METABOLIZM GALAKTOZY i ZABURZENIA

1. Źródło: laktoza= glukoza + galaktoza

2. Po co galaktoza? Do tworzenia laktozy, glikolipidów <cerebrozydów>, proteoglikanów, glikoprotein

3. Katabolizm galaktozy:
   a) galaktoza i ATP -> galaktozo-1-fosforan i ADP

Enzym: galaktokinaza

Niedobór enzymu: nagromadzenie galaktozy we krwi i tkankach. W soczewce oka reduktaza aldozowa redukuje galaktozę do dulcitolu, który nie może wydostać się z komórek. Powoduje to zachwianie równowagi osmotycznej i może być przyczyną zaćmy

b) galaktozo-1-fosforan -> glukozo- 1- fosforan

enzym: urydylotransferaza 1-fosfogalaktozowa

Niedobór enzymu: GALAKTOZEMIA: spichrzenie galaktozy i galaktozo-1-fosforanu w tkankach. Zaćma. Nie leczona – zaburzenia rozwoju umysłowego, marskość wątroby z powodu nagromadzenia galaktozo-1-fosforanu w kom nerwowych i wątrobowych

c) UDP-galaktoza i UDP-glukoza wzajemnie przekształcane

enzym: 4-epimeraza UDP-galaktozy

d) glukozo-1-fosforan -> glukozo-6-fosforan

enzym: fosfoglukomutaza

1. Biosynteza laktozy

-u ludzi tylko w gruczołach mlekowych

-powstaje z UDP-galaktozy i glukozy

-Enzym: galaktozylotransferaza

+białko α-laktoalbumina = syntaza laktozy

- prolaktyna zwiększa szybkość syntazy laktozy

5. Nietolerancja laktozy- wynik niedoboru laktazy

METABOLIZM FRUKTOZY i ZABURZENIA

1. Źródło: sacharoza= glukoza + fruktoza

2. A) fruktoza i ATP => fruktozo-1- fosforan i ADP

Enzym: fruktokinaza- aktywność nie zależna od diety i poziomu insuliny

Niedobór enzymu: samoistna fruktozuria

b) fruktozo-1-fosforan -> fosfodihydroksyaceton <DHAP> i aldehyd glicerynowy

enzym: fosfofruktoaldolaza (aldolaza B, aldolaza fruktozo-1-fosforanowa)

Niedobór enzymu: wrodzona nietolerancja fruktozy- uszkodzenie nerek i wątroby. Leczenie: usunięcie fruktozy z diety.

c) wzajemna przemiana DHAP i aldehydu 3- fosfoglicerynowego <G3P>

enzym: izomeraza fosfotriozowa

d) losy aldehydu glicerynowego:
- fosforylacja do G3P

-utlenienie do glicerynianu

-redukcja do glicerolu

3. Heksokinaza też katalizuje fosforylację fruktozy- w tkankach pozawątrobowych. Jednak gdy obok jest glukoza, fosforylacja fruktozy jest hamowana.