CHŁONIAKI

• 3-cie co do częstości nowotwory u dzieci (11% wszystkich)

• wyróżnia się:

1. Chłoniaki ziarnicze (ziarnicę złośliwą = chorobę Hodgkina)

2. Chłoniaki nieziarnicze

CHOROBA HODGKINA

(HD - Hodgkin's disease)

• roczna częstość zachorowań - 5/milion dzieci

• przypuszczalny czynnik etiologiczny - EBV (wirus Epsteina-Barra)

• rzadki przed 4 rż.

• częściej chorują chłopcy

OBJAWY KLINICZNE

• niesymetryczne powiększenie obwodowych węzłów chłonnych szyi w jej górnym odcinku

• rzadziej - powiększone ww.cc. pachowe i pachwinowe

• węzły - twarde, niebolesne, zrastają się w pakiety, rozrost ich bywa wolny, czasem z długimi okresami zwolnienia, niekiedy, zwłaszcza po przebytej infekcji, można nawet zauważyć okresowe zmniejszenie się węzłów

• u 30-45% dzieci HD rozpoczyna się w postaci guza śródpiersia i/lub zajęcia wnęk płuc - wówczas długo pozostaje nierozpoznana; duży guz może dać - objawy uciskowe (kaszel, duszność, zespół żyły głównej górnej)

• zmianom w śródpiersiu towarzyszą powiększone węzły nadobojczykowe

• niewielkie powiększenie wątroby i śledziony

• rzadkie - powiększenie ww.cc. w jamie brzusznej

• zaawansowana choroba - zajęcie pozawęzłowego narządu - płuc, wątroby, kości, skóry, OUN

• objawy ogólne - gorączka, utrata wagi, poty (u dorosłych wstępnie świąd skóry)

BADANIA DODATKOWE

1. Morfologia krwi - mierna niedokrwistość, limfopenia często z eozynofilią i podwyższone OB

2. Badania obrazowe - zdjęcia RTG, USG, CT

BADANIE HISTOPATOLOGICZNE WĘZŁÓW I ZMIENIONYCH NARZĄDÓW NIELIMFATYCZNYCH

• obecność komórek Reed-Sternberga

• w zależności od udziału innych niż komórki Reed-Sternberga elementów, składających się na obraz HD (limfocytów, granulocytów obojętno- i kwasochłonnych, histiocytów, fibroblastów i cech zwłóknienia), wyróżnia się 4 typy histologiczne:

1. LP - lymphocyte predominance - przewagi limfocytów

2. NS - nodular sclerosis - stwardnienia guzkowego

3. MC - mixed cellularity - mieszanokomórkowy (72%)

4. LD - lymphocyte depleted - zaniku limfocytów - łączy się z dużym zawansowaniem choroby, źle rokuje (8%)

KLASYFIKACJA ANN ARBOR - stopnie zaawansowania

I - zajęcie 1 grupy ww.cc. lub narządu limfatycznego

IE - zajęcie (ogniskowo) pojedynczego narządu pozalimfatycznego

II - zajęcie 2 lub więcej grup ww.cc. i/lub narządów limfatycznych po tej samej stronie przepony

IIE - jak wyżej, przy jednoczesnym ogniskowym zajęciu 1 narządu pozalimfatycznego

III - zajęcie grup ww.cc. lub narządów limfatycznych po obu stronach przepony

IIIE - jak wyżej, przy jednoczesnym ogniskowym zajęciu 1 narządu pozalimfatycznego

IV - rozlane zajęcie 1 lub więcej pozalimfatycznych narządów lub regionów, z lub bez zajęcia ww.cc. lub narządów limfatycznych

Uzupełniające określenia:

A - bez objawów ogólnych

B - obecne objawy ogólne (gorączka > 38C, zlewne poty, ubytek masy ciała > 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy)

E - zajęcie pojedynczego (ogniskowo) pozawęzłowego regionu w ciągłości lub w sąsiedztwie ze znanym umiejscowieniem węzłów

RÓŻNICOWANIE

• nieziarniczy chłoniak złośliwy

• białaczki

• histiocytoza komórek Lagerhansa

• guzy lite (neuroblastoma)

• odczynowe zmiany w węzłach chłonnych

• gruźlica

• toksoplazmoza

• mononukleoza

• sarkoidoza

• choroba kociego pazura

LECZENIE

• kojarzenie chemioterapii z radioterapią

• na chemioterapię składają się cykle B-DOPA i MVPP - zawsze wyprzedzają radioterapię

• B-DOPA:

BLEO - bleomycyna

DTIC - dakarbazyna

VCR-Oncovin - winkrystyna

PRED - prednizon

ADR - adriamycyna

• MVPP:

M - mechloretamina

VBL - winblastyna

PRO - prokarbazyna

PRED - prednizon

• bardzo dobre wyniki leczenia - 98% wyleczeń

NIEZIARNICZE CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE

(NHL - non Hodgkin lymphoma)

• roczne zachorowania - 8/milion dzieci do 15 rż.

• rzadkie u niemowląt

• przewaga chłopców

• etiologia - wirus Epsteina-Barra (EBV)

KLINIKA

• w odróżnieniu od dorosłych u dzieci częściej stwierdza się pozawęzłowe umiejscowienie NHL

• gwałtowny przebieg kliniczny

• moment rozpoznania - 60-70% - postacie rozsiane z zajęciem szpiku

• charakter naciekania nowotworu jest zawsze rozlany

KLASYFIKACJA KILOŃSKA I REAL

Klasyfikacja
Kilońska	REAL
NHL typu B
Limfoblastyczny	Limfoblastyczny z prekursorów B
typ Burkitta centroblastyczny immunoblastyczny wielkokomórkowy anaplastyczny rzadkie typy	z obwodowej komórki B typ Burkitta z ośrodków rozmnażania (follicular) wielkokomórkowy rozlany: pierwotny śródpiersiowy (sklarotyczny)
NHL typu T
Limfoblastyczny	Limfoblastyczny z prekursorów T
z obwodowej komórki T (T zone) immunoblastyczny wielkokomórkowy anaplastyczny rzadkie typy	z obwodowej komórki T: niespecyficzne, wielkokomórkowy anaplastyczny, niezdefiniowane

Istotne znaczenie kliniczne ma wyodrębnienie:

B-NHL - 50% chorych - lokalizacja w brzuchu (i żuchwie w endemicznej postaci chłoniaka Burkitta)

T-NHL - 35% - umiejscawia się głównie w śródpiersiu i węzłach obwodowych

NHL wielkokomórkowy - 15% - różne umiejscowienie pierwotne

POSTACIE KLINICZNE

1. Postać brzuszna

• szybko rosnący guz, widoczny przez powłoki lub powodujący znaczne rozdęcie brzucha

• często stwierdza się płyn w jamie otrzewnej, a nierzadko również w jamie opłucnej

• rzadko - rozrost guza w świetle jelita i niedrożność

2. Postać śródpiersiowa

• choroba zaczyna się kaszlem oraz stanami gorączkowymi

• RTG - poszerzenie cienia śródpiersia

• masywny guz objawia się nieraz dramatycznie postępującą NO (duszność, stridor, poszerzenie żył na klp, zasinienie i obrzęk górnej połowy ciała - zespół żyły głównej górnej)

• często powiększone są ww.cc. nadobojczykowe

• płyn w opłucnej

3. Postać węzłowa

• powiększone ww.cc. obwodowe mogą być zmianą pierwotną lub przejawem NHL rozwijającego się w sąsiedztwie (np. ww. nadobojczykowe w guzie śródpiersia)

4. O różnym umiejscowieniu - kości, tkanki miękkie, twarz, oczodół, nerki, mózg

BADANIA DODATKOWE

1. Morfologia - bz

2. Podwyższone stężenie kwasu moczowego - wyraz wzmożonego rozpadu komórek chłoniakowych

3. Aktywność LDH - odzwierciedla wielkość guza

4. USG

5. Biopsja (czasem trepanobiopsja)

6. CT

7. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

RÓŻNICOWANIE

• toksoplazmoza

• bruceloza

• sarkoidoza

• guzy lite jamy brzusznej

• guzy śródpiersia

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA GUZÓW ŚRÓDPIERSIA

Śródpiersie
Przednie	Środkowe	Tylne
powiększona grasica grasiczak chłoniaki lymphangioma teratoma przepuklina przeponowa	chłoniaki zapalenie ww.cc. gruźlica sarkoidoza	neuroblastoma torbiele oskrzelopochodne przepuklina rdzeniowa przednia przepuklina przeponowa

LECZENIE

• chemioterapia

• T-NHL - jak ALL mniejszego ryzyka (ostra białaczka limfatyczna)

• B-NHL (także B-ALL) - wiele cytostatyków w dużych dawkach (MTX)

• leczenie chirurgiczne - małe, zlokalizowane guzy

• radioterapia - rzadko

===================================================================

---