PATOFIZJOLOGIA CHORÓB NEREK

Kłębek:

-filtracja

-mocz pierwotny

Cewka proxymalna:

-reabsorbcja-70% filtrowanego sodu i wody

-reabsorpcja glukozy, aminokwasów, elektrolitów

Pętla Henlego:

- reabsorpcja sodu, chloru(20-30%)

Sód i woda reabsorbowane są prawie całkowicie, a wodorowęglany w całości, chlor - 98%, potas- 85-95%, mocznik - 40-50%. Reabsorpcja potasu i mocznika zależy od diety.

Diagnostyka

- poliuria:>2.000 ml/dobę

- oliguria:<500ml/dobę

- anuria:<100 ml/dobę

Pollakisuria - częste parcie na mocz ( w zapaleniu pęcherza moczowego ).

Alguria - bolesne oddawanie moczu ( zapalenie pęcherza moczowego lub cewki ).

Strianguria - silne kurcze - bóle pęcherza moczowego przy oddawaniu moczu (zapalenie pęcherza lub cewki).

Dyzuria - utrudnienie oddawania moczu.

- bóle okolicy nerek

- bóle glowy

- gorączka

- obrzęki

Badania laboratoryjne:

1. Badanie moczu

- białkomocz >80 mg/24h (albuminy.30 mg)

- mikroalbuminuria >1,5g/24 h (norma 300-350 mg/24h)

- zespól nerczycowy .3,5g/24h

- glukozuria

- osad moczu

- hematuria

- bakteriuria

2. badania biochemiczne

3. badania immunologiczne

BIAŁKOMOCZ

Choroby inne niż nerkopochodny pozanerkowy

(białkomocz organiczny -stan zapalny

drobnocząsteczkowy= -glomerulopatia dróg moczowych

białkomocz

przelewowy)

-hemoglobinuria

-mioglobinuria

- immunoglobinuria

Glukozuria: cukrzyca, efekt uszkodzenia kanalików

Osad moczu - pod mikroskopem

Hematuria:

- pojedyncze krwinki- 3-5 norma, >5- krwinkomocz

- krwiomocz

- świeże - z dolnych dróg moczowych

- wyługowane - z wyższych części nefronu

- o zmienionych kształtach

Bakteriuria - ilość bakterii/ml moczu (>10)

Biochemia:

- klirens kreatyniny - ocena filtracji, sekrecji, ilości czynnych nefronów

- kreatynina

- mocznik

- sód

Immunologiczne:

- poziom streptolizyn, przeciwciał, składników dopełniacza

Obrazowe: USG, TK, RTG

Wzrost stężenia BUN (mocznika) i kreatyniny w moczu

Ostre przewlekłe

Przednerkowe nerkowe pozanerkowe

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ- bardzo nagły początek, z reguły odwracalne (szczególnie u dzieci)

Makroskopowo:

• blade, rozpulchnione, powiększone

• przekrwiony rdzeń

• spadek diurezy, filtracji kłębkowej, ukrwienia nerki, ekstrakcji PAH

Przyczyny:

• spadek przepływu krwi przez nerke

• utrata autoregulacji (ciśnienie <60 mmHg)

spadek objętości krwi spadek rzutu serca spadek drożności

tętnic nerkowych

Spadek przepływu krwi przez nerkę

wzrost reniny spadek PGC (ciśnienia kapilarnego

w nerkach)

wzrost angiotensyny I

spadek przepływu spadek GFR

cewkowego

wzrost angiotensyny II

spadek wydalania wzrost

moczu kreatyniny i

mocznika

wzrost reabsorcji sodu

spadek wydalania sodu z moczem

wzrost ADH

Badania laboratoryjne:

• -< 20mmol/litr wydalania sodu

• niskie frakcyjne wydalanie sodu

• wzrost osmolarności moczu

• wzrost mocznika i kreatyniny we krwi

• prawidłowy osad moczu

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK- PODZIAŁ

1.NERKOWA

- OSTRA MARTWICA CEWEK NERKOWYCH (NIEDOKRWIENIE, TOKSYNY)

- OSTRE ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIE NEREK

2. POZANERKOWA

3. PRZEDNERKOWA

1. OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NERKOWA

- przedłużająca się ostra przednerkowa niewydolność? naczyniowa?

- zaburzenia hemodynamiczne nerek:

zespól zmiażdżenia nerek

zaległe urazy

przetaczanie krwi niezgodnej grupowo

wstrząs

oparzenia

choroby naczyń nerkowych

- toksyczne:

Leki

Kontrasty radiologiczne

Rozpuszczalniki organiczne

Pestycydy

Metale ciężkie

Trujące grzyby

- uszkodzenie cewek, śródmiąższu, klębków

USZKODZENIE CEWEK NERKOWYCH

długotrwale niedokrwienie toksyczne działanie na…?

uszkodzenie nabłonka cewek

(obrzęk komórek cewek)

• spadek reabsorpcji sodu

• wzrost przepuszczalności

• wzrost ciśnienia śródmiąższowego - obrzęk tkanki śródmiąższowej

• wzrost adenozyny (świadczy o niedotlenieniu)

• zaczopowanie świata cewek

spadek GFR

Badania laboratoryjne:

• wzrost BUN i kreatyniny

• BUN/kreatynina < 10-15

• FE (frakcyjne wydalanie) sodu >1-2%

• wzrost Na w moczu >20mmol/1

• spadek osmolarności

• waleczki ziarniste w moczu

Waleczki ziarniste-elementy morfotyczne- fragmenty krwinek i inne (patologiczne)

Waleczki szkliste- glikoproteina (fizjologiczne )- w grubym odcinku części wstępującej pętli Henlego

2.OSTRA POZANERKOWA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK:

• utrudnienie odpływu moczu z pęcherza

• niedrożność moczowodów

• wewnątrznerkowe wysalanie sulfonamidów

• cewki moczowe???

Objawy:

• wzrost ciśnienia hydrostatycznego w torebce Bosmana

• wzrost ciśnienia wewnątrznerkowego

• spadek przesączania i ilości moczu pierwotnego

• dyfuzja przez cewki do tkanki śródmiąższowej

• ostra mocznica

OBJAWY KLINICZNE

• poliuria

• nykturia

• dysuria

• powiększenie prostaty

• zaleganie moczu po fikcji

• ból

ZESPÓL NERCZYCOWY- jest to zespół objawów klinicznych i biochemicznych, wywołanych białkomoczem przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju. W pełni rozwinięty zespół nerczycowy cechuje się jednoczesnym występowaniem przynajmniej 3 spośród następujących objawów: białkomoczu. Hipoalbuminemii, hipoproteinemii, obrzęków, zaburzeń gospodarki tłuszczowej, lipidurii. Przyczyna zespołu nerczycowego mogą być wszystkie pierwotne i wtórne kłębuszkowe choroby nerek. Przyczyna jest nieprawidłowa przepuszczalność błony sączącej kłębuszków nerkowych powodująca zwiększone przesączanie białek krwi do przestrzeni Bowmana. To z kolei, łączne z ograniczoną zdolnością cewek do zwrotnego wchłaniania przesączonego bialka jest przyczyną białkomoczu, wiodącego do hipoproteinemii, wywołanej głównie hipoalbuminemią.

Przyczyny zespołu nerczycowego:

• pierwotne glomerulopatie - 80%

• wtórne glomerulopatie (choroby ogólnoustrojowe)

• nowotwory

• choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerek

• zatrucia metalami ciężkimi

• nadwrażliwość na leki i alergeny

• choroby zakaźne

• choroby genetycznie uwarunkowane

• cukrzyca- 20%

• szpiczak mnogi

• zakrzepica żył nerkowych

• toksyny endogenne

OBJAWY:

• duża utrata białka z moczem

• obrzęki kończyn (obrzęk wiotkiej tkanki łącznej)

• bladość

• normalne lub podwyższone ciśnienie tętnicze

• miażdżyca

• zakrzepy żylne

OBJAWY KLINICZNE (30% z powodu utraty albumin)

1. białkomocz:

• utrata IgG - wzrost podatności na zakażenia

• utrata antytrombiny III - zakrzepica

• utrata transfery - niedokrwistość niedobarwliwa

• utrata bialka wiążącego tyroksyne

• utrata albumin - spadek całkowitego stężenia wapnia

Pierwotna retencja sodu - woda wydalana przez nerki-opornoś

nerek na ANF

hiperwolemia wzrost wydzielania AN

supresja układu wzrost ciśnienia tętniczego

renina-angiotensyna-

aldosteron plyn z naczyń do przestrzeni

śródmiąższowej obrzęk

Hipoproteinemia:

• spadek albumin

• spadek alfa-globuliny

• spadek antytrombiny III

• wzrost alfa2 -globuliny i beta-globiny

• hipercholesterolemia

• hiperlipidemia

Mocz:

• białkomocz (selektywny i nieselektywny)

• wałeczki ziarniste

• substancje tluszczowe w moczu

• krwinki biale i czerwone

• anemia?

• wzrost OB.

• hipokalcemia

Powiklania zespolu nerczycowego:

• niedożywienie

• podatność na zakażenia

• skłonność do skrzepów

• przyspieszona miażdżyca uogólniona

Leczenie

• leczenie diuretyczne zakażeń, przeciwzakrzepowe

• przeciwagregacyjne

• lipidemii

• blokery ACE, witaminy, wapń z pochodnymi wit. D

• dietetyczne

• przyczynowe

• objawowe

• unikać stresów, nie nasłoneczniać

• nie szczepić (z wyjątkiem grypy)

CHOROBY NEREK

Zakażenia układu moczowego

Podział zakażeń:

• zakażenia dolnego odcinka

• *zapalenie cewki moczowej

• *zapalenie pęcherza

• zakażenia górnego odcinka

• *ostre i przewlekle bakteryjne śródmiąższowe zapalenie nerek

Etiologia i czynniki sprzyjające zakażeniom:

• drobnoustroje, pasożyty w okolicy zwieracza pęcherza moczowego

• utrudniony odpływ

• instrumentacja dróg moczowych

• upośledzenie odporności

• zaburzenia metabolizmu

• bakterie: Escherichia coli, Klebsiella, Proteus, Staphylococcus

Drogi zakażenia:

• wstępująca - głównie z flory bakteryjnej

• hematogenna - rzadko

Objawy:

• częste oddawanie małych ilości moczu

• bolesność przy oddawaniu moczu

• ból w okolicy nadłonowej

• bóle w okolicy lędźwiowej

• gorączka

Badania laboratoryjne:

1. Mocz

• leukocyty

• erytrocyty

• wałeczki

• bakteriuria

• posiew moczu

Krew

• wzrost OB.

• leukocytoza

• posiew krwi

Stany przewlekłe:

• anemia

• wzrost kreatyniny i mocznika

• zaburzenia zagęszczania moczu

• cechy kwasicy kanalikowej

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

• nieodwracalny spadek przesączania kłębuszkowego - postępujący spadek liczby czynnych nefronów

• zapalenie klębków

• nefropatia cukrzycowa

• śródmiąższowe zapalenie nerek

• odmiedniczkowe zapalenie nerek

• zwyrodnienie torbielowate

• nefropatia nadciśnieniowa

OBJAWY

• nadciśnienie tętnicze

• zapalenie osierdzia

• miażdżyca

• niedokrwistość

• skaza krwotoczna

• osteodystrofia

• nadczynność przytarczyc

Niedomoga - GFR: 75-50 ml/min (brak zmian w płynach ustrojowych)

Niewydolność - GFR: 50-25 ml/min (zmiany składu i ilości płynów ustrojowych)

Mocznica - GFR< 25ml/min (stan terminalny)

Następstwa mocznicy:

• ustanie czynności wydalniczej nerek

• zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, kwasowo-zasadowej, wapniowo-fosforanowej

• upośledzenie czynności wewnątrzwydzielniczej

• uszkodzenie różnych narządów przez toksyny mocznicowe (PTH, fosforany, mocznik, kreatynina)

• dodatni bilans H+ - kwasica metaboliczna (spadek amoniogenezy, spadek resorpcji HCO3+)

• Ca - PO4

• kalcyfikacja tkanek miękkich (nerka, naczynia, kości)

• osteodystrofia (zlamania)

• wtórna nadczynność przytarczyc

Zaburzenia gospodarki elektrolitowej w PNN

- zatrzymanie sodu (hiponatremia), leczenie-dieta, leki moczopędne

- hiperpotasemia, leczenie-dieta (ograniczyć owoce, warzywa)

- hipokalcemia i hiperfosfatemia, leczenie-dieta, uzupełnienie wapnia w czasie posiłków, przyjmowanie związków wiążących fosfor w jelitach, aktywną witaminę D

- kwasica metaboliczna, leczenie-calcium carbonicum

Leczenie

- przyczynowe

- kontrola ciśnienia tętniczego

- dieta

DIALIZOTERAPIA

Dializoterapia jest formą leczenia nerkozastępczego zaburzeń występujących w ostrej lub przewleklej niewydolności nerek. Dializoterapia ma zastępować takie funkcje nerki jak:

- regulacja plynów ustrojowych

- usuwanie produktów przemiany materii

- przywracania prawidłowych stężeń elektrolitów i równowagi kwasowo-zasadowej organizmu

Metody dializacyjne można podzielić na dwie grupy: wewnątrzustrojowe i wewnątrzustrojowe. Do metod wewnątrzustrojowych zalicza się hemofiltrację, hemodiafiltrację, hemodializę, plazmaferezę i hemoperfuzję. We wszystkich tych metodach krew jest wyprowadzana z naczynia krwionośnego przechodzi przez dializator i ponownie jest wprowadzana do krążenia.

Do metod dializy wewnątrzustrojowej zalicza się dializę otrzewnową gdzie funkcję błony półprzepuszczalnej pełni błona otrzewnej.

PRZESZCZEPIANIE NARZĄDÓW

Przeszczepiamy na podstawie uchwalonej przez Sejm „Ustawy o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek , narządów”. Jest to tzw. ustawa transplantacyjna oparta na zgodzie domniemanej (brak wpisu w rejestrze sprzeciwów).

Wskazania do transplantacji:

- przewlekła lub ostra, nieodwracalna niewydolność narządu własnego

PRZECIWSKAZANIE BEZWZGLĘDNE: zaburzenia psychiczne

Dawcy:

- żywy spokrewniony: rodzice, dzieci, rodzeństwo (nerki, wątroba)

- żywy niespokrewniony: emocjonalnie związany (nerki, wątroba)

- zwłoki

Warunkiem przeszczepienia narządu, który powinien być utrzymany, jest zgodność głównych grup krwi i przy przeszczepianiu nerek brak we krwi biorcy przeciwciał preformowanych przeciwko antygenom dawcy. Najlepsze wyniki przy 6 zgodnych antygenach.

Kryteria śmierci pnia mózgu:

- głęboka śpiączka

- trwały bezdech-pacjent sztucznie wentylowany

- udowodnione nieodwracalne strukturalne uszkodzenie mózgu

- brak reakcji na bodziec bólowy

- przyczyna śmierci musi być określona

- temperatura ciala >32,2C

- wykluczenie zatrucia i wpływu niektórych środków farmakologicznych

- brak głębokich zaburzeń metabolicznych i endokrynologicznych

LECZENIE

1. indukcyjne: solumedrol, przeciwciała (ATG, ALG, Simulect, Zenapax), cyklosporyna, tacrolimus, azatiopryna, mykofenolan

2. przewlekle: przez całe życie przeszczepu, w dawkach jak najmniejszych - encorton, cyklosporyna, tacrolimus, reszta jw.

3. odrzucania: solumedrol, przeciwciała

Celem leczenia immunosupresyjnego jest zmniejszenie (supresja) odpowiedzi immunologicznej przy równoczesnym zachowaniu jej w stopniu wystarczającym by uniknąć powikłań: uogólnionych (zakażenia, nowotworzenie) oraz specyficznych dla stosowanych leków.

1

---