KONFLIKT SEROLOGICZNY choroba hemolityczna płodu

Co to jest horoba hemolitycna

- destrukcja płodowych i noworodkowych RV=BC przez p/ciała matczyne

- tylko p/ciała IgG powodują chorobę hemoolityczna płodu gdyż przechodzą przez łożysko (nie IgA lub IgM)

Konflikt serologiczny matczyno – płodowy:

- patologia w której na skutek niezgodności w zakresie antygenow krwinek czerwonych pomiędzy ciezarna a plodem, dochodzi do produkcji matczynych p/cial odpornościowych, skierowanych przeciwko antygenom plodowym

- hemoliza uwarunkowa immunologicznie!!!!

U wielu przyszłym mam istnieje lek przed konfliktem i jego skutkami czyli choroba hemolityczna noworodka. Ten lek jest zbyt wielki i nie potrzebnyn ponieważ jest b. male podobieństwo ze matka rozwinie chorobę

Choroba hemolityczna plodu:

- spadek czestosci występowania ChHP w wyniku immunizacji RHD

> immunoprofilaktyka

> przestrzeanie zasad transufzjologii

- wzrost czestosci innych postaci ChHP

> brak swoistej profilaktyki

> upowszechnienie krwiolecznictwa

Proces dwuetapowy:

Etap pierwszy: uczelnie kobiety antygenami czerwonokrwinkowymi i wytworzenie pamięci immunologicznej. Szacuje się ze aby doszło do uczelnia musi zaistnieć przeciek 0.2ml krwi. Organizm matki wytwarza p/ciala tylko wtedy, gdy sama nie ma określonych antygenow i rozpoznaje je jako obce

Dochodzi do tego w momencie:

- porodu

-poronienia

- krwawienia w czasie ciąży

- inwazyjna diagnostyka w czasie ciąży

- przetoczenia krwi niezgodnej grupowo

- heterohemoterapii (podanie obcej krwi)

- Dożylne stosowanie narkotykow

- w ostatnich 3 przypadkach – zawsze bardzo silna immunizacja i u tych pacjentek już w 1 ciazy – ciężkie obrzękowe postacie choroby hemolitycznej plodu

Drugi etap:

Przechodzenie p/cial przeciwerytrocytowych przez bariere lozyskowa, ich związanie z krwinka,mi zawierającymi dany antygen i bedaca tego efektem hemoliza

Patomechanizm

- produkcja p/cial przez ukl immunologiczny ciężarnej

- przechodzenie p/cial przez bariere lozyskowa

- laczenie się p./cial z antygenem

- nasilona hemoliza

- postepujaca niedokrwistość u ploud

- niedotlenienie wewnątrzmaciczne

- uszkodzenie tkanek i narzadow

- obrzek ugolniony

- zgon wewnatrzmaciczny lub urodzenie dziecka niezdolnego do zycia

Patomechanizm

1. Poloaczenie p/cial IgG z odpowiednim antygenem na erytrocytach powoduje ich rozpozad – hemoliza

2. Z krwinek uwalniania jest hemoglobina, która na drodze wielu przemian przeksztalca się w bilirubinę

3. W trakcie tych przemian uwalnia się tlenek wegla – dzialajcy toksycznie – uszkodzenie srodblonka – wzrost jego przepuszczalności

4. Rozpad erytrocytów jest przyczyna narastającej niedokrwistości plodu – stymulacja erytropoezy obrebie szpikuy a następnie w ogniskach pozaszpikowych – w watrobue, lozysku, nerkach,

5. Ciężkie niedokrwistość prowadzi do niedotleninia tkanek np. kom mięśnia serecowego – niewydolność mięśnia sercowego. Nadciśnienie w ukl zylnym prowadzi do poszerzenia zyly pępowinowej, zastoju w obrebie wątroby i lozyska

6. Niewydolność wątroby – obniżenie stężenia bialek – glw albumin i czynnikow krzepnięcia

7. – hipoalbuminiemia,niewydolność krazenia i wiekszona przepuszczalność komorek srodblonka – obrzęki tkanek miękkich i przesieki do jamciala

8. Po porodzie utrzymujaca się hemoliza prowadzi do gwałtownego podwyższenia się bilirubiny w surowicy krwi płodowej, co manifestuje się ciekza zoltaczka hemolityczna z niebezpieczeństwem zoltaczki jader podkorowych i ew. encefalopatii bilirubinowej

Kryteria diagnostyczne:

1. Stwierdzenie obecności przeciwciał anty RhD lub innych p/cial odpornościowych, mogących mieć znacznie w patologii ciąży

2. Identyfikacja p/cial oraz ocena miana

• Najczęściej p/ciala anty D ale spadek czestosci występowania

• Wzrost czestosci występowania innych p/cial anty K anty c anty Jk anty Fy

• Wysokie miano p/cial anty D (nieobciążony wywiad) > 32

Genotypowani eplodu

- cel – stwierdzenie obecności lub brak genu RHD plodu

> real time PCR – badanie wolnego DNA płodowego

> w surowicy ciężarnej

- zastosowanie w przypadku mmunizacji RhD

- proby wykorzystania w przypadku RhC

Nie jest to diagnostyka inwazyjna!!!

Rozpoznanie konfliktu serologicznego skierowanie pacjentki do osrodka referencyjnego diagnostyki i terapii ChP

- weryfikacja diagnozy

- ewentualne leczenie wewnątrzmaciczne

- leczenie objawowe!!

Badanie usg

Charakterystyczny obraz obrzekowej postaci choroby hemolitycznej

- hiperplacentoza

- splenomegalia

- hepatomegalia

- poszerzenie zyly pępowinowej

- kardiomegalia

- przesiek do jamy otrzewnej

- Obrzęki tk podskórnej

- Przesiek do jam opłucnowych i jamy osierdziowej

Jest pacjentka nie zostanie zakfwalifikowana do diagnostyki inwazyjnej, badanie usg powinno się powtarzac co 4 tygodnie

Diagnostyka doppelrpwska

- okreselnie stopni zaawansowania choroby

- monitorowanie progresji ChHP

- wybor optymalnego momentu wdrożenia tejryteria kalifikacji do leczenie ChHO

- MOM< 1,5 – postepowanie wyczekujące + seryjne badania dopplerowskie

- MOM > 1,5 transfuzja wewnatrzmaciczna bez uprzedniej kordocentazy diagnostyuczenj

- obrzek ugolniony plodu – niezwoloczna terapia wewnatrzmaciczan z pominieciem propcesu diagnostycznego

Terapia wewnatrzmaciczna

Wskazania do wdroxenia:

- poziom Hb o 3.0 g/dl od sredniT poniżej 30l/l niezależnie od wieku ciążowego

Oznaczenie morfologii – integralny element majacy się odbyc transfuzji

- jedno wklucie

- oznaczenie na miejscu

Wyniki parametrow hematologicznych

- potwierdzenie zasadności wykonania transufzji

- podstawoa do określenia objetosci przetaczania krwi

- i transuzja O RH- i Kell –

Wyznaczenie terminu kolejnej transfuzji

- wartości morfologii krwi plodu po transfuzji

- seryjne badania dopplerowskie

Kontynuowanie terapii do ukończenia 34 Hbd ciąży wyjątek – obrzek uogólniony plodu

Ukończenie ciąży po leczeniu wewnątrzmacicznym przed koncem 36 hbd

Kordocenteza terapeutyczna techniki zabiegu:

- zabiegi przezlozyskowe

- zabiegi przezowodniowe

Zabiegi przezlozyskowe

- lozysklo na scianie przedniej

> naklucioe naczynia pępowinowego w miejscu przyczepu lozyskowego

> dojście proprzez lozysko, pozaowodniowo

- najprostsze technicznie

- najmniejsze ryzyko powiklan

Zabiegi przezowodniowe

Łozysko – poza sciana przednia

- dojście pozalozyskowe, przezowodniowe

- trudniejsze techniczne

- większe ryzyko powiklan

- warianty

> naczynie wewnatrzwatrobowe

> wolna petla

Transfuzje dootrzewnowe

- uzasadnione w wybranych przypadkach

> utrudniony/niemożliwy dostep do naczynia

> zbyt niski wiek ciążowy

- dostep pozalozyskowy, pozaowodniowy

- konieczność zwiotczenia

Powikłania !! korodcentezy

- krwawienie do jamy owodni z miejsca wklucia

- rozerwanie naczynia popowinowego

- uszkodzenie plodu igla punkcyjna

- przeciążenie objetosciowe układu krazenia

- okluzja naczynia pępowinowego

- bradykardia

- czynność skurczowa macicy

- infekcja wewnatrzmaciczna

- hyperimmunizacja

Monitorowanie stanu plodu:

- dopller podczas transfuzji

- bradykardia plodu – przerwanie zabiegu

- intensywny nadzoe w ciągu 24godz. Po zabiegu (KTG, Doppler)

Rokowanie:

Ciężkie ChHP z lecxzeniem wewnątrzmacicznym

• Ogolna przezywalnosc plodow 90%, gdy obrzek uogólniony to przezywa 70%

Profilaktyka konflitu serologicznego:

Profilaktyka nieswosita konfliktu RhD i nie-RhD

Profilaktyka swoista = immunoprofilaktyka wyłącznie konflikty RhD

Profilaktyka pociazowa

Profilaktyka srodciazowa

Dawka immunoglobuliny = wielkość spodziewanego przecieku

50 –pornienie, leczenie ciąży ektopowej, amniopunkcja – I trymestr

159 – poronienie, extra, amniopunckajm, biopsja kosmówki – II trymestr

300 – porod, kordocenteza

450 ciecie cesarskie, reczne wydobycie lozyska, zabiegi i operacje wewnątrzmaciczne

Profilaktyka srodciazowa 28 hbd 300 !!!!!!!!!

Warunki podania:!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

- kobieta rh –

- brak p/cial w surowicy ciężarnej (PTA ujemny)

- (plod Rh + dodatni)

Terapia noworodka

- naświetlania

- transfuzja wymienna