NEUROLOGIA NOTATKI DO EGZAMINU
BADANIA I PODSTAWOWE ZESPOAY NEUROLOGICZNE
EMG
-uszkodzenie mm miogenne: maleje amplituda, zmniejsza się obszar jedn.ruchowej, wzrasta odsetek
potencjałów wielofazowych, interferencja ( szczotka )
-uszkodzenie mm neurogenne (wtórne): zwiększa się obszar jedn.ruchowej, zwiększenie amplitudy,
wydłużenie czasu trwania potencjałów, olbrzymie potencjały wielofazowe (giganty), brak
interferencji nawet podczas wysiłku
- w miastenii: w badaniu EMG pojedynczego włókna (sfEMG) jiter wzrasta, wypadają niektóre
potencjały (blok nn-mm) (także w miopatiach i procesach neurogennych)
- zesp. Miasteniczny Lambera-Eatona: amplituda pierwszej odp w próbie stymulacyjnej jest niska,
brak dekrementu, a przy skurczu tężcowym paradoksalny wzrost amplitudy (torowanie potężcowe)
Zespół piramidowy
- o. Babioskiego
- o.Gordona (ucisk łydki)
- o.Oppenheima (grzebieo k piszczelowej)
- o. Chaddocka (kostka zewn)
- o. Rossolimo (zgięcie podeszwowe stopy po uderzeniu w opuszki)
- o. Medla-Behterewa(zgięcie podeszwowe po uderzeniu młotkiem w IV i V k środstopia)
- o.skrócenia (uszk na poziomie rdzenia k)
- o. masowy Riddocha
- o. Jacobsohna (bad o.promieniowego->zgięcie dłoniowe palców ręki)
- o. Wartenberga (łaocuch -> zgięcie kciuka)
- o. Hoffmana (opukiwanie opuszki trzeciego lub czwartego palca; objaw jest dodatni gdy nastąpi
zgięcie kciuka w stawie międzypaliczkowym)
- o. Tromnera (uderzenie w powierzchnię dłoniową palca II lub III)
- o. Sterlinga (uderzenie w opuszki)
- zniesienie o. Mayera i o.Leriego
- uszk torebki wewn: trząsy, sylwetka Wernickiego-Manna (chód koszący)
Drżenie spoczynkowe: w ch. Parkinsona: 4-7Hz
w drżeniu samoistnym 7-12 Hz
Wtórny RLS (ch. Ekboma):
Mocznica, ciąża, anemia z niedoboru Fe, tow.ch.Parkinsona
Stopieo nasilenia obj koreluje z obniżeniem stęż ferrytyny
Lewodopa to lek z wyboru
Niedoczulica poch. korowego po str przeciwnej do uszkodzenia
Korowe zaburzenia czucia obejmują też: adermoleksję, astereognozję, upośl dyskryminacji.
Wzmożone ciśn śródczaszkowe
Subst szara obrzęk wewnkom (cytotoksyczny)
Subst biała obrzęk poza kom (naczyniopochodny)
o.Cushinga - wzrost skurczowego ciśn tt (podrażnienie ośr współczulnych)
napady Brunsa (przy uszypułowanych guzach śródkomorowych) zmiana pozycji głowy
blokuje przepływ PMR - >nagły, b.silny ból, chlustające wymioty, zawroty głowy
wgłobienie podnamiotowe por okoruchowe, rozszerzenie zrenicy (potem rozszerzenie
zrenicy, także po str przeciwnej), zaburz świadomości i oddychania, sztywnośd
odmóżdżeniowa
wgłobienie podpotyliczne obj uszk pnia *zaburz świadomości, niedowład 4konczynowy,
zaburz oddychania i krążenia)
wgłobienie podsierpowe b/obj
Zespół czołowy
Kora ruchowa 4B
monoparesis
niskie napięcie mm
o. patologiczne (Babioski)
napad ruchowy częściowy prosty typu Jacksona (drgawki kącika ust/kciuka, przytomnośd
zachowana)
Kora przedruchowa 6B i 8B
Apraksja ruchowa
Afazja ruchowa non-fluent
Obj adwersyjne (napadowy zwrot gałek ocznych, czasem też skręt głowy i tułowia w str
przeciwną adwersyjny napad padaczkowy)
Astazja i abazja
Kora przedczołowa
Obustr uszk -> daje obj
Apatia, rozhamowanie, moria (płytkie, niewybredne dowcipkowanie)
Obj z.Foster-Kennedy ego (oponiak rynienki węchowej): upośl węchu i zanik prosty
n.wzrokowego po str guza, po str przeciwnej obrzęk tarczy n.wzrokowego (wzmożone ciśn.
śródczaszkowe)
Zaburz uwagi i myślenia (sztywnośd)
Brak znaczenia lokalizacyjnego
o.chwytne, o.pochwytywania
o.Krala (perseweracja ruchowa po ruchu biernym)
toniczny o.podeszwowy Hermana
o.buldoga (gryzienie szpatułki)
Uszk płatów skroniowych
Jednoimienne zaburz widzenia (kwadrantowe górne, rzadko połowicze)
Makropsja/makropsja
Afazja sensoryczna eluent
Agnozja słuchowa
Napady padaczkowe częściowe (złożone lub wtórnie uogólnione) z podrażnienie -> np.
napady hakowe z kakosmią, deja vu, deja vecu, omamy słuchowe/wzrokowe, jamais vu,
stany marzeniowe
Elementy zesp Kluver-Bucy
Neuralgia n.V
Uszk płatów ciemieniowych
Obj z kory projekcyjnej:
upośl dyskryminacji
Częściowe, proste napady padaczkowe z mrowieniem/drętwieniem, kontralateralne
Obj z kory kojarzeniowej:
Astereognozja
Apraksja ideacyjna (plan ruchu dowolnego zaburzony)
Autotopagnozja
Anozognozja
Adermoleksja
z.Gerstmanna (uszk zakrętu kątowego w półkuli dominującej): agnozja palców, agrafia,
aleksja, afazja amnestyczna, zaburz przestrzenne (rozróżnianie stron),
mikro/makrosomatognozja
Uszk płatów potylicznych
Obj z kory projekcyjnej
Niedowidzenie połowicze jednoimienne kontralateralne
Przy uszk obustr ślepota korowa
o. Riddocha: spostrzeganie i możliwośd śledzenia poruszających się przedmiotów w ślepych
dla statycznego obrazu połówkach pola widzenia -> dobre rokowanie, możliwośd regresji
niedowidzenia
fotopsje
Obj z kory kojarzeniowej
agnozja wzrokowa
prozopagnozja
agnozja barw (półkula dominująca)
aleksja bez agrafii (półkula dominująca)
poliopsja (zwielokrotnienie obrazu), iluzje i omamy wzrokowe
palinopsja (perseweracja wzrokowa)
z.Antona (uszk obu płatów potylicznych): lekceważenie ślepych pól widzenia i zaburz
rozpozna barw, konfabulacje na temat widzianych obrazów
z.nieuwagi (ignorowanie lewych połówek pola widzenia) bez tow.hemianopsji, uszk półkuli
niedominującej
Przy afazjach transkorowych, uszk półkuli dominującej w peryferyjnym obszarze mowy
powtarzanie słów jest zachowane
Afazja podkorowa: problemy z formułowaniem rozwiniętych wypowiedzi, niewielkie nasilenie obj,
szybkie ustępowanie
Leczenie ośrodkowych zaburzeo mowy:
Leki naczyniowe (pentoksyfilina, winpocetyna)
Piracetam
Rozpoznanie z.otępiennego wg DSM-IV
1. Upośl funkcji pamięciowych, zdolności do przyswajania/przypominania informacji
2. Jedno lub więcej z poniższych:
Afazja
Apraksja
Agnozja
Abstrahowania/planowania/organizowania zaburzenia
Skala Hachioskiego różnicowanie otępienia naczyniopoch i alzheimerowskiego
0-4 pkt: typu alzheimerowskiego
4-7 pkt: mieszane
>7 pkt naczyniowe
Otępienie wtórne potencjalnie odwracalne:
z.Hakima (wodogłowie normotensyjne)
guzy mózgu
zaburz hh (niedoczynnośd tarczycy i/lub przytarczyc)
niedobór Wit B12 i kw.foliowego
Amaurosis fugax niedrożnośd t. szyjnej wewn, - przemijająca ślepota
Papillitis trzeba różnic z z.wzmożonego ciśn. śródczaszkowego ( w tym pierwszym od początku obj
wiodącym są zaburz ostrości wzroku).
Uszk n.II:
Przed skrzyżowanie wzrokowym: koncentryczne zwężenie pola widzenia/mroczek środkowy,
upośl ostrości wzroku, ślepota
Środkowa cz.skrzyżowania: hemianopsia heteronyma bitemporalis
Pasmo wzrokowe za skrzyżowaniem: hemianopsia homonyma, przeciwster do uszk
Obustr uszk kory potylicznej: ślepota korowa, omamy wzrokowe, z Antona
Uszk ośrodka korowego nn III, IV i VI w płacie czołowym: przymusowy zwrot gałek ocznych w
kierunku ogniska (patrzy na ognisko). Przy podrażnieniu (np. napad padaczkowy) zwrot w str
przeciwna do ogniska.
Uszk n IV: upośl spozierania w dół w pozycji odwiedzenia, przechylanie głowy w str przeciwną do
uszk (kompensacja)
Uszk n. VI: zez zbieżny, upośl odwodzenia gałki ocznej (obustr uszk często przy wzmożonym ciśn.
Śródczaszkowym)
o. Argyll-Robertsona:
kiła UN, zapalenia mózgu, guzy śródmózgowia
zniesienie o.na światło
zachowana rr zrenic na akomodację i zbieżnośd
Pupillotonia: przy uszk zwoju rzęskowego, toniczne zwężenie jednej zrenicy, może się wyrównywad
w ciemnym pomieszczeniu, spowodowana skurczem mm zwieracza rzęskowego gł z powodu urazu,
rzadko infekcja wirusowa, cukrzyca i olbrzymio kom zap naczyo
z. Adiego: idiopatyczna postad pupillotonii u młodych kobiet, towarzyszy zniesienie o. kolanowych
Z. Hornera
Myosis, ptosis, enophthalmus + upośl wydzielania potu w połowie twarzy
Guzy śródrdzeniowe C8-Th1, jamistośd rdzenia, wole tarczycowe, guz Pancoasta, gruzlica, klasterowe
bóle głowy, uraz szyi
Z. Jeffersona=z.zatoki jamistej: uszk nn III, IV, VI i gałęzi ocznej n.V
Z.Gradenigo: zmiany w szczycie piramidy, uszk n.VI, ból/niedoczulica V1
Porażenie międzyjądrowe: uszk pęczka podłużnego przyśrodk (gł demielinizacja w moście lub dolnej
cz śródmózgowia), upośl przywodzenie gałki ocznej po str uszk, a po przeciwne występuje jednooczny
(dysocjacyjny) oczopląs w pozycji maks odwiedzenia, w SM obj obustronne
Z. Tolosy-Hunta: bolesne por gałkoruchowe, ból->po kilku dniach por zewn i wewn mm gałki ocznej i
niedoczulica w zakresie gał ocznej n.V + czasem obrzęk tk.miękkich oczodołu -> samoistna remisja po
kilku m-cach, ale tendencja do nawrotów
Z. Parinauda: upośl spozierania ku górze oraz konwergencji gałek ocznych, nieprawidłowa rr zrenic
na światło; uszk w okolicy nakrywki śródmózgowia
Leczenie neuralgii samoistnej n.V: karbamazepina i In.leki p/padaczkowe (gabapentyna, pregabalina,
fenytoina), czasem baklofen, miejscowe blokady znieczulające, ostatecznośd to operacja (uwaga na
powikłanie -> anaesthesia dolorosa)
O. fajki: w por n.VII, u chorych nieprzytomnych wydymanie porażonego policzka
O. Bella: obw por n.VII, przy próbie zamknięcia oka widoczna jest fizjol rotacja gałki ocznej do góry i
na zewnątrz
Porażenie samoistne Bella n.VII: 75% por n. VII
Z.Menier a: wodniak błędnika, nagły, napadowy układowy zawrót głowy, wirowanie w str uszk
błędnika, zaburz równowagi, nudności, wymioty, oczopląs poziomy lub poziomo-obrotowy z fazą
szybka w str uszk błędnika, obj zmniejszają się po zamknięciu oczu
Z. Brown-Sequarda:
Homolateralnie: porażenie spastyczne, zaburz czucia wibracji i ułożenia (czucia głębokiego),
przeczulica
Kontralateralnie: zaburz czucia bólu i T
Z. rogów przednich rdzenia: por wiotkie kooczyn, zanik mm, drżenia pęczkowe, zniesieni o.
głębokich, autonom zaburz naczynioruchowe, olbrzymie potencjały w EMG
Z.szyjny
Powyżej C4: zaburz oddychania, kurczowy niedowład 4 kooczyn
Poniżej C4: w kk górnych niedowład obwodowy lub mieszany, w kk dolnych niedowład/por
piramidowe, wygórowane o. skokowe i kolanowe
z.Hornera przy uszko śr rzęskowo-rdzeniowego
Z.piersiowy:
Kurczowy niedowład/por kk dolnych
Granica zaburzeo czucia 1-2 segmenty poniżej uszk
Przy uszk w części górnej: zaburz oddychania
Gł uszk na poziomie Th6 (obszar ostatniej łąki wąski kanał i pogranicze unaczynienia)
Z. lędzwiowy:
Niedowład kk dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym
Z.stożka koocowego (S2-S5):
Symetr niedowład mm odsiebnych (zginacze podeszwowe palców stopy, niewielkie nasilenie)
Zaburz czucia pow typu spodni jezdzieckich, rzadko samoistny ból
Zaburz troficzne odleżyny okolicy krzyżowej
Por pęcherza, nietrzymanie kału, niemoc płciowa
Zniesienie o.odbytniczego i opuszkowo-jamistego
Z.ogona kooskiego (L2-L5)
Wiotki niedowład kk dolnych, gł odcinki dosiebne, zanik mm, drżenia pęczkowe, zanik
o.skokowych i kolanowych
Drętwienia krocze, bóle korzeniowe (często dominują) nasilają się przy kaszlu/kichaniu
Zaburz czucia typu spodni jezdzieckich z poszerzeniem zakresu
Odleżyny, zaburz funkcji zwieraczy, niemoc płciowa
Obj nasilają się przy schodzeniu w dół lub jazdy na rowerze
Próba Spurlinga: w zespole korzeniowym szyjnym, ucisk na szczyt czaszki przy wyprostowanej szyi i
głowie zwróconej w chora stronę prowokuje ból oraz drętwienie barku i kk
Z. uszk splotu ramiennego:
Typ górny Erba-Duchenna: C5-C6: upośl/zniesienie przywodzenia/odwodzenia barku,
zginania w stawie łokciowym, odwracania przedramienia
Typ środkowy (rzadko): C7, niedowład mm unerw przez n.promieniowy z zaoszczędzeniem
m.ramienno-promieniowego
Typ dolny Dejerine a-Klumpke: C8-Th1, niedowład/por drobnych mm ręki, czasem z.Hornera
TOS (Z.górnego otworu klp):
Ucisk na splot ramienny, struktury między obojczykiem a pierwszym żebrem
Bóle, parestezje, niedoczulica k górnej, gł po str łokciowej
Trigger points w przebiegu nn
Upośl ruchów precyzyjnych reki
Osłabienie, zanik, męczliwośd mm unerw przez dolną częśd splotu
Obj wegetatywne (zaburz potliwości i naczynioruchowe)
o.Raynaud i przełomy niedokrwienne z bólami palców, zaburz troficzne, osłabienie tętna na
TT promieniowej, szmer naczyniowy w okol nadobojczykowej(bo nn towarzyszą żż i tt)
Podział Seddona etapy uszkodzenia nn:
Neuropraxis (przejściowy blok przewodzenia, b/zmian morfologicznych)
Aksonotmesis (zachowana osłonka, ale przerwanie ciągłości aksonu)
Neurotmesis (całkowite przecięcie nn)
Testy Tinela (uderzenie w pośrodkową okol nadgarstka) i Phalena (skrajne zgięcie ręki w stawie
nadgarstkowym) diagn z.cieśni nadgarstka
Uszkodzenia
n.pośrodkowego: C5-Th1, ręka małpia, ręka do przysięgi
n. łokciowego: C8-Th1, ręka szponiasta
n.promieniowego: C5-C8, ręka opadająca
n. udowego: L2-L4, często w cukrzycy
n. kulszowego: L4-S2
n. strzałkowego: L4-S1, stopa koosko-szpotawa
n.piszczelowego: L4-S3, z. kanału stępu
NEUROLOGIA DZIECI
Aberracje chromosomalne
Z.Downa: ch.21, obniżenie napięcia mm, upośl IQ, małogłowie+małomózgowie, zmarszczka nakątna,
Duzy pomarszczony język, spłaszczenie przednio-tylne czaszki, skośne szpary powiekowe, wady serca
(otwór międzyKK, wspólny kanał P-K), małpia bruzda, hipoplazja środkowego paliczka palca V,
płaskostopie, plamki Brushfielda (ubytki barwnika), chłopcy bezpłodni
Z.Edwardsa: trisomia 18, częściej dziewczynki, spłaszczenie dwuskroniowe głowy, niskie osadzenie
małżowin+zniekształcenie, mikrostomia, mikrogenia (niedorozwój żuchwy), wysoko wysklepione
podniebienie, wady serca, nerek, mózgu, 10% przeżywa rok.
Z.Lejeune a (cri du chat), delecja fragm. R.krótkiego ch.5 (częściowa monosomia autosomalna),
małogłowie, okrągła twarz+zmarszczka nakątna, zez zbieżny, hiperteloryzm (szeroko rozstawione
oczy), mała żuchwa, niskie ustawienie uszu+brodawki przyduszne, bruzda poprzeczna dłoni,
palcozrost, skrócenie kk śródręcza -> z biegiem czasu płacz zanika, a cechy dysmorfotyczne łagodnieją
Mutacje genowe
Neurofibromatoza
Typ I (ch Recklinghausena):typ obwodowy, ch 17, plamy cafe au lait >=6, piegi, nerwiaki
włókniakowa te w zakooczeniach nn skóry, nn obw i korzeniach nn, guzki Lischa (białe guzki
na tęczówce, hamartoma), nerwobóle, napady padaczkowe, zmiany w zachowaniu
Typ II: typ ośrodkowy, ch 22, nerwiaki osłonkowe n.VIII w kącie mostowo-móżdżkowym,
często symetryczne, guzy śródczaszkowe o charakterze oponiaka, wyściółczaki w kanale
kręgowym
Ch Huntingtona i dystrofia miotoniczna (ch. Steinerta-Curschmanna-Battena): monogenowe,
dziedziczone autosomalnie dominująco
Rdzeniowy zanik mm i warunkowane genetycznie upośl umysłowe: dziedziczone autosom
recesywnie
Dystrofia mm Duchenne a: sprzężona z ch.X
Z. Arnolda-Chiariego
Przemieszczenie struktur tyłomózgowia (móżdżku i pnia) przez otwór wielki do kanału
kręgowego ; nakłucie lędzwiowe bezwzgl p/wsk grozi zgonem (wgłobienie)
Typ I: migdałki móżdżku do otworu wielkiego
Typ II: robak móżdżku, most i opuszka wraz z komorą IV do otworu wielkiego
Typ III: niemal cały móżdżek do otworu wielkiego
Typ IV: móżdżek przemieszczony+cechy jego nieprawidłowego rozwoju
Obj: niedorozwój psychoruchowy, obj móżdżkowe, uszk nn czaskowych, niedowład kooczyn
(ucisk), wodogłowie
Z. Dandy ego-Walker a:
Niedorozwój/brak robaka, poszerzenie komory IV
Wtórne wodogłowie, wysokie ustawienie namiotu móżdżku
Obj jakw z.A-Chiariego
Z.Crouzona (Dysostosis cranio-facialis)
Autosom dominujące dziedziczenie
Przedwczesne zarośnięcie szwów wieocowego, strzałkowego i węgłowego
Skrócenie przednio-tylnego wymiaru czaszki, skrócenie wymiaru oczodołów, wytrzeszcz gałek
ocznych, hiperteloryzm, niedorozwój szczęki, głuchota
Twarz o demonicznym wyglądzie
Czasem agenezja spoidła wielkiego, niedorozwój umysłowy, padaczka i zanik nn wzrokowych
Wiek rozwojowy
o.Moro po 6 m-cu zycia występuje w MPD
odruchy toniczne fizjol do 6-go m-ca życia: o.toniczny błędnikowy, o.Galanta,
o.skrzyzowanego wyprostu, asymetryczny toniczny o.szyjny, symetryczny toniczny o.szyjny
6-12 m-c: o.prostujący typu śrubowego, o.prostujący głowę (błędnikowo-optyczny), rr
gotowosci do skoku i spadochronowa
3 kwartał: rr równowagi (pełny rozwój w 1-2 rż)
MPD
Schorzenie niepostępujące
Metody Vojty i Bobathów usprawnianie ruchowe
Leki: do obniżenia napięcia mm stos się baklofen i miejscowe ostrzykiwanie botuliną
Postad spastyczna:
Hemiplegia/hemiparesis przewaga niedowładu k górnej, IQ w normie/nieznacznie
obniżony, padaczka z napadami częściowymi, obj piramidowe, ruchy pląsawicze od
wieku przedszkolnego u 50%
Hemiplegia/hemiparesis bilateralis: dotyczy 4 kk z przewagą w kk górnych, obj
rzekomoopuszkowe, padaczka, upośl umysłowe
Diplegia/diparesis: wcześniaki, gł kk dolne, w kk górnych zaburz ruchów precyzyjnych
i manipulacyjnych, IQ w normie, napady padaczkowe rzadko
Postad móżdżkowo-ataktyczna:
Zaburz postawy i koordynacji, iQ w normie
Obniżone napięcie mm, drżenie zamiarowe
Dysartria
Postad pozapiramidowa (dyskinetyczna)
Zmienne napięcie mm, ruchy mimowolne (pląsawicze, atetotyczne, dyskinezy)
Zaburz słuchu i mowy, przez co może byd zaburzony rozwój umysłowy
ZOMR
Bakteryjne: najczęściej pierwsze trzy kwartały życia
Noworodki: E.coli, gronkowce, paciorkowce, pałeczki jj, rzadziej Neisseria, Proteus, Listeria
2-3 m-c: Neisseria, Streptococcus
>3 m-ca: Neisseria (>40%), H.influenzae, Streptococcus pneumonia
Przeczulica, o.Flatau
Leki: <3 m-ca: cefotaksym + ampicylina, >3 m-ca: cefalosporyna+wankomycyna+acyklowir
Leczenie drgawek gorączkowych: paracetamol/ibuprofen+ fizykalne obniżanie T +diazepam
doodbytniczo 0,5-1 mg/kg/dawkę
SM u dzieci i młodzieży: obustronne zap pozagałkowe n.wzrokowego, ataksja, niezgrabnośd,
prodromalne obj rzekomo reumatyczne, zmęczenie i wzrost T ciała popołudniu, obj korowe i
pozapiramidowe, napadowy ból, de charge electrique po zgięciu szyi, neuralgia n.V; tylko 50% spełnia
kryteria McDonalda przy pierwszym rzucie, a u >30% brak zmian w MR; trzeba różnicowad z ADEM
CHOROBY NACZYNIOWE MÓZGU I RDZENIA
Udar niedokrwienny
TIA < 24h
RIND (ustępujący) <3 tyg
CS (dokonany) tylko częściowe wycofanie obj
PS (postępujący) kolejne zaostrzenia
Tt szyjne 85% udarów, Tt kręgowe 15%
Najczęstsza przyczyna niesprawności
Obniżenie cieśn. skurczowego o 10-12 mmHg, a rozkurczowego o 5 mmHg zmniejsza ryzyko
udaru o 30-40% niezależnie od wieku chorego
Migotanie PP: 5-6x wyższe ryzyko
Cukrzyca: wzrost fibrynogenu, AWF, spadek prostacyklin udary zakrzepowe 2-5x częściej u
mężczyzn i 3-6 x częściej u kobiet
Dyslipidemia: wzrost PAI-1
Etradiol w dawce > 50 ug wzrost ryzyka
Czynn inicjujące aterogenezę: H.pylori, Chlamydia pneumoniae, herpeswirusy, CMV,
mykobakterie, bb szoku cieplnego, RFT, nadciśn TT, cukrzyca, hipercholesterolemia, tytoo
Zatory kardiogenne -> lewa półkula mózgu -> nadlinowa częśd TT szyjnej wewn/ odgał TT
środkówej mózgu
Reperfuzja jest korzystna do 3h od udaru
Udar na tle zakrzepowym-obj prodromalne, narasta w kilka h, gł w nocy/nad ranem
Udar na tle zatorowym: niemal od pory dnia, b/obj prodromalnych, RIND lub TIA wtedy
szybkie zmniejszenie b.ciężkich obj
Z.Wallenberga: tt móżdżkowa tylna dolna, po str uszk z.Hornera, rozszczepienie zaburz
czucia, niedowład podniebienia i ataksja, po str przeciwnej rozszczepienie zaburz czucia na kk
i tulowiu
Tt podstawna: z.naprzemienne, labirynt opatia, z.móżdżkowy i opuszkowy
Pieo tt podstawnej: zgon lub locked-in syndrome, mutyzm akinetyczny, drop attacks
Z.Webera: tt tylna mózgu, uszk n.III, przeciwst niedowład połowiczy
Z.wzgórzowy: tt tylna mózgu, udar czuciowy, zaburz czucia głębokiego i hiperpatia
wzgórzowa
Tt tylna mózgu: prozopagnozja
Obie tt tylne mózgu: ślepota korowa, z.amnestyczny, z.Parinauda, porażenie międzyjądrowe
Obj TIA: tożstronna ślepota jednooczna/slepota korowa, przeciwster niedowład połowiczy i
niedoczulica połowicza, diplopia, zawroty głowy, zaburz równowagi, zaburz mowy
Udar zatokowy: małe nacz przeszywające, lipohialinoza; czysta monopareza, czysta
niedoczulia połowy twarzy i/lub 1 kk (b/zaburz ruchowych), z.rzekomoopuszkowy,
z.dysarthria-clumsy hand, z.niedowładu z ataksją, otępienie zatokowe
Leki:
Stos rt-PA 0,9mg/kg, do 3h od objawów (nie podawac wtedy ASA)
Utrzymuj hipertermię (37,5st)
Przy glukozie >10mml/l->insulina
Udar krwotoczny
10-15% udarów
Nagły silny ból+wymioty+szybko narastające zaburz świadomości i zaburz oddechu+napady
padaczkowe
Do mostu: locked-in syndrome,hipertermia, por/niedowład 4 kk (+ Babioski)
Do półkuli móżdżku: niebornośd homolat, padanie w str ogniska, połowiczy ból głowy
homolat, dysartria
Do półkuli mózgu: ubytki widzenia kontralat, kontralat ruchy mimowolne, kontralat
niedowład/por połowicze, zbaczenie gałek ocznych w str ogniska, przeciwster niedoczulica
połowicza
Udar żylny
Przyczyny: ciąża/połóg, npl, odwodnienie/cachexia, ZOMR gł grzybicze, AIDS, koagulopatie
Bóle głowy narastają wiele dni
Nudności/wymioty, obj oponowe, zagrożenie zycia: zakrzep zat strzałkowej górnej, b grozny
też zakrzep zat jamistej
CADASIL
Notch3 na ch 19
Zmiany w małych naczyniach, podkorowo, w pniu i móżdżku
Otępienie (100%)
Nawrotowe udary niedokrwienne/TIA (70 do 85%)
Padaczka
Migrena (CADASIL-M)
MELAS
Nawracające epizody udarowe ze ślepotą korową, otępieniem
Miopatia proksymalna, upośl tolerancji wysiłku fiz, kardiomiopatia, cukrzyca, kwasica
mleczanowa
Z Ehlersa-Danlosa: ch 2, col III
INR 2-3, przy sztucznych zastawkach 3-4
Krwotok podpajęczynówkowy
Pęknięcie tętniaka workowatego u 80% chorych
Tętniaki-lokalizacja: t szyjna wewn 30%, tt łącząca przednia i środkowa po 25%, t przednia cz
dystalna 5%, a t kregowa i tylna po 2-3 %
Obj oponowe po kilku h
Ból okol krzyżowej, brak odruchów skokowych (czasem)
Skala Hunta i Hessa rokowanie i kwalifikacja do operacji
Niedokrwienie rdzenia kręgowego
Głównie tętnica rdzeniowa przednia
poprzedzające bóle/barestezje opasujące klp lub kk dolne
por wiotkie, potem spastyczne
zaburz zwieraczy
rozszczepienne zaburz czucia
Krwiak zewnrdzeniowy
Bóle pleców/kk
Narastajacy niedowład->porażenie, gł kk dolnych
Zaburz czucia
Zaburz zwieraczy
Krwotok do rdzenia kręgowego w okolicy kanału centralnego
Na wys uszkodzenia: zaespół amiotroficzny (niedowład/por wiotkie, b/odruchów głębokich,
zanik mm), rozszczepienne zaburz czucia
Poniżej uszkodzenia: niesowład/por spastyczne z o.Babioskiego i zaburz zwieraczy
Leczenie: deksametazon p/obrzekowo i leki antyagregacyjne
CHOROBY INFEKCYJNE
ZOMR
Ostre bakteryjne: Neisseria m., Diplococcus pneumoniae, H.influensae, rzadziej
Streprococcus, Staphylococcus i E.coli
Ostre bakteryjne: okołonaczyniowe nacieki kom, neu->mono, makro, limf->glej astrocytarny,
obj oponowe, obj uszk nn czaszkowych, np. III, pleocytoza PMR do kilkunastu tys, faza
limfocytowa jest typowa dla zdrowienia, różnicowac z krwawieniem podpajęczynówkowym;
leki: penicylina krystaliczna lub chloramfenikol, przy pogorszeniu karbenicylina dokanałowo;
powikłanie przy zajęciu zatoki strzałkowej górnej-z.Hakima
Przewlekłe bakteryjne: obj oponowe słabe/nieobecne, w PMR dominują limfocyty
gruzlica niedowład kk, drżenie, zaburz równowagi, ogniska rozmiękania, zmiany b
intensywne na podstawie mózgu (limf i makrof), Glc <10 mg/dl, leki: rifampicyna,
pirazynamid, izoniazyd
kiła: II faza choroby, zaburz gałkoruchowe, anizokoria, zniekształcenie zrenic, głuchota,
trudności w utrzymaniu rownowagi, zanik nn wzrokowych, patognomoniczny o.Argylla-
Robertsona, powikłania to TIA, udary, uszk poprzeczne rdzenia; wzrost gamma-
globulin, leki: penicylina prokainowa
borelioza: z.Bannwartha (przewlekłe, nieropne ZOMR, obj nawracającego, obw uszk n
VII po jednej/obu str), czasem powazny obw niedowład kk, obj oponowe mogą byd
obecne, igM dowodzi aktualnej infekcji, leki: tetracyklina p.o.
bruceloza, listerioza, aktynomykoza, nokardioza
Wirusowe: za pomoca przeciwciał wykrywamu coxackie, echowirusy, mononukleozę zak,
świnkę, opryszczkę, czasem ( w początkowej fazie choroby) zap rogów przednich rdzenia,
przebieg zwykle łagodny, choc początek burzliwy i nagły
ZAPALENIA MÓZGU i RDZENIA K
Wirusowe
Zap rogów przednich rdzenia (ch Heinego-Medina): enterowirus, wnika przez migdałki/grudki
chł ppok, niesymetryczny, wiotki niedowład kk i tułowia, zajęte zgrubienie dzyjne i lędzwiowe
rdzenia oraz jądra ruchowe nn czaszkowych, neuronofagia, pleocytoza do kilkudziesięciu kom
(granulocyty-> limf), por opuszkowe, zespół post-polio (po kilkunastu-kilkudziesięciu latach,
zanik niektórych mm + drżenia pęczkowe)
Wścieklizna: wirus RNA, tropizm do ist szarej, ciałka Babesa i Negriego, postac porażenna z
halucynacjami i śpiączką lub postad z silnym pobudzeniem psychoruchowym,
charakterystyczne drgawki kk oraz drżenia i kurcze mm krtani i gardła, wodowstręt
Opryszczkowe zap mózgu: gł zajmuje węchomózgowie i przyśrodkowe części kory i ist białej
płatów skroniowych, zmiany zap-martwicze, niezupełnie symetryczne, encephalitis
necroticans, ostry i ciężki przebieg, hipertermia, obj oponowe, zespół wzmożonego ciśnienia
śródczaszkowego, niedowład kk; podajemy acyklowir
Kleszczowe zap mózgu: arbowirusy, silnie neurotropowe (ist szara, kora mózgu i móżdżku, jj
podstawy, pieo), drgawki, niedowład wiotki, ruchy mimowolne, padaczka z napadami
częściowymi ciągłymi (zespół Kożewnikowa)
SSPE (podostre stwardniające zap mózgu): wirus odry (mutant), nie ma możliwośd
przeniesienia, bieguny płatów potylicznych-> w koocu cały mózg, rdzeo k niezmieniony,
wodogłowie wewn i zewn, faza I-zaburz myślenia/pamięci, faza II: ruchy mimowolne, faza III:
niedowład kurczowy kk, sztywnośd pozapiramidowa; od początku zaburz widzenia (slepota
korowa), śmierd w kilkanaście m-cy lub kilka lat
AIDS: polineuropatia, leukoencefalopatia, mielopatia wodniczkowa, niezbornośd, często zak
CMV, toxoplasma gondii (lite nacieki i twory przypominające ropnie), PML (wirus JC z grupy
Papova, ogniska demielinizacji), chłoniak mózgu, mięsak Kaposiego (b rzadko meta do
mózgu), grzybice mózgu
Grzybicze
Kryptokokoza: najczęstsza grzybica w Europie, transmisja przez ukł oddechowy,
podostry/przewlekły przebieg, obj uszk nn czaszkowych, najb nasilony proc zap na
podstawie mózgu, limf-mono+kom typu Langhansa, zwiększenie igG w PMR, leczymy
amfoterycyną B
Kandydoza: noworodki, małe ropnie i nacieki ziarniniakowe
Aspergilloza: nacieki grudkowe, małe ropnie, powoduje zakrzepy, ogniska rozmiękania
Mukormikoza: dramatyczny przebieg, osoby starsze i wyniszczone sa podatne, zajmuje
tk.oczodołu, potem opony na podstawie mózgu, uszk jj podstawy i nn czaszkowych (III,
VII), czarne strupy w j nosowej
CHOROBY PASOŻYTNICZE OUN
Wągrzyca: zajmuje ukł komorowy, tk nn i opony, napady padaczkowe, wągry mają 3-6mm i
otoczkę łącznotk-glejową, eos, podajemy prazykwantel/albendazol
Bąblowica: może sugerowad npl, cysty nawet > 10cm średnicy, leczenie operacyjne
CHOROBY PRIONOWE
Nieprawidłowe bb PrP
Najczęstsza CJD
80% sporadyczne, 10-15% rodzinne
vCJD to zoonoza (BSE)
CHOROBY DEMIELINIZACYJNE
SM
Kobiety:mężczyzni = 2:1, najwięcej zachorowao 20-40rż
Średni czas przeżycia od zachorowania to 25-35 lat
Plaki demielinizacyjne, często wokół drobnych nacz żż, owalne, plaki olbrzymie do kilku cm
Wariant Balo plak układ łusek cebuli
Plaki gł w ist białej ( w szarej gł jako kontunuacja, rzadziej de novo)
Plaki aktywne naciek kom zap (limf T, CD4+, CD8+ i gamma/delta oraz makrofagi)
Plaki przewlekłe aktywne dominacja zmian demielinizacyjnych, aksony bez mieliny
Plaki nieaktywne glioza, wzrost liczby astrocytów, bliznowacenie plak
Limf autoreaktywne reagują z ag mielinowymi, MBP, PLP i MOG
Możliwośd biernego przeniesienia SM poprzez przeszczep limf T
Brak remielinizacji związany z obecnością czynn z samej mieliny
RRMS (postad remitująco-rzutowa) w 80% to pierwszy etap SM, 1-2 rzuty/rok
PPMS (postad pierwotnie przewlekła) - od początku nie ma rzutów, dominuje niedowład kk
dolnych, obj neurologiczne stale postępują
PRMS (postad rzutowo-przewlekła)- bardzo rzadko rzuty, a obj neurologiczne postępują
SPMS (postad wtórnie przewlekła) - po 5-7 latach RRMS przechodzi w tę fromę SM, brak
rzutów, stała progresja obj neurologicznych
Obj: niedowład pieramidowy (w kk dolnych b nasilony), typowo 2/3/4 kk, piramidowe obj
patologiczne, ataksja móżdżkowa, adiadochokineza, mowa skandowana, chód
paraparetyczno-ataktyczny, parestezje typu bandage, pozagałkowe zap n II, oczopląs,
patognomoniczne jest porażenie międzyjądrowe (niedociąganie kąta oka wewn i jednoczesny
oczopląs drugiego oka odwodzonego), zawroty głowy o charakt nieukładowym z tow
wymiotami, zaburz równowagi, nietrzymanie moczu (pęcherz spastyczny=automatyczny),
upośl funkcji seksualnych, depresja
EDSS skala do oceny stopnia niesprawności w SM
Ch Schildera (wariant Marburg)-postad złośliwa SM, w ciągu tygodni rozwijają się ciężkie obj
neurologiczne, w MR zmiany zlewne
Ch Devica zap nn wzrokowych i rdzenia, spastyczny niedowład kk dolnych i zaburzenia
widzenia, szybko nawracające rzuty, zła odp na GKS, złe rokowanie co do ślepoty, choroba
związ z ab p/akwaporynie 4
Kryteria Barkhofa w MR: >9 zmian demielinizacyjnych, w tym 3 w okol przykomorowej
W T1 (MR): czarne dziury oraz zmiany Gd+ (aktywne); w T2 = pióropusz indianina
PMR: indeks IgG >0,7, prążki oligoklonalne
VEP: wydłużenie P100
Kryteria McDonalda rozpoznanie SM
Leczenie rzutu: GKS (metyloprednizolon), plazmafereza, Ig dożż
Leczenie przyczynowe: w RRSM dajemy interferon beta, octan glatirameru, natalizumab; w
SPMS dajemy interferon beta 1B i mitoksantron
OSTRA ROZSIANA ENCEFALOPATIA (ADEM)
Trudne różnicowanie z SM
Gwałtowny przebieg, zaburz świadomości, drgawki, afazja, obj oponowe
W T2: duże zlewne hiperintensywne zmiany
CADASIL
Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR, nawracające udary i napady padaczkowe
Różnicowad z SM
CHOROBY UKA POZAPIRAMIDOWEGO
Ch.Parkinsona
Drżenie 4-6 Hz
Jednostr początek
Ryzyko zachorowania 1/40 w ciągu życia
Tetrada obj: bradykinezja, sztywnośd mm, drzenie spoczynkowe, zaburzenie odruchów
posturalnych
Skala Hoehn-Yahra to sześciostopniowa skala (0-5)- kliniczna ocena zaawansowania choroby
Otępienie z ciałami Levy ego (DLB)
Współwystępowanie otępienia i z.parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub
w odstępie < 1 roku
Zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, omamy wzrokowe, zaburz uwagi
Unikad klasycznych neuroleptyków! + brak odp na L-dopę
Leczenie: inh AChE
Zanik wieloukładowy (MSA)
Obj pozapiramidowe (87%) + autonomiczne (74%) + móżdżkowe (54%) + piramidowe (49%)
MSA-P: dominują obj z.parkinsonowskiego BEZ drżenia, zwyrodnienie prążkowiowo-czarne,
obj dystoniczne, stridor
MSA-C: dominują obj móżdżkowe, zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, ataktyczny chód na
szerokiej podstawie
MSA-A (z. Shy a-Dragera): dominują obj autonomiczne, hipotonia ortostatyczna,
nietrzymanie moczu (kobiety), impotencja (mężczyzni), chłodne, sine ręce
Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)
Upośl pionowych ruchów gałek ocznych poch nadjj
Wzmożenie napięcia mm (dosiebnych)
Obj rzekomoopuszkowe
Nieznaczne otępienie
Pierwsze zaburz chodu i upadki -> potem symetr obj z hipertoniczno-hipokinetycznego
Dysartria, zaburz wzrokowe
MR: zanik śródmózgowia i płatów czołowego i skroniowego, podwyższenie sygnału w
śródmózgowiu, gałce bladej i j.czerwiennym, poszerzenie komory III
Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)
Po 60 rż
z.hipertoniczno-hipokinetyczny, apraksja, dystonia, drżenie, afazja
wybitnie jednostr wzmożenie napięcia mm
korowe zaburz czucia
szeroki zakres zaburz poznawczych (aż do ciężkiego otepienia)
Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z ch 17 (FTDP-17)
Rodzinne występowanie
Pierwsze obj w 5-6 dekadzie: zaburz osobowości i zachowania
Odhamowanie, agresja, upośl czołowych funkcji wykonawczych
Utrata więzi społecznych, stereotypia wypowiedzi, zaburz pamięci świeżej
Parkinsonizm
Inne choroby z tej grupy: ch Picka, rodzinna wieloukładowa tauopatia z wczesnym
otepieniem, rodzinna podkorowa glioza, FTD, FTD+SLA i FTD z miopatią dominujące obj to
otepienie czołowo-skroniowe
Parkinsonizm wtórny
DIP: polekowy, leki blokujące recept D2, drżenie częściej na stojaco niż w spoczynku, obj
symetryczne
Drżenie samoistne (ET)
Najczęstsze zaburzenie ukł pozapiramidowego
7-12 Hz
Charakter pozycyjny lub kinetyczny
Nie ma mech spustowych
Drżenie ortostatyczne: 14-18 Hz
Drżenie przy próbie pisania 4-7 Hz
PT drżenie podniebienia różnic z nystagmus veli palatini w uszkodzeniu pnia
Pląsawice
Pląsawica Huntingtona: ch 4, autosom domin, postad Westphala (młodzieocza, przed 21 rż,
od początku sztywnośd mm), patologia dot gł j.ogoniastego, skorupy i kory mózgowej,
podawaj amantadynę, tetrabenazynę i/lub haloperidol do zmniejszania pląsania oraz
olanzapinę do ograniczenia zaburz psych
Neuroakantocytoza: autosom reces, 35rż, ruchy pląsawicze, dystoniczne (gł twarz i język) i
tiki, dysfagia, dysartria, otępienie (mniejsze niż w Huntingtonie), rzadko napady drgawkowe,
neuropatia aksonalna i miopatia; podstawa rozpozna to stwierdzenie akantocytów we krwi
obw >15% wszystkich erytrocytów
Pląsawica Sydenhama: autoimmunologiczna, dzieci, infekcja paciorkowcowa, częściej
dziewczynki, zwykle obj ustępują po kilku m-cach/przy pokwitaniu
Pląsawica starcza: idiopatyczna
Pląsawica pózna: po długim leczeniu lekami blokującymi recept dopaminergiczny albo
p/wymiotnymi
Pląsawica naczyniopochodna: nagle, zazwyczaj po udarze obejmującym jądro
niskowzgórzowe, poprawa po kilku dniach
Aagodna pląsawica dziedziczna: dzieci, łagodny niepostępujący przebieg, autosom domin, obj
to tylko ruchy pląsawicze
Balizm: hemibalizm w naczyniowym uszk przeciwster jj podwzgórzowego Luisa; para balizm
dot tylko kk górnych lub tylko dolnych
Dystonie
DYT 1: ch 9, domin, pierwotna uogólniona d.torsyjna, 9-12 rż, gł k dolna, wyzwalana ruchem
czynnym, leki dopaminergiczne, operacja daje poprawę u 2/3 pacjentów
DYT5: dystonia Segawy, ch 14, domin z niepełną penetracją, reaguje na lewodopę, nie
powoduje zaniku neuronów ist czarnej, ale ilośd dopaminy maleje, częściej dziewczynki, w
póznej fazie obj parkinsonowskie
DYT8: dystonia napadowa niezwiązana z ruchem, ch 2, chłopcy, od wczesnego dzieciostwa,
emocje/strach/kawa/alkohol prowokują obj (napad od kilku min do kilku h, nawet
kilkadziesiąt razy/dobę)
DYT11: dystonia z miokloniamii, drżenie, dotyczy białka receptora D, zaburzenia afektu,
z.obsesyjno-kompulsyjne, uzależnienia, stany lękowe, psychozy
DYT12: dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju, ch 19, rodzinne, dystonia górnej
połowy ciała (gł mm unerw przez nn opuszkowe), nie reaguje na lewodopę
Kręcz karku: 50% dystonii
Kurcz powiek
Dystonia twarzowo-zuchwowa (jeśli z kurczem powiek to zespół Meige a)
Dystonie zawodowe, np. strun głosowych
Neurodegeneracja związana z kinaza pantotenową (PKAN)
Ch Hallenvordera-Spatza
T2 oko tygrysa
Genet
Nadmierna kumulacja Fe ->obj dystonii
Sztywnośd, niedowład kurczowy, dysartria, otępienie, zap barwnikowe siatkówki, zanik n II
Charakt postępujący, zgon w dzieciostwie
Ch Wilsona
Reces, ch 13 (ATP7B)
Zespół parkinsonowski, drżenie kinetyczne I posturalne (flapping tremor), ataksja, ruchy
pląsawicze, drgawki, dysartria, dystonia
Wygląd twarzy: grymas uśmiechu, szeroko otwarte oczy, wyciek śliny
Zaburz psychiczne
Pierścienie Kaysera-Fleischera
W leczeniu stos D-penicylaminę i inne chelatony
PLMTS zespół bolesnych nóg i ruchów palców, po urazie rdzenia, ogona kooskiego, korzeni nn, nn
obw lub mm
Zespół sztywności uogólnionej Moerscha-Woltmanna: postępujący, mm przykręgosłupowe i
dosiebne, hiperlordoza, zespół paranpl (rak piersi)
CHOROBY NEUROZWYRODNIENIOWE Z OTPIENIEM
AAMI zaburzenia pamięci związ z wiekiem
MCI łagodne zaburzenia poznawcze (ulegają konwersji w otępienie w 1 rok u 10-15%)
Amnestyczne MCI częściej prowadzi do ch Alzheimera
Ch. Alzheimera
Najczęstsze schorzenie neurozwyrodnieniowe wieku podeszłego
APOE4 to czynn ryzyka, APOE2-prawdopodobnie ochronny
Genet uwarunk związane z ch 21 APP, ch 12-PS1 i ch 1 PS2
Zanik korowy, blaszki starcze, zwyrodnienie neurofibrylarne, bb tau, kwasochł ciałka Hirano z
bb aktyną, zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe
Upośl neuroprzekaznictwa cholinergicznego
GDS 7stopniowa skala zaawansowania
Leki: donepezil, riwastygmina, galantamina (tylko obj, nie przyczynowe)
Otępienie czołowo-skroniowe (FTD)
Otępienia wieku przedstarczego
Tauopatia, ch 17 w postaci dziedzicznej
Ciała Picka
Zaburz ukł serotoninergicznego
Podstępny poczatek, powoli postępujący przebieg
Postac skroniowa dominujące zaburz zachowania i/lub rozumienia mowy
Postad czołowa (ch Picka) pierwotnie postępująca afazja ruchowa i zmiany osobowości
Hiperoralnośd
Niekiedy pierwotnie postępująca afazja niepłynna
Osłabiony krytycyzm, odhamowanie, nieadekwatne zachowania społeczne, otępienie
semantyczne, prozopagnozja
Ch Parkinsona z otępieniem (PDD)
U 20-40% chorych na PD występuje otępienie
Ciała Levy ego, ubytek neuronów i synaps, zmiany podobne jak w AD (najsilniejsze w korze i
ukł limbicznym)
Największy deficyt cholinergiczny w j.podstawnym Meynerta
W PET: hipometabolizm Glc w przedniej i tylnej części zakrętu obręczy
Otępienie naczyniopochodne (VCI)
Aagodne: spowolnienie proc myślowych, trudności z liczeniem, zaburz funkcji wykonawczych,
zaburz uwagi, orientacji i pamięci
Poudarowe: u 16-30% do 3 m-cy po udarze,
Korowe: tzw MID-otępienie wielozawałowe, liczne ogniska niedokrwienne
Z udarami w obszarach strategicznych: wzgórze, zakręt obręczy, zakręt kątowy,
podstawa płatów czołowych
Z hipoperfuzji: rozlane uszk OUN, klin przypomina AD z powoli postępującą
progresja obj
pokrwotoczne
Podkorowe: związ z nadciśn encefalopatia podkorowa Binswangera, leukoarajoza, zespół
pozapiramidowo-piramidowy
BÓLE I ZAWROTY GAOWY
Pierwotne samoistne bóle głowy
Migrena (hemikrania): 10-15% populacji, 3x częściej u kobiet i 5x częściej rodzinnie, gł <35 rż,
ból głowy zwykle połowiczy, fotofobia, fonofobia, nudności, wymioty, 80-90% bez aury,
postad cheirooralna aura w postaci drętwienia twarzy i reki, przewlekła gdy >15 dni w m-cu,
stan migrenowy >72h, migrenowy zawał mózgu gdy obj aury >7 dni, podajemy tryptany
Napięciowy ból głowy: najczęstsza przyczyna bólu samoistnego, przewaga u kobiet, postad
epizodyczna nie więcej niż 1x/m-c w niezbyt częstej i 1-14/m-c w częstej, postad przewlekła
>15/m-c, okol czołowa, skroniowa i potyliczna, ból nie narasta przy wykonywaniu czynności,
może współwystępowad foto/fonofobia, leczenie ASA i NLPZ (uwaga na ból głowy z
nadużywania leków p/bólowych)
Klasterowy ból głowy: ból histaminowy, Hortona (dawniej); 1-2 razy w roku, remisja do kilku
lat, gł młodzi mężczyzni, PET w trakcie napadu aktywacja podwzgórza po str bólu, napady
jednostr z łzawieniem, przekrwieniem spojówki, obrzękiem powieki lub opadnieciem
powieki, zwężeniem zrenicy, niepełny z.Hornera, napad trwa 15-180 min, często zaczyna się
w fazie REM pacjent budzi się 60-90 min po zaśnięciu z bólem głowy, leczenie suma
tryptanem, kw walproinowym, gabapentyną
Wtórne (objawowe) bóle głowy
W przebiegu TIA, udaru niedokrwiennego, krwotocznego, krwotoku podpajęczynówkowego,
w zaburz rozwojowych naczyo (tętniaki, naczyniaki), w ch układowych (zap olbrzymiokom tt)
Pseudotumor cerebri
Zespół popunkcyjny z podciśn PMR
Zawroty głowy
5% powodów wizyt u lekarza
Układowy zawrót głowy (vertigo) charakter napadowy, pochodzenie obwodowe
(przedsionek, n.przedsionkowy i jego jj w pniu), złudzenie ruchu, nudności, wymioty,
zaburzenia równowagi, trwa do kilkunastu h, niekiedy całk ustępuje po kilku tyg, oczopląs
poziomo-obrotowy (faza szybka w str zdrową), jednostr upośl słuchu; wyst w z.Menier a i zap
n.przedionkowego
Nieukładowy zawrót głowy (dizziness): pochodzenie ośrodkowe, uczucie niepewności i
zamętu, niestabilności postawy i/lub chodu, kilka sekund do wielu m-cy/lat, czasem tow
podwójne widzenie, zaburz ostrości wzroku i oczopląs (dysrytmiczny, w kazdym kierunku,
jednooczny)
Metoda Hallpike a: przy podejrzeniu łagodnych zawrotów głowy, wywołanie zawrotu z
oczopląsem przy zmianie pozycji z siedzącej na leżącą, ze zwisającą ku tyłowi głową, skręconą
o 45st w prawo/lewo
Leki: neuroleptyki (chlorpromazyna, promazyna, tietylpernazyna, prometazyna), leki
przeciwhistaminowe (dimenhydrinat, klemastyna), naczyniowe (betahistyna, flunaryzyna),
neurostymulujące (piracetam)
PADACZKA
20-30% - napady lekooporne (60% to napady częściowe)
SUDEP sudden unexpected death in epilepsy
ILAE klasyfikacja padaczek
Napady częściowe (ogniskowe): gł płaty skroniowe (potem czołowe, rzadziej ciemieniowe lub
potyliczne), ograniczone drgawki kloniczne, skurcze toniczne, drętwienia, zaburz
wegwtatywne, doznania psychiczne/zmysłowe
Proste świadomośd zachowana
Złożone zaburz świadomości (szerzenie się na ukł limbiczny), gł płat skroniowy, rzadziej
czołowy, obj psychoruchowe z omamami typu deja vu, deja wecu, makropsja, mikropsja,
uczucie falowania podłoża, wrażenia smakowe, słuchowe, węchowe, automatyzmy +
zaburz autonomiczne
Zakręt przedśrodkowy napad typu Jacksona (prosty, drgawki kloniczne kciuka/kącika
ust)
Marsz objawów w napadzie czuciowym
Mogą się wtórnie uogólniad (świadczy o tym wystąpienie np. przemijającego niedowładu
połowiczego Todda, afazja czy zaburz widzenia po napadzie)
Napady pierwotnie uogólnione: ukł siatkowaty, drgawki (grand mal); uogólniony skurcz
toniczny mm (w tym przepona, krtao, szczęskościsk), bezdech, piana na ustach, zasinienie,
potem faza kloniczna z drgawkami + burza wegetatywna; u dzieci/młodziezy
bezdrgawkowe napady nieświadomości (dawniej petit mal)
Tilt test test pochyleniowy ocena spadku ciśn, test poszukiwania przyczyn napadów
SPECT: między napadami hipoperfuzja ognisk, w czasie napadu hiperperfuzja (podobne
zjawisko w metabolizmie Glc w PET)
Stan padaczkowy: napady powtarzają się przez >= 30 min, bez powrotu świadomości, stan
zagrożenia zycia;
Leki w stanie padaczkowym:
1. diazepam 10mg przez 2 min (ew. powt po 5 min), tiamina 100mg i 50 ml 50% Glc (jeśli
jest wsk do Glc)
2. fenytoina 20mg/kg (50mg/min) lub fosfenytoina 20mg/kg (150 mg/min) (można powt w
dawkach po 5 mg/kg)
3. fenobarbital 20 mg/kg (60 mg/min) i midazolam 0,2-0,3mg/kg (0,1-2 mg/min) lub
propofol 1-5 mg/kg, potem 2-4 mg/kg/h i pentobarbital 5-15mg/kg, potem 0,5-3mg/kg/h
Padaczka wczesnodziecięca
3-8 mż, chłopcy
Napady zgięciowe (z.Westa)
Nagłe zgięcie głowy do przodu, gwałtowny wyrzut kk górnych, potem ich skrzyżowanie na klp
i toniczne pochylenie tułowia do przodu (ew. z powolnym odwiedzeniem kk)
Przyczyny: wady rozwojowe, urazy okołoporodowe, hipoksemiczne uszk mózgu, zaburz
metabol, zakażenia
Leki: kortykotropina, prednizon, wigabatryna
Padaczka wieku przedszkolnego (Z.Lennoxa-Gastauta)
2-4 rż, chłopcy
Przyczyny: zaburz metabol, niedotlenienie, urazy okołoporodowe, zakażenia
Napady toniczne (często przez sen), atypowe napady nieświadomości, napady atoniczne,
mioklonie (do 28% chorych) ->poważne urazy
Napady toniczne podczas zasypiania
Leki: kw walproinowy, lamotrygina
Padaczka wieku przedszkolnego i szkolnego
4-14 rż, dziewczynki
Liczne napady nieświadomości
EEG: regularne uogólnione zespoły iglica-fala wolna (3 Hz)
Kw wal, lamotrygina, topiramat
Padaczka miokloniczna okresu młodzieoczego
14-18 rż
Aagodna, mioklonie, uogólnione napady toniczno-kloniczne (rano)
Kw walproinowy
Padaczka miokloniczna postępująca z ciałkami Lafory (Unverrichta-Lundborga)
Wiek pokwitania
Gen kodujący cystatynę B
Uogólnione napady toniczno-kloniczne + mioklonie, ataksja, łagodne powoli postępujące
otępienie
Kw wal, benzodiazepiny
Padaczka u osób starszych
Ch.nacz mózgu, procesy zwyrodnieniowez otępieniem, guzy mózgu
Gł napady częściowe złożone, z wtórnym uogólnieniem lub bez uogólnienia
Pomroczny stan ponapadowy trwa długo
GUZY UN
Najczęstsze npl pierwotne śródczaszkowe:
Npl neuroepitelialne 35%
Oponiaki 25%
Okolicy siodła tureckiego 15%
Guzy kanału kręgowego i rdzenia:
Npl neuroepitelialne 17%
Nerwiaki osłonkowe 14%
Oponiaki 12%
Doktryna Monro-Kellie go: wartośd ciśnienia śródczaszkowego zalezy od obj guza, obj zalegającej
krwi i obj PMR
Ist biała obrzęk naczyniopochodny (bariera krew-mózg naruszona)
Ist szara obrzęk cytotoksyczny (uszk błon kom)
Obj guzów śródczaszkowych
Bóle głowy (wczesnoporanne, zmniejszają się w poz pionowej)
Nudności i wymioty )na czczo, gł guzy podnamiotowe)
Bradykardia
Obrzęk tarcz nn wzrokowych
Napady padaczkowe uogólnione
Zaburz świadomości ( u 40% to wczesny objaw)
Ciasnota śródczaszkowa prowadzi do zespołu wgłobienia. Objawy w kolejności występowania:
1. Tożstr rozszerzenie zrenicy
2. Przeciwstr niedowład połowiczy
3. Zaburz przytomności
4. Bradykardia
5. Przeciwstr rozszerzenie zrenicy
6. Tożstr niedowład połowiczy
7. Sztywnośd odmóżdżeniowa
8. Zaburz oddychania, potem krążenia
Guzy płata czołowego: moria, abulia, zamącenie, przeciwstr ataksja, anosmia (guzy rynienki
węchowej), z.Fostera-Kennedy ego (guz skrzydła mniejszego k klinowej; tożstr ubytki pola widzenia
do ślepoty włącznie, zanik prostu n II i hiposmia, po str przeciwnej obrzęk tarczy n II), afazja
niepłynna, zaburz chodu i nietrzymanie moczu (guzy przystrzałkowe), napady Jacksona
Guzy płata skroniowego: napady padaczkowe częściowe złożone i proste, ubytki w polu widzenia,
afazja płynna sensoryczna Wernickiego
Guzy płata ciemieniowego: napady proste częściowe i czuciowe, Z.Gerstmanna (zakręt kątowy i
nadbrzeżny, półkula dominująca), z.zaniedbywania i ignorowania części ciała, anozognozja
Guzy płata potylicznego: przeciwstr niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe, omamy/iluzje
wzrokowe
Guzy okolicy szyszynki: Z.Parinauda, wodogłowie obturacyjne, przedwczesne dojrzewanie
Guzy w ukł komorowym: napady Brunsa, wodogłowie obturacyjne
Guzy wzgórza: niedoczulica połowicza przeciwstr, zaburz czucia głębokiego, hiperpatia
Guzy podwzgórza/tylnego płata przysadki: moczówka prosta/SIADH
Guzy siodła tureckiego przysadki:
Faza wewnwydzielnicza: osłabienie, apatiahiperPRL, nadprodukcja GH, nadprodukcja
kortykotropiny (ch Cushinga)
Faza z obj neurologicznymi: ubytki w polu widzenia, niedowidzenie dwuskroniowe, mroczki,
zanik 1/obu nn wzrokowych, z.zatoki jamistej (uszk nn III, IV, VI i pierwszej oraz drugiej gałęzi
n V), wodogłowie obturacyjne, cechy z.czołowego (gł czaszkogardlak), ciasnota
wewnczaszkowa
Guzy kąta mostowo-móżdżkowego: jednostronny szum, dzwonienie (tinnitus), dudnienie, upośl
słuchu, zawroty głowy, nidności, wymioty, zaburz równowagi, uszk n V i VII, tożstr ataksja,
poczatkowo przeciwstr niedowład połowiczy, potem czterokk
Guzy móżdżku: tożstr dysmetria, adiadochokineza, szybka faza oczopląsu w str guza, lateropulsja,
mowa skandowana; gdy w robaku ataksja tułowia, chód na szerokiej podstawie, retropulsja
Guzy pnia: obj uszk nn czaszkowych (gł gałkoruchowych), zespoły naprzemienne, niedowład
połowiczy/czterokooczynowy, wodogłowie obturacyjne
Glejak wielopostaciowy w TK pstry obraz
Radioterapia b skuteczna w stosunku do rozrodczaków, chemioterapia-chłoniaki (wspomagana
steroidoterapią) oraz npl poch zarodkowego (rdzeniaki, PNET) oraz rak splotu naczyniówkowego
Zespół syringomieliczny: guzy śródrdzeniowe, rozszczepienne zaburzenia czucia, zespół
amiotroficzny w kk górnych, niedowład kurczowy kk dolnych
Npl najczęściej przerzutujące do OUN:
Rak płuca 45%
Rak sutka 24%
Czerniak 12%
U M: rak płuca, nerki, czerniak, chłoniak
U K: rak sutka, płuca, nerki, czerniak
Karcynomatoza opon=meningoza: w PMR podwyższone stęż bb, cytoza npl, czasem niskie stęż Glc
URAZY CZASZKOWO MÓZGOWE
Stopnie ciężkości urazu na podst punktów skali Glasgow
Minimalny 15 pkt
Aagodny 14-15 pkt
Umiarkowany 9-13 pkt
Ciężki 5-8 pkt
Krytyczny 3-4 pkt
Uszkodzenia ogniskowe
Stłuczenie mózgu: wykrywane w TK, wybroczyny/małe ogniska krwotoczne w obrębie kory i
podkorowo, zaburz świadomości, niedowład, afazja, apraksja, zaburz widzenia (zal od
ciężkości i lokalizacji)
Krwiak nadtwardówkowy: uszk nacz opony twardej (gł tt oponowa środkowa), 85% przy
złamaniu kk sklepienia czaszki, ostry przebieg, szybko narastają obj ciasnoty wewnczaszkowej
Krwiak podtwardówkowy: uszk żż mostkowych, ucisk i przemieszczenie mózgowia, krwiak
ostry <48h, podostry 2-14 dni i przewlekły >14dni, w TK: ostry-hiperdensyjny, podostry-
mieszany (hiper i izo), przewlekły-hipodensyjny; 60% ostrych krwiaków pourazowych; w
przewlekłym krwiaku okres przejaśnienia może trwad nawet kilka m-cy
Krwiak śródmózgowy: 20% krwiaków pourazowych, 10%-mnogie, najczęsciej podstawa
płatów czołowych i skroniowych, 2% w jj podstawy i torebce wewn
Uszkodzenia rozlane
Wstrząśnienie mózgu: uraz rotacyjno-akceleracyjny, krótkotrwała utrata przytomności,
często niepamięd urazu
Rozlane aksonalne uszk mózgu (średniego lub ciężkiego stopnia): uraz kątowo-rotacyjny,
akceleracja-deceleracja, brak wyraznych ognisk stłuczenia, ale rozległe uszk aksonów ist
białej, obrzęk aksonalny, punkcikowate wybroczynki w międzymózgowiu, moście i ciele
modzelowatym, śpiączka
Następstwa wczesne
Wstrząśnienie, rozlany aksonalny uraz mózgu
Stłuczenie
Pourazowe krwawienia śródczaszkowe
Krwiaki
Krwotok podpajęczynówkowy z tow.skurczem nacz: w 39% ciężkich urazów, gorsze
rokowanie, podajemy nimodypinę by przeciwdziaład skurczowi nacz
Ostre wodogłowie pourazowe: powstaje w związku z krwotokiem do komór (gł), wskazany
drenaż
Płynotok pourazowy: złamanie kk podstawy przedniego dołu czaszki (płynotok nosowy) i/lub
środkowego dołu czaszki (uszny), ryzyko infekcji i odmy prężnej; jeśli >3-4 dni - operacja
Przetoka tt-żż: wskutek uszk ściany tt szyjnej wewn w jej odcinku podklinowym, w obrębie
zatoki jamistej; obrzęk i przekrwienie spojówek oraz tętniący wytrzeszcz gałki ocznej
ZOMR i mózgu
Uszk nn czaszkowych: przy uszk przedniego/środkowego dołu czaszki, szczególnie narażone
sa nn VII, III, VI, II; n VII można leczyd operacyjnie zespalając jego odc zewnczaszkowy z n
podjęzykowym
Następstwa pózne
Pózny płynotok: nieszczelnośd opon maskowana obrzękiem mózgu, operacja
Nawracające ZOMR
Ropieo: ciała obce lub fragm kk, częstośd do 25%, predysponują płynotok i odma, głównie
płaty czołowe albo skroniowe, pierwszy obj to często napad padaczkowy (obj często dopiero
kilka m-cy po urazie)
Padaczka: 10% to napady ogniskowe, reszta to napady częściowe i wtórnie uogólnione,
rzadziej pierwotnie uogólnione
Zanik korowo-podkorowy: po ciężkim urazie (uogólniony, aksonalny uraz mózgu), w TK trzeba
różnicowad z pseudotumor cerebri (poszerzenie zewnmózgowych przestrzeni płynowych,
najczęściej okolicy płatów czołowych oraz szczeliny Sylwiusza)
Cerebrastenia (zaburzenia nerwicowo-wegetatywne, wzmożona pobudliwośd nn,
męczliwośd, niemożnośd skupienia, lęk i depresja, bóle i zawroty głowy, w bad brak obj
deficytu neurologicznego i brak zmian strukturalnych w bad obrazowych) i encefalopatia
pourazowa (trwałe, ograniczone uszk OUN z obj deficytu ruchowo-czuciowego, padaczka,
zaburzenia mowy i czynn poznawczych, zmiany osobowości, obniżenie napędu
psychoruchowego, trudnosci adaptacyjne)
TOKSYCZNE USZK UN
Arsen
Nie jest trujący, ale jego związki sa niebezpieczne dla zdrowia
Ham aktywn ee mitochondrialnych i zaburza oddychanie tk
Przewlekłe narażenie: zmiany na skórze i bł śluzowych, bruzdy Meesa na paznokciach,
choroba czarnych stóp (sinica, martwica), polineuropatia czuciowo-truchowa, bóle
Ołów
zaburza funkcję ee sulfhydrylowych (synt hemu), w UN wypiera Ca i ZN w procesach
synaptycznych (uszk transmisji neuronalnej)
zmiany zwyrodnieniowe OUN
pierwotna odcinkowa demielinizacja w ObwUN
kolki ołowicze
obj rzekomonerwicowe
anemia, bladośd z odcieniem szarawym
encefalopatia, polineuropatia ruchowa (predysponowane nn promieniowe)
Rtęd
Wiąże się z lipidami bł kom, zaburza transport aktywny
W OUN gromadzi się we wzgórzu, korze, móżdżku i j czerwiennym rozlane zmiany
zwyrodnieniowe
Eretyzm rtęciowy (z rzekomonerwicowy, nadpobudliwośd, zmiennośd nastroju)
Tremor mercuralis (drobnofaliste drżenia palców rąk, języka, rzadziej nóg)
Bóle i zawroty głowy, zaburz równowagi
Zespół móżdzkowy z niezbornością tułowia i kk oraz obj piramidowe
Mangan
Gromadzi się w mitochondriach, zaburza synt dopaminy
Przewlekłe zatrucie: encefalopatia z wybiórczym uszk ukł pozapiramidowego
Brak obj wegetatywnych
Benzen, ksylen, toluen
Ostre zatrucie: ból/zawroty głowy, wymioty, niezbornośd, drgawki, zaburz świadomości, zgon
Przewlekłe zatrucie: zwyrodnienie powrózkowe (z.rzekomonerwicowy, encefalopatia,
mielopatia)
Nie wolno stos adrenaliny w leczeniu!
Etylina (czteroetylek ołowiu)
Ostre zatrucie: okres utajenia do kilku dni, rr psychoruchowe, mioklonie, ruchy pląsawicze,
drgawki, zaburz wegetatywne, zaburz świadomości, zgon
Przewlekłe zatrucie: z rzekomonerwicowy, obj wegetatywne, encefalopatia, polineuropatia
wegetatywne
Bromek metylu-obrzęk płuc
Chlorek metylu-odtre zatrucia, zaburzenia gałkoruchowe, w leczeniu drgawek nie stosuj wodzianu
chloralu
CS2: dd oddechowa wnikania, zap pozagałkowe n wzrokowego, grubofaliste drżenie rąk
Triortokrezylofosforan: biegunka i wymioty, 10-20 dni utajenia, brak zaburzeo czucia pow, obniżenie
napięcia mm kk
Chlorowane węglowodory aromatyczne: to pestycydy, encefalopatia toksyczna nasladuje zap mózgu
z gorączką, majaczeniami, miokloniami i drgawkami; rumieo/pęcherze na skórze i podrażnienie
śluzówek
CO: obj oponowe, wtórny proces demielinizacyjny, z rzekomonerwicowy, hipokineza, sztywnośd
pozapiramidowa (pózno)
H2S: nagła śmierd z obj obrzęku płuc przy zatruciu ostrym, z rzekomonerwicowy lub encefalopatia z
padaczką i otępieniem po przebytym zatruciu
Odtrutki
Ołów Wersenian disodowo-wapniowy, penicylamina, CaDTPA
Arsen Dimerkaprol (BAL)
Rtęd BAL, Penicylamina
Mangan CaDTPA
Środki cholinolityczne Fizostygmina
Związki fosforoorganiczne Obidoksym
Morfina i jej poch Nalokson
Benzodiazepiny Flumazenil
Związki Fe deferoksamina
Alkoholowy zanik móżdżku: nie wykazuje zależności od czasu intoksykacji, obj narastają tyg->m-ce
Mielinoza środkowa mostu (z.Adamsa, Viktora i Mancalla): w niewydolności watroby (także
poalkoholowej) u pacjentów, u których zbyt szybko wyrównano zaburz gosp Na i osm osocza; obj
uszk pnia, por kk dolnych lub górnych i dolnych, uszk nn czaszkowych, locked-in syndrome, często
zgon
Miopatia alkoholowa: mm ksobne, silny ból, tkliwośd, obrzęk mm, czasem drżenia pęczkowe, obj
ostre przez 7-10 dni, w EMG cechy usz pierwotnie mm, ogniska martwicy i zmiany zwyrodnieniowe
Polineuropatia alkoholowa: burning feet, mm odsiebne, anaesthesia doloroa, zmiany troficzne skóry
(zanik w podskórnej, hiperpigmentacja, obrzęk, owrzodzenia), chrypka, bad neurograficzne ujawnia
neuropatię aksonalną z cechami oderwienia i reinerwacji.
Encefalopatia Wernickiego i zesp amnestyczny Korsakowa
Uszk międzymózgowia, pnia i obszaru okołokomorowego
Nagły początek
Nasilające się nocą stany splątania
Wysoka śmiertelnośd
Ch Marchiafava-Bignamiego: uszk ciała modzelowatego i płatów czołowych, zaburz
charakterologiczne
Encefalopatia alkoholowa Morela: następstwo powtarzających się zesp abstynencyjnych lub
przebytego zespołu Wernickiego-Korsakowa; urojenia wielkościowe, patologiczna zazdrośd,
zaburzenia krytycyzmu, wzrost libido przy obniżeniu potencji
Niedowidzenie tytoniowo-alkoholowe: ambliopia narasta stopniowo (do kilkunastu tyg), mroczek
środkowy to obj prodromalny
Zespoły pozapiramidowe po fenotiazynie, tioksantenie, butyrofenonie
Złośliwy zespół poneuroleptyczny przy nagłym bloku D2 lub nagłym odstawieniu leków
dopaminergicznych (gł osiowych)
Drżenie spoczynkowe po metoklopramidzie, prochlorperazynie, Ca-blokerach, walproacie sodu
Drżenie zamiarowe po licie, fenytoinie, 5-fluorouracylu, amiodaronie
Drżenie z odstawienia: benzodiazepiny, SSRI, opiaty
Drżenie mogą nasilad/powodowad sympatykomimetyki, pseudoefedryna, amiodaron, walproat
sodu, leki p/depresyjne
Ostra rr dystoniczna: już 1 dzieo stos leków ham ukł dopaminericzny (leki p/histaminowe,
neuroleptyki, leki p/wymiotne i p/malaryczne).
Akatyzja po lekach p/depresyjnych, p/histaminowych, Ca-blokerach, karbamazepinie i
metoklopramidzie
Dyskinezy pląsawicze po lewodopie, agonistach dopaminy, inh COMT (z.szczytu dawki przy leczeniu
parkinsona lewodopą), leki p/padaczkowe, amiodaron, amfetamina, metoklopramid, doustna
antykoncepcja, leki p/histaminowe
Polineuropatia po izoniazyd, nitrofurantoina, metronidazol, chloramfenikol, kolistyna, winkrystyna,
cisplatyna, hydralazyna, amiodaron, sole złota, indometacyna, chlorchina, fenytoina
Miopatia po statynach i GKS
Miastenia i zespół miasteniczny po penicylaminie, prokainamidzie, beta-blokerach, tetracyklinach,
kolistynie, aminoglikozydach, fenytoinie, fenotiazynie, licie, chlorpromazynie
Z móżdżkowy po amiodaronie, licie, fenytoinie, fluorouracylu
Aagodne nadciśo śródczaszkowe po izoniazydzie, tetracyklinach, retinoidach, wit A, antykoncepcji,
indometacynie, nagłym odstawieniu GKS
Zap n wzrokowego: alfa-interferon, amiodaron, chlorchina, cisplatyna, chloramfenikol, izoniazyd,
penicylamina, winkrystyna
Aseptyczne ZOMR: amoksycylina, azatiopryna, ibuprofen, Ig dożż, metronidazol, rofekoksyb, sulindak
Udar mózgu: amfetamina, estrogeny, leki p/zakrzepowe
Zaburz smaku: beta-laktamy, inh ACE, inh proteazy, leki p/tarczycowe, opiaty
ZABURZENIA SNU
Polisomnograficzny dowód na zaśnięcie: stadium 2, w EEG wrzeciona snu (12-14 Hz, 0,5-1,5 sek) i
kompleksy K (poj fala wolna o wysokiej amplitudzie)
Stadia snu:
1 2-5%
2: 45-55%
3: 3-8%
4: 10-15%
REM: 20-25%
Czuwanie wtrącone: <5%
W miarę czasu trwania snu zmniejsza się ilośd snu wolnofalowego, a zwiększa się ilośd snu REM
1 cykl snu to około 90 min
We śnie REM wzrasta przepływ krwi w strukturach ukł limbicznego
Neurony tylno-bocznej częsci podwzgórza czuwanie
Neurony okolicy przedwzrokowej sen
Neurony serotoninergiczne początek snu
Neurony adrenergiczne i cholinergiczne przebieg snu
NREM: spadk aktywn adrenerg i cholinerg, REM dalszy spadek aktywn adrenerg i b duży wzrost
cholinerg
W miarę wydłużania okresu bezsenności sumaryczna moc fal wolnych zwiększa się wykładniczo.
proces S
Czas trwania snu zal też od czynnika okołodobowego proces C.
Rytm okołodobowy synchronizowany jest przez pola nadskrzyżowaniowe.
Sen jest najdłuższy, gdy zaczyna się około 23.
Receptory adenozynowe pola przedwzrokowego (VLPO) wyładowania podczas snu.
Po deprywacji snu w pierwszej kolejności spłacamy dług wobec snu NREM (stadium 3 i 4)
Noworodki głównie sen REM.
Kłopoty ze snem ma 30% ogólnej populacji.
Bezsennośd to 90% zaburzen snu.
Narkolepsja napadowy sen REM, leczymy TLPD, selegiliną i modafinylem.
90% bezsenności przewlekłej to bezsennośd wtórna.
ZABURZENIA ŚWIADOMOŚCI ŚPICZKI
Klasyfikacja ilościowa
Sennośd patologiczna
Półśpiączka/patologiczny sen głęboki
Śpiączka (prosta śladowa rr na ból; głęboka zrenice nie rr na światło, zniesione odrychy na
ból; przekroczona jw.+zatrzymanie oddechu)
Śpiączka pierwotnie mózgowa uszk pnia lub kory
Skala Glasgow
Otwieranie oczu: 4 pkt
Rr słowne 5 pkt
Rr ruchowe 6 pkt
15 pkt norma, 9-14 pkt: splątanie, sennośd patologiczna, 3-8 pkt: śpiączka
Najczęstsze przyczyny
Pierwotne: udary, krwotok podpajęczynówkowy, urazy, ZOMR i mózgu, guzy mózgu, stan
padaczkowy
Wtórne: zatrucia, zaburz metaboliczne/endokrynologiczne, zakażenia/posocznica, zaburz ukł
krążenia, czynniki fizyczne
Różnicowanie śpiączek:
Locked-in syndrome
Mutyzm akinetyczny (stan apaliczny) obustr uszk tworu siatkowatego, wzgórza, zakrętu
obręczy
Przetrwały stan wegetatywny rozległe uszk mózgu, zachowane funkcje pnia i rytm
snu/czuwania, przytomnośd bez świadomości
Stan minimalnej świadomości
Przełom akinetyczny (faza off Parkinsona)
Katatonia
Ostre zaburzenia transmisji nn-mm
Psychogenne zaburz świadomości
Śmierd mózgu
Obserwacja >=6h, a u dzieci <2rż - >12h
Nieobecnośd odruchów pniowych (rr zrenic na światło, o.rogówkowy, ruchy gałek ocznych,
o.wymiotny i kaszlowy, rr na ból)
Trwały bezdech (próba bezdechu)
Badania powt po co najmniej 3 h, wykonad też bad instrumentalne (jeśli nie większy odstęp
czasowy)
CHOROBY NN OBWODOWYCH
Niedowład mm dosiebnych dystrofie, rdzeniowy zanik mm
Niedowład mm odsiebnych - neuropatie
Kurcze mm miopatie metaboliczne
Uczucie sztywności mm charakt dla zespołów miotonicznych
Bad wycinka: strultury nitkowate w miopatii nitkowatej, struktury poszarpane w miopatii
mitochondrialnej
Neuropatie uwarunk genetycznie
HMSN (dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa, ch Charcot-Marie-Tooth, postępujący
zanik strzałkowy mm): szybkośd przewodzenia w nn pośrodkowym <38m/s,
demielinizacyjny charakter zmian w neuropatii typu I; zmiany aksonalne z niską amplitudą
odpowiedzi i szybkością p >38 m/s w typie II; mm odsiebne
CTM-1A: najczęstsza, autosom domin, przebieg stacjonarny/powoli postępujący, wzrost bb
w PMR, wydłuzona latencja fali F, szybkośd p 10-20m/s, onion bulbs w wycinku; od 1
dekady życia
CTM-2:domin reces lub związ z ch X, gł 2 dekada życia,w EMG zmiany neurogenne
CMT-3: neuropatia przerostowa Dejerine a-Sottasa oraz neuropatie hipo- i amielinizacyjne,
od wczesnego dzieciostwa, <10m/s, niedowład wiotki
Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzęż z X (CMT X): mutacje genu koneksyny 32,
chorują M i K, ale niemożliwe jest przekazanie choroby M->M, przebieg cieższy u M, w ENG
uszkodzenie aksonalne i demielinizacyjne
Neuropatie nabyte
AIDP (ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna): tzw z.Guillana-Barrego-Strohla
(GBS)
po infekcjach wir (CMV, EBV, HIV, ospie wietrznej) i bakt (C.ieiuni), po szczepieniach i
po zabiegach operacyjnych
obj grypopodobne o kilka tyg poprzedzają obj neurologiczne
demielinizacja
postad AMAN (ostra aksonalna neuropatia ruchowa) i AMSAN (o.a.n.r-czuciowa);
parestezje stóp, bóle korzeniowe, osłabienie, zajęcie nn czaszkowych, zaburz
autonomiczne (tachykardia, ortostatyczne spadki ciśn), brak gorączki na początku
choroby;
w PMR rozszczepienie bb-kom, w surowicy ab p/gangliozydom
Z.Millera-Fischera: wariant GBS, triada: zaburz gałkoruchowe (oftalmoplegia zewn), atakcja,
zniesienie odruchów głębokich (zwł skokowych); pierwszy obj to diplopia; to aksonopatia
CIDP (przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna) autoimm, postępujący i nawracający
niedowład wiotki kk, zaburz czucia, zajęcie nn czaszkowych, obj narastają >8tyg, mm
dosiebne i odsiebne, zajęte symetrycznie, osłabienie/zniesienie o.głębokich, w PMR
bb>60mg/dl, w surowicy ab p/bb mieliny, w ENG demielinizacja, w biopsji struktury
cebulopodobne, leczenie GKS, cyklofosfamid i cyklosporynę A
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia: autoimm, M, ab
p/gangliozydom, w surowicy podwyższenie ab p/GM1, w ENG blok przewodzenia w >-2 nn, w
terapii Ig dożż
Neuropatia cukrzycowa przeważają obj czuciowe
Polineuropatia mocznicowa gł czuciowa
Polineuropatia stanu krytycznego w ciężkiej posocznicy
Miastenia rzekomoporazna (ch Erba-Goldflama)
Grasica
1 szczyt zachorowao: 18-30 rż, 2gi: 45-50 rż
K 3-4x>M
Apokamnoza
Postaci kliniczne: oczna, łagodna uogólniona, ciężka uogólniona i ciężka o ostrym początku
Test z edrofonium/neostygminą
W większości pierwsze obj oczne, w tym podwójne widzenie
Elektrostymulacyjna próba męczliwości (spadek amplitudy >20% - wynik +)
Leczenie: pirydostygmina, tymektomia
Miastenia przejściowa noworodków: 12% dzieci matek z miastenią, bierny transfer ab
p/AchR, obj ustępują całkowicie po kilku tyg
Z. miasteniczny Lamberta-Eatona: autoimm, ab p/kanałom Ca w zakooczeniach nn obw; 2xczęściej K,
w 60% tow ca drobnokom płuc i innym npl, poprawa po guanidynie (ale jest b toksyczna) i
minopirydynie
Dystrofie mm
D. Duchenne a: najczęstsza, najcięzsza, M, ch X, przerost łydek, w EMG uszkodzenie
miogenne
D. Becketa: ch x, delecja genu dystrofiny, łagodniejsza niż Duchenne a, bóle i kurcze mm po
wysiłku, córki to nosicielki
D. Emery ego-Dreifussa: brak emeryny, ch X, łagodnie postepująca, zaburz rytmu serca, blok
P=K, u nosicielek zmiany kardiologiczne; jest też postac autosom domin na ch 1 (laminy A/C)
D. obręczowo-kooczynowe (LGMD): typ 2A gen kalpainy 3; obj w 2 dekadzie, zajęcie mm
sercowego (czasem, zwł w sarkoglikanopatiach)
D. twarzowo-łopatkowo-ramienna: ch 4, autosom domin, 7-17 rż, obj asymetryczne, rzadko:
mikroteleangiektazje siatkówki, osłabienie słuchu, małe IQ; trójkąt przy unoszeniu ramion
D. miotoniczna (ch Steinerta):autosom domin, ch 18, miotonina o zwielokrotnionej ilości
niestabilnych trójek CAG; antycypacja (coraz cięższe obj w kolejnych pokoleniach), gł mm
odsiebne i twarzy, łycienie czołowe, zadma, zanik jąder, zaburz hh;
D. typu Fukuyamy: klasyczne obj+zajęcie mm twarzy i upośl umysłowe + napady padaczkowe
u 40%, zmiany miogenne w biopsji
D. typu Santavuoriego (z. mm-oko-mózg): Finlandia, po 5 rż znaczne pogorszenie (przykurcze
i z.kurczowy)
Z. Walkera-Warburga: dystrofia+wady rozwojowe narządu wzroku (małoocze, zadma, ubytki
siatkówki)+ opóznienie rozwoju umysłowego (lissencephalia, pachygyria i in.)
Miopatie wrodzone
Central core disease
Miopatia nitkowata (nemalinowa)
Miopatia miotubularna : jj kom mm położone centralnie zamiast na obw
Miopatie metaboliczne: nietolerancja wysiłku, kurcze i bóle mm, osłabienie mm,
mioglobinuria
Miopatie mitochondrialne: postępująca oftalmoplegia zewn, zespół Kearnsa-Sayre a (niski
wzrost, oftalmoplegia zewn postepująca, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, niezbornośd
móżdżkowa, niekiedy głuchota, obj endokrynne, zaburz przewodzenia w mm sercowym) ->
charakterystyczne włókna poszarpane (RRF)
Miopatie zapalne
Dermatomyositis: podłoże to vasculitis, szczyty: 5-14 i 40 rż, u 50% w wieku dorosłym tow npl
Zap wielomm: ab p/Jo1/PL7/PL12 (syntetazy tRNA), z.antysyntetazowy z włóknieniem płuc,
obj Raynaud, artralgią lub zap stawów; reka mechanika
Wtrętowe zap mm: M >50rż, w biopsji: wodniczki, zasadochł ziarnistości, kwasochł wtręty i
beta-amyloid oraz bb tau, przebieg postępujący, brak skutecznego leczenia
Kanałopatie
Kanały Cl: miotonia wrodzona Thomsena (domin), m.w. Beckera (reces, cięższa) warm up
(poprawa funkcji w miarę powtarzania ruchów), meksyletyna w leczeniu, ciągi miotoniczne w
EMG (pikujący bombowiec w wersji akustycznej)
Kanały Ca: hipokaliemiczne por okresowe (K<= 3,0 mEq/l), hipertermia złośliwa typu 5
Kanały Na: paramiotonia wrodzona (domin, obj nasilają się przy spadku temperatury),
hiperkaliemiczne por okresowe (przerwanie napadu przez podanie Glc z insuliną)
Kanały K (miotonie potasozależne): z.Andresen, Z.long QT
CHOROBY NEURONU RUCHOWEGO
Rdzeniowy zanik mm SMA
Po d.mm.Duchenne a drugie najczęstsze z cieżkich schorzeo nn-mm
Symetryczny zanik i osłabienie mm
Fibrylacje (język, ręce)
Mutacje genu SMN (przeżycia motoneuronu) w 90% przypadków, ch 5
SMA1 (ch Werdniga-Hoffmana): 0-6 mż, dziecko nie siedzi, zgon po 2-4 latach
SMA2: <18mż, dziecko siedzi, przebieg wieloletni
SMA3: >18 mż, dziecko chodzi, postad łagodna to ch Kugelberga-Welander okres przeżycia
jak w populacji generalnej, przerosłe łydki, fibrylacje, zniesione o.kolanowe, trudności w
chodzeniu po schodzach
Rdzeniowo-opuszkowy zanik mm (ch Kennedy ego): reces, X, CAG, dysartria i dysfagia, fibrylacje i
fascykulacje, ginekomastia
Stwardnienie zanikowe boczne (SLA)
K:M jak 1:2
Ch 21, SOD
Pierwsze zajęte drobne mm dłoni
Zanik mm języka + wygórowany odruch żuchwowy
Dysartria i dysfagia
Obj zajęcia dolnego motoneuronu to zanik mm z fascykulacjami, niedowład i z.opuszkowy
Obj zajęcia górnego motoneuronu to wygórowane o.głębokie, o.Babioskiego i
z.rzekomoopuszkowy\
Przebieg postępujący, bez remisji
INNE
Encefalopatia oddechowa: obj piramidowe, drżenie rąk o typie trzepotania (asterixis), napady
padaczkowe, zaburz świadomości, EEG theta-delta
Z.kaszlowo-omdleniowy: tędzy M z PZO i rozedmą, palący
Z.obturacyjnego bezdechu podczas snu: czynn ryzyka udaru niedokrwiennego, powikłania to m.in.:
nocne bóle głowy, sennośd, zaburz pamięci/uwagi, impotencja, polineuropatia, dysartria, obj oczne
(jaskra, niedokrwienna neuropatia n II, obrzęk tarcz nn II, z.wiotkich powiek, suchego oka i stożka
rogówki)
Encefalopatia hipoGlc: Glc <10 mg% - głęboka śpiączka, hipotonia, rozszerzenie zrenic, bladośd
powłok, bradykardia, płytki oddech (rdzeniowa faza hipoGlc)
Encefalopatia wątrobowa: amoniak, merkaptany, wzrost GABA, grymasy twarzy, asterixis, obj
deliberacyjne, o.chwytne, o.ssania, zmienna sztywnośd mm, stany deliryjne, zaburz przytomności,
drgawki, sztywnośd odmóżdżeniowa, w EEG obustr napadowe fale delta, czynnośd alfa zanika, w
postaci przewlekłej też choreoatetoza, otępienie, fetor hepaticus, w MR zanik mózgu
W encefalopatii trzustkowej: dysartria, pobudzenie, zaburz świadomości, halucynacje
RLS występuje u 30% pacjentów z Nnerek
Encefalopatia mocznicowa: w ONN, napady padaczkowe, napady tężyczkopodobne, zespół oponowy
(meningitis azotemica), ciśnienie PMR podwyższone, w EEG fale wolne nawet po poprawie klinicznej
Nadczynn tarczycy
Objaw Dalrymple a pozorny wytrzeszcz
o. Rosenbacha drżenie powiek przy zamkniętych oczach
miopatia
drżenie rąk i głowy
zaburz psychiczne (chwiejnośd, drażliwośd, niepokój, bezsennośd)
Encefalopatia hiperkalcemiczna przy Ca> 15 mg/dl
Niedoczynn przytarczyc:
Tężyczka
Drgawki
Miopatia
z.pozapiramidowe
z.wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego z obrzękiem n II
zwapnienia śródmózgowe
nadpotliwośd dłoni i stóp
o. Chvostka i Torusseau
Witaminy
encefalopatia Wernickiego w przebiegu beri-beri (niedobór B1)pelagra z.Korsakowa
niedobór wit E: ataksja rdzeniowo-móżdżkowa, polineuropatia, retinopatia barwnikowa
nadmiar wit A: bóle, zawroty głowy, nudności, obrzęk tarcz n II
nadmiar wit E: bóle głowy
Układowe zap naczyo
Zespół Cogana: w guzkowym zap tt, uszk n VIII i zap rogówki
Ch Takayasu: udary ostatniej łąki, niedokrwienna neuropatia oczna, padaczka
Ziarniniakowe zap nacz: encefaloptia, udary
RZS: neuropatia z ucisku (n.pośrodkowy i łokciowy), polineuropatia
Przewlekłe zanikowe zap wielochrząstkowe: głuchota, zawroty głowy, encefalopatia,
padaczka, ataksja, neuropatia niedokrwienna n II, incydenty udaropodobne
Zespoły paranpl
Podostre zwyrodnienie móżdżku rak jajnika, rak piersi, ch Hodgkina, SCLC
Zespół opsoklonii-mioklonii: rak piersi, SCLC
Zap ukł limbicznego rak jądra, grasiczak
Nabyta neuromiotonia: grasiczak
Przewlekła rzekoma niedrożnośd żołądkowo-jelitowa:SCLC
Dermatomyositis: rak piersi, jajnika, płuca
CAR (retinopatia związana z rakiem): SCLC, rak piersi i jajnika
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
NeurologiaThelittle miopatiepropedeutyka neurologii przewodnikcwiczenie 4 neuroleptykineurologia rozpiska2thc trans neurologiczna psychoterapia egotest 01 09 2009 neurologiaNeurologiaBrown Derren Programowanie neurolingwistyczneGIEŁDY Z NEUROLOGII (1)giełda neurologiawięcej podobnych podstron