Patomorfologia- NERKI - Dr Paleń IV Rok by ZAOR
OSTRE ROZPLEMOWE (POINFEKCYJNE) KZN
1-4 tyg. Po infekcji streptokokowej
Dzieci 6-10 lat
Rozlana proliferacja komórek kłębków związana z napływem leukocytów
Zaburzenia immunologiczne: niski poziom dopełniacza, podniesione miana p/ciał streptokokowych
Mikroskopowo:
kłębuszki nacieczone leukocytami
Rozplem komórek śródbłonka i mezangium
Immunofluorescencja: ziarniste złogi IgG, IgM i C3 w mezangium i wzdłuż błony podstawnej
ME: elektronowo-gęste złogi na stronie nabłonkowej błony podstawnej (kompleksy
antygen-przeciwciało)
PRZEBIEG KLINICZNY
gorączka, nudności, oliguria i hematuria
wałeczki z krwinek czerwonych w moczu, umiarkowana proteinuria, obrzęk okołooczodołowy, nadciśnienie tętnicze
ponad 95% dzieci wraca do zdrowia
Poniżej 1% przechodzi w RPG
Pozostałe 1-2% dzieci przechodzi w pkzn
Dorośli: wyzdrowienie ok. 60%, część w RPG, część w pkzn
GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE KZN
Różne czynniki wywołujące, większość przypadków wiązana z zab. immunolog.
Trzy grupy GP KZN - podstawie obrazu badań immunologicznych
Typ I:
Idiopatyczne
Zespół Goodpasture
Typ II (kompleksy immunologiczne)
Idiopatyczne
Poinfekcyjne
Toczeń układowy trzewny
Plamica Henoch-Schonlein (IgA)
inne
Typ III (związany z ANCA - antineutrophil cytoplasmic antibody - związany z niektórymi postaciami zapalenia naczyń
Idiopatyczne
Ziarniniak Wegener
Microscopic polyarteritis nodosa
Nerki powiększone, blade, z wybroczynami na powierzchni korowej
Mikroskopowo: kłębuszki mogą być z ogniskową martwicą, rozplem komórek śródbłonka i mezangium
Półksiężyce - rozplem komórek torebki i migracja monocytów i makrofagów do przestrzeni Bowman, ucieczka włóknika jest istotnym czynnikem tworzenia półksiężycy
Z czasem większość kłębków ulega zwłóknieniu
ME: rozerwanie GBM, złogi podnabłonkowe w części przypadków
Przebieg kliniczny:
Hematuria, umiarkowana proteinuria, nadciśnienie, obrzęk
W zesp. Goodpasture - krwioplucie
W ciągu kilku tygodni: niewydolność nerek
Leczenie: plazmafereza, sterydy, cytostatyki, część przewlekłe dializy i transplantacja
BŁONIASTE KZN
Związane z odkładaniem kompleksów antygen-przeciwciało
Mikroskopowo: pogrubienie ściany kapilar
ME: zgrubienie spowodowane nieregularnymi, gęstymi elektronowo złogami podnabłonkowymi, komórki nabłonkowe z utratą wypustek stopowatych
Immunofluorescencja: złogi ziarniste zawierają zarówno immunoglobuliny, jak różne ilości dopełniacza
W zaawansowanych przypadkach zgrubienie błony doprowadza do zaciśnięcia włośniczek, może dojść do zeszkliwienia mezangium i kłębuszków
Przebieg kliniczny:
W większości przypadków zespół nerczycowy
15-35% hematuria i umiarkowane nadciśnienie
Przebieg z reguły powolny, skryty
Białkomocz nieselektywny, słaba odpowiedz na sterydoterapię
Rokowanie:
Ponad 60% utrzymujący się białkomocz
Około 10% zgon lub niewydolność nerek w ciągu 10 lat
Przebieg bardziej pomyślny w przypadkach proteinurii bez zespołu nerczycowego i umiarkowanych zmian kłębkowych w ME
SUBMIKROSKOPOWE (MINIMALNE) KZN
Najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
Najczęściej 2-6 r.ż.
Część przypadków po infekcji oddechowej lub szczepieniu
W części przypadków związek z chorobami atopowymi (pewne haplotypy), czynniki genetyczne?
Brak zmian w ML i IF
ME: stopienie wypustek stopowatych komórek nabłonkowych
Komórki kanalików proksymalnych są często obładowane lipidami, co odzwierciedla reabsorpcję kanalikową lipoprotein (lipoid nephrosis)
Przebieg kliniczny:
Masywny, wysoce selektywny białkomocz, głównie albuminy
Ponad 90% dzieci dobrze odpowiada na kortykoterapię
Dorośli gorsza odpowiedz na leczenie, rokowanie również dobre
BŁONIASTO-ROZPLEMOWE KZN
Dwa typy na podstawie ME, IF i patogenezy
ML: kłębuszki powiększone, o zwiększonej komórkowości (rozplem komórek mezangium, a w części przyp. nacieki leukocytów i rozplem komórek torebki)
Lobulacja kłębków
Pogrubienie ściany włośniczek
TYP I (2/3 przy p):
ME: podśródbłonkowe złogi
IF: złogi składników dopełniacza i IgG
TYP II:
W blaszce właściwej błony podstawnej gęsty elektronowo materiał, brak IgG (dense-deposit disease)
Klinicznie: zespół nerczycowy u dzieci lub młodych dorosłych z towarzyszącą hematurią
Rzadko samoistna remisja, zwykle powolny postęp choroby
U niektórych liczne półksiężyce i klinicznie obraz GP KZN
ok. 50% - przewlekła niewydolność nerek w ciągu 10 lat
Leczenie sterydami i immunosupresja mało skuteczne
IgA NEPHROPATHY
( CHOROBA BERGERA )
Znaczne ilości złogów IgA w mezangium
Częsta przyczyna nawracającego krwinko- i krwiomoczu
Prawdopodobnie najczęstszy typ kzn
Zwykle łagodny białkomocz, wyjątkowo zespół nerczycowy
ML: różnie- norma, rozplem mezangium, rzadko półksiężyce
PRZEWLEKŁE KŁĘBKOWE ZAPALENIE NEREK
Końcowe stadium różnych postaci kzn
Część przypadków bez widocznego związku z wcześniejszą inną postacią kzn
Makro: nerki symetrycznie pomniejszone, powierzchnia korowa ziarnista, kora ścieńczała, rozrost tk. Tłuszczowej okołomiedniczkowej
Mikro: obraz kłębków we wczesnej fazie może odpowiadać pierwot. postaciom kzn
Ostatecznie: włóknienie i szkliwienie kłębków
Zmiany naczyniowe (nadciśnienie)
Zanik kanalików nerkowych, nacieki limfocytarne i włóknienie śródmiąższowe
Przebieg kliniczny i rokowanie:
U większości chorych powolny, ale postępujący przebieg
W ciągu wielu lat, dekad, przewlekła niewydolność nerek i zgon
U większości nadciśnienie tętnicze i czasami objawy mózgowe lub sercowo-naczyniowe dominują
OSTRE ODMIEDNICZKOWE ZAPALENIE NEREK
Zapalenie ropne spowodowane infekcją bakteryjną: drogą krwiopochodną (stan septyczny) lub wstępującą (refluks pęcherzowo-moczowodowy)
Czynniki predysponujące:
Utrudnienie odpływu moczu, wrodzone lub nabyte
Zabiegi na układzie moczowym, najczęściej cewnikowanie
Refluks pęcherzowo-moczowodowy
Ciąża (u 4-6% ciężarnych bakteriuria, 20-40% z nich objawowy zakażenie układu moczowego)
Płeć i wiek
Istniejące wcześniej zmiany nerkowe
Cukrzyca
Immunosupresja i niedobory immunologiczne
Zlewne zapalenie ropne śródmiąższowe i martwica kanalików nerkowych
We wczesnej fazie naciek granulocytarny ograniczony jest do tkanki śródmiąższowej
Niszczenie kanalików i tworzenie ropni
Względne zaoszczędzenie kłębuszków
Powikłania oozn:
Martwica brodawek nerkowych, głównie u cukrzyków przy współistnieniu obstrukcji
Roponercze (pyonephrosis)
Ropień okołonerkowy
Przebieg kliniczny:
Po ostrej fazie: gojenie (nacieki jednojądrowe i tworzenie blizny)
Bakteriuria zaniknąć po leczeniu lub utrzymywać się, nawracać, dawać powtarzające się stany septyczne (cukrzyca)
PRZEWLEKŁE ODMIEDNICZKOWE ZAPALENIE NEREK
Dwie formy: związane z utrudnionym odpływem i związane z refluksem
Obstrukcja: obustronna (zastawki cewki moczowej) lub jednostronna (kamica)
Wsteczny odpływ: o wiele częstsza forma, zwłaszcza u dzieci
Makro: nerki nieregularnie zbliznowaciałe, asymetrycznie
Blizny korowo-rdzeniowe deformujące układ kielichowo-miedniczkowy, najczęściej w biegunach nerek
Mikro: głównie zajęte kanaliki i tkanka śródmiąższowa
Zanik kanalików (pola tarczycopodobne)
Nacieki limfocytarno-plazmatycznokomórkowe i włóknienie śródmiąższu
Zmiany naczyniowe (nadciśnienie tętnicze)
Kłębuszki: włóknienie okołokłębuszkowe
W zaawansowanych stadiach focal segmental glomerulosclerosis
Stadium końcowe- przewlekła niewydolność nerek