13 Metabolizm galaktozy

13. Metabolizm galaktozy

źródła dla organizmu

szlak metaboliczny

I etap - fosforylacja
Galaktoza zostaje ufosforylowana przez galaktokinazę w pozycji C1 - powstaje glukozo-1-fosforan. Dawcą fosforanu jest ATP.

II etap - powstawanie i epimeryzacja urydynodifosfogalaktozy (UDP-galaktozy)
galaktozo-1-fosforan reaguje z urydynodifosfoglukozą wytwarzając urydynodifosfogalaktozę
i glukozo-1-fosforan. Reakcję katalizuje urydylilotransferaza heksozo-1-fosforanowa.

Następnie UDP-galaktoza ulega epimeryzacji do UDP-glukozy, co katalizuje 4-epimeraza UDP-heksozowa. Reakcja ta przebiega poprzez utlenienie, a następnie redukcję przy atomie węgla 4 z udziałem NAD+ jako koenzymu. Reakcja ta jest odwracalna.
Podczas syntezy laktozy w gruczole sutkowym UDPgalaktoza łączy się z glukozą, tworząc laktozę w reakcji katalizowanej przez syntazę laktozową.

Glukozo-1-fosforan, powstały w II etapie, ulega przemianie do glukozo-6-fosforanu przez fosfoglukomutazę. Tak powstały glukozo-6-fosforan może być użyty w glikolizie lub może ulec przekształceniu w glukozę przez glukozo-6-fosfatazę.

enzymy

Galaktokinaza

Urydylilotransferaza heksozo-1-fosforanowa
katalizuje reakcję galaktozo-1-fosforanu z urydynodifosfoglukozą, w której powstaje urydynodifosfogalaktoza i glukozo-1-fosforan

4-epimeraza UDP-heksozowa
katalizuje utlenienie, a następnie redukcję przy atomie węgla 4 z udziałem NAD+ jako koenzymu w reakcji epimeryzacji UDP-galaktozy do UDP-glukozy Reakcja ta jest odwracalna.

Fosfoglukomutaza
katalizuje reakcję przemiany glukozo-1-fosforanu (powstałego w II etapie) do glukozo-6-fosforanu. Tak powstały glukozo-6-fosforan może być użyty w glikolizie lub może ulec przekształceniu w glukozę przez glukozo-6-fosfatazę.

Glukozo-6-fosfataza
katalizuje reakcję przekształcenia glukozo-6-fosforanu powstałego z glukozo-1-fosforanu
w glukozę.

Regulacja, zaburzenia

Galaktozemia – zespół chorobowy spowodowany wrodzonym niedoborem urydylilotransferazy heksozo-1-fosforanowej (postać ciężka) lub galaktokinazy (postać lekka).
Leczenie - eliminacja galaktozy (głównie mleka) z diety - uwarunkowane wczesnym rozpoznaniem.

Niedobór urydylotransferazy --- > zwiększenie zawartości galaktozy i toksycznego galaktozo-1-fosforanu w tkankach

Znaczenie dla organizmu


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Biochemia wykład 13 Metabolizm węglowodanów
~$ Metabolizm galaktozy
METABOLIZM GALAKTOZY ENZYMY, ZNACZENIE
BIOCHEMIA - wykad 13.04. Metabolizm żelaza, Dietetyka CM UMK, Biochemia
Metabolizm tłuszczowców, Patofizjologia, Ćwiczenia 13-15 (wydalniczy, nerwowy, nowotwory, toksykolog
13 Akrecja w aktywnych jądrach galaktyk
13 Biochemia Hormonalna regulacja metabolizmu
Metabolizm fruktozy i galaktozy, materiały medycyna SUM, biochemia, Kolokwium V
BIOCHEMIA - wykad 13.04. Metabolizm żelaza, Dietetyka CM UMK, Biochemia
Metabolizm tłuszczowców, Patofizjologia, Ćwiczenia 13-15 (wydalniczy, nerwowy, nowotwory, toksykolog
13 ZMIANY WSTECZNE (2)id 14517 ppt
13 zakrzepowo zatorowa
Zatrucia 13
pz wyklad 13
13 ALUid 14602 ppt

więcej podobnych podstron