CHOROBA PARKINSONA

• Jest to choroba zwyrodnieniowa ośrodkowego układu nerwowego z największymi zmianami anatomicznymi w istocie czarnej

• Etiologia nie jest znana. Czynnik genetyczny odgrywa rolę w powstawaniu PD, ale dokładne określenie jego znaczenia wymaga dalszych badań.

Dane liczbowe:

• Najczęściej choroba rozwija się między 50 a 65 rokiem życia, istnieją jednak przypadki poniżej 40 roku życia

• Jedna z częstszych chorób układu nerwowego 1-2% populacji ogólnej

• Zapadalność 2 na 100000 na rok, w grupie wiekowej ponad 50 lat 1 na 1000

Choroba układu pozapiramidowego

Dotyka najczęściej:

• Istota czarna

• Miejsce sinawe

• Barwnikonośne komórki jądra grzbietowego nerwu błędnego

• Jądro pętli soczewkowatej (Hassler)

Przez rozkład tych komórek powstaje niedobór dopaminy w ciele prążkowanym i w efekcie przewaga systemu cholinergicznego (Kolster)

Objawy kliniczne:

• Drżenie spoczynkowe rąk, nóg, warg, żuchwy, zmieniające się przy ruchach namiarowych

• Akinezja

• Sztywność mięśni kończyn, tułowia, twarzy

• Upośledzenie koordynacji ruchowej i równowagi

• Monotonna mowa

• Postawa pochylona do przodu przy chodzie charakteryzującym się drobnymi pociągającymi kroczkami

• Ograniczenie poruszania ramionami podczas chodu

• Wzmorzony ślinotok

• Problemy trawienne

Drżenie

Dominuje tzw. drżenie spoczynkowe, które pojawia się podczas rozluźnienia i przede wszystkim we wczesnym stadium choroby, a zostaje zniesione przez wykonywanie czynnych ruchów. W zaawansowanej postaci pojawia się również podczas ruchów dowolnych. Drżenie obejmować nie tylko kończyny, ale również głowę. Napięcie psychiczne i lęk mogą nasilić drżenie, brak podczas snu. Dochodzi do poważnego upośledzenia ruchów precyzyjnych.

Sztywność

Wzrost napięcia mięśniowego. Występuje podczas badania ruchomości biernej w stawach określana mianem sztywności woskowatej. Powoduje ona powstanie stałego plastycznego oporu, który często nie zależy od szybkości rozciągania. Wzmożonym napięciem objęte są wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane. Często sztywność pozapiramidowa podczas badania biernej ruchomości przyjmuje postać gwałtownie zmieniającego się oporu- objaw koła zębatego. Sztywność plastyczna odpowiada także za upośledzenie manewru rotacji, odwracania się w pozycji siedzącej i stojącej.

Bradykinezja

Reakcja motoryczna w odpowiedzi na bodźce czuciowe, z reguły wzrokowe, opóźniona

Hipokinezja

Proste celowe ruchy balistyczne nie dochodzą do celu, uzupełnione dodatkowo?

Zaburzenia koordynacji ruchowej

Chociaż pojedyncze wzorce ruchowe nie są zaburzone, to w połączeniu działanie zginaczy i prostowników może być utrudnione, np. podczas wyciągania kluczy z kieszeni w trakcie chodu

Zaburzenia powtarzalnych automatyzmów ruchowych. Znaczne upośledzenie motoryki polega na tym, że automatycznie wykonywany wzorzec ruchowy, który stale jest powtarzany w tej samej formie i w dużej mierze przebiegający bez uświadomienia po przełączeniu na program poruszania ulega nagle zatrzymaniu i niejako zablokowaniu i ? musi być zastosowany nowy uświadomiony i ukierunkowany wzorzec ruchowy.

Maskowatość twarzy, skąpa mimika twarzy. Jako szczególną postać kinezy uważa się ? która polega na zmniejszeniu i zubożeniu ruchów mięśni mimicznych twarzy. Zamykanie powiek jest osłabione, usta stale lekko otwarte, co razem z twarzą maskowatą przyczynia się do utraty indywidualnych cech jej wyrazu.

Postawa

Typowe jest pochylenie sylwetki do przodu. Patrząc na pacjenta z boku i z tyłu względnie z przodu można opisać w zależności od czasu trwania i ciężkości choroby w różnym stopniu wyrażone zmiany. Odcinek szyjny kręgosłupa jest w stromym ułożeniu, odcinek piersiowy ustawiony w zgięciu do przodu. Odcinek lędźwiowy wykazuje fizjologiczne spłaszczenie lordozy. Często współistnieje nasilona skolioza kręgosłupa. Stawy barkowe są ustawione w położeniu wyprostnym, przywiedzione i zrotowane do wewnątrz. Stawy łokciowe są ustawione w położeniu zgięciowym z pronacją. Stawy promieniowo- nadgarstkowe znajdują się w zerowym położeniu albo w zgięciu dłoniowym i odwiedzione łokciowo.Palce są lekko zgięte w stawach śródręczno- paliczkowych a w międzypaliczkowych wyprostowane. ? ustawion jest w pozycji przywiedzenia.Stawy biodrowe znajdują się w pozycji lekkiego zgięcia, odwiedzenia i rotacji do wewnątrz. Stawy kolanowe są lekko zgięte. Stopy ? ustawione do zgięcia grzbietowego.

Chód

Wśród typowych objawów zaburzeń chodu w chorobie Parkinsona wymienia się następujące: wolne tempo; skrócenie kroku oraz zwężenie podstawy; stopy w niewielkim stopniu unoszone są nad podłoże, co jest powodem typowego odgłosu powłóczenia; zakres ruchu we wszystkich stawach kończyn dolnych jest zmniejszony. Brak balansowania rękami, ani jednostronnie, ani oburącz. Poruszanie całym tułowiem podczas chodzenia i obracania się, z powodu zaburzenia kontrrotacji obręczy barkowej względem obręczy miednicznej. Trudność w zatrzymaniu się podczas chodzenia. Tzw. objaw pulsji: nagła utrata równowagi bez możliwości skorygowania ze skłonnością do padania do przodu (propulsja) do tyłu (retropulsja). Skłonność do zbaczania w jedną stronę. Zahamowanie startu podczas ruszania z miejsca, to znaczy zaburzenia automatyzmów ruchu, objaw ten występuje po dłuższym czasie trwania choroby. Dreptanie podczas przechodzenia przez wejście albo inne zwężenia- tak zwany objaw tunelu. Nagła blokada podczas chodzenia- freezing- zamrożenie na początku ruchu albo w trakcie chodzenia, ten objaw występuje często u pacjentów nie leczonych, a zatem należy go odróżnić od fluktuacji ruchowych związanych z leczeniem preparatami L-Dopy, czyli zespołem „on- off”.

Zjawisko „on- off”

W zależności od długości leczenia preparatami L-Dopy, działanie leku lub jego utrata może wystąpić w zakresie od kilku sekund do kilku minut. Utrata działania cechuje się duzą kinezą, występującą niezależnie od czasu jaki upłynął od zażycia tabletki L-Dopy.

Podział stadiów choroby Parkinsona według Hoehna i Yahra:

STADIUM I: symptomatyka jednostronna, brak lub niewielkie osłabienie czynności

STADIUM II: symptomatyka obustronna, brak zaburzeń równowagi

STADIUM III: Pierwsze objawy zaburzonych odruchów postawnych: niepewność podczas obracania się; nie potrafi utrzymać równowagi, gdy stojąc z zamkniętymi oczami zostaje popchnięty. Wykazuje pewien stopień niesprawności, lecz może być aktywny zawodowo ( w zależności od rodzaju pracy). Może samodzielnie mieszkać, być niezależnym, zniedołężnienie jest minimalne.

STADIUM IV: w pełni rozwinięta silnie wyrażona symptomatyka. Pacjent może jeszcze chodzić, stać, ale jest w znacznym stopniu niesprawny.

STADIUM V: wymaga pomocy, jeździ na wózku inwalidzkim, albo leży w łóżku

Skala oceny stopnia ciężkości zespołu Parkinsona według Webster- Rating- Scale:

Bradykineza rąk:

0. brak zaburzeń

1. zaznaczone wydłużenie czasu supinacji i pronacji, rozpoczynające się trudności z posługiwaniem się narzędziami, zapinaniem guzików, jedzeniem i pisaniem.

2. Średniego stopnia wydłużenie czasu pronacji supinacji po jednej lub obu stronach, średniego stopnia zaburzenia ruchów precyzyjnych, spowolnienie pisma, mikrografia

3. Znacznego stopnia spowolnienie, niemożliwe staje się wykonanie pronacji- supinacji, niemożność zapinania guzików, jedzenia, pisania, trudności w posługiwaniu się różnymi przedmiotami

Sztywność:

0. brak

1. zaznaczona sztywność w mięśniach karku i barków, ramion i nóg, po jednej lub obu stronach z obecnym lub nie objawem koła zębatego

2. średniego stopnia sztywność w karku, barkach, ramionach i nogach po jednej lub obu stronach z obecnym objawem koła zębatego?

3. Znacznego stopnia sztywność w wyżej wymienionych mięśniach po jednej lub obu stronach z wyraźnym objawem koła zębatego

UPDRS- ujednolicona skala oceny choroby Parkinsona:

1. stan intelektualny i zaburzenia nastroju:

• osłabienie intelektualne

• zaburzenia myśli

• depresja

• motywacja

1. czynności życia codziennego (oddzielnie dla fazy on- off):

• mowa

• ślinienie się

• połykanie

• pismo

• spożywanie posiłków

• ubieranie się

• higiena osobista

• obracanie się w łóżku

• upadki

• dreptanie

• chód

• drżenia

• zaburzenia czucia

1. Badanie układu ruchu (mobilności):

• Mowa

• Mimika

• Drżenie spoczynkowe

• Drżenie zamiarowe

• Sztywność

• Szybkie ruchy palców

• Szybkie ruchy rąk

• Ruchy naprzemienne

• Ruchy nóg

• Wstawanie z krzesła

• Postawa

• Stabilność

• Ruszanie z miejsca

1. Powikłania leczenia

2. Stadium choroby

3. Ocena samodzielności

W leczeniu osób z Parkinsonizmem wysiłek terapii skierowany jest przede wszystkim przeciwko zaburzeniom wtórnym

Podstawowe cele tej terapii to:

1. zabezpieczenie pełnego ruchu w stawach

2. zapobieganie przed przykurczami i poprawa postawy

3. zapobieganie lub minimalizowanie atrofii i słabości mięśniowej

4. poprawa świadomości postawy i równowagi

5. ćwiczenia funkcjonalnego chodu

6. poprawa lub podtrzymanie VC, ruchomości klatki piersiowej

7. podtrzymanie lub poprawa aktywności i funkcjonalnej niezależności

8. podtrzymanie i poprawa wytrzymałości

9. modyfikacja stylu życia- współpraca rodziny i ? pacjenta

Zasady prowadzenia ćwiczeń według Frenkla:

1. komendy powinny być podawane równym monotonnym głosem, a tempo ćwiczeń powinno być wyliczane

2. każde ćwiczenie bądź seria ćwiczeń powinny być opanowane przez pacjenta w takim stopniu aby wykonywał je dokładnie i płynnie zanim przejdziemy do ćwiczenia bardziej złożonego, aby mocno angażować chorego

3. nie stosuje się ćwiczeń wymagających dużej siły mięśniowej ponieważ nie sprzyja to złożoności ruchu

4. ruchy w pełny zakresie są łatwiejsze od ruchów w małym zakresie, dlatego wykonujemy je wcześniej. Nie wolno wykonywać ruchów poza ?, ponieważ hipotonia mięśniowa i niestabilność więzadłowa czyni chorego podatnym na dyslokacje w stawach

5. początkowo ruchy powinny być szybsze a później wolniejsze ponieważ te są trudniejsze i wymagają więcej uwagi.

6. Pacjent powinien zaczynać ćwiczenia z otwartymi oczami a później starać się je wykonywać bez kontroli wzrokowej.

7. Każdy pacjent powinien być ćwiczony indywidualnie i nie powinien być zostawiony bez opieki ponieważ może upaść i się zranić.

8. przerwy między ćwiczeniami powinny być słowne i ćwiczenia powinny być wyrównane czasowo, początkowo rozkładane na tempa a potem płynne

4

---