Seminarium N6 17.04.08

Nowotwory złośliwe pochodzenia nienabłonkowego.Objawy,diagnostyka,leczenie.

Nowotwory śliniankopochodne.Objawy diagnostyka,leczenie.

Nowotwory złośliwe nienabłonkowego pochodzenia

Mięsak (sracoma)

-wywpdzi się z tkanki łącznej lub jej prekursora(tj.tkanki mezenchymalnej)

-w zakresie twarzy,j.u. i kości szczękowych mogą występować wszystkie odmiany histologiczne mięsaka-rzadko

-najczęściej u dzieci i osobników młodych

-leczenie zwykle chirurgiczne polega na usunięciu zmiany z szerokim marginesem zdrowych tkanek

-rzadko wskazane jest usunięcie ww.chłonnych,jako że mięsaki dają przerzuty głównie

drogą krwionośną

-leczenie napromienianiem stosowane jest w mięsaku limfatycznym,siateczki,szpiczaku oraz

jako uzupełnienia lecz.chirurg.

Praktyczno-kliniczny podział mięsaków ze wzg.na umiejscowione w tkankach miękkich i kościach

Do spotykanych w rejonie twarzy i szyi mięsakówe tkanek miękkich należą:

włókniakomięsak, mięsak z miężni poprzecznie prążkowanych albo gładkich,

tłuszczakomięsak, śluzakomięsak i mięsak z naczyń krwionośnych lub limfatycznych

Włókniakomięsak (fibrosarcoma)

-najczęściej występujący w tkankach miękkich mięsak

-może rozwijać się w tkance podskórnej,powięzi lub okostnej

-ma postać twardego,niebolesnego, pokrytego zdrową skórą guza

-rośnie wolno

-leczenie-chirurgiczne-usunięcie zmiany wraz z szerokim marginesem zdrowych tkanek

-niedoszczętny zabieg operacyjny sprzyja szybkiej wznowie nowot.i jego rozsiewowi

-w przypadkach wątpliwej radykalności -napromienianie (pomimo niepromienioczulości

włókniakomięsaka)

Mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych (rhabdomyosarcoma)

-rzadko

-przeważnie u dzieci pod postacią rhabdomyosarcoma embryonale (umiejscowiając najczęściej w zakresie twarzy (oczodół!) i szyi)

-w jamie ustnej może rozwijać się w mięśniach policzków, na podniebieniu miękkim,w mięśniach dna j.u. i języka oraz w przestrzeni skrzydłowo-żuchwowej i skrzydłowo podniebiennej

-cechuje do guza złośliwość,często daje wznowy i przerzuty głównie dr.naczyń krwion.do płuc i kości

-leczenie-chirurgiczne-przy zmianach niewielkich

-wykazuje chemioczułość i promienioczułość (zwłaszcza typ zarodkowy),dla tego obecnie

leczenie rozpoczyna się od chemioterapii,a następnie napromienianie

-w razie nieradykalnego zniszczenia nowotworu-zabieg mniej okaleczjący

Mięsak z mięśni gładkich (leomyosarcoma)

-rzadko i wolno rozrasta

-w zaawansowanej chorobie nowotworowj mogą występ.przerzuty przez naczynia krwionośne

-leczenie- częściej chirurgiczne-usunięcie guza z szerokim marginesem zdr.tk., ostatnio stosuje się chemioterapię

Tłuszczakomięsak (liposarcoma)

-w zakresie twarzy i szyi rzadko

-klinicznie wolno rosnący guz,początkowo otorbiony, potem naciejący okoliczne tkanki

-przerzuty występ.późno,najczęściej do płuc,wątroby,kości

-leczenie-zależy od utkania guza,w większości typów- chirurgiczne

Śluzakomięsak (myxosarcoma)

-wywodzi się z przetrwałej,niezróżnicowanej mezenchymy

-rzadko

-najcz.utkanie jest częścią składową innych nowot.łącznotk.(chrzęstniakomięsaka,tłuszczakomięsaka)

-rośnie wolno,nacieka otoczenie

-rzadko i poźno daje przerzuty (głównie dr.naczyń krwion.)

-leczenie-wyłącznie chirurgiczne-rozległe usunięcie zmiany w granicach zdrowych tkanek

Mięsak z naczyń krwionośnych (haemangiosarcoma)

-klinicznie-sinoczerwony guz pokryty guzkowato zmienioną skórą

-częstym objawem choroby-są groźne krwotoki

-rośnie szybko i naciekająco

-szybko daje przerzuty przez naczynia krwionośne i limfatyczne

-leczenie polega na chirurgicznym usunięciu nowotworu

-wykazuje pewien stopień promienioczułości

-rokowanie złe(1,5roku od rozpoznania)

Mięsak z naczyń limfatycznych (lymphangiosarcoma)

-podobne cechi kliniczne jak mięsak z naczyń krwion.,z tym że nie ma charakterystycznego zabarwienia oraz nie występują w przebiegu choroby krwotoki

Z innych taknek miękkich spotykano b.rzadko- guzy tkanki nerwowej -nerwiakomięsak (neurosarcoma), oponiakomięsak (meningeosarcoma), mięsaka ze śródbłonka naczyń krwio. (haemangioendothelioma), mięsaka z komórek okołonczyniowych (haemangiopericytoma) czy nowotwór mezenchymalny (mesenchymoma malignum)

Mięsaki kości i tkanki szkieletowej

Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)

-wywodzi się z tkanki chrzęstnej

-u ludzi młodych lub w wieku średnim

-rzadko w kościach twarzoczaszki,gdzie powstaję głównie na podłożu chrzęstniaka (czasem krótko po jego usunięciu) lub częściej cheściej chrzęstniakowatości (chrondromatosis)

-wzrost zwykle szybki

-daje przerzuty dr.krwionośną najczęściej do płuc

-obraz Rtg dość charakterystyczny : w miejscu guza widoczne są niejednolite przejaśnienia wewnątrz kości (plaster miodu) z nieregularnymi zwapnieniami (jak kłaczki waty) niszczące kość i okostną; czasem widoczne odczyny okostnowe w postaci kotniejących wypustek

-zęby bywają rozsunięte, przemieszczone przez masy guza

-urastają czasem do znacznych rozmiarów

-leczenie wyłącznie chirurgiczne i polega na usunięciu guza z szeroki marginesem zdr.tk.

Włókniakomięsak kości (fibrosarcoma ossis)

-w tym określeniu mieści się liczna grupa morfologicznie i klinicznie zróżnicowanych nowotworów kości wywodzących się t kanki łącznej

-przebieg kliniczny zależy od stopnia zróżnicowania

-Rtg zmiany występują pod postacią ognisk osteolizy kości o niewyraźnych brzegach rzadko z osteoklerozą

-charakterystyczny jest ból zajętej kości, do którego dopiero po pewnym czasie dołączją się : zniekształcenia, guz kości i obrzęk otaczających tkanek miękkich

-leczenie-operacyjne,polega na usunięciu zmiany z odpowiednim marginesem zdrowych tk.

Mięsak kościopochodny (sarcoma osteogenes, osteosarcoma)

-nowotwór,który w trakcie swojego rozwoju produkuje tkankę kostną i kostnawą

-najczęściej występujący guz kości

-zwykle spotykany u mężczyzn u wieki 26-40 lat

-nierzadko spotyka się u dzieci

-w wieku starczym powstaje najczęściej na podłożu innych zmian chorobowych kości (ch.Pageta, zwyrodnienie włókniste kości, martwica popromienna)

-ból jest zasadniczym i pierwszym objawem klinicznym

-początkowo obraz kliniczny może przypominać proces zapalny, stąd pomyłki diagnos. i nieraz błędne lecznie

-w ciągu kilku tygodni dochodzi do zniekształcenia kości w miejscu rozw.się guza

-spoistość zależy od stopnia kostnienia i może być różna

-skóra nad guzem bywa nieco oziębiona,uwidaczniają się żyły powierzchowne

-rzadko występ.złamania patolog.

-wzrost fosfatazy zasadowej we krwi jest uchwytnym zaburzeniem chemizmu związanym z mięsakiem kościopochodnym

-obraz Rtg charakterystyczny gdy dochodzi do zancznego rozrostu guza oraz zwapnień i skostnień na obwodzie

-w niektórych przypad. rtg uwidaczniają się odczyny w strefie zmienionej okostnej jako poprzeczne lub promieniste prążkowanie (korona słoneczna,obraz zachodzącego słońca,kwiar chryzantemy,łuski cebuli)

-niekiedy trójkąt Codmana powstały przy przerwaniu i odgięciu nowo wytworzonej warstwy kostnej i jest on ważnym objawem rozpoznawczym mięsaka kościotwórczego

-b.przydatna dla uwidocznienia tych zmian jest TK ,a także RNM

-leczenia -chirurgiczne-wczesne usunięcia zmian z szerokim marginesem zdr.tkan.

-pewne usługi oddaje radioterapia

-rokowanie nie pomyślne,dośc szybko dochodzi do zgonu,szczególnie z powodu przerzutów głównie do płuc

Pierwotny mięsak siateczki (reticulosarcoma)

-wywodzi się z tkanki mezenchymalnej szpiku

-rzadko i dotyczy przeważnie mężczyzn w wieku ok.40 lat

-postać jedno lub wieloogniskowa

-niektórzy autorzy przyjmują postać jednoogniskową jako -Ietap schorzenia

-początek choroby objawia się bólem zajętej kości

-niekiedy zwyżki t.ciala

-rtg ogniskowe ubytki kości

-w przypadku wykrycia takiego ogniska wskazane jest bad.radio.całego kośćca

-dość szybko dochodzi do przerzutów do ww.chłonnych,płuc i innych kości

-leczenie- napromienianie zmian w kości,wyjątkowo stosuje się leczenie chirurgiczne, szczególnie w przypadku niewielkich dostępnie umiejscowionych zmian

-wznowy po napromienianiu leczy się chemicznie

-rokowanie złe, szybko dochodzi do przerzutów i zgonu

Guz Ewinga, mięsak Ewinga (sarcoma Ewing)

-złośliwy nowotwór niekostnego pochodzenia powstającym ze śródbłonka naczyń kostnych

-głównie u dzieci i młodocianych

-jest trzecim co do występowania nowotworem kości po mięsaku i chrzętkniaku

-objawy kliniczne:-na 1 miejcu ból(charakt.i stale występującym elementem)

-ból narasta ze wzrostem guza

-następnie dołączają się objawy miejscowe w postaci obrzęków,wysięków do sąsiadujących

przestrzeni oraz zaburzenia ruchomości w stawach

-czasem zwyżki t.ciała o niecharakterystycznym torze

-miejscowo-guz ,bolesność uciskowa tkanek okolicznych,rzadko miejscowe podniesienie ciepłoty

-często dochodzi do poszerzenia naczyń skórnych nad guzem

-w bad.podstawowych stwierdza się zmiany we krwi: spadek erytrocytów,podwyższoną leukocytozę,wysoki OB

-w obrazie Rtg-niszczenie kości(warstwy gąbczastej i korowej)

-znaczny odczyn okostnowy o charakteryst.kształcie łusek cebuli

-podstawowe jest leczenie chemiczne oraz napromienianie

-lecz.chirurgiczne-w przypadku dużych zmian,kiedy rozpad guza prowadzi do zatrucia organizmu

-wyleczenie jest możliwe

Złośliwe nowotwory limforetikularne

-rzadko

-5%wszystkich nowotworów złośliwych

-rozrost komórek układu chłonnego

-obejmują ziarnicę i chłoniaki nieziarnicze

Ziarnica złośliwa (lymphogranulomatosis maligna,choroba Hodgkina)

-w różnym wieku; dwa szczyty częstości zachorowań przypadają na III i IV dekadę życia

-rozpoczyna się przeważnie w węzłach szyjnych i nadobojczykowych (60-80%) ,rzadziej w węzłach chłonnych pachowych (10%), pachwinnych i udowych (10-15%)

-zmiany ziarnicze w miąższu płucnym,wątrobie,szpiku i układzie kostnym cechują postą uogólnioną lgr.

-najczęstszym pierwszym objawem chorobowym -powiększenie węzłów chłonnych, które są niebolesne,z tendencją do łączenia się w pakiety

-występować może gorączka,nocne pocenie się, osłabienie, wysoki OB

-częste bywają okresowe remisje zarówno samoistne,jak i po lecz.przeciwzapalnym

-mikroskopowo-wielojądrowe warstwowe komórki Reeda-Sternberga i komórki Hodgkina

-od 1966r.stosuje się podział Lukesa i Butlera ziarnicy złośliwejL

-1.z przewagą limfocytów (LP)

-2.stwardnienie guzkowe (NS)

-3.postać mieszana (MC)

-4.zanik limfocytów (LD)

-w rozpoznaniu ziarnicy złośliwej - USG szyi i jamy brzusznej, CT, BAC,BAC pod kontolą USG

-decyduje o rozpoznaniu bad.histopatologiczne wycinka lub wyłuszczonego w całości węzła chłonnego (guza)

-leczenie- wielolekowa chemioterapia (leczenie systemowe)

-wyleczenie jest możliwe w około 75%

Chłoniak złośliwy (lymphoma malignum, non-Hodgkin's lymphoma)

-przebiega w postaci bezbiałaczkowej i białaczkowej

-grupa nowotworów wywodzących się z limfocytów T (około 20%), limfocytów B (ok.80%), oraz ich prekursów i komórek pochodnych

-powiększenie ww.chł. u 2/3 chorych ,w 1/3-choroba umiejscawia się pozawęzłowo

-najczęstszym pozawęzłowym umiejsco.-szyja i głowa,ściślej migdałki podniebienne, jama nosowo- gardłowa,rzadko jama nosowa, zatoka szczękowa,oczodół,ślinianki i tarczyca

-pierwsze objawy w zależ.od umiejscowienia: guz na szyi lub w ok.przedusznej, parestezje warg, złe przyleganie protezy, bolesny wytreszcz gałki ocznej,bóle i rozchwianie zębów

-występują w migdałkach prowadzą do uch guzowatego rozrostu,a nieco później powstaje owrzodzenie (w gardle występować może również nabłoniak limfatyczny (lymphoepithelioma)

-diagnostyka-badanie USG,bad.radiologiczne przegłądowe i warstwowe CT,MR,BAC

-decyduje bad.histopatologiczne,immunohistochemiczne

-leczenie- napromienianiem i (lub) chemioterapeutykami, zabiegi chirurg.wykonuje się najczęściej u chorych z ograniczonym,pozawęzłowo umiejscowionym nowotworem, zwykle jako I etap leczenia skojarzonego

-5letnie przeżycie sięga około 30%

Szpiczak (plasmocytoma, myeloma)

-zbudowany z komórek plazmatycznych subpopulacji limfocytów B

-może występować w postaci jednoogniskowej i wieloogniskowej

JEDNOOGNISKOWY (plasmocytoma solitare)

-rzadka,dobrze rokująca postać

-występ.jako odosobniony guz czy naciek z nowot.plazmocytów w jednym narządzie lub kości, nie zajmuje szpiku

-może występować w żuchwie,szczęce,w kościach pokrywy czaszki

-w rtg ogniska rozrzedzenia struktury kostnej bez odczynu kostnotwórczego

-dochodzić może do zniszczenia blaszki zbirej zębodołu oraz powstania ognisk w okolicy przywierzchołkowej zębów, co może być pierwszym objawem rozwoju procesu chorobowego

-leczenie-napromienianie lub rzadziej chirurgiczne

MNOGI(plasmocytoma,myeloma multiplex)

-nowotworowy rozrost płazmocytów należących do jednego klonu komórkowego, wytwarzających jednakowe białko o charakterze immunoglobulin

-obraz kliniczno-patologiczny-zmiany kostne polegające na ogniskowej osteolizie kości najbardziej zaznaczonej w kościach płaskich (charakterystyczny obraz ubytków kostnych o kształtach mapy geograficznej), a także w kościach długich na osteoporozie

-występuje również niewydolność nerek,tzw.nerka szpiczakowa(w wyniku uszkodzenia nabłonka kanalików proksymalnych przez tzw.białko Bence-Jonesa),wydalane przez nerki

-w rozmazach szpiku stwierdza się zwiększoną liczbę plazmocytów, przekraczającą 15%komórek szpiku

-rozpoznanie-pobranie wycinka ze zmiany,rozmaz szpiku,badanie moczu w kirunku białka Bence-Jonesa

-leczenie-napromienianie paliatywne,chemioterapia

Czerniak złośliwy (melanoma malignum)

-nowotwór nienabłonkowego pochodzenia wywodzący się z komórek barwnikowych,głównie występuje w skórze,bardzo rzadko w błonie śluzowej

-uwidacznia się jako wyniosły lub płaski guz, zabarwienia najczęściej ciemnego, łatwo wrzodziejący i krwawiący,naciekający podścielisko

-większość czerniaków rozwija się w obrębie tzw.znamion uważanych za stany przednowotworowe

-z reguły czerniaki zawierają barwnik melanocytów (melaninę) do wyjątków należą czerniaki bez barwnika

-często w otoczeniu zmiany -tzw.guzki satelitarne

-wzrost guza bardzo szybki,gdyż (poza naciekaniem w głąb i na obwód) szerzy się drogą permeacji (guzki satelitarne),szybko dochodzi do przerzutów drogą naczyń chłonnych i krwionośnych do ww.chłonnych i odłegłych narządó,szczególnie wątroby,płuc,mózgu i kości

-w ocenie zaawansowania klinicznego stosuje się klas.TNM(jak w rakach)

-rozpoznanie-wszystkie znamiona barwnikowe skóry,które szybko rosną,naciekają podścielisko,sączą,krwawią, zmieniają barwę,powierzchnię,łysieją,ulegają owrzodzeniu i powodują „miejscowy niepokój”, winny być podejrzane o czerniaka

-pobranie wycinka jest kontrowersyjne:

-niektóre pobierają wycinek z owrzodzenia pętlą eletryczną(niektóre uważają zabieg szkodliwy)

-bardziej celowe wydaje się być bad.histopatolog.doraźne,w trakcie zabiegu operacyjnego

(intra operationem) i w zależności od otrzymanego wyniku przyjęcie odpowiedniej taktyki postępowania co do wielkości marginesu zdrowych tkanek(margines ten wynosi 3-6cm,a kształt powinien być stożkowaty,podstawą skierowany w głąb tkanki)

-ze wzgłędu na przerzuty do ww.chłonnych ,równoczesnie z zabiegiem usunięcia nowotworu usuwa się najbliższe stacjonarne węzły chł.(nie jest to zasadą przy niepodejrzanych węzłach)

-pewne usługi w leczeniu oddaje polichemioterapia oraz interferon

-rokowanie złe i zależy od typu czerniaka oraz stopnia jego zaawansowania klinicznego ocenianego przez histopatologa za pomocą klas.Clarka (I-V w zależności od głębokości naciekania) lub Breslowa (pomiat naciekania w głąb w milimetrach)

Nowotwory ślinianek (śliniankopochodne)

-75% nowotwory umiejscawiają się w przyusznicy

-przeciętny wiek chorych 55lat

-najczęstszy nowotwór jest gruczolak wielopostaciowy (guz mieszany)-73% wszystkich nowotw.tej grupy

-guzy nowotworowe rozwijają się w śliniankach(przyuszna,podżuchwowa,podjęzykowa) i drobnych gruczołach ślinowych warg,policzków,dziąseł,dna j.u.,języka,podniebienia

-mogą być pochodzenia nabłonkowego i mezenchymalnego

PODZIAŁ

1.Nowotwory niezłośliwe

a)nabłonkowego pochodzenia:

-gruczolak (adenoma sialogenes)

-torbielakogruczolak limfatyczny ,tzw. Guz Warthina (cystadenoma papillare lymphomatosum)

-onkocytoma (adenoma oxyphilicum)

b)nienabłonkowego pochodzenia:

-naczyniak (angioma)

-tłuszczak (lipoma)

-nerwiak (neurilemmoma)

2.Nowotwory półzłośliwe :

a)nabłonkowego pochodzenia:

-gruczolak wielopostaciowy,guz mieszany (adenoma polymorphum seu pleomorphicum, tumor mixtus)

3.Nowotwory złośliwe

a)nabłonkowego pochodzenia:

-rak gruczołowy (adenocarcinoma)

-rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale)

-rak lity,niezróżnicowany (carcinoma solidum,anaplasticum)

-oblak (cylindroma,carcinoma adenoides cysticum)

-rak śluzowonaskórkowy,guz Stewarta (carcinoma mucoepidermale)

-guz mieszany,złośliwy (tumor mixtus malignus)

b)nienabłonkowego pochodzenia:

-mięsak (sarcoma) w różnych postaciach (liposarcoma,lymphosarcoma)

Charakterystyka ogólna:

-guzy ślinianek rozwijają się z tkanki gruczołowej,nabłonka przewodów lub tkanki tłuszczowej, limfatycznej i naczyniowej oraz nerwowej w otoczeniu ślinianek

-nowotwory łagodne są otorbione i wzrastają powoli w ciągu wielu lat,nie dając żadnych dolegliwości (poza zniekształceniem twarzy przy osiągnięciu dużej objętości guza)

-nagłe przyspieszenie wzrostu guza z naciekiem okolicznych tkanek,a w guzoe przyusznicy z porażeniem nerwu twarzowego jest cechą złośliwienia nowotworu

-poza złośliwieniem miejscowym cechuje zdolność dawania przerzutów poprzez naczynia limf.i krwionośne

-około 25% raków ślinianek daje przerzuty do ww.przyusznych,podżuchwowych, szyjnych,nadobojczykowych i śródpiersia

-powstają również odległe przerzuty oblaka lub raka gruczolowego do płuc lub kości czaszki,żeber, kręgosłupa, miednicy

-nowotw.złośliwe śl.podżuchwowej naciekają trzon żuchwy,powodując silne promieniujące bóle do ucha i skroni

Diagnostyka

rozpoznanie ustala się na podstawie bad.klinicznego,badań pomocniczych i specjalistycznych (cytologiczne, histologiczne, USG,radiologiczne,MR,scyntygraficzne i termometryczne)

-Bad.RTG - na zdjęciach przeglądowych-zniszczenie kości w podłożu guza

-Sialografia-bar.radiolog.ślinianek z zastos.środka cieniującego (uropolina) wstrzykniętego do gruczołu

przez przewód wyprowadzający. Del Regato i Ackerman opisali obrazy sialograficzne : guz niezłośliwy umiejscowiony w pobliżu lub w obrębie ślinianki.nie naciekający jej miąższu-ubytek cienia ślinianki,której brzeg jest dobrze odgraniczony,a tzw.jednolita gęstość radiol. jej miąższu jest wtórnym objawem ucisku przez guz;

guz złośliwy-nieprawidłowy zarys przewodów lub ich niewidoczność (amputacja przewodów) oraz brak odgraniczenia pomiędzy miąższem gruczołu a guzem

-Bad.USG-zmiany echodeniczności miąższu pozwalają ujawnić nowotwory z oceną ich położenia,wielkości, charakteu wzrostu (rozprężający lub naciekający),struktury (lity,torbielowaty), stosunku do oraczających narządów.

-TK-ocena położenia,stopień naciekania,obecność przerzutów do okolicznych węzłów chł.

-RNM-szczególnie przydatne w diagnost.tkanek miękkich

-rtg klatki piersiowej -przerzuty oblaka do płuc mają charakter.kulisty kształt i są liczne

-badanie histologiczne wycinka-w rozpoznawaniu guzów (rzadko)

-puncja cienkoigłowa (BAC,PCI)-dla pobrania materiały cytologicznego!!!!!

-scyntygrafia- większe wysycenie izotopem w obrębie guza nowotw.daje obraz tzw.guza gorącego

Rozpoznanie różnicowe

Kamica,zap.swoiste(grużlice,promienice),chor.Mikulicza i zespół Sjogrena, sarkoidozę Boecka,raka skóry naciekającego wtórnie leżący pod nią gruczół ślinowy,torbiele.

Leczenie:

-jest zwykle chirurgiczne z wyjątkiem nowotworów limfatycznych

-paliatywne napromienianie w przypadkach raków litych i wznów pooperacyjnych nie nadających się do lecz. chirurgicznego

-w przypadkach nowot.złośliwych z przerzutami do ww.chło.-operacja Crile'a

Niezłośliwe

Guzy pochodzenia nabłonkowego:

GRUCZOLAK (adenoma sialogenes)

-1%wszystkich nowotworów ślinianek

-kulisty,miękki otorbiony guz,powoli rosnący,niebolesny, ruchomy

-może występować w bł.śl.policzka,wargi i podniebienia,rzadziej w obrębie dużych gr.ślinowych

-histologicznie-podobny do utkania gruczołu ślinowego

-leczenie operacyjne-wyłuszczenie guza bez uszkodzenia torebki.rokowanie dobre

TORBIELAKOGRUCZOLAK LIMFATYCZNY (CYSTADENOMA PAPILLARE LYMPHOMATOSUM)

-guz Warthina

-6%wszystkich nowotworów ślinianek

-zwykle w przyusznicy (czasem obustronnie),rzadziej w ś.podżuchwowej

-ma postać otorbionego guza o budowie torbielowatej,jest zbudowany z nabłonka przewodów gruczołowych i tkanki limfatycznej

-leczenie-doszczętne usunięcie guza.rokowanie dobre

ONKOCYTOMA(adenoma oxyphilicum)

-rzadko

-guzek otorbiony,zawierający płynną treść - stąd objaw chełbotania przy badaniu dotykowym

-zbudowany z dużych komórek nabłonka przewodów wydzielniczych (onkocytów-stąd nazwa)

-leczenie-wyłuszczenie

Nienabłonkowe:

NACZYNIAK(angioma), TŁUSZCZAK (lipoma),NERWIAK (neurilemmoma)

-takie same cechy jak w innych umiejscoweiniach

Nowotwory półzlośliwe pochodzenia nabłonkowego:

GRUCZOLAK WIELOPOSACIOWY,guz mieszany (adenoma polymorphum seu pleomorphicum,tumor mixtus)

-jedyny przedstawiciel tej grupy

-najczęstszy guz ślinianek (73% wszystkich guzów tego typu)

-umiejscowiony najczęściej w przyusznicy,rzadziej w śliniance podjęzykowej lub podżuchwowej, w bł.śl. j.ustnej, warg,na podniebieniu.

-histologicznie-wywodzi się z nabłonka przewodów ślinowych,w utkaniu guza stwierdza się tkankę włóknistą, chrzęstną,kostną i śluzową.

-spoistość zależy od tkanki jaka przeważa w jego utkaniu

-guz mieszany ma najczęściej postać kulistą,zwykle dość dobrze odgraniczony od otoczenia i otorbiony,chociaż zdarzają się guzy nieotorbione

-skóra nad guzem jest przesuwalna,nie zmieniona,czasem ścieńczała

-rośni zazwyczaj powoli,rozprężająco,nie dając dolegliwości

Objawy zezłośliwienia guza mieszanego (50% ulega zezłośliwieniu,zwykle po niedoszczętnych operacjach)

-naciekanie otoczenia

-owrzodzenie powierzchni

-przy lokalizacji w przyusznicy-nedowład nerwu twarzowego

Rozpoznanie:

-badania klinicznego

-badania cytologiczne drogą cytopunkcji,w przypadku owrzodzenia- bad.histopato.wycinka

-ultasonografia,sialografia

-czasem CT i RNM

-często badania intra operationem

Leczenie-usunięcie guza w granicach zdrowych tkanek(używać stymulatora elektrycznego do identyfikacji gałązek nerwu twarzowego )

Nowotwory złośliwe ślinianek

Guzy pochodzenia nabłonkowego:

RAK (carcinoma)

-7%wszystkich nowotworów ślinianek

-90% rozwija się w przyusznicy

-histologicznie - najczęściej- rak g r u c z o ł o w y (adenocarcinoma)

- rak p ł a s k o n a b ł o n k o w y (carcinoma planoepitheliale)-powst.na podłożu metaplazji płaskonabłonkowej przewodów ślinowych

- rak n i s k o z r ó ź n i c o w a n y (carcinoma solidum,anaplasticum)

-guz nieotorbiały

-szybki wzrost

-nacieka skórę i podłoże

-o powierzchni nierównej

-spoistości twardej

-przy umiejsc.w przyusznicy-szybko objawy porażenia n.twarzowego,

-niszczenie przez naciek kości podłoża i struktur głębiej położonych

-przerzuty do ww.chłonnych okolicznych i szyjnych

-gruczolakoraki mogą dawać również przerzuty przez krwiobieg do płuc i kości (kręgosłup,miednica)

-szyszą dynamikę-raki płaskonabłonkowe niż gtuczołowe

-czasem powstają na podłożu guzów mieszanych (adenoma pleomorphe in carcinoma vertens)

-charakter.objaw raka ślinianki przyusznicy- bóle promieniujące do skroni i szczękościsk -spowodowany naciekiem mięśnia żwacza lub skrzydłowego przyśrdokowego

Dgb:

-bad.histopatolog.-pobrany materiał zwykle drogą oligobiopsji,rzadziej-wycinek próbny z owrzodzeń

-sialografia-charakter.obraz amputacji przewodów ślinowych

-ultrasonografia- naciekający wzrost i rozmiar guza

-TK i RM-dodatkowo pozwolają ocenić stosunek nowotworu do tk.otaczających(kości,nerwy,naczynia) oraz stan ww.chłonnych

Leczenie:

-operacyjne-usunięcie całego gruczołu z podłożek i marginesem otaczających tkanek i doszczętnej operacji układu chłonnego szyi sposobem Jewdyńskiego-Crile'a

-paliatywnie napromienianiem-leczy się wznowy lub guzy nieoperacyjne b.zaawansowane, szczególnie postacie niskozróżnicowanego raka (carcinoma solidum)

-po zabiegach uszkadzających nerw VII-czasem obserwuje się tzw.zespoł LUCJI FREY- zaczerwienienie i pocenie się skóry twarzy po stronie oprowanej-szczególnie podczas jedzenia (zaburzenie wegetatywne) oraz wytępują piekące bóle okolicy operowanej.

Rokowanie-5-letnie w przypadkach gruczołowego-25%,płaskonabłonkowego -20%

RAK ŚLUZOWONASKÓRKOWY,GUZ STEWARTA (carcinoma mucoepidermale)

-zbudow.z nabłonka płaskiego wydzielającego śluz

-11% wszystkich nowotworów ślinianek

-guz żle odgraniczony od otoczenia

-wzrasta naciejając otoczenie

-mikroskopowo-znacznie przekracza makroskopowe granice guza i szerzy się w mięśniach i skórze, która może ulegać owrzodzeniom

-w obrębie guza stwierdza się torbiele wypełnione śluzem

Rozpoznanie:

-bad.wycinka (z owrzodzeń) lub oligobiopsji

-rzadziej intra operationem

Leczenie:

-operacyjne o szerokim wycięciu zmiany wraz ze ślinianką i otacz.tkankami

Rokowanie:w doszczętnych operacjach-dobre,w zaawans.przypad.5letnie wyleczenie-30%

OBLAK (carcinoma adenoides cysticum, cylindroma)

- 5 % wszystkich nowotw.ślinianek

-nazwa-komórki nowotworowe w miarę wzrostu nowotworu układają się w cylindry i naciekają otoczenie

-często na podłożu drobn. gruczołów ślinowych rozrzuconych w bł.śl.j.u. (policzek,podniebienie,dno j.u)

-guz nieotorbiony

-wzrasta powoli

-nacieka podłoże i otoczenie

-wybitna złośliwość

-ma zdolność szerzyć się na drodze naczyń krwionośnych -przerzuty do płuc i kości najczęściej ze wszystkich raków ślinianek

-rzadziej do ww.chłonnych okolicznych

Dgn:

-oligobiopsja

-wycinek

-doraźne bad.śródoperacyjne

Leczenie:

-operac.-radykalne wycięcie guza ,z ewent.operacją doszczętną układu chłonnego

-przy nieradyka.zabiegu-leczenie napromienianiem oraz chemiczne.

Rokowanie-wątpliwe,w 75%-wznowy.często przerzuty do płuc.

Guzy pochodzenia nienabłonkowego:

MIĘSAK (sarcoma)

-rzadko w obrębie ślinianek

-klinicznie zachowują się jak raki ślinianek

Leczenie-wyłącznie operacyjne

USUNIĘCIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH NADGNYKOWYCH (podżuchwowych i podbródkowcyh) wraz z zawartością dołu podżuchwowego (lyphangiectomia suprahyoidea)- jedno lub obustronnie w podejrzanych ww.chłonnych.

DOSZCZĘTNE USUNIĘCIE WW.CHŁONNYCH SZYI MET.JEWDYŃSKIEGO-CRILE'A (lyphangiectomia colli radicalis)

-usunięcie ww.chłonnych nadgnykowych z zawartością dołu podżuchwowego (ślinianka podżuchwowa z otaczającą tkanką łączną i tłuszczową) oraz w jednym bloku:żyły szyjnej zewnętrznej i wewnętrznej wraz z węzłami chłonnymi szyjnymi powierzchownymi i głębokimi z jej otoczenia,od dołu nadobojczykowego począwszy do okolicy kąta żuchwy

-też znajduje się mięśień szeroki szyi ,mięsień mostkowo-sutkowo-obojczykowyi łopatkowo-gnykowy

NAPROMIENIANIE

-zasada radioterapii- wykorzystanie różnicy promienioczyłości tk.zdrowych i nowotworowych

-promieniowanie cząteczkowe

-promieniowanie elektromagnetyczne

-rozróżnia się terapię powierzchowną ,średnią i głęboką i superwoltażową

LECZENIE CHEMICZNE:

-cel-zahamowanie podziału lub zniszczenie komórek nowotworowych

-leki b.tokcyczne

-stosuje się 1 lub 3 serie chemioterapii

-cytostatyki dzielą się na kilka grup

-antymiotyki -leukeran,endoxan,związki platyny (CIS-PLATYNA)

-antymetabolity- metotrexat,5-fluotouracyl, 6-merkaptopuryna

-antybiotyki -aktynomycyna D,mitomycyna C,adriamycyna,bleomycyna

-alkaloidy roślinne - vinblastyna,vinkrystyna

-różne środki chemiczne

7

---