ZESPOŁY ZŁEGO WCHŁANIANIA.

Zespół złego wchłaniania jest to przewlekłe upośledzenie trawienia i wchłaniania z nieprawidłowości budowy lub/i czynności przewodu pokarmowego.

Wygląd pacjenta z ZZW:

• zaburzone proporcje ciała (krótkie nogi, ręce długie na 2/3 długości ciała),

• chude kończyny,

• niedobór masy ciała i wzrostu,

• zaburzenia dojrzewania biologicznego,

• duży, uwypuklony brzuch.

Czynniki warunkujące prawidłowe trawienie i wchłanianie:

1. Prawidłowa aktywność enzymów trawiennych.

1. Prawidłowa wielkość powierzchni wchłaniania.

1. Prawidłowy transport przez błonę śluzową (ze światła jelita przez enterocyt do naczyń).

1. Prawidłowa flora bakteryjna jelit.

Przyczyny ZZW:

↓ syntezy enzymów przyspieszenie perystaltyki

inhibitory enzymów skrócenie pasażu (przetoki)

↓ ↓

obniżenie aktywności enzymów skrócenie czasu trawienia

upośledzenie trawienia

upośledzona regeneracja nabłonka uszkodzenie nabłonka uszkodzenie kosmków

↓

zanik kosmków jelitowych

↓

resekcja jelita → zmniejszenie powierzchni wchłaniania

(↑ np. chemio- i radioterapia)

wrodzony blok wchłaniania aβ-lipoproteinemia zastój krwi/limfy

↓ ↓ ↓

transport aktywny ze światła jelita transport przez enterocyt dyfuzja z enterocyta

↓

upośledzenie transportu przez błonę śluzową

(↑ aβ-lipoproteinemia - lipidy nie są wyrzucane z enterocytów; zastój krwi - ↑ osmotyczności i utrudnienie przenikania z jelita)

anomalie anatomiczne niedobory immunologiczne przewlekłe i nawracające

zakażenia przewodu pokarmowego

patologiczna flora bakteryjna

(↑np. uchyłki lub uchyłkowatość)

Objawy nietolerancji:

• białka:

nie ma objawów nietolerancji białkowej,

• tłuszcze:

mukowiscydoza, choroba trzewna,

→ niedobory energetyczne: ↓ siły mięśniowej, zahamowanie rozwoju motorycznego, defekt odporności,

• brak witaminy A:

- szorstka skóra,

- suche włosy,

- kwitnące paznokcie,

- złe widzenie,

• ↓ witaminy K w pożywieniu → zaburzenia krzepnięcia,

• nie ma niedoboru witaminy D, bo dziecko nie przyrasta na wadze i tej witaminy nie potrzebuje (niedobór ujawnia się wtedy, gdy dziecko przybiera na wadze i ma zapotrzebowanie na witaminę D, które nie jest pokrywane dietą),

• alergie pokarmowe - wynikające z wnikania wszystkich alergenów przez uszkodzone jelito (m.in. dlatego szorstka skóra, bo 1. alergie i 2. brak witaminy A).

Mechanizmy wtórnie zaangażowane:

• zaburzenia immunologiczne:

uszkodzenie bariery jelitowej → nasilenie inwazji antygenów → rozdrażnienie immunologiczne,

→ reakcje alergiczne,

• niedożywienie białkowo-kaloryczne (PCM):

ZZW → biegunka przewlekła, \

→ wymioty, } PCM → opóźnienie rozwoju somatycznego,

→ ↓ łaknienia, / biologicznego,

psychoruchowego,

spadek anabolizmu

Wtórne następstwa niedoborów pokarmowych:

• niedokrwistość,

• zaburzenia krzepnięcia,

• obj. niedoboru witaminy A.

Łącząc wszystko:

Upośledzenie trawienia Objawy nietolerancji

Zmniejszenie powierzchni Niedobory somatyczne

wchłaniania Przewlekłe zaburzenia wchłaniania

(ZZW) Wtórne następstwa niedoborów

Upośledzenie transportu pokarmowych (wit. A, K, B₁₂,

przez błonę śluzową kw. foliowy, Fe)

Patologiczna flora jelitowa Mechanizmy wtórnie zaangażowane

Niedobory somatyczne:

• zmniejszenie przyrostu (ubytek) wagi,

• objawy niedożywienia (schudnięcie),

• niedobór wzrostu (ew. nieprawidłowe proporcje).

Objawy nietolerancji:

Upośledzenie wchłaniania → wzmożenie fermentacji → wzrost zaw. H₂O, kolki, wzdęcia,

węglowodanów ↑ osmolalności treści jelit CO₂, kwasów → stolce: liczne,

organicznych płynne, pieniste,

kwaśne,

zab. metaboliczne:

niedobór energii spadek anabolizmu i wzrost katabolizmu,

spadek siły mięśniowej (↓ sprawności motorycznej),

Spadek wchłaniania tłuszczów defekt odporności (spadek fagocytozy),

steatorrhea

niedobór wit. A, K

Pełne rozpoznanie ZZW powinno obejmować:

• rodzaj niewchłanianej substancji (wywiad: od kiedy objawy, co było wtedy włączone do diety),

• stopień nasilenia nietolerancji (krzywe cukrowe),

• typ ZZW:

- pierwotny, wtórny,

- glutenozależny i bez wrażliwości na gluten,

- regeneracyjny, aregeneracyjny,

- pierwotna przyczyna ZZW.

Przyczyna:

• pierwotnego ZZW: wrodzony, pierwotny defekt przewodu pokarmowego,

• wtórnego ZZW: schorzenie podstawowe przewodu pokarmowego lub pozajelitowe.

rozpoznanie	objawy	leczenie	rokowanie
Pierwotny ZZW	obj. podmiotowe i przedmiotowe	dieta eliminacyjna, realimentacja, lecz. objawowe i wspomagające	złe
Wtórny ZZW	jw. + obj. choroby pierwotnej	jw. + leczenie choroby pierwotnej	dobre

Mechanizm etiopatogenetyczny	Pierwotne ZZW	wtórne ZZW
Niedobór enzymów trawiennych	- wrodzony niedobór disacharydaz (alactasia, hypolactasia), - mucoviscydosis	- wtórna nietolerancja laktozy
Zmniejszenie powierzchni wchłaniania	- choroba trzewna (celiakia), G, R, - acrodermatitis enteropathica G, R,	- zespół trzewny G, R lub A, - zespół krótkiej pętli G, R,
Zaburzenia transportu przez błonę śluzową	- wrodzony blok wchłaniania Glc, galaktozy, - aβ-lipoproteinemia, - lymphangiectasia intestinalis	- ZZW w wadach serca A,
Nieprawidłowa flora bakteryjna	- wrodzone niedobory immunologiczne (IgA),	- zespół ślepej pętli,

G - glutenowrażliwy, R - regeneracyjny, A - aregeneracyjny,

Diagnostyka nieprawidłowego trawienia i wchłaniania węglowodanów:

1. Wywiad:

charakter stolców - kwaśne, fermentacyjne, tłuszczowate, cuchnące.

1. Badania laboratoryjne:

upewnić się przedtem, czy zostały spełnione podstawowe warunki, przy których można uzyskać wyniki przydatne diagnostycznie,

a) badanie kału:

- pH,

- ciała redukujące,

- tłuszcze obojętne,

- kw. tłuszczowe,

- skrobia,

- włókna mięsne,

b) krzywe cukrowe - po obciążeniu Glc, laktozą, sacharozą, d-ksylozą,

c) test karencji i ekspozycji,

d) wodorowy test oddechowy (BHT),

e) test z laktozą i mannitolem (SAT).

1. Biopsja jelita cienkiego i pomiar laktazy w rąbku szczoteczkowym:

pozwala rozróżnić ZZW regeneracyjne i aregeneracyjne.

Krzywe cukrowe:

1. Laktozowa:

- podajemy 1.75 g/kg mc laktozy i mierzymy poziom Glc we krwi 4-krotnie,

- przyrost powinien wynosić min. 30 mg%,

- przy niedoborze laktazy krzywa jest spłaszczona lub płaska.

1. Sacharozowa:

- jak wyżej,

- gdy płaska jest tylko 1.→ uszkodzenie małe, gdy 1. i 2.→ uszkodzenie duże.

1. Glukozowa:

- pozwala na obserwację powierzchni wchłaniania.

1. d-ksylozowa:

- fizjologicznie tego cukru nie ma w organizmie, dlatego po podaniu go doustnie oznaczamy we krwi jego poziom przyjmując jako stan wyjściowy st.= 0,

- 3. i 4. są identyczne, pozwalają na ocenę powierzchni wchłaniania jelita.

Zakażenie dróg moczowych to często przyczyna pierwotna wtórnych ZZW, biegunek, ↓ masy ciała.

Odróżnienie zespół trzewny czy choroba trzewna.

Istnieją kryteria tzw. budapeszteńskie do rozpoznawania:

przed diagnostyką nie należy włączać diety bezglutenowej, bo inaczej nie można jej zastosować:

1. Typowy obraz kliniczny ZZW z glutenem w diecie.

1. Biopsja jelitowa, ale tylko ze spełnionym warunkiem 1., o typowym obrazie

- znacznego stopnia spłaszczenie lub zanik kosmków,

- hiperregeneracja w kryptach,

- naciek jednojądrzasty w podścielisku (limf. T delta).

1. Przeciwciała we krwi obwodowej:

a) p/endomyzialne IgA, IgG - najbardziej czułe i najlepsze,

IgA EmA,

IgG EmA,

b) p/retikulinowe IgA, IgG

IgA ARA,

IgG ARA,

c) p/gliadynowe IgA, IgG - najmniej swoiste i czułe,

IgA GI,

IgG GI,

Gdy po raz pierwszy diagnozujemy, to należy oznaczyć ogólną ilość p/ciał IgA i IgG - może być wrodzony niedobór p/ciał.

1. Ustąpienie objawów klinicznych oraz zanik p/ciał po wprowadzeniu diety bezglutenowej.

Test ekspozycji i karencji musimy zrobić, jeżeli przed diagnostyką była włączona dieta bezglutenowa.

---