I. Rdzeń kręgowy

I.Wstęp:

• powstaje z tylnej części cewy nerwowej

• w czasie rozwoju zachowuje organizację segmentalną

• otoczony przez 3 opony( miękka, pajęcza i twarda)

• waży ok. 30 g, co stanowi 2% ciężaru mózgu u dorosłego człowieka

II.Położenie:

• u os. dorosłej rozciąga się od otworu wielkiego do dolnej granicy pierwszego kręgu lędźwiowego( u noworodków do trzeciego kręgu lędźwiowego)

• miejsce przejścia rdzenia kręgowego w rdzeń przedłużony( złącze rdzeniowo -opuszkowe) - jest wyznaczone przez 3 struktury: otwór wielki, skrzyżowanie piramid i wyniosłość utworzoną przez nici korzeniowe pierwszego nerwu szyjnego- leży w jamie podpajęczynówkowej

III.Kształt:

• podłużny, spłaszczony grzbietowo- brzusznie

• średnica 1 cm

• długość: M- 45 cm, K- 42 cm

• posiada zgrubienia: szyjne( C5- Th1) i lędźwiowe( L1- S2), od których odchodzą nerwy unerwiające kończyny górne i dolne( tworzą sploty: ramienny i lędźwiowo- krzyżowy)

• na końcu dystalnym znajduje się stożek rdzeniowy:

• są to dwa ostatnie segmenty krzyżowe( S4- S5) oraz segment guziczny

• na wysokości L1

IV. Elementy utrzymujące rdzeń:

• zawieszają i umocowują rdzeń kr. wewnątrz worka opony twardej

• powstają z opony miękkiej

1. więzadła ząbkowane/ ligamenta denticulata/- przyczepiają się do opony twardej rdzenia za pomocą ok. 21 zębów

2. nić końcowa/ filum terminale/- pasmo opony miękkiej rozciągające się od stożka rdzeniowego do końca worka opony twardej( z którym się łączy)

3. korzenie nerwów rdzeniowych- umocowują i utrzymują pozycję rdzenia w kanale kręgowym

V. Powierzchnia zewnętrzna rdzenia kręgowego:

1. szczelina pośrodkowa przednia/ fissura mediana anterior/- głęboka szczelina w środkowej części przedniej powierzchni rdzenia, po której biegnie tętnica rdzeniowa przednia

2. bruzda boczna przednia/ sulcus anterolateralis/- wychodzą z niej nici korzeniowe przednie

3. bruzda boczna tylna/ sulcus posterolateralis/- wychodzą z niej nici korzeniowe tylne

4. bruzda pośrednia tylna/ sukcus intermedius posterior/- jej dolna granica sięga poziomu Th6, oddziela pęczek smukły od klinowatego

5. bruzda pośrodkowa tylna/ sulcus medianus posterior/- jej kontynuację stanowi przegroda pośrodkowa tylna

VI. Budowa wewnętrzna:

• na przekroju poprzecznym widoczna jest istota szara położona centralnie i istota biała , położona obwodowo

1. Istota szara/ substantia grisea/

• wyglądem przypomina motyla( literę H ); zmienia swój kształt w zależności od poziomu rdzenia

• otacza kanał środkowy

• tworzy parzyste słupy/ columnae/( na przekroju poprzecznym rogi/ cornua/):

* rogi przednie, rogi tylne, między nimi leży istota szara pośrednia( środkowa i boczna); ist. szara pośr. boczna w niektórych odcinkach rdzenia( zwłaszcza segmenty piersiowe) tworzy uwypuklenie tzn. rogi boczne

1. Róg tylny( grzbietowy)- zwany też czuciowym:

- w jego budowie wyróżnić możemy: * podstawę rogu tylnego * szyjkę * głowę, otoczoną przez istotę galaretowatą( ma kształt półksiężyca lub odwróconej litery V- obejmuje głowę swoimi ramionami) * szczyt

2. Róg boczny( istota szara pośrednia boczna) - zawiera komórki układu autonomicznego

3. Róg przedni( brzuszny)- zwany ruchowym- zawiera komórki unerwiające mięśnie szkieletowe, w budowie wyróżniamy: * podstawę * ścianę przednią( wychodzą z niej wiązki korzeni brzusznych) * ścianę przyśrodkową i * boczną

2. Istota biała/ substantia alba/

• zawiera pęczki zmielinizowanych włókien, które otaczają istotę szarą

• zawiera wstępujące i zstępujące włókna tworzące szlaki i drogi nerwowe

• tworzy sznury
  Sznur tylny/ funiculus posrerior/- pomiędzy bruzdą pośrodkową tylną a bruzdą boczną tylną:

1. pęczek smukły/ fasciculus gracilis/= pęczek Golla

-pomiędzy bruzdą pośrodkową tylną a bruzdą i przegrodą pośrednią tylną - występuje na wszystkich poziomach rdzenia

2. pęczek klinowaty/ fasciculus cuneatus/= pęczek Burdacha

• między bruzdą i przegrodą pośrednią tylną a bruzdą boczną tylną- występuje tylko w odcinku C1- Th6.

1. Sznur boczny/ funiculus lateralis/

• między bruzdą boczną tylną a bruzdą boczną przednią

2. Sznur przedni/ funiculus anterior/

• między szczeliną pośrodkową przednią a bruzdą boczną przednią

• zawiera spoidło białe/ commisura alba/:

• znajduje się między kanałem środkowym a szczeliną pośrodkową przednią

• miejsce skrzyżowania dróg rdzeniowo- wzgórzowych

VII. Drogi rdzenia kręgowego .

1. wstępujące:

3- neuronowe:

• rdzeniowo- opuszkowa sznurów tylnych( uświadomione czucie głębokie i czucie dotyku)

• rdzeniowo- wzgórzowa przednia( czucie delikatnego dotyku)

• rdzeniowo- wzgórzowa boczna( czucie b ólu i temperatury)

2- neuronowe:

• rdzeniowo- móżdżkowa tylna( nieskrzyżowana)

• rdzeniowo- móżdżkowa przednia(skrzyżowana)

• klinowo- móżdżkowa

2. zstępujące:

• droga korowo- rdzeniowa( piramidowa)

• czerwienno- rdzeniowa

• przedsionkowo- rdzeniowa

• drogi zstępujące układu autonomicznego

VIII. Pojęcia związane z rdzeniem kręgowym.

1. segment= neuromer

• odcinek rdzenia kręgowego łączący się z korzeniami jednego nerwu rdzeniowego. Wyróżnia się segmenty:

• 8 szyjnych * 12 piersiowych* 5lędźwiowych * 5 krzyżowych oraz * 1 guziczny.

2. ogon koński

• tworzą go przednie i tylne korzenie nerwów rdzeniowych L2- Co, które po odejściu od rdzenia kr. zwisają w przestrzeni podpajęczynówkowej( zbiornik lędźwiowy), z której następnie wychodzą przez odpowiednie otwory międzykręgowe i krzyżowe.

3. Pozorne wstępowanie rdzenia kręgowego/ pseudoascensus medullae spinalis- w miarę przesuwania się ku dołowi otwory międzykręgowe leżą coraz niżej w stosunku do odpowiadających im neuromerów, co jest spowodowane nierównomiernym wzrostem rdzenia kr. i kręgosłupa(który rośnie szybciej)

4. Prawo Auerbacha- Flataua= prawo odśrodkowego ułożenia dróg nerwowych.

• w rdzeniu kr. włókna nerwowe, zaopatrujące niżej położone części ciała, leżą na ogół bardziej obwodowo od włókien unerwiające segmenty leżące wyżej.

5) Odruch na rozciąganie( miotatyczny):

• monosynaptyczny, występujący po tej samej stronie( ipsilateralny)

• jak każdy typowy odruch ma ramię do- i odprowadzjące

• uszkodzene ramion powoduje zniesienie odruchu( arefleksję)

4 najczęściej badane odruchy miotatyczne:

1. skokowy: segment S1; m. brzuchaty łydki

2. kolanowy: segmenty L2-L4; m. czworogłowy uda

3. z m. 2- głowego ramienia: C5- C6

4. z m. 3- głowego ramienia: C6-C7

II. Unaczynienie rdzenia kręgowego

1. t. kręgowa( pr. i l. ) od t. podobojczykowej( pr. i l. ) oddaje :

1. tt. rdzeniowe przednie( zespalające się zwykle na poziomie piramid w pojedyncze naczynie biegnące w szczelinie pośrodkowej przedniej) :

• największą średnicę ma na poziomie zgrubienia szyjnego i lędźwiowego, najmniejszą w części piersiowej- najbardziej narażona na niedokrwienie( Zespół t. rdzeniowej przedniej)

• zaopatruje przednie 2/3 rdzenia kr.; rogi przednie i boczne + sznury prz. i boczne

• oddaje gałęzie bruzdowo- spoidłowe, wnikające do szczeliny pośrodkowej przedniej:

• w cz. szyjnej i piersiowej odchodzą one na przemian do pr. i lewej połowy rdzenia

• lędź. i krzyżowej jednocześnie do obu połówek

• jej niedrożność: bóle karku, niedowład kończyn górnych lub dolnych, utrata czucia bólu i temp. poniżej miejsca uszkodzenia.

2. tt. rdzeniowe tylne( pr. i lewa):

• zaopatruje 1/3 tylną rdzenia kr. łącznie z rogami tylnymi i sznurami tylnymi

W wyniku zespoleń pomiędzy, tt. rdz.prz. i tylnymi powstaje wieniec naczynowy/ vasocorona/, od którego gałęzie wnikają do istoty białej.

2. gałęzie rdzeniowe od tętnic w poszczególnych odcinkach kręgosłupa( tzw. tt.segmentowe):

• t. kręgowej

• t. szyjnej wstępującej

• t. szyjnej głębokiej

• tt. międzyżebrowych tylnych

• tt. lędźwiowych

• t. biodrowo- lędźwiowej

* gałęzie rdzeniowe zaopatrują głównie istotę białą rdzenia kr.

Gałęzie rdzeniowe dają początek tętnicom korzeniowym, które wspomagają w zaopatrzeniu t. rdzeniową prz. i tylną.

Największa tętnica korzeniowa to t. Adamkiewicza/a. radicularis magna/-

- pochodzi od tt. międzyżebrowych tylnych( Th10- Th12) i unaczynia zgrubienie lędźwiowe/ Gołąb/

• pochodzi od drugiej t. lędźwiowej/ Neuroanatomia Fixa/

III. JAMISTOŚC RDZENIA/ syringomyelia/:

Def: przewlekła choroba zwyrodnieniowa, w której dochodzi do rozplemu tk. glejowej, z jej wtórnym zwyrodnieniem i tworzeniem się jam w środkowej części rdzenia( w okolicy kanału centralnego i spoidła przedniego)

Etologia:

• zaburzenia rozwojowe wynikające z nieprawidłowego zamknięcia cewy nerwowej

• w powstawaniu prawdopodobnie odgrywa rolę czynnik genetyczny

• częste współistnienie wad rozwojowych( np. Z. Arnolda- Chariego, wodogłowia, tarni dwudzielnej, syndaktylii)

Patomorfologia:

• zmiany najczęściej dotyczą odcinka szyjnego, w późniejszym okresie też rdzenia przedłużonego

• rozrost tk. glejowej, tworzą się jamy, które następnie powiększają się

• w ok. kanału środkowego, spoidła przedniego, część rogów przednich, środkowych i tylnych

• sznury tylne są nie uszkodzone(!)

Klinika:

- początek choroby przypada na 20-40 r.ż.

• częściej chorują M

Objawy kliniczne:

1. do najbardziej charakterystycznych objawów należą rozszczepienne zaburzenia czucia tj.

• upośledzenie czucia bólu i temp.( uszkodzenie dróg rdzeniowo- wzgórzowych w ok. spoidła przedniego, sznura bocznego lub rogu tylnego)

• przy zachowanym czuciu dotyku i czuciu głębokim( nie uszkodzone sznury tylne)

Często do pierwszych objawów należą bezbolesne oparzenia czy zranienia.

2. Z. wiotki -kończyny górne:

• zanik i niedowład najczęściej drobnych mięśni dłoni( wynikający z szerzenia się jamy w kier. rogów przednich- ruchowych)

• zwykle zniesienie odruchów fizjologicznych

• często występują drżenia pęczkowe

3. Niedowład spastyczny kończyn dolnych:

• wskutek zniszczenia lub ucisku dróg korowo- rdzeniowych( piramidowych) przez gromadzący się w jamie płyn( hydromyelia)

4. Objawy wynikające z uszkodzenia rogów bocznych rdzenia kręgowego i zniszczenia jego komórek współczulnych:

1. zaburzenia autonomiczne

2. zmiany troficzne( skóra- suchość, rogowacenie, zasinienie, zmiany naczynioruchowe; paznokcie- łamliwość i zniekształcenia)

3. - zmiany kostne( osteopatie ze zmianami zanikowymi lub przerostowymi)

• artropatie( zwykle stawy barkowe oraz małe stawy rąk)

• bezbolesne zwichnięcia i złamania kończyn

5. Z. Hornera- uszkodzenie ośrodka rzęskowo- rdzeniowego/ centrum ciliospinale/-C8-D1.

• jednostronne opadnięcie powieki, zwężenie źrenicy i wpadnięcie gałki ocznej/ enophtalmus/

6. niekiedy bóle i parestezje w kończynach( też jako obj. uszkodz.ośr. współczulnych rdzenia)

Rzadką postacią jest jamistość lędźwiowych odcinków rdzenia, objawy:

• wiotki niedowład kończyn dolnych + górnych

• rozszczepienne zaburzenia czucia

• objawy autonomiczne

Rozpoznanie

• zdjęcia rtg kręgosłupa i czaszki oraz MRI - w celu wyłączenia procesu uciskowego, oceny wad rozwojowych i zmian zwyrodnieniowych

• tylko MRI może wykazać obecność jam w rdzeniu

• PMR na ogół prawidłowy, czasem stężenie białka jest nieco zwiększone

• badania potencjałów somatosensorycznych( mogą być przydatne do oceny dróg czuciowych)

• stymulacja magnetycza( ocena dróg piramidowych)

Rozpoznanie różnicowe

• guz rdzenia( zwłaszcza wewnątrzrdzeniowy)

• krwotok wewnątrzrdzeniowy/ hematomyelia/

• mielopatia szyjna

• łatwiejsze do wykluczenia jest stwardnienie zanikowe boczne i zwyrodnienie powrózkowe

Leczenie

• leczenia farmakologicznego nie ma poza leczeniem objawowym i rehabilitacją

• czasem radioterapia w celu zwalczania bólu

- lecz. chirurgiczne, zwłaszcza w przypadku towarzyszących wad rozwojowych( odbarczenie szczytowo - potyliczne, zastawka), hamuje postęp choroby

IV. JAMISTOŚĆ OPUSZKI/ syringobulbia/:

Def.. j/w

• w postaci odosobnionej niezmiernie rzadko, przeważnie towarzyszy jamistości rdzenia

• zmiany umiejscawiają się w bocznej części rdzenia przedłużonego, pod dnem komory IV

• obraz kliniczny:

• zniesienie czucia bólu i temp. po jednej lub obu str. twarzy( uszk. jądra n. V)

• oczopląs( zwykle obrotowy- uszk. pęczka podłużnego przyśrodkowego)

• brak odruchu rogówkowego

• dyzartria, zaburzenia połykania( uszk. jądra dwuznacznego)

• zanik i drżenie pęczkowe mięśni języka( zniszczenie jądra n.XII)

• w późnych stadiach mogą wystąpić zaburzenia oddychania

V. Napady skroniowe( „ padaczki skroniowej'')

Bogactwo połączeń płata skroniowego z innymi okolicami mózgu i różne możliwości szerzenia się „wyładowania'' padaczkowego wyjaśniają polimorfizm napadów skroniowych.

• są to napady częściowe o bardzo bogatej symptomatlogii; występuje wiele różnych objawów w rozmaitych zespołach

• przeżywane przez chorych emocje, wrażenia i doznania są niekiedy tak dziwaczne, że można podejrzewać nerwicę

• występują automatyzmy ruchowe- jeśli dominują podczas napadu- tzw. napady psychomotoryczne

• czasem złożone sensacje czuciowe i zmysłowe( węchowe, smakowe, słuchowe, wzrokowe i „ błędnikowe'')- jeśli dominują, są to tzw. napady psychosensoryczne

• podczas napadu chory może przeżywać różne, częściej przykre niż przyjemne, emocje: gniew, zagrożenie niebezpieczeństwem, poczucie winy, oczekiwanie na coś itp.

• chory może ponownie przeżywać dawne sytuacje i przypominać sobie zapomniane zdarzenia

• objaw „ déja vu'', tzn. już widzianego i „ déja vécu'', tzn. już przeżytego

• zdarzają się stany depersonalizacji, poczucia obcości i niezwykłości otoczenia itp.

• sensacje trzewne, m.in. chorzy dość często mają wrażenie „ gniecenia'' w nadbrzuszu, które „ idzie'' do gardła

Napady hakowe( szczególna postać napadów skroniowych)

Powstają wskutek podrażnienia okolicy haka zakrętu hipokampa/ uncus gyri hippocampi/

• chorzy podczas napadu mają wrażenie zwykle przykrego- rzadko przyjemnego zapachu i smaku, niekiedy przy tym mlaskają wargami

• często napady takie łączą się ze stanem marzeniowym( dreamy state); chory ma wrażenie, jakby był we śnie

• częste są tu również wrażenia ,, już widzianego” i ,, już przeżytego”

• w czasie napadów hakowych pojawiają się halucynacje wzrokowe w postaci obrazów i scen podobnych do teatralnych; chorzy przeważnie zdają sobie sprawę z ich nierealności

• może przy tym wystąpić widzenie w zmniejszonych( mikropsja) lub w zwiększonych( makropsja) rozmiarach

VI. BADANIE MÓŻDŻKU

Badając sprawność móżdżku, ocenia się jego czynność w zakresie:

• koordynacji motoryki

• utrzymaniu równowagi

• regulacji napięcia męśniowego

Objawy móżdżkowe są ipsilateralne tzn. występują po stronie uszkodzonej półkuli móżdżku.

1. Z. robaka móżdżku - zaburzenia motoryki postawy, trudności w utrzymaniu równowagi ciała

1. Pozycja stojąca

- chwianie się w pozycji stojącej przy oczach otwartych i zamkniętych( objaw Romberga)

• chory staje z przywiedzionymi stopami- zaczyna się chwiać; zamknięcie oczu( próba Romberga) chwiania nie nasila albo nasila je tylko nieznacznie.

• próba Babińskiego- w stojącej postawie nachylamy choremu do tyłu głowę i tułów- pada ku tyłowi wskutek braku zgięcia kończyn dolnych( u os. zdrowej zgięcie w stawach skokowych i kolanowych)- brak współdziałania( synergi) różych grup mięśniowych

2. chód

• na szerokiej podstawie( marynarski)- chory rozstawia szeroko stopy, aby w ten sposób ułatwić sobie utrzymanie równowagi; kroki nierównej długości, chód traci prawidłowy rytm.

• asynergia tułowia podczas lokomocji( tzn. nienadążanie górnej części tułowia a dolną)

• niepewność i zataczanie się podczas chodu upodabniają chód człowieka z uszkodzeniem móżdżku do chodu człowieka pijanego

c)pozycja siedząca bez podparcia

• pacjent chwieje się

2. Z. Półkul móżdżku- zaburzenie płynności i celowości ruchów.

• ataksja kończyn z dysmetrią

• ataksja/ ataxia- niezborność, bezład/- polega na niemożności wykonania szybkich ruchów naprzemiennych( adiadochokineza): próba ,, wkręcania żarówek”, klawiatura.

• dysmetria- ruchy celowe wybiegają zwykle poza zamierzony cel( hipermetria)- np. podczas sięgania po szklankę- sięga ,, za daleko”

Różnicowanie z ataksją tylnosznurową( zaburzenia czucia głębokiego)- ruchy też niezborne, ale zaburzenia łatwo są wyrównywane przy kontroli wzrokowej.

• oczopląs poziomy, grubofalisty przy spojrzeniu w str. uszkodzonej półkuli móżdżku

• makrografia( duże litery)- kazać coś napisać

• mowa skandowana, zamazana( dysartia móżdżkowa)- przypomina deklamownie łacińskich wierszy

• obniżone napięcie mięśniowe- odruchy mogą ulec osłabieniu, niekiedy odruchy kolanowe mogą być ,,wahadłowe”( zamiast prawidłowego odruchu, kilka wahadłowych wychyleń)

• próba palec- nos: drżenie zamiarowe uwidaczniające się pod koniec ruchu celowego, kończyna górna przed siebie i powoli dotyka palcem czubka nosa

• próba pięta- kolano

• dodatnia próba mijania- pacjent stoi, kończyny górne wyciągnięte przed siebie, jedna zbacza w stronę uszkodzonej półkuli

• próba Unterberga- pacjent chodzi w miejscu przy zamkniętych oczach- następuje zbaczanie toru chodu w stronę

uszkodzonej półkuli lub uszkodzonego błędnika, tzw. chód kompasowy

VII. OŚRODKI W KORZE

1. Płat czołowy:

- pole ruchowe( 4) - zakręt przedśrodkowy + przednia część płacika okołośrodkowego

- kora przedruchowa(6)- zakręt czołowy górny

- korowy ośrodek skojarzonego spojrzenia w bok( pole 8); dodatkowo w moście( w okolicy jądra n.VI)

- korowy ośrodek ruchowy mowy Broka(pole 44 i 45)

2) Płat ciemieniowy:

- kora czuciowa I- rzędowa( 3, 2 i 1)- zakręt zarodkowy i tylna część płacika okołośrodkowego

- asocjacyjna kora czuciowa( pole 5 i 7)- płacik ciemieniowy górny

- zakręt ciemieniowy dolny: * nadbrzeżny( pole 40)- asocjacyjna kora czuciowa i * kątowy( pole 39)- asocjacyjna kora wzrokowa

3) Płat skroniowy:

- pola słuchowe( 41 i 42)- zakręty skroniowe poorzeczne = Heschla

- pole czuciowe mowy Wernickiego( pole 22)- zakręt skroniowy górny

4) Płat potyliczny:

- I- rzędowa kora wzrokowa( pole 17)- bruzda ostrogowa

- II- rzędowa kora wzrokowa( pole 18 i 19)- zakręt językowy = potyliczno- skroniowy przyśrodkowy oraz klinek

1

---