Nowotwory, NOWOTWORY


NOWOTWORY

Nowotwór

Definicja (wg Willisa): nieprawidłowa tkanka rozrastająca się w nadmiarze i w sposób nie skoordynowany z pozostałymi tkankami, przy czym nadmierna proliferacja utrzymuje się mimo wyeliminowania czynnika, który ją wywołał

Stałą i nieodwracalną cechą nowotworów jest przewaga proliferacji nad obumieraniem komórek, jednocześnie z zahamowaniem ich różnicowania. Poza tym proliferacja nowotworowa jest bezcelowa dla organizmu i często dla niego szkodliwa. Podłożem tk nowotworowej może być każda tkanka, której komórki zachowały zdolność mnożenia się.

Właściwość tk nowotworowej do nie kontrolowanej i niecelowej dla ustroju proliferacji to autonomia nowotworowa. Gdy nowotwór w początkowej fazie rozwoju nie wykazuje całkowitej autonomii i podlega ogólnoustrojowym mechanizmom regulującym mówimy o nowotworach o ograniczonej autonomii (rak sutka i gruczołu krokowego).

Utkanie histologiczne nowotworów jest zbliżone do struktur wcześniejszych stadiów rozwojowych tkanki , z której wywodzi się dany nowotwór = niższa dojrzałość. Wyróżniamy nowotwory:

Im struktura nowotworowa jest bardziej zbliżona do tk prawidłowej tym nowotwór jest zwykle mniej złośliwy.

Nowotwory łagodne, złośliwe i miejscowo złośliwe

Nowotwór łagodny (niezłośliwy)
Nowotwór łagodny niezłośliwy (neoplasma benignum) utworzony jest z tkanek zróżnicowanych i dojrzałych, o budowie mało odbiegającej od obrazu prawidłowych tkanek. Jest dobrze ograniczony, często otorbiony, rośnie wolno, rozprężająco (uciskając sąsiadujące tkanki), nie daje przerzutów, a po należytym jego usunięciu nie powstaje wznowa (ponowny rozrost nowotworu w tym samym miejscu) - jest całkowicie wyleczalny. Jego szkodliwy wpływ na ustrój może być spowodowany wydzielaniem hormonu, krwawieniami, czy też zamknięciem światła naczynia, uciskiem nerwu albo umiejscowieniem w ważnym dla życia narządzie np. sercu, rdzeniu kręgowym.

Nowotwór złośliwy
Nowotwór złośliwy (neoplasma malignum) wykazuje duży stopień zaburzeń w zróżnicowaniu, dojrzewaniu i budowie tkankowej oraz komórkowej. Nie posiada torebki, rośnie szybko, naciekająco, niszczy zaatakowane tkanki (Ryc.). Wnika do naczyń, dając przerzuty odległe drogą chłonną lub krwionośną. Nie wycięty w granicach tkanek zdrowych, daje wznowy.

Nowotwory miejscowo złośliwe (=półzłośliwe)

Nowotwory zdolne do szybkiego wzrostu oraz naciekania otoczenia i jego niszczenia, jednak nie wykazujące tendencji do przerzutowania, charakteryzuje się dużą masą tkankową. Takimi nowotworami są raki podstawnokomórkowe skóry, włókniaki powięziowe, guzy mieszane ślinianek i glejaki.

Nowotwory klasyfikuje się według typu komórki, z której powstają i tak np. nowotwór złośliwy pochodzący z:

- nabłonka gruczołowego nosi nazwę - rak gruczołowy (adenocarcinoma);
- nabłonka płaskiego - rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale);
- tkanki tłuszczowej - tłuszczakomięsak (liposarcoma);
- tkanki włóknistej - włókniakomięsak (fibrosarcoma);
- tkanki naczyniowej - złośliwy śródbłoniak krwionośny (hemangiosarcoma);
- tkanki szpikowej - białaczka (leucemia);
- tkanki limfatycznej - ziarnica złośliwa (lymphogranulomatosis maligna);
- zawiązków narządowych - struniak (chordoma);
- tkanki nerwowej - glejak (glioblastoma);
- tkanki barwnikotwórczej - czerniak złośliwy (melanoma malignum);
- komórek zarodkowych - rozrodczak (dysgerminoma), itp.


Natomiast nowotwór niezłośliwy rozwijający się z:

- nabłonka powierzchniowego nosi nazwę - brodawczak (papilloma);
- nabłonka gruczołowego - gruczolak (adenoma);
- tkanki łącznej włóknistej - włókniak (fibroma);
- tkanki tłuszczowej - tłuszczak (lipoma);
- w niektórych guzach występują elementy nabłonkowe i łącznotkankowe np. gruczolakowłókniak (fibroadenoma).

NOWOTWORY ŁAGODNE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

Szybkość wzrostu

Powolny - wiele lat

Szybki - kilka tyg do kilka miesięcy

Otorebkowanie

Zwykle jest

Nie ma

Naciekanie tkanek i wznowy

Nowotwory łagodne są otorebkowane i wyraźnie ograniczone od otaczających tkanek, dlatego usunięcie chirurgiczne guza prowadzi do całkowitego usunięcia tk nowotworowej i wyleczenia chorego

Nowotwory złośliwe naciekają sąsiednie tk, wnikają do szczelin międzykomórkowych. Po chirurgicznym usunięciu nowotwór szybko odrasta w obrębie blizny pooperacyjnej lub w jej otoczeniu (wznowa)

Wnikanie do naczyń, przerzuty

Nie ma; wzrost zawsze ograniczony do miejsca powstania, brak przerzutów

Obecne

Budowa histologiczna

Zbliżona do tk prawidłowej - zaburzona architektonika tk (zaburzony jest układ k. w stosunku do siebie i do podścieliska)

Różni się od tk prawidłowej, zaburzona architektonika + anaplazja

Wpływ na organizm

Często nieuchwytny

Wyraźny, zwłaszcza w zaawansowanym procesie nowotworowym; wychudzenie, niedokrwistość, osłabienie → wyniszczenie → śmierć

Obraz makroskopowy

0x08 graphic

1. Kształt

Nowotwory łagodne (wzrost egzofityczny → brak wpuklania w głąb podłoża lub sąsiednich tkanek)

Powierzchnia nowotworów łagodnych nie wykazuje owrzodzeń, często występują jednak ubytki, które mogą być przyczyną krawienia.

Nowotwory złośliwe (wzrost ednofityczny, mezofityczny)

Powierzchnia nowotworów złośliwych często ulega owrzodzeniu (szczególnie tk nowotworowa, sięgająca powierzchni zewnętrznej kanału lub uwypuklająca się ponad poziom powłok). Owrzodzenie powstaje na skutek obumierania części centralnej tk nowotworowej

2. Barwa

Nowotwory łagodne zazwyczaj barwą nie różnią się od tkanki macierzystej (np. mięśniak macicy). Natomiast nowotwory złośliwe w większości przypadków różnią się od tk macierzystej. Dominuje barwa szarożółta i szaroróżowa; są jednak nowotwory o barwie czarnobrunatnej (czerniak), żółtej (żółtak, tłuszczak), zielonej (zielonak), czerwonej (naczyniak)

3. Spoistość

Nowotwory łagodne zazwyczaj spoistością nie różnią się od tkanki macierzystej (np. mięśniak macicy). Natomiast nowotwory złośliwe w większości przypadków różnią się od tk macierzystej:

Na przekroju guzów nowotworów złośliwych często stwierdza się rozległe ogniska martwicze i krwotoczne.

Komórki tkanki przerzutowej, szczególnie gdy przerzut jest krwiopochodny, często proliferują radialnie, w związku z czym przybierają kulistą lub elipsoidalną formę. Guzy przerzutowe są zwykle miękkie, gdyż mają skąpe podścielisko łącznotkankowe. Mała ilość podścieliska i naczyń jest powodem częstych zmian martwiczych.

Obraz mikroskopowy

Nowotwory łagodne

Nowotwory złośliwe

Wzrost miejscowy nowotworu

Ocena wzrostu nowotworu stanowi jednocześnie określenie stosunku tk nowotworowej do otoczenia, w którym on wzrasta.

Zdolność do naciekania nie jest wyłącznie cechą nowotworów złośliwych. Cechuje ona niekiedy guzy o wysokim zróżnicowaniu np. fibroma desmoides, który powstaje najczęściej w łączności z rocięgnem mm. powłok brzucha i rośnie naciekająco.

Naciekanie może mieć różną postać morfologiczną. Zależy to m.in. od spoistości tk otaczających. Rak podstawnokomórkowy cechuje się tendencją do niszczącego, naciekającego rozrostu nawet w stosunku do tk opornych (chrząstka, kość). Niektóre raki i czyraki cechuje tendencja do rozpraszania się w tkankach i wzrostu k. izolowanych. W nowotworach nabłonkowych naciekanie może przyjmować 3 różne postacie: wieloogniskową (i. macrofocalis), drobnoogniskową (i. microfocalis) i rozproszoną (i. dispersa).

K. nowotworowe wrastają do szczelin międzykomórkowych wszędzie tam, gdzie budowa tkankowa im to umożliwia a następnie zniszczona zostaje bariera ścian naczyń a k. nowotworu wnikają i rozrastają się w świetle:

Wznowa (recidiva)

0x08 graphic
Jest to pojawienie się tk nowotworowej w podłożu, z którego została ona usunięta chirurgicznie.

0x08 graphic
wczesna późna

0x08 graphic
0x08 graphic

Szerzenie się nowotworów w ustroju

przerzuty (metastases) → wtórne ogniska nowotworu powstające drogą naczyń limfatycznych lub krwionośnych; każde ognisko przerzutu może być punktem wyjścia dla dalszych przerzutów; zdolność do dawania przerzutów wiąże się z tymi samymi właściwościami co możliwość naciekania. Na powstawanie przerzutów wpływają zróżnicowanie i dojrzałość tkanki nowotworowej, gdyż nowotwory szybko rosnące i nisko zróżnicowane częściej dają przerzuty oraz typ naciekania, bowiem rozpraszanie się k. nowotworowych sprzyja ich inwazyjności.

Do przerzutu dochodzi w mechanizmie zatorów. Nie każdy jednak zator z k. nowotworowych powoduje przerzut. O powstawaniu przerzutów decydują 2 czynniki: żywotność samych k. nowotworowych oraz środowisko tkankowe będące terenem zatoru (przede wszystkim dostateczne unaczynienie). O tym, czy przerzuty powstaną przede wszystkim drogą naczyń chłonnych czy krwionośnych decyduje charakter samego nowotworu.

Przerzuty powstałe drogą naczyń chłonnych są najczęstsze. Powstawaniu zatorów k. nowotworowych sprzyja wolny przepływ limfy w węźle. Zlokalizowane są przede wszystkim w węzłach chłonnych spływu przynależnego siedzibie nowotworu. W dalszej kolejności dopiero pojawiają się przerzuty w innych węzłach chłonnych. Zmienione nowotworowo węzły chłonne są powiększone, są barwy tkanki nowotworowej i jej konsystencji. K. nowotworowe, wypływające z prądem limfy z węzłów, zostają wprowadzone do krążenia żylnego i mogą przedostać się do płuc. Czasami także naczynia chłonne są wypełnione lub przerośnięte k. nowotworowymi - mają postać białawych nici lub sznurów, są zgrubiałe i wystają ponad powierzchnię. Chociaż zajęcie węzłów chłonnych jest charakterystyczne dla raków to także niektóre mięsaki dają przerzuty do węzłów: osteosarcoma, leiomyosarcoma, rabdomyosarcoma, endotheliosarcoma, synoviosarcoma, fibrosarcoma i neuroblastoma.

Powstawanie przerzutów na drodze naczyń krwionośnych związana jest z warunkami anatomicznymi. Ogniska nowotworowe zlokalizowane w jamie brzusznej, w narządach nieparzystych, dają przerzuty do wątroby. Ogniska pierwotnie zlokalizowane w zasięgu wielkiego krążenia żylnego dają przerzuty do płuc. K. nowotworowe z ognisk pierwotnych bądź wtórnych, zlokalizowanych w płucach, mogą z kolei przedostawać się drogą wielkiego krążenia tętniczego do wszystkich narządów. Mogą także powstawać wtórne ogniska nowotworowe w kośćcu z pominięciem ognisk nowotworowych w płucach, np. w raku żołądka czy raku gruczołu krokowego (splot żylny kręgosłupa ma połączenie z wszystkimi żyłami i stanowi rodzaj zbiornika dla krwi, która nie może wpłynąć do żył głównych wskutek wzmożonego ciśnienia wewnątrz jamy brzusznej lub klatki piersiowej.

Wpływ nowotworu na ustrój

Wpływ nowotworu zależy od jego siedziby oraz charakteru. Nowotwór niewielkich rozmiarów, rosnący powoli, nie dający przerzutów, jednakże umiejscowiony w jamie czaszkowej, może wywołać groźne dla życia objawy. To samo dotyczy nowotworów zlokalizowanych w drogach oddechowych bądź przewodzie pokarmowym. Nowotwory przełyku lub żołądka utrudniające przyjmowanie pokarmów, doprowadzają do wyniszczenia. W zależności od charakteru samego nowotworu wpływy szkodliwe mogą być związane z pewnego rodzaju pasożytowaniem tk nowotworowej na ustroju. Poza tym tkanka nowotworowa w związku z procesami w niej zachodzącymi może wywoływać intoksykację całego ustroju. W rezultacie może rozwinąć się charłactwo nowotworowe (cachexia neoplasmatica).

Stopień złośliwości histologicznej nowotworu
W niektórych nowotworach złośliwych możliwa jest ocena złośliwości na podstawie kryteriów histologicznych. Zwykle podziały uwzględniają cztery stopnie złośliwości, oznaczając je cyframi rzymskimi → skala Brodersa - określa stosunek komórek atypowych do nieprzejawiających atypii. W zależności od stopnia dojrzałości komórkowej (czyli podobieństwa nowotworu do tkanki, z której pochodzi) określamy stopień złośliwości nowotworu:

Klasyfikacja histologiczna nowotworu jest podstawową metodą wyboru metody leczenia, a także jest pomocna w planowaniu zakresu działań terapeutycznych i rokowania.
Im utkanie nowotworu jest bardziej zbliżone do tk prawidłowej tym nowotwór jest mniej złośliwy.

Obecnie skalę Brodersa uproszczono do 3 stopni:

I° - najmniej złośliwe

II° - średnio złośliwe

III° - najbardziej złośliwe

W przypadku niektórych nowotworów (np. rak sutka) stosuje się podział Blooma - także 3 stopniowa skala, ale oprócz atypii i liczby figur podziału uwzględnia także skłonność k. do układów cewkowatych. Do oceny złośliwości ziarnicy złośliwej stosuje się kryteria Lukesa → ocena liczby limfocytów w utkaniu szpikowym.

Stopień zaawansowania klinicznego nowotworu
Po ustaleniu rozpoznania, ocena rozległości i szerzenia się nowotworu jest podstawowym warunkiem właściwego postępowania leczniczego. Klasyfikację tę oznacza sie symbolem TNM (ryc. 11-3). Ma ona na celu ocenę rozległości procesu nowotworowego i jest oparta na określeniu trzech elementów:
- T (tumor) - guz,
- N (nodulus) - węzły chłonne,
- M (metastasis) - przerzuty odległe.
Dodanie do tych symboli liczb dokładnie odzwierciedla stopień klinicznego zaawansowania procesu nowotworowego

Klasyfikacja TNM pomaga w planowaniu leczenia i w ocenie jego wyników, daje wskazówki co do rokowania.

Stan przednowotworowy

Stanem przednowotworowym określa się taki proces patologiczny, w wyniku którego może rozwinąć się nowotwór. Stan ten w obrębie określonych tkanek zwiększa ryzyko rozwoju w nich nowotworu. Określenie to dotyczy dużej liczby stanów patologicznych. Należy zaznaczyć, że nie wszystkie one ulegają z jednakową częstością przemianie nowotworowej.
W rozwoju stanów przednowotworowych istotną rolę odgrywają tzw. czynniki rakotwórcze. Wywołują one różne stany przednowotworowe, które mogą trwać nawet 20-30 lat. Ze względu na różnorodność rozwoju zmian przednowotworowych podzielono je na:
- zmiany uważane za właściwe stany przednowotworowe, tj. takie, z których częściej rozwija się rak - zmiany te wymagają leczenia chirurgicznego; zaliczamy tu rogowacenie starcze skóry, róg skórny, skóra pergaminowa, rogowacenie białe brodawkujące, rogowacenie czerwone; w obrazie mikroskopowym stwierdzamy cechy spóźnionego i spaczonego różnicowania pojedynczych k. - dysplazję
- zmiany patologiczne, które są podłożem stanów przednowotworowych - leczenie polega na wyeliminowaniu czynników drażniących; skóra starcza, przewlekłe owrzodzenia, nadżerka szyjki macicy w okresie epidermizacji, polipy jelita grubego


Rak przedinwazyjny

Synonimem raka przedinwazyjnego (carcinoma praeinvasivum) są: rak śródnabłonkowy (c. intraepitheliale), rak w „miejscu" (c. in situ), rak 0°, rak nienaciekający.

Jest to rozrost komórek o cechach nowotworu złośliwego ograniczony do nabłonka. W obrazie mikroskopowym stwierdza się, że nabłonek na całej grubości jest zbudowany z k. mało zróżnicowanych, ułożonych bezładnie, różnorodnych co do kształtu i wielkości, z jądrami hiperchromatycznymi o grudowatej chromatynie. rozrost komórek o cechach nowotworu złośliwego ograniczony do nabłonka. Rak przedinwazyjny tym różni się od raka inwazyjnego, że nie nacieka podścieliska i nie daje przerzutów. Usunięcie nowotworu zmienionego nabłonka z niewielkim tylko marginesem otaczających tkanek prowadzi do całkowitego wyleczenia.

NOWOTWORY TKANKI ŁĄCZNEJ

Włókniak (fibroma)

0x08 graphic
0x08 graphic
Jest to guz zbudowany z nowotworowej tk łącznej włóknistej. Występuje gł w skórze właściwej. Jest wyraźnie otorebkowany, mały i nie daje żadnych dolegliwości. Może mieć kształt polipa lub być tworem uszypułowanym. W utkaniu mikroskopowym stwierdza się obecność k., odpowiadających swym wyglądem fibroblastom oraz wszelkie rodzaje włókien (kolagenowe, retikulinowe, sprężyste). Rozróżniamy włókniaki:

miękkie (molle) twarde (durum)

zawierają przewagę k. zawierają przewagę włókien

Często włókniaki występują w połączeniu z innymi nowotworami jako struktury złożone: włókniakomięśniak macicy (fibromyoma uteri), włókniakogruczolak sutka (firboadenoma mammae)

Od włókniaka mięsakowego należy odróżnić stany rozplemowe nienowotworowe, mogące niekiedy imitować nowotwory złośliwe. Należy tu guzkowe zapalenie powięzi (fascilitis nodularis) - pojawia się na przedramieniu, pod skórą, jest bolesnym guzkiem o średnicy 1 - 2 cm; na przekroju guz jest włóknisty, szary. W centrum guz jest włóknisty, bardziej na obwód galaretowaty a całkiem obwodowo jest rozplem naczyń włosowatych otoczonych tk tłuszczową

Histiocytoma

Guz fibrohistocytarny (gł skł są k. przypominające fibroblasty, ale występują też k. żerne, brak torebki). Osiąga 5 cm, pojawia się w skórze i głęboko w tk miękkich, skł się z k. wrzecionowatych - fibroblasty (mata, koło szprychowe) i k. różnokształtnych - k. żerne (gniazda), które zlokalizowane są na obwodzie guza

Żółtak (xanthoma)

Guz zbudowany wyłącznie z k. piankowatych

Bliznowiec (keloid)

Odmiana włókniaka twardego nie zawierającego włókien sprężystych; swym wyglądem przypomina przerostowe blizny. Rozróżnia się bliznowce samoistne i wtórne, powstałe z przerosłych blizn (po urazach, oparzeniach, przewlekłych procesach chorobowych, po operacyjnym przecięciu skóry).

Włókniakowatość (fibromatosis)

Rozplem tk łącznej włóknistej prowadzący do ucisku sąsiednich tkanek. Zmiany dotyczą powięzi dłoni i podeszw - przykurcz palców, mięśni, powłok brzucha i prącia (ch. Peyronie). Duża skłonność do nawrotów. Mikroskopowo obraz przypomina dojrzałego włókniaka mięsakowego.

Włókniec (desmoid)

Odmiana włókniaka, który rośnie naciekająco, posiada dł wypustki, jest zaliczany do włókniakowatości, chociaż obraz kliniczny bardziej przypomina nowotwór; daje wznowy; najczęściej rozwija się w powłokach jamy brzusznej, z reguły u K, które niedawno przebyły ciążę; poza tym może się rozwijać w powłokach klatki piersiowej, np. okolicy łopatki, obręczy barkowej. Mikroskopowo są to rozrosty włóknistej tk łącznej bez cech złośliwości histologicznej, dotyczące mięśni szkieletowych. Fibroblasty wytwarzające kolagen wnikają pomiędzy poszczególne wiązki mięśni, rozdzielają je i doprowadzają do zaniku. Częste wznowy.

Śluzak (myxoma)

Wywodzi się z embrionalnej tk śluzowej - mikroskopowo przypomina galaretę sznura pępowiny - tk ubogokomórkowa, k. gwiazdkowate i wrzecionowate. Tworzy się w tk miękkich różnych okolic ciała. Jest jajowaty, ma kilka cm, jest bardzo słabo unaczyniony i nie ma wyraźnej torebki łącznotkankowej.

Najczęściej rośnie naciekająco. Występuje także postać złośliwa - śluzak mięsakowy (myxosarcoma).

TKANKA TŁUSZCZOWA

Tłuszczak (lipoma)

Rozwija się z tk tłuszczowej. Najczęściej widywany w tk miękkich. Mikroskopowo trudno go odróżnić od jej macierzy. Makroskopowo natomiast tłuszczak występuje w postaci guza zwykle wyraźnie otorebkowanego. Często występuje w postaci mnogiej. Występuje najczęściej między 40 a 60 r.ż. Występuje też w postaci dobrze unaczynionej - angiolipoma.

Zimowiak (hibernoma)

Guz zbudowany z brunatnej tk tłuszczowej. K. nowotworowe zawierają w cytoplazmie lipidy w postaci drobnokropelkowej. Makroskopowo ma barwę brunatną.

Tłuszczak mięsakowy (liposarcoma)

Pojawia się głównie w mm. uda, pośladka, w przestrzeni pozaotrzewnowej. Wywodzi się z lipoblastów. Przeważa w wieku średnim. Osiąga duże rozmiary, nacieka otozcenie. Jest zrazowaty, miękki, barwy żółtawej. Towarzyszy mu bogata sieć naczyń włosowatych o łukowatym przebiegu. Daje przerzuty.

MEZENCHYMA

Mezenchymoma

Składa się z kilku tk pochodzenia mezenchymalnego (tłuszczowej, naczyniowej, mięśniowej, kostnej). Najczęściej są to tkanki o dojrzałości dużego stopnia, chociaż mogą to być też tkanki niedojrzałe

Struniak (chordoma)

Występuje w każdym wieku, częściej u M. Rozwija się gł w okolicy krzyżowo - ogonowej i podstawy czaszki, wywodzi się z resztek struny grzbietowej. Guz otorebkowany, barwy czerwonobrunatnej, na przekroju o wyglądzie galaretowatym. Osiąga duże rozmiary, nacieka kości. Guz miejscowo złośliwy.

Mięsak pęcherzykowaty tk miękkich

Pojawia się najczęściej u osób młodych, zwykle głęboko w mm. szkieletowych kończyny dolnej. Rośnie powoli, średnica do 10 cm, nie daje dolegliwości. Nacieka otoczenie, bo nie jest dokładnie odgraniczony. Daje przerzuty do płuc, wątroby i szkieletu. Zbudowany z k. wielokątnych o kwasochłonnej cytoplazmie układających się w pęcherzyki.

Diagnostyka

Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC, punkcja)
BAC nazywa się metodę pobierania materiału komórkowego (cytologicznego) poprzez nakłucie guza cienką igłą. Dzięki zmniejszonej łączności, która cechuje utkanie tkankowe większości nowotworów, bez trudu aspiruje się (zasysa) do światła igły komórki z litych guzów rozrastających się w głębi tkanek. Biopsję cienkoigłową stosuje się do ustalenia rozpoznania wyczuwalnych i niewyczuwalnych guzów. W przypadku guzów niewyczuwalnych biopsję wykonuje się pod kontrolą badań topograficznych (obrazowych) np. tomografii komputerowej (TK), mammografii, scyntygrafii, ultrasonografii (USG). Jest to tzw. biopsja celowana (lub inaczej: selektywna, wybiórcza).

Biopsja gruboigłowa (oligobiopsja)
Jest to jedna z technik punkcyjnych, której celem jest uzyskanie materiału tkankowego (histologicznego) z guza. Do tego celu stosuje się różne typy igieł biopsyjnych o średnicy powyżej 1,2 mm, niektóre wyposażone są w przyrządy (strzykawka automatyczna) umożliwiające wykonanie nakłucia przy pomocy jednej ręki. Jest to zabieg bolesny. Oligobiopsja jest wykonywana zazwyczaj po uprzedniej biopsji cienkoigłowej, o ile kolejna biopsja cienkoigłowa nie daje pewności uzyskania wystarczającej informacji diagnostycznej (zwłaszcza w mięsakach kości i tkanek miękkich). Ponadto oligobiopsja jest wykonywana w celu pobrania materiału tkankowego również do innych badań niż badanie histopatologiczne.

Biopsja wiertarkowa
Jest odmianą biopsji gruboigłowej, w której zamiast igły stosuje się trepany, które wprowadza się w szybki ruch obrotowy za pomocą silnika elektrycznego. Materiał uzyskany tym sposobem jest większy niż w biopsji gruboigłowej i ma kształt walca. Struktura tkanek jest zachowana, co ułatwia rozpoznanie.

Biopsja otwarta
Jest to metoda pobierania masy guzowej nożem chirurgicznym lub innym narzędziem. Materiał można pobrać w dwojaki sposób, poprzez pobranie wycinka z guza - biopsja wycinkowa, lub wycięcie całego guza - biopsja wycięciowa.

Biopsja śródoperacyjna (badanie doraźne, intra)
Jest to metoda pobierania materiału tkankowego do badań w trakcie zabiegu operacyjnego. Zwykle z pobranych tkanek wykonuje się preparaty mrożone. Dzięki temu jeszcze w czasie zabiegu można szybko uzyskać ocenę histopatologiczną badanych fragmentów tkanki, co może istotnie wpłynąć na dalsze postępowanie chirurgiczne.
Brachyterapia - napromienianie ze źródła znajdującego się kontaktowo do guza lub w jego obrębie

Chemioterapia indukcyjna - stosowana w celu zmniejszenia masy nowotworu i stworzenia warunków do paliatywnego leczenia operacyjnego (w przypadku nowotworów pierwotnie nieoperacyjnych)

Chemioterapia neoadjuwantowa (przed zabiegiem operacyjnym) - stosowana jako leczenie skojarzone przed radykalnym zabiegiem operacyjnym nowotworów pierwotnie operacyjnych (nie należy mylić z chemioterapią indukcyjną)

Chemioterapia paliatywna - leczenie nieoperacyjnych postaci nowotworów, w celu zmniejszenia lub zapobieżenia występowaniu objawów związanych z zaawansowanym nowotworem

Chemioterapia uzupełniająca (adjuwantowa) - stosowana jako leczenie skojarzone po radykalnym zabiegu operacyjnym

Cytologia złuszczeniowa
Jest to metoda histopatologiczna opierająca się na fizjologicznych właściwościach złuszczania komórek nabłonkowych. Materiał do badania pobiera się tępymi lub tępo-ostrymi narzędziami z powierzchni ciała, otworów naturalnych, jam ciała. Bada się zeskrobiny, wydzieliny, popłuczyny lub materiał uzyskany w wyniku bezpośredniego przytknięcia (odciśnięcia) szkiełka podstawowego do powierzchni np. owrzodziałych guzów (otrzymuje się tzw. preparaty przytykowe).

Galaktografia (mammografia kontrastowa)
Jest to badanie mammograficzne połączone z podaniem środka kontrastowego (silnie pochłaniającego promieniowanie rentgenowskie) do wydzielającego przewodu mlecznego.

Mammografia klasyczna
Mammografia jest to obrazowa metoda badania gruczołu piersiowego (sutka) z użyciem promieni rentgenowskich (promieni X). Badanie to wykonuje się specjalnym aparatem rentgenowskim (mammograf, mammomat), który pozwala na uzyskanie promieniowania miękkiego (25-45 kV). Pozwala to na odróżnienie poszczególnych struktur oraz zmian patologicznych w sutku.

Metoda "afterloading" - leczenie śródjamowe, polegające na wprowadzeniu w obręb guza lub w lożę po usuniętym guzie giętkich aplikatorów, do których podaje się okresowo źródło promieniowania, usuwane po okresie napromienienia

Perfuzja dootrzewnowa - podawanie cytostatyków do jamy otrzewnej w sposób ciągły, z wykorzystaniem pompy perystaltycznej, pozwalający na dotarcie leków do wszystkich obszarów otrzewnej. Podanie ogrzanego do 42,0 C płynu perfuzyjnego pozwala na zwiększenie działania cytostatyków oraz zwiększa efekt cytotoksyczny w stosunku do tkanki nowotworowej. Wykonuje się w przypadku przerzutów nowotworów przewodu pokarmowego do otrzewnej jako leczenie skojarzone z zabiegiem resekcyjnym lub jako leczenie wysięku nowotworowego.

Perfuzja kończynowa - podanie leków przeciwnowotworowych bezpośrednio do krążenia kończynowego po uprzedniej izolacji kończyny od krążenia systemowego. Pozwala na podanie większych (do 40x) dawek cytostatyków bez zwiększania toksyczności narządowej. W celu intensyfikacji działania leków i zwiększenia efektu cytotoksycznego na komórko nowotworowe perfuzję wykonuje się najczęściej w podwyższonej temperaturze (hypertermia) (40,0 - 42,00 C). Wskazaniami do jej zastosowania są przerzuty in-transit czerniaka lub jego wznowa po uprzednim radykalnym wycięciu lub jako leczenie skojarzone z zabiegiem resekcyjnym mięsaków tkanek miękkich w celu oszczędzenia kończyny

Pneumocystomammografia
Jest to badanie mammograficzne połączone z punkcją torbieli i wtłoczeniem powietrza w miejsce płynu. Pneumocystomammografia jest wykonywana wtegy, gdy stwierdza się guzki, które w badaniu klinicznym i/lub sonograficznym (USG) prezentują obraz typowy dla torbieli.

Preparaty barwione
Preparaty barwione (wykonywane w tzw. trybie zwykłym) - tą techniką uzyskuje się najlepszą jakość preparatu histopatologicznego. Dzieje się to kosztem czasu potrzebnego do przygotowania preparatów - kilka dni. Jednak tak przygotowany preparat histopatologiczny pozwala na łatwiejsze i dokładniejsze odróżnienie poszczególnych elemetów komórkowych czy tkankowych. Niekiedy, dla uzyskania dodatkowych informacji, pobrany materiał do badania poddaje się dodatkowym technikom laboratoryjnym np. immunohistochemicznej. Może to wydłużać czas przygotowania preparatu.

Preparaty mrożone
Preparaty mrożone (wykonywane w tzw. trybie doraźnym, intra, badanie śródoperacyjne) - przygotowanie preparatów tkankowych w ten sposób, pozwala na postawienie diagnozy w ciągu kilku minut od chwili pobrania materiału. Odbywa się to jednak kosztem jakości preparatu, którego ocena jest trudniejsza aniżeli preparatu barwionego. Stąd, w przypadku takich nowotworów jak chłoniak, czerniak, mięsak, trudnych do oceny śródoperacyjnej (podczas zabiegu operacyjnego), jak i w każdym innym wątpliwym przypadku, ostateczną odpowiedź co do charakteru guza otrzymuje się po wykonaniu badań w tzw. trybie zwykłym.

Kseromammografia
Jest to alternatywna w stosunku do klasycznej mammografii, radiologiczna metoda badania sutków, w której inny jest rodzaj detektora promieniowania rentgenowskiego. Opiera się ona na zjawisku przewodnictwa świetlnego w półprzewodniku (selenie) pod wpływem promieni X. Utajony w półprzewodniku obraz uwidacznia się za pomocą rozpylonego naładowanego elektrycznie proszku, przenosi go na papier i utrwala. Zaletą tej metody, w porównaniu z mammografią, jest możliwość uwidocznienia na zdjęciach profilowych (bocznych) całego sutka wraz ze ścianą klatki piersiowej. Wadą natomiast, możliwość pojawienia się błędów (artefaktów) w czasie obróbki płyty kserograficznej oraz koszt badania. Ponadto wprowadzenie do mammografii klasycznej nowych systemów pozwoliło na redukcję dawki promieniowania, która obecnie jest mniejsza niż w najnowszych technikach kseromammograficznych.

Wyniki leczenia - ocena:

0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
0x08 graphic
BIAŁACZKI, CHŁONIAKI

Zależność między białaczką, chłoniakiem i zespołem mieloproliferacyjnym

CHŁONIAKI

Chłoniaki Ⴎ nowotwory układu limfatycznego, których wspólną cechą jest układowy, postępujący i niepomyślny przebieg.

Wyróżnia się 2 grupy:

Ziarnica złośliwa

Chłoniak o charakterze nowotworu złośliwego, którego swoistym objawem histologicznym są k. olbrzymie Reeda - Sternberga (dwujądrowe, z jasną cytoplazmą, na powierzchni posiadają CD 30, 35, HLA - DR, wytwarzają Il - 5, TGFၡ), powstające z jednojądrzastej k. Hodgkina. K. te wywodzą się z linii monoklonalnej, w większości z limfocytów B.

We wczesnym okresie choroba ma charakter miejscowego schorzenia węzłów chłonnych. W okresie zaawansowanym staje się choroba układową, obejmującą także narządy poza układem limfatycznym (wątroba, szpik).

Choroba ma charakter nowotworowy, ale współistnieją objawy wskazujące na odczyn immunologiczno - zapalny (Ⴍ eozynofilii, plazmocytów, histiocytów)

Etiopatogeneza

Nieznanna. Bierze się pod uwagę predyspozycje genetyczne, zaburzenia immunologiczne, zakażenia wirusowe (wykazano związek ziarnicy złośliwej z EBV). Transformacja nowotworowa k. limfoidalnych pod wpływem zakażenia wirusowego może prowadzić do niekontrolowanej produkcji cytokin, która umożliwia proliferację k. charakterystycznych dla tk ziarniczej.

Postacie

Zmiany chorobowe obejmują węzły chłonne (szyjne, nadobojczykowe, pachowe). Są one niebolesne, ruchome wobec podłoża i z czasem tworzą pakiety.

Objawy kliniczne: gorączka falista, utrata masy ciała, świąd skóry, hepatosplenomegalia

Objawy laboratoryjne: Ⴍ OB, eozynofilia, limfocytopenia w późniejszych okresach, niedokrwistość, Ⴍ aktywności LDH



Staging (wg Ann - Arbor)


Stadia kliniczne

I - zajęta 1 grupa węzłów

II - zajęte 2 lub więcej grup węzłów po jednej stronie od przepony

III - zajęte węzły po obu stronach od przepony

IV - zajęte węzły oraz szpik i narządy wewnętrzne


Od stadium klinicznego zależy dobór leczenia:

I, II - radioterapia lub krótka chemioterapia ABVD (adriamycyna, bleomycyna, dakarbazyna, winblastyna) a potem radioterapia

Wyższy - chemioterapia, radioterapia

Diagnostyka

Należy różnicować z chłoniakiem anaplastycznym

ziarnica

Chłoniak anaplastyczny

LCA

-

+

CD3

-

+

CD15

+

-

CD20

-

CD30

+

+

Chłoniaki złośliwe nieziarnicze (NHL)

Są to złośliwe, klonalne nowotwory wywodzące się z limfocytów B lub T tkanki limfatycznej

Klasyfikacja kilońska

Podstawą podziału są wielkość k. , pochodzenie w stosunku do prawidłowego węzła, fenotyp (B, T), uszkodzenia genetyczne

Pochodzące z k. B

Chłoniaki o małej złośliwości Ⴎ wywodzą się głównie z k. dojrzałych, wolny przebieg

Chłoniaki o większej złośliwości Ⴎ składają się z k. o niskim stopniu zróżnicowania (k. blastyczne), szybko szerzą się w układzie limfatycznym, naciekają narządy miąższowe, kości, OUN

  • przewlekła białaczka limfatyczna i jej odmiany (białaczka prolimfocytowa, włochatokomórkowa, chłoniak śledziony)

  • chłoniak imunocytowy limfoplazmocytowy i jego odmiany (makroglobulinemia Waldenstroema)

  • chłoniak plazmocytowy (szpiczak mnogi)

  • chłoniak monocytoidowy

  • chłoniak centroblastyczno - centrocytowy, pęcherzykowy/ rozlany

  • chłoniak centrocytowy

  • chłoniak centroblastyczny

  • chłoniak immunoblastyczny

  • chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy

  • chłoniak limfoblastyczny i jego postacie (ostra białaczka limfatyczna, chłoniak Burkitta)

Pochodzące z k. T

  • przewlekła białaczka limfatyczna

  • białaczka prolimfocytowa

  • ziarniniak grzybiasty

  • zespół Sezary'ego

  • chłoniak strefy T

  • chłoniak limfatyczno - nabłonkowy

  • chłoniak pleomofriczny

  • chłoniak immunoblastyczny

  • chłoniak angioimmunoblastyczny

  • chłoniak wielkokomórkowy anaplastyczny

Etiopatogeneza

Staging

I zajęcie jednej grupy węzłów

II1 zajęcie sąsiadujących grup węzłów

II2 zajęcie 2 nie sąsiadujących węzłów lub > 2 sąsiadujących grup węzłów chłonnych

III zajecie grup węzłów nad i pod przeponą i ograniczone zajęcie narządu pozawęzłowego

IV zajęcie węzłów chłonnych z uogólnionym i rozsianym zajęciem tkanek i narządów pozawęzłowych

Objawy kliniczne

Obrzmienie węzłów chłonnych, poty nocne, gorączka, utrata masy ciała, objawy skórne

Leczenie

Chłoniak limfocytowy (lymphoma malignum lymphocyticum)

Rozrosty pochodzące z k. B, rzadko z T (przebiega wtedy jako ziarniniak grzybiasty lub przewlekkła białaczka T - limfocytarna), które mają łagodny i wieloletni przebieg. Rzadko przebiega jako odosobnione zajęcie węzłów chłonnych - głównie szyi, najczęściej w postaci uogólnionej - przewlekła białaczka limfatyczna. Rokowanie dobre - 50% pacjentów przeżywa 5 lat

Przewlekła białaczka limfocytarna (lymphadenosis leucaemia chronica)

NHL, wywodzący się z limfocytów B, o małej złośliwości. Występuje głównie po 50 r. ż. Charakteryzuje się klonalnym rozrostem i akumulacją niekompletnych immunologicznie limfocytów B we krwi obwodowej, węzłach chłonnych, śledzionie i szpiku kostnym. Zmienione nowotworowo limfocyty B wykazują przedłużony okres przeżycia, małą aktywność proliferacyjną i upośledzoną czynność Ⴎ Ⴏ stężenia Ig (Ⴏ odporności na zakażenia)

Początkowo przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana przypadkowo. Charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych, chudnięciem, stanami gorączkowymi, osłabieniem i bólami brzucha.

Diagnostyka

CD5 i CD22 pozwala różnicować z ostrymi białaczkami wywodzącymi się z k. B

Staging

Podział na okresy, uwzględniający czas przeżycia wg Bineta

Okres

Objawy

Czas przeżycia w latach

A

Hb> 10g%, zajęcie < 3 obszarów węzłów

10

B

Hb> 10g%, zajęcie > 3 obszarów węzłów

6

C

Hb< 10g%, trombocytopenia < 100 000/m3

2

Leczenie

Rokowanie

Najłagodniejsza postać białaczki, okres przeżycia różny zależy od okresu choroby.

Odmiany:

Chłoniak limfoplazmocytowy

Rozwija się z k. B produkujących Ig w różnym stopniu zróżnicowanych. Może przebiegać w postaci białaczkowej, ale częściej zajmuje tylko węzły. Mikroskopowo składa się z limfocytów i różnych postaci nowotworowo zmienionych plazmocytów. Produkcja Ig wyraża się obecnością ciałek kwasochłonnych (Russela).

Odmiany:

Wywodzi się z plazmocytów. Charakteryzuje się rozsianymi lub wieloogniskowymi naciekami szpiku. Punktem wyjścia choroby jest klon uzłośliwionych plazmocytów, który niszczy kość (poprzez wydzielanie Il1, 6 i TNFၡ ) i uniemożliwia prawidłowe wytwarzanie elementów morfotycznych. K. szpiczaka tworzą Ig monoklonalne (najczęściej IgG) lub tylko łańcuchy lekkie

Objawy kliniczne: bóle kości, złamania samoistne, osteoporoza, niewydolność nerek (nerka szpiczakowata)

Objawy laboratoryjne: Ⴍ OB., białkomocz (białko Bence - Jonesa), Ⴍ białka całkowitego w surowicy, gammapatia monoklonalna w elektroforezie

Badanie szpiku: plazmocyty > 10%

Okresy

I okres

II okres

III okres

Hb

> 10g%

nie spełniający kryteriów okresu I i III

< 10g%

Ca w surowicy

Prawidłowe

Podwyższone

Zmiany w kościach

Brak lub pojedyncze

Zmiany osteolityczne

IgG w surowicy

< 5g%

> 7g%

Leczenie - chemioterapia

Limfoplazmocytowy NHL wytwarzający IgM. K. nowotworowe nie są tak agresywne wobec kości jak k. szpiczaka, nie stwierdza się osteolizy i hiperkalcemii, jedynie osteoporozę. Makroglobuliny upośledzaja agregację płytek krwi i wiążą czynniki krzepnięcia - skazy krwotoczne.

Chłoniak centrocytowy

Wywodzi się z nie pobudzonych antygenowo, słabo proliferujących limfocytów B z centrów rozrodczych. Występuje w późniejszym wieku, gł u M. Najczęstsza jest postać węzłowo - śledzionowa.

Chłoniak centroblastyczno - centromerowy

Postać mieszana, wywodzi się z nie pobudzonych i pobudzonych limfocytów B z centrów rozrodczych. Występuje w starszym wieku, gł u K. Najczęstsza jest postać węzłowa. Może przechodzić w chłoniaka centroblastycznego

Chłoniak centroblastyczny

Wywodzi się z czynnie proliferujących limfocytów B z centrów rozrodczych. Przebiega jako postać węzłowo - śledzionowa

Chłoniak limfoblastyczny

Chłoniak immunoblastyczny

Najbardziej złośliwy. Wywodzi się z pobudzonych antygenowo k. B lub T. Może występować w każdym wieku. Rozwija się nagle lub na podłożu immunologicznym (RA, SS). W porównaniu z postacią centroblastyczną immunoblasty nie wykazują związku z centrami rozrodczymi i częściej wytwarzają Ig monoklonalne.

BIAŁACZKI

Białaczka to układowa, uogólniona i autonomiczna proliferacja jednego typu leukocytów. Dany klon k. rozprzestrzenia się w szpiku kostnym, czasem nacieka narządy pozaszpikowe i wysiewa się do krwi obwodowej.

Białaczki ostre

Białaczki ostre Ⴎ pojawienie się we krwi niedojrzałych k. blastycznych w liczbie od 10 - 100 tys/mm3. K. te należą do:

W białaczkach ostrych oprócz b. młodych postaci krwinek pojawiają się także postaci dojrzałe, nie spotyka się natomiast form pośrednich პ przerwa białaczkowa (hiatus leucaemicus).

Bez leczenia wszystkie białaczki ostre kończą się śmiercią w ciągu kilku miesięcy. Dla wszystkich białaczek ostrych typowe są:

Objawy ogólne: osłabienie, utrata łaknienia, stany gorączkowe, chudnięcie, nadmierna potliwość

  1. Białaczka szpikowa (AML)

We krwi obwodowej pojawiają się mieloblasty, k. z dużym jądrem o delikatnej chromatynie i kilku jąderkach, z ziarnistościami azurofilnymi w cytoplazmie. Naciek białaczkowy dotyczy głównie szpiku, ale może występować też w innych narządach. Szpik jest szarawy. Naciek czasami zajmuje okostną, której nadaje zielony kolor (zielonak, chloroma). Zdarza się to najczęściej w oczodole. Naciek w dziąsłach i łukach podniebiennych prowadzi do martwicy. Rokowanie złe - średni czas przeżycia wynosi 10 - 16 miesięcy, leczenie nieskuteczne

Klasyfikacja:

-morfologiczna i immunologiczna - w zależności od kierunku różnicowania i stopnia dojrzałości klonu białaczkowego

M0 - NIEZRÓŻNICOWANA

M1 - MIELOBLASTYCZNA BEZ CECH DOJRZEWANIA Ⴎ dominują mieloblasty, granulocyty dojrzewają w 10%, CD14 -

M2 - MIELOBLASTYCZNA Z CECHAMI DOJRZEWANIA Ⴎ przeważają mieloblasty ( 30 - 90%) z charakterystycznymi ciałkami Auera - pojedyncze, pałeczkowate twory położone blisko jądra, barwiące się na różowo, CD14+/-

M3 - PROMIELOCYTOWA Ⴎ promielocyty z dużymi ziarnistościami (ponad 50%), CD 14-, CD34-, HLA -DR -; charakteryzuje się częstymi zaburzeniami krzepnięcia (DIC w wyniku uwalniania tromboplastyny z ziarnistości promielocytów, pierwszy nowotwór, którego zahamowany rozwój możemy zahamować - podajemy duże dawki ATRA, co powoduje odblokowanie zmienionego receptora RAR i dojrzewanie k. do granulocytów

M4 - MIELOMONOCYTOWA Ⴎ mieloblasty, promielocyty > 20%, monoblasty, promonocyty, monocyty > 20%, obwodowa monocytoza, CD34+/-; skłonność do nacieków pozaszpikowych

M5 - MONOCYTOWA Ⴎ promonocyty i monocyty > 80%, odsetek monocytów jest wyższy we krwi niż w szpiku CD 15+/-, CD33+/-; skłonność do nacieków pozaszpikowych

M6 - ERYTROLEUKEMIA Ⴎ erytroblasty > 50%, mieloblasty > 30%, glikoforyna A+, CD15, 33 +/-, HLA-DR -

M7 - MEGAKARIOCYTOWA Ⴎ niecharakterystyczne k. blastyczne, CD33, 34+/-, CD41, 42+, HLA-DR+/-

- cytochemiczna i cytoenzymatyczna:

  1. Białaczka limfoblastyczna (ALL)

Charakteryzują ją limfoblasty B lub T, k. o jądrze 2 - 4 razy większym od jądra limfocytu, z liczbą chromosomów dochodzącą do 60. K. wykazują aktywność polimerazy DNA i zawierają w cytoplazmie ziarna p.a.S - dodatnie. Występuje głównie u dzieci, szczyt ok. 4 r.ż. Przede wszystkim powiększają się węzły chłonne, ale rozrost limfoblastów obejmuje też śledzionę i szpik. Nacieki są wykrywane we wszystkich narządach, m.in. typowo w jądrach.

Powikłaniem tej białaczki są zmiany w OUN o charakterze białaczki opon mózgowych. Rokowania są zdecydowanie lepsze niż w ostrej białaczce szpikowej. Przy właściwej indukcji uzyskuje się obecnie: u dzieci 95%, a u dorosłych 75% pełnych remisji. Trzeba dodać, że prawdopodobieństwo nawrotu choroby, największe w pierwszym roku leczenia, staje się z czasem coraz mniejsze.

Poszczególne postacie ostrej białaczki limfatycznej możemy traktować jako postać złośliwą NHL

Klasyfikacja:

-morfologiczna

L1 - typ prolimfocytarny (dziecięcy) Ⴎ małe k. , regularne jądro, niewidoczne jąderka, skąpa cytoplazma

L2 - typ prolimfoblastyczny (dorosłych) Ⴎ heterogenna populacja k., nieregularne jądro, duże jąderka

L3 - typ Burkitta Ⴎ duże k, regularne jądro, widoczne jąderka, obfita cytoplazma

-cytochemiczna i cytoenzymatyczna

PAS (+), esteraza, peroksydaza (-)

-immunologiczna

null

pre - pre B

common

pre B

B

pre T

T

Białaczki przewlekłe

1. Przewlekła białaczka szpikowa (CML)

Zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych (autonomiczna proliferacja jednego lub kilku hematopoetycznych układów komórkowych). Zezłośliwienie multipotencjalnych k. szpiku, które zachowały jednak zdolność różnicowania i proliferacji, ale zaburzona zostaje proporcja między poszczególnymi populacjami komórek. Rozrost jest zawsze rozległy. Szpik jest szroczerwony, a w razie dużej liczby postaci niedojrzałych - zielonkawy. U dorosłych dochodzi do osteoporozy niemetabolicznej, u dzieci oprócz tego do niszczenia kości i odwarstwienia okostnej.

Granulocyty białaczkowe nie mnożą się szybciej niż ich odpowiedniki prawidłowe, tylko pozostają we krwi 5 - 10 razy dłużej, ponieważ nie przedostają się łatwo do światła jelita, gdzie są niszczone. Poza tym granulocyty białaczkowe nie spełniają f. obronnych Ⴎ Ⴍ podatności chorych na infekcje.

W wątrobie naciek zajmuje przestrzenie zatokowe Dissego, w śledzionie miazgę czerwoną, co doprowadza do zaniku grudek chłonnych. Śledziona osiąga masę kilku kg, powstają w niej łatwo zawały (ból) i czasami pęka pod wpływem niewielkiego urazu. Węzły są powiększone nieznacznie. Rozpad krwinek jest powodem hiperurykemii (znaczna ilość wytwarzanych puryn).

Czynnik etiologiczny nie jest znany. Wymienia się tu promieniowanie jonizujące, predyspozycje gentyczne, zakażenia wirusowe. U 95% chorych można stwierdzić obecność chromosomu Philadelfia (t 9:22) - powstaje hybrydowy gen bcr - abl, który odpowiada za syntezę nieprawidłowego białka p210, które pobudza monoklonalną proliferację k. pnia. Monoklonalne k. zawierające chromosom Ph wypierają k. fizjologiczne.

Przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 15% wszystkich białaczek. Najczęściej chorują ludzie między 20 a 30 rokiem życia.

Staging

CML charakteryzuje się największą leukocytozą spośród białaczek - 500 000 /mm3. Tak znaczna leukocytoza prowadzi do zatorów białaczkowych (zawał śledziony, zator ż. środkowej siatkówki).

2. Przewlekła białaczka metamielocytowa (CMML)

Należy do zespołu mielodysplastycznego - ilościowe i jakościowe zaburzenia hemopoezy wynikające z zaburzeń dojrzewania k. krwiotwórczych. Brak chromosomu Ph, nie zmniejszona aktywność fosfatazy zasadowej leukocytów. Odsetek blastów we krwi wynosi < 5%. Stan przedbiałaczkowy, rozwój MLC dotyczy 12% chorych.

NOWOTWORY OUN (wewnątrzczaszkowe)

Cechy:

4 stopnie złośliwości:

Cechy

stopnie

I

II

III

IV

morfologia

k. przypominają k. prawidłowe

nieliczne k. niedojrzałe

liczne k. niezróżnicowane, polimorfizm komórkowy

k. niezróżnicowane dominują

Atypia

brak

brak

nieliczne figury podziału

liczne figury podziału

Martwica

brak

brak

niewielkie obszary

rozległa

Rozplem naczyń

brak

brak

obecny

obecny

rokowanie

5 - letnie przeżycie lub całkowite wyleczenie

przeżycie 3 - 5 lat

przeżycie 2 - 3 lat

przeżycie 6 - 15 miesięcy

przykłady

Astrocytoma policyticum, meningoma, neuroma

Astrocytoma izomorficum, oligodendroglioma, ependymoma

Anaplastyczne i polimorficzne glejaki

medulloma, glioblastoma multiforme

Gwiaździak (astrocytoma)

Wywodzi się z gleju gwiaździstego. Nowotwór II° złośliwości, wieku średniego ( 40 - 60 r.ż), częściej u M. Lokalizuje się w istocie białej półkul mózgu, wzgórzu i moście.

Postacie:

Gwiaździak pilocytarny = gąbczak (astrocytoma pilocyticum)

Występuje w okolicy skrzyżowania wzrokowego, podwzgórzu, moście oraz półkulach móżdżku. Występuje głównie u dzieci. Często torbielowaty. Ze względu na lokalizację klinicznie złośliwy.

Gwiaździak anaplastyczny

W utkaniu znaczne obszary anaplazji. III° złośliwości.

Skąpodrzewiak (oligodedroglioma)

Nowotwór wieku średniego. Rozwija się w istocie białej, rzadko obejmuje korę. Guz o wzmożonej spoistości, unaczyniony, często wykazuje zwapnienia. K. ściśle do siebie przylegają - struktura „plastra miodu”. Rośnie powoli, może przez długi czas objawiać się jedynie napadami padaczki. II° złośliwości. Postać anaplastyczna wykazuje III° złośliwości.

Wyściółczak (ependymoma)

Guz wieku dzieciecego. Rozwija się w ścianie komory i wrasta do niej lub nacieka otoczenie. Dobrze odgraniczony, często torbielowaty. K. nowotworu układają się rozetowato albo wokół naczyń, z którymi się stykają wypustkami (rozetki rzekome), albo też same tworzą kanały (rozety prawdziwe). Rośnie powoli. II° złośliwości. Postać anaplastyczna to nowotwór obfitokomórkowy o III° złośliwości.



Brodawczak splotu naczyniówkowego (papilloma plexus choroidei)

Nowotwór pokrewny wyściółczakowi. Zdarza się b. rzadko, głównie w komorze IV i bocznych. Ma postać brodawkowatych rozrostów, dobrze unaczynionych. Powoduje wodogłowie (przeszkoda mechaniczna dla przepływu PMR lub przesączanie PMR w nadmiarze). Histologicznie naśladuje budowę splotu naczyniówkowego

Glejak wielopostaciowy (glioblastoma multiforme)

Nowotwór ludzi starszych. Guz szybko rosnący, dobrze unaczyniony - liczne naczynia tworzą przetoki tętniczo- żylne → zagrożenie niedokrwienia, łatwo tworzą się zakrzepy. Nowotwór istoty białej półkul. Charakteryzuje się rozległymi obszarami martwicy i wylewami (glejak kolorowy). Histologicznie zbudowany z wielopostaciowych k. z licznymi figurami podziału. Przy ogniskach martwicy układają się one palisadowato.

Rdzeniak (medulloblastoma)

Rozwija się w robaku móżdżku, wypełnia komorę Iv i sięga do wodociągu mózgu. Wciska się także w półkule, nacieka otoczenie, wszczepia się w dno komory. Składa się z chaotycznie rozmieszczonych k, niektóre tworzą pseudorozetki. Rozwija się u dzieci w pierwszej dekadzie życia - rokowanie jest złe, IV° złośliwości.

Nerwiak (neurinoma)

Nowotwór średniego wieku, częstszy u K. Biologicznie łagodny, posiada torebkę, uciska na nerwy III - XII (najczęściej VII), wywołując objawy kliniczne. Składa się z długich k. układających się w strumienie. Znamienne są cechy stłuszczenia

Oponiak (meningoma)

Nowotwór wieku dorosłego. Przeważnie niezłośliwy, wywodzi się z wyściółki opon. Pojawia się głównie w linii środkowej na sklepistościach. Jest twardy, szarobiały, wyraźnie ograniczony przez torebkę. Ugniata mózg, ale go nie nacieka. Rośnie powoli i powoli ujawniają się objawy. K. są ułożone w gniazda albo tworzą charakterystyczne układy cebulowate. Często ogniska piaszczakowate - ogniska zwapnienia.

Czaszkogardlak (craniopharyngioma)

Rozwija się z resztek nabłonka wielowarstwowego płaskiego kieszonki Rathego. Występuje w różnych miejscach, od ściany gardła do pajęczynówki nad ciałami suteczkowymi. Otorbiony, na przekroju szary, z torbielami wypełnionymi bursztynowym płynem. Uciska przysadkę, skrzyżowanie nn. wzrokowych, koło tętnicze mózgu i podwzgórze. Pojawia się w 3 okresach życia: dzieciństwie, okresie dojrzewania i 5 dekadzie życia.

Szyszyniak (pinealocytoma - postać niezłośliwa, pinealoblastoma - postać złośliwa)

W postaci niezłośliwej przypomina szyszynkę (nieliczne k. nowotworowe w dość obfitym zrębie). Postać złośliwa składa się wyłącznie z k. bez żadnego charakterystycznego układu, zachowuje się podobnie jak rdzeniak, szerzy się za pośrednictwem PMR. Występuje u dzieci, głównie chłopców.

Siatkówczak (retinoblastoma)

Najczęstszy guz złośliwy gałki ocznej u dzieci (1 - 15 r.ż). Jest spowodowany mutacją genu rb -1. Rozwija się z k. neuroepitelialnych siatkówki. W mikroskopie małe k. z ciemnobarwliwym jądrem. K. tworzą rozetki Flexner - Vintersteinera (kwadratowe lub walcowate k., jądra na obwodzie) i rozetki Wrighta ( w środku wydzielina, dokoła k.). Daje przerzuty (przez przestrzeń podpajęczynówkową) do drugiej gałki ocznej, kości długich, wątroby i węzłów chłonnych podżuchwowych i zamałżowinowych. Objawy kliniczne to: kocie oczy, zez, anizokordia, zaburzenia widzenia, wytrzeszcz.

NOWOTWORY OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Nerwiak osłonkowy (neurilemmoma, neurinoma, schwannoma)

Wywodzi się z k. Schwanna osłonek nerwowych. Rozwija się na obrzeżu nerwu. Jest guzem pojedynczym lub mnogim nerwów lub korzeni nerwowych. Wewnątrz czaszki miejscem typowym jest kąt mostowo - móżdżkowy. Jest prawie zawsze niezłośliwy. Pojawia się w wieku średnim. Łączy się z zewnętrzną powierzchnią aksonu, który uciska i zniekształca. Histologicznie wyróżnia się:

Nerwiak mięsakowy (sarcoma neurogenes)

Często powstaje wskutek zezłośliwienia nerwiakowłókniaka. Guz charakteryzuje się pleomorfizmem k., które tworzą wiry i gniazda. W podścielisku występują włókna kolagenowe.

Nerwiak poamputacyjny (neuroma posttraumaticum)

Nienowotworowy, nadmierny rozrost włókien nerwowych, lemocytów i bliznowatej tk łącznej, pojawiający się na przebiegu uszkodzonego pnia nerwowego lub w kikucie amputacyjnym.

Nerwiakowłókniak (neurofibroma)

Rozwija się w samym nerwie z lemocytów lub fibroblastów jako guz pojedynczy lub mnogi (nerwiakowłokniakowatość - ch. Recklinghausena - licznym guzkom towarzyszy wtedy przebarwienie skóry o odcieniu kawy z mlekiem). Dobrze odgraniczony, bez torebki. Składa się z k. wrzecionowatych lub gwiazdkowatych.

NOWOTWORY UKŁADU AUTONOMICZNEGO

Zwojak zarodkowy współczulny (neuroblastoma, sympatoblastoma)

Nowotwór niedojrzały, złośliwy, najczęściej u dzieci do lat 4. Najczęściej rozwija się w nadnerczu, może też występować w przestrzeni zaotrzewnowej i śródpiersiu tylnym. Guz miękki, z licznymi ogniskami krotocznymi. Zbudowany z ektodermy zarodkowej. K. tworzą rozetki. Daje odległe przerzuty - do węzłów wątroby (typ Hutchinsona), płuc i kości płaskich (typ Pepperi).

Nerwiak zwojowy (ganglioneuroma, - blastoma)

Rozwija się w układzie współczulnym, najczęściej występuje u dzieci w wieku 5 - 7 lat. Nowotwór o różnym stopniu złośliwości, zależnie od ilości k. niedojrzałych. Wydziela katecholaminy. K. zwojowe i lemocyty tworzą wiry.

Guz chromochłonny (pheochromocytoma)

Nowotwór rdzenia nadnerczy. Najczęściej w wieku średnim. Syntetyzuje katecholaminy, dając obraz kliniczny nadczynności rdzenia nadnerczy (nadciśnienie napadowe, hipotonia ortostatyczna, tachykardia, bóle głowy, chudnięcie. Mikroskopowo duży pleomorfizm komórkowy - k. zawierają wodniczki i ziarnistości.

NOWOTWORY NABŁONKOWE ŁAGODNE

PAP I L L O M A

Brodawczak

Brodawczak to niezłośliwy nowotwór nabłonkowy rozwijający się z nabłonka powierzchniowego, jest uszypułowany. Jednostką strukturalną jest twór paluszkowaty złożony ze zrębu naczyniowego, pokrytego ze wszystkich stron nabłonkiem. Nabłonek zależny jest od lokalizacji (jama ustna - nabłonek wielowarstwowy płaski, przewód pokarmowy - walcowaty, pęcherz moczowy - przejściowy). W obrazie mikroskopowym brodawczaki mają często kształt kalafiorowaty.

Może być brodawczak odwrócony, kiedy wyrośla nabłonka wrastają w głąb podłoża (brodawczaki dróg oddechowych i moczowych)

JAMA USTNA

Zwykle nieuszypułowany, pojedynczy, kalafiorowaty. Klinicznie i histopatologicznie przypomina kłykcinę kończystą. Występuje na podniebieniu i języczku. W jamie ustnej i zatokach czasem występują brodawczaki odwrotne - nie wykazują tendencji do transformacji złośliwej.

Mikroskopowo: brodawczak składa się z licznych palczastych wypustek pokrytych nabłonkiem płaskim rogowaciejącym, opierającym się na cienkim rdzeniu z tkanki łącznej o bogatym unaczynieniu. Obecne są liczne figury mitotyczne i, czasami, odczynowa atypia. Obecność mnogich brodawczaków pozwala na podejrzenie zespołu Peutza-Jeghersa.

PRZEŁYK

raczej rzadkie zmiany. Podejrzewa się etiologię wirusową (obecność koilocytów i antygenu wirusów HPV w komórkach nabłonka).

JAMA NOSA, ZATOKI PRZYNOSOWE I NOSOGARDZIEL (brodawczak Schneidera)

Najczęściej na przedniej części przegrody nosowej lub w przedsionku nosa. Pokryty nabłonkiem wielorzędowym wacowatym, miejscami urzęsionym. K. z cechami akantozy i hyperkeratozy. Jest następstwem infekcji HPV lub nawracających urazów. Występuje w postaci typowej - egzofitycznej oraz jako brodawczak odwrócony.

KRTAŃ

Brodawczaki krtani są najczęstszymi nowotworami krtani u dzieci.

Obydwa typy są wywoływane przez wirus HPV typ 6 lub 11, przy czym do infekcji w wypadku dzieci dochodzi prawdopodobnie w okresie pokonywania kanału rodnego.

Mikroskopowo : rozgałęziający się włóknisto - naczyniowy rdzeń, pokryty przez hyperplastyczny, dojrzały nabłonek płaski. Na powierzchni często widoczna para- lub hyperkeratoza. W powierzchownych lub pośrednich warstwach nabłonka widoczne są koilocyty (komórki o obfitej, zwakuolizowanej, jasnej cytoplaźmie, z powiększonym, hyperchromatycznym lub pyknotycznym jądrem - są one wykładnikiem infekcji HPV). Aktywność mitotyczna i atypia są minimalne. Transformacja złośliwa do raka płaskonabłonkowego zwykle następuje po leczeniu brodawczaków napromienianiem, obecnie jest rzadka.

DROGI MOCZOWE

Pojedynczy, rozgałęziony, uszypułowany. Pokrywę stanowi nabłonek przejściowy, złożony do 7 warstw prawidłowych k. Jeśli liczba k. jest większa mówimy o raku brodawkowym → 3 stopnie złośliwości:

I ° → k. prawidłowe, dobrze zróżnicowane, liczba warstw > 7

II ° → k. przypominają nabłonek przejściowy, różnego kształtu , > 10 warstw, liczne mitozy, czasem nacieka otoczenie

III ° → atypia, k. olbrzymie, nacieka otoczenie, czasem przypomina raka płaskonabłonkowego, występuje na dolnej ścianie

Rak brodawkowy szerzy się w obrębie dró moczowych przez wszczepianie. Daje przerzuty do węzłów chłonnych. Objawia się krwio- , częstomoczem, utrudnionym odpływem moczu (→ wodonercze)

SUTEK

Pojedynczy brodawczak typowo występuje u kobiet w średnim wieku. Wyrasta ze ściany poszerzonego przewodu mlecznego, mogąc powodować powstanie cysty wskutek zatkania przewodu. Nabłonek pokrywający brodawczaka nie różni się od normalnego nabłonka wyścielającego przewody sutkowe (2-warstwowy z wewnętrzną warstwą mioepitelialną), może ulegać metaplazji płaskiej. Klinicznie objawia się surowiczokrwistym wyciekiem z brodawki sutkowej. Możliwy jest zawał brodawczaka wskutek skrętu szypuły.

SKÓRA

Występujące tu brodawczaki noszą nazwę brodawczaków naskórkowych (papilloma epidermoidale). Najczęściej spotykane u osób w podeszłym lub średnim wieku. Umiejscowienie: skóra twarzy, okolice otworów naturalnych ciała, w sąsiedztwie owrzodzeń i przetok powstałych z innych przyczyn.

Makroskopowo :

miękkie, cieliste, uszypułowane, średnica do kilku cm.

Mikroskopowo :

kilka odmian

- p.digitatum - palczaste rozgałęzienia naskórkowo- łącznotkankowe o prawidłowym torze rogowacenia nabłonka

- p. condylomatoides (nabłonek ma charakter paraepidermoidalny - nierogowaciejący lub z bardzo cienką warstwą rogową)

- keratopapilloma (wybitnie rozwinięta warstwa rogowa, podobny do rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma), tyle że rośnie egzofitycznie, podczas gdy rogowiak głównie wgłąb.

Złośliwieją niesłychanie rzadko. Obecność licznych brodawczaków może sugerować, podobnie jak w wypadku jamy nosowej, współistnienie polipowatości jelit.


A D E N O M A

Gruczolak

Nowotwór łagodny, naśladujący budową histologiczną gruczoł macierzysty. Może rozwijać się w gruczołach dokrewnych, gruczołach trawiennych, może wywodzić się z błon śluzowych kanałów naturalnych (przewód pokarmowy, układ oddechowy), z przydatków powłok skórnych (gruczoły potowe, łojowe), może rozwijać się w sutku i gruczole krokowym.

Ze względu na schemat budowy tkanki wyróżniamy:

SUTEK

Występuje rzadko. Jest zbudowany z tkanki gruczołowej i skąpego zrębu. Dobrze ograniczony. Wyróżnia się gruczolaka cewkowego i wydzielającego.

ŻOŁĄDEK, JELITO CIENKIE, JELITO GRUBE

Mają postać polipów, są zbudowane z nabłonka gruczołowego, wydzielającego śluz. Najbardziej charakterystyczną cechą mikroskopową są wydłużone, hiperchromatyczne jądra.

Wyróżnia się 3 typy gruczolaka:

Każdy z tych gruczolaków może się przekształcić w raka. Prawdopodobieństwo zezłośliwienia jest tym większe, im starszy i większy jest gruczolak. Dlatego polipowatość jelita grubego uważa się za stan przedrakowy. Zmiany struktury gruczolaka w kierunku zezłośliwienia określa się przez stopniowanie:

I - nowotwór łągodny

II - dysplazja w obrębie gruczolaka

III - dysplazja nasilona

IV - rak gruczołowy

W jelicie cienkim gruczolaki występują przede wszystkim w dwunastnicy i jelicie krętym. Gruczolaki mnogi jelita cienkiego występują w polipowatości gruczalokowej rodzinnej i zespole Peutza - Jeghersa. W jelicie grubym - zmiany pojedyncze lub mnogie - polipowatość gruczolakowa rodzinna, najczęściej dotyczą esicy i odbytnicy.

Polipowatość gruczolakowa rodzinna = FAP (adenomatosis coli familiaris)

Dziedziczy się jako cecha autosomalna. Przyczyną jest mutacja genu APC, umiejscowionego na 21 chromosomie. Cechuje się mnogimi gruczolakami, rozmieszczonymi prawie równomiernie w jelicie grubym , ale często także w cienkim. Różnią się one między sobą wielkością i postacią histologiczną (cewkowe, kosmkowe, mieszane). Stan przedrakowy.

Zespół Gardnera = FAP + torbiele gruczołów łojowych + włókniaki krezki + kostniaki tkanki łącznej

Zespół Turcota = FAP + glio- lub medulloblastoma

Zespół Cronkhite'a - Canady = FAP + brunatne przebarwienie skóry + łysienie + troficzne zmiany paznokci, zwykle po 50 r.ż.

Zmiany hamartomatyczne

C Y S T O M A = C Y S T A D E N O M A

gruczolakotorbielak = torbielak

0x08 graphic
Nowotwór niezłośliwy. Ma postać jam jedno- lub wielokomorowych (cystadenoma uni- , multiloculare). Ścianę torbieli tworzy tkanka łączna wyścielona nowotworowo rozrastającym nabłonkiem jednowarstwowym. Zawierają treść surowiczą lub śluzową, będącą wydzieliną wyściółki. Gdy wyściółka rozrasta się brodawkowato do ich światła to mówimy o gruczalokotorbielaku brodawkowym (cystadenoma papillare). Zdarza się najczęściej w jajniku, czasem w trzustce.

Gruczalakotorbielaki jajnika

Wyściółka gładka lub rozrasta się brodawkowato.

Włókniakonabłoniak (fibroepithelioma) = guz Brennera

Składa się z tk włóknistej z rosianymi w niej ogniskami nabłonkowymi. K. nabłonkowe przypominają ziarna kawy. Ognisko nabłonkowe może posiadać jamkę wypełnioną płynem z polisacharydami. Guz twardy, białawy, włóknisty, wyraźnie odgraniczony. Często towarzyszy gruczolakotorbielakowi śluzowemu. Czasem wykazuje czynność hormonalną.

RAK PROSTATY

Rak prostaty

Występuje najczęściej między 60 a 80 r.ż. Typowy rak gruczołowy. Rośnie od obwodu, najpierw w tylnej części gruczołu, dlatego późno zaciska cewkę moczową. Rozwija się w gruczole niezmienionym lub rozrosłym. Ze względu na twardość torebki prostaty przekracza ją późno i dopiero wtedy nacieka narządy sąsiadujące. Jeśli szerzy się pochewkami nerwowymi powoduje silne bóle.

Charakterystyczne są przerzuty do kości (odc lędźw. kręgosłupa). K nowotworowe pobudzają miejscowe tworzenie kości (przerzuty osteoblastyczne).

Makroskopowo: tk twarda, szara, żwirowata

Mikroskopowo: drobne, nieregularne gruczoły tworzące lite pola sześcienne; może wykazywać różny stopień zróżnicowania i dojrzałości

Objawy laboratoryjne: ↑ fosfatazy kwaśnej i swoistego antygenu sterczowego (PSA)

Objawy kliniczne: krwiomocz, z czasem utrudnione oddawanie moczu, może powodowac ropo- lub wodonercze.

NOWOTWORY SUTKA

Włókniakogruczolak (fibroadenoma)

Występuje między 20 a 40 r.ż. Bywa mnogi. Jest dobrze odgraniczony, sprężysty. Zbudowany z tk wchodzącej w skład prawidłowego zrazika (drobne przewody + obfita tk łączna)

Rak liściasty (tumor phyllodes)

Rozrasta się z włókniakogruczolaka. Cechuje go szybki wzrost, jest ruchomy w stosunku do skóry i podłoża, lity, mięsisty, dobrze odgraniczony. Na przekroju przypomina głowę kapusty. Utkaniem przypomina włókniakogruczolaka śródkanalikowego, lecz tk łączna jest obfitsza i bogatokomórkowa.

Rak liściasty złośliwy

Rozrastająca się tk łączna wykazuje cechy nowotworu złośliwego. Nacieka otaczające tkanki i daje przerzuty, najczęściej do płuc.

Rak sutka (carcinoma mammae)

Częstość występowania wzrasta z wiekiem, najczęściej tuż przed, podczas i po menopauzie.

Predyspozycje:

Najczęściej rozwija się w górnym zewnętrznym kwadrancie sutka. Rozrasta się przez naciekanie dużymi ogniskami komórkowymi (invasio macrofocalis) lub naciekanie małymi ogniskami (invasio microfocalis). Przerzuty drogą naczyń limfatycznych i krwionośnych (przede wszystkim płuca, kości, wątroba).

Raki sutka dzieli się na:

Raki przedinwazyjne (nie wyczuwalne palpacyjnie)

Rak zrazikowy nie naciekający (ca lobulare in situ)

Nie daje zmian makroskopowych, wykrywany przypadkowo podczas operacji z powodu dysplazji. Złośliwienie zaczyna się od obwodu zrazika, pęcherzyki zmienione są lite, bez światła

Rak przewodowy nie naciekający (ca ductale in situ)

Rozwija się w nabłonku powierzchniowym przewodu wyprowadzającego - k. mnożąc się wypełniają światło przewodu. Słabo wyczuwalny guz o zwiększonej spoistości (rozszerzone, lite przewody)

Postacie:

Raki inwazyjne

1. O większej złośliwości

Rak przewodowy naciekający

Rozwija się z nabłonka przewodów. Może rozwijać się z małych k. regeneracyjnych znajdujących się pod nabłonkiem walcowatym przewodów mlecznych - carcinoma micorcellulare lub z k. walcowatych wyściółki przewodów - carcinoma microcellulare.

Nieostro odgraniczony, leży poniżej otaczających tkanek, białoszarawy (zwapnienia). Jeżeli w przewodach występują ogniska martwicze wypływające podczas ucisku to jest to rak czopiasty (comedocarcinoma). Wyróżniamy 3 stopnie złośliwości (skala Blooma), biorąc pod uwagę nasilenie anaplazji, liczbę figur podziału i skłonność do tworzenia układów cewkowatych (I° - najmniej złośliwy).

Postacie:

Rak zrazikowy naciekający

Rozwija się z struktur nabłonkowych zrazika. Bardziej miękki, mniej wyraźne granice. Drobne k. układają się koliście wokół niezmienionego przewodu (obraz tarczy strzelniczej). Czasem wytwarza k. sygnetowate. Często wieloogniskowy i obustronny.

  1. O mniejszej złośliwości

Rak cewkowy (ca tubulare)

Występuje rzadko. Składa się z cewek o jednej warstwie k. z zachowanym światłem. Atypia nieznaczna, mitozy nieliczne. Rozwija się powoli, późno daje przerzuty

Rak rdzeniasty (ca medullare)

Zawiera mało zrębowej tk łącznej, miękki, nie wapnieje, uwypukla się ponad powierzchnię; k. nowotworowe duże, tworzą lite ogniska, otoczone naciekiem limfocytarnym

Rak galaretowaty (ca gelatinosum)

K. guza wytwarzają dużą ilość śluzu wypełniającego cytoplazmę k. lub światło przewodów, miękki; częściej u osób starszych, rośnie wolno

Obraz kliniczny raków sutka:

Rak sutka u M: 125 x rzadziej niż u K, histologicznie podobny do przewodowego, często o charakterze włóknistym. W początkowym okresie nacieka skórę i mięsień piersiowy. Gorsze rokowanie.

Staging (TNM)

I° - guz poniżej 2 cm, nie zajęte węzły chłonne

II° - guz 2 - 5 cm lub > 5 cm, zrośnięty lub nie zrośnięty ze skórą, węzły chłonne pachowe powiększone, brak przerzutów odległych

III° - niezależnie od wielkości, węzły pachowe zrośnięte ze sobą lub z podłożem, zajęte węzły pod- lub nadobojczykowe, brak przerzutów odległych

IV° - każda zmiana z przerzutami odległymi

NOWOTWORY ŚLINIANEK, PRZEWODU POKARMOWEGO, WĄTROBY, TRZUSTKI, NERKI

ŚLINIANKI

- 95% guzów powstaje w obrębie ślinianki przyusznej lub podżuchwowej

- 4/5 nowotworów ślinianki przyusznej i ponad 1/2 podżuchwowej to gruczolak wielopostaciowy, przy czym w śliniance podżuchwowej częściej niż w przyusznicy spotyka się nowotwory złośliwe

- połowa nowotworów drobnych gruczołów ślinowych (głównie podniebienia) to nowotwory złośliwe

- wszystkie, nawet niezłośliwe nowotwory ślinianek cechuje duża skłonność do nawrotów po niedoszczętnym leczeniu chirurgicznym

Gruczolaki ślinianek

Gruczolak wielopostaciowy (= guz mieszany) adenoma pleomorphum

Dotyczy ślinianki przyusznej i podżuchwowej, czasami gruczołów łzowych; występuje w 4 i 5 dekadzie życia, częściej u K. Rośnie powoli, bezbolesny. Pojedynczy o gładkiej lub guzowatej powierzchni; okrągły lub jajowaty, na przekroju białawy z niebieskimi ogniskami (chrząstka). Zbudowany z gruczołów wysłanych nabłonkiem szcześciennym lub walcowatym, do którego przylegają k. mioepitelialne - to one dominują (komponenta mezenchymalna i nabłonkowa). Ma torebkę, ale rozrasta poza nią drobnymi wypustkami. Może złośliwieć - atypia komórkowa

Gruczolaki jednopostaciowe

Niezłośliwy, niebolesny. Najczęściej w przyusznicy. Częstszy u M (K:M = 1:4), występuje w 5, 6 dekadzie życia. Kulisty, otorebkowany, miękki; powierzchnia przekroju szarobiała, wypływa z niej brunatny płyn; bogate utkanie limfatyczne z grudkami chłonnymi; na błonie podstawnej pasma k. onkocytów, w szczelinach koloid. Mikroskopowo: twory cewkowate i torbiele wysłane nabłonkiem dwuwarstwowym walcowatym

Rzadki, niezłośliwy. Występuje w śliniance przyusznej. Otorbiony. Składa się z k. kwasochłonnych (onkocytów), które tworzą układy cylindryczne. Rozwija się u osób starszych.

Rzadki guz przyusznicy, zwykle w 5 - 6 dekadzie życia. Rośnie powoli, ale po usunięciu częste wznowy i przerzuty do węzłów chłonnych.

Rak płaskonabłonkowy

Histologicznie mało dojrzały, klinicznie b. złośliwy. Rośnie szybko, naciekając otoczenie. Najczęściej u M w 6 - 7 dekadzie życia. Daje przerzuty do okolicznych węzłów. Występuje w śliniance przyusznej, może rozwijać się na podłożu raka śluzowo - naskórkowego lub guza mieszanego

Rak gruczołowo - torbielowy = oblak

Najczęściej w śliniankach dodatkowych podniebienia w 5, 6 dekadzie życia. Rośnie powoli, w początkowej fazie sprawia wrażenie niezłośliwego. Guz niewielki, twardy, częściowo otorbiony. Składa się z k. nabłonkowych pochodzenia przewodowego i k. mioepitelialnych. Tworzą one lite wyspy, otoczone masą śluzowatą lub szklistą otoczką. Wznowy często, przerzuty odległe (płuca, wątroba, kości).

Rak śluzowo - naskórkowy (tumor mucoepidermalis)

Składa się z nabłonka wielowarstwowego płaskiego, zawierającego również k. kubkowe. Zależnie od stopnia dojrzałości mniej lub bardziej złośliwe. Guzy mniej złośliwe do 5cm, mają torebkę, złośliwe - większe, naciekają otoczenie.

PRZEŁYK

Nowotwory niezłośliwe - zdarzają się rzadko: mięśniaki, włóknaiaki, naczyniaki, nerwiakowłókniaki.

Nowotwory złośliwe (6% nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego):

RAK PRZEŁYKU

Czynniki ryzyka

Objawy

Epidemiologia

Częstszy u M (2 - 3 x), szczyt zachorowań - 6 dekada życia

Umiejscowienie

Przeważnie w obrębie 3 fizjologicznych przewężeń: przy wejściu do przełyku (najrzadsze), rozwidleniu tchawicy, przy przejściu przez rozwór przepony.

Histopatologia

Zmiana wczesna (rzadko wykrywana) występuje w postaci białawego zgrubienia błony śluzowej. Wyróżniamy 3 postacie:

Rak daje przerzuty do węzłów klatki piersiowej (węzły szyjne, okołotchawicze, okołooskrzelowe) a jak rośnie w dolnej części przełyku, także do węzłów jamy brzusznej (żołądkowe, trzewne). Przerzuty odległe: płuca, wątroba, kości. 5% chorych żyje 5 lat

Staging

ŻOŁĄDEK

Nowotwory niezłośliwe

Rzadko spotykane, mają zazwyczaj charaker polipów. Występują głównie w okolicy wpustu. 3 -4 cm średnicy. Wyróżniamy:

Nowotwory złośliwe

Podział wg WHO

RAKI

RAKOWIAK

GUZY NIENABŁONKOWE

Z mięśni gładkich

- mięśniak gładkokomórkowy
- mięśniak gładkokomórkowy zarodkowy
- mięsak gładkokomórkowy

GUZY Z TKANEK LIMFATYCZNYCH I KRWIOTWÓRCZYCH

Mięsak limfatyczny
Mięsak siateczkowokomórkowy
Ziarnica złośliwa
Szpiczak

RAK ŻOŁĄDKA

Stanowi 97% wszystkich nowotworów złośliwych żołądka

Czynniki ryzyka:

Typowe stany przedrakowe:

Wyrazem tendencji do rozwoju raka jest dysplazja nabłonka powierzchniowego lub gruczołowego

Epidemiologia

M: K= 2: 1; najczęściej po 50 r.ż

Objawy

W okresie wczesnym rak żołądka przebiega skrycie i zazwyczaj bezobjawowo. W bardziej zaawansowanych stanach objawy są nieswoiste i często lekceważone przez pacjentów. Należą do nich: utrata apetytu, utarta wagi ciała, bóle w nadbrzuszu, często po jedzeniu (często opisywane jako bóle tępe lub uczucie pełności po jedzeniu), nudności, wymioty (zwężenie dystalnej części żołądka), wymioty treścią fusowatą, smolisty stolec, niedokrwistość, dysfagia (guzy wpustu). W zaawansowanych rakach żołądka guz jest wyczuwalny przez powłoki, obecna jest bolesność uciskowa, wyniszczenie nowotworowe (kacheksja), żółtaczka, objawy otrzewnowe (perforacja żołądka w miejscu guza), powiększenie wątroby (przerzuty)

Objawy laboratoryjne: niedokrwistość z niedoboru Fe, dodatni wynik badania kału na obecność krwi, markery nowotworowe - nie do rozpoznania! (CA 72 - 4, Ca 19 - 9, CEA)

Przerzuty:

Umiejscowienie

Klasyfikacja Bormana:

Typ I → polipowaty guz bez owrzodzenia na powierzchni (rak grzybiasty)

Typ II → rak owrzodziały, otoczony, ze wszystkich stron dobrze odgraniczonym wyniosłym brzegiem

Typ III → rak owrzodziały, otoczony brzegiem, tylko z jednej strony, z drugiej zaś naciekający ścianę płasko lub owrzodzenie bez wyraźnego ograniczenia

Typ IV → rak rozlany (linitis plastica) - nacieka jednolicie dużą przestrzeń ściany żołądka, doprowadza do pogrubienia i zesztywnienia ściany żołądka

Klasyfikacja Laurena
1. Typ jelitowy ( I i II wg Bormana ) → nowotwór rośnie w formie polipa, jest dobrze odgraniczony od otoczenia; k. walcowate, przypominają k. nabłonka jelita grubego, ułożone w struktury gruczołowe
2. Typ rozsiany (rozlany) (III i IV wg Borrmanna) → nowotwór rośnie w sposób naciekający, jest słabo odgraniczony od otoczenia; szczególnym rodzajem jest wzrost typu linitis plastica; charakteryzuje się drobnymi k. sygnetowatymi lub niezróżnicowanymi, ułożonymi chaotycznie
3. Typ mieszany ( ~ 10% )

Na rokowanie wpływa głębokość nacieku w ścianie żołądka. Z tego względu podzielono raka na 2 postacie:

  1. Rak wczesny - nacieka błonę śluzową i podśluzową; przebiega bezobjawowo albo powoduje neicharakterystyczne dolegliwości w nadbrzuszu (pobolewania, utrata łaknienia, uczucie pełności); przy rozpoznaniu raka w tym stadium rokowanie dobre: 90% pacjentów przeżywa 5 lat

Formy: