146

Otorynolaryngologia, 2004, 3(4), 146-148

Neuropatia s³uchowa – diagnostyka i mo¿liwoœci leczenia Auditory neuropathy – diagnostics and management LIDIA MIKO£AJEWSKA, KATARZYNA PIERCHA£A, MA£GORZATA KOWALSKA, KRZYSZTOF KOCHANEK, KAZIMIERZ NIEMCZYK

Katedra i Klinika Otolaryngologii Akademii Medycznej w Warszawie, Warszawa ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa W pracy przedstawiono opisywane w literaturze medycznej od niedawna This article deals with auditory neuropathy, a disease which has been i nie do koñca poznane schorzenie, jakim jest neuropatia s³uchowa. Zawarto recently described in medical journals, but which has not been sufficiently informacje dotycz¹ce patologii, mo¿liwoœci wykrycia oraz wskazówki dotycz¹-

explained. Information about the pathology, possibilities of diagnosis and ce dalszego postêpowania, a tak¿e wyniki badañ u pacjentów z neuropati¹

indications for further management as well as results of examinations of s³uchow¹. W celach diagnostycznych stosuje siê otoemisje akustyczne, s³u-patients with auditory neuropathy is included. Otoacoustic emissions, audi-chowe potencja³y wywo³ane pnia mózgu, audiometriê impedancyjn¹, tonal-tory brainstem response, impedance audiometr y, pure tone audiometry and n¹ oraz testy s³owne. U pacjentów z neuropati¹ s³uchow¹ najczêœciej wystêpu-speech audiometry are used to diagnose patients with auditory neuropa-je brak zapisu potencja³ów s³uchowych pnia mózgu, nie rejestruje siê odru-thy. The patients usually show no auditory brainstem response and no chów strzemi¹czkowych. Obecne s¹ natomiast otoemisje akustyczne, a tak¿e stapedius reflex. Otoacoustic emissions are present. Much worse results of stwierdza siê znaczne upoœledzenie rozumienia mowy, nieproporcjonalne do speech discrimination are obtained than could be predicted from pure tone progu s³yszenia w audiometrii tonalnej. Wczesne rozpoznanie neuropatii s³u-audiometry results. Early diagnosis of auditory neuropathy is important for chowej jest wa¿ne ze wzglêdu na mo¿liwoœæ odpowiedniego postêpowania its proper management. In patients having no benefit from hearing aids, terapeutycznego. W przypadku braku korzyœci z aparatów s³uchowych dobre good results may be obtained by cochlear implantation.

efekty czêsto przynosi wszczepienie implantu œlimakowego.

Otorynolaryngologia, 2004, 3(4), 146-148

Otorynolaryngologia, 2004, 3(4), 146-148

Key words: auditory neuropathy, cochlear implants, hearing perception S³owa kluczowe: neuropatia s³uchowa, implant œlimakowy, percepcja s³uchowa

Neuropatia s³uchowa, zwana równie¿ desynchroni- Etiopatogeneza zacj¹ neuronaln¹, jest pozaœlimakowym nieorganicznym Wœród przyczyn choroby wa¿n¹ rolê przypisuje siê zaburzeniem s³uchu, które mo¿na rozpoznaæ przy bra- czynnikom genetycznym. Rodzinne wystêpowanie ku lub zaburzonym zapisie potencja³ów s³uchowych pnia stwierdzono u oko³o 42% [3,6] pacjentów. Wœród in-mózgu oraz obecnoœci otoemisji akustycznych, wskazu- nych czynników wymienia siê hypoksjê, hyperbilirubi-j¹cych na prawid³ow¹ funkcjê komórek s³uchowych ze- nemiê, reakcjê immunologiczn¹, infekcje [1-3,7-10].

wnêtrznych [1,2].

U oko³o 48% chorych nie udaje siê ustaliæ czynnika etio-Neuropatia s³uchowa czêœciej wykrywana jest u dzieci logicznego [3,6].

– 76% stanowi¹ dzieci przed 10 rokiem ¿ycia [3]. Wœród Badania nad patomechanizmem neuropatii s³ucho-pacjentów z trwa³ym uszkodzeniem s³uchu neuropatiê wej doprowadzi³y do powstania hipotez wi¹¿¹cych j¹

s³uchow¹ rozpoznano u 9% niemowl¹t [4], 0,5% osób z ró¿nymi miejscami uszkodzenia w obrêbie drogi s³u-doros³ych.

chowej. Patologia mo¿e wiêc dotyczyæ:

Neuropatia s³uchowa mo¿e wystêpowaæ jako samo-

- komórek s³uchowych wewnêtrznych [1,11,12], dzielna jednostka chorobowa, ale u osób doros³ych czê-

- neuronów zwoju spiralnego [3,7,13],

œciej spotykamy uogólniony proces neuropatologiczny

- w³ókien nerwu s³uchowego [3,7,13],

[1,3,5]. Neuropatie obwodowe stwierdzono u oko³o 80%

- neurotransmiterów synaptycznych [1,11,12].

pacjentów z neuropati¹ s³uchow¹ powy¿ej 15 roku ¿ycia S¹dzi siê, ¿e zaburzona synchronizacja neuronalna

[3]. Praktycznie nie wystêpuj¹ one poni¿ej 5 roku ¿ycia. odpowiedzialna jest za zmianê przenoszenia informacji Czêsto wykrywane s¹ podczas badania neurologicznego.

o takich cechach dŸwiêku, jak g³oœnoœæ i wysokoœæ [14].

Miko³ajewska L., Piercha³a K., Kowalska M. i wsp.: Neuropatia s³uchowa – diagnostyka i mo¿liwoœci leczenia 147

Wed³ug badañ Kraus N. i wsp. zaburzenie to najbardziej 100

wp³ywa na rozumienie mowy w ha³asie, podczas gdy ro-90

prawe

zumienie mowy w ciszy mo¿e byæ prawid³owe [15].

80

lewe

70

%

Diagnostyka

60

50

Neuropatiê s³uchow¹ mo¿emy podejrzewaæ w przy-40

padku istnienia nastêpuj¹cych objawów:

zrozumia³oœæ

- z³ego rozumienia mowy, szczególnie w obecnoœci 30

ha³asu, nieproporcjonalnie du¿ego do oczekiwanego 20

na podstawie progu s³yszenia w audiometrii tonal-10

nej,

0

- niedos³uchu o charakterze fluktuacyjnym,

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

110

natê¿enie dB

- braku lub niewielkiej korzyœci ze stosowania apara- Ryc. 2. Audiometria s³owna w ciszy u pacjenta z neuropati¹ s³uchow¹

tów s³uchowych.

O neuropatii s³uchowej œwiadczyæ mog¹ nastêpuj¹- chleograficzne. Nale¿y zwróciæ uwagê na obecnoœæ oto-ce wyniki badañ [1,2]:

emisji nawet przy ubytku s³uchu przewy¿szaj¹cym

- zaburzenia lub brak zapisu potencja³ów pnia mózgu, 30-40 dB HL [6,16]. Funkcjê nerwu s³uchowego mo-

- obecnoœæ otoemisji akustycznych oraz brak eferent- ¿emy okreœlaæ za pomoc¹ potencja³ów s³uchowych pnia nej supresji otoemisji (EOAE) w obecnoœci dodat- mózgu oraz rejestracji odruchów strzemi¹czkowych. Przy kowego sygna³u,

prawid³owym tympanogramie brak jest odruchów pod-

- brak odruchu miêœnia strzemi¹czkowego (przy ipsi- czas ipsi- i kontralateralnej stymulacji.

i kontralateralnym podaniu bodŸca),

- prawid³owy wynik badañ obrazowych przemawiaj¹-

cy przeciwko istnieniu patologii organicznych (np.

guza k¹ta, SM).

Audiometria tonalna jest ma³o specyficznym testem w diagnostyce neuropatii s³uchowej. Zarówno stopieñ niedos³uchu jak i konfiguracja krzywej progowej mog¹

byæ ró¿ne. Niedos³uch najczêœciej dotyczy obu uszu i jest asymetryczny [3,6]. Typowe jest podwy¿szenie progu s³yszenia dla niskich czêstotliwoœci [2].

Ryc. 3. Otoemisje akustyczne produktów zniekszta³ceñ nieliniowych u pacjenta z neuropati¹ s³uchow¹

Hz

125

250

500

1000

2000

3000

4000

6000

8000

0

P 100 dB

10

20

lewe

30

prawe

P 90 dB

40

50

60

L 100 dB

@* 70

80

L

90 dB

90

100

Ryc. 4. S³uchowe potencja³y wywo³ane pnia mózgu u pacjenta z neuropati¹

110

s³uchow¹

120

130

Ryc. 1. Audiometria tonalna u pacjenta z neuropati¹ s³uchow¹

W badaniu potencja³ów s³uchowych pnia mózgu [3]

u pacjentów z neuropati¹ s³uchow¹ stwierdza siê: Rozumienie mowy w audiometrii s³ownej w ciszy

- brak zapisu ABR (70%),

najczêœciej jest znacznie bardziej upoœledzone ni¿ mo¿-

- obecnoϾ fali V (19%),

na siê tego spodziewaæ na podstawie progu s³yszenia

- obecnoϾ fali III i V (6%).

w audiometrii tonalnej [3].

U pacjentów z neuropati¹ s³uchow¹ obowi¹zuje wie-Do oceny stanu komórek s³uchowych zewnêtrznych lospecjalistyczna opieka medyczna obejmuj¹ca konsul-stosuje siê otoemisje akustyczne oraz badania elektroko- tacje genetyczne, okulistyczne i neurologiczne [17].

148

Otorynolaryngologia, 2004, 3(4), 146-148

Przebieg choroby

wanie stanu komórek s³uchowych zewnêtrznych oparte Rokowanie odnoœnie przebiegu choroby nie jest naj- o badanie otoemisji akustycznych [2,17].

czêœciej mo¿liwe. Mo¿e mieæ ona stabilny charakter Brak skutecznoœci rehabilitacji i protezowania s³u-przez wiele lat. Progresjê stwierdza siê czêsto w przy- chu mo¿e byæ wskazaniem do wszczepienia implantu padkach, w których wystêpuje pod³o¿e genetyczne. Po- œlimakowego [1,2,10,12,17,19-21]. Jeœli u podstaw pa-prawy mo¿na spodziewaæ siê tam, gdzie czynnikiem etio- tologii le¿y uszkodzenie œlimaka – tj. komórek s³ucho-logicznym jest hypoksja lub hyperbilirubinemia. Cha- wych wewnêtrznych lub/i po³¹czeñ miêdzy nimi a ner-rakterystyczny jest fluktuacyjny przebieg choroby [18]. wem s³uchowymi – zaœ funkcja nerwu VIII jest prawid³owa, implant œlimakowy mo¿e daæ du¿¹ korzyœæ.

W przypadku, gdy przypuszczalnym czynnikiem etio-Postêpowanie

logicznym jest uszkodzenie nerwu s³uchowego, korzy-Dziêki zastosowaniu metod elektrofizjologicznych œci z implantu mog¹ byæ znacznie mniejsze.

i otoemisji neuropatiê s³uchow¹ mo¿na rozpoznaæ bar-Berlin i wsp. rekomenduj¹ u¿ycie wizualnych me-dzo wczeœnie, co jest bardzo wa¿ne ze wzglêdu na mo¿- tod nauki jêzyka, miêdzy innymi cued speech [2]. Polsk¹

liwoœæ wdro¿enia odpowiedniej rehabilitacji.

wersjê, zwan¹ metod¹ fonogestów, opracowa³a doc. Ka-Protezowanie s³uchu najczêœciej nie daje dobrych zimiera Krakowiak [22]. Wybór metody u³atwiaj¹cej efektów. Przy próbie aparatowania proponuje siê u¿ycie odczytywanie mowy z ruchu warg zale¿y od miejsco-ma³ego wzmocnienia oraz szerokozakresowej kompresji wych mo¿liwoœci danego oœrodka. U pacjentów, którzy dynamiki sygna³u (Wide dynamic range compression – opanowali mowê, celem rehabilitacji jest jak najlepsze WDRC). Dla poprawy komunikacji z otoczeniem re- wykorzystanie informacji s³uchowej, czy to przez tre-komenduje siê wykorzystanie systemów FM, poprawia- ning umiejêtnoœci odczytywania mowy z ust, czy wy-j¹cych stosunek sygna³u do szumu. Przy korzystaniu mienion¹ wy¿ej poprawê warunków akustycznych oto-z aparatów s³uchowych wskazane jest czêste monitoro- czenia (wspó³czynnik sygna³/ha³as).

Piœmiennictwo

1. Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory 12. Sininger YS, Hood LJ, Starr A i wsp. Hearing loss due to auditory neuropathy. Brain 1996;119: 741-753.

neuropathy. Audiol Today 1995; 7(2): 10-13.

2. Berlin CI, Hood LJ, Morlet T i wsp. Auditory neuropathy/dys-13. Berlin CI, Hood LJ, Cecola P i wsp. Does type I afferent neuron synchrony: after the diagnosis, then what? Seminars in hearing dysfunction reveal itself through lack of efferent suppression?

2002; 23(3): 209-214.

Hear Res 1993; 65: 40-50.

3. Starr A, Sininger Y, Pratt H. The varieties of auditory 14. Zeng FG, Shannon RV. Loudness-coding mechanisms neuropathy. J Basic Clin Physiol Pharmacol 2000; 11: 215-230.

inferredfrom electric stimulation of human auditory system.

4. Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B i wsp.Clinical findings for Science 1994; 264: 564-566.

a group of infants and young children with auditory neuropathy.

15. Kraus N, Bradlow AR, Cheatham MA i wsp. Consequences of Ear Hearing 1999; 20: 238-252.

neural asynchrony: a case of auditory neuropathy. J Ass Res 5. Fujikawa S, Starr A. Vestibular neuropathy accompanying Otolaryngol 2000; 1: 33-45.

auditory and peripheral neuropathies. Arch Otolaryngology 2000; 16. Starr A, Sininger Y, Nguyen i wsp. Cochlear receptor 126: 1453-1456.

(microphonic and summating potentials, otoacousticemissions) 6. Sininger Y. Identification of auditory neuropathy in infants and and auditory pathway (Auditory Brain Stem Potentials) activity children. Seminars in Hearing 2002; 23: 193-200.

in auditory neuropathy. Ear and Hearing 2001; 22: 91-99.

7. Starr A, Sininger Y, Winter M i wsp. Transient deafness due to 17. Stredler-Brown A. Developing a treatment program for children temperature-sensitive auditory neuropathy. Ear Hear 1998; 19: with auditory neuropathy. Seminars in Hearing 2002; 23(3): 169-179.

239-249.

8. Madden C, Rutter M, Hilbert L i wsp. Clinical and audiological 18. Hood LJ, Berlin ChI, Morlet T i wsp. Considerations in the features in auditory neuropathy. Arch Otolaryngol Head Neck clinical evaluation of auditory neuropathy/auditory dys-synchrony.

Surg 2002; 128: 1026-1030.

Seminars in Hearing 2002; 23(3): 201-208.

9. Kraus N, Nozdamar O, Stein L i wsp. Absent auditory brain 19. Mason JC, Michele A, Stevens M i wsp. Cochlear Implantation stem response: peripheral hearing loss or brain stem dysfunction?

in patients with auditory neuropathy of varied etiologies.

Laryngoscope 1984; 94: 400-406.

Laryngoscope 2003; 113: 45-49.

10. Shallop JK, Peterson A, Facer GW i wsp. Cochlear implants in 20. Franck KH, Rainey DM, Montoya LA i wsp. Developing a five cases of auditory neuropathy: postoperative findings and multidisciplinary clinical protocol to manage pediatric patients progress. Laryngscope 2001; 111: 555-562.

with auditory neuropathy. Seminars in Hearing 2002; 23(3): 225-237.

11. Starr A, McPerson D, Patterson DJ i wsp. Absence of both auditory evoked potentials and auditory percepts dependent on 21. Miyamoto RT, Kirk KL, Renslaw J i wsp. Cochlear implantation timing cues. Brain 1991; 114: 1157-1180.

in auditory neuropathy. Laryngoscope 1999; 109(2 part 1): 181-185.

22. Krakowiak K. Fonogesty a wychowanie s³uchowe. Otoskop 1996; 4(10): 7-12.