Patomorfologia ukladu moczowego, Patomorfologia układu moczowego


Patomorfologia układu moczowego

Zaburzenia rozwojowe nerek

• Wrodzony brak zawiązka nerek (Agenesia renum)

• Niedorozwój nerek (Hypoplasia renum)

• Nieprawidłowe umiejscowienie nerek (Ectopia renum)

• Nerka podkowiasta (Ren arcuatus)

Obrazy kliniczne chorób nerek

• Zespół nefrytyczny

• Zespół nerczycowy (zespół nefrotyczny)

• Ostra niewydolność nerek

• Przewlekła niewydolność nerek

• Uszkodzenie cewek nerkowych

Zespół nefrytyczny - Zespół ten występuje typowo w ostrym, postreptokokowym zapaleniu kłębuszkowym nerek.

Cechami zespołu są:

• Krwiomocz

• Białkomocz

• Skąpomocz

• Nadciśnienie tętnicze

• Wzrost poziomu azotu pozabiałkowego i kreatyniny.

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

- Zawsze świadczy o chorobie kłębuszków nerkowych.

Przyczyną większości przypadków zespołu nerczycowego są glomerulopatie pierwotne: submikroskopowe zapalenie nerek u dzieci i błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek u dorosłych. U podstaw zmian leży uszkodzenie bariery filtracyjnej (śródbłonków, błony podstawnej i podocytów) z następową utratą średniej wielkości białek osocza (albumin) i wynikającymi z niej reakcjami ustroju zmierzającymi do utrzymania homeostazy.

Objawy zespołu:

• Znaczna proteinuria (>3.5 g/dobę)

• Hipoalbuminemia (<3g/100ml)

• Uogólnione obrzęki

• Hiperlipidemia i lipiduria.

Ostra niewydolność nerek - Zespół objawów związanych z nagłym pogorszeniem się funkcji nerek, w wyniku czego w niedostatecznym stopniu wydalane są z ustroju produkty przemiany materii, znacznym zaburzeniom ulega gospodarka wodno-elektrolitowa i dochodzi do rozwoju ostrej mocznicy.

Postacie ostrej niewydolności nerek:

• Ostra niewydolność nerek przednerkowa - wywołana nagłym pogorszeniem ukrwienia nerek lub zaburzeniami hemodynamiki wewnątrznerkowej;

• Ostra niewydolność nerek w postaci nerkowej - spowodowana pierwotnym uszkodzeniem kłębuszków, naczyń krwionośnych lub cewek i tkanki śródmiąższowej;

• Ostra niewydolność nerek pozanerkowa - spowodowana nagłą trwałą lub przerywaną niedrożnością dróg moczowych.

Choroby kłębuszków nerkowych (Glomerulonephritis; GN)

Patogeneza GN

1.Uszkodzenie typu humoralnego

-Kompleksy immunologiczne (70%)

-PC cytotoksyczne

2.Uszkodzenie typu komórkowego

-Limf. T i Mak.

3.Nieprawidłowe białka strukturalne (zespół Alporta (zaburzenie syntezy kolagenu typu IV, ch. cienkich błon)

Biopsja gruboigłowa nerki

1.Mikroskop świetlny (HE, PAS, inne)

2.Ocena kompleksów immunologicznych i fragmentów dopełniacza w:

-IF lub IHC

3.Mikroskop elektronowy

Lokalizacja

- Rozlane(global)

Cały kłębuszek jest zajęty

- Segmentarne (segmental)

Tylko część kłębuszka jest zajęta

CHOROBY KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH

Pierwotne CHOROBY KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH

Wtórne CHOROBY KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH w:

1.SLE

2.Cukrzyca

3.Amyloidosis

4.Zespół Goodpasture

5.Polyangitis microscopica

6.Granulomatosis Wegeneri

7.Choroba Schönleina-Henocha

8.Endocarditis bacterialis

GN submicroscopica MINIMAL CHANGE DISEASE

• wiek przedszkolny (2 - 6 rż),

często po zakażeniu górnych dróg oddechowych lub szczepieniu

Objawy:

-zespół nerczycowy (selektywny białkomocz - albuminy)

Patogeneza:

-Uszkodzenie typu komórkowego: limf.T * cytokiny * (?) neutralizacja ładunków GBM * stopienie wypustek nóżkowatych podocytów

• rokowanie:

-90% odpowiada na sterydy

• 1/3 OK., 2/3 nawroty

• MŚ:

-bz

• IF:

-bz

• EM:

-stopienie wypustek nóżkowatych podocytów

-brak złogów

Glomerulopatia błoniasta - Błoniaste KZN jest zmianą rozlaną, w której dochodzi do pogrubienia błon podstawnych kłębuszków i odkładania się depozytów immunoglobulinowych wzdłuż nabłonkowej strony błony podstawnej.

• 30-50 r.ż

Objawy:

-zespół nerczycowy

-izolowany białkomocz

Patogeneza:

-Kompleksy immunologiczne

• MŚ:

-Pogrubienie ścian naczyń włosowatych („kolce”)

•IF:

-IgG, C3, C9

• EM:

-złogi podnabłonkowe

-stopienie wypustek stopowatych podocytów

Błoniasto-rozplemowe KZN (GN membranoproliferativa) - Charakteryzuje się zmianami w błonie podstawnej, proliferacją przede wszystkim komórek mezangium i naciekami zapalnymi w kłębuszkach.

Objawy:

-Izolowany białkomocz

-Zespół nerczycowy

-Zespół nerczycowy/nefrytyczny

• MŚ:

-GBM gruba z podwójnym okonturowaniem („tory tramwajowe”)

-* liczby kk. mezangium i śródbłonka

-leukocyty w świetle naczyń

-lobulacja kłębuszków

• 6 - 10 rż. *>*

• 1 - 4 tyg. po infekcji *-hemolizującymi paciorkowcami grupy A (gardło, skóra)

zespół nefrytyczny

• miano p-ciał przeciwpaciorkowcowych

• Rokowanie:

-Dzieci: 90% OK, 9% przetrwała hematuria/proteinuria, 1% GN rapide progressiva * ESRD

-Dorośli: 15 - 50% ESRD

• MŚ:

-Zmiany uogólnione i rozlane

• * liczby kk. mezangium i śródbłonka

• Neutr. i Mon. w świetle włośniczek

• Obrzęk i nacieki zapalne w tk. Śródmiąższowej

• IF:

-IgG, C3

• EM:

-Złogi - kompleksy immunologiczne (podnabłonkowe “GARBIKI”)

NEFROPATIA IgA (choroba BERGERA) - Nefropatia IgA jest glomerulopatią, w której ma miejsce odkładanie się złogów IgA w mezangium.

• 15-30 r.ż., M>K

• 1-2 dni po infekcji górnych dróg oddechowych

Objawy:

• nawrotowy krwiomocz lub krwinkomocz

• białkomocz

Morfologia

• MŚ:

- zmiany ogniskowe lub uogólnione

-* kk. i macierzy mezangium

• IF:

-IgA w mezangium

•EM:

-złogi w mezangium

Zespół Alporta

- Uwarunkowana dziedzicznie glomerulopatia wywołana zaburzeniem syntezy kolagenu typu IV (składnik błon podstawnych kłębuszków). Oprócz zmian w nerkach stwierdza się różnego stopnia upośledzenie słuchu i zmiany w oku (zwichnięcie soczewki, dystrofia rogówki).

• 5 - 20 rż schyłkowa niewydolność nerek

• w wywiadzie rodzinnym: głuchota i NN

• Mutacja w COL4A5 - łańcuch α5 kolagenu typu IV

Objawy:

-Hematuria, wałeczki erytrocytarne, białkomocz

-Głuchota

-Zaburzenia widzenia

• EM:

-GBM: cienka/gruba, rozszczepiona lamina densa

Zewnątrzwłośniczkowe KZN,KZN z półksiężycami(GN proliferativa extracapillaris; crescentic GN) - Kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami jest zespołem, który charakteryzuje się szybkim pogarszaniem się czynności nerek ze znaczną oligurią. Nieleczone może doprowadzić do zgonu w ciągu tygodni. Dlatego też nazywane jest gwałtownie postępującym zapaleniem nerek.

TYPY