ANATOMIA

PATOLOGICZNA

WYKŁADY

ZMIANY WSTECZNE (metamorphoses regressivae) - proces, gdzie proces kataboliczny dominuje nad procesem anabolicznym. Organizm młody ma przewagę anabolizmu; organizm dorosły zachowuje homeostazę między tymi procesami (ilość energii, która wnika do ustroju jest równa wykorzystywanej). Zmiany te mają charakter ilościowy lub jakościowy (związków metabolicznych).

Zmiana ilościowa - dany związek fizjologicznie obecny zmienia się (np. zawartość glikogenu w hepatocytach wątroby).

Zmiana jakościowa - glikogen pojawia się w komórkach fizjologicznie go pozbawionych, np. komórkach nefronu, neurocytach mózgu (np. przy cukrzycy).

Dzielą się na trzy typy:

• zanik tkanki, uwiąd (atrophia),

• zwyrodnienie (degeneratio)

• śmierć (necrosis)

ZANIK TAKNKI (atrophia)

Komórka, tkanka jest nieodpowiednio odżywiona. Zanik to proces polegający na zmniejszeniu się wielkości lub objętości komórki lub tkanki, bez zmian fizykochemicznych. Zespół związków zostaje ten sam, ale tkanka się obkurcza. Pewne części znikają szybciej (uwodnione, np. cytoplazma), inne wolniej (jądro wydaje się być większe w stosunku do cytoplazmy; zjawisko pozorne - z czasem i ono znika). Dzieli się na:

• zanik częściowy (a. partialis) - zanik mięśni na ręce z gipsem;

• zanik całkowity (a. totalis) - w starości.

Może być też:

• fizjologiczny (involutio, a. phisiologica)

- zanik grasicy u osobników dojrzałych płciowo (tkanka tłuszczowa)

- zwijanie się macicy po porodzie (enzymy w lizosomach degradują tkankę)

- pranercza w życiu płodowym (tzw. narządy przejściowe)

- zanik starczy (a. senilis)

• patologiczny (a. pathologica)

Zanik starczy wynika z kumulacji błędów, jakie ustrój nabywa w czasie życia. Wpływ środowiska - wolne rodniki. Komórka może podzielić się do 70 razy - skracanie telomerów. Wolne rodniki to podstawowy czynnik skracania życia i starzenia się ustroju. Wolne rodniki to struktury powstające w komórce (fagocytoza), ale też pochodzące z zewnątrz. Ich kumulacja powoduje starzenie się tkanki. Jest to cząsteczka lub atom, który posiada niesparowane elektrony (np. tlen singletowy). Są bardzo agresywne.

Ze względu na wygląd tkanek:

• zanik prosty (a. simplex)

- zanik dośrodkowy (a. concentrica) - zmniejszenie się objętości komórki lub narządu; jednocześnie i równomiernie zanika miąższ narządu i podścielisko (struktury miękkie i ECM - substancja międzykomórkowa);

- zanik odśrodkowy (a. excentrica) - narząd zachowuje objętość, ale zanika w środku, np. kości (osteoporosis) - zmniejsza się ilość beleczek kostnych wskutek utraty Ca²⁺ (niedoczynność hormonów spowodowana wypadnięciem funkcji jajników); wzrost objętości narządu, np. wodonercze (hydronephrosis) - w moczowodzie jest przeszkoda → mocz nie spływa lub tylko częściowo → gromadzi się wstecznie, wypełnia miedniczkę, uciska miąższ i powoduje jego zanik; zostaje torebka wypełniona moczem, co powiększa jej objętość;

• zanik barwnikowy, brunatny (a. pigmentowa s. fusca) - gromadzenie się w komórce nadmiaru lipofuscyny (barwnik żółty, złocisto-brunatny, lipidowy) w lizosomach; lizosomy się zmieniają i przyjmują postać tzw. struktur mielinowych (przypominają odcisk palca). Lipofuscyna gromadzi się w późnym wieku (barwnik zużycia, starości, „pocałunek śmierci”). Ceroid też może gromadzić się w lizosomach;

• zanik z surowiczym obrzękiem komórek (a. e vacuo s. oedema) - zastąpienie lipidów tkankowych przez płyn surowiczy; ma to miejsce w tkance tłuszczowej przy długotrwałym głodzeniu lub chorobach przewlekłych (gruźlica, nowotwory złośliwe, silne inwazje pasożytów). Dotyczy tkanek o znaczeniu strategicznym (terminalny zapas ustroju - tkanka tłuszczowa podwsierdziowa, okołonerkowa, zagałkowa) - naruszenie tej rezerwy prowadzi do śmierci ustroju. Tkanka tłuszczowa ma tu znaczenie energetyczne, ale i też termiczne. Powstaje tkanka galaretowata, obrzękła, wodnista i przejrzysta. Na to miejsce nie mogą być wprowadzone nowe lipidy;

• zanik włóknisty (a. fibrosa)

- powierzchnia znikłego narządu jest gładka (a. fibrowa glabra);

- powierzchnia znikłego narządu jest ziarnista (a. fibrowa granularis) - wątroba, nerki; można wyczuć ziarnistości, nierówności - zastąpienie tkanki właściwej przez włóknistą, gł. kolagenową;

• zanik z namnażania się komórek lub jąder komórkowych - gł. tkanka mięśniowa i tłuszczowa; próby mnożenia się miocytów → regeneracja patologiczna (struktury małe, niewydolne, nierówne);

• zanik tłuszczowy (a. lipomatosa) - tłuszczakowaty; zanikają mięśnie szkieletowe i zostają zastąpione przez tkankę tłuszczową (u sportowców wyczynowych po zaprzestaniu treningu - ciągły dowóz energii a brak spalania); mięśnie, cały ustrój tyje (masa większa niż wyjściowa) - a. musculorum pseudohypertrophica; pseudohypertrophia musculorum lipomatosa (powiększenie rzekome).

Podział wg etiopatogenezy (przyczyn ich powstania):

• z nieczynności (a. ex inactivata) - narząd nieużywany ulega zanikowi; bezczynność tkanki = zanik; zanik mięśni na kończynie złamanej w gipsie; odwracalny;

• po zniesieniu bodźców nerwowo-odżywczych (a. trophoneurotica) - bez układu nerwowego mięśnie są bezużyteczne; przecięcie nerwu, schorzenia → styk sympatyczny jest bezużyteczny; porażenie nerwów w nosówce u psa;

• z ucisku (a. e compressione) - np. kamica w układzie moczowym → wodonercze, guz nowotworowy uciskający tkankę lub naczynie, tętniak mózgu, pasożyty mózgu, ucisk przez długi czas - zanik tkanki kostnej; nie jest odwracalny;

• z niedożywienia (a. alimentaria s. ex inanitione) - gł. niedobór jakościowy, energia nie jest zbilansowana, brak komponentów; jest pokarm, ale guz nowotworowy uciska przełyk i utrudnia pobieranie pokarmu, konkurencja na zasadzie tasiemca; skrajne wyniszczenie całego ustroju to kacheksja (cachexia).

ODPOWIEDŹ ORGANIZMU NA BODZIEC PATOGENNY

adaptacja uszkodzenie ostre uszkodzenie postępujące

(fakultatywnie odwracalne) (zmiany nieodwracalne)

krótkotrwała przekroczenie 1. zanik mikrokosmków i rzęsek 1. nacieczenie lub zwyrodnienie

niedomoga adaptacji 2. powstają „bąble” cytoplazmatyczne tłuszczowe

błony komórki - (uszkodzenie 5'-NT, ATP-azy) 2. zaburzenia egzocytozy (retencja

odwracalny 3. tworzenie się wakuol hipoksyjnych śluzu, kolagenu, nadmiar Ig)

obrzęk 4. degranulacja rybosomów 3. autofagia - degradacja uszko-

5. obrzęk i uszkodzenie błon mitochondriów dzonych elementów komórki

6. powstanie w ER pęcherzyków („kolanka przez lizosomy

poszerzenie kanałów do rur”) 4. defekty metaboliczne - np.

ER (czasem łącznie z kumulacja glikogenu (glukoge-

obrzękiem mitochondrium), obrzęk mitochondrium (wzrost neza) i lipidów (lipoliza) w

aparatu Golgiego, lizosomów fosforyzacji oksydacyjnej), lizosomach

wtórnych hialoplazmy, ER 5. podjęcie przez komórkę

nowych czynności (metaplazja

lub nowotworzeni)

wygląd „rozgotowanej kaszki”

wodniczki w zwyrodnienie

cytoplazmie wodniczkowe

przyćmienie miąższowe

ZWYRODNIENIE (degeneratio s. paratrophia)

Zmiana ilościowa i/lub jakościowe związków metabolicznych. Są to związki pochodzenia endogennego (terenem zmian są komórki lub ECM) lub egzogennego (pył węglowy, tatuaż; mogą być obojętne - węgiel lub szkodliwe - węgiel z krzemem → krzemica). Więcej jest tych dotyczących komórki, rzadziej ECM (zespół chorób tkanki łącznej = kolagenozy, np. gościec stawowy).

Zaburzenia przemian metabolicznych: białkowej, węglowodanowej, tłuszczowej, purynowej, mineralnej, zmiany barwnikowe.

Patomorfologia zaburzeń przemiany białkowej.

1. Zwyrodnienie białkowe (miąższowe) = przyćmienie miąższowe.

Powstaje w wielu procesach fizjopatologicznych lub patologicznych; często jest odwracalne. Stany gorączkowe, działanie związków biologicznych (bakterie, wirusy, grzyby), działanie związków toksycznych, chemicznych, np. związków fosforu. Czynnik działa krótko i nie jest mocny - zmiany są odwracalne.

Podlegają mu wszystkie tkanki i narządy, ale miąższowe łatwiej, a tkanka łączna trudniej (związek z utlenowaniem i metabolizmem tkanki → dużo tlenu - łatwo się degenerują; tkanka łączna, nabłonki, włosy, paznokcie są odporne na głód tlenowy).

Narząd powiększony, obrzękły, torebka jest napięta, po przecięciu wywija się i tworzy się „warga” obrzękowa. Matowy, wygląda jak zagotowany lub polany wrzątkiem. Po rozcięciu kruchy, łatwo się rozrywa. Z powierzchni przekroju bardzo mała ilość krwi. Czasem w dotyku jest lekko ziarnisty.

Następuje uszkodzenie pompy sodowo-potasowej, brak ATPazy, zaburzona oksydacja, napływ wody do komórki. Głównie uszkodzenie mitochondriów, pęcznienie, przysłonięcie jądra komórkowego (zamglone, niewidoczne, jak rozgotowana kaszka).

2. Zwyrodnienie wodniczkowe (d. vacuolaris s. vacuolisatio).

Delikatniejsze uszkodzenie komórki; trudne do diagnostyki, bo samoistnie zazwyczaj ustępuje. Woda gromadzi się w ER, aparacie Golgiego, na obrzeżu lizosomów (też ulegają obrzękowi). Napiętnowanie komórki fosfatazą kwaśną. Gromadzenie się wody w mitochondrium. Substruktury wypełniają się wodą i powstają wodniczki, wakuole. Ich wielkość i kształt uzależnione są od czynnika. Dopóki siedzą w plazmie - nie grożą jej. Jeżeli dojdzie do uszkodzenia jądra i zepchnięcia go - komórka umiera.

Odpowiednie barwienie - barwimy na tłuszcz. Jeżeli wyjdzie to jest wodniczkowe. Glikogen może utrudniać diagnostykę.

3. Zwyrodnienie kropelkowo-szkliste.

W plazmie komórki pojawiają się owalne, szkliste, lśniące twory. Najlepiej widać to w nerkach np. zatrucie cewek nerkowych sublimatem (Hg); gromadzenie się nadmiaru białka własnego lub obcego np. w nadprodukcji globulin; podanie białka obcogatunkowego - szczepionka. Białko to zostaje pochłonięte, odwodnione, zagęszczone przez lizosomy komórki. Lizosomy pęcznieją, przejadają się tymi białkami i przekształcają w struktury mielinowe - mają budowę przekrojonej cebuli, pnia, odcisku papilarnego, nerwu i osłonki. Te lizosomy po osiągnięciu dużej wielkości pękają, komórka się rozpada i wychodzą wałeczki szkliste - ciężkie uszkodzenie nerki. W zależności od rodzaju wałeczka - przyczyna choroby. Zmiany też w innych narządach - mięśniu sercowym, wątrobie.

4. Zwyrodnienie włóknikowate.

Reakcja antygen-przeciwciało w tkance łącznej (kolagen, elastyna). Reakcja toczy się głęboko w tkance, w tzw. barierze włośniczkowej. Do tkanki przechodzi płyn surowiczy - wysięk (insudatum) - tkanka chłonie go jak gąbka. Osocze pochłonięte przez tkankę łączną łączy się z proteoglikanami i kolagen puchnie → spęcznienie i zatarcie budowy kolagenu → ujednolicenie. Dotyczy to tkanek stałych, np. choroba reumatyczna stawów. W chorobie reumatycznej antygenem są prawdopodobnie związki wyprodukowane przez bakterie, tzw. Ra (reumatoid antigen). Antygen działa długo - odpowiedź, zmiany morfologiczne. Rozpoznanie wczesne nie jest możliwe.

5. Zwyrodnienie szkliste, szkliwienie (d. hyalinea s. hyalinaris).

Terenem jest istota podstawowa tkanki łącznej - włókna, a rzadko komórki. Hialina - związek białkowy, szklisty, przeświecający, przypominający trochę matową szybę; oporny na działanie kwasów, zasad. Po śmierci rozpada się najpóźniej. Barwi się klasycznie na kolor niebieski - szara masa; tkanka ulega homogenizacji.

Z. szkliste właściwe (d. hyalinea) - jest jeden wyjątek - fizjologicznie w corpus luteum albicans. Np. bliznowacenie (keloid), struktura powstająca w bliznach. Zdarza się, że tkanka ulega pobudzeniu i rośnie. Blisko nowotworzenia się, ale nie jest to nowotwór. Powstają zakrzepy szkliste naczyń - zjawisko korzystne, zejście zakrzepowicy naczyń.

6. Zwyrodnienie koloidowe.

Koloid - przypomina klej stolarski, ciągliwy, lepki, szklisty. Fizjologicznie powstaje w tarczycy, przytarczycy i odrobina w przysadce mózgowej. Jeżeli wytwarza się nadmiar - zwyrodnienie koloidowe ilościowe. Jeżeli w innych narządach - jakościowe. Np. wole tarczycy (struma colloidea gl. thyreoidae). Każde powiększenie tarczycy - struma. Produkcja pęcherzyków - organizm broni się. Powiększone pęcherzyki łączą się, pękają (d. colloidea cystica). Koloid może pojawić się w jajniku → cysty w jajniku. Niektóre cysty, gruczolaki jajnika też produkują koloid. Zaburzenia hormonów.

7. Zwyrodnienie amyloidowe.

Kiedyś bardziej istotne (konie → surowice odpornościowe). Amyloid gromadzi się też w postaci płytek w mózgu - choroba Alzheimera. Stare zwierzęta też na to chorują. Amyloid - substancja białkowa połączona z cukrem. W ludzkiej surowicy istnieje upłynniony prekursor, ale to nie amyloid, który powstaje w tkance łącznej. Raz zapoczątkowana choroba jest postępująca. Jest to nowotwór bez komórek (nie ma ich, ale wszystko pozostałe wygląda podobnie). Za chorobę amyloidową odpowiada gen kodujący to patologiczne białko. Amyloid - β-skrętne białko, β-fibryloza. Jest struktury włóknikowej, przypomina kapelusz filcowy - zbitej struktury z licznych nitek. Odkłada się pozakomórkowo, z wyjątkiem kiedy jest sfagocytowany. Gromadzi się w różnych narządach: wątrobie, nerkach, śledzionie, mózgu.

Typy amyloidoz:

• a. uogólniona pierwotna i wtórna;

• a. miejscowa;

• a. starcza;

• a. towarzysząca nowotworom, np. szpiczakowi mnogiemu (myeloma multiplex) - zbudowany jest z komórek plazmatycznych o cechach nadmiaru immunoglobulinowego; w moczu białko Bence-Jonsa; w I fazie odpowiada amyloid.

Ciała skrobiowate (corpora amylaceae) - budowa koncentryczna, brak amyloidu (!); barwią się tak samo jak on, np. w gruczole krokowym są to kamyki - stercza gruczołu krokowego.

Amyloid barwi się metachromatycznie; tkanka barwi się normalnie, a on nie (na czerwono). Płyn Lugola (z jodyny) - tkanka przy zwyrodnieniu barwi się jak skrobia.

Narządy są cieńsze, tłuste, jeżeli dotkniemy palcem to odbije się; konsystencja spoista, tęga. Długotrwałe procesy ropne - węzły żuchwowe; towarzyszy procesom rozpadowym w tkankach, nowotworom, gruźlicy. Klasycznie u producentów surowicy.

• Amyloidea lienis follicularis - ograniczona do grudek chłonnych śledziony; pozakomórkowo między ścianą zatoki a okoliczną tkanką; skrzep żabi makroskopowo lub ziarno sago (Sagomitz).

• Amyloidea lienis diffusa - gł. miazga czerwona (Schinkenmitz).

8. Zwyrodnienie rogowe jako tkanek skóry.

Keratyna powstaje z keratohyaliny pod wpływem kawaldyny(???). Komórki muszą produkować tę substancję - w dojrzewaniu naskórka i jego złuszczaniu się. Ilość wyprodukowanych i złuszczonych komórek jest stała. Jeśli tak nie będzie - zwyrodnienie.

Nadprodukcja powoduje:

1. nadmierne rogowacenie (hyperkeratosis) - róg skórny (cornu cutaneum). Narośl w kształcie rogu wyrastająca na głowie, brzuchu, plecach. Nadmierne rogowacenie może spowodować modzel (callus s. tyloma) zwany odciskiem, ale niesłusznie. Na rękach powstaje po nadmiernym ocieraniu. Stwardnienie tkanki, rodzaj adaptacji. Mija po ustąpieniu czynnika. Też nagniot (nagniotek) należy do grupy modzela. Miejscowa hyperkeratoza, następująca tam, gdzie jest punktowy naciek na skórze. Powstaje struktura w kształcie trójkąta, tzw. kurze oko. Wierzchołek skierowany do warstwy rozrodczej naskórka, następuje zanik stratum basale. Wymaga usunięcia.

2. rogowacenie przyspieszone i niepełne (parakeratosis) - produkcja komórek w naskórku jest za szybka; komórki warstwy najwyższej nie zdążą obumrzeć, mają jądra i jeszcze żyją. Np. łuszczyca (proriasis). Na miejsce tego, co się złuszczy, powstaje 2x tyle. Przypomina to trochę nowotworzenie. Częstotliwość pojawiania się u tych osób nowotworów skóry jest większa niż u innych.

3. rogowacenie wadliwe (dyskeratosis) - pojawiają się tzw. komórki okrągłe (rund cells), których prawidłowo nie ma.

4. rogowacenie rzekome (pseudokeratosis) - w obrębie nabłonka, np. leukoplakia, tzw. rogowacenie białe, lub w obrębie krtani pachydermia laryngis. Uważane za stany przedrakowe (status precancerosus) i powinny być usuwane.

Ichtiosis - u cieląt i człowieka, tzw. rybia łuska; ciało pokryte jest łuskami podobnymi do łusek ryby. Twory płytkowate, zrogowaciałe; to uniemożliwia oddychanie skóry → wada nieuleczalna, śmierć.

• Jeżeli rogowacenie dotyczy gruczołów potowych (parakeratosis) -zablokowanie.

• Rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans) - tylko u psów. Rozrost warstwy kolczystej naskórka. Naskórek zrogowaciały, szorstki, w komórkach gromadzi się nadmiar melaniny - kolor szaro-ołowiany (przedpiersie, szyja) - skóra tak ciemna, że nieraz czarna. Wada wrodzona lub zatrucie arsenem (acanthosis nigricans arsenicalis).

• Keratosis senilis - wynik starzenia się naskórka. Powstają płytki rogowe przebarwione często na kolor żółty. Efekt działania wolnych rodników. Tkanka rogowa odkłada się w tkankach, w których nie powinno jej być. Rak kolczystokomórkowy.

• Nadmierne rogowacenie z niedoboru witaminy A, dotyczy to tkanki śluzowej nabłonka; zajady na ustach (rogowacenie tkanki nabłonkowej jamy ustnej, języka). Po podaniu witaminy znika. Heterotropowe - poza tkankami naskórka.

9. Zwyrodnienia dotyczące kolagenu i elastyny.

1. zmiana typu syntetyzowanego kolagenu, zespół Ehlensa i Danlosa - genetyczny defekt kolagenu typu III → powoduje pękanie naczyn krwionośnych, wiotkość skóry. Jeśli wykluczy się hemofilie, to trzeba brać to pod uwagę.

2. defekty modyfikacji potranslacyjnej - agregacja cząsteczek prekolagenu typu IV (tzw. włókienka hieroglificzne), np. w dermatosporosis - „rwanie się” powłok skórnych u przezuwaczy.

3. zaburzenia wiązania cząsteczek kolagenu, np. w lateryzmie (lathyrismus) - zatrucie groszkiem Lathymus sativa → hamowanie oksydazy lizynowej przez β-aminopropionitryl → osłabienie naczyń → tętniaki; prawie zawsze pękanie powoduje śmierć.

4. nadmierna synteza kolagenu, czyli zaburzenia bilansu metabolicznego, np. w marskości wątroby (cirrhosis hepatis), w włóknieniu płuc (fibrosis pulmonis) - brak vena centralis.

5. zaburzenia włókien elastycznych (elastosis), np. w zespole Marfena powstają krwiaki śródścienne (haematoma intramurale) - arachnodaktylia, tylko u ludzi; wydłużenie paliczków palców, uelastycznienie stawów; krwiaki - wylew krwi do ściany naczyniowej grubych naczyń → pękanie, śmierć.

6. zaburzenia glikoprotein i proteoglikanów (GAG), np. obrzęk śluzakowaty skóry (myxoedema) przy niedoczynności tarczycy; zaburzenia produkcji fibronektyny (nowotwory) - związek białkowy na powierzchni komórki, bierze udział w kontaktach międzykomórkowych i adhezji komórek; zaburzenia przy nowotworach → słaba adhezja do podłoża → zdolność pełzania → przerzuty.

Patomorfologia zaburzeń przemiany węglowodanowej.

1. Zwyrodnienie śluzowe (d. myxomatodes s. mucosa ).

Śluz jest ciągliwy, homogenny, lepki i przejrzysty. Fizjologicznie produkowany w gruczołach śluzowych, komórkach kubkowych, w stawach jako składnik mazi stawowej (potrzebny poślizg dla pokarmu, pracujących stawów). Zwiększenie się ilości śluzu w tych miejscach - zwyrodnienie ilościowe; pojawienie się w nowym miejscu - zwyrodnienie jakościowe.

1. tkanki łącznej - powstają komórki gwiaździste (astrocyty) z prawidłowych komórek tkanki łącznej (np. osteocytów, chondroblastów, fibrocytów); śluz jest pozakomórkowo; dotyczy istoty podstawowej, włókien przebiegających w tej tkance i samych komórek. Najtrudniej je rozpoznać w istocie podstawowej - jest homogenna → patrzy się na zmiany w komórkach i włóknach (napęcznienie, ujednolicenie, rozpływają się). Komórki pająkowate - spore jądro, duża plazma, liczne długie wypustki.

2. tkanki nabłonkowej - śluz gromadzi się wewnątrzkomórkowo (komórki kubkowe), a po ich śmierci - pozakomórkowo → wysięk śluzowo-surowiczy (nieżyt - catarrhus). Śluz też przy biegunkach bakteryjnych, katarze. Śluz gromadzi się jako obrona przed wirusami, pomocny w ich usuwaniu. Komórka pęka i śluz miesza się z wodą pochodzącą z naczyń krwionośnych - wysięk.

Nie zawiera azotu i siarki; te zawierające to mukopolisacharydy.

MPS

kwaśne obojętne

(kwasy uronowe + heksozamina, estry kwasu siarkowego) (z heksozaminy)

Śluzy gromadzą się często w tkance nowotworowej, np. śluzak (myxoma), jego forma złośliwa to śluzakomięsak (myxosarcoma); rak żołądka galaretowaty (carcinoma ventriculi gelatinosum). Mają ważne znaczenie w terapii. Nie nadają się do radioterapii, są odporne na promieniowanie. Nowotwór w ten sposób broni się przed środowiskiem zewnętrznym.

Myxoedema - niedoczynność tarczycy na tle niedoboru jodu; rozwija się na tle choroby zasadniczej (wole); dotyczy tkanki skórnej w której gromadzi się śluz → obrzęk.

2. Zwyrodnienie glikogenowe (d. glycogenes).

1. schorzenie glikogenowe (glycogenosis) - fizjologicznie nie gromadzi się w mózgu, nerkach, trzustce. Choroby rzadkie, spichrzenia. Wrodzone enzymopatie, np. hepatonefromegalia (brak G-6-P-azy), kardiomegalia (brak maltazy kwaśnej) → kumulacja glikogenu w lizosomach. Wątroba i nerki olbrzymie, wypełnione glikogenem, też serce. Skrawków badanych na glikogen nie utrwalamy w formalinie, lecz w alkoholu. Barwimy metodą PAS (Schiffa).

2. schorzenia nabyte, np. cukrzyca (diabetes mellitus) - glikogen pojawia się w komórkach beta trzustki, nerkach, mózgu; niektóre nowotwory (mięśniak, rak jasnokomórkowy nerki). Pogłębia niewydolność trzustki. Można to wykryć do 5 lat wcześniej przed objawami klinicznymi, choroba rozwija się powoli. Mięśniak gł. w macicy.

3. galaktozemia - blok metaboliczny galaktozy (kumulacja galaktozo-1-fosforanu) → zwyrodnienie neurocytów mózgu. Dziedziczne, autosomalne, recesywne. Częściej mężczyźni niż kobiety.

4. fruktozuria - genetyczny brak lub niedobór aldolazy fruktozo-1-fosforanowej → marskość wątroby, uszkodzenie nerek; gł. produkt jest wydalany z moczem.

Patomorfologia zaburzeń przemiany tłuszczowej.

Tłuszcze:

• proste (estry kwasów tłuszczowych i gliceryny),

• złożone (maja dodatki cukrowe, białkowe, itd.).

Znaczenie ma zawartość kwasów nienasyconych i nasyconych (im więcej tym gorzej). Tłuszcze proste są magazynowane gł. wewnątrz komórki, łatwo się barwią, dobrze je widać. Gromadzą się gł. w tkance tłuszczowej. Tłuszcze złożone są zintegrowane z białkami tworząc błony, np. komórkową. Ich stan nie może ulec zmianie - choroba.

1. Otłuszczenie (lipomatosis s. liposis).

1. fizjologiczne, np. zastąpienie szpiku kostnego, struktury grasicy i węzłów chłonnych tkanką tłuszczową, co następuje wraz z wiekiem; im starszy, tym więcej tkanki tłuszczowej.

2. otyłość (otłuszczenie całego organizmu - obesitas s. adipositas) - zależy od rasy, typu użytkowości zwierzęcia; przy nierównomiernym może zagrozić życiu, np. nagromadzenie na sercu, penetruje do mięśnia sercowego (otłuszczenie → niewydolność mięśnia sercowego).

3. otyłość bolesna (adipositas dolorosa), czyli choroba Dercuma - naciek zapalny wzdłuż nerwów czuciowych w okolicy guzów tłuszczowych.

2. Nacieczenie tłuszczowe, czyli stłuszczenie (infiltratio adiposa s. steatosis s. simplex).

Przyczyny te same co w zwyrodnieniu białkowym, ale są znacznie bardziej nasilone. Od chorób zakaźnych (leptospiroza u psów) do zatruć fosforem, arsenem, czterochlorkiem węgla, grzybami, wyką, łubinem i pasożytniczych schorzeń (Babesia bovis, piroplazmoza). Nieodpowiednia dieta - przekarmianie tłuszczami. Najpierw powstaje nacieczenie - gł. lipidy egzogenne → powstaje komórka „sygnetowa” (żywa). U ludzi trudne do wykrycia. Może być drobno lub grubokropelkowe. Wodniczki lipidowe spychają jądro na obwód. Może wrócić do normy.

3. Nacieczenie tłuszczowe zwyrodniające, czyli zwyrodnienie tłuszczowe (infiltratio adiposa degenerativa s. degeneratio adiposa).

Lipidy egzo- i endogenne (lipofaneroza lipidów błonowych - lipophanerosis) - komórka obumiera. Trucizny działają gł. na lipidy błony komórkowej, mitochondrialnej, lizosomalnej → ich zniszczenie to lipofaneroza. Najlepiej widoczne w narządach miąższowych - dużo, łatwo ulegają zmianom, np. wątroba - powiększona, ciężka, torebka jest napięta, łatwo pęka → krwotok śmiertelny. Krwotok z wątroby przy małym urazie nasuwa pytanie, czy nie była wcześniej chora. Staje się żółta, szafranowa (hepar crocatum s. hepar anserinum - gęsia), przypomina gałkę muszkatołową (hepar moschatum s. moschatiforme). Krucha, pozostawia tłusty ślad

6

---