Rak drobnokomórkowy odoskrzelowy (carcinoma microcellulare bronchogenes)
Etiopatogeneza
rozwija się z komórek sekrecyjnych (komórki układu APUD) i komórek warstwy podstawnej błony śluzowej oskrzeli (może pojawić się jako guz pierwotny w innych miejscach lokalizacji komórek APUD np. w przewodzie pokarmowym.)
centralna lokalizacja pierwotnego ogniska raka (oskrzela główne, rozwidlenie tchawicy) jest związana z największym narażeniem błony śluzowej tych okolic na działanie karcenogenów (dym tytoniowy, pył węglowy)
Nowotwór ten stanowi 10-25 % pierwotnych odoskrzelowych raków płuc, częściej u mężczyzn niż u kobiet (4:1)
Lokalizacja i objaw kliniczny:
zazwyczaj zlokalizowany jest przywnękowo- centralnie, naciekając przez ciągłość oskrzela główne, okolice rozwidlenia tchawicy i śródpiersia
może dojść do powstania rozległego guza, zajmującego miąższ płuc i śródpiersie
ma najbardziej agresywny przebieg wśród wszystkich raków płuc i najprędzej daje odległe przerzuty do węzłów chłonnych, opłucnej, wątroby, trzustki, nerek, kości i mózgu.
w chwili rozpoznania jest najczęściej chorobą rozsianą
Klinicznie wyróżniamy 2 postacie raka drobnokomórkowego:
ograniczony (limit disease - LD) - lokalizacja w jednej połowie klatki piersiowej, rak naciekający miąższ płuca, wnękę i śródpiersie, daje przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych i szyjnych, obecny wysięk w jamie opłucnej po stronie guza --> lepiej rokuje
rozległą (extensive disease) - wszystkie pozostałe postacie raka z obustronnym naciekaniem narządów klatki piersiowej i przerzutami do odległych narządów
Typy histologiczne:
- owsianokomórkowy (limfocytarny) - zbudowany z komórek małych, większych od limfocytów, mających gęste jądro i skąpą cytoplazmę
- pośredni - zbudowany z małych komórek o cechach budowy jąder jak w typie owsianokomórkowym, ale o bardziej obfitej cytoplazmie. Komórki mogą mieć kształt wieloboczny lub wrzecionowaty
- złożony - obok utkania drobnokomórkowego obecna jest komponenta raka płaskonabłonkowego lub gruczołowego
Obraz makroskopowy:
- powstaje jako mała szarobiaława zmiana o znacznej spoistości w błonie śluzowej oskrzeli
- może tworzyć wewnątrzoskrzelową masę, naciekać błonę śluzową oskrzela lub tworzyć guz uciskający miąższ płuca
- niektóre masy nowotworowe mogą ulegać martwicy, rozpadać się i tworzyć jamy, spotykane też są krwotoczne zmiany rozsiane
- nowotwór często nacieka jamę opłucną, ścianę klatki piersiowej i jej struktury
- odległe przerzuty tworzą się drogą limfatyczną i krwionośną
Obraz mikroskopowy:
zbudowany z małych komórek z hiperchromatycznymi jądrami, cytoplazma bardzo skąpa
obecne liczne figury podziału mitotycznego i martwica komórek
komórki mogą tworzyć lite pola, układać się w pęczki, wiązki, rozdzielone delikatnymi pasmami tkanki łącznej
Rak drobnokomórkowy jest rakiem płuc, w którym leczeniem z wyboru jest chemioterapia a nie leczenie operacyjne. Rokowanie niepomyślne: 5-letnie przeżycie ok. 14%
Rak jasnokomórkowy nerki (carcinoma clarocellulare renis)
Epidemiologia i obraz kliniczny:
pojawia się z reguły w 6-7 dekadzie życia, częściej u mężczyzn
wywodzi się z komórek nabłonka kanalikowego, najczęściej zlokalizowany w korze nerki, z reguły na jednym biegunie
początkowo rośnie powoli bez przerzutów (często nie daje objawów klinicznych), potem daje przerzuty do płuc i kości, a w nerce niszczy jej strukturę, przerzuty mogą powodować pierwsze kliniczne objawy raka).
Czynniki ryzyka:
* palenie tytoniu
* otyłość
* nadciśnienie
* terapia estrogenowa
* długotrwałe stosowanie fenacetyny i acetaminofenu
* zawodowe narażenie na kadm, azbest
* nabyta torbielowatość nerek, długotrwała dializoterapia
* mutacja genu VHL (zespół von Hippel-Lindau VHL, defekt chromosomu 3)
Objawy kliniczne: rzadko; bóle kręgosłupa, czasem krwiomocz
Przebieg kliniczny:
- szerzy się przez ciągłość, naciekając torebkę nerkową i tkankę tłuszczową okołonerkową
- często rozpoznawany kiedy daje odległe przerzuty do kości i płuc, wtedy także daje jawne objawy kliniczne
- typowym objawem krwinkomocz, często niezauważany przez chorego, w stanach zaawansowanych pojawia się jawny krwiomocz, utrzymująca się gorączka, tępy ból w okolicy boku
Obraz makroskopowy:
wyraźnie odgraniczony, przeważnie na jednym z biegunów
początkowo rozwija się w korze nerki, potem naciska obszar kielichowo-miedniczkowy i szerzy się do moczowodu
na przekroju widoczny jest jako lita żółtoszara masa, z ogniskami wylewów krwawych i martwicy
Obraz mikroskopowy:
w zależności od zawartości wewnątrzkomórkowych lipidów i glikogenu komórki raka jasnokomórkowego mogą mieć charakter lity lub przypominający komórki zwakuolizowane (jasne, ograniczone tylko błoną komórkową)
komórki leżą zwykle w gniazdach otoczonych przez sieć naczyń włosowatych, które mają nieprawidłową budowę i skłonności do wylewów
Głównym czynnikiem rokowniczym jest stadium zaawansowania i brak lub obecność przerzutów. 5-letnie przeżycie wynosi ok. 70%