi. Z kolei u ok. 20 proc. chorobę tę wykrywa do spełnienia. Ich rola polega raczej się jako wynik badania lekarskiego przeprowadzonego z in- na ukierunkowaniu optymalnych wa- nej przyczyny. W pozostałych odsetkach rozpoznanie jest runków rozpoznania. W ten sposób wynikiem badania pośmiertnego. Niemała część przypad- wyróżniono: 3 marskoSć wrotną, czyli żylną (cirr- ków marskości nie jest rozpoznawana ani za życia, ani po hosis hepatis portalis, seu venosa) śmierci. Ten praktyczny punkt widzenia bardzo dobrze od- z dominującym obrazem nadciSnie- zwierciedla złożoność choroby. nia wrotnego; jest to najczęSciej po- stać mieszana (cirrhosis hepatis mi- MarskoSć wątroby jest względnie daniach biopunktatów wątrobowych xta) jeSli chodzi o wielkoSć guzków, częstym schorzeniem w populacji: za- taką transformację spostrzega się na- 3 marskoSć wątroby pomartwiczą (cir- padalnoSć wynosi 200 300/100 tys. wet u 90 proc. chorych po upływie 10 rhosis hepatis postnecrotica), wspo- z przewagą płci męskiej. CzęstoSć wy- lat od pierwotnego rozpoznania mar- mnianą już wyżej; klinicznie nie róż- stępowania zależy od czynników lo- skoSci drobnoguzkowej. Istnieją ni się od omówionej w pierwszym kalnych. Kształtuje ją zarówno ogól- związki etiologiczne pomiędzy ww. akapicie, ny poziom życia, powszechne picie al- postaciami morfologicznymi marsko- 3 marskoSć wątroby dysmetabolicz- koholu i nasilenie zjawiska jego Sci. Drobnoguzkową wywołuje alko- ną (cirrhosis hepatis dysmetaboli- nadużywania, jak również epidemio- hol i długotrwałe (zazwyczaj całkowi- ca); w wyniku zaburzeń gospodar- logiczne cechy zakażenia wirusami te) zamknięcie dróg żółciowych (mar- ki miedzią i żelazem oraz z innych hepatotropowymi, powodującymi skoSć żółciowa wtórna). Jest to przyczyn, przewlekłe zapalenia wątroby (typy: również postać występująca w hemo- 3 marskoSci żółciowe (cirrhosis bilia- B, C i D). Na pewno odgrywają rolę chromatozie, pewnego rodzaju niedo- ria), powstające na skutek zaburzeń także inne czynniki, włączając uwa- borach żywnoSciowych i w chorobie odpływu żółci na tle wtórnym (se- runkowania genetyczne i Srodowisko- wenookluzyjnej (np. po radioterapii cundaria) i pierwotnym (primaria). we, mające piętno lokalne. MarskoSć wątroby). MarskoSć gruboguzkowa wątroby ma bardzo liczne przyczyny (Srednica guzków >3 mm, osiągająca Klasyfikacja etiologiczna wymaga etiologiczne, różną dynamikę i nie do nawet kilka centymetrów) jest wyni- uwzględnienia licznych czynników. końca jasny patomechanizm. kiem zapaleń wątroby pochodzenia Niektóre z nich bywają trudne, inne ła- wirusowego, względnie zatruć (np. twe do udowodnienia, o czym będzie MarskoSć jest rozsianą chorobą czterochlorkiem węgla). mowa dalej. Same objawy marskoSci wątroby. Składa się na nią przebudo- nie wystarczają, ponieważ czynniki wa narządu z tworzeniem guzków Bardziej szczegółowe okreSlenie różnego pochodzenia dają bardzo czę- otoczonych tkanką włóknistą, co do- typu marskoSci jest możliwe przy za- sto nakładające się na siebie obrazy, prowadza do zmian w naczyniowym stosowaniu różnych technik diagno- niezależnie od zastosowanej techniki układzie wątroby. Wszystkie konse- stycznych. Dla właSciwej oceny bio- badawczej (przyczyny etiologiczne kwencje tej choroby są pochodną tych punktatu wątrobowego niezbędne marskoSci wątroby zestawiono w tab.). 3 elementów. W zależnoSci od fazy jest uzyskanie co najmniej jednego Ze zrozumiałych względów w artykule choroby dają one o sobie znać z różną guzka całkowicie otoczonego tkanką tym nie mogą być omówione wszyst- ekspresją. W okresie zejSciowym kli- łączną lub guzka rzekomego (regene- kie okolicznoSci etiologiczne przedsta- nicysta może je ujrzeć w charaktery- racyjnego). Kryterium to może być wione w załączonym zestawie. stycznym zestawieniu, typowym dla spełnione w marskoSci drobnoguzko- Uwzględniono natomiast najczęstsze. marskoSci niewyrównanej. Niezależ- wej. W marskoSci gruboguzkowej nie od przyczyny, dla klinicysty naj- lub wówczas, gdy pobrany wycinek Alkohol jest przyczyną ok. 50 ważniejsze jest odróżnienie 2 form jest zbyt skąpy, duże przegrody łącz- proc. wszystkich przypadków mar- marskoSci: wyrównanej (cirrhosis he- notkankowe, zaburzenie struktury skoSci w krajach zachodnich i praw- patis compensata) i niewyrównanej tkanki z zanikiem fizjologicznych dopodobnie także w Polsce. Ryzyko (cirrhosis hepatis decompensata). powiązań między naczyniami, jak rozwoju marskoSci roSnie wraz również fragmentacja miąższu to ce- z iloScią wypijanych trunków i okre- Z morfologicznego punktu widze- chy sugerujące marskoSć, lecz nie sem ich spożycia. Mimo sugestii do- nia marskoSć może być drobnoguzko- mające pełnej wartoSci dowodowej. tyczących tych kwestii, nie ma na to wa lub gruboguzkowa, względnie mie- wpływu prawdopodobnie ani sposób szana. Graniczną wartoScią guzków Ponieważ na bardziej subtelne kla- picia, ani rodzaj alkoholu. Ponieważ jest ich Srednica: <3 mm lub >3 mm. syfikacje marskoSci składają się liczne ustalenie 2 pierwszych parametrów Postać gruboguzkowa doSć często roz- elementy, wyodrębniono 3 podstawo- bywa bardzo trudne, lecz czasami wija się w póxnych okresach marsko- we. Pozwalają one na uwzględnienie możliwe, warto poznać odpowiednie Sci drobnoguzkowej. W seryjnych ba- głównych postaci w oparciu o podsta- przeliczniki. Są to tzw. gramolata, Przewodnik Lekarza 12 praktyka medyczna miernego wykazuje charakterystycz- W Polsce nie mniej niż 1 proc. po- alkoholizm ne skojarzenie: po 15 latach dochodzi pulacji ogólnej jest zakażony jednym wirusowe zapalenia wątroby typu B, D i C do ciężkiego uszkodzenia wątroby z ww. wirusów i ok. 10 proc. oby- 8 razy częSciej niż po 5 latach. Jeżeli dwoma. Każdy pacjent podejrzany metaboliczne: porówna się pijących >160 g etanolu o marskoSć wątroby lub przewlekłe 3 hemochromatoza 3 choroba Wilsona dziennie przez 15 lat z pijącymi mniej, zapalenie tego narządu musi mieć 3 niedobór ą-1-antytrypsyny to częstoSć marskoSci w pierwszym przeprowadzone badania w kierunku 3 porfirie przypadku jest wysoka i wynosi ok. obecnoSci HBsAg i anty-HCV. Bada- 3 mukowiscydoza 75 proc., a w drugim tylko 17 proc. nia muszą być wykonane już przez le- 3 glikogenoza typu IV To, że alkohol w nadmiarze nie powo- karza pierwszego kontaktu. Dotyczy to 3 galaktozemia 3 tyrozynemia duje bezwzględnie marskoSci, ma także pacjentów, u których występuje 3 hiperwitaminoza A związek prawdopodobnie z cechami jakikolwiek czynnik ryzyka infekcji genetycznymi osobnika. Jeszcze raz (nawet drobny zabieg chirurgiczny autoimmunologiczne zapalenie wątroby należy podkreSlić zdecydowanie przeprowadzony ambulatoryjnie, ho- większą podatnoSć kobiet. Z doSwiad- spitalizacja w jakimkolwiek okresie zaburzenia w drogach żółciowych (cholestaza): czenia klinicznego wiadomo, że cho- życia licząc od urodzenia!, leczenie 3 pierwotna rzy mają silną tendencję do negowa- stomatologiczne, tatuaż, pobyt w za- 3 wtórna nia faktu picia lub zaniżania iloSci je- kładzie zamkniętym, narkomania, al- go konsumpcji (niektórzy lekarze koholizm etc). W praktyce przeprowa- leki i toksyny uważają, że informacje pochodzące od dzanie tych podstawowych testów niewydolnoSć krążenia pacjenta należy mnożyć przez 5). Jed- etiologicznych powinno być wielo- nak nie można wiedzieć lepiej w każ- krotnie częstsze niż ma to miejsce zespół Budd-Chiari dym przypadku. Dowodzi to, jak zło- obecnie. Ok. 40 proc. przewlekle za- Tab. T a b . chirurgiczne skrócenie jelita żone i nie do końca poznane są przy- każonych HCV nie może bowiem po- Przyczyny P r z y c z y n y czyny marskoSci wątroby, nawet po dać żadnego czynnika ryzyka. Stoso- marskoSci m a r s k o S c i przyczyny kryptogenne wątroby starannym wykluczeniu wszystkich w ą t r o b y wanie metod biologii molekularnej możliwych okolicznoSci. w rozpoznawaniu zakażeń HBV a więc liczba g etanolu przypadająca Niezwykle ważna jest także ewen- i HCV (wykrywanie kwasów nukle- na rok. ZawartoSć alkoholu w 0,5-li- tualnoSć skojarzenia picia alkoholu inowych tych wirusów) powinno być trowej butelce piwa (ok. 4,8 proc.) (nawet w Srednich w stosunku do po- zarezerwowane dla oSrodków specja- wynosi 19,2 g (w tzw. szeSciopaku danych wartoSci bezpiecznych) z prze- listycznych. będzie to 115 g), w tzw. drinku (45 wlekłym zakażeniem wirusami B Liczne przyczyny metaboliczne ml 40-procentowego napoju alkoho- i C, które są najczęstszą przyczyną marskoSci wątroby (hemochromato- lowego) 14 g, a w 250 ml wódki marskoSci wątroby w naszym kraju, za, choroba Wilsona, niedobór ą-1- (whisky, rumu etc.) 159 g. Pół litra poza czystym alkoholizmem. Występu- antytrypsyny, galaktozemia etc.) wy- piwa odpowiada więc wypiciu 1 kie- je tu zróżnicowanie etiologiczne. Prze- magają osobnego omówienia, nie liszka wódki itd. W celu okreSlenia, wlekłe zakażenie wirusem B zapalenia mieszczą się w ramach tej publikacji. ile pacjent pije, warto zastosować na- wątroby (HBV) występuje u ok. 5 10 proc. pierwotnie ulegających infekcji, stępujący przelicznik: Należy jednak wspomnieć o jednej natomiast w zakażeniach wirusem C z potencjalnych możliwoSci uszkodze- (HCV) wynosi 85 proc. MarskoSć waga alkoholu [g] = objętoSć [ml] x nia wątroby z jej marską przebudową w związku z hepatitis chronica B roz- stężenie [proc. alkoholu] x 0,00798. spowodowaną nadmiarem stosowa- wija w 15 do 20 proc. przypadków nia witaminy A. Ten typ hiperwita- w ciągu 5 lat (badania prospektywne), WartoScią graniczną, od której wy- minozy może powstać na skutek za- z czasem przeżycia 5 lat od rozwoju stępuje ryzyko rozwoju marskoSci wą- żywania powszechnie dostępnych bez marskoSci u 55 proc. chorych. W prze- troby, jest 60 g alkoholu dziennie dla recepty (tzw. OTC) preparatów wita- wlekłym zakażeniu HCV po upływie mężczyzn i ok. 3-krotnie mniej dla ko- minowych, dodawanych także do nie- 7 lat częstoSć marskoSci osiąga war- biet. Nawet u pijących przez wiele lat których produktów spożywczych (np. toSć 25 50 proc. Udowodniona jest marskoSć wątroby nie jest częstsza niż do margaryny). HepatotoksycznoSć korelacja pomiędzy nadużywaniem al- u ok. 20 proc. tej populacji. może powstawać począwszy od daw- koholu i zakażeniem HCV a więk- ki 25 tys. j do 1 mln dziennie. Tym- szym zaawansowaniem zmian histo- Z kolei także u abstynentów i piją- czasem dobowe zapotrzebowanie nie patologicznych w wątrobie i większą cych bardzo umiarkowanie może roz- przekracza 5 tys. j. Zanim dojdzie do częstoScią występowania marskoSci winąć się marskoSć wątroby, przypo- marskoSci, pojawiają się objawy tok- wątroby. Rozwija się ona ok. 3-krotnie minająca tę rozpoznawaną u alkoholi- sycznoSci, takie jak powiększenie wą- szybciej. Również 8-krotnie wyższe ków. Alkoholowe zapalenie wątroby troby, wypadanie włosów, Swiąd, jest w takich okolicznoSciach ryzyko jest chorobą powiązaną z póxniejszą zmiany na skórze, bóle głowy, mdło- rozwoju pierwotnego raka wątroby, marskoScią wątroby. Rozwija się Sci i wymioty te 3 ostatnie jako wy- będącego jednym z niekorzystnych u prawie 40 proc. osób w ciągu 3 lat zejSć zakażenia HBV i HCV. Stąd ko- nik wzrostu ciSnienia Sródczaszkowe- po pierwszym epizodzie dekompensa- niecznoSć zakazu picia alkoholu go. Witamina A gromadząc się w li- cji funkcji wątroby (w grupie przesta- u przewlekle zakażonych wirusami he- pocytach (komórki Ito), stymuluje jącej pić w 18 proc.). Czas picia nad- patotropowymi. wytwarzanie kolagenu. Przewodnik Lekarza 14 praktyka medyczna Szczególną postacią marskoSci Objawy żółci, wywołany kamicą dróg żółcio- wątroby jest powstająca na tle prze- wych. Wymaga to stosownej diagno- Jak już zaznaczono, objawy mar- wlekłej niewydolnoSci serca mar- styki różnicowej. Kamica dróg żół- skoSci wątroby mogą być żadne, ską- ciowych występuje u ok. 30 proc. skoSć sercowa. Występuje rzadziej pe lub bardzo wybitnie zaznaczone. pacjentów z marskoScią wątroby, niż mogą przypuszczać klinicySci nie Niemniej marskoSć charakteryzuje częSciej u mężczyzn. zajmujący się hepatologią. Główną wiele objawów, które należy zestroić Wiele informacji dostarcza staran- jej przyczyną jest zwężenie lewego w procesie diagnostycznym w celu ne zbadanie skóry. Może ona być ujScia żylnego lub tętniczego lewe- podporządkowania ich właSciwemu przebarwiona. Należy zwracać uwa- go ze współistniejącą niedomykalno- rozpoznaniu. Z objawów subiektyw- gę na poszerzenia naczyń skórnych Scią zastawki trójdzielnej oraz zaci- nych najbardziej istotne to utrata łak- (prearteriole i naczynia włosowate). skające zapalenie osierdzia, jak rów- nienia, zmniejszenie masy ciała, osła- Na twarzy i klatce piersiowej doSć nież ciężka miokardiopatia. bienie i męczliwoSć. Zaburzenie łak- często pojawia się siatka poszerzo- Mimo postępów diagnostyki cho- nienia w marskoSci alkoholowej może nych naczyń krwionoSnych, tworzą- rób wątroby w ok. 10 30 proc. przy- być maskowane poprzez intensywne cych obraz tzw. skóry banknotowej. padków nie udaje się ustalić jedno- picie alkoholu (1 g etanolu to 7 kalo- Temu objawowi, jak i bez skojarze- znacznie etiologii omawianego tu rii). Obrzęki oraz płyn puchlinowy nia, mogą towarzyszyć pajączki na- schorzenia. mogą dawać mylne informacje doty- czyniowe różnej Srednicy, pojedyncze czące rzeczywistej masy ciała. Dlate- lub bardzo liczne. Występują przede Patofizjologia go należy bardzo starannie przeSledzić wszystkim na twarzy, barkach, górnej sposób odżywiania się pacjenta, dążąc Patofizjologia marskoSci wątroby częSci klatki piersiowej. Na kłębach do szczegółowego wyliczenia warto- nie jest w pełni jasna. Pierwotnie dużego palca i palca piątego rąk bar- Sci kalorycznej posiłków, w czym po- występuje różnego pochodzenia dzo często występuje rumień dłonio- mocne są odpowiednie tablice przeli- uszkodzenie hepatocytów (patrz wy- wy. W zaawansowanej marskoSci roz- czeniowe. Dotyczy to także analizy żej). Stymuluje to proliferację komó- wijają się przykurcze Dupuytrena iloSci wypijanego alkoholu. rek należących do repertuaru odpo- w różnych stadiach zaawansowania (nie są one jednak związane wyłącz- wiedzi zapalnej, w tym także makro- Brakowi apetytu często towarzyszą nie z marskoScią, podobnie jak ru- fagów wątrobowych, tj. komórek inne objawy niestrawnoSci, takie jak mień dłoniowy). Paliczki dystalne Browicza-Kupfera. Pobudzone dyskomfort w jamie brzusznej, wzmo- dłoni mogą przybierać kształt pałecz- wydzielają cytokiny i czynniki wzro- żone wytwarzanie gazów, mdłoSci kowaty, a macierz paznokci jest roz- stu. Stymulacja cytokinami dotyczy i wymioty. Częstym objawem są luxne jaSniona aż do barwy białej. Częste w dużej mierze komórek Ito (lipocy- stolce, jak również biegunka (więcej jest powiększenie przyusznic (w mar- tów), które proliferują i ulegają prze- niż 2 stolce w ciągu doby). Ważnym skoSci alkoholowej występuje u poło- kształceniu w komórki mioblastopo- objawem są krwawienia z nosa wy pacjentów). Na ten objaw zwraca dobne. Wydzielają duże iloSci sub- i z dziąseł. Odpowiednio zapytani, się zbyt mało uwagi, a tymczasem by- stancji wchodzących w skład tkanki chorzy potwierdzają zwiększenie ob- wa on pierwszym wskazującym na łącznej: kolageny, fibronektynę, la- wodu brzucha, jak również występu- możliwoSć marskoSci. U mężczyzn mininę, proteoglikany i inne. Po- jące, początkowo przejSciowo, obrzę- częste jest wypadanie włosów na klat- wstają warunki do tworzenia się ki kostek. Pojawiają się także zaburze- ce piersiowej (objaw ten należy trak- struktur łącznotkankowych z wal- nia libido (u mężczyzn zaburzenia tować z ostrożnoScią, ponieważ u czę- nym udziałem czynnika transformu- potencji). Pacjent może również zgło- Sci osób owłosienie w tym miejscu jącego beta (TGF-). Może to być sić występowanie stanów podgorącz- jest bardzo skąpe). Większe znacze- proces odwracalny. Przez pewien kowych lub gorączki. NajczęSciej nie ma zmiana typu owłosienia czas wytwarzanie kolagenu jest rów- zwiększona ciepłota ciała mieSci się wzgórka łonowego u mężczyzn na noważone przez procesy jego de- w przedziale 37,5 38oC. typ żeński. Należy także zbadać jądra, strukcji. Procesy degradacji mogą które zmniejszają objętoSć. jednak ulec hamowaniu lub zaburze- W niewyrównanej marskoSci wą- niu, stając się miejscowym punktem troby przyczyną hipertermii może Badaniem palpacyjnym częSciej postępu zmian. Tzw. kapilaryzacja być bakteriemia spowodowana zaka- stwierdza się powiększenie wątroby, naczyń zatokowych jest początkiem żeniem bakteriami Gram-ujemnymi, a rzadziej jej schowanie się pod łukiem stopniowo rosnących zaburzeń utrzymującą się martwicą hepatocy- żebrowym. SpoistoSć jest wzmożona, w wymianie metabolitów między ko- tów, względnie ogniskiem pierwot- brzeg zaostrzony. U osób szczupłych mórkami wątrobowymi. Przegrody nego raka wątroby. Może występo- możliwe jest wyczucie dotykiem nie- łącznotkankowe wiążące różne ob- wać także hipotermia. równej powierzchni powiększonego szary zrazika dają obraz bezładnych WSród objawów przedmiotowych narządu. Hepatomegalii często towa- guzków regeneracyjnych. Taka należy zwrócić uwagę na stan pod- rzyszy różnego stopnia splenomegalia. zmiana architektury jest podstawą żółtaczkowy; żółtaczkę jest łatwiej U chorych ze zdekompensowaną mar- powstawania nieprawidłowego una- spostrzec. Przyczyną żółtaczki jest skoScią wątroby mogą pojawiać się czynienia wszystkich składowych niewydolnoSć hepatocytów. Możli- objawy neurologiczne, takie jak trze- mikrokrążenia wątrobowego, co we jest również jej pochodzenie he- pot wątrobowy widoczny w postaci znajduje odzwierciedlenie w drzewie molityczne. Należy wziąć pod uwa- grubofalistych drgań dłoni i przedra- naczyniowym wyższego rzędu. gę także zewnątrzwątrobowy zastój mion przypominających ruch skrzydeł Przewodnik Lekarza 15 praktyka medyczna ptaka usiłującego wzbić się w powie- dzo wiele testów. Można je podzie- zy, a 2 choroby Wilsona. W he- trze. Badanie przeprowadza się przy lić na kategorie: mochromatozie wzrasta stężenie wyciągniętych rękach i zamkniętych 3 Ocena funkcji wątroby (stężenie żelaza oraz wysycenie surowiczej oczach. Można także wyczuć grubofa- bilirubiny, aktywnoSć aminotransfe- transferyny (ok. 90 proc. w porów- liste drżenia mięSni kłębów dłonio- raz i fosfatazy alkalicznej, stężenie naniu z 30 proc. u osób zdrowych). wych, prosząc pacjenta o uSciSnięcie białek: całkowitego, albumin i glo- Oznaczanie ferrytyny ma szcze- obu dłoni lekarza, jak w geScie powita- bulin). Oznaczanie stężenia bilirubi- gólne znaczenie w Sledzeniu sku- nia. Niekiedy leżący pacjent bezwied- ny ma na celu okreSlenie funkcji kli- tecznoSci leczenia hemochromato- nie skubie kołdrę. rensowej wątroby w tym zakresie. zy. W chorobie Wilsona na ogół Była już mowa o żółtaczce jako jest zmniejszone surowicze stęże- Objawy encefalopatyczne, o któ- ważnym objawie odzwierciedlają- nie miedzi (podwyższone w tkance rych mowa, można zbadać także po- cym wydolnoSć czynnoSciową he- wątrobowej) i ceruloplazminy. przez stosowanie testów psychomo- patocytów. Im większa żółtaczka, 3 Testy hematologiczne (hemoglobi- torycznych. Jest ich kilka wariantów. tym zdolnoSć wątroby do regenera- na, leukocyty, płytki krwi, czas pro- Najprostszy to próba pisma pod dyk- cji jest mniejsza, a funkcja czynnego trombinowy). Oznaczanie protrom- tando obojętnego tekstu (litery miąższu bardziej upoSledzona. biny (krótki czas półtrwania tego w miarę pisania są zazębione, linia białka) jest szczególnie użyteczne wiersza łamie się, występują liczne AktywnoSć aminotransferaz jest w praktyce klinicznej. Wskaxnik opuszczenia liter i inne błędy). Inną parametrem odzwierciedlającym na- protrombinowy dobrze koreluje nietrudną próbą jest odtwarzanie fi- silenie zapalenia i martwicy. Ulega z pogarszaniem się lub poprawą gur utworzonych z zapałek (gwiaz- wzrostowi, jeżeli dochodzi do tzw. funkcji wątroby u chorych z ence- da, ludziki etc.). Opisywane tu obja- dorzutów martwiczych, np. w okresie falopatią wątrobową. Pancytopenia wy są spowodowane zaburzeniami dokonywania się serokonwersji jest objawem hipersplenizmu jako detoksykacji wątrobowej. Pod wpły- w układzie e u przewlekle zakażo- skutku nadciSnienia wrotnego. Nie- wem terapii, jak również prawdopo- nych HBV. U chorych z dokonaną dokrwistoSć może być spowodowa- dobnie samoistnie, w miarę poprawy marskoScią wątroby aktywnoSć ami- na krwawieniami z przewodu po- funkcji wątroby objawy encefalopa- notransferaz jest najczęSciej tylko karmowego, a w niektórych przy- tii ustępują, często na krótko. Jest to nieznacznie większa od wartoSci re- padkach hemolizą (triada: bardzo ważny objaw kliniczny. ferencyjnych lub mieSci się w ich za- niedokrwistoSć hemolityczna, hi- kresie. Na ogół aktywnoSć AspAT perlipidemia i stłuszczenie wątroby Poza obrzękami na kończynach jest większa od aktywnoSci AlAT. to zespół Zieve go). dolnych w okolicy kostek powiększa AktywnoSć fosfatazy alkalicznej jest 3 Badania immunologiczne (zaka- się obwód brzucha. W miarę narasta- najczęSciej ok. 2-krotnie większa. żenie wirusami hepatotropowymi: nia puchliny brzusznej wygładza się Jest to enzym cholestazy (szczegól- HBsAg, HBeAg, [BV-DNA], anty- pępek, względnie ujawnia różnej wiel- nie wysokie wartoSci w pierwotnej HCV [HCV-RNA]; autoimmuno- koSci przepuklina w tej okolicy (war- marskoSci żółciowej). Stężenie albu- logiczne zapalenie wątroby: prze- to kazać pacjentowi kaszlnąć). W bar- min i protrombiny odzwierciedla ciwciała przeciwjądrowe, przeciw dzo znacznym nagromadzeniu płynu zdolnoSć wątroby do syntezy białek. mięSniom gładkim, anty-LKM1; brzuch jest wysoko wysklepiony, aż Synteza albumin jest na ogół doSć pierwotna marskoSć żółciowa: do utrudnienia oddychania, co wyma- wczeSnie zaburzona, a znaczna hipo- przeciwciała przeciwmitochon- ga szybkiej ewakuacji płynu. Badanie albuminemia powiązana z zaawan- drialne). Jest to zestaw badań ma- palpacyjne jamy brzusznej wymaga sowanym procesem marskim. Pod- jących na celu okreSlenie etiologii ułożenia dłoni chorego lub osoby to- wyższone stężenia globulin-ą od- marskoSci wątroby jako zajScia warzyszącej w linii Srodkowej ciała. zwierciedla poliklonalną syntezę przewlekłego procesu zapalnego. W razie wątpliwoSci opukuje się jamę immunoglobulin (efekt stymulacji 3 Marker pierwotnego raka wą- brzuszną symetrycznie po bokach immunologicznej) na skutek przedo- troby (alfa-fetoproteina). U 70 w odpowiednim, lekko skoSnym uło- stawania się znacznych iloSci anty- proc. chorych z rozwojem tego żeniu ciała. Jeżeli ascites jest znaczny, genów z przewodu pokarmowego do nowotworu na tle marskoSci wą- można stwierdzić stłumienie odgłosu krążenia ogólnego w związku z pato- troby wzrasta w różnym zakresie opukowego nad dolnymi częSciami logicznym unaczynieniem wątroby. stężenie AFP. Powinno się ozna- płuc, najczęSciej po stronie prawej. 3 Ocena funkcji metabolicznych czać ten marker raz na pół roku W rozwiniętej marskoSci zdekompen- (surowica: sód, potas, dwuwęgla- (obok badania USG). sowanej z puchliną brzuszną charak- ny, chlorki, kreatynina, mocznik, 3 Badanie moczu (iloSć dobowa: terystyczna jest sylwetka pacjenta żelazo, ferrytyna, wysycenie trans- kontrola leczenia diuretykami, stę- w pozycji stojącej. Wystający brzuch feryny, miedx, ceruloplazmina, żenie miedzi: wzrost w chorobie kontrastuje ze szczupłymi ramionami glukoza, HbA1C). Poza parame- Wilsona). i kończynami dolnymi (zaniki mię- trami dotyczącymi funkcji nerek 3 Stężenie amoniaku w krwi Sni); pacjent jest odgięty ku tyłowi i gospodarki elektrolitowej oraz (zwłaszcza tętniczej, potwierdze- (lordoza wyrównawcza). oceny gospodarki węglowodano- nie encefalopatii pochodzenia wą- wej (cukrzyca występuje częSciej trobowego). Do oceny chorego na marskoSć u chorych z marskoScią wątroby wątroby przy zastosowaniu badań la- niż w populacji ogólnej) 3 testy 3 Gazometria (w zależnoSci od sy- boratoryjnych do dyspozycji jest bar- służą rozpoznaniu hemochromato- tuacji klinicznej). Przewodnik Lekarza 16 praktyka medyczna W rozpoznaniu marskoSci wątro- kich sytuacji klinicznych przekracza wikłanie to stwierdza się u 22 proc. by znajdują szerokie zastosowanie ramy tego artykułu. pacjentów z puchliną brzuszną. Wy- liczne metody obrazowania. Można maga ono leczenia antybiotykami (ce- je podzielić na następujące kategorie: Leczenie fotaksim przez minimum tydzień). 3 nieinwazyjne i małoinwazyjne (ul- U chorych tych rokowanie jest gorsze. Leczenie marskoSci wątroby wy- trasonografia, w tym typu Dopple- RmiertelnoSć wynosi do 50 proc. maga wieloletniego postępowania, ra, scyntygrafia, tomografia kom- w ciągu roku po wystąpieniu pierw- dostosowywanego do rozwoju pro- puterowa, rezonans magnetyczny), szego epizodu. Zapobiegawczo suge- cesu, który może przybierać bardzo 3 inwazyjne (endoskopia, biopsja wą- ruje się podawanie norfloksacyny dramatyczne postacie, wymagające troby, laparoskopia, angiografia, po- (400 mg doustnie). szybkiej interwencji (krwotoki, en- miar ciSnienia Sródczaszkowego). cefalopatia), jak i odpowiedniego, W leczeniu encefalopatii wątrobo- stałego programu zapobiegawczego. W ocenie wątroby i innych narzą- wej dąży się do zmniejszenia wytwa- Obejmuje to leczenie chorób spraw- dów jamy brzusznej metodą USG rzania i absorpcji toksyn jelitowych. czych (alkoholizm, terapia przeciw- niezbędne jest odpowiednie wyszko- Stąd podstawowe zalecenie to laktu- wirusowa tam, gdzie nie niesie ona lenie lekarza przeprowadzającego loza. W przypadkach zaawansowane- nadmiernego ryzyka, antybiotyki badanie. Możliwe jest okreSlenie go procesu chory wymaga postępo- w zakażeniach). Beta-blokery i nitra- rozmiarów, kształtu, powierzchni ty wykazują skutecznoSć w zapobie- wania bardzo kompleksowego. i struktury narządu (w tym guzów ganiu krwawieniom z żylaków prze- o Srednicy >1 cm), unaczynienia łyku. Temu celowi służy także skle- Od wielu lat pozostaje kontrower- oraz dróg żółciowych. Jest to bada- roterapia i inne metody zabiegowe. syjna sprawa leczenia marskoSci kol- nie typu rutynowego. Nie jest to jed- chicyną, posiadającą własnoSci ha- nak metoda pozwalająca ostatecznie Podstawowe zasady leczenia pu- mowania syntezy kolagenu. Są do- postawić rozpoznanie, lecz jedna chliny brzusznej obejmują ogranicze- niesienia o korzystnym wpływie tego z ważnych pomocniczych. nie do minimum sodu w diecie, jak taniego leku (1 mg dziennie przez również iloSci wypijanych płynów do 5 dni w tyg.) przez wiele miesięcy. Konieczne jest przeprowadzenie 1 l/dobę, o ile występuje hiponatremia gastroduodenoskopii. Żylaki w tym z rozcieńczenia. Łagodna terapia Srod- Podstawą leczenia dietetycznego odcinku (najczęSciej przełyku) wykry- kami moczopędnymi polega na poda- u chorych z marskoScią wyrównaną wa się u ok. 70 proc. pacjentów z mar- waniu do 300 mg spironolaktonu jest zapewnienie 1,0 g białka/dobę. skoScią. DoSwiadczony endoskopista (lub Xipamidu do 40 mg dziennie). Ograniczenia dotyczące spożywania potrafi ocenić ryzyko krwawienia z te- Przy braku odpowiedniego efektu masła i innych tłuszczów, jajek, ko- go odcinka przewodu pokarmowego. diuretycznego podaje się diuretyki feiny lub czekolady nie mają znacze- Istotne jest także, poza innymi infor- pętlowe (furosemid) w dawkach nia (taki pogląd reprezentuje wybitna macjami, wykrycie gastropatii zwią- wzrastających, nie przekraczając ok. specjalistka w dziedzinie hepatolo- zanej z nadciSnieniem wrotnym. Biop- 200 mg/dobę. Optymalne zmniejsze- gii, Dame Sheila Sherlock). sja wątroby może być wykonana nie masy ciała to w początkowym u chorych bez zaburzeń w układzie okresie do 0,5 1 kg/dobę, choć nie- Transplantacja wątroby jest obec- krzepnięcia. W przeciwnym wypadku którzy autorzy uważają tę wartoSć za nie metodą z wyboru u chorych z po- roSnie ryzyko krwawienia z nakłutego zawyżoną i preferują mniejsze. Opor- wikłaniami marskoSci zdekompenso- miejsca, co na ogół wymaga interwen- noSć na ten typ leczenia ocenia się na wanej (żółtaczka, krwotoki z prze- cji chirurgicznej. podstawie niedostatecznej diurezy wodu pokarmowego, oporny na (poSrednio: pomiar masy ciała i po- leczenie ascites, encefalopatia). Czas Powikłania mocniczo: pomiar obwodu brzucha), przeżycia 5-letniego jest możliwy Powikłania marskoSci wątroby są azotemii, hiponatremii, niedostatecz- u więcej niż 60 proc. chorych podda- bardzo liczne. Należy pamiętać nego wydalania sodu z moczem i wy- nych temu zabiegowi. o 2 podstawowych postaciach klinicz- stąpieniem encefalopatii. Dotyczy to nych: marskoSci wyrównanej i niewy- ok. 10 proc. pacjentów. Paracenteza Rokowanie równanej. Poza przedstawionymi ba- jest w takich przypadkach często nie- Rokowanie w marskoSci można daniami oceniającymi czynnoSć wą- zbędna. Usunięcie ok. 5 l, a nawet troby, w wyniku dekompensacji większych iloSci płynu jest bezpiecz- najkrócej ująć następująco: kilka, kil- naczyniowej i wynikającego z niej ne, jeżeli choremu podaje się albumi- kanaScie mies. życia przy bardzo złej nadciSnienia wrotnego może dojSć do ny, względnie wlewy z dekstranu-70. funkcji wątroby z powikłaniami; krwawienia z żylaków przełyku, gro- U wszystkich chorych z objawami 5 10 lat, gdy funkcja narządu jest madzenia się płynu puchlinowego ascites standardowym postępowaniem skompensowana i nie ma powikłań. oraz samoistnego bakteryjnego zapa- jest kompleksowe badanie wyklucza- prof. dr hab. n. med. Jacek Juszczyk lenia otrzewnej. Poza tym do powi- jące lub potwierdzające samoistne kierownik Kliniki Chorób Zakaxnych kłań marskoSci należą: encefalopatia bakteryjne zapalenie otrzewnej (posie- dyrektor Instytutu Mikrobiologii wątrobowa, zespół wątrobowo-nerko- wy płynu puchlinowego, oznaczanie i Chorób Zakaxnych wy, zespół wątrobowo-płucny, hiper- w nim liczby leukocytów, badania Akademii Medycznej w Poznaniu splenizm, pierwotny rak wątroby i in- biochemiczne). W materiale poznań- ordynator Oddziału Chorób Zakaxnych ne. Szczegółowe omówienie wszyst- skiej Kliniki Chorób Zakaxnych po- Szpitala Miejskiego w Poznaniu Przewodnik Lekarza 17