Choroby kory nadnerczy.
Klasyfikacja i przyczyny zespołu Cushing'a (1)
ACTH - zależne:
Choroba Cushinga (60%)
Ektopowe wydzielanie ACTH (15%)
Ektopowe wydzielanie CRH (<1%)
Wieloguzkowy przerost nadnerczy (<1%)
Klasyfikacja i przyczyny zespołu Cushing'a (2)
ACTH - niezależne:
Gruczolak i rak nadnerczy (10% i 15%)
Pierwotny barwnikowy przerost guzkowy nadnerczy i zespół Carney'a
Zespół McCune-Albright'a
Jatrogenny (glikokortykosterydoterapia)
Zespół pseudo-Cushingoidalny
Alkoholism
Depresja
Otyłość
Niepożądane działania glikokortykosteroidów
Objawy zespołu Cushing'a
Charakterystyczna („cushingoidalna”) sylwetka 97%
Wzrost masy ciała 94%
Osłabienie, uczucie zmęczenia 87%
Nadciśnienie tętnicze 82%
Hirsutyzm 80%
Zaburzenia miesiączkowania 77%
Rozstępy skórne 67%
Zmiany osobowości 66%
Wylewy krwawe i wybroczyny 65%
Obrzęki 62%
Wielomocz, częstomocz 23%
Ektopowe wydzielanie ACTH (częstość występowania 15%) - przyczyny
Rak drobnokomórkowy płuc 50%
Rak niedrobnokomórkowy płuc 5%
Guzy trzustki (w tym rakowiaki) 10%
Guzy grasicy (w tym rakowiaki) 5%
Rakowiaki oskrzeli 10%
Inne rakowiaki 2%
Rak rdzeniasty tarczycy 5%
Pheochromocytoma 3%
Rzadkie raki gruczołu krokowego,
sutka, jajnika, pęcherzyka żółciowego i okrężnicy 10%
Badania dodatkowe
Oznacznie dobowego rytmu wydzielania kortyzolu w surowicy (8:00 i 20:00)
Poziom wolnego kortyzolu w moczu
Test hamowania małą dawką dexamethasonu (1mg)
Testy różnicujące przyczyny hiperkortyzolemii
ACTH w surowicy
Poziom potasu i dwuwęglanów w surowicy
Test hamowania dużą dawką deksamethasonu (8mg/dobę)
Test z metyraponem
Test z CRF
Cewnikowanie zatok skalistych z oznaczeniem poziomu ACTH
Leczenie zespołu Cushinga
Leczenie powikłań zespołu Cushinga:
nadciśnienia tętniczego:diuretyki-verospiron
ACEI
Cukrzycy: leki hipoglikemizujące-insulina
Osteoporozy: wapń, bisfosfoniany
Leczenie zespołu Cushinga
Przyczynowe
Zabieg operacyjny poprzedzony leczeniem lekami hamującymi syntezę kortyzolu (ketokonazol, metyrapon, op'DDD, aminoglutetymid)
Leczenie zespołu Cushinga
Leczenie po zabiegu operacyjnym:
Wtórna niedoczynność nadnerczy: octan hydrocortisonu 30 mg/dobę
Niedoczynność przedniego płata przysadki:
hydrocortison, L-tyroksyna, hormony płciowe
Niedoczynność kory nadnerczy
Podział:
Pierwotna- Choroba Addisona (1855)
Wtórna (Ⴏ ACTH, ႯCRH)
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
przyczyny
Autoimmunologiczne
Infekcje:gruźlica, grzybica,cytomegalia, HIV
Przerzuty nowotworowe
Procesy naciekowe:skrobiawica, hemochromatoza
Zespół Waterhouse-Friderichsena
Wrodzona hipoplazja nadnerczy
Zespół oprności na ACTH
Obustronna adrenalektomia
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
przyczyny
Terapia glikokortykosterydami
Niedoczynność przedniego płata przysadki
Usunięcie gruczolaka wydzielającego ACTH
Guzy i operacje przysadki, craniopharyngoma
Udar przysadki
Gruźlica, sarkoidoza, ziarniniak eosinofilowy
Przerzuty (rak piersi , rak płuca)
Zespół Sheehan'a
Naświetlania przysadki
Limfocytarne zapalenie podwzgórza
Idiopatyczna
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
objawy kliniczne
Osłabienie, męczliwość (100%)
Anorexia (100%)
Nudności, wymioty (86%, 75%)
Zaparcia, bóle brzucha (33%, 31%)
Biegunki (16%)
Zawroty głowy przy zmianie pozycji (hipotonia ortostatyczna) (12%)
Bóle mięśni i stawów (6-13%)
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
objawy kliniczne
Utrata ciężaru ciała (100%)
Hiperpigmentacja (94%)
Hipotensja (SAP<110 mmHg) (88-94%)
Vitiligo (10-20%)
Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy
badania laboratoryjne
Zaburzenia elektrolitowe (92%)
Hiponatremia (88%)
Hiperkaliemia (64%)
Hiperkalcemia (6%)
Azotemia (55%)
Anemia (40%)
Eosinofilia (17%)
Przełom nadnerczowy
objawy kliniczne i laboratoryjne
Odwodnienie, hipotensja
Nudności i wymioty (w wywiadzie brak łaknienia i chudnięcie)
Bóle brzucha- ostry brzuch
Hipoglikemia ( niewyjaśniona)
Gorączka
Hiponatremia, hiperkaliemia,hiperkalcemia lub eosinofilia
Hiperpigmentacja lub bielactwo
Inne zaburzenia endokrynne: niedoczynność tarczycy, gonad
Niedoczynność kory nadnerczy
rozpoznanie
Kortyzol w surowicy ↓→
Wolny kortyzol w moczu dobowym ↓→
ACTH w surowicy
Test stymulacji ACTH (synacten 250 µg i.v.
w 0 i po 30 min ↑ kortyzolu w surowicy >525mmol/l (19 µg/dl)
Przedłużony test stymulacji synactenem- infuzja 24-48 Po 4 godz. ↑kortyzolu>1000mmol/l (36µg/dl)
Test z metyraponem
Test z CRH
Niedoczynność kory nadnerczy
Rozpoznanie
Oznaczenie przeciwciał (RIA) p.21-hydroxylazie
TC nadnerczy (biopsja)
MRI CUN
Próba tuberkulinowa
Rtg klatki piersiowej
Niedoczynność kory nadnerczy
Leczenie
Hydrokortyzon 15-20 mg R i 5-10 mg wczesne popołudnie
monitorując objawy kliniczne i ACTH w surowicy rano
Fludrokortison (Cortineff) 0.1 (0.05-0.2)mg p.o. I dosalanie
monitorując RR w pozycji leżącej i stojącej, obrzęki, kaliemię i PRA
Edukacja pacjentów
Karta informacyjna, (bransoleta) „emergency”
Niedoczynność kory nadnerczy
leczenie w sytuacjach stresowych
Zwiększyć dawkę glikokortykosterydów 2-3
krotnie na kilka dni trwania choroby
Nie zmienia się dawki mineralokortykoidów
Jeśli choroba trwa >3 dni lub wystąpią wymioty konieczny kontakt z lekarzem
Proste zabiegi stomatologiczne nie wymagają korekcji dawki
Wlew doodbytniczy, endoskopia, arteriografia-100mg hydrokortisonu i.v.
Niedoczynność kory nadnerczy
leczenie w razie urazu
Injekcja i.m. 4 mg dexametasonu
Natychmiastowy kontakt z lekarzem
Niedoczynność kory nadnerczy
leczenie w razie choroby
Choroba o średnim nasileniu:
Hydrocortison 2x 50 mg/dobę i.m. lub p.o.
Ciężka choroba: Hydrocortison 3x100mg/d i.v.
Zabieg operacyjny:100mg Hydrocortisonu bezpośrednio przed znieczuleniem, a następnie 100 mg co 8 godz przez 24 godz po zabiegu
Zmniejszać dawkę o połowę na dobę do uzyskania przewlekle stosowanej dawki
Niedoczynność kory nadnerczy
leczenie przełomu nadnerczowego
Założyć wkłucie centralne
Pobrać krew na :elektrolity,glukozę, kortizol i ACTH w surowicy
Przetoczyć 2-3 l. soli fizjologicznej lub 5%glukozy/w 0.9%NaCl
Hydrocortison 100mg i.v. bezpośrednio, a następnie co 6 h
® 2004 Dominik