wykład 10. Zaburzenia rogowacenia

Zaburzenia rogowacenia

1 - hyper -

2 - para - keratozy

3 - dys -

Ad. 1) nadmierne rogowacenie

Ad. 2) rogowacenie niepełne; są jądra kom. w w. Rogowej

Ad. 3) zaburzenie z wytwarzaniem cytokeratyn już w dolnych warstwach naskórka → patolog. kom. → upośledzona więź między komórkami

PARAKERATOZA :

ŁUSZCZYCA (PSORIASIS - „psora” z grec. - łuska)

Choroba znana od starożytności. Z powodu łuszczycy leczy się od 2 - 3 % populacji (Anglia, Ameryka). Częstość zależy od pigmentacji skóry. Skóra ciemniejsza →↓ skłonność do łuszczycy.

Wyspy Owcze - łuszczyca szczególnie częsta (małżeństwa w zamkniętej populacji). W wielu wypadkach słońce w łuszczycy działa korzystnie!!!

ETIOLOGIA - ??? być może infekcje bakteryjne i wirusowe (ale nieznana).

1.wysiew - b. często po anginie (paciorkowce) !!!

PATOGENEZA:

1. Genetyka:

• rodzinne występowanie (np. bliźnięta jednojajowe)

• statystycznie jeśli jedno z rodziców ma : 50 % u dzieci

dwoje 75 % u dzieci

• HLA 27 usposabia do ciężkiej postaci (tzw. stawowej)

Podział łuszczycy pod względem genetycznym:

A - początek w wieku dziecięcym lub młodzieńczym

• AD

B - w wieku dojrzałym / starczym - dziedziczy się nieregularnie wielogenowo

2. Zjawiska hist. - pat.:

• w naskórku łuszczycowym jest 10 × większa synteza DNA, 3 × więcej mitoz ( w warstwach dzielących się komórek)

• czas trwania mitozy 4 × krótszy ok. 14 min- 60 minut norma

• turnover - time:

• normalnie 26 dni, 13 w dwóch pierwszych (żywych) warstwach

• w łuszczycy 4 dni, 2 w dwóch pierwszych (żywych) warstwach

2 dni w rogowych warstwach

3. Zmiany naczyniowe:

• ↑ ilości czynników angiogenetycznych

• przekrwione naczynia

• ↑ ilości adhezyn na powierzchni śródbłonków → ↑ przylegania Li T_H

• przy ↓ przepływu → przez okienka kom. krwi przenikają poza naczynia → naciek okołonaczyniowy.

Sprzyjają temu IL 1, 6, 8

Wpływ mogą mieć tu neuropeptydy (łuszczyca ma pewien związek ze stresem) → degranulacja mastocytów → proteazy → ↑ przepuszczalności kapilar

Neuropeptydy → ↑ chemotaksji neutrofili

→ ↑ prod. i aktywacji Li

4. Mech. autoimmunologiczne: Często pacjenci z łuszczycą mają cukrzycę

• Paciorkowce → Ig reagujące krzyżowo (ale starsi - nie wykazano związku przyczyn.)

z keratyną naskórka

• Stwierdzono retrowirusy w naskórku →Ig reagujące j.w.

Ig + keratyna - reakcja typu Arthrusa

- aktywacja dopełniacza

- chemiotaksja leukocytów (gł. neutrofile) -naciek leuko (tworzą się mikroropnie)

Łuszczyca przebiega w postaci nawrotów i remisjii

Początek łuszczycy może być we wczesnym dzieciństwie, spory szczyt w wieku szkolnym.

Ostatnio częściej w wieku starszym

Typowy wykwit :

*grudka łuszczycowa pokryta srebrzystobiałą łuską

*czerwona barwa

*ostro odgraniczona

Grudki w większej ilości-zlewanie się lub grudka rozrasta się obwodowo

Rozróżnia się :

1. Psoriasis punktata-najczęściej po infekcji streptokokami

2. Psoriasis guttata -kroplista - wykwity kilkumilimetrowe

3. Psoriasis numularis-pieniążkowa

4. Psoriasis in placibus-plackowata

5. Psoriasis geographica-jeśli wykwity zajmują duże obszary skóry

6. Psoriasis figurata(gyrata) -w centrum zdrowy; aktywny wykwit na obwodzie

Typowa lokalizacja

1. wyprostne powierzchnie kończyn

często na łokciach /kolanach pojedynczy wykwit nawet w okresie remisji

2. głowa -skóra owłosiona; mogą być wszystkie ww postacie

ale często - jeden duży wykwit obejmujący całą głowę

Wszyscy chorzy z łuszczyca mają gęste włosy (? Przez lepsze ukrwienie)

3. zmiany na paznokciach:

A. Psioriasis punktata ungium - ł. punktowa paznokci

Paznokieć naparstkowy - punktowate dołki(5-10)

Proces łuszczycowy dotyczy macierzy paznokcia

B. Łuszczycowa plama olejowa

Proces dotyczy łożyska paznokcia(pod płytką paznokciową)

C. Oprócz tego mogą występować niecharakterystyczne

• hyperkeratoza podpaznokciowa

• wykruszanie blaszki

podobne do grzybicy ale nie są to zjawiska diagnostyczne

Objawy charakterystyczne dla klasycznej łuszczycy

1. Objaw KÖBNERA/kebnera/-występowanie sprowokowanych wykwitów łuszczycowych po zadrapaniu (musi sięgać do skóry właściwej)

wykwity pojawiają się po 10- 14 dnach Występują tylko w fazie nawrotu choroby

Inne czynniki powodujące (+) objaw Kebnera: - nagły wzrost stężenia cignoliny (prowokacja chemiczna).

Słońce zwykle w łuszczycy korzystne, ale w okresie wysiewu- oparzenia słoneczne mogą spowodować objaw Kebnera. Trzeba umiarkowanie dawkowac.

2. Objaw Auspitza

- wykwit skrobiemy szpatułką - liczne srebrzyste łuski

- potem sypią się łuski jak ze świecy skrobanej nożem (objaw

świecy stearynowej)

- dalsze skrobanie objaw krwawienia punkcikowatego

Mniej typowe postacie:

1.Psoriasis inversa(flexurarum )

łuszczyca odwrócona -fałdów i zgięć

2.Psoriasis inveterata(zastarzała), nieleczona

-wykwit bardziej gruby

-zwykle zlokalizowany w okolicy krzyżowej i na przedniej powierzchni podudzi

-wiele pokładów łusek

-zwykle oporna na leczenie

3.Psoriasis verucosa

- brodawkowaty rozrost na powierzchni zastarzałego wykwitu

4.Psoriasis rupioides(brudźcowa)

brudziec (rupia) -uwarstwiona luska w postaci stożka,zwężającego się ku górze
5.Psoriasis exudativa-wysiękowa

-nie łuszczy się jak poprzednie

- łuski wilgotne,przepojone treścia surowiczą,przypominające strupy

-często łączy się z:

6.Psoriasis arthropatica-stawowa

-specyficzne zmiany stawowe

-postacie dot : 1. drobnych stawów międzypaliczkowych

2. kręgosłupa i stawów krzyżowo biodrowych

3. postać mieszana

-możliwe-inwalidztwo

-metody lecznicze słabo wpływają na dolegliwości stawowe

7.Psoriasis pustulosa-krostkowa

1. generalisata-uogólniona

-na całym ciele w postaci erytrodermi, na której występują tysiące krost wielkości łebka szpilki

-w krańcowych przypadkach -epidermoliza

b) palmarum et plantarum

-na dłoniach i podeszwach wykwit łuszczycowy z krostami, nadżerkami i łuskami

-podobne do grzybicy i pewnych postaci wyprysku

Różnicowanie : badanie mykologiczne

badanie histpat

8.Erytrodermia psoratica

-od początku zajęcie całej skóry

-b. źle rokuje co do wyleczenia

lub

-mogła być zwykła łuszczyca żle leczona-erytrodermia (tu lepiej rokuje)

Histopatologia:

Wycinek z pogranicza skóry właściwej i wykwitu (dla porównania)

-Skóra zdrowa:

*w. rogowa (bezjądrzasta)

*jest w.ziarnista (granica skórno-naskórkowa)

-Wykwit

*są jądra w w rogowej (parakeratoza)

* brak warstwy ziarnistej

* wydłużenie brodawek (papilomatoza)

* wydłużenie sopli naskórkowych (akantoza)

* pomnożone i przekrwione kapilary w brodawkach wokół nich komórki nacieku

* komórki z brodawek wchodzą pod warstwę rogową naskórka - tworzy się tam skupienie czyli mikroropień:

microabscessus Munro

Klinicznie:

Różnica między p.vulgaris a p.pustulosa polega na ilości mikroropni ; jeśli jest ich dużo -widać krosty

Krwawienie punkcikowe w objawie Auspitza -wynik papillomatozy

HYPERKERATOZA:

RYBIA ŁUSKA(ICHTYOSIS)

1.Ichtyosis vulgaris

• dziedziczenie AD

• pocz 1-3 r.ż.

• przeważa na wyprostnych pow. kończyn, tulowiu, twarzy, głowie

• fałdy ciała oszczędzone

• skóra sucha, szorstka, bez stanu zapalnego

• pokryta cieniutkimi, szarobrunatnymi łuseczkami mocno przylegającymi

• w 30% współistnieje skłonnoścdo atopii

• zależy od ilości i wykorzystania vit A ; w lecie jesieni poprawia się , gorzej zimą i wiosną

2.Sex -linked ichtyosis

• sprzężona z płcią (X)

• kobiety -nosicielki

• męż choruja

• wg niektórych pododmiana

• pocz 3-4 miesiąc życia

• fałdy ciała mogą być zajęte

• skóra pokryta grubymi, rogowymi blaszkami(jakby skóra węża)

• przerzedzenie wlosów w obu pow. postaciach

3.Hyperkeratosis ichtyosiformis AR

A.Ichtiosis foetalis-płodowa

• W łonie matki powstają nawarstwienia blaszek rogowych

• Dziecko rodzi się jakby było w pancerzu

• Płytki mogą zaciskać np.; palce -martwica -zniekształcenie

• Zniekształcenie małżowin usznych

• ↓odp komórkowej

• zazwyczaj śmierć w młodym wieku

B.Erytrodermia ichtyotica

• od urodzenia stan zapalny całej skóry

• delikatne złuszczanie

• erytrodermia łagodnieje z wiekiem

• może przejść w rybią łuskę blaszkowatą (ichtyosis lamellaris)-delikatne,niezapalne łuseczki

C.Erytrodermia ichtyotica bullosa AD

• erytrodermia + pęcherze + hiperkeratotyczne łuseczki

D.Ichtyosis hystrix - rybia łuska jeżasta AD

• kolczaste wypustki

określenie robocze COLLODION BABY

collodium-klej stosowany w chirurgii do przyklejania opatrunków ; substrat do płynów na odciski ; skóra pokryta collidium -cieńka błonka się złuszcza.

Dziecko może mieć od urodzenia cieńkie, złuszczajce się łuski na tle zapalnym.

Może być poronna postać rybiej łuski 1 lub b(?)

ROGOWIEC DŁONI I STÓP (KERATOMA PALMARE et PLANTARE)

-6 jednostek (3AD 3AR)

-różnią się lokalizacją, współistnieniem innych zmian

-cechy wspólne:

* na podeszwach i dłoniowej pow. rąk b. nasilone nadmierne rogowacenie -pękanie -fissury

* zajmują cały obszar dłoni lub stopy lub

* okrągłe , pasmowate (miejscowe)

* bardzo bolesne

* doprowadzą do inwalidztwa

DYSKERATOZA:

CHOROBA DARIERA

-rzadka

-AD

-w miejscach łojotokowych: różowo-brunatne grudki opatrzone rogowym korkiem

-zmiany mogą być słabo nasilone(defekt urody)

-mogą się zlewać w fałdach-brodawkujące, sączące, cuchnące powierzchnie skóry

LICHEN RUBER (PLANUS) LISZAJ CZERWONY (PŁASKI)

-wykwity nie zawsze czerwone i nie zawsze płaskie

-etiologia:

*identyczna osutka występuje w przebiegu ostrej reakcji GvHR

*u chorych więcej zakażeń HCV niż w całej populacji

*b. podobne zmiany wystepują jako osutki polekowe

*towarzyszy świąd, dodatni objaw Koebnera

* teoria nerwowa- odrzucona

-wykwit:

*grudka śr kilku mm, barwy czerwonofiołkowej (w łuszczycy zdecydowanie czerwona)

*lokalizacja typowa:okolice nadgarstków-początek, potem na całej skórze

*może tworzyć koliste /pasmowate postacie

*grudki na pow mają opalizującą siateczkę Wickhama

*grudki na głowie -bliznowacenie-trwałe łysienie

*często zajęte są śluzówki jamy ustnej(najczęściej wew pow policzków) białe grudki układające się smugowato i drzewkowato

---