Szlak pentozofosforanowy to alternatywna droga utleniania glukozy, która nie dostarcza energii w postaci ATP:
ryboza i NADPH GLUKOZA
pirogronian/mleczan
Szlak pentozo fosforanowy to źródło NADPH i rybozy:
NADPH :
Biosynteza kwasów tłuszczowych i steroidów
Koenzym syntazy NO
Biosynteza nukleotydów
Biosynteza neuroprzekaźników
Koenzym reduktazy glutationowej
Koenzym monooksydazy cytochromu p450 detoksyfikacja
RYBOZA:
Składnik nukleotydów i kwasów nukleinowych
Gdzie zachodzi szlak pentozo fosforanowy:
WĄTROBA → biosynteza KT i cholesterolu
NADNERCZA
JĄDRA I JAJNIKI biosynteza steroidów
TKANKA TŁUSZCZOWA
GRUCZOŁ MLECZNY biosynteza KT
ERYTROCYTY → glutationowy cykl erdoks
↓
Szlak pentozofosforanowy – faza utleniająca czyli dostawca NADPH:
Poziom NADP + jest najważniejszym czynnikiem regulującym szybkość szlaku i aktywność dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.
Szlak pentozofosforanowy – faza nieutleniająca:
2 ksylulozo-5-fosforan + rybozo-5-fosforan 2 fruktozo-6-fosforan + aldehyd 3-fosfoglicerynowy
Szlak pentozofosforanowy – niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej :
Anemia hemolityczna o podłożu nieimmunologicznym
Najpowszechniejsza enzymopatia
Mutacja recesywna sprzężona z płcią
Kobiety nosicielki mogą zapadać na łagodną formę choroby
Spowodowana jest skróceniem czasu życia erytrocytów, co powoduje zmniejszenie ich ilości we krwi. Prawidłowo erytrocyt żyje 100–120 dni, w stanie hemolitycznym – ok. 50 dni.
Leczenie: przede wszystkim zapobieganie
niedobór dh. Glc-6-P
upośledzenie działania glutationowego cyklu redoks
hemoliza
Anemię hemolityczną powodują:
Niektóre leki (leki przeciwmalaryczne, antybiotyki sulfonamidowe)
Niektóre pokarmy (m.in. bób i zawarty w nim oksydant – wicyna)
Infekcje
Niedobór dh. Glc-6-P uodparnia na malarię pasożyt wywołujący tę chorobę nie jest zdolny do rozwoju w erytrocytach o niskim wewnątrzkomórkowym stężeniu GSH (stężenie glutationu).