Definicja: przewlekłe choroby układu oddechowego wywołane wdychaniem pyłów nieorganicznych, charakteryzujące się gromadzeniem w tkance łącznej płucnej skupisk pyłu z odczynem tkanki płucnej na jego obecność
Kolagenowe: wywołane działaniem pyłów o właściwościach zwłókniających (krzemionka, azbest). Charakteryzują się rozwojem typu kolagenowego, prowadzącemu do trwałego uszkodzenia struktury pęcherzyków płucnych i rozwoju zmian bliznowatych
Niekolagenowe: wywołane przez pyły o słabym działaniu zwłókniającym (tlenek cynku, siarczan baru). Charakteryzują się one nieznacznym i potencjalnie odwracalnym włóknieniem typu retikulinowego, bez zmian w strukturze pęcherzyków płucnych
Badania RTG – obwodowe, okrągłe zaciemnienia
TK
Biopsja i histopatologia
PYLICE KOLAGENOWE
Ogniskowe lub rozległe włóknienie kolagenowe tkanki płucnej powstające w następstwie wdychania pyłu krzemionki krystalicznej
Rozwija się powoli po długoletnim narażeniu, przez dłuższy czas przebiega bezobjawowo, zmiany są nieodwracalne
Krystaliczna postać krzemionki (SiO2): KWARC, TRYDYMIT, KRYSTOBALIT
I faza: chemotaktyczna rekrutacja makrofagów i fagocytoza pyłu; następuje aktywacja makrofagów pęcherzykowych odpowiedzialnych za wyzwolenie mediatorów procesu zapalnego:
Oksydanty
Proteazy i antyproteazy
Elastazy i kolagenozy
Zaburzenia równowagi między cytokinami a GF
Ogniskowe włóknienie tkanki płucnej widoczne jest na przekroju poprzecznym płuca jako guzki o średnicy kilku mm
Mogą one zlewać się w większe ogniska, w rozległe zmiany guzowate, a wokół nich martwica prowadząca do powstania rozległych jam
Objawy: → początek bezobjawowy
→ później duszność i kaszel
→radiologiczne zaciemnienia w płatach górnych i środkowych
→ może rozwinąć się niewydolność prawego serca
→ powikłaniem krzemicy mogą być zmiany gruźlicze
W następstwie wdychania pyłu kopalnianego i charakteryzuje się ogniskowym włóknieniem przewagą: KOLAGENOWEGO w postaci guzowatej
RETIKULINOWEGO w postaci drobnoguzkowej
Ujawniają się zwykle po kilku latach pracy w kopalniach
W obrazie patomorfologicznym charakterystyczne jest występowanie rozedmy ogniskowej
Objawy podobne jak w krzemicy
Pył węglowy zawiera też 2-10% krzemionki
Już po 5 latach w kopalni w świetle pęcherzyków i oskrzelików oddechowych, a także na skrzyżowaniu tętniczek i oskrzelików
W obrębie tych skupisk pojawiają się następnie włókna retikulinowe i nieliczne włókna kolagenowe
Światło oskrzelików oddechowych rozszerza się miejscowo co prowadzi do rozedmy ogniskowej
Powstaje guzek węglowy GOUGHA charakterystyczny dla górników z pylicą prostą
Reumatoidalna postać pylicy
W RTG okrągłe, mnogie zaciemnienia o średnicy od 0,5 -5mm
Dodatnie odczyny na czynnik reumatoidalny, rzadko objawy RZS
Tlenki żelaza, manganu, tytanu, krzemionka z otuliny elektrod odkładają się w płuchach powodując zmiany włókniste
Przebieg łagodny, najczęściej bezobjawowy
Powoduje rozlane włóknienia tkanki płucnej i zmiany opłucnowe
Objawy podobne do tych w innych chorobach ze zwłóknieniem śródmiąższowym płuc
W RTG widoczne nieregularne zaciemnienia oraz zmiany opłucnowe pod postacią rozlanych zgrubień opłucnej trzewnej i blaszek umiejscowionych na opłucnej ściennej, towarzyszą im zmiany czynności płuc
Do pęcherzyków płucnych trafiają włókna o średnicy do 5um i mniejsze (fagocytozie ulegają tylko krótsze od 15um)
Włókna dłuższe niż 15 – otoczone mukopolisacharydem tworzą ciałka azbestowe
Odpowiedzią na retencję włókien kolagenowych jest reakcja zapalna prowadzą ca do makrofagowego zapalenia pęcherzyków płucnych, uwalniania fibronektyny, czynników wzrostu, i czynników chemotaktycznych prowadzące do włóknienia
Objawy: → narastająca duszność spoczynkowa
→ suchy kaszel; trzeszczenia w dolnych partiach płuc
→konieczne RTG
→ blaszki opłucnowe
→ brak zmian guzowatych
→ obniżenie zdolności dyfuzyjnej i niedotlenienie krwi tętniczej w spoczynku i w wysiłku
→ zaburzenia wentylacji typu restrykcyjnego
ŻELAZICA
BARYTOZA
PYLICA CYNOWA
Nagromadzenie pyłów obojętnych z nieznacznym odczynem ze strony tkanki płucnej typu retikulinowego i komórkowego
W RTG zaciemnienia: drobne, okrągłe, niekiedy dobrze wysycone