Seminarium.

Urologia dziecięca.

Zakres urologii dziecięcej.

• Nerki- wady dotyczące liczby, położenia, kształtu, budowy; wodonercze, kamica, guzy, urazy, krwiomocz…

• Moczowody- odpływ pęcherzowo- moczowodowy, zdwojenie, megaureter, ureterocele, zastawka moczowodu, kamica…

• Pęcherz- wynicowanie, uchyłki, pęcherz neurogenny, augmentacja, przetrwały moczownik, kamica, zespół brzucha suszonej śliwki, ureterocele, urazy…

• Cewka- zastawki cewki moczowej, uchyłek, zwężenie cewki, spodziectwo, wierzchniactwo, zdwojenie cewki, przetoka, urazy…

• Prącie- spodziectwo, wierzchniactwo, stulejka, załupek, urazy…

• Pochwa- hydrocolpos, hamatocolpos, hematometra, zdwojenie…

• Jądra- wędrujące, niezastąpione, ektopiczne, skręt, urazy, guzy, skręt przydatków jądra, wodniak jądra, żylaki powrózka nasiennego, zapalenie…

Rozwój układu moczowego- powtórzyć!

Wady nerek.

• Liczba

• Położenie

• Kształt

• Budowa

1. wady nerek dotyczące ich liczby:

a) wrodzony brak nerki (agenesis renis):

• obustronny- WADA LETALNA

Częstość 1:5000 noworodków, 40% to wcześniaki martwo urodzone; skąpowodzie; niedorozwój płuc, twarz Pottera, zniekształcenia kończyn

• jednostronny

1:500 do 1: 1500 urodzeń, częściej u chłopców; niewykształceni pączka moczowodu; brak moczowodu i jego ujścia w pęcherzu (niewykształceni trójkąta pęcherza); towarzyszą inne wady układu moczowo- płciowego; rozpoznanie: 40% <1 r.ż., 75% <5 r.ż., często przypadkowe.

Obraz radiologiczny: brak cienia nerki, pętla jelitowa w miejscu nerki, zastępczy przerost zachowanej nerki. Różnicować z nerką przemieszczoną.

b) nerka nadliczbowa (ren supranumerarius):

Całkowicie oddzielny narząd z własną torebką i naczyniami. Leży w pewnej odległości od nerki sąsiedniej. Bardzo rzadka wada. Patogeneza- rozszczepienie pączka moczowodu. Może dawać objawy zakażenia, wodonercza, i moczenia moczowodowego (ekotopowe ujście moczowodu). Obraz radiologiczny: mała, źle wydzielająca dodatkowa nerka, oddzielny UKM, trudno zróżnicować ze zdwojeniem. Wystąpienie zmian chorobowych jest wskazaniem do jej usunięcia.

2. wady nerek dotyczące ich położenia i kształtu oraz budowy:

1. wrodzone przemieszczenie nerki (dystopia renis):

• homolateralne (dystopia simplex)

• skrzyżowane (dystopia cruciata)- zwykle ze zrośnięciem

NERKA MIEDNICZNA (dystonia renis pelvica)

NERKA BIODROWA (d.r. iliaca)

NERKA LĘDŹWIOWA (d.r. lumbalis)- poniżej L2

PRZEMIESZCZENIE DO KLATKI PIERSIOWEJ (ren intrathoracica)

2. zrośnięcie nerek

• nerka plackowata (ren fungiformis)

• nerka podkowiasta (ren arcuatum)

Najczęstszy typ zrośnięcia (1:400- 700 urodzeń). 95%- zrost dolnych biegunów (cieśń- isthmus). Nieprawidłowe unaczynienie. Utrudniony spływ moczu (wodonercze, zakażenia, kamica).

• nerka esowata (ren sigmoideus)

• nerka w kształcie litery L (ren uncinatus)

3. niedokonany zwrot nerki (skręt) (malrotatio)

4. nerka szczątkowa (aplasia renis)

Klinicznie brak czynnego narządu. W miejscu nerki rozrzucone kłębuszki nerkowe i małe torbielki. Szczątkowy moczowód. Trójkąt pęcherza rozwinięty prawidłowo.

5. niedorozwój nerki (hypoplasia renis)

Nerka mniejsza o 1/3 od nerki prawidłowej. Wada rzadka. Niewłaściwa odpowiedź blastemy nerkowej na indukcję ze strony pączka moczowodu.

Obraz RTG: obniżona czynność, obraz małej nerki, mniejsza ilość kielichów i nefronów, niedorozwój miedniczki i moczowodu.

6. segmentalny niedorozwój nerki (hypoplasia segmentalis renis)

Ograniczone do 1 segmentu scieńczenie miąższu nerkowego.

7. oligomeganefronia

8. torbielowatość nerek

• typ I- torbielowatość typu noworodkowego (renes polycystyci neonatorum)

• typ II- nerka wielotorbielowata (ren multicysticus, policystic dysplastic kidney)

Częsta zmiana u noworodków. Wielotorbielowata masa ze szczątkowym lub ślepo zakończonym moczowodem.

• typ III- torbielowatość typu dorosłych (renes polycystyci adultorum, adult polycystic kidney disease)

• typ IV- dysplazja nerki (dysplasia renis)- torbiele podtorebkowe spowodowane wrodzoną przeszkodą w odpływie moczu lub w górnym segmencie nerki podwójnej

• torbiel pojedyńcza nerki (cystis simplex vel solitaria renis)

• torbiel wielokomorowa (cystis multilocularis)

• wrodzone poszerzenie kielichów (megacalycosis)

• uchyłek kielicha (diverticulum calycis)

Wady wrodzone moczowodów.

(bez ektopii pozapęcherzowej i ureterocele)

1. brak moczowodów (agenesia ureterum)

• obustronny- brak lub niedorozwój nerek i pęcherza moczowego (autopsja)

• jednostronny- brak lub niedorozwój nerki/ niedorozwój trójkąta pęcherza

• moczowód rozdwojony (ureter bifidus)

Pączek moczowodowy ulega podziałowi przed osiągnięciem nerki. Odpływ wsteczny do obu moczowodów. Odpływ moczowodowo- moczowodowy. Jeśli jedno z ramion (zwykle górne) nie osiągnie nerki- powstaje ślepo zakończone rozgałęzienie moczowodu.

3. moczowód rozszczepiony (ureter fissus)

Dwa pączki moczowodowe łączą się ze sobą (kształt odwróconej litery `Y'). Pojedyncza nerka i miedniczka.

4. moczowód podwójny (ureter duplex)- zdwojenia układu moczowego

1:100 do 1:150 urodzeń; 30% obustronnie; widoczny w 2-4% urografii (zwiększona zapadalność na choroby urologiczne); dwa oddzielne pączki moczowodowe; moczowody krzyżują się na wysokości wnęki nerki i tuż nad pęcherzem. Prawo Weigerta- Meyera: Górny pączek do górnej części nerki, dolny do dolnej. Ujście pęcherzowe moczowodu górnego położone jest ku dołowi i przyśrodkowo (ektopia śródpęcherzowa), moczowodu dolnego nieco wyżej i na zewnątrz (lateralizacja). Moczowód dolny- odpływ, górny megaureter lub ureterocele. Carl Weigert 1877, Robert Meyer 1907

5. moczowód potrójny (ureter triplex)

Wady ujścia moczowodu.

1. przemieszczenie ujścia moczowodu (ektopia ostii ureteris)

• wewnątrzpęcherzowe (odpływy, zdwojenia)

• pozapęcherzowe

1:20000 urodzeń; 5x częściej dziewczynki; u 75-80% chorych towarzyszy zdwojeniu. Lokalizacja:

- kobiety (zwykle towarzyszy zdwojeniem)- szyja pęcherza, tylna cewka, pochwa, macica, okolica łechtaczki- moczenie moczowodowe (enuresis ureterica)

- mężczyźni (częściej moczowód pojedynczy)- szyja pęcherza, tylna cewka, pęcherzyki nasienne, nasieniowód- lokalizacja ponadzwieraczowa- nie ma nietrzymania!

2. torbiel ujścia moczowodu (ureterocele)

def.balonowate rozszerzenie dystalnego, śródpęcherzowego odcinka moczowodu.

• Ureterocoele proste (wewnątrzpęcherzowe)- 90% pojedynczy układ

• Ureterocoele ekotopowe- zwykle moczowód górny nerki podwójnej; megaureter, zniszczenie nerki, nasila odpływ do drugiego moczowodu, przeszkoda w opróżnianiu pęcherza, wypadanie przez cewkę ( u dziewczynek).

Wady wrodzone pęcherza moczowego.

1. wrodzony brak pęcherza (agenesia vesicae urinariae)

2. pęcherz dwudzielny (esica bipartita)

3. przetrwały moczownik (urachus persistens, patent urachus)

4. przetoka pęcherzowo- pępkowa

5. szczelina pępkowa

6. uchyłek szczytu pęcherza

7. torbiel moczownika

8. zdwojenie pęcherza

Wada bardzo rzadka (50 przypadków). Niemowlę 2 miesięczne płci żeńskiej. Zaburzenia morfologiczne podbrzusza. Cystografia- symetryczny obraz dysgraficznego układu moczowego: zwraca uwagę obecność dwóch odrębnych pęcherzy moczowych i dwu odrębnych cewek moczowych. Defekt embriologiczny- zaburzenia kształtowania celosomii dolnej i łączenia płodowych przewodów śródnercza.

Zespół śliwkowatego brzucha (prune belly syndrome, zespół triady):

Definicja:

1. niedorozwój mm. brzucha

2. wady układu moczowego (duży pęcherz moczowy, moczowody olbrzymie, odpływy, dysplazja nerek, poszerzenie cewki tylnej)

3. wnętrostwo

1:35000-50000 urodzeń; 97% chłopcy, dziewczynki- niepełny zespół.

Wynicowanie pęcherza moczowego- wierzchniactwo (extrophia vesicae urinariae- epispadiasis):

• nieprawidłowy rozwój przednio- dolnej ściany brzucha wraz z zaburzonym rozwojem układu moczo- płciowego

• 1: 30000- 50000

• 2,3x częściej chłopcy

Wady wrodzone prącia i cewki moczowej:

• apenia (aphallia)- wrodzony brak prącia

Badania w kierunku determinacji płci.

• diphallia- zdwojenie prącia

Rzadka wada. Różny stopień zdwojenia narządu. Zdwojenie moszny i pęcherza.

• micropenis- małe prącie

<2 cm u noworodka. Wtórne do niedoboru testosteronu w życiu płodowym. Leczenie- hormonalne.

• hypospadiasis- spodziectwo

Definicja: brzuszne przemieszczenie ujścia cewki moczowej. Lokalizacja:

- podżołędziowe

- prąciowe 65-70%

- kąta prąciowo- mosznowego

- mosznowe

- kroczowe

Operacja sposobem Mathieu. TIP (tubularized incised plate)

• epispadiasis- wierzchniactwo

Grzbietowe przemieszczenie ujścia cewki moczowej. Częstość: 1:120000 chłopcy, 1:450000 dziewczynki. Dziewczynki- rozszczepiona łechtaczka i wargi sromowe. Transpozycja penoskrotalna.

• posterior urethral valves- zastawki cewki tylnej

Częstość: 1:8000 do 1:25000. Najczęstsza przyczyna nefropatii zaporowej u chłopców.

• megalourethra- poszerzenie cewki moczowej spowodowane niedorozwojem ciał gąbczastych

• urethral duplication

Ostre choroby moszny i prącia:

1. skręt jądra

2. skręt przydatków jądra

3. zapalenie jądra

4. zapalenie najądrza

5. martwica jądra

6. uraz

7. idiopatyczny obrzęk moszny

„Ostra moszna”- skręt jądra (wewnątrzosłonkowy i zewnątrzosłonkowy), skręt przydatka Morgagniego, martwica jądra spowodowana uwięźnięciem przepukliny pachwinowej

Odpływ pęcherzowo- moczowodowy(RVU)

Epidemiologia : 1-2 % dzieci, >50% z ZUM.

Współistnieje z ZUM i zaburzeniami funkcji pęcherza i cewki moczowej.

KLASYFIKACJA ODPŁYWU PĘCHERZOWO- MOCZOWODOWEGO wg International Reflux Study Committee:

1. odpływ do moczowodu nieposzerzonego

2. odpływ do nerki, bez poszerzenia g.d.m.

3. niewielkie lub umiarkowane poszerzenie g.d.m., znikome wygładzenie zarysów kielichów nerkowych

4. umiarkowane poszerzenie g.d.m., całkowite wygładzenie sklepień kielichów, uwypuklenie brodawek nerkowych nadal widoczne

5. znaczne poszerzenie i zagięcie moczowodu, brak obrazu brodawek nerkowych

Leczenie RVU:

1. farmakologiczne- przeciwzapalne, leczenie zaburzeń pęcherza moczowego

2. chirurgiczne

3. małoinwazyjne:

- ureterocystoneostomia sposobem Politano- Leadbetter

- ureterocystoneostomia sposobem Cohena

- endoskopowe ostrzyknięcie ujść pęcherzowych moczowodów- Sting

Uropatie płodowe- przyczyny:

• zwężenie miedniczkowo- moczowodowe 50%

• RVU 15%

• zwyrodnienie wielotorbielowate 15%

• zastawka cewki tylnej 10%

• inne (prune belly syndrome, zwężenie przypęcherzowe) 10%

Wodonercze (hydronephrosis).

Etiopatogeneza:

• Dysproporcja między ilością wytwarzanego moczu a możliwością jego transportu

• Przerost mięśniówki (wzrost ciśnienia) dekompensacja (zaleganie moczu, poszerzenia) odpływ wsteczny, spadek ciśnienia

1. zwężenie wewnątrzpochodne:

- wrodzone- dysfunkcja przejścia miedniczkowo- moczowodowego

- nabyte- pozapalne, jatrogenne, uraz

2. zwężenie zewnątrzpochodne:

- naczynia dodatkowe (nasila zastój moczu)

- pasmo łącznotkankowe, zrosty, górne odejście (tylko w wadach położenia nerki)

Wskazania do leczenia operacyjnego:

• bóle okolicy lędźwiowej

• zakażenia

• kamica

• nefrektomia, jeśli czynność <10 %

Moczowody olbrzymie (megaureter):

• poszerzenie moczowodów będące następstwem niejednolitych pod względem etiologii i patogenezy schorzeń i wad układu moczowego.

• 1:10000

• M: K 1,2: 1 do 4,8: 1

• Lewy: prawy 1,7: 1 do 4,5 : 1

• Obustronnie w 10-20 % przypadków

---