PEDIATRIA

ROK III

Ćwiczenie 1. Stany niedoborowe.

1.    Krzywica (rachitis) jest to osteomalacja dotycząca rosnących kości, wywołana niedoborem wit. D₃. Innymi przyczynami krzywicy mogą być:

a)    wrodzona hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X, przebiegająca z nerkową ucieczkę i ujemnym bilansem fosforanów;

b)   kwasica cewkowa, powodująca ciężką krzywicę związaną z ucieczką fosforanów i wodorowęglanów;

c)    zespół Fanconiego, będący najcięższą postacią zaburzeń nerkowej resorpcji zwrotnej. Powoduje utratę fosforanów, glukozy i aminokwasów z moczem, niekiedy również wodorowęglanów, potasu i sodu oraz brak zdolności zagęszczania moczu.

Witamina D₃ (cholekalcyferol) znajduje się głównie w mięsie, wątróbce, rybach i mleku. Wytwarzana jest również w skórze pod wpływem promieni UV z 7 - dehydrocholesterolu. Witamina D₂ (ergokalcyferol) jest postacią występującą w roślinach. Jest dwukrotnie mniej aktywna od wit. D₃. Obie odmiany witaminy D mają taki sam szlak metaboliczny.

25 - hydroksycholekalcyferol jest 4 x bardziej aktywny od cholekalcyferolu. Z niego w nerkach może powstać:

      przy zwiększonym zapotrzebowaniu na wit. D₃ 1,25 - dihydroksycholekalcyferol (kalcytriol), będący 10 x bardziej aktywny od 25 - hydroksycholekalcyferolu;

      przy zmniejszonym zapotrzebowaniu na wit. D₃ 1,24 - dihydroksycholekalcyferol lub inne związki o niskiej aktywności.

Synteza kalcytriolu pobudzana jest przez spadek stężenia wapnia zjonizowanego i fosforanów w surowicy oraz przez wzrost wydzielania parathormonu. Kalcytriol powoduje:

  wzrost wchłaniania wapnia w jelicie poprzez stymulację syntezy odpowiednich enzymów w enterocytach;

  wzmożoną resorpcję zwrotną fosforanów w nerkach;

  odpowiada za odkładanie się wapnia i fosforanów w kościach w postaci uwodnionych hydroksyapatytów.

Poziom kalcytriolu w osoczu nie zależy od jego poziomu w ustroju, dlatego bada się stężenie kalcydiolu (postaci wątrobowej). Jego stężenie wynosi prawidłowo 15 - 80 ng/ml.

Aby witamina D₃ była wchłaniana, musi być sprawny układ pokarmowy. Wchłanianie wit. D₃ uniemożliwiają:

a)    zespół zagęszczonej żółci;

b)   zespoły złego wchłaniania;

c)    mukowiscydoza;

d)   atrezja dróg żółciowych.

Przewlekłe leczenie barbituranami powoduje z kolei sprzęganie wit. D₃ z kwasem glukuronowym i jej inaktywację.

Krzywica jest wywołana koniecznością utrzymywania stężenia wapnia w surowicy na poziomie 9 - 10,5 mg% (2,25 - 2,75 mmol/l). Spadek stężenia wapnia w surowicy powoduje pobudzenie osteoklastów i wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, co prowadzi do osteomalacji i ujemnego bilansu wapnia i fosforanów w kościach.

Postacie krzywicy

a)    Krzywica zaczynająca się (rachitis incipiens), w której leczenie przynosi najlepsze rezultaty. Stosowane dawki wit. D₃ są nieduże.

Objawy pojawiają się ok. 3 - 4 mż:

    przedmiotowe: wzmożona potliwość (zwłaszcza główki), kolka jelitowa, niepokój, zaparcia, rzadko amoniakalny zapach moczu. Należy zwrócić uwagę na żywienie dziecka, gdyż krzywica występuje często przy karmieniu mlekiem krowim, oraz, czy dziecko otrzymuje mieszanki zawierające wit. D₃ oraz suplementację tą witaminą.

    podmiotowe:

σ      objaw piłeczki pingpongowej - ucisk potylicy powoduje wpuklanie się palców. Objaw ten jest niespecyficzny, gdyż występuje także u wcześniaków,

σ      płaska, miękka potylica (craniotabes),

σ      opóźnienie zarastania i miękkość kości na obrzeżach ciemiączek, nadmiernie duże ciemiączka,

σ      miękkość szwów,

σ      opóźnienie i nieprawidłowa kolejność wyrzynania się zębów,

σ      hipotonia mięśniowa, prowadząca do opóźnienia rozwoju psychomotorycznego,

σ      zaparcia (zwolnienie perystaltyki),

σ      żabi brzuch.

b)   Krzywica kwitnąca (rachitis florida) rozwija się po kilku tygodniach bez leczenia. Krzywica kwitnąca jest obecnie bardzo rzadka i spotykana jedynie w bardzo zaniedbanych środowiskach. Dochodzi w niej do wybujania tkanki kostnawej i przerostów podokostnowych kości, co powoduje powstanie:

σ      czoła indyjskiego wskutek powiększenia guzów czołowych, a głowy kwadratowej (caput quadratum) wskutek dodatkowo powiększenia kości ciemieniowej. Powoduje to zwiększenie się obwodu głowy (prawidłowo w 4 mż stosunek obwodu głowy do obwodu klatki piersiowej wynosi 1:1),

σ      bransolet krzywiczych na przynasadach dalszych kości przedramienia i podudzia (ich kolbowate rozdęcie),

σ      różańca krzywiczego na styku części kostnej i chrzęstnej żeber,

σ      bardzo rzadko grzebienia (carina) na klatce piersiowej - klatki piersiowej grzebieniastej, czyli ptasiej (pectus carinatum v. avis).

c)    Krzywica późna (rachitis tarda) charakteryzuje się powstaniem deformacji kośćca:

σ      bruzdy Harrisona, czyli wciągnięcia żeber przyczepionych do przepony,

σ      skrzywień kręgosłupa podczas siadania,

σ      szpotawości - O a rzadziej koślawości kolan - X, podczas wstawania,

σ      deformacji miednicy, powstającej dość rzadko, ale u kobiet będącej przyczyną trudności położniczych.

Rozpoznanie zmian krzywiczych umożliwia zdjęcie rtg nasady kości promieniowej, na którym widać kielichowaty rozrost tkanki kostnawej i poszerzenie jąder kostnienia?? Ponadto oznacza się poziom wapnia, fosforanów, fosfatazy zasadowej, PTH i kalcydiolu w surowicy. Niekiedy, przy podejrzeniu celiaklii, wykonuje się badanie wchłaniania jelitowego^[2].

Poziom wapnia początkowo w krzywicy jest nieznacznie obniżony (wynosi zwykle nieco powyżej 8 mg%). W krzywicy kwitnącej utrzymuje się w normie, a w krzywicy zaawansowanej stopniowo spada. Poziom fosforanów utrzymuje się w normie tylko w początkowej fazie krzywicy, po czym obniża się w krzywicy kwitnącej i ciężkiej. Poziomu PTH i AP początkowo również utrzymują się w normie, aby później wzrosnąć.

Leczenie i profilaktyka:

Profilaktyka krzywicy polega na prawidłowej pielęgnacji i żywieniu dziecka. Najbardziej odpowiednim pokarmem dla dziecka jest zawierające dużo wit. D₃ i łatwo przyswajalne mleko matki. Stosunek Ca/PO₄ w mleku matki wynosi 2:1 i jest optymalny dla dziecka. Dobowe zapotrzebowanie na wit. D₃ wynosi 1000j. Dzieci matek karmiących naturalnie mają pokryte zapotrzebowanie na wit. D₃ jej podażą z mlekiem matki. Mleka humanizowane zawierają średnio 100 j. w 100 ml mieszanki. Ponadto dziecko powinno zażywać kąpieli słonecznych i otrzymywać substytucyjnie wit. D₃:

     dzieci donoszone, karmione piersią, o prawidłowej masie ciała 500 j./db od 4 mż;

     800 - 1000 j./db donoszone, karmione sztucznie, mające masę urodzeniową ciała > 2,5 kg, od 3 - 4 tyg. życia;

     wcześniaki i dystrofiki od 3 - 4 tyg. życia 1500 - 2000 j./db

     wszystkie dzieci po ukończeniu pierwszego roku życia do 3 rż, oraz w okresie skoku pokwitaniowego - 500 j./db.

Leczniczo podaje się początkowo 3000 - 5000 j./db wit. D₃ przez ok. 4 - 6 tyg., po czym powraca się do dawki profilaktycznej. Jeżeli nie ma poprawy, podaje się do 20.000 j./db.

Dawka uderzeniowa wit. D₃ (200.000 j. 3 - 4 x) nie jest obecnie stosowana, gdyż powodowała zaburzenia uwapnienia kości oraz zaburzenia pracy nerek.

Preparaty wit. D₃:

     wit. D₃ w kroplach, zawierająca 420 j. witaminy w kropli;

     Vigantol, zawierający 700 (900?) j. wit. D₃ w kropli;

     wit. A + D₃ zawiera 750 (1500??) j. wit. A i 360 j. wit. D₃ w kropli. Jest rzadko stosowana w krzywicy.

     Defluorecten?? zawiera 500 lub 1000 j. w kropli;

     preparaty wielowitaminowe, np. Vibovit, Visolvit, zawierające 1000 j. wit. D₃ w torebce;

Mieszanki:

      Humana O zawiera 2800j./l wit. D₃. Stosowana jest u wcześniaków i dystrofików.

      Humana 1 i 2 zawiera 400 j./l wit. D₃;

      Bebika i Laktovit zawierają 1000 j./l wit. D₃.

W profilaktyce stosuje się również metabolity i pochodne witaminy D₃, np.:

      kalcydiol w preparatach Devisol i Dedrogyl;

      1,25 - dihydroksycholekalcyferol - preparat Rocaltrol (bardzo drogi);

      1-ၡ tachysterol, mający taką samą aktywność jak kalcytriol.

Obecnie często spotykamy się z przedawkowaniem witaminy D₃, powodującym hipermineralizację kośćca i przedwczesne zamykanie się szwów czaszkowych.

Zatrucie witaminą D₃ objawia się wielomoczem, hiperkalcemią, biegunkami na przemian z zaparciami, wzmożonym pragnieniem. Przy bardzo dużym zatruciu podaje się kortykosteroidy, które hamują wchłanianie wapnia w jelitach i zwiększają uwalnianie wapnia z tkanek, zapobiegając zwapnieniom.

Wzrost napięcia mięśni u kobiet ciężarnych może być spowodowany przedawkowaniem wit. D₃.

 

Ćwiczenie 2. Dziecięca morfologia krwi.

Okresy krwiotworzenia:

a)    okres mezoblastyczny (pęcherzyka żółtkowego) trwa od 2 - 3 do 10 tyg. ciąży. Pojawiają się wówczas wianuszkowato ułożone wysepki krwiotworzenia, w których centralnie ułożone są pierwotne erytroblasty zasadochłonne (są to duże i jądrzaste megaloblasty). Z komórek ułożonych obwodowo powstaje ściana naczyń.

b)   okres wątrobowy jest okresem dominującym od 6 - 8 tyg. ciąży. Rozwijają się wówczas dojrzałe erytroblasty, z których powstają erytrocyty. Szczyt okresu wątrobowego przypada na 3 - 5 miesiąc ciąży. Okres ten kończy się po porodzie.

c)    okres szpikowy, rozpoczynający się ok. 4 miesiąca ciąży, dominuje od 6 miesiąca ciąży.

d)   krwiotworzenie śledzionowe ma miejsce od 2,5 do 6,5 mies. ciąży. Odpowiada głównie za produkcję granulocytów.

Około 6 - 8 tyg. ciąży w pęcherzyku żółtkowym, a w 6 - 9 tyg. ciąży w wątrobie pojawiają się komórki pnia, wrażliwe na erytropoetynę i inne mediatory. Wywodzą się z nich pozostałe komórki układu krwiotwórczego. Prawdopodobnie występują dwie subpopulacje komórek pnia - jedna w fazie G₀, a druga dzieląca się.

Węzły chłonne pojawiają się od 4 - 4,5 mies. ciąży.

W krwiotworzeniu bierze udział również grasica (dojrzewanie limfocytów) i w niewielkim stopniu nerki.

W okresie wątrobowym stwierdza się do 5 % erytroblastów w morfologii krwi.

Zawiązek szpiku pojawia się około 6 tyg. ciąży. Za krwiotworzenie odpowiada szpik czerwony. Początkowo powstają w nim tylko leukocyty, a dopiero później również erytrocyty i płytki krwi. Stłuszczenie szpiku zaczyna się ok. 5 rż.

Tworzenie erytrocytów u noworodka pobudza wzrost prężności CO₂.

Proerytroblast ma 9 - 14 ၭm średnicy, duże jądro i kilka jąderek. Zaczyna się w nim synteza hemoglobiny.

Erytroblast zasadochłonny jest pozbawiony jąderek.

Erytroblasty polichromatofilne przeważają w życiu płodowym. Dzielą się tylko jako młode komórki.

Retikulocyt pozostaje w szpiku przez 40 h, zanim przeniknie do krwioobiegu. Z komórki pnia powstaje w przeciągu 100 h.

Erytropoetyna jest glikopeptydem syntetyzowanym przez nerki i wątrobę płodu do 1 dnia życia. Przez pierwsze 3 miesiące życia dziecka jest nieoznaczalna. W tym czasie obniżają się wszystkie wskaźniki erytrocytarne. Wydzielana jest w przypadku niedotlenienia i przy dużym stężeniu cAMP w komórkach. Wytwarzanie erytropoetyny pobudzają erytrogenina w nerkach, oraz PGE₁.

Hemoglobina płodowa około 5 - 6 tyg. życia płodowego zbudowana jest z białek ၥ (epsilon). Później pojawia się hemoglobina HbF, zbudowana z łańcuchów ၡၡ ၧၧ. HbF stanowi 90 - 95 % hemoglobiny u płodu w 4 - 5 miesiąca ciąży, po czym jej zawartość obniża się o 3 - 4 % tygodniowo do 34 - 36 tyg. ciąży. Powoduje to, że przedwczesny poród sprzyja występowaniu niedokrwistości u dziecka^[3].

HbF u noworodka wynosi ok. 60 % hemoglobiny, a u dziecka w 12 mż ~2%. Przetrwała hemoglobina płodowa HbF występuje u dzieci z niedokrwistościami hemolityczną lub aplastyczną, lub nowotworami i chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego, np. ostrą białaczką mieloblastyczną lub przewlekłą białaczką szpikową.

U starszych dzieci lub u dorosłych HbF pojawia się ponownie w okresach niedotlenienia.

Hemoglobina A₁ (o budowie ၡၡ ၢၢ) i A₂ (o budowie ၡၡ ၤၤ) pojawiają się w 3 tyg. ciąży, osiągając szczyt ok. 36 tyg. ciąży.

W ciąży stężenie hemoglobiny stopniowo rośnie, od 110 g/l do 200 g/l po porodzie. Wynik badania zależy od miejsca pobrania krwi - we krwi włośniczkowej stężenie hemoglobiny jest większe i wynosi ok. 20 g%, a we krwi żylnej - ok. 16 - 17 g%.

Hematokryt osiąga maksymalną wartość w pierwszym dniu życia - ok. 50 %. Rośnie również liczba erytrocytów, natomiast zmniejszają się średnica i objętość erytrocytów. Po porodzie średnica erytrocytów jest duża - wynosi ok. 7,5 ၭm.

Późne podwiązanie pępowiny (ok. 5 - 10 min. po porodzie) zwiększa objętość krwi noworodka o ok. 100 ml.

Powikłania porodu mogą powodować krwawienie i spadek wskaźników erytrocytarnych u noworodka po porodzie.

We krwi noworodka stwierdza się przesunięcie w lewo - obecność ok. 500/ml retikulocytów, kilkunastu erytroblastów i promieloblastów w mililitrze krwi. Wynika to ze względnego niedotlenienia noworodka. W miarę upływu czasu zjawisko to zanika. Przetrwałe formy niedojrzałe utrzymywać się mogą natomiast u wcześniaków.

Liczba erytrocytów maleje do ok. 2 - 3 mż, kiedy to osiąga wartość ok. 3,5 mln/mm³.

W pierwszych godzinach życia noworodka (do 12 - 24 godziny życia) leukocytoza wynosi ok. 22 tys. W obrazie odsetkowym przeważają granulocyty.

U dzieci stwierdza się występowanie dwóch fizjologicznych skrzyżowań w układzie białokrwinkowym, pomiędzy którymi stwierdza się fizjologiczną limfocytozę.

I skrzyżowanie ma miejsce ok. 6 - 7 dnia życia, po czym zaczyna się okres przewagi limfocytów. II skrzyżowanie ma miejsce ok. 4 - 6 rż, po czym następuje przewaga granulocytów.

Wzrost limfocytozy świadczy o zakażeniu wirusowym, natomiast neutrofilia o zakażeniu bakteryjnym.

Monocytoza u dzieci utrzymuje się na stałym poziomie.

W 2 - 3 tyg. życia noworodka podwyższeniu ulega norma leukocytozy > 10 tys./mm³, w związku z zasiedleniem przewodu pokarmowego przez fizjologiczną florę bakteryjną.

Limfocyty dzieli się na:

      duże - krótkożyjące,

      małe.

Ciąża fizjologiczna trwa 38 - 42 tyg. U wcześniaków stwierdza się podwyższenie wartości hematologicznych - stężenie hemoglobiny średnio wynosi 20 g%, a liczba erytrocytów > 5 mln (tzw. poliglobulia adaptacyjna). Wartości te szybko się obniżają, co m.in. powoduje zwiększoną podatność na zakażenia u wcześniaka.

Niedokrwistość^[4] fizjologiczna (pierwszego kwartału) rozwija się do 3 miesiąca życia (w tym okresie rozpad erytrocytów przeważa nad ich syntezą). Powoduje zwiększoną wrażliwość dziecka na infekcje. Związana jest z zanikiem źródeł krwiotworzenia pozaszpikowego, niedoborem żelaza w diecie, niewielkimi zapasami żelaza płodowego, małym wydzielaniem erytropoetyny (związanym ze wzrostem prężności tlenu we krwi w wyniku przejścia na oddychanie płucne), szybkim przyrostem masy ciała, oraz krótkim czasem życia erytrocytów płodowych zawierających HbF (45 - 80 dni). Przy wzbogaceniu w żelazo diety dziecka niedokrwistość fizjologiczna zanika ok. 6 - 7 mies. życia.

Żelazo jest magazynowane przez płód w ostatnim trymestrze ciąży, w związku z czym u wcześniaków niedokrwistość pojawia się wcześniej i jest bardziej nasilona. W mleku matki żelaza jest niewiele. Z odżywek sztucznych tylko Humana 0 i Laktovit 0 zawierają żelazo.

Dolna granica stężenia hemoglobiny we krwi dla noworodków donoszonych wynosi 10 g%, a dla wcześniaków 8 g%. U wcześniaków niedojrzałość hematologiczna utrzymuje się do 5 rż, a psychiczna - do 3 rż. Stwierdza się u nich odmłodzenie układów czerwonokrwinkowego i białokrwinkowego, nasilające się podczas infekcji.

Do 1 mż można stwierdzić do 1000 - 1500 erytroblastów w mm³ krwi. Normę liczby płytek (150 - 350 tys./mm³) dzieci osiągają w 3 tyg. życia.

Odsetek limfocytów wynosi 40 - 70%, monocytów 9 - 10 %, eozynofili 3 - 4 %. Wzrost odsetka eozynofili może świadczyć o uczuleniu, chorobie pasożytniczej, bądź o zdrowieniu.

Prawidłowo poziom Hb u noworodka wynosi 13 - 20 g%, w 3 -im mż 10 (wcześniaki 8) - 14,5 g%, od 6 mż do 6 rż 10,5 - 14 g, a po 6 rż 11 - 16 g%.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza dotyczy ok. 30 - 40 % dzieci do 2 rż, oraz dzieci w okresie okołopokwitaniowym. Żelazo znajduje się m.in. w katalazie, peroksydazie i cytochromach.

Żelazo ustroju:

      75 mg/kg mc u noworodków (60 % żelaza ustroju matki);

      60 - 70 mg/kg mc u dzieci starszych i dorosłych.

Żelazo ustroju obejmuje żelazo funkcyjne, zapasowe i transportowane. 1 g hemoglobiny zawiera 3,4 mg żelaza.

Niedokrwistość niedoborowa jest schorzeniem ogólnoustrojowym. Cechuje się niedobarwliwością i mikrocytozą erytrocytów, oraz obniżeniem stężenia żelaza w surowicy. Przyczyny:

1)   zaburzenia wynikające z niedostatecznej podaży żelaza. Rozwijają się u wcześniaków wskutek niedostatecznej ilości zmagazynowanego żelaza, u dzieci z ciąż mnogich, dzieci matek, które w czasie ciąży miały niedokrwistość, krwotoki; dzieci wieloródek ciągle rodzących, dzieci po okołoporodowej utracie krwi (przy łożysku przodującym i krwawieniu z łożyska), przy niedostatecznej podaży żelaza w diecie dziecka.

2)   zaburzenia wchłaniania żelaza, rozwijające się przy nawracających biegunkach (dochodzi do utraty żelaza pokarmowego), w celiaklii, wadach anatomicznych przewodu pokarmowego, po resekcjach jelita, w mukowiscydozie.

3)   nadmierne wydalanie żelaza, np. po utracie krwi.

Do niedoboru żelaza w diecie usposabia szybki wzrost dziecka oraz niedostateczna zawartość żelaza w mleku matki.

Objawy kliniczne:

     brak łaknienia, zahamowanie przyrostu masy ciała,

     tachykardia,

     szmer skurczowy nad sercem,

     skłonność do zakażeń,

     u ok. 10 % chorych hepatosplenomegalia, wywołana głownie nawrotowymi infekcjami.

      u dzieci młodszych:

     złe samopoczucie,

     drażliwość,

     senność,

     zanik brodawek języka,

     bladość skóry i śluzówek,

     biegunki.

      u dzieci starszych:

     apatia, zmniejszenie ruchliwości i zainteresowania otoczeniem,

     kruchość i łamliwość włosów i paznokci,

     łatwe męczenie się,

     bóle i zawroty głowy,

     drażliwość,

     kołatania serca,

     blada, szorstka skóra,

     blade spojówki i śluzówki,

     nadżerki w kącikach ust,

     zaburzenia rytmu serca.

Badania dodatkowe:

      morfologia krwi: spadek hemoglobiny < 10 g% (u wcześniaków < 8 g%), spadek hematokrytu, zwykle < 30 %, liczba erytrocytów prawidłowa lub nieco obniżona, MCHC < 30, MCV < 78. Retikulocytoza jest początkowo w normie, a po rozpoczęciu leczenia wzrasta. Leukocytoza podwyższa się przy infekcjach. Stwierdza się obecność mikrocytów, poikilocytów, anizocytów i erytrocytów niedobarwliwych.

      poziom żelaza jest obniżony;

      całkowita zdolność wiązania żelaza jest podwyższona;

      utajona zdolność wiązania żelaza jest podwyższona.

Profilaktyka niedokrwistości dotyczy zwłaszcza wcześniaków, oraz ciężarnych w ciąży mnogiej, ciężarnych z niedokrwistością, często rodzących wieloródek, dzieci z przebytym krwawieniem okołoporodowym. Ciężarnej w ostatnim trymestrze należy podawać wit. B₆, kwas foliowy i żelazo.

Należy dbać o prawidłowe odżywianie ciężarnej, bogate w mięso, żółtko jaj, zielone warzywa. Profilaktycznie podaje się 2 mg/kg mc żelaza, a leczniczo 4 - 6 mg/kg mc. Preparaty żelaza:

      Hemofer, zawierający 2,2 mg Fe w kropli;

      dla dzieci - Ferro 66, zawierające 2,2 mg Fe w kropli;

      Ascofer, zawierający 100 mg żelaza w tabletce;

      Vibovit, Visolvit.

Przy podawaniu żelaza wykonuje się bilans żelaza:

Fe_{zapotrzebowanie} - Fe_pokarmu = Fe_{dawka podawana}

Po ok. 2 tyg. leczenia niedokrwistości dochodzi do wzrostu retikulocytozy, a po ok. 6 tyg. poprawia się morfologia krwi. Leczenie prowadzi się przeciętnie przez 3 miesiące od ustabilizowania się morfologii krwi, aby wysycić magazyny ustrojowe żelaza.

U niemowlęcia należy rozszerzać dietę mleczną, wprowadzając pokarmy zawierające dużo żelaza, np. żółtko jaj.

Ontogeneza rozwoju układu krwiotwórczego u płodu:

      powstanie komórek pnia - 3 tydz. życia płodowego;

      -//- grasicy - 6 tydz. życia płodowego;

      -//- tymocytów - 8 -//- -//- -//-;

      -//- składowych dopełniacza - 8 - 18 tydz. życia płodowego;

      pojawienie się granulocytów we krwi - 10 t.ż.p.;

      -//- lizozymu w granulocytach - 12 - 19 t.ż.p.;

      ekspresja układu MHC - 10 t.ż.p.;

      dojrzałość funkcjonalna i morfologiczna limfocytów - 18 t.ż.p.;

      pojawienie się limfocytów we krwi - 7 - 8 t.ż.p.;

      pojawienie się limfocytów preB - 6 - 8 t.ż.p.;

      -//- plazmocytów - 12 - 16 t.ż.p.;

      powstanie śledziony - 6 - 7 t.ż.p.;

      -//- zawiązków węzłów chłonnych - 20 t.ż.p.;

      tworzenie rozet - 15 - 20 t.ż.p.;

      pojawienie się odpowiedzi na antygeny - 20 t.ż.p.;

      -//- -//- fitohemaglutyninę - 14 t.ż.p.

Różnice w układzie odpornościowym u dorosłego i dziecka.

1.    Grasica jest szczególnie ważna dla układu immunologicznego noworodków i młodych niemowląt, ze względu na stykanie się z nowymi antygenami.

2.    Pierścień Waldeyera jest bardzo ważnym mechanizmem obrony nieswoistej.

3.    Karmienie piersią, dostarczające przeciwciała, lizozym i leukocyty od matki.

Noworodek ma zdolności do odrzucania przeszczepów allogenicznych, wytworzenia oporności na gruźlicę po szczepieniu BCG, do reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvH), do wytwarzania dodatnich odczynów skórnych po podaniu antygenów.

Początkowo u noworodka stwierdza się głównie przeciwciała IgG pochodzące od matki, których poziom stopniowo się obniża, oraz IgM. Synteza przeciwciał IgM i IgA jest u siedmiomiesięcznego niemowlęcia bardzo mała. Dzięki karmieniu piersią matka przekazuje dziecku swoje przeciwciała IgA.

U noworodka stwierdza się również zaburzoną odpowiedź komórkową pod postacią zaburzeń we wzorze odsetkowym limfocytów krwi, produkcji cytokin, aktywności cytotoksycznej i proliferacji.

Zaburzenia odpowiedzi humoralnej u noworodka:

1)   dysimmunoglobulinemia, związana ze słabą produkcją przeciwciał IgG i IgA;

2)   zaburzenia kooperacji z limfocytami CD₄, związane z ich osłabioną czynnością;

3)   słaba ekspresja markerów powierzchniowych.

 

Ćwiczenie 3. Zaburzenia wzrastania.

Około 3 % populacji dzieci jest niskorosła. Przez cały okres wzrostu dziecko powinno być w tym samym kanale centylowym. Zaburzenia wzrastania mogą być:

a)    proporcjonalne, spowodowane:

      konstytucją (budowa asteniczna - nie towarzyszą jej inne zaburzenia ustrojowe) ,

      niedożywieniem (w wyniku niedostatecznej podaży, lub nieprawidłowego wchłaniania). Jego najbardziej niebezpieczną odmianą jest jadłowstręt psychiczny (anorexia nervosa), występujący w okresie dojrzewania. Ma on podłoże psychogenne.

      nieleczoną i niestabilną cukrzycą,

      moczówką prostą,

      marskością wątroby,

      pozbawieniem opieki rodzicielskiej,

      wymiotami psychogennymi,

      zaburzeniami trawienia, np. zespołami złego wchłaniania (celiaklią), mukowiscydozą, resekcją jelit,

      glikogenozami,

      przewlekłym niedotlenieniem, np. przy wadach serca, dychawicy oddechowej, przewlekłej niedokrwistości. Niedotlenienie może pojawić się już u płodu powodując dystrofię noworodka.

      przewlekłymi chorobami nerek, np. zespołem nerczycowym, marskością nerek, nieleczonymi wadami nerek, kamicą nerkową, zapaleniami nerek.

      zaburzeniami endokrynologicznymi, np. hipogonadyzmem, zespołami Klinefeltera lub Turnera,

      nowotworami, np. nerek, ostrymi białaczkami limfoblastycznymi, wolno rosnącymi guzami mózgu, (m.in. z powodu leczenia, np. kortykosteroidy upośledzają rozwój chrząstki nasadowej),

      zapaleniami opon mózgowo - rdzeniowych, kości,

      gruźlicą,

      czynnym wirusowym zapaleniem wątroby

      ciężkimi oraz przewlekłymi chorobami dziecka, np. mózgowym porażeniem dziecięcym, zespołem Marfana (osobnik smukły, o długich, pająkowatych kończynach i ptasim wyglądzie), czy taż niedoczynnością tarczycy, nawracającymi zapaleniami oskrzeli, zatok, migdałków.

Po wyzdrowieniu obserwuje się „nadganianie” wzrostu i masy ciała przez dzieci.

b)   nieproporcjonalne, np. małogłowie, krótkie kończyny, krótki tułów.

Zaburzenia przyrostu masy ciała pojawiają się najczęściej w okresie niemowlęcym i okołopokwitaniowym.

Zdrowy, eutroficzny noworodek powinien ważyć 2,5 - 4,5 kg, do 6 mż powinien podwoić masę ciała, a ok. 10 mż - potroić.

Dystrofia jest to zaburzenie przyrostu masy ciała u płodu, w postaci:

    hipertrofii - nadmiernego podwyższenia masy ciała, np. u noworodków matek z cukrzycą;

    hipotrofii - obniżenia masy ciała o 10 - 30 %;

    atrofii - obniżenia masy ciała > 30 % normy.

Fetopatia cukrzycowa charakteryzuje się:

a)    dużą masą urodzeniową,

b)   zaczerwienieniem skóry,

c)    ciastowatymi obrzękami (ciało jest nalane),

d)   pozornie małą głową.

Hipotrofia jest zazwyczaj spowodowana zaburzeniami odżywienia wewnątrzłonowego płodu wskutek zaburzeń krążenia łożyskowego lub matczynego, niedożywienia matki, lub zaburzeń chromosomalnych.

Niska masa urodzeniowa:

A.  wcześniaki o adekwatnej do wieku ciążowego masie. Dzieci te doganiają w rozwoju swoich rówieśników.

B.   wcześniaki z hipotrofią.

C.  noworodki urodzone o czasie, z hipotrofią. Zwykle nie doganiają rówieśników w rozwoju.

W dystrofii większość narządów dziecka jest rozwinięta prawidłowo, choć w OUN mogą niekiedy występować zmiany zwyrodnieniowe powodujące opóźnienie rozwoju psychoruchowego.

Wcześniaki mają niedobór masy ciała w stosunku do noworodków donoszonych, ale ich masa ciała zwykle odpowiada wiekowi ciążowemu.

 

Ćwiczenie 4. Noworodek.

Do oceny noworodka służy tzw. bilans O, na który składają się:

a)    test na fenyloketonurię,

b)   określenie poziomu T₃ i T₄ w surowicy,

c)    ocena stanu noworodka w skali Apgar w kolejnych minutach po porodzie, aż do uzyskania wartości prawidłowych,

d)   niekiedy ocena noworodka skalą Dubovitza (patrz niżej),

e)    dyspanseryzacja dzieci z grup ryzyka:

I grupa - ryzyko okołoporodowe ze strony matki lub dziecka,

II grupa - wady wrodzone u dziecka;

f)     opis przebiegu ciąży i porodu,

g)     zważenie i zmierzenie noworodka.

Reanimacja noworodka:

I.     odessanie.

II.   podanie tlenu (założenie maski tlenowej, ułożenie pod namiotem tlenowym) oraz intubacja i prowadzenie oddechu kontrolowanego z częstością 50 - 60 od./min.

III.masaż serca z częstością 140 - 150 /min. (przy częstości pracy serca < 60 /min.).

IV.założenie cewnika pępkowo - żylnego do podawania leków.

V.  farmakoterapia: wodorowęglan sodu iv, adrenalina iv, wapno iv, przetaczanie preparatów krwi. W ostateczności podaje się adrenalinę dosercowo.

VI.stała obserwacja dziecka po zreanimowaniu.

Skala Apgar:

 

Cecha	0 punktów	1 punkt.	2 punkty
czynność serca	brak	< 100 ud./min.	> 100 ud./min.
oddychanie	brak	nieregularne, < 40 /min.	regularne, > 40/min.
zabarwienie skóry	sinica uogólniona	sinica obwodowa	różowe
napięcie mięśniowe	zwiotczenie	obniżone	prawidłowe
reakcja na bodziec	brak	grymasy	krzyk, płacz

 

Apgar ocenia się w 1, 3 i 5 minucie życia. Przy braku poprawy ocenia się go dalej co 5 min.

8 - 10 punktów - dziecko w stanie dobrym

5 - 7 punktów - stan dziecka wymagający obserwacji

4 - 0 punktów - dziecko jest w zamartwicy

Utrzymujące się powyżej 10 minut niskie wartości Apgar rokują niepomyślnie co do dalszego rozwoju neuropsychicznego dziecka.

Zamartwica okołoporodowa jest to ostre zaburzenie podstawowych czynności życiowych, występujące u noworodka bezpośrednio po urodzeniu.

Przyczyny:

1)   poród przedłużony;

2)   niewydolność łożyska;

3)   łożysko przodujące;

4)   przedwczesne oddzielenie się łożyska;

5)   zawęźlenie lub okręcenie się pępowiny;

6)   zakażenie wewnątrzmaciczne.

Niedokrwienie oraz niedotlenienie OUN, jakie powoduje zamartwica, prowadzi do rozwoju zespołu objawów klinicznych określanych jako okołoporodowa encefalopatia niedokrwienno - niedotlenieniowa (OENN). U donoszonego noworodka trwałe zaburzenia neurorozwojowe jako następstwo OENN występują, gdy stwierdza się:

     długotrwałe zaburzenia świadomości,

     wiotkość mięśni lub sztywność odmóżdżeniową,

     drgawki,

     zniesienie odruchów noworodkowych (np. ssania, Moro).

U wcześniaka objawy OENN mogą być nikłe lub może ona być początkowo bezobjawowa.

W diagnostyce OENN wykorzystuje się m.in. USG.

Następstwa zamartwicy:

a)      mózgowe porażenie dziecięce, związane z uszkodzeniem jąder podstawy mózgu (postać pozapiramidowa MPDz), martwicą okołokomorową (postać niedowładu kończyn - z przewagą kończyn dolnych), lub rozlaną martwicą niedokrwienną (powodującą MPDz oraz upośledzenie umysłowe).

b)      upośledzenie umysłowe, wywołane zazwyczaj ograniczoną martwicą kory mózgu.

c)      padaczka, wywołana -//- -//- -//- -//-.

Okołoporodowe krwawienia śródczaszkowe stanowią duży problem u wcześniaków. Ich występowanie i umiejscowienie jest ściśle związane z dojrzałością noworodka. U dzieci donoszonych są rzadkie i występują głównie w postaci krwawień podtwardówkowych. U wcześniaków występują znacznie częściej, jako krwawienia okołokomorowe, śródmózgowe, lub podpajęczynówkowe.

Mózgowe porażenie dziecięce jest to zespół objawów uszkodzenia OUN, zwłaszcza jego struktur odpowiedzialnych za ruch.

Przyczyny:

a)      wcześniactwo;

b)      zamartwica;

c)      krwawienia do OUN.

Objawy:

        nadmierne nasilenie i przedłużanie się występowania odruchowych automatyzmów u dziecka,

        opóźnienie rozwoju ruchowego,

        ułożenie z odchyleniem głowy ku tyłowi,

        zaciśnięte dłonie z kciukiem schowanym w środku,

        zgięcie podeszwowe stóp,

        ruchy ciała ubogie, dotyczą zazwyczaj całego ciała (a nie np. tylko jednej kończyny),

        przetrwałe odruchy toniczne szyjne asymetryczny i symetryczny, oraz odruch podparcia^[5] ,

        ograniczenie odwodzenia ud i zwiększone napięcie przywodzicieli uda,

        zmniejszone napięcie mięśni szyi i tułowia, a (przy zwiększonym napięciu mięśni kończyn) powoduje opadanie głowy w pozycji pionowej dziecka,

        próba windy (szybki ruch pionowy dziecka) powoduje nadmierny wyprost i przywiedzenie kończyn dolnych (tzw. ustawienie nożycowe),

        w pozycji na brzuchu dzieci słabo unoszą główkę, nie potrafią pełzać i raczkować, często leżą w nadmiernym zgięciu, nie wykazują odruchów gotowości do skoku i reakcji spadochronowej⁵,

        w pozycji siedzącej dzieci wyginają łukowato tułów lub siedzą w zgięciu scyzorykowatym, nieprawidłowo ustawiają głowę, a przy zgięciu głowy i tułowia ku przodowi kończyny dolne pozostają nadmiernie wyprostowane,

        trudności w karmieniu (upośledzenie ssania i połykania),

        nadwrażliwość na bodźce zewnętrzne (np. hałas, gwałtowna zmiana ułożenia lub nagły ruch).

 

Ocena dojrzałości (donoszenia) noworodka w skali Dubovitza:

1)   Badanie somatyczne:

a)    ocena stanu skóry:

      grubości,

      przeźroczystości i uwidocznienia naczyń podskórnych,

      obecności meszku płodowego,

      stopnia bruzdowania dłoni i podeszwy,

      dojrzałości brodawki sutkowej (ocena wykształcenia i wielkości);

b)   ocena rozwoju ucha:

      wykształcenia się ucha zewnętrznego,

      sprężystości małżowiny usznej;

c)    ocena dojrzałości narządów płciowych:

      obecności jąder w mosznie,

      dojrzałości warg sromowych (wargi większe powinny pokrywać mniejsze);

d)   kontrola obecności prosówek na nosie;

e)    ocena rozwoju paznokci - powinny wystawać poza opuszkę palców.

 

 

 

 

 

 

 

2)    Badanie neurologiczne polega na badaniu napięcia mięśniowego:

 

Noworodek	dojrzały	niedojrzały
napięcie mięśniowe	prawidłowe	obniżone
kończyny	przywiedzione	odwiedzione
zginacze	przeważają	nie przeważają
kąt zgięcia dłoni i podeszwy	mały	duży
kąt łokciowy	mały	duży
kąt podkolanowy	mały	duży
objaw pięta - ucho	(-)	(+)
objaw szarfy	(-)	(+)
trzymanie dziecka pod brzuchem	prosty, kończyny przywiedzione	zwisa bezwładnie
trzymanie sztywno główki podczas podciągania	obecne	brak

 

Okres noworodkowy jest najbardziej labilny w życiu dziecka. Dochodzi w nim do gwałtownej zmiany środowiska i procesów przystosowawczych. Powoduje to zmniejszenie odporności dziecka, które na banalne infekcje reaguje od razu uogólniona chorobą.

Żółtaczki ^[6]

Żółtaczka fizjologiczna jest związana z :

a)    niedojrzałością wątroby (niską aktywnością i małym stężeniem transferazy glukuronianowej),

b)   nasileniem hemolizy erytrocytów płodowych,

c)    zmniejszoną zawartością albumin w osoczu, co utrudnia wiązanie bilirubiny i jej transport do wątroby,

d)   niedoborem kwasu glukuronowego.

Żółtaczka fizjologiczna zaczyna się najwcześniej w 2 db życia (u wcześniaków zwykle w 3 dobie), największe nasilenie osiąga w 4 - 5 dobie życia (do12 mg %, wcześniaki do 15 mg%, szczyt w 6 - 7 db życia), a ustępuje do 10 db życia (u wcześniaków do 14 dnia życia). Ma łagodny przebieg, narasta z szybkością maksymalnie 5 mg% na dobę. Sprzyja jej względne niedokrwienie wątroby występujące u noworodków w pierwszych dobach życia i niedobory energetyczne (wyczerpanie się zapasów glikogenu). Najbardziej nasilona jest u wcześniaków i dzieci z zakażeniami, krwiakami, estrogenizacją mleka matki (karmionych piersią), kwasicą, lub zamartwicą (ze względu na uszkodzenie erytrocytów powstałe wskutek niedotlenienia i kwasicy). Bilirubina osadza się m.in. w tkance podskórnej i skórze.

Przy współistnieniu innych czynników patogennych żółtaczka fizjologiczna nasila się. Stosuje się wówczas fototerapię, albuminy, fenobarbital (Luminal), oraz zwiększa się diurezę u dziecka, podając kroplówki przepłukujące.

Hiperbilirubinemia powoduje wzrost lepkości płytek krwi, co sprzyja ich agregacji, nasila glikolizę i zaburza fosforylację tlenową. Wysokie stężenie bilirubiny do ok. 20 mg% niesie za sobą niebezpieczeństwo powstania żółtaczki jąder podkorowych mózgu.

Inne przyczyny żółtaczek:

a)    zakażenia wirusami hepatotoksycznymi, np. wirusem HBV, HCV, lub CMV.

b)   posocznica.

c)    olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby, rokujące na ogół dobrze.

d)   wady dróg żółciowych (niedorozwój lub niewykształcenie), powodujące cholestazę, wzrost stężenia bilirubiny wątrobowej i uszkodzenie hepatocytów.

e)    wchłaniający się krwiak.

f)     choroba hemolityczna noworodków.

Choroba hemolityczna noworodków jest skutkiem konfliktu serologicznego, najczęściej spowodowanego niezgodnością antygenową w obrębie układu Rh. Matka wytwarza przeciwciała klasy IgG o charakterze hemolizyn, przechodzące przez łożysko i niszczące erytrocyty płodu.

Choroba hemolityczna noworodków występuje w trzech postaciach:

I.     niedokrwistości hemolitycznej.

II.   żółtaczki hemolitycznej, z szybko narastającym stężeniem bilirubiny - o ok. 1 mg% co 2 h.

III.obrzęku uogólnionego płodu, stanowiącego stan zagrożenia życia noworodka.

Leczenie polega na transfuzji wymiennej krwi. Wymienia się 150 - 170 ml/kg mc krwi (około 0,5 l). Niekiedy zabieg ten się powtarza. Można również podawać albuminy, Luminal, oraz stosować fototerapię.

Poród.

Poród fizjologiczny jest porodem główkowym. Ma on podwójne znaczenie:

I.     główka przechodzi swoim najmniejszym rozmiarem przez kanał rodny;

II.   w trakcie porodu klatka piersiowa ulega ściśnięciu i z dróg oddechowych wydobywa się kilka mililitrów płynu. Ułatwia to rozprężenie i upowietrzenie płuc podczas pierwszych oddechów.

Poród miednicowy znacznie częściej niż główkowy grozi uszkodzeniem splotu barkowego, złamaniem obojczyka i innymi urazami, oraz uciśnięciem pępowiny podczas rodzenia się główki, co grozi zamartwicą.

Porody zabiegowe:

1)   poród kleszczowy;

2)   zastosowanie próżnociągu.

Poród przez cięcie cesarskie jest mniej obciążający dla dziecka niż poród miednicowy, natomiast znacznym obciążeniem mogą dlań być przyczyny wykonania cięcia.

Wskazania do wykonania cięcia cesarskiego:

1)   ze strony matki:

a)    poważna wada wzroku;

b)   wada serca;

c)    stan po zabiegu na macicy;

d)   niewspółmierność porodowa.

Są to na ogół cięcia planowane.

2)    ze strony płodu:

a)    zaburzenia rytmu serca płodu;

b)   wypadnięcie pępowiny;

c)    nasilająca się zamartwica;

d)   zielone wody płodowe.

Stosowanie podczas porodu leków narkotycznych powoduje efekt sedatywny u płodu i zaburzenia mechanizmów inicjacji pierwszego oddechu.

Mechanizm inicjacji pierwszego oddechu:

  kompresja i następcza dekompresja klatki piersiowej,

  podrażnienie receptorów skórnych i odruchowe uruchomienie oddychania,

  pobudzenie chemoreceptorów przez zwiększone pCO₂,

  wzrost aktywności układu wegetatywnego,

  rozwój kwasicy metabolicznej i oddechowej.

U noworodków urodzonych operacyjnie nie ma mechanizmu kompresji klatki piersiowej, ponadto występuje depresja ośrodka oddechowego w związku z działaniem środków znieczulających, co upośledza mechanizmy oddechowe.

Noworodki urodzone przedwcześnie mają trudności z podjęciem i utrzymaniem spontanicznej czynności oddechowej.

Niedobór surfaktantu u noworodków jest związana z niedojrzałością pneumocytów II -ego rzędu. Powoduje to spadek napięcia powierzchniowego w pęcherzykach płucnych, w efekcie czego rozwija się niedodma i zespół RDS.

Surfaktant powstaje w 3 - 4 tyg. życia płodowego. W miarę dojrzewania płuc zmienia się jego skład jakościowy - w miejsce glicerolu pojawia się cholina.

Ocenę dojrzałości płodowych płuc umożliwia amniopunkcja i pobranie płynu owodniowego. Sprawdza się w nim stosunek lecytyna : sfingomielina, oraz wykonuje się test spieniania Evansa (płyn owodniowy miesza się z etanolem i wodą, a następnie ocenia stopień spienienia mieszaniny).

Postępowanie:

  podanie matce środków przyśpieszających syntezę surfaktantu;

  podanie dotchawicze surfaktantu zwierzęcego noworodkowi tuż po urodzeniu.

  wentylacja mechaniczna (im bardziej niedojrzały noworodek, tym wymaga wyższego ciśnienia do respiracji).

Dysplazja oskrzelowo - płucna (BDP) rozwija się wskutek toksycznego efektu przewlekłej tlenoterapii dzieci. Zwłaszcza podatne są na nią wcześniaki, dzieci z RDS, mechanicznie wentylowane i z niedoborem dysmutazy nadtlenkowej.

Dochodzi w niej do zmian w kolagenie. Objawy kliniczne przypominają zmiany obturacyjne. Skutkiem przewlekłej tlenoterapii u noworodków, zwłaszcza wcześniaków, może być również retinopatia, prowadząca do ślepoty.

Zespół ARDS jest to postać występująca u dorosłych, ale także u noworodków w przebiegu zamartwicy i zapaleń płuc, wskutek niedotlenienia i następczego uszkodzenia pneumocytów.

Zespół aspiracji smółki (MAS) rozwija się w wyniku wewnątrzłonowego oddania smółki, do czego dochodzi w stanach niedotlenienia płodu. Pojawiają się wtedy również zielone wody płodowe.

Smółka powoduje niedrożność dróg oddechowych dziecka.

Zaburzenia ze strony OUN:

      wady wrodzone, np. dziurowatość mózgu, lub wodogłowie;

      urazy okołoporodowe, np. krwotoki wewnątrzczaszkowe.

Przyczyny wcześniactwa:

1)   wady i choroby płodu;

2)   nieprawidłowości narządów rodnych;

3)   nieprawidłowe położenie łożyska;

4)   przedwczesne oddzielanie się łożyska;

5)   gestoza (E - obrzęki, P - białkomocz, H - nadciśnienie);

6)   ciąże mnogie;

7)   częste ciąże;

8)   złe warunki socjoekonomiczne rodziny;

9)   bardzo młoda lub stara kobieta przy pierwszej ciąży;

10)dystrofia wewnątrzłonowa płodu.

Urazy okołoporodowe:

a)    przedgłowie, czyli obrzęk tkanek miękkich główki, spowodowany przedwczesnym wstawianiem się główki dziecka do kanału rodnego;

b)   krwiak podokostnowy;

c)    krwawienia do jam ciała, oraz do OUN;

d)   złamanie obojczyka;

e)    złamania kończyn dolnych;

f)     porażenia splotu barkowego lub nerwów obwodowych;

g)    uraz biochemiczny wynikający z przedłużania się porodu, co powoduje nasilanie się kwasicy metabolicznej, oddechowej, oraz hipoglikemię;

h)    pęknięcie namiotu móżdżku.

Choroba krwotoczna noworodków jest wynikiem niedoboru czynników krzepnięcia zależnych od wit. K. Objawia się stolcami z krwią oraz krwawymi wymiotami.

Postępowanie: profilaktyczne podawanie wit. K dzieciom z patologią okresu ciąży.

Zmiany fizjologiczne u dziecka po porodzie:

1)   spadek masy ciała;

2)   poporodowy spadek temperatury ciała, wynikający ze zmiany warunków termicznych otoczenia oraz powodujący przyśpieszenie metabolizmu. Sprzyja to występowaniu kwasicy i hipoglikemii.

3)   fizjologiczna utrata masy ciała, pojawiająca się w ciągu pierwszych 3 dni życia i nie przekraczająca 10 %. Jest ona związana z oddychaniem, wydalaniem i parowaniem, co prowadzi do utraty wody.

4)   przejście na płucny tor oddychania;

5)   powstanie zamkniętego krążenia płucnego i systemowego i usunięcie naczyń popłodu z układu krążenia, oraz wzrost przepływu nerkowego i filtracji nerkowej;

6)   żółtaczka fizjologiczna (patrz wyżej);

7)   rumień noworodkowy, narastający w pierwszych dniach życia, a następnie samoistnie zanikający;

8)   wydalanie smółki, a od ok. 3 dnia życia stolców przejściowych;

9)   odczyny ciążowe - obrzęk sutków, a niekiedy również wydalanie siary (u wszystkich noworodków), oraz obrzęk warg sromowych i wydalanie śluzu z dróg rodnych dziewczynek.

 

Ćwiczenie 5. Naturalne karmienie dziecka. Rozwój psychomotoryczny dziecka.

I. Karmienie naturalne dziecka.

Zalety pokarmu matki:

1)   zawiera swoiste gatunkowo, niealergizujące białko;

2)   zmienia się w przebiegu laktacji;

3)   jest w stanie pokryć zapotrzebowanie kaloryczne dziecka do 2 rż. Optymalnie dziecko karmi się wyłącznie piersią do 6 mż, stopniowo zastępowaniem pokarm naturalny sztucznym do 10 - 12 mż. Jest to związane z ząbkowaniem dziecka. Bardzo istotne jest karmienie naturalne dzieci z alergią pokarmową, które powinny być karmione jak najdłużej w sposób naturalny.

4)   Białka mleka kobiecego - mleko kobiece zawiera głównie laktoglobuliny, natomiast ma mało kazeiny. Ogólna zawartość białka jest nieco mniejsza niż w mleku krowim.

5)   Tłuszcze mleka kobiecego zawierają głównie łatwo przyswajalne wolne kwasy tłuszczowe. Bardzo ważna jest u dzieci obecność kwasu linolenowego w diecie, niezbędnego do syntezy galaktolipidów, w związku z czym sztuczne mieszanki wzbogaca się olejami roślinnymi.

Nasycone kwasy tłuszczowe zawarte w mleku krowim mogą nie być przyswajane. Są wówczas wydalane z kałem w postaci mydeł, głównie wapniowych, co grozi niedoborem tego pierwiastka u dzieci.

6)   Węglowodany mleka kobiecego to głównie laktoza, rozkładana do glukozy i galaktozy. Galaktoza jest niezbędna do syntezy galaktolipidów, związków zapewniających prawidłową mielinizację i polepszające dojrzewanie OUN (potwierdziły to badania ilorazu inteligencji u dzieci).

7)   Elektrolity:

      pokarm kobiecy pokrywa w pełni zapotrzebowanie na żelazo, dostarczając go w postaci laktoferyny, związku niemetabolizowanego przez bakterie przewodu pokarmowego. W przypadku karmienia sztucznego wiele dostarczanych jonów żelaza może zostać wykorzystane przez bakterie jelitowe.

      wapnia jest w mleku kobiecym nieco mniej, niż w mleku krowim, ale optymalna proporcja jonów Ca do jonów PO₄ (2:1) umożliwia pełne wykorzystanie wapnia.

      sodu w mleku kobiecym jest 3 x mniej, a potasu jest 4 x mniej niż w mleku krowim. Dzięki temu pierwiastki te nie obciążają nadmiernie ustroju dziecka, co mogłoby się zdarzyć przy ich nadmiarze i słabej wydolności nerek. Mogło by wtedy dojść do hipernatremii i obrzęków, oraz do hiperkaliemii i zaburzeń rytmu serca. Hiperkaliemia jest jedną z przyczyn zespołu nagłej śmierci łóżeczkowej, kiedy to dziecko, wśród objawów pełnego zdrowia, jest nagle znajdowane martwe. Inną przyczyną tego zespołu może być zespół bezdechów nocnych OSA (wielokrotne, trwające zwykle 10 - 15 sek. bezdechy w czasie snu).

Zespół bezdechów nocnych może wynikać z niedojrzałości OUN, zaburzenia mechanizmów ośrodkowych oddychania i braku odpowiedzi na hiperkapnię; z przerostu migdałków podniebiennych, dystrofii twarzowo - czaszkowej, zaburzeń nerwowo - mięśniowych i mięśniowych. Powoduje przewlekłe niedotlenienie, senność, zaburzenia myślenia, koncentracji i zahamowanie rozwoju dziecka.

Rozpoznanie - polisomnografia.

8)   W mleku matki występują substancje odpowiedzialne za odporność dziecka:

      przeciwciała IgA, których stężenie jest wyższe niż w osoczu matki. „Wytapetowanie” nimi przewodu pokarmowego dziecka utrudnia przyleganie bakterii do śluzówki i sprzyja regeneracji śluzówki, np. przy zaburzeniach krążenia, które mogą prowadzić nawet do martwicy i perforacji jelit.

      specyficzne przeciwciała IgG, które również znajdują się w dużej ilości w mleku matki. Stwierdzono, że istnieje zewnętrzna stymulacja doi produkcji przeciwciał przez matkę, związana z jej kontaktem z bakteriami zasiedlającymi przewód pokarmowy dziecka.

      leukocyty, np. limfocyty i makrofagi.

      czynniki odporności nieswoistej, np. lizozym i interferon.

      laktoferyna, utrudniająca rozwój bakterii E. coli w przewodzie pokarmowym i będąca niespecyficznym czynnikiem przeciwgronkowcowym?.

9)   W mleku matki obecny jest czynnik bifidogenny, pobudzający rozwój prawidłowej flory bakteryjnej u noworodka. Sprzyja on rozwojowi pałeczki kwasu mlekowego, która do ustroju dziecka dostaje się w pierwszej dobie życia przez zakażenie okołoporodowe bakteriami z dróg rodnych, a namnażając się, wypiera inne bakterie. Jeżeli dziecko jest karmione sztucznie, to w jego przewodzie pokarmowym rozwija się E. coli.

10)Witaminy - w mleku kobiet więcej jest witamin A i C, oraz aktywnej wit. D u kobiet z suplementacją wit. D.

11)Dzieci karmione naturalnie w przyszłości mają statystycznie mniejszą zawartość cholesterolu i skłonność do otyłości oraz miażdżycy.

12)Dzieci karmione naturalnie lepiej rozwijają się emocjonalnie i łatwiej przystosowują się do życia szkolnego.

13)Mleko matki ma odpowiednią temperaturę, jest jałowe i tanie.

 

 

 

	Mleko kobiece	Mleko krowie
Białko całkowite	10 g/l	> 30 g/l
Kazeina	3,7 g/l	25 g/l
Białko serwatkowe	dużo	mało
Laktoalbuminy	3,6 g/l	2,4 g/l; obcogatunkowe
Tłuszcze	45	38
Ca/PO4	2:1 (optymalnie)	1:1
Witaminy A, C, D	dużo	mało
Laktoza	71	Ⴃ 50

 

Kobiety karmiące piersią w pierwszym tygodniu po porodzie stanowią ok. 20 - 30 %.

Skład mleka matki zależy od pory dnia - rano zawiera więcej białek.

Czas karmienia piersią powinien trwać do 20 min. Pod koniec karmienia wydalane są głównie tłuszcze.

Noworodek ma mały żołądek, dlatego powinien być karmiony początkowo 10 x na dobę.

Opóźnienie się laktacji może mieć miejsce u kobiet, które miały podawane gestageny w czasie ciąży, lub u kobiet rodzących przez planowane cięcie cesarskie.

Im częściej przystawia się dziecko do piersi, tym więcej wydzielanego jest mleka. Po każdorazowym karmieniu należy odciągnąć resztę mleka, pierś nie powinna pozostawać pełna i twarda, gdyż grozi to rozwojem ropnia połogowego sutka.

Siara jest to mleko wydzielane przez pierwsze3 - 4 dni laktacji. Zawiera bardzo dużo białka (zwłaszcza IgA), a mniej węglowodanów i tłuszczów w stosunku do mleka dojrzałego. Około 3 tyg. po porodzie mleko matki nabiera cech typowego mleka kobiecego.

Infekcja nie jest przeciwwskazaniem do karmienia. W przypadku rozwoju ropnia sutka można karmić drugą piersią. W czasie karmienia można podawać penicyliny. Przeciwwskazane są natomiast inne antybiotyki, cytostatyki, uderzeniowe dawki witamin oraz sole złota.

Karmienie naturalne należy ograniczać stopniowo, gdyż nagłe odstawienie wiąże się ze zwiększeniem ryzyka rozwoju nieżytów przewodu pokarmowego.

Przeciwwskazania do karmienia naturalnego ze strony dziecka:

1)   choroba hemolityczna noworodków;

2)   przeciwwskazania względne:

a)    uszkodzenie OUN;

b)   wcześniactwo;

c)    wady twarzoczaszki;

d)   niewydolność krążenia;

e)    ciężkie infekcje, np. posocznica.

W tych przypadkach dziecko może być karmione mlekiem matki, np. przez zgłębnik.

Przeciwwskazania do karmienia naturalnego ze strony matki:

1)   choroby wyniszczające, np. nowotwory złośliwe, czynna gruźlica, ciężkie infekcje;

2)   intensywne leczenie, zwłaszcza hormonalne, lekami toksycznymi;

3)   niewydolność krążenia spowodowana np. chorobami układu krążenia (w II - III trymestrze wydolność krążeniowa pogarsza się zwykle o jedną klasę);

4)   psychozy poporodowe;

5)   nosicielstwo wirusa HIV, gdy dziecko jest seronegatywne;

6)   antygenemia HBs, -//- -//- -//- -//-;

7)   zapalenie gruczołu piersiowego - tylko do karmienia chorą piersią.

W 3 -im trymestrze ciąży należy kontrolować stan piersi.

 

II.    Rozwój psychomotoryczny dziecka.

Rozwój psychomotoryczny jest konsekwencją rozwoju neurologicznego i zależy od :

a)    czynników wrodzonych;

b)   wpływów środowiska;

c)    aktywności własnej.

1)   Okres noworodkowy cechuje się:

a)    charakterystycznym ułożeniem ciała - z przewagą zginaczy i zaciśniętymi pięściami,

b)   snem przez większą cześć doby,

c)    kontaktem dotykowym z matką;

d)   spontanicznymi ruchami kończyn i ruchami głowy na boki;

e)    spontanicznym zwrotem głowy i gałek ocznych w kierunku światła;

f)     krzykiem (pierwszy stopień rozwoju mowy);

g)    obecnością odruchów archaicznych (automatyzmów ruchowych), stanowiących odzwierciedlenie rozwoju filogenetycznego w rozwoju osobniczym. Należą do nich:

      odruchy obronne:

  chwytny, pojawiający się po podrażnieniu dłoni lub podeszwy, zanika do 3 mż,

  Moro, obecny do 5 mż,

  skrócenia tułowia (Gallanta), pojawiający się po podrażnieniu bocznej części klatki piersiowej w postaci wygięcia kręgosłupa - „ucieczki”. Zanika do 6 mż.

  skrzyżowanego wyprostu - drażnienie podeszwy powoduje ruchy drugiej nogi „odpychające” źródło drażniącego bodźca. Zanika do 2 mż;

      odruchy lokomocyjne:

  podparcia, występujący do 4 mż włącznie,

  pchnięcia kończyny. Zanika w 2 mż,

  skrócenia kończyny. Zanika w 2 mż.

Odruchy te niekiedy określa się jako odruchy kroczenia lub pełzania.

        odruchy oralne, zanikające do 2 - 3 mż:

  szukania - drażnienie kąta ust powoduje zwrócenie w kierunku bodźca,

  ryjkowy - układanie ust w pozycji do ssania, ruchy ssące i połykania,

  ssania,

  połykania.

      Objaw Babińskiego - zanika do 2 rż;

      odruchy toniczne:

  asymetryczny odruch toniczny szyjny - odruchowe wyprostowanie kończyn przy obrocie głowy w stronę danych kończyn. Zanika do 6 mż;

  symetryczny odruch toniczny szyjny - w pozycji na brzuchu odgięcie głowy ku tyłowi powoduje wyprost kończyn górnych i zgięcie dolnych, a po ~0,5 min. zgięcie głowy ku przodowi powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych. Występuje w 3 - 6 mż;

  odruch toniczny błędnikowy - w pozycji na brzuchu wzrost napięcia zginaczy kończyn, szyi i tułowia, w pozycji na plecach wzrost napięcia prostowników. Zanika w 1 mż;

Odruchy toniczne, odruch skrzyżowanego wyprostu, odruch podparcia i zbliżone do niego odruchy skrócenia i pchnięcia kończyny są zaliczane do odruchów postawy.

        odruchy prostowania:

  odruch szyjny prostujący - skręt głowy w bok powoduje obrót naraz całego ciała, podążającego za głową. Zanika do 6 mż;

  odruch prostujący typu śrubowego - skręt głowy w bok powoduje stopniowe, „śrubowe” podążanie reszty ciała. Pojawia się > 7 - 8 mż;

  odruch prostujący głowę (błędnikowo - optyczny) - pochylanie trzymanego w rękach dziecka do przodu, tyłu i na boki powoduje ruchy głowy, zapewniające ustom przebieg poziomy, a wierzchołkowi punkt najwyższy. Pojawia się > 7 mż;

  odruch Landaua - uniesione dziecko trzymamy pod brzuchem. Unoszenie głowy powoduje łukowate wygięcie grzbietu („kołyska”). Pojawia się > 7 mż i zanika do 3 rż;

  gotowość do skoku - dziecko szybko zbliżane do podłoża górną częścią ciała ustawia się jak zwierzę, a na koniec głowa unosi się, a kończyny górne prostują. Pojawia się > 7 - 8 mż;

  reakcja spadochronowa - opuszczane dziecko, trzymane w pozycji poziomej, ustawia się jak skoczek spadochronowy (głowa uniesiona, kończyny odwiedzione, w pozycji podporowej). Pojawia się > 8 - 9 mż.

Zaburzenia w pojawianiu się i ustępowaniu odruchów są wynikiem zaburzeń ze strony OUN. Przy badaniu odruchów u wcześniaków należy brać pod uwagę ich wiek skorygowany!!

Odruchy przetrwałe mogą świadczyć o wystąpieniu dziecięcego porażenia mózgowego.

2)    W 3 -im miesiącu życia niemowlę położone na wznak obserwuje przedmioty (pojawia się konwergencja gałek ocznych), pociągane za rączki dźwiga głowę i barki. W pozycji na brzuchu unosi głowę pod kątem 45*. Kończyny ma wyprostowane, a dłonie otwarte. Śpi kilkanaście godzin w ciągu doby. Wodzi wzrokiem za poruszającymi się przedmiotami, reaguje na bodźce słuchowe. Z matką utrzymuje kontakt wzrokowy (uśmiecha się), a w 4 - 5 mż wpatruje się w twarz matki i wsłuchuje w jej głos; okazuje radość z widoku ludzi. Od 2 miesiąca zaczyna gruchać. Możliwe jest odwiedzenie ud do 70Ⴐ i wyprostu kolana przy zgiętym biodrze do 90Ⴐ.

3)    W 6 -ym miesiącu życia niemowlę gaworzy (wymawia sylaby bez zrozumienia ich treści), podciągane za rączki siada i siedzi samodzielnie kilka minut; obraca się wzdłuż długiej osi ciała; podciągane, „podskakuje” na nóżkach; chwyta przedmioty w polu widzenia (początkowo chwytem małpim, a później pensetowym). W pozycji na brzuchu podnosi głowę o 90*. Żywo reaguje (mimika) na bodźce słuchowe. Matkę poznaje wielozmysłowo. Kąt odwodzenia ud wynosi > 70Ⴐ, kąt prostowania kolan 180Ⴐ.

4)    W 9 -ym miesiącu życia dziecko siada i siedzi samodzielnie, podnosi się do stawania, raczkuje (pełza do tyłu, okrężnie i do przodu; chodzi na czworakach lub chodem „niedźwiedziowatym”). Stoi z podparciem kilka minut. Manipuluje zabawkami, trzyma dwie zabawki obiema rączkami (ruchy stają się precyzyjne, a chwyt sprawny). Zaczyna naśladować proste czynności, próbuje jeść łyżką. Gaworzy, wypowiada pierwsze sylaby i próbuje nawiązać kontakt z dorosłymi. Poznaje świat ustami i rzucaniem. Odróżnia matkę od obcych, którzy niosą zagrożenie (okazuje lęk na widok obcych). Występuje reakcja spadochronowa.

5)    W 12 -ym miesiącu życia samodzielnie staje i chodzi podpierając się, swobodnie raczkuje. Ma dobry kontakt z otoczeniem, współpracuje przy ubieraniu i karmieniu. Udoskonala metody zabawy - ogląda i rozkłada zabawki, drze i wyrzuca przedmioty. Reaguje na swoje imię, rozbudowuje mimikę (mówi gestami), oraz wypowiada pierwsze słowa (zwykle jest to „da”). Zakres słów wynosi około trzech. Zaczyna kontrolować czynności fizjologiczne.

6)    W 18 -ym miesiącu życia dziecko wypowiada ~8 słów, pokazuje części ciała, przewraca kartki w książce, samodzielnie chodzi i wspina się na niskie przedmioty.

7)    W 2 -im i 3 - im roku życia rozwija się u dziecka samodzielność w poruszaniu się. Po schodach wchodzi na czworakach, dostawiając nogę, a w końcu wchodzi krocząc naprzemiennie. Chętnie wspina się i sięga po różne przedmioty. Często powoduje to urazy. Rośnie koordynacja wzrokowo - ruchowa dziecka. Dziecko buduje z klocków budowle, rysuje (pierwsze rysunki to tzw. „głowonogi”). Intensywnie rozwija się mowa i dziecko zaczyna wypowiadać proste zdania. Dziecko zaczyna rozpoznawać, co może, a czego nie wolno mu robić, oraz buntuje się przeciw ograniczeniom (rozwój osobowości, poczucia własnej odrębności). Dziecko sygnalizuje swoje potrzeby fizjologiczne. W zabawie naśladuje życie codzienne, uczy się jeździć na rowerku, chętnie uczestniczy w zabawach ruchowych. Nudzi się monotonnymi czynnościami.

8)    w okresie przedszkolnym (4 - 7 rż) dziecko poznaje świat, zadając mnóstwo pytań, jest bardzo zainteresowane otoczeniem. Sprawnie się porusza, jeździ na rowerze, samodzielnie ubiera się i je (dobra koordynacja ruchowa). Uczy się nazw barw, kształtów; wierszyków i piosenek, rozwija się stylistyka i gramatyka mowy. Nawiązuje i poszerza kontakty pozarodzinne. Jest to okres negatywizmu - na sprzeciw rodziców i niespełnione oczekiwania dziecko ostro reaguje. Dziecko zadaje dużo pytań i dużo opowiada, rozwijają się zdolności twórcze (np. do rysunku). Tempo wzrostu jest dość intensywne, wydłużają się zwłaszcza kończyny. Zaznacza się dymorfizm płciowy w obrębie tułowia (u chłopców intensywniej rosną barki i szerokość klatki piersiowej; a u dziewczynek - biodra i głębokość klatki piersiowej, ponadto mają one więcej podskórnej tkanki tłuszczowej). Lordoza lędźwiowa jest głęboka, a do 4 rż utrzymuje się fizjologiczne płaskostopie.

9)    w okresie wczesnoszkolnym rozwija się zdolność koncentracji, myślenia abstrakcyjnego i realistycznego, wydawania własnych sądów (następuje bujny rozwój intelektualny). Dużą rolę w rozwoju dziecka ma kontakt z rówieśnikami. Rośnie autorytet obcej osoby - nauczyciela. Mowa jest dobrze rozwinięta.

Rozwój chwytu:

I.     u noworodka występuje odruch chwytny Ⴎ

II.   Ⴎ na przełomie I i II kwartału pojawia się chwyt celowy małpi (bez udziału kciuka) Ⴎ

III.Ⴎ w III kwartale wykształca się przeciwstawność kciuka Ⴎ

IV.Ⴎ w IV kwartale pojawia się chwyt pensetowy.

Adopcję można przeprowadzić po zrzeknięciu się praw rodzicielskich przez obojga rodziców.

Choroba sieroca (hospitalizacyjna) jest reakcją na porzucenie i prowadzi do opóźnienia rozwoju psychomotorycznego.

Fazy:

I.     agresji, trwająca kilka dni;

II.   uspokojenia (rozpaczy) przebiegająca z apatią i utratą łaknienia;

III.opóźnienia rozwoju psychomotorycznego (zobojętnienia i wyobcowania). Może w nie j dojść do cofnięcia się w rozwoju. Objawy:

      spadek łaknienia,

      stereotypie ruchowe, kompensujące brak uczucia (monotonne ruchy kołysania),

      zwolnienie rozwoju psychoruchowego,

      zaburzenia immunologiczne: obniżenie odporności nieswoistej, zwiększenie częstości infekcji, niekiedy o cięższym przebiegu i gorzej się leczących.

 

 

 

 

 

Ćwiczenie 6. Karmienie dziecka.

Wprowadzanie pokarmów:

Wiek dziecka (mż)	Wprowadzanie pokarmów w karmieniu sztucznym	Wprowadzanie pokarmów w karmieniu naturalnym
1 - 3	wyłącznie mleko
3	tarte owoce
4	zupa jarzynowa
5	mięso gotowane	owoce, zboża bezglutenowe (lub w 6 mż)
6	żółtko, ryż na mleku	jw. + warzywa i mięso
7	kisiel mleczny, kasza kukurydziana	rosół i żółtko
9	płatki kukurydziane, sucharki i biszkopty na mleku	biszkopty
10	kisiel owocowy, lane kluski, pieczywo z szynką	zboża glutenowe i wędliny
11	twarożek	całe jajka i twarożek
12	jajecznica na parze, ziemniaki z zsiadłym mlekiem

 

Dieta dziecka do końca 1 -ego roku życia jest hipoalergizująca. Przy karmieniu mlekiem naturalnym wprowadza się pokarmy o miesiąc później.

Owoce - należy unikać truskawek i gruszek. Nie podaje się cytrusów. Z warzyw podaje się marchew, kalafiory, buraki oraz pietruszkę. Nie podaje się czosnku, cebuli, grochu i kapusty. Wprowadza się taką ilość produktu, aby zastąpiła 1 posiłek.

Od 5 mż dziecko może jeść łyżeczką.

Zapotrzebowanie na płyny wynosi ok. 140 ml/kg mc/db do 5 mż, a powyżej 5 mż 120 ml/kg mc/db . Soki owocowe można wprowadzać w 2 miesiącu życia, zaczynając od 10 - 20 ml. Najczęściej jako pierwszy podaje się sok marchwiowy. Objętość podawanych soków zwiększa się stopniowo, do 150 - 200 ml w 7 - 8 mż.

Laktovit - 0, 1, 2R??

Bebiko - 0, 1, 2R, 2GR

Żywienie niemowląt karmionych piersią:

      1 - 6 mż - karmienie piersią;

      5 mż - karmienie piersią + wyjątkowo 1 x zupa jarzynowa z kleikiem ryżowym, lub kleik ryżowy z jabłkiem, przecierem lub sokiem owocowym;

      6 mż - 3 - 4 x karmienie piersią + wyjątkowo 1 x zupa z 10 g mięsa lub bezglutenowy kleik, lub papka jarzynowa z mięsem, czy też sok lub przecier owocowy;

      7 mż - 3 - 4 x karmienie piersią + 1 x zupa jarzynowa lub rosół z mięsem (10 g) - 3 - 4 g białka + 1 x sok lub przecier owocowy;

      8 mż - 3 x karmienie piersią + 1 x zupa jarzynowa lub rosół z mięsem + 1 x sok lub przecier owocowy lub deser owocowy;

      9 mż - jw. + biszkopty bezglutenowe i chrupki kukurydziane;

      10 mż - wprowadzenie kolejnych mieszanek i rodzajów mleka.

Dziecko w I - szym półroczu życia powinno przybywać średnio o 700 g na miesiąc, a w II -im półroczu o ok. 500 g na miesiąc. Na żądanie karmi się dziecko w okresie noworodkowym, po czym ustala się częstość karmienia (z przerwą nocną).

Auksologia to nauka o rozwoju fizycznynym dziecka.

Zaburzenie w odżywianiu stwierdza się, jeżeli masa ciała dziecka odbiega od właściwej masy ciała o więcej niż 20 %.

Hipotrepsja (niedożywienie) jest to niedobór masy ciała > 20 % masy właściwej.

Atrepsja (wyniszczenie) jest to niedobór masy ciała > 40 % właściwej masy ciała.

Otyłość jest to nadmiar masy ciała > 20 % masy właściwej.

 

Zapotrzebowanie kaloryczne = masa ciała _kg x współczynnik zapotrzebowania kalorycznego

	Współczynnik zapotrzebowania kalorycznego (kcal/kg/db)
1 mż	130
2 - 3 mż	120
II kwartał	115
III kwartał	110
IV kwartał	105

 

W pierwszych 10 dniach życia zapotrzebowanie wylicza się według objętości pokarmu, gdyż pojemność żołądka jest jeszcze niewielka. W pierwszej dobie życia podaje się 10 ml, zwiększając ilość pokarmu o 10 ml/db, wg wzoru:

 

(liczba ukończonych dni życia - 1) x 10 = V

 

U wcześniaków objętość pokarmu zwiększa się o 5 ml/db.

Później zapotrzebowanie wylicza się z tabeli i masy ciała, wg wzoru podanego wyżej. Uzyskaną wartość dzieli się przez liczbę posiłków.

 

Miesiąc życia	Liczba posiłków
wcześniak	10 /db
1	7 /db
2 -4	6 /db
5 i następne	5 /db

 

Wartości kaloryczne posiłków:

      Mieszanka II ma 72 kcal w 100 ml. Aby ją zrobić, należy dodać 9 g mleka w proszku (trzy łyżeczki od herbaty) do 100 ml wody; lub też 2 objętości mleka krowiego do 1 objętości wody.

1 łyżeczka od herbaty = 3 g mleka w proszku

      Mieszanka III to pełne mleko krowie; lub też 13 g mleka w proszku (4,5 łyżeczki do herbaty) w 100 ml wody. Ma 91 kcal.

      Zupa jarzynowa to wywar z warzyw, głównie marchwi ugotowanej do miękkości i zmiksowanej. Zawiera 80 kcal w 100 ml.

      Tarte jabłko z cukrem ma 85 kcal w 100 g.

      Żółtko całe zawiera 70 kcal?. Przygotowuje się je, gotując jajko, a następnie wyjmując żółtko.

      Mięso musi być chude, cielęce lub wołowe (ewentualnie drobiowe), gotowane. Dzieci z alergią pokarmową karmi się mięsem jagnięcym lub króliczym. Zawiera 240 - 260 kcal w 100 g.

      Papki jarzynowe to ugotowane i rozgniecione jarzyny, rozcieńczone nieco mlekiem i wraz z nim powtórnie zagotowane:

     papka szpinakowa ma 60 kcal w 100 g;

     papka marchwiowa ma 92 kcal/100 g;

     papka ziemniaczana ma 103 kcal/100 g.

      Inne pokarmy mleczne kasza manna, kasza kukurydziana, płatki kukurydziane, płatki owsiane, biszkopty lub sucharki na mleku. Zawierają 92 - 102 kcal w 100 ml.

      Kisiel mleczny zawiera jajko. Jest to pełne mleko z żółtkiem rozcieńczonym w mleku, zagęszczone mąką ziemniaczaną. Zawiera 120 kcal w 100 ml.

      Lane kluski na mleku to żółtko z mąką nieco rozprowadzoną mlekiem, lane na wrzące mleko. Zawierają 130 kcal w 100 ml.

      Twarożek wykonuje się z przegotowanego mleka w proszku, zakwaszonego kwaśną śmietanką lub tabletką zakwaszającą. Owarza się do w łaźni wodnej i odcedza. Zawiera 140 kcal w 100 g.

      Pieczywo zawiera 240 kcal w 100 g.

      Chude wędliny zawierają 340 kcal/100 g.

      Pełne jajko zawiera 80 kcal. Wykonuje się z niego jajecznicę na parze.

Do końca pierwszego roku życia dzieci nie powinny otrzymywać wywarów mięsnych, potraw zawierających gluten oraz potraw gotowych. Nie podaje się również dzieciom owoców cytrusowych. Żółtko należy wprowadzać ostrożnie.

Mleka modyfikowane są to mleka krowie z dodatkiem witamin, mikroelementów, laktozy, zastąpieniem części tłuszczów tłuszczami roślinnymi, a części kazeiny białkiem serwatkowym; oraz z obniżoną zawartością sodu i potasu.

Laktovit 2 i 3 jest modyfikowane w małym stopniu; Laktovit 0 i 1 - bardziej. Laktovit 0H jest to mleko wczesne dla noworodków dystroficznych i z niską masą urodzeniową.

Bebiko 0 jest przeznaczone dla noworodków;

Bebiko 1 (Bebilon 1) jest to tzw. mleko początkowe i zawiera proste węglowodany oraz zwiększoną ilość wit. A i K. Podaje się je do 4 mż.

Bebiko 2 (Bebilon 2) zawiera kaszkę ryżową (2R) lub gryczano - ryżową (2GR). Są to tzw. mleka następne.

Nenatal? jest mlekiem początkowym podawanym wcześniakom i dzieciom z niską masą urodzeniową. Zawiera dużo wapnia i fosforanów (ze względu na osteopenię), żelaza i wit. D₃.

Mleka Humana, Milupa i Nan typu „1” mogą być podstawą posiłków po 4 mż.

Mieszanki mlekozastępcze eliminujące^[7].

Kaszki można wprowadzać od 8 mż. Mogą to być kaszki bezmleczne lub mleczne; pszenne lub ryżowe. Są to kaszki smakowe.

Produkty bezmleczne:

a)    Gerber - papki owocowe, owocowo - warzywne lub pełne obiadki; lub też produkty mniej rozdrobnione. Są one bezglutenowe i niesolone

Żłobek tygodniowy opiekuje się dziećmi samotnych matek.

 

Ćwiczenie 7. Rozwój i dojrzewanie dzieci.

Dojrzewanie narządów dzieli się na:

a)    morfologiczne (wzrost);

b)   czynnościowe (funkcjonalne);

Rozwój ma określone:

      tempo, będące indywidualną cechą osobniczą dziecka;

      rytm (kolejność), czyli charakterystyczny przebieg polegający na przechodzeniu poszczególnych etapów w odpowiedniej kolejności, będący cechą gatunkową (jest taki sam u wszystkich dzieci).

Pokwitanie jest poprzedzone skokiem wzrostowym.

Akceleracja rozwoju jest to przyśpieszenie tempa rozwoju (np. wzrostu, dojrzewania, wyrzynania zębów) w kolejnych pokoleniach, obserwowane na przestrzeni lat. Wywołana jest przez zmianę warunków bytowych, polegającą na poprawie odżywiania, opieki medycznej, prewencją w postaci szczepień ochronnych, oraz poprawą warunków socjalnych. Objawia się zwiększaniem się parametrów rozwojowych u dzieci w porównaniu z rówieśnikami sprzed kilkudziesięciu lat. Została wykryta w wyniku rutynowego mierzenia rekrutów.

Akceleracji nie obserwuje się w społeczeństwach, w których rozwój socjalny utrzymuje się na stałym poziomie i nie daje się zauważyć zmian bytowych.

Na rozwój dziecka mają wpływ:

a)    czynniki genetyczne,

b)   czynniki fizyczne matki, takie jak wiek, stan zdrowia, chorobowość w czasie ciąży i inne;

c)    czynniki psychiczne u matki, np. emocjonalne w czasie ciąży;

d)   żywienie,

e)    poziom opieki socjalnej,

f)     klimat,

g)    choroby, zwłaszcza przewlekłe, np. choroby układu krążenia lub układu oddechowego.

Wiek fizjologiczny ustala się na podstawie dojrzałości i funkcji ważnych mierzalnych narządów, np. wiek zębowy na podstawie ilości mleczaków. Pierwszy ząb pojawia się zwykle w 6 mż.

Wiek kostny ocenia się na podstawie radiogramów, zwykle kości nadgarstka, określając liczbę, wielkość i uwapnienie jąder kostnienia.

Wiek płciowy określa się na podstawie pojawiania się wtórnych cech płciowych (zaawansowania pokwitania).

Czasem ocenia się wiek sylwetkowy na podstawie kształtu kręgosłupa (głębokości lordoz i kyfoz).

Kościec dobrze nadaje się do oceny rozwoju fizjologicznego, gdyż słabo poddaje się wpływom zewnętrznym. Słabe czynniki zewnętrzne nie powodują zahamowania rozwoju kośćca, w przeciwieństwie do bodźców znacznie nasilonych i długotrwałych.

Okresy życia osobniczego:

1)   Okres życia wewnątrzłonowego, charakteryzujący się największym przyrostem masy ciała i rozwojem organizmu. Szybkie tempo rozwoju powoduje większą podatność ustroju na czynniki uszkadzające.

2)   Okres życia pozałonowego, dzielący się na:

a)    okres noworodkowy (0 - 4 tydzień życia), będący okresem adaptacji do życia pozałonowego. Dochodzi wówczas do uruchomienia krążenia płucnego, oddzielenia krążenia dużego od małego i rozpoczęcia oddychania przez płuca.

Dla budowy noworodka charakterystyczne są:

      obwód głowy większy od obwodu klatki piersiowej o ok. 1 - 2 cm,

      szeroka klatka piersiowa,

      krótka szyja,

      wypukły brzuch.

b)   okres niemowlęcy (2 - 12 mż), będący okresem najszybszego rozwoju w życiu pozałonowym. W 4 mż dochodzi do podwojenia, a w 11 do potrojenia masy ciała. Długość ciała zwiększa się o ok. 25 cm (o 50 %). Dochodzi do zmian proporcji ciała, gdyż rosną głównie tułów i kończyny. Głowa stanowi ¹/₄ długości ciała, tułów ¹/₂, a kończyny dolne ¹/₄ długości ciała niemowlęcia. Od 3 -ego miesiąca życia zwiększa się tempo rozwoju kośćca, w tym głównie kości czaszki. Powoduje to wydłużenie twarzoczaszki, zarośnięcie ciemiączka tylnego (w 3 -im mż). Ciemiączko przednie zarasta między 15 a 18 mż. Bardzo ważna jest u niemowlęcia właśnie ocena wielkości głowy, gdyż uszkodzenia martwicze OUN i rozmiękanie mózgu mogą prowadzić do powstania stacjonarnego lub narastającego wodogłowia. Fizjologiczne zwiększanie się obwodu głowy to 1 cm miesięcznie w I -szym półroczu życia, a w II -im półroczu życia 4 cm w ciągu 6 -ciu miesięcy. Większy przyrost jest wskazaniem do wykonania przezciemiączkowego USG. Obwód główki rośnie wolniej od obwodu klatki piersiowej, co powoduje, że około 3 mż obwód główki staje się mniejszy od obwodu klatki piersiowej. Obwód klatki piersiowej powiększa się o 8 cm w pierwszym półroczu życia dziecka, a o 4 cm w II -im półroczu.

W 6 mż wskutek rozwoju uzębienia wydłuża się twarzoczaszka. Kręgosłup przybiera kształt litery C, z przywiedzeniem głowy i kończyn. Pozycja siedząca powoduje wyprostowanie kręgosłupa szyjnego, a następnie rozwój lordozy szyjnej (w 3 - 4 mż). Gdy dziecko zaczyna wstawać (w 9 - 12 mż), zaczyna rozwijać się lordoza lędźwiowa.

Bardzo szybki rozwój niemowlęcia jest uwarunkowany m.in. burzliwym rozwojem OUN - mielinizacją włókien nerwowych, oraz wytwarzaniem nowych synaps.

c)    okres poniemowlęcy (2 - 3 rż) charakteryzuje przewaga procesów lokomocyjnych i poznawczych. Tempo rozwoju fizycznego zwalnia się. W 3 rż masa ciała dziecka osiąga ok. ¹/₄ masy dorosłego, a długość - ok. 55 %; obwód klatki piersiowej stanowi ok. 65 % obwodu ostatecznego, a obwód głowy ok. 90 % obwodu ostatecznego. Roczny przyrost wysokości wynosi ~10 cm, masy ciała ~2,5 kg, a obwodu głowy i klatki piersiowej ~1,5 cm. Zmienia się również kształt klatki piersiowej - zwiększa się jej wymiar poprzeczny i zmniejsza się kąt podżebrowy, powodując wysmuklenie.

Wzrasta długość kończyn, intensywnie rozwijają się mięśnie, pojawia się fizjologiczne płaskostopie, związane z obecnością podściółki tłuszczowej.

d)   W okresie przedszkolnym (3 - 7 rż) tempo rozwoju zmniejsza się, pojawia się wyraźne zróżnicowanie międzyosobnicze, wysokość ciała zwiększa się o ~25 cm, a masa ciała o ~10 kg. Zaznacza się dymorfizm płciowy w postaci zmiany proporcji wymiaru barków do wymiaru bioder. U dziewcząt biodra i barki rosną w tym samym tempie, a szerokość i głębokość klatki piersiowej zmienia się podobnie. U chłopców barki rosną szybciej, a szerokość klatki piersiowej zwiększa się szybciej niż głębokość. Również wymiary klatki piersiowej różnią się między obu płciami różnią się o ok. 2 cm.

okres wczesnoszkolny {7 - 10 (12) rż} charakteryzuje się tzw. małym (przedpokwitaniowym) skokiem wzrostowym. Średni przyrost długości ciała w 7 - 8 rż u dziewczynek wynosi 5,8 cm, a u chłopców 6,5 cm.

Pogłębia się lordoza lędźwiowa, brzuch wysuwa się do przodu, kyfoza krzyżowa jest słabo zaznaczona. Pojawiają się znaczne zmiany w budowie i kształcie stopy - wydłużenie, poszerzenie i podwyższenie. Zaczyna się rozwijać płaskostopie patologiczne.

e)    okres pokwitaniowy i młodzieńczy (~11 - ~16 rż) charakteryzuje się obecnością skoku wzrostowego, wynoszącego średnio 30 cm u chłopców i 20 cm u dziewcząt. Po osiągnięciu odpowiedniego pułapu wzrostu rozwijają się drugorzędowe cechy płciowe.

Normy wylicza się ze średniej arytmetycznej, z odchyleniem standardowym; lub odczytuje z wykresów odzwierciedlających rozkład danej cechy w populacji.

Wykonuje się pomiary długości ciała, kończyn, tułowia, szerokości barków bioder, obwodu kończyn, głowy i klatki piersiowej. Pozwala to dokładną ocenę długości ciała.

masa ciała - masa tkanki tłuszczowej = masa tkanek aktywnych

W celu zmierzenia masy tkanki tłuszczowej wykonuje się pomiary grubości fałdów tłuszczowych i na normogramach wykreśla % zawartości tkanki tłuszczowej w organizmie, a znając masę ciała, wylicza się masę tkanki tłuszczowej i tkanek aktywnych. Pomaga to stwierdzić otyłość (masa tkanki tłuszczowej > 20 % masy ciała), oraz umożliwia dokładne dawkowanie cytostatyków - w przeliczeniu na masę tkanek aktywnych. Ułatwia również ocenę otyłości jatrogennej w trakcie steroidoterapii.

Siatki standardowe opierają się o wartości odchyleń standardowych.

Siatki centylowe pozwalają na ocenę dynamiki i harmonii rozwoju. Wartości prawidłowe to wartości zawarte pomiędzy 10 a 90 centylem, oraz utrzymujące się stale w tym samym centylu (co świadczy o prawidłowej dynamice rozwoju).

Norma lekarska:

 

 

1 - szeroka norma lekarska;

2 - wąska norma lekarska.

Morfogramy służą do oceny proporcji budowy ciała.

Często wykonuje się:

      w układzie oddechowym: spirometryczne pomiary objętości wdechowej i wydechowej, a niekiedy pomiary zdolności dyfuzyjnej. Wykonuje się je w celu oceny stanu i rozwoju płuc.

      w układzie krążenia: próby wysiłkowe na cykloergometrze lub na bieżni ruchomej. Bada się wówczas stężenie metabolitów glikolizy beztlenowej, mierzy tętno, ciśnienie, liczbę oddechów, szybkość powrotu do normy. Próba trwa zwykle 6 min., a okres odpoczynku (restytucji) powinien trwać do 10 min.

Żłobek przyjmuje dzieci od 4 mż do 3 rż.

 

Ćwiczenie 8. Dyspanseryzacja.

Badania bilansowe są to badania przesiewowe, przeprowadzane w całej populacji i obejmują wszystkie dzieci w danej grupie wiekowej. Ich zadaniem jest ocena stanu zdrowia dzieci, wczesne wykrywanie chorób często występujących; wychwycenie dzieci podejrzanych o patologie, wymagających obserwacji lub diagnostyki, oraz dzieci chorych i określenie ich potrzeb zdrowotnych oraz sposobu ich rozwiązania, a także dostarczanie danych statystycznych o częstości występowania różnych zaburzeń. Przeprowadzane są w wieku 0, 2, 4, 6, 10, 14 i 18 lat przez lekarzy pediatrów, a niekiedy również przez lekarzy innych specjalności, najczęściej stomatologów, ortopedów i okulistów. Obejmują wywiad z analizą dokumentacji zdrowotnej, badania antropometryczne i testy przesiewowe, badanie lekarskie fizykalne oraz specjalistyczne (w przypadku stwierdzenia nieprawidłowości w wywiadzie, testach przesiewowych i badaniu fizykalnym). Można je wykonać Ⴑ 3 miesiące od daty urodzenia.

Badanie bilansowe kończy się wnioskiem bilansowym, w którym zawarta jest ocena zdrowia dziecka i ewentualnie planowane dalsze postępowanie terapeutyczne (zalecenia i wskazówki dla rodziców oraz termin kontroli). Każdy lekarz zobowiązany jest do zbiorczego opracowania wyników, dzięki czemu uzyskuje się dane statystyczne o zdrowiu populacji.

Stosowane oznaczenia:

p - stan prawidłowy

o - dziecko do obserwacji

n - rozpoznana patologia (nieprawidłowość)

Oprócz badania fizykalnego w skład bilansu wchodzi wywiad - badanie dokumentacji.

Bilans 0 związany jest z poszukiwaniem patologii związanych z okresem ciąży, porodu, oraz adaptacji do życia zewnątrzłonowego. Przeprowadzane jest na oddziale noworodkowym. Obejmuje ocenę noworodka wg skali Apgar, test na fenyloketonurię, badanie poziomu TSH, ocenę neurologiczną, pomiar masy i długości ciała, oraz obwodu głowy i klatki piersiowej.

Bilans dwulatka służy do oceny prawidłowości przebiegu rozwoju psychomotorycznego i fizycznego. Należy do niego przeprowadzenie wywiadu z matką (m.in. odnośnie wzroku i słuchu dziecka), ocena postawy, zdolności psychomotorycznych, zdolności manualnych, rozumienia poleceń, mowy dziecka (powinno mówić pojedyncze słowa, czasami proste zdania), uzębienia, badanie ogólne, badanie obecności jąder w mosznie, prawidłowości ujścia cewki moczowej, szukanie stulejki.

Bilans czterolatka obejmuje m.in. badanie okulistyczne przy pomocy tablic z rysunkami, badanie stomatologiczne, ocenę rozwoju psychicznego i fizycznego dziecka (ocena umiejętności budowania z klocków, trzymania ołówka, sprawności chodu i biegu, samodzielności w jedzeniu, sygnalizowania i kontroli czynności fizjologicznych), wzroku i słuchu, oraz badanie wszystkich narządów.

Bilans sześciolatka przeprowadzany jest przez pediatrę, pedagoga i psychologa, w celu dokonania oceny tzw. „gotowości szkolnej” - zdolności do koncentracji, zasobu słownictwa, umiejętności liczenia, syntezy i analizy słownej, odwzorowywania, sprawności manipulacyjnej rąk i poziomu inteligencji. Pedagog wydaje opinię na temat zdolności do nauki, a psycholog - ocenę dojrzałości intelektualnej. Ocenia się również możliwość i zakres zajęć ruchowych w szkole. Powstaje wniosek o zdrowotnej gotowości szkolnej dziecka. Jeżeli dziecko wykazuje zaburzenia, np. nerwice, posyłane jest do szkoły o rok później. Jeżeli zaburzenia są nieznaczne, prowadzi się zajęcia wyrównawcze. W badaniu powinien uczestniczyć opiekun dziecka.

Bilans dziesięciolatka przeprowadzany jest przez pediatrę i ortopedę, gdyż skok wzrostowy ujawnia liczne wady postawy rzutujące na dalszy rozwój (ocena wstępnej fazy dojrzewania). Najczęstsze z nich to skrzywienia kręgosłupa, asymetria barków, łopatek, oraz płaskostopie. W zależności od wyników badania kwalifikuje się dzieci do grup ćwiczeń na w - f:

A    - wszystkie ćwiczenia;

B     - ćwiczenia z ograniczeniem,

B_k - gimnastyka korekcyjna;

C    - zwolnienie z ćwiczeń trwałe lub czasowe.

Ocenia się również adaptację szkolną dziecka.

Najczęściej badanie przeprowadza się wiosną.

Bilans czternastolatka pozwala na ocenę przebiegu pokwitania i wychwycenie ewentualnych endokrynopatii, oraz na pomoc w ukierunkowaniu zawodowym z określeniem ewentualnych przeciwwskazań do nauki zawodu. Kwalifikuje się również dzieci do grup ćwiczeniowych na w - f. Przeprowadza się go najczęściej jesienią w 7 -ej klasie. W jego przeprowadzaniu korzysta się z usług poradni wychowawczo - zawodowych. W 8 -ej klasie wykonuje się zdjęcie rtg klatki piersiowej, pomiar ciśnienia tętniczego, morfologię krwi, analizę moczu, oraz kontrolę ostrości wzroku.

Bilans osiemnastolatka polega m.in. na ocenie dojrzałości do życia zawodowego i rodzinnego. Informacje na temat zdrowia przekazuje się badanemu. Przeprowadza się w III klasie szkoły średniej na wiosnę.

Wyniki badań bilansowych podlegają dyspanseryzacji, służącej aktywnemu nadzorowi (czynne poradnictwo) nad dziećmi z różnymi schorzeniami. Każdy rodzaj chorób ma numer dyspanseryjny, który znajduje się w karcie pacjenta, karcie porodu i w specjalnej kartotece. Dyspanseryzacja informuje o rodzaju schorzenia rozpoznanego u dziecka. Jeżeli dziecko przez długi okres czasu nie było badane, wzywa się je na kontrolę - jest to tzw. czynne poradnictwo.

Grupa dyspanseryjna jest to grupa przewlekłych schorzeń o znacznych biologicznych i społecznych konsekwencjach, wymagających jednolitej opieki, profilaktyki, leczenia i rehabilitacji, występujących w populacji w częstości > 1*.

Trzy pierwsze grupy dotyczą wyłącznie dzieci do lat dwu.

Grupy dyspanseryjne:

I grupa - dzieci z ryzyka okołoporodowego (dyspanseryzacja przez 2 lata):

a)    z ryzykiem ze strony matki:

      gestozą (obrzęki, białkomocz i nadciśnienie tętnicze),

      zagrażającym poronieniem,

      krwawieniem w ciąży,

      łożyskiem przodującym,

      przedwczesnym oddzieleniem się łożyska,

      niedokrwistością,

      zaburzeniami endokrynologicznymi (cukrzycą, chorobami tarczycy lub jajników),

      chorobami zakaźnymi w I -ym trymestrze ciąży,

      porodem przedwczesnym.

b)   z ryzykiem ze strony dziecka:

      zamartwicą (niskim Apgar`em - < 6 punktów),

      niską masą urodzeniową - < 5 centyla,

      infekcją wewnątrzmaciczną,

      zaburzeniami oddychania,

      chorobą hemolityczną noworodków,

      drgawkami, infekcją lub hipoglikemią w okresie okołoporodowym.

II grupa - wady wrodzone:

1.    wady mózgoczaszki;

2.    wady twarzoczaszki;

3.    wady szyi;

4.    wady układu oddechowego;

5.    wady układu krążenia;

6.    wady układu pokarmowego;

7.    wady układu moczowego;

8.    wady narządów płciowych;

9.    wady układu ruchu;

10.wady powłok;

inny podział:

1)   wady wymagające natychmiastowego zabiegu operacyjnego:

      przepukliny opon mózgowo - rdzeniowych;

      wytrzewienie;

      niedrożności;

      przetoki;

2)   Wady nie wymagające natychmiastowej operacji;

3)   Wady metaboliczne, np. fenyloketonuria lub tyrozynoza.

III grupa - niedobory i przewlekłe zaburzenia odżywiania, np. krzywica, niedokrwistości niedoborowe, zaburzenia rozwoju (niedobór lub nadmiar masy ciała).

IV grupa - zaburzenia rozwoju psychicznego i somatycznego, np. trwałe uszkodzenia OUN, nerwice szkolne, uzależnienia od środków odurzających, niedorozwój psychiczny, lub zaburzenia rozwoju somatycznego.

V grupa - wady i choroby narządu wzroku (grupa okulistyczna) - wady refrakcji, zaburzenia widzenia obuocznego lub widzenia barw.

VI grupa - przewlekłe choroby i wady nosogardła i narządu słuchu; zaburzenia słuchu i mowy; np. nawracające anginy, zapalenia uszu lub zatok.

VII grupa - przewlekłe choroby układu oddechowego, np. mukowiscydoza, nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, astma oskrzelowa, gruźlica.

VIII grupa - choroby układu krążenia, tkanki łącznej, oraz choroba reumatyczna.

IX grupa - przewlekłe choroby układu moczowego.

X grupa - trwałe zaburzenia narządu ruchu i równowagi (grupa ortopedyczna).

XI grupa - inne przewlekłe choroby, np. choroba wrzodowa i inne przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, alergie, łuszczyca, zaburzenia endokrynologiczne (cukrzyca, choroby tarczycy), nowotwory, przewlekłe WZW, uzależnienia?.

XII grupa - przewlekłe schorzenia stomatologiczne, np. wady zgryzu, próchnica, choroby błony śluzowej i przyzębia.

Kwalifikacja do grup dyspanseryjnych odbywa się w oparciu o poradnictwo czynne i spontaniczną zgłaszalność. Zakwalifikowanie dziecka do grupy dyspanseryjnej wymaga natychmiastowego wdrożenia postępowania leczniczo - rehabilitacyjnego. Opieka nad dzieckiem powinna być ciągła, oparta na systematycznej obserwacji. Częstotliwość okresowych kontroli ustalana jest indywidualnie.

 

W okresie pokwitania (10 - 16 rż) należy ocenić dojrzałość i wiek biologiczny dziecka. Pojawienie się cech dojrzewania przed 8 rż u dziewcząt i przed 10 rż u chłopców świadczy o przedwczesnym pokwitaniu; natomiast brak cech dojrzewania u czternastolatków jest wskazaniem do diagnostyki endokrynologicznej. Brak pokwitania u dziewcząt po 16 rż, a u chłopców po 18 rż świadczy o opóźnionym dojrzewaniu.

Poszczególne fazy dojrzewania ocenia się na podstawie stanu owłosienia pachowego i łonowego, rozwoju zewnętrznych narządów płciowych oraz gruczołów piersiowych.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fazy pokwitania:

 

	Zmiany w owłosieniu płciowym	Zmiany w sutku	Zmiany narządów płciowych chłopców
I	P1 - dziecięca, bez znamion dojrzewania.	M1 - otoczka brodawki sutkowej blada i płaska	G1 - narządy płciowe dziecięce
II	P2 - charakteryzuje się obecnością pojedynczych, jasnych, prostych włosów w okolicy dolnej ^1/2 warg sromowych większych lub nasady prącia	M2 - stadium pączka - uwypuklenie i poszerzenie związane głównie z rozwojem i przebarwieniem brodawki i otoczki	G2 - powiększają się jądra, wydłuża moszna i nieco prącie. Moszna jest cienka i bez pigmentacji
III	P3 - bardziej intensywne owłosienie, włosy w okolicy warg sromowych większych i nasady prącia stają się poskręcane	M3 - rozwój tkanki gruczołowej i tłuszczowej, uwypuklenie piersi i otoczko brodawki	G3 - ściemnienie skóry moszny, wydłuża się prącie i powiększają się jądra
IV	P4 - obfite owłosienie łonowe i pachowe	M4 - rozwój tkanki gruczołowej i tłuszczowej, nad którą uwypukla się brodawka sutkowa z otoczką (tworzące wtórny wzgórek nad piersią)	G4 - wzrost prącia na długość i jego obwodu (stanowi ok.^3/4 długości moszny), rozwój jąder, pigmentacja moszny,
V	P5 pełna dojrzałość - owłosienie łonowe pojawia się na wewnętrznej powierzchni ud, u chłopców również na podbrzuszu	M5 - pełna dojrzałość, regularny kształt piersi (zanik wtórnego wzgórka), pełny rozwój i intensywna pigmentacja brodawki sutkowej	G5 - pełna dojrzałość

 

Ćwiczenie 9. Poradnia D. Szczepienia.

Patronaż i wizyty aktywne.

W poradni D dzieci są otoczone aktywną opieką. Przez pierwszy miesiąc życia dziecko jest odwiedzane przez pielęgniarkę środowiskową. Dokonuje ona oceny warunków socjalnych, nadzoruje pielęgnację i żywienie niemowlęcia i odpowiada za ocenę stanu zdrowia dziecka, wnioski przekazując rejonowemu pediatrze. Częstość swych wizyt ustala ona arbitralnie, zależnie od napotkanych warunków.

Pod koniec 1 tyg., lub w 2 tyg. życia dziecka pediatra zobowiązany jest do przeprowadzenia aktywnej wizyty domowej, w trakcie której ocenia przystosowanie się dziecka do życia pozałonowego, jego stan zdrowia, odżywienie i pielęgnację.

Wizyty w poradni D powinny mieć miejsce po okresie noworodkowym,1 x w miesiącu. Służą ocenie prawidłowości rozwoju dziecka. W II i III kwartale życia dziecka wizyty w poradni mają miejsce raz na kwartał, a później raz na pół roku. Wizyty te wtedy najczęściej mają miejsce w gabinecie przedszkolnym, w którym jednocześnie ma z reguły miejsce punkt szczepień. Wizyty w poradni pozwalają na prowadzenie profilaktyki (podawanie żelaza i wit. D₃). Szczególnie jest to ważne u wcześniaków i dzieci z ciąż mnogich, u których należy skontrolować morfologię krwi, a także u dzieci mających biegunkę, czy też dzieci z konfliktem serologicznym.

Laktovit 0F to mieszanka wzbogacona żelazem.

Witaminy C podaje się 50 mg (¹/₂ tabletki), a witaminy B₁ 0,5 mg (¹/₂ tabletki). Mleko modyfikowane zapewnia zaspokojenie potrzeb na wszystkie witaminy z wyjątkiem wit. D.

 

Szczepienie jest to immunizacja polegająca na podawaniu antygenu i wytworzeniu nań czynnej odporności w ustroju. Celem szczepień jest ochrona pacjenta przed infekcją oraz przerwanie łańcucha epidemiologicznego. Obowiązkowość szczepień reguluje ustawa.

Szczepionka jest to preparat biologiczny, który służy do uodpornienia ustroju. Zawiera drobnoustroje lub ich antygeny.

Przeciwwskazania do szczepień szczepionkami żywymi, atenuowanymi:

a)    niedobory immunologiczne - np. agammaglobulinemia, dysgammaglobulinemia, niedobory składowych dopełniacza, zaburzenia fagocytozy;

b)   immunosupresja (np. podawanie kortykosteroidów lub cytostatyków, radioterapia - 2 tyg. przed rozpoczęciem i do 3 miesięcy po zaprzestaniu);

c)    ciąża;

d)   ostre infekcje;

e)    okres zaostrzenia i stan niewyrównania choroby nowotworowej (zwłaszcza w białaczkach i chłoniakach) lub autoimmunologicznej;

f)     narastające objawy neurologiczne porażenne (np. w polio lub krztuścu);

g)    narastające wodogłowie.

Krztuśca nie szczepi się u pacjentów z chorobami metabolicznymi, chorobami zwyrodnieniowymi OUN, oraz z twardziną guzowatą

Przeciwwskazania do szczepienia BCG:

a)    (+) odczyn tuberkulinowy;

b)   przebyta gruźlica;

c)    czynna gruźlica;

d)   dzieci do 4 tyg. od przechorowania ostrych chorób zakaźnych, takich, jak wiatrówka, odra i różyczka,

e)    w przypadku pierwszego szczepienia - ciężki stan noworodka (np. zamartwica, wcześniactwo, lub choroba hemolityczna).

Kalendarz szczepień:

 

Okres	BCG	WZW	DiPerTe	polio	odra	różyczka
1 doba życia	BCG	WZW I
1 mies. życia
2 mż		WZW II^[8]	DiPerTe I	polio I
3 / 4 mż		WZW III	DiPerTe II	polio II
5 mż.		(co 6 tyg.)	DiPerTe III^[9]	polio III
			(co 6 tyg.)	(co 6 tyg.)
12 mż	BCG^[10]	WZW IV ^[11]
13 - 14 mż					odra
16 - 18 mż			DiPerTe^8 uzupełniająca	polio uzup.
6 rok życia			DiTe^8	polio
7 rż	BCG^[12]				odra
11 rż				polio
12 rż	BCG^§
13 rż						różyczka
14 rż			DiTe			(u dziewcząt)
18 rż	BCG^§
19 rż			DiTe

 

 

Większość szczepień przeprowadza się podskórnie, tylko WZW szczepi się domięśniowo, a BCG - śródskórnie. Szczepionkę przeciw polio podaje się zwykle doustnie. Wszystkie szczepionki, z wyjątkiem BCG, dają odpowiedź humoralną.

Rodzaje szczepionek ze względu na rodzaj materiału immunogennego:

a)    żywe atenuowane, zawierające drobnoustroje żywe, pozbawione właściwości immunogennych. Są one wysoce immunogenne i powodują długotrwałą odporność. Zalicza się do nich szczepionki przeciw gruźlicy, odrze, śwince, różyczce i polio.

b)   inaktywowane. Są mniej skuteczne. Mogą zawierać martwe drobnoustroje (np. szczepionka przeciw krztuścowi), lub antygeny drobnoustrojów (np. anatoksyny błonicza i tężcowa lub szczepionka przeciw WZW). Zalicza się do nich również szczepionkę przeciw grypie i kleszczowemu zapaleniu mózgu.

Każda szczepionka zawiera adiuwant, zwiększający jej immunogenność (najczęściej wodorotlenek glinu).

Podział szczepionek ze względu na właściwości fizykochemiczne:

      stałe,

      płynne;

Szczepionki mogą być poliwalentne lub monowalentne.

Szczepionki należy przechowywać w temp. 2*C, w ciemności, maksimum do 2 lat. Nie wolno przechowywać ich w temperaturze > 38*C!!!

Błędy popełniane podczas szczepienia:

      złe podanie szczepionki (np. podskórnie zamiast śródskórnie);

      podanie przeterminowanej szczepionki;

      podanie niewłaściwej dawki szczepionki;

      wprowadzenie infekcji.

Reakcje poszczepienne:

1.    Fizjologiczne reakcje poszczepienne:

a)    miejscowe:

      zaczerwienienie, ból, obrzęk;

      powiększenie okolicznych węzłów chłonnych;

b)   ogólne:

      osłabienie, uczucie rozbicia;

      drażliwość;

      stany podgorączkowe.

2.     Niepożądane reakcje poszczepienne są to objawy kliniczne pojawiające się w związku ze szczepieniem. Mogą wiązać się z wieloma przyczynami. Pojawiają się w ciągu 4 tyg. od szczepienia. Zalicza się do nich reakcje:

a)    miejscowe:

      obrzęk wykraczający poza najbliższy staw;

      obrzęk, zaczerwienienie i bolesność > 3 dni;

      zropienie;

      powiększenie węzłów chłonnych > 1 cm lub powstanie przetok z węzłów (dotyczy głównie szczepienia BCG);

b)   uogólnione:

      reakcja alergiczna w ciągu 24 h od podania;

      reakcja anafilaktyczna do wstrząsu włącznie (pojawia się do 2 h od podania szczepionki);

      gorączka > 39*C;

      ciągły płacz (utrzymujący się > 3 h);

      odra poronna;

      uogólnione zakażenie prątkiem gruźlicy;

      bóle stawów;

      trombocytopenia;

      różyczka;

      zapalenie ślinianek przyusznych lub jąder;

      posocznica;

      śmierć dziecka z niewyjaśnionych przyczyn w ciągu 30 dni od szczepienia;

      objawy ze strony OUN: polio, zespół Guillain - Barr* (pojawia się w ciągu 30 dni od szczepienia), encefalopatia pod postacią drgawek, zmiany zachowania i zaburzeń świadomości; zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, drgawki.

Odstęp pomiędzy podawaniem szczepionek żywych powinien wynosić 6 tyg., pomiędzy podaniem szczepionki żywej i zabitej (lub anatoksyny) 4 tyg., a pomiędzy podaniem szczepionek zabitych 2 tyg.

Cykle szczepień to podawanie niektórych szczepionek w postaci dawek podstawowych (co 4 - 6 tyg.) szczepienia pierwotnego, następnie podanie dawki uzupełniającej (zwykle po 6 - 12 miesiącach) - jest to cykl szczepienia podstawowego, a następnie podawanie co kilka lat dawek przypominających.

Odczyn tuberkulinowy jest miarą odporności przeciwgruźliczej. Tuberkulina jest przesączem hodowli prątków, zawierająca ich metabolity i niektóre antygeny powierzchniowe. Podaje się śródskórnie 0,1 ml tuberkuliny. 3 doby po wykonaniu śródskórnej próby tuberkulinowej Mantoux mierzy się średnicę nacieku zapalnego poprzecznie do osi długiej przedramienia. Naciek < 6 mm (odczyn ujemny) świadczy o braku odporności na gruźlicę i wymaga podania szczepionki BCG. Naciek miękki, rozlany, > 10 mm średnicy, lub odczyn pęcherzowy (odczyn silnie dodatni), może świadczyć o czynnej gruźlicy. Odgraniczenie i spoistość nacieku ocenia się przy pomocy skali Palmera. Naciek 6 - 10 mm (odczyn dodatni) świadczy o odporności na gruźlicę.

Powyżej 6 rż każde szczepienie BCG powinno być poprzedzone wykonaniem próby Mantoux.

Szczep BCG jest patogenny tylko dla świnki morskiej. Przechowuje się go w stanie liofilizowanym i podaje dzieciom o masie ciała > 2 kg. Podanie szczepionki (śródskórnie w lewe ramię) powoduje pojawienie się po kilku minutach białawego bąbla o średnicy do 7 mm, który następnie przechodzi stadia zaczerwienienia, grudki, krosty, ropnia, a w końcu blizny > 3 mm. Szczepionkę podaje się śródskórnie. Zbyt głębokie wstrzyknięcie może powodować odczyn węzłowy i głębokie ropienie. Ropień należy naciąć, lub zastosować przymoczki z izoniazydu.

Engerix jest to otrzymana drogą inżynierii genetycznej szczepionka przeciw WZW B, zawierająca HBs - Ag. Podaje się 0,5 ml domięśniowo, pierwszą dawkę w pierwszej dobie życia, następnie co 6 tyg. II i III dawkę, a w 12 mż IV dawkę.

DiPerTe jest poliwalentną szczepionką, zawierającą wodorotlenek glinu, który zwiększa migrację fagocytów, zabite pałeczki krztuśca i maczugowce błonicy, oraz anatoksynę tężcową. Szczepionkę podaje się w tym samym dniu, co szczepionkę BCG, lub dopiero miesiąc później!!!

Szczepionka przeciw polio jest podawana doustnie (szczepionka Sabina), a wydalana z kałem po ok. 3 tyg., może stanowić źródło zakażenia dla nieszczepionych dzieci. Przeciwwskazaniem do jej podawania są biegunki. Szczepionka Imovax polio jest podawana podskórnie lub domięśniowo.

Szczepionka przeciw różyczce zawiera żywe wirusy o niskiej zjadliwości, prawdopodobnie pozbawione działania teratogennego.

Szczepionka przeciw odrze zawiera żywe wirusy hodowane na zarodkach przepiórczych. Podaje się ją podskórnie. Powoduje niekiedy objawy odropodobne, takie jak wysypka, zapalenie spojówek i światłowstręt, lub też odrowe zapalenie gardła.

Szczepionka przeciw grypie nie jest objęta kalendarzem szczepień. Zaleca się ją dzieciom ze zwiększonym ryzykiem zachorowania i obniżoną odpornością. Podaje się 2 x 0,25 ml szczepionki Vaxigrip u dzieci (u dorosłych 1 x 0,5 ml). Szczepionka jest aktualizowana co roku.

Trimovax oraz MMR II są poliwalentnymi szczepionkami przeciwko śwince, odrze i różyczce. Można je podawać zamiast szczepienia przeciw odrze.

Bronchovaxom i IRS - 19 są szczepionkami wieloważnymi zawierającymi kilka - kilkanaście, najczęściej powodujących nieżyty górnych dróg oddechowych, gatunków bakterii.

Szczepionka Act HIB przeciw H. influenzae typu B jest obowiązującym szczepieniem we Francji.

 

Ćwiczenie 10. Badanie pediatryczne - wywiad i badanie ogólne.

I. Wywiad.

1.    Dane personalne dziecka, rodziców i rodzeństwa.

2.    Przyczyny zgłoszenia:

      informacje od rodziców (objawy choroby).

Gorączka nieciągła jest charakterystyczna dla niektórych bardzo ciężkich schorzeń.

Niemowlęta mogą mieć fizjologicznie temperaturę 37,2*C, a w odbycie 37,7*C.

Posocznica charakteryzuje się nagłym skokiem temperatury.

U wcześniaków i dzieci z uszkodzeniem OUN niekiedy może występować hipotermia.

Kaszel może pojawić się w chorobach OUN.

Bóle głowy u dzieci zwykle są związane z urazami. Mogą pojawić się dopiero po kilku dniach. Zawsze wymagają konsultacji okulistycznej. Mierzy się również często ciśnienie śródczaszkowe.

Ulewania są związane z wiotkością przełyku i żołądka, krótkim przełykiem i połykaniem powietrza. Zawierają niestrawiony pokarm.

3.     Wywiad pediatryczny obejmuje:

      dane z książeczki zdrowia dziecka o ciąży i porodzie;

      dotychczasowy stan zdrowia i rozwój dziecka (uzębienie, rozwój psychosomatyczny - pytamy o „kamienie milowe” rozwoju dziecka);

      wywiad co do szczepień, karmienia i podawania witamin;

      wywiad dotyczący przebytych urazów;

      nawyki i zachowanie dziecka w jego środowisku, chodzenie do żłobka i przedszkola;

      przebieg fizjologicznych procesów wieku noworodkowego (żółtaczki fizjologicznej, fizjologicznego spadku masy ciała, gojenia się przyczepu pępowiny);

4.     Wywiad rodzinny:

      ciężkie choroby rodziców i rodzeństwa;

      rodzinne występowanie chorób;

      przebieg poprzednich ciąż i ewentualne przyczyny poronień, porodów przedwczesnych lub urodzeń martwych;

      wiek rodziców w momencie urodzenia dziecka;

      warunki socjalne i ekonomiczne rodziny.

II.    Badanie stanu ogólnego.

1.    Zaburzenia świadomości:

      ilościowe:

a)    apatia - zobojętnienie, spowolnienie, otępiałość, brak zainteresowania otoczeniem.

b)   senność (somnolentia) - skłonność do zasypiania, zaburzenia w orientacji co do czasu, miejsca i otoczenia, błędne odpowiedzi na proste pytania, odprężone rysy twarzy, obojętny wzrok.

c)    stupor, przypominający głęboki sen. Stwierdza się znaczne ograniczenie świadomości. Pacjent reaguje krótko, bełkotem lub grymasem, tylko na bardzo silne bodźce.

d)   śpiączka (coma) - całkowita utrata przytomności z wygaśnięciem reakcji fizjologicznych (odruchów). Występuje całkowity brak reakcji na bodźce.

      jakościowe - zespół majaczeniowy, splątaniowy, pomroczny.

Podział Nelsona:

I stopień   - chory zmęczony, ale daje się obudzić, możliwy jest krótki i prosty kontakt słowny.

II stopień - chory nieprzytomny, nie daje się obudzić, zachowane jest napięcie mięśni i częściowo ruchy celowe.

III stopień     - głęboka śpiączka, brak reakcji na bodźce bólowe z wyjątkiem prężeń, spadek napięcia mięśniowego, hipowentylacja.

IV stopień     - głęboka utrata przytomności, zwiotczenie, brak własnego oddechu i odruchów pniowych, mogą pozostać odruchy rdzeniowe.

Skala Glasgow ocenia kontakt z pacjentem (głównie słowny), odruchy i motorykę.

 

punkty	motoryka	słowa	otwieranie oczu
6	spełnia polecenia
5	lokalizuje ból	logiczne
4	cofa kończynę po bodźcu bólowym	nieskładna konwersacja	spontaniczne
3	reakcja zgięciowa	niewłaściwe słowa	na wezwanie
2	reakcja wyprostna	niezrozumiałe dźwięki	na bodziec bólowy
1	brak reakcji	brak odpowiedzi	brak

 

Zaburzenia świadomości mogą być krótkotrwałe i długotrwałe.

Przyczyny krótkotrwałych zaburzeń świadomości:

      drgawki przypadkowe,

      omdlenie,

      lęki nocne,

      napady afektywnego bezdechu (występują u małych dzieci wskutek „zanoszenia się” podczas płaczu),

      wstrząśnienie mózgu,

      narkolepsja.

Drgawki przypadkowe mogą być wywołane:

     stanem urazu okołoporodowego,

     tężyczką (syn. spazmofilia, tetania), wywołaną niedoczynnością przytarczyc, niedoborem wit. D, zaburzeniami wchłaniania albo niedoborem wapnia w pożywieniu, lub też nerkową utratą wapnia w wyniku chorób nerek,

     hipoglikemią,

     hiperamonemią (zespołem Rey`a?),

     ostrą biegunką toksyczną,

     niedoborem pirydoksyny (wit. B₆),

     gorączką,

     encefalopatią nadciśnieniową (np. w przebiegu KZN),

     urazami i guzami mózgu,

     zatorami i zakrzepami naczyń.

2.     Ocena postawy:

     proporcji ciała;

     symetrii budowy;

     obecności wad postawy.

Najczęstsze zaburzenia postawy:

      Koślawość kolan (X) bywa fizjologiczna do maksimum 5 rż.

      Szpotawość kolan - O

      Płaskostopie jest fizjologiczne do 3 - 4 rż.

      Koślawość pięty.

      Ocenia się ułożenie niemowlęcia, co może pomóc w rozpoznaniu kręczu (mięśniowego lub kostnego). Jest to dość trudne ze względu na krótką szyję niemowlęcia.

      Dysplazja i zwichnięcie stawu biodrowego.

Typy budowy ciała Kretschmera:

      asteniczny (leptosomiczny);

      atletyczny (mezomorficzny);

      pykniczny (endomorficzny).

3.     Wykonuje się pomiary wzrostu, masy ciała, oddechu, temperatury, tętna i ciśnienia tętniczego. W okresie niemowlęcym dziecko oddycha z częstotliwością 40 od./min., w wieku poniemowlęcym - 30 od./min., w wieku szkolnym ok. 20 od./min. Tętno należy sprawdzić na wszystkich kończynach.

4.     Ocena stanu skóry i śluzówek - barwy (np. bladość, żółtaczka, sinica obwodowa lub centralna), ucieplenia, znamion, wybroczyn i wykwitów. Wysypka odropodobna jest gruboplamista; płonicza jest drobnoplamista; a różyczkowa - pośrednia. Mogą wystąpić również wysypki polekowe. Obecność objawu fałdu, wysuszenia śluzówek, zaostrzenia rysów twarzy i zapadnięcie ciemiączka świadczą o odwodnieniu.

W płonicy występuje wysypka typu „maźnięcia szczotką”. Po 2 - 3 tyg. pojawia się łuszczenie grubopłatowe stóp.

Podbiegnięcia krwawe mogą świadczyć o plamicy piorunującej.

5.     Ocena tkanki podskórnej - oceniamy stopień odżywienia.

Po intubacji lub sztucznej wentylacji może pojawić się odma podskórna.

6.     Badanie układu ruchu.

7.     Badanie węzłów chłonnych. Średnica węzła > 1 cm świadczy o jego powiększeniu.

8.     Inne objawy:

a)    duszność (wzmożony wysiłek oddechowy) objawia się przyśpieszeniem i spłyceniem oddechów, poruszaniem skrzydełkami nosa, wciąganiem dołków nad - i podobojczykowych, międzyżebrzy i dołka podsercowego, oraz wzmożeniem napięcia dodatkowych mięśni oddechowych;

 

 

 

 

 

 

 

Skala zaburzeń oddychania noworodka wg Silvermana:

 

objaw	stadium 0	stadium 1		stadium 2
wciąganie klatki piersiowej i brzucha	klatka piersiowa i brzuch unoszą się równomiernie		niewielkie	wyraźne, z unoszeniem brzucha
wciąganie międzyżebrzy	brak	zaznaczone		wyraźne
wciąganie mostka	brak	zaznaczone		wyraźne
opuszczanie brody i rozszerzanie nozdrzy	brak	zaznaczone		wyraźne
stękanie wydechowe	brak	słyszalne słuchawką		słyszalne uchem

 

b)   obrzęki

     miejscowe, wywołane np. urazami, zespołem żyły głównej górnej, zapaleniem zatok sitowych, zmianami zapalnymi skóry, obrzękiem Quinckego, zespołem Sch*nleina - Henocha, słoniowacizną;

     uogólnione, np. w przebiegu zespołu nerczycowego, enteropatii jelitowej, zespołów złego wchłaniania, głodu, niewydolności wątroby, przewodnienia, choroby posurowiczej, obrzęku śluzowatego, prawokomorowej niewydolności krążenia.

c)    gorączka - przyczyny:

      gorączki - ostre zakażenia (bakteriami, wirusami, grzybami lub pierwotniakami) miejscowe i uogólnione, układowe choroby tkanki łącznej, choroby krwi i układu krwiotwórczego, nowotwory, alergie, reakcje polekowe, rozległe urazy z dużymi krwiakami, uszkodzenia OUN;

      stanów podgorączkowych - przewlekłe infekcje (np. zatok, migdałków), zmiany zapalne przywierzchołkowe zębów, zakażenia układu moczowego, zapalenia przydatków, układowe choroby tkanki łącznej, toksoplazmoza, gruźlica, nadczynność tarczycy;

d)      kaszel. Kaszel krupowy można podzielić na:

      kaszel krtaniowy, występujący w błonicy (bezdźwięczny) i w pseudokrupie? (szczękający),

      kaszel bitonalny, występujący w zapaleniu krtani, tchawicy i oskrzeli, zapaleniu oskrzelików, przy zwężeniu dróg oddechowych (np. związanych z obecnością ciała obcego, powiększonych węzłów chłonnych okołotchawiczych i okołooskrzelowych, wole, guzy śródpiersia tylnego),

      kaszel napadowy (kurczowy), występujący w krztuścu i mukowiscydozie.

e)      wymioty - przyczyny:

     choroby przewodu pokarmowego, np. wrodzona i nabyta niedrożność lub zwężenie, zespół niedokonanego zwrotu krezki, choroba Hirschprunga,

     ostre choroby zakaźne,

     choroby OUN, np. guzy mózgu, zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych i mózgu;

     inne schorzenia, np. infekcje układu moczowego, przedawkowanie glikozydów nasercowych, wit, D, zatrucia, alergie pokarmowe, jadłowstręt psychiczny.

Wymioty kurczowe to szczególnie nasilone wymioty chlustające, z „wyrzutem” treści nawet do 0,5 m. Występują w zwężeniu odźwiernika.

Uwaga! Ulewanie jest to zjawisko biernego wypływania treści pokarmowej z żołądka!

Wymioty krwiste mogą być wywołane krwawieniem z nosogardła lub dziąseł i połykaniem krwi, pęknięciem brodawki sutkowej matki lub niedoborem wit. K w przypadku noworodków, skazami krwotocznymi, chorobą wrzodową lub żylakami przełyku.

f)        biegunka - stolec może być papkowaty, wodnisty, śluzowy, śluzowo - ropny, lub śluzowo - krwisty.

 

Ćwiczenie 11 - 13. Badanie fizykalne cz. II - IV.

1.    Badanie głowy z szyją polega na ocenie proporcji twarzoczaszki do mózgoczaszki, głowy do reszty ciała, wyrazu twarzy, symetrii twarzy, ocenie ciemiączek (zwłaszcza przedniego - konsystencji, wielkości i poziomu względem kości czaszki), kości czaszki (zwłaszcza potylicy - objaw piłeczki pingpongowej w krzywicy); badaniu nerwu twarzowego (np. objawu Chvostka). Wykonuje się badanie słuchu i wzroku, nosa (sapka), jamy ustnej, uzębienia i gardła. Bada się objawy Graefego (zachodzącego słońca), Kochera (odwrotnie do Graefego - ruch oka w górę), M*biusa (niemożność skupienia się na palcu przy robieniu zeza), Stelvaga (rzadkie mruganie), odruch rogówkowy, napięcie gałek ocznych, ogląda się spojówki i ocenia wydzielinę w kąciku oka (nadmierne łzawienie może świadczyć o zarośnięciu przewodów łzowych), kształt i drożność nosa i przegrodę nosową. Ocenia się również rozwój małżowin usznych, przewody słuchowe zewnętrzne, bolesność wyrostków sutkowatych oraz bolesność skrawka małżowiny usznej (bolesność występuje w zapaleniu ucha środkowego). Migdałki podniebienne ogląda się, uciskając na nasadę języka. Intensywny rozwój układu chłonnego po 3 rż powoduje pojawianie się wówczas częstych angin paciorkowcowych.

Zajady są objawem niedoboru wit. B₂.

Język geograficzny pojawia się u dzieci ze skazą wysiękową i alergiami.

Zęby mleczne wyrzynają się do 3 rż.

Objaw zachodzącego słońca występuje w wodogłowiu bez prowokacji, co jest związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Pozorny objaw zachodzącego słońca pojawia się u wcześniaków i dzieci z wiotkością mięśni.

Oceniamy cechy dysmorfii:

      nisko osadzone uszy,

      hiperteloryzm oczny (szerokie rozstawienie oczu).

Oddech skrzydełkami nosa może być dowodem niewydolności oddechowej u dziecka.

Na szyi można stwierdzić np. kręcz lub kaszaki. Należy badać tarczycę, zwłaszcza w okresie dojrzewania.

Przedwczesne zarastanie szwów czaszkowych prowadzi do małogłowia.

2.    Badanie klatki piersiowej:

      ogólne - klatka piersiowa może być beczkowata (fizjologicznie u niemowlęcia), lejkowata (szewska), kurza. Ocenia się kąt podmostkowy, tor oddychania (u niemowląt jest z reguły brzuszny). Obmacuje się obojczyki, bada przewodzenie głosu.

      sutka - ginekomastia u chłopców w okresie pokwitania nie jest patologią.

      płuc - wykonuje się opukiwaniem głośnym. Świsty pojawiają się głównie na wdechu. Liczba oddechów u noworodka wynosi ~40 /min., a u niemowlęcia 30 /min. Ⴑ 8. U małego dziecka drogi oddechowe są wąskie i wiotkie, co powoduje, że nawet niewielki obrzęk jest przyczyną bardzo dużych zaburzeń wentylacji. Łatwo dochodzi do sapki, gdyż małe dziecko nie potrafi oddychać ustami przy niedrożności nosa. Pierścień Waldeyera jest jeszcze słabo wykształcony, podobnie jak zatoki. Trąbka słuchowa jest krótka, szeroka i przebiega poziomo. Krtań jest wiotka; przy patologicznym zwiotczeniu może być słyszalny świst krtaniowy.

U małego dziecka błona śluzowa dróg oddechowych jest bardzo pofałdowana i wiotka. Gruczoły śluzowe są słabo rozwinięte. Dzieci mają również znacznie większe unaczynienie śluzówki, co ułatwia powstawanie obrzęku. Wszystkie te cechy powodują, że u dzieci bardzo łatwo dochodzi do obturacji dróg oddechowych. Odrębności w budowie płuc u małego dziecka to niewielka rezerwa oddechowa i gruba błona pęcherzykowo - włośniczkowa, utrudniająca dyfuzję gazów.

Podczas aspiracji ciała obcego początkowo dochodzi do wzmożenia wentylacji i szmeru pęcherzykowego, a następnie do obrzęku wokół ciała obcego, niedodmy i osłabienia szmeru pęcherzykowego.

Oddech Cheyne - Stokesa może występować fizjologicznie u wcześniaków i noworodków w pierwszych dniach życia. Wynika to z niedojrzałości ośrodka oddechowego.

Świst monofoniczny świadczy o izolowanym zwężeniu oskrzela, wywołanym np. ciałem obcym. Świsty polifoniczne świadczą o rozlanym zwężeniu oskrzeli, np. w dychawicy oskrzelowej. Ciche wysokie światy świadczą o bardzo niebezpiecznym zwężeniu drobnych oskrzeli (świsty mogą być wówczas także niesłyszalne).

Bezdech noworodkowy to brak wentylacji przez minimum 20 sekund. Jego przyczyny to niedojrzałość ośrodka oddechowego, obniżenie napięcia mięśni i wysoka wrażliwość OUN na różne bodźce, np. na hipotermię, hipoglikemię, hiponatremię, hipoksemię, infekcje (zwłaszcza w przypadku posocznicy).

      serca - przeprowadza się opukiwaniem cichym. I ton odpowiada zespołowi QRS, a II ton pojawia się po załamku T.

W okolicy przedsercowej można stwierdzić obecność garbu sercowego.

U małego dziecka serca ma kształt kulisty, a w miarę rozwoju się wydłuża. Serce rośnie wolniej niż klatka piersiowa, w związku z czym w miarę wzrostu dziecka zmieniają się jego granice:

 

Wiek \ Granica serca	prawa	górna	lewa	koniuszek
0 - 2 rż	linia przymostkowa prawa	II żebro	1,5 - 2 cm bocznie od linii środkowoobojczykowej	IV żebro
2 - 5 rż	-//-	II międzyżebrze	1 cm bocznie od linii -//-	IV międzyżebrze
> 5 rż	-//-	III żebro	linia środkowoobojczykowa	V międzyżebrze

 

 

 

 

Osłuchiwanie serca:

 

 

Głuche tony serca pojawiają się w niewydolności krążenia i w zapaleniu mięśnia sercowego.

Ciche tony serca pojawiają się w zapaleniu mięśnia sercowego, przy obecności płynu w worku osierdziowym, oraz w otyłości.

      naczyń - tętnic szyjnych, ramiennych, promieniowych, udowych, podkolanowych i grzbietowych stóp. Objaw opaskowy Rumpel - Leedego bada się, napompowując mankiet do ciśnienia:

lub p = p_sk - 20 ;

a następnie odczekuje się 5 - 10 min. Objaw jest dodatni, jeżeli pojawiają się liczne wybroczyny w zgięciu łokciowym.

Norma tętna dla noworodka wynosi 120 - 160 ud./min. Wyrazem znacznej bradykardii jest tętno < 100 ud./min., a znacznej tachykardii - tętno > 180 ud./min.

Po ukończeniu 1 -ego roku życia tętno powinno wynosić 100 - 120 ud./min., a w 3 rż do 100 ud./min.

Tętno u małego dziecka liczy się nad sercem, przy użyciu fonendoskopu!!

Ciśnienie tętnicze u noworodka wynosi 80 / 40 mmHg, a u niemowlęcia 90 / 50 mmHg.

 

wiek	oddech	tętno	ciśnienie tętnicze
wcześniak	40 - 60	100 - 130 - 180	80/45
noworodek	38 - 42	80 - 120 - 170	80/45
3 mż	30 - 35	80 - 120 - 160	90/55
6 mż	24 - 29	80 - 120 - 160	90/55
1 rż	23 - 24	80 - 120 - 160	90/55
5 rż	18 - 22	80 - 100 - 120	70 - 105 / 40 - 75
15 rż	16 - 18	60 - 75 - 90	85 - 130 / 50 - 85

 

Fizjologiczne zjawiska pojawiające się u dzieci, związane z pracą serca:

a)    rozdwojenie II tonu, wywołane opóźnieniem składowej płucnej, trwające 0,02 - 0,05 sek. i występujące u dzieci starszych. Jest związane z szybkim rozwojem klatki piersiowej i zwiększeniem się (-) ciśnienia w klatce piersiowej, co powoduje szybkie, zwiększone napełnianie się i fizjologiczne przeciążenie prawej komory. Na ogół nie stwierdza się go u niemowląt. Czas trwania fizjologicznego rozdwojenia II tonu zwiększa się na wdechu;

b)   fizjologiczne wzmożenie II tonu nad pniem płucnym;

c)    fizjologiczny III ton, wynikający z hiperkinetycznego krążenia u dzieci;

d)   fizjologiczna tachykardia;

e)    niewinne niemiarowości, np.:

        nadkomorowe pobudzenia dodatkowe w okresie pokwitania,

        okołozatokowe wędrowanie rozrusznika,

        tzw. proste rozkojarzenie przedkomorowe - wskutek zwolnienia pracy węzła zatokowego rytm komór zostaje narzucony z węzła przedsionkowo - komorowego. Zjawisko to występuje u dzieci z dystonią neurowegetatywną, a niekiedy w dzieci z chorobami pasożytniczymi wskutek pobudzenia splotu słonecznego;

f)     niemiarowość oddechowa, wywołana zwiększonym powrotem żylnym na wdechu;

g)    skurcze dodatkowe, które mogą pojawiać się zwłaszcza w okresie dojrzewania;

h)    szmery niewinne (rozwojowe, przygodne) - drgania struktur serca wywołane przejściową dysharmonią w rozwoju. Dochodzi do nich wskutek turbulentnego przepływu krwi, wywołanego m.in. niedokładnym przyleganiem płatków zastawek lub dysproporcją pomiędzy średnicą naczyń a przepływem krwi; oraz wskutek drgań strun ścięgnistych. Szmery niewinne nasilają się przy gorączce i wysiłku. Przykłady:

      szmer klasyczny. Jego przyczyna jest nieznana, prawdopodobnie są to drgania strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych. Jest słyszalny tuż po I tonie wzdłuż lewego brzegu mostka. Jest szmerem skurczowym (protomezosystolicznym), dość cichym, najlepiej słyszalnym w IV (punkt Erba) i V lewym międzyżebrzu przy mostku. Występuje najczęściej w wieku 7 - 10 lat. Różnicowanie: krążenie jest wydolne, szmer cichnie przy tachykardii (np. po obciążeniu). Jest głośniejszy w pozycji leżącej, w czasie wydechu;

      szmer buczenia żylnego występuje z reguły w wieku 2 - 6 lat. Wysłuchiwalny jest w rozkurczu, w polach podobojczykowych (na wysokości szmeru maszynowego w PDA), po stronie prawej (szmer w PDA jest lewostronny). Związany jest z zaburzeniami przepływu krwi w żyłach szyjnych. Żyły dziecka są szerokie, workowate, wiotkie. Mogą się zaklinować, ucisnąć lub zagiąć w przestrzeni międzymięśniowej. Powoduje to powstanie szmeru, nasilającego się przy skręceniu w bok lub odgięciu głowy ku tyłowi. Ucisk po stronie szmeru powoduje jego zanik. Szmer jest słabo słyszalny w pozycji leżącej.

      szmer tętnicy płucnej występuje bardzo często u dzieci w okresie dojrzewania, zwłaszcza u szczupłych, wysokich dziewcząt w okresie intensywnego wzrostu. Związany jest z opóźnieniem rozwoju pnia płucnego w stosunku do rozwoju prawej komory Jest to szmer skurczowy wyrzutowy, protomezosystoliczny, głośniejszy w pozycji leżącej i na wydechu;

      szmer piszczącej lalki;

      szmer brzęczącej struny Stilla przypomina szmer klasyczny. Jest szmerem skurczowym, krótkotrwałym, najlepiej słyszalnym w punkcie Erba;

      skurczowy szmer wyrzutu lewej komory jest zbliżony do szmeru tętnicy płucnej, ale znacznie cichszy i rzadszy. Najlepiej jest słyszalny w II prawym międzyżebrzu przy mostku;

      szmer sercowo - płucny jest szmerem wynikającym z wypełniania się uciśniętych pod wpływem skurczów serca pęcherzyków płucnych. Występuje rzadko, jest niestały, a wysłuchać go można wzdłuż lewej krawędzi serca po przebudzeniu dziecka śpiącego na lewym boku.

3.     Badanie brzucha. Przy obmacywaniu należy zwrócić uwagę na pępek, ucieplenie i nawilżenie skóry. Zmiany zapalne w jamie brzusznej występują częściej po prawej stronie.

Powiększenie wątroby u dzieci ocenia się w linii pachowej środkowej?

Punkt McBurneya u dzieci położony jest w połowie odległości między pępkiem a kolcem biodrowym przednim górnym.

Objaw Jaworskiego- u chorego z uniesioną prawą kończyną dolną uciskamy okolicę wyrostka robaczkowego, po czym każemy stopniowo obniżać wyprostowaną kończynę. Przy zapaleniu wyrostka robaczkowego pojawi się narastający ból wywołany uciskiem ręki.

Opukiwanie wykonuje się od pępka, w linii środkowej ciała.

Brzuch dziecka, poza okresem noworodkowym i niemowlęcym, powinien znajdować się w poziomie klatki piersiowej.

Łódkowate zapadnięcie brzucha świadczy o niedożywieniu dziecka.

Wygładzony pępek może świadczyć o wodobrzuszu, natomiast duży brzuch z wklęsłym pępkiem świadczy o otyłości.

Nowotwory dziecięce najczęściej umiejscawiają się w brzuchu. Są to np. nephroblastoma (guz Wilmsa), neuroblastoma, wywodzący się ze zwojów przykręgosłupowych lub rdzenia nadnerczy; mięsaki (rhabdomyosarcoma), oraz nowotwory układu krwiotwórczego, powodujące hepatosplenomegalię. Inne guzy wyczuwalne w brzuchu u dzieci to np. powiększona nerka, rozszerzone jelita, pogrubiały odźwiernik, lub wypełniony pęcherz moczowy.

Guzy nerek są niebolesne!!

Wątroba u noworodka jest duża i wystaje fizjologicznie spod łuku żebrowego na 2,5 cm. Wątroba rośnie wolniej niż dziecko, stopniowo chowając się pod łuk żebrowy, i u dwulatka nie powinna być wyczuwalna pod łukiem żebrowym.

Przyczyny powiększenia wątroby:

      stany zapalne w organizmie,

      niewydolność prawokomorowa serca,

      białaczki i inne choroby rozrostowe,

      choroba hemolityczna,

      kolagenozy,

      WZW, cytomegalia, mononukleoza, opryszczka,

      ropień wątroby,

      zatrucia, np. grzybami, czterochlorkiem węgla,

      toksoplazmoza i inne choroby odzwierzęce,

      bąblowiec,

      cholestaza,

      choroby spichrzeniowe.

Przyczyny powiększenia śledziony:

      stany zapalne organizmu,

      choroby nowotworowe krwi,

      choroba hemolityczna,

      nadciśnienie wrotne,

      niedokrwistość hemolityczna,

      małopłytkowość samoistna,

      kolagenozy,

      torbiele i przerzuty do śledziony,

      kiła wrodzona,

      nowotwory,

      choroby spichrzeniowe.

4.     Badanie układu moczowo - płciowego. Najczęściej spotykane wady układu moczowego to spodziectwo i wierzchniactwo.

Stulejka jest stanem fizjologicznym do ukończenia 1 rż.

U dzieci bardzo często rozwija się wodonercze. Jego przyczynami są zazwyczaj długotrwały refluks pęcherzowo - moczowodowy lub wrodzone wady moczowodów oraz miedniczek.

Diureza dobowa:

 

wiek	diureza	liczba mikcji na dobę
1 - 2 doba życia	2 ml/kg mc/h	2 - 6
1 mż	150 - 400 ml/db
2 - 6 mż	250 - 500 ml/db	20 - 30
7 - 12 mż	300 - 600 ml/db	~15
2 - 3 rż	500 - 600 ml/db	~10
4 - 5 rż	600 - 700 ml/db
6 - 8 rż	650 - 1000 ml/db
9 - 14 rż	800 - 1400 ml/db

 

Świadome oddawanie moczu pojawia się w 2 - 3 rż dziecka.

Rozpoznawanie skąpomoczu i bezmoczu u dzieci:

 

	noworodki	dzieci starsze
skąpomocz	< 1 ml/kg mc/db moczu	< 280 ml/m^2/db moczu
bezmocz	-	< 60 ml/m^2/db moczu

 

5.     Badanie neurologiczne.

a)    badanie ogólne - ocena kontaktu z pacjentem, stanu przytomności;

b)   badanie skóry - czucia dotyku, bólu i temperatury;

c)    badanie postawy, motoryki i równowagi.

d)   badanie czucia głębokiego (np. ruchy obrotowe rąk przy zamkniętych oczach);

e)    badanie odruchów ścięgnistych ze ścięgien mięśnia dwugłowego, trójgłowego, odruch kolanowy i ze ścięgna Achillesa;

f)     badanie odruchów brzusznych - drapanie powłok brzusznych powoduje skurcz mięśni brzucha;

g)    badanie odruchów patologicznych - Babińskiego i Rossolimo. Odruch Babińskiego jest fizjologiczny do 2 rż. Jest to rozcapierzenie i zgięcie grzbietowe palców stopy, z wyjątkiem palucha, który zgina się podeszwowo. Odruch Rossolimo to zgięcie podeszwowe lub dłoniowe palców stóp i rąk przy drażnieniu podeszwy lub dłoni;

h)    badanie nerwów czaszkowych - badanie wyjść nerwu III, nerwu VII, nerwu XI (ruchy głowy), nerwu X (ruchy połykania) i nerwu XII (ruchy języka).

Objawy oponowe:

a)    sztywność karku bada się u dziecka płasko leżącego;

b)   uwypuklenie i tętnienie ciemiączka;

c)    objawy Brudzińskiego:

      karkowy (górny) - zgięcie kończyn dolnych pojawiające się podczas zginania karku,

      policzkowy (środkowy) - zgięcie w stawach łokciowych pojawiające się wskutek uciśnięcia policzków,

      łonowy (dolny) - zgięcie kończyn dolnych pojawiające się podczas uciskania górnego brzegu spojenia łonowego;

d)   objaw Kerniga:

        górny -bierne pochylenie tułowia ku przodowi powoduje zgięcie kończyn dolnych;

        dolny - bada się, zginając kończynę dolną w stawie kolanowym i biodrowym, a następnie prostując w stawie kolanowym. Pojawia się opór przy prostowaniu, oraz zgięcie drugiej kończyny dolnej;

e)    objawy Flataua:

      karkowo - mydriatyczny - przygięcie głowy powoduje rozszerzenie źrenic;

      karkowo - erekcyjny;

f)     objaw Amossa (objaw trójnoga) - pacjent w pozycji siedzącej musi podeprzeć się ręką;

g)    objaw karkowo - paluchowy Hermana - bierne przygięcia głowy powoduje wyprost palucha.

Objawy tężyczki utajonej:

1)   objaw Chvostka - uderzenie w ujście nerwu twarzowego powoduje skurcz z tej strony;

2)   objaw Trousseau - uciśnięcie ramienia mankietem manometru powoduje skurcz mięśni i ułożenie się ręki w tzw. „rękę położnika”;

3)   objaw Ibrahima - Lusta - uderzenie w głowę strzałki powoduje zgięcie grzbietowe stopy.

 

Ćwiczenie 15. Odrębności w badaniu niemowlęcia i dziecka starszego.

Cecha	Niemowlę	Dziecko starsze
Wymioty	głównie ulewania	typowe wymioty
Stolce	często rozluźnione przy karmieniu piersią	typowe
Kontakt	gesty, mimika	słowny
Budowa ciała	ocena budowy; inne proporcje	ocena budowy i postawy
Zmiany skórne w fałdach	częste wyprzenia i zaczerwienienie	rzadkie
Ciemiączka	(+)	(-)
Zęby	wyrzynanie mleczaków	próchnica i inne choroby, wyrzynanie zębów stałych
Szyja	krótka	długa
Klatka piersiowa	beczkowata	mniejszy wymiar przednio - tylny, skośny przebieg żeber
Szmery płucne	głośne	cichsze
Położenie serca	patrz tabela wyżej
Tkanka tłuszczowa	obfita	mniej obfita
Brzuch	duży, ze świeżą blizną po pępowinie (możliwość zakażeń)	w poziomie klatki piersiowej
Wątroba	duża, szybko się powiększa w stanach zapalnych	nie wystaje spod łuku żebrowego, wolniej się powiększa
Obojczyki	ocena po porodzie
Dysplazja stawów biodrowych	asymetria fałdów skórnych na udach, objaw przeskakiwania Ortolaniego i wyważania Barlowa, objaw pompowania	chód kaczkowaty lub utykający
Płaskostopie	fizjologiczne do 3 rż	patologia
Napięcie mięśniowe	wysokie	niższe
Stulejka	fizjologiczna	patologiczna
Jądra	mogą być niezstąpione, zwłaszcza u wcześniaków	zstąpione

 

U wcześniaków napięcie mięśni jest obniżone.

 

Ćwiczenie 15. Ocena najczęściej wykonywanych badań laboratoryjnych.

Przy karmieniu mlekiem krowim i przy dużych skokach wzrostu można stwierdzić podwyższenie poziomu fosforanów w surowicy.

Stężenie chlorków w pocie (N 40 - 60 mEq/l) rośnie w mukowiscydozie.

Test na fenyloketonurię - N 1 - 3 mg% fenyloalaniny w surowicy.

Normy lipoprotein: HDL > 40 mg%; LDL < 130 mg%.

ၧGTP N= 7,4 - 11,5 j.m.

CRP rośnie w posocznicy, ostrych infekcjach oraz w kolagenozach. N < 0,5 mg%

Hormony tarczycy:

T₃ - 3,5 - 6,10 ng%

T₄ - 0,9 - 1,9 ng%

TSH - 0,32 - 5 ၭUI/ml

Badanie przesiewowe poziomu TSH wykonuje się u noworodków celem zapobieżenia rozwojowi kretynizmu tarczycowego.

ASO - N <150 j. (ew. 200 j., połączone z obserwacją dziecka)

PTH - N= 10 - 70 pg/ml

Scyntygrafia płuc:

        perfuzyjna - przy zastosowaniu albuminy znakowanej Te^99m;

        wentylacyjna - przy zastosowaniu Xe¹³³.

 

Uzupełnienie - prelekcje rocznika następnego^[13]

Ćwiczenie I. Rola pierwiastków śladowych.

Pierwiastki śladowe są niezbędne do życia. Mają m.in. działanie antyoksydacyjne. Występują w ustroju w ilości < 0,01 %.

1.    Selen jest składnikiem peroksydazy glutationowej. Zapobiega oksydacyjnemu uszkodzeniu błon komórkowych. Stanowi 0,015 %? mc. Zapotrzebowanie dorosłego wynosi ok. 500 ၭg/db. Obniżone stężenia selenu stwierdza się u :

      wcześniaków,

      noworodków,

      dzieci sztucznie karmionych,

      pacjentów z fenyloketonurią, mukowiscydozą, leucynozą, niektórymi nowotworami, lipofuscynozą, dystrofią mięśniową, chorobami tkanki łącznej.

Niedobór selenu powoduje:

      zaburzenia wzrostu;

      zmiany naczyniowe;

      zaćmę;

      wypadanie włosów;

      zmiany zwyrodnieniowe mięśni, trzustki, wątroby i serca;

      chorobę Keshan? - młodzieńczą kardiomiopatię;

      zespół Keshan - Bekchesa, dotyczący dużych stawów?

 

 

 

 

 

Zalecane dawki selenu:

 

Wiek (lata)	Dawka (ၭg/db)
0 - 0,5	10 - 40
0,5 - 1	20 - 60
2 - 3	20 - 80
4 - 6	30 - 120
7 - 11	30 - 200

 

Zatrucie selenem (selenoza) objawia się:

      bólami głowy,

      osłabieniem,

      metalicznym smakiem w ustach,

      oddechem o zapachu czosnku,

      nadmiernym poceniem się,

      wypadaniem włosów,

      ciemnym, cuchnącym moczem,

      łamliwością paznokci,

      wysypkami skórnymi,

      przewlekłym katarem.

2.     Cynk znajduje się w cebuli, czosnku, herbacie, oraz nasionach dyni i słonecznika. Jest składnikiem enzymów oraz związków:

      anhydrazy węglanowej,

      dysmutazy nadtlenkowej,

      białek,

      hormonów - insuliny, hGH i hormonów płciowych?

Cynk uczestniczy w syntezie retinolu z witaminy A. W organizmie znajduje się w ilości 1,5 - 2 g.

Zapotrzebowanie:

 

Wiek	Zapotrzebowanie (mg/db)
4 - 5 mż	3
1 - 2 rż	10
16 - 17 rż	15
dorośli	15
kobiety ciężarne	25
okres laktacji	25

 

Niedobór cynku występuje w:

      chorobach nerek;

      marskości wątroby;

      oparzeniach;

      stanach pooperacyjnych;

      odchudzaniu;

      cukrzycy;

      parazytozach.

Objawy niedoboru cynku:

    zaburzenia wzrostu,

    hipogonadyzm,

    parakeratoza,

    łysienie,

    jadłowstręt,

    acrodermalia? enteropatica, choroba mająca uwarunkowania dziedziczne i objawiająca się zaburzeniami wzrastania, zmianami skórnymi wokół otworów naturalnych, wypryskiem, wypadaniem włosów, biegunką i nieprawidłowym rozwojem psychofizycznym.

3.     Miedź w ustroju znajduje się w ilości ok. 23 mg, w tym w osoczu jako postać związana z ceruloplazminą. Procesy fizjologiczne zachodzące przy współudziale miedzi:

      metabolizm amin katecholowych;

      procesy immunologiczne;

      regulacja cieplna;

      metabolizm cholesterolu;

      regulacja metabolizmu glukozy;

      mineralizacja kości.

Przyczyny niedoboru miedzi:

  duże dawki wit. C;

  dieta oparta na węglowodanach.

Objawy niedoboru:

a)    zespół Menkesa?:

      niedorozwój umysłowy,

      napady drgawek,

      wnętrostwo,

      przepukliny,

      jasne, patologicznie skręcone? włosy,

      luźna, wiotka skóra.

b)   choroba Wilsona (wrodzony niedobór ceruloplazminy):

      objawy neurologiczne,

      marskość wątroby,

      neutropenia,

      pierścień Keisera - Fleischera.

4.     Jod jest szczególnie ważny w okresie życia płodowego (jego niedobór może spowodować poronienie lub wady wrodzone) i dziecięcym. Największe zapotrzebowanie na jod wykazują kobiety ciężarne i karmiące.

Objawy niedoboru jodu:

    sucha, łuszcząca się skóra,

    zaparcia,

    zmniejszony przyrost masy ciała,

    spadek wydolności umysłowej i fizycznej,

    skłonność do infekcji,

    wole.

 

 

ROK IV

Ćwiczenie 1. Niewydolność oddechowa noworodków.

Podział reanimacji wg wieku:

a)    noworodków i wcześniaków;

b)   niemowląt;

c)    dzieci w wieku 2 - 8 lat;

d)   dzieci powyżej 8 rż są reanimowane tak jak dorośli.

Fazy reanimacji:

I -  prowadzona przez wszystkich:

A -airways - udrożnienie dróg oddechowych;

B -breathing - sztuczne oddychanie;

C -circulation - masaż zewnętrzny serca i opanowanie krwotoku.

II - prowadzona przez personel wykwalifikowany, np. lekarzy, pielęgniarki:

D - drugs - podawanie leków iv:

1)   adrenaliny,

2)   wodorowęglanu sodu,

3)   przy utracie płynów i odwodnieniu;

E - wykonanie EKG w celu rozpoznania przyczyny zatrzymania krążenia:

1)   asystolii (linia izoelektryczna),

2)   rozkojarzenia elektryczno - mechanicznego (obecny rytm zatokowy mimo braku skutecznej pracy serca jako pompy),

3)   migotania komór.

F - fibrillation treatment - leczenie migotania komór defibrylacją, z podaniem lidokainy w celu utrwalenia efektu leczniczego;

III - prowadzona na oddziale intensywnej opieki medycznej. Polega na poszukiwaniu przyczyn zagrożenia życia:

G - gauging - ocena skuteczności działania i określenie przyczyny zaburzeń;

H - human mentation - badanie czynności i stanu OUN;

I - intensive care - intensywna opieka medyczna.

Człowiek w stanie zagrożenia życia sprawia wrażenie omdlałego. Należy sprawdzić reakcje na bodźce słowne i ruchowe, oraz ułożyć pacjenta na twardym podłożu, na plecach, z rękoma wyciągniętymi wzdłuż ciała (przed położeniem pacjenta należy sprawdzić, czy nie są uszkodzone przedramiona).

Pacjenta należy chwycić od tyłu, pod pachami.

Odwracanie pacjenta wykonują dwie osoby, aby nie uszkodzić kręgosłupa.

Jamę ustną oczyszcza się, jeżeli pacjent nie doznał ciężkiego urazu głowy lub kręgosłupa, skręcając głowę w bok. Przy podejrzeniu urazu głowy lub kręgosłupa szyjnego, w celu oczyszczenia jamy ustnej unosi się i podciąga żuchwę.

Upośledzenie oddychania związane jest z zapadnięciem się języka, opadnięciem żuchwy, przygięciem klatki piersiowej i opadnięciem nagłośni. Należy odgiąć głowę, podtrzymując żuchwę, a następnie sprawdzić, czy porusza się klatka piersiowa, oraz czy oddech jest wysłuchiwalny i wyczuwalny.

U niemowląt stosuje się sztuczne oddychanie metodą usta - usta, nos.

Resuscytator oddechowy („Ambu”) ma miejsce do podłączenia drenu z tlenem. Podaje się przezeń ok. 40 % mieszankę tlenu. Niekiedy podaje się czysty tlen ze zbiornika.

Liczba oddechów na minutę:

        noworodek - 30 - 40;

        dzieci > 1 rż - 20;

Objętość oddechowa u dzieci wynosi 10 ml/kg mc/db. Zbyt wysokie ciśnienie podczas respiracji prowadzi do pęknięcia płuca i powstania odmy, co nasila niewydolność oddechową i powoduje niewydolność krążenia, dlatego objętość powietrza wprowadzanego do płuc powinna być dokładnie kontrolowana.

Ciało obce w drogach oddechowych:

Niemowlę należy położyć na przedramieniu, trzymając za żuchwę. Rękę z dzieckiem kładzie się na udzie (w pozycji siedzącej), po czym uderza się dziecko między łopatki, następnie odwraca, uciska się mostek, a na koniec oczyszcza drogi oddechowe.

Główną przyczyną hospitalizacji i śmierci dzieci na OIOM -ie jest niewydolność oddechowa. Przyczyny niewydolności oddechowej:

I.                    u noworodka:

a)      zespół błon szklistych RDS, występujący najczęściej u wcześniaków (surfaktant zaczyna być syntetyzowany dopiero od 24 tyg. ciąży). Stosuje się wtedy często CPAP^[14]. RDS jest najczęstszą przyczyną niewydolności oddechowej u dzieci hospitalizowanych na oddziale intensywnej terapii. Występuje u 1 % noworodków, w tym u 60 % wcześniaków urodzonych przed ukończeniem 30 tyg. życia płodowego, wynikając głównie z niedostatecznej syntezy fosfatydyloglicerolu.

b)      zapalenie płuc,:

        wrodzone, związane z infekcją okołoporodową, wywołane najczęściej przez CMV, chlamydie, Listeria monocytogenes, pałeczki Gram (-),

        nabyte wywołane najczęściej przez paciorkowce grupy B, E. coli lub grzyby.

Wcześniaki urodzone przed 36 tyg. ciąży mają niedobór surfaktantu. Pojawia się on również w zamartwicy, niedotlenieniu, krwotoku i posocznicy. Czas półtrwania surfaktantu wynosi 16 h.

c)      wady wrodzone, np.:

        atrezja nozdrzy tylnych, powodująca duży wysiłek oddechowy i oddychanie przez usta;

        przepuklina przeponowa (ubytek kopuły przepony), powodująca niedorozwój płuca (płuco hipoplastyczne). Umiejscawia się zwykle prawostronnie.

        atrezja przełyku, której w większości przypadków towarzyszy połączenie dolnego zachyłka przełyku z tchawicą. Prowadzi to do chemicznego zapalenia płuc pod wpływem kwasu solnego. Chemiczne zapalenie płuc prowadzi, wskutek spadku miejscowej odporności, do rozwoju bakteryjnego zapalenia płuc.

d)      zespół aspiracji smółki MAS rozwijający się w przebiegu ciężkiej zamartwicy, w wyniku aspiracji wód płodowych zawierających smółkę. Zespół aspiracji smółki prowadzi do rozwoju zapalenia płuc, powoduje zwężenie dróg oddechowych, niedodmę i niewydolność oddechową, a w mechanizmie wentyla rozedmę.

zespół ARDS, czyli wtórny niedobór surfaktantu, występuje u noworodków donoszonych w przebiegu np. stanu po zamartwicy, zapalania płuc i in.

e)      dysplazja oskrzelowo - płucna.

II.                 w wieku niemowlęcym i poniemowlęcym:

e)      zapalenia płuc,

f)        ciała obce w drogach oddechowych,

g)      dychawica oskrzelowa,

h)      mukowiscydoza.

Leczenie zakażeń grzybiczych u dzieci - najskuteczniejsze są flukonazol, flucytozyna, mikonazol i amfoterycyna B. Przyczyną zakażeń grzybiczych u dzieci jest zwykle Candida.

 

Ćwiczenie 2. Choroby górnego odcinka przewodu pokarmowego.

1.      Bóle brzucha u dzieci:

a)      organiczne;

b)     czynnościowe - są najczęściej umiejscowione wokół pępka, kolkowe, trwają ok. 2 - 3 h, ustępując samoczynnie. Na ogół nie występują w nocy i są silniejsze w bezruchu;

c)      psychogenne - wywołane przyczynami środowiskowymi (szkolnymi, domowymi). Podejrzewając je, należy przeprowadzić dokładny wywiad.

Ad b) cechy czynnościowych bólów brzucha:

        umiejscowienie zwykle w okolicy pępka,

        pojawianie się w dzień,

        nasilanie się w bezruchu, a ustępowanie w ruchu,

        przejściowy charakter z samoistnym ustępowaniem.

Ad a) organiczne bóle brzucha mogą wynikać z:

1)      chorób przewodu pokarmowego. Zazwyczaj występują wtedy niespecyficzne pobolewania w przebiegu najczęściej zapalenia wyrostka robaczkowego, nieżytów śluzówki przewodu pokarmowego, chorób pasożytniczych (np. lambliozy). U dzieci na ogół nie spotyka się typowych owrzodzeń trawiennych. Częściej stwierdza się nieżyt żołądka przebiegający z objawami choroby wrzodowej. Ponadto u dzieci bóle brzucha mogą powodować zapalenie trzustki, kamica żółciowa lub zapalenia jelit, np. wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

2)      chorób układu moczowego. Bóle podbrzusza u dziecka, mimo (-) objawu Goldflama mogą wskazywać na zapalenie dróg moczowych, które szybko może przekształcić się w odmiedniczkowe zapalenie nerek. Bóle brzucha u dziecka mogą również świadczyć o kamicy moczowej.

3)      zaburzeń ogólnoustrojowych, np. zaburzeń hormonalnych w przebiegu nadczynności przytarczyc lub w chorobach tarczycy.

4)      zapaleń płuc.

5)      zapalenia ucha środkowego.

6)      chorób OUN.

7)      chorób metabolicznych.

Główne przyczyny bólów brzucha i biegunek:

a)      nietolerancja pokarmów, np. mleka, glutenu, oraz alergie pokarmowe;

b)      choroba wrzodowa;

c)      choroby pasożytnicze;

d)      infekcje różnych narządów, np.:

        zapalenie śluzówki przewodu pokarmowego;

        nieswoiste nieżyty jelitowe;

        choroby trzustki;

        choroby dróg żółciowych;

        choroby układu moczowego;

        choroby narządów płciowych;

e)       choroby ogólnoustrojowe.

Rozpoznanie różnicowe: dokładny wywiad z wykluczeniem przyczyn psychogennych, badanie przedmiotowe (również per rectum), wykonanie badań dodatkowych:

      morfologii krwi z liczbą płytek krwi;

      badanie kału na krew utajoną (próba benzydynowa), wymagające pozostawania przez 3 dni na diecie bez owoców, warzyw, mięsa i wit. C;

      ocena wskaźników ostrej fazy - OB, mukoproteidów (wątrobowe białka ostrej fazy). Niekiedy ocenia się poziom CRP i aktywność ၡ₁ - antytrypsyny (do oceny terapii ciężkich infekcji, np. posocznic);

      RKZ i jonogramu;

      proteinogramu;

      prób wątrobowych - aktywności transaminaz i GGTP;

      pomiar stężenia kwasów żółciowych w surowicy;

      określenie obecności antygenu HBs i przeciwciał anty - HCV;

      badanie aktywności enzymów trzustkowych - diastazy w surowicy i w moczu, a niekiedy również lipazy;

      badanie kału - na jaja pasożytów, cysty lamblii, posiewy na obecność bakterii (np. Salmonella i Shigella), odczyn Widala, poszukiwanie antygenu G. lamblia - GSA 65?;

      badanie moczu - określenie liczby Addisa (liczba erytrocytów, leukocytów, oraz wałeczków w dobowej zbiórce moczu), dobowej utraty białka, klirensu kreatyniny, oraz dobowego wydalania elektrolitów, wykonanie posiewu moczu;

      USG jamy brzusznej.

W niektórych przypadkach wykonuje się również:

    gastrofiberoskopię z pobraniem wycinków oraz wykonaniem testu ureazowego w kierunku obecności H. pylori. Gastrofiberoskopia umożliwia stwierdzenie refluksu dwunastniczo - żołądkowego lub żołądkowo - przełykowego;

    rektoskopię;

    kolonoskopię;

    badania rentgenowskie przewodu pokarmowego i układu moczowego, np. cystografię (może ujawnić refluks pęcherzowo - moczowodowy, renoscyntygrafię, urografię);

    biopsję jelita cienkiego (np. przy podejrzeniu celiaklii);

    przy podejrzeniu występowania zespołów złego wchłaniania wykonuje się również testy obciążeniowe z D - ksylozą oraz z laktozą;

    badania immunologiczne np. na obecność HBs przy podejrzeniu WZW, lub pomiar stężenia IgE w surowicy przy podejrzeniu alergii;

    badanie ginekologiczne.

Leczenie chorób jamy brzusznej:

1)      Przyczynowe.

2)      Objawowe:

        leki zapierające, np. loperamid, Smecta;

        leki pobudzające perystaltykę, np. laktuloza;

        psychoterapia.

3)      Dietetyczne.

Leczenie choroby wrzodowej:

a)      Leki hamujące wydzielanie kwasu solnego:

        blokery pompy protonowej, np. omeprazol (Losec),

        blokery receptora H₂, np. ranitydyna (Ranigast, Zantac - preparat dożylny), cymetydyna (Altramet, Tagamet), roksatydyna, nizatydyna, famotydyna,

        blokery receptora muskarynowego, np. pirenzepina (Gastrozepin), której w leczeniu profilaktycznym podaje się 1 tabl. na noc,

        blokery receptora gastrynowego, np. proglumid (Milit??);

b)      Leki neutralizujące kwas solny - związki glinu, wapnia lub magnezu;

c)      Leki stosowane do eradykacji H. pylori:

        cytrynian bizmutawy (Ventrisol, Denol) lub omeprazol,

        antybiotyki - amoksycylina (działa najlepiej), ampicylina, lub erytromycyna,

        metronidazol;

d)      Leki działające cytoprotekcyjnie (ochronnie na śluzówkę):

        sukralfat (Venter - działa bardzo skutecznie),

        cytrynian bizmutawy (Ventrisol),

        karbenoksolon (Biogastron),

        Cytotec.

W przypadku nieżytu śluzówki żołądka lub dwunastnicy podaje się Venter 4 x/db (przed posiłkami oraz 2 h po kolacji) przez 4 tyg., ewentualnie Ranigast lub Maalox. W tym okresie czeka się na wyniki badania na H. pylori (posiewu lub badania serologicznego). W przypadku stwierdzenia obecności H. pylori podaje się Ventrisol przez 4 tyg., oraz amoksycylinę z metronidazolem przez 12 tyg.

Leczenie refluksu żołądkowo - jelitowego (objawy - zgaga, odbijanie): podaje się leki prokinetyczne, przyśpieszające przechodzenie pokarmu przez przewód pokarmowy i zwiększające napięcie wpustu żołądka, np. cisaprid (Coordinax), metoklopramid (dość często powoduje objawy uboczne, zwłaszcza ze strony OUN, np. senność, niepokój), betanechol, lub domperydon.

 

Ćwiczenie 3. Zapalenia płuc u dzieci.

1.      Odrębności anatomiczno - fizjologiczne układu oddechowego u dzieci:

a)     krótkie wąskie drogi oddechowe, ułatwiające szerzenie się zapaleń oskrzeli i tchawicy, pogorszające ocieplanie i nawilżanie powietrza;

b)     stosunkowo szeroka tchawica;

c)      krótka, ułożona poziomo, szeroka trąbka słuchowa, ułatwiająca rozwój zapalenia ucha środkowego;

d)     wysoko ustawiona krtań, co ułatwia przechodzenie zakażeń;

e)      nierozwinięte zatoki oboczne nosa;

f)       wąskie i wiotkie drogi oddechowe, podatne na czynniki wywołujące obrzęk, skurcz i zwężenie;

g)     słabe, cienkie ściany dróg oddechowych;

h)     swoiste właściwości śluzówki - duża ilość naczyń, ułatwiająca rozwój przekrwienia i obrzęku;

i)       słabo rozwinięte aparat rzęskowy i gruczoły surowicze, pogarszające oczyszczanie dróg oddechowych;

j)       słabo rozwinięte przewodziki pęcherzykowe i obfita, bogato unaczyniona tkanka śródmiąższowa;

k)     beczkowata klatka piersiowa, krótka, z poziomym ustawieniem żeber, o małej ruchomości i oddychaniem głównie torem przeponowym;

l)       słabo rozwinięte mięśnie oddechowe;

m)   szybkie, płytkie oddychanie (ok. 40 od./min.) wskutek małej powierzchni wymiany (u noworodków i niemowląt liczba czynnych pęcherzyków płucnych jest mała i występuje przeciek płucny) przy dużym zapotrzebowaniu na tlen (noworodek - 7 ml/kg mc, a dorosły 3,3 ml/kg mc);

n)     duża ilość gruczołów śluzowych, wydzielających obfitą wydzielinę;

o)     niedobór wydzielniczych przeciwciał IgA oraz przeciwciał IgM, odpowiadających za walkę z bakteriami Gram (+) - fizjologiczna hipogammaglobulinemia u niemowląt i małych dzieci, najbardziej nasilona ok. 3 mż;

p)     niedobór dojrzałych funkcjonalnie komórek układu odpornościowego - powodujący np. obniżoną zdolność do fagocytozy;

q)     słaby odruch kaszlu, szybkie wyczerpywanie się podczas kaszlu;

r)      nierozwinięty pierścień Waldeyera;

s)      niedojrzałość ośrodka oddechowego i niedobór surfaktantu u wcześniaków.

Bez fizykoterapii leczenie zapaleń płuc jest nieskuteczne. U dziecka należy stosować pozycję drenującą przed jedzeniem, lub min. 2 h po jedzeniu, oraz poduszki wibracyjne. Jednocześnie podaje się mukolityki, np. Mucosolvan.

Ostre choroby układu oddechowego stanowią 60 - 80 % schorzeń dziecięcych i są trzecią przyczyną zgonów u niemowląt. Zapalenia płuc są najczęstszą przyczyną hospitalizacji niemowląt i małych dzieci. U dzieci do 2 rż zapalenie płuc występuje zawsze przy stanach zapalnych oskrzeli (nie występuje wówczas izolowane zapalenie oskrzeli).

2.      Czynniki warunkujące rozwój zapalenia płuc:

a)      czynniki predysponujące:

        wady wrodzone i genetycznie uwarunkowane, np. alergie, zaburzenia odporności, rozszczepy podniebienia, torbielowatość płuc, wiotkość krtani, wady serca (głównie przebiegające ze zwiększeniem przepływu płucnego);

        czynniki wywołujące zwężenie dróg oddechowych, np. ucisk, zatkanie,

        choroby współistniejące, np. krzywica, niedodma, wady serca, nowotwory, niedokrwistość,

        niedożywienie i wyniszczenie;

        niedojrzałość anatomiczno - czynnościowa dróg oddechowych u dzieci do 5 rż.

b)      czynniki drażniące (prowokujące):

        zarażenie wirusami, np. wirusem grypy, rhinowirusami; bakteriami, np. S. pneumoniae, gronkowcami, H. influenzae, P. aeruginosa, M. pneumoniae; grzybami, np. Aspergillus; pierwotniakami, np. Pneumocystis carinii;

        zanieczyszczenie powietrza,

        palenie tytoniu,

        alergeny,

        zachłyśnięcie;

c)      czynniki ułatwiające:

        niska jakość życia,

        słaba edukacja zdrowotna,

        ubóstwo,

        nieprawidłowa dieta,

        chorzy w rodzinie i otoczeniu.

3.      Podział etiologiczny zapaleń płuc:

a)      Wirusowe, stanowiące 80 % zapaleń płuc u dzieci przed 5 rż. Wywołują je wirusy RS (respiratory syncytial) , adenowirusy, wirusy grypy i paragrypy, rhinowirusy, koronarowirusy?, wirusy odry, ospy wietrznej i różyczki;

b)      bakteryjne:

        florą Gram (+) - gronkowcami (S. aureus), paciorkowcami, pneumokokami, rzadko enterokokami,

        florą Gram (-) - H. influenzae, P. aeruginosa, E. coli, Klebsiella, Proteus, Legionella;

c)      grzybicze - Aspergillus, Candida;

d)      pierwotniakowe - Pneumocystis carinii;

e)      mykoplazmatyczne;

f)        riketsjozowe lub chlamydiowe (najczęściej wrodzone zapalenia płuc noworodków);

g)      chemiczne.

 

 

 

 

 

 

 

Etiologia zapaleń płuc u dzieci zależy od wieku:

 

Przyczyny \ Wiek	do 2 tż	3 tż - 3 mż	4 mż - 6 rż	6 - 18 rż
najczęstsze	bakterie Gram (-)^[15]	wirusy	wirusy	mykoplazmy
rzadsze	wirusy	bakterie Gram (-) P. carinii	bakterie Gram (+) mykoplazmy	wirusy i bakterie
wiek	niemowlęta		> 1 rż
postać	śródmiąższowa, odoskrzelowa		śródmiąższowa, odoskrzelowa, płatowa

 

Zakażenia bakteriami G (-), np. Proteus czy Klebsiella, często prowadzą do posocznicy, biegunki i zapalenia OUN.

4.      Podział zapaleń płuc:

a)      anatomiczny:

        zapalenie śródmiąższowe (przyczyny - wirusy, mykoplazmy, Pneumocystis), w którym stwierdza się nacieki z komórek jednojądrowych w zrębie płuc;

        zapalenie z wysiękiem do światła pęcherzyków:

      płatowe (jednoogniskowe),

      odoskrzelowe (wieloogniskowe), np. zachłystowe,

      mieszane, np. grzybicze lub zachłystowe;

b)      ze względu na przebieg:

        łagodne, przebiegające bez duszności, objawiające się brakiem apetytu, osłabieniem i gorączką, niewielkimi objawami osłuchowymi i współistniejącym nieżytem górnych dróg oddechowych;

        średniociężkie, objawiające się m. in. dusznością i bardziej nasilonymi pozostałymi objawami;

        ciężkie, przebiegające z ciężką dusznością oraz powikłaniami:

    miejscowymi: zapaleniem opłucnej, niedodmą, rozdęciem odcinkowym płuc, odmą, ropniem płuc, powstaniem pęcherzy rozedmowych;

    ogólnoustrojowymi: niewydolnością oddechową lub krążeniową (zwykle prawokomorową), zaburzeniami ze strony OUN (bezdechami, pobudzeniem, apatią, zaburzeniami świadomości, często również drgawkami lub bezdechami), zaburzeniami wodno - elektrolitowymi, niedrożnością porażenną jelit, posocznicą, wstrząsem.

c)      ze względu na początek:

        ostry - z gwałtownym wzrostem temperatury, drgawkami i narastającą dusznością;

        podostry - poprzedzony infekcją górnych dróg oddechowych, złym samopoczuciem i powolnym wzrostem temperatury.

5.      Objawy:

a)      śródmiąższowego zapalenia płuc:

        blada lub szara skóra,

        typowa sinica pod nosem i wokół warg, występująca zwłaszcza podczas jedzenia (wysiłkowa),

        narastająca duszność wdechowo - wydechowa i wysiłek oddechowy - poruszanie skrzydełkami nosa, wciąganie międzyżebrzy, podżebrzy i dołka jarzmowego, stękanie wydechowe,

        przyśpieszenie oddechów,

        stany podgorączkowe lub niezbyt wysoka gorączka,

        męczący kaszel, często z wymiotami i ulewaniami,

        niepokój, bezsenność, płaczliwość,

        apatia,

        skąpe objawy osłuchowe,

        skłonność do występowania ostrej niewydolności oddechowej,

        siateczkowate pogrubienie zrębu płuc i pasmowate nacieki odwnękowe, matowe płuco na zdjęciu rtg;

b)      płatowego zapalenia płuc:

        w okresie nawału (przekrwienie płuc i wysięk surowiczy w pęcherzykach) występują rzężenia drobnobańkowe i trzeszczenia, zanik szmeru pęcherzykowego i płytkie oddychanie;

        w okresie zwątrobienia czerwonego (obecność erytrocytów i czopów włóknikowych w pęcherzykach płucnych) występują szmer oskrzelowy, stłumienie odgłosu opukowego, spadek przewodzenia głosu, oraz objawy ogólne - gorączka, spadek łaknienia, wzdęcie i bóle brzucha, zimna i lepka skóra, pojawia się opryszczka,

        w okresie zwątrobienia szarego (czopy włóknikowe wypełniają całe pęcherzyki) występują trzeszczenia;

        w okresie rozejścia (upłynnienia wysięku) zmniejsza się obszar stłumienia odgłosu opukowego i zanika szmer oskrzelowy. Występują obfite trzeszczenia, rzężenia i furczenia;

        ponadto stwierdza się kaszel, gorączkę, przyśpieszenie oddychania, świszczący oddech, zaciąganie klatki piersiowej, często chorobie towarzyszy katar, zapalenie spojówek i obfite łzawienie, bóle gardła, a niekiedy świst krtaniowy lub niewydolność krążenia z tachykardią, obrzękami i zastojem w płucach.

U małych dzieci zapalenia płuc mogą przebiegać skąpoobjawowo, powodując np. tylko brak apetytu, częste ulewania, płaczliwość dziecka.

Objawom zapalenia płuc towarzyszą często katar i kichanie.

6)       Badania dodatkowe: leukocytoza, podwyższony poziom białka CRP, spadek prężności tlenu, wzrost prężności CO₂ i kwasica w gazometrii.

7)       Różnicowanie zapaleń płuc.

Porównanie objawów typowego i atypowego zapalenia płuc:

 

Typowe zapalenie płuc	Atypowe zapalenie płuc
bakteryjne	wirusowe lub mykoplazmatyczne
ostry początek	początek podostry
wysoka gorączka	stany podgorączkowe, poprzedzone ostrym nieżytem górnych dróg oddechowych
wilgotny kaszel z odkrztuszaniem ropnej wydzieliny	suchy kaszel
wyraźne zmiany osłuchowe	zmiany osłuchowe skąpe lub ich brak

 

Koklusz charakteryzuje się typowymi objawami, wysoką leukocytozą i limfocytozą. Graniczne miano przeciwciał świadczące o zakażeniu wynosi 1 : 80, a u nieszczepionych 1 : 40. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga narastanie miana przeciwciał. Kaszel podobny do krztuścowego może pojawić się w pneumocystozie i mykoplazmozie.

8)       Leczenie zapaleń płuc:

a)      przyczynowe:

        w pierwszym rzucie podaje się penicyliny, a w drugim rzucie - cefalosporyny I i II generacji;

Drobnoustroje	Antybiotyk stosowany
paciorkowce	penicyliny
H. influenzae	Zinnat, ampicylina, amoksycylina, Unasyn, Augmentin
M. pneumoniae	makrolidy - erytromycyna (Davercin), roksytromycyna^[16] (Rulid), spiramycyna (Rovamycyna) 1 tabl./10 kg mc, azytromycyna (Sumamed) 10 mg/kg mc/db??
beztlenowce	penicyliny, klindamycyna (Dalacin C)
P. aeruginosa	cefalosporyny III gen., np. ceftazydym (Fortum), cefotaksym (Claforan); karbenicylina, gentamycyna
Gram (-) flora szpitalna	cefalosporyny III gen., antybiotyki wg antybiogramu
grzyby	flucytozyna (Ancotil), flukonazol (Diflucan)
wirus cytomegalii	acyklowir

 

Bezwzględnie przeciwwskazane są tetracykliny, fluorowane chinolony i chloramfenikol!!!

Ostrożnie stosuje się linkosamidy, aminoglikozydy i antybiotyki polipeptydowe.

Zapobiegawczo podaje się Lakcid (lub Trilac) i nystatynę.

b)      objawowe^[17].

Wirusowe zapalenie płuc występuje bardzo często w 1 rż dziecka. Wrotami zakażenia są górne drogi oddechowe, skąd drobnoustrój szerzy się przez ciągłość. Choroba przebiega dwufazowo:

I.                    faza nieżytowa górnych dróg oddechowych, trwająca zwykle 2 - 3 dni, przebiegająca z powiększeniem węzłów chłonnych;

II.                 zapalenie płuc.

Przebieg choroby:

        Zapalenie proste - ze stanami podgorączkowymi, suchym kaszlem, trzeszczeniami i rzężeniami drobnobańkowymi w dolnych i przykręgosłupowych polach płucnych, oraz z rozsianymi zacienieniami o nieregularnych granicach i wzmożonym rysunkiem oskrzelowym, widocznymi na zdjęciu rtg;

        Zapalenie pierwotnie atypowe, przebiegające podobnie do mykoplazmatycznego;

        Zapalenie śródmiąższowe.

Rozpoznanie: wyizolowanie wirusa z wydzieliny metodą immunofluorescencji; badania serologiczne. Wykonuje się również leukocytozę i OB. Na zdjęciu rtg występują zazwyczaj obustronne zmiany typu śródmiąższowego, niekiedy z ogniskami niedodmy lub rozdęcia płuc na obwodzie. Leukocytoza może być w normie, występuje limfopenia.

Leczenie: przyczynowe - leki przeciwwirusowe, np. Isoprinosine, rybawirynę, amantadynę, i zapobiegawczo antybiotyki (gdyż wirusy otwierają drogę bakteriom), oraz objawowe:

    przeciwgorączkowe,

    wysokie ułożenie dziecka,

    upłynnianie wydzieliny przy pomocy nawadniania, mukolityków (Mucosolvan, Flegamina) i inhalacji ze środków nawilżających i mukolityków, nawilżania powietrza,,,

    usuwanie wydzieliny przy pomocy fizykoterapii (oklepywanie), drenażu ułożeniowego, podawania leków rozszerzających oskrzela (aminofilina, ၢ - mimetyki, cholinolityki),

    tlenoterapia,

    wyrównywanie zaburzeń wodno - elektrolitowych i RKZ,

    niekiedy podaje się ၧ - globuliny i immunomodulatory (np. Groprinosine).

Gronkowcowe zapalenie płuc wywoływane jest przez Staph. aureus i Staph. epidermidis. Przebiega bardzo ciężko, często z posocznicą, zapaleniem ucha, opon mózgowo - rdzeniowych i mózgu, biegunką i/lub zapaleniem dróg oddechowych. Enzym stafylokoagulaza powoduje powstawanie zakrzepów w naczyniach, oraz zniszczenie pęcherzyków i powstanie ropni, pęcherzy rozedmowych, ropniaka i odmy opłucnowej. Inne toksyny gronkowcowe to leukotoksyna, hialuronidaza, stafylokinaza, hemolizyny?. Gronkowce często wykazują oporność na wiele antybiotyków, potrafią szybko się namnażać, są oporne na fagocytozę i zabijanie wewnątrzkomórkowe.

Gronkowcowe zapalenie płuc rozwija się głównie u niemowląt i dzieci z obniżoną odpornością. Szerzy się odoskrzelowo i drogami chłonnymi. W badaniach dodatkowych stwierdza się leukocytozę i przyśpieszenie OB.

Paciorkowcowe zapalenie płuc jest często zakażeniem wtórnym. Cechuje się gwałtownym początkiem, bólami gardła i stawów, ciężkim stanem ogólnym, wysoką gorączką, ostrą niewydolnością oddechową. Często wspólistnieją z nim zapalenie ucha środkowego, mięśnia sercowego lub kłębuszków nerkowych. Ponadto stwierdza się leukocytozę i wysokie miano ASO. Leczy się je penicyliną.

Zapalenie płuc drobnoustrojami Gram (-) dotyczy zazwyczaj wcześniaków, noworodków i dzieci z obniżoną odpornością. Źródłem zakażenia jest często zanieczyszczony sprzęt medyczny. Drobnoustroje te powodują znaczne zniszczenie miąższu płuc (martwicę). Objawy narastają powoli, doprowadzając do ciężkiego stanu ogólnego. Pojawia się kaszel kokluszowy, krwioplucie, często biegunka i wymioty.

Mykoplazmatyczne zapalenie płuc wylęga się przez okres 1 - 3 tyg. Dotyczy głównie dzieci > 5 rż, najczęściej w 10 - 15 rz. Mykoplazma wydziela neuraminidazę, która hamuje ruch rzęsek nabłonka oddechowego, upośledzając miejscową odporność. Wśród młodszych dzieci występuje głównie wskutek leczenia immunosupresyjnego. Zwykle przebiega jako sezonowe epidemie. Wykazuje wysoką zakaźność (do75 %). Objawy: bóle głowy, złe samopoczucie, gorączka do ok. 39ႰC, dreszcze, wymioty, bóle mięśni (np. mięśni brzucha), nieżyt nosa i spojówek, suchy kaszel typu krztuścowego, duszność, bóle w klatce piersiowej (objawy śródmiąższowego zapalenia płuc). Objawy osłuchowe są skąpe - mogą wystąpić niewielkie objawy obturacji, pojedyncze furczenia, rzężenia i trzeszczenia. Mogą wystąpić również objawy pozapłucne, np. rumień lub wysypki na skórze, zapalenie osierdzia, zespół DIC, lub niedokrwistość hemolityczna. Objawy utrzymują się zwykle ok. 2 - 3 tyg. Najpóźniej ustępuje kaszel, który może utrzymywać się jeszcze długo po wprowadzeniu leczenia.

Na zdjęciu rtg można stwierdzić zacienienia rozchodzące się wachlarzowato od wnęk, nacieki okołooskrzelowe i w dolnych płatach płuc, powiększenie węzłów wnęki, oraz wysięk w szczelinach międzypłatowych (śródmiąższowe zapalenie płuc). Ponadto występuje leukocytoza, przyśpieszenie OB, monocytoza; OWD Ⴓ 1 : 40, odczyn immunoprecypitacji Ⴓ 1 : 2 (rozpoznanie umożliwia również stwierdzenie narastania miana przeciwciał). Przeciwciała pojawiają się po ok. 3 - 4 tyg. i utrzymują przez ok. rok. Pod koniec pierwszego tyg. pojawiają się zimne aglutyniny.

W leczeniu stosuje się makrolidy, np. erytromycynę w dawce 30 - 50 mg/kg mc/db przez 10 - 15 dni. U dzieci > 12 rż można stosować roksytromycynę (Rulid) lub doksycyklinę. Ponadto prowadzi się fizykoterapię i wykonuje inhalacje.

Pneumocystozowe (plazmatycznokomórkowe) zapalenie płuc. Przebiega jako śródmiąższowe zapalenie płuc. Zakażenie następuje droga kropelkową. Okres wylęgania wynosi 20 - 60 dni. Grupy ryzyka:

        wcześniaki z niską masą urodzeniową;

        noworodki dystroficzne;

        dzieci z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami immunologicznymi (AIDS);

        dzieci z obniżoną odpornością, np. chore na chorobę nowotworową;

        dzieci z zespołami złego wchłaniania, nerczycą, wadami serca;

        dzieci leczone antybiotykami, kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi.

Objawy kliniczne:

1)       postać epidemiczna:

I faza jest niecharakterystyczna. Stwierdza się brak łaknienia, bladość, stany podgorączkowe, wolne stolce. Rozwój choroby jest powolny.

II faza cechuje się występowaniem duszności, przyśpieszeniem oddechów do 80 - 100 /min. u małych dzieci, napadowym kaszlem z odkrztuszaniem pienistej wydzieliny, tachykardią, sinicą wokół ust, spadkiem masy ciała, przyśpieszeniem oddechów, zaostrzeniem szmeru pęcherzykowego, trzeszczeniami i stłumieniem odgłosu opukowego. Zmiany osłuchowe są nieznaczne.

III faza (schyłkowa) charakteryzuje się niewydolnością krążeniowo - oddechową i wysoką gorączką.

Rozpoznanie: wywiad, zdjęcie rtg klatki piersiowej (rozsiane nacieki, obwodowe rozdęcie płuc) badanie mikroskopowe materiału pobranego spod nagłośni, plwociny, lub popłuczyn oskrzelowo - płucnych i stwierdzenie w nich cyst pierwotniaka; badania serologiczne - odczyn immunofluorescencji w klasie IgG lub IgM. Przeciwciała w surowicy utrzymują się przez 3 - 4 lata (do 50 mies.) po przechorowaniu. Często występuje eozynofilia. W gazometrii stwierdza się stałą hipoksemię. pCO₂ i pH mogą być w normie.

2)       postać sporadyczna występuje u ludzi z obniżoną odpornością i ma piorunujący przebieg.

Profilaktyka: 3 x w tyg. podawanie 30 - 40 mg/kg mc/db Biseptolu w dwóch dawkach podzielonych co 12 h.

Leczenie: Biseptol (Bactrim) 100 - 150 mg/kg mc/db w dwóch - czterech dawkach podzielonych co 6 - 12 h przez 2 tyg., następnie 2 tyg. przerwy, po czym powtarza się kurację; lub (bardzo rzadko) 4 mg/kg mc/db pentamidyny 1 x/db (jest silnie nefrotoksyczna i hepatotoksyczna), tlenoterapia.

Postać dziecięca, występująca u niemowląt, rokuje lepiej. Postać dorosłych, występująca u starszych dzieci, ma gorsze rokowanie.

Grzybicze zapalenie płuc jest atypowym zapaleniem płuc, nie poddającym się standardowemu leczeniu. W jego przebiegu uwidaczniają się rozbieżności pomiędzy stanem klinicznym, obrazem rentgenowskim i objawami fizykalnymi. Rozpoznanie polega na wykonaniu posiewu materiału na odpowiednie podłoża.

Przedłużanie się lub częste nawroty zapalenia płuc może być związane z:

        nieprawidłowym leczeniem,

        wadami układu oddechowego lub krążenia,

        wadami OUN, powodującymi ośrodkowe zaburzenia oddychania,

        niedoborami immunologicznymi;

        dysplazją oskrzelowo - płucną;

        atopią (astmą niemowlęcą). Przy podejrzeniu atopii przeprowadza się dokładny wywiad, wykonuje testy skórne i pomiar stężenia IgE w surowicy.

Brak objawów oponowych u dzieci w 1 rż nie dyskwalifikuje rozpoznania zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych!!!

 

Ćwiczenie 4. Reumatoidalne zapalenie stawów.

RZS jest to choroba tkanki łącznej układu kostno - stawowego (kolagenoza). Postać dziecięca jest to tzw. młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (arthritis chronica iuvenilis, JCA). Jako synonimy używa się nazw „gościec przewlekły postępujący” lub „choroba reumatoidalna”.

W przebiegu JCA występują w większości przypadków okresy zaostrzeń i remisji. W ok. ¹/₃ przypadków choroba przebiega bez remisji, stale postępując. Może doprowadzić do kalectwa i jest zaliczana do chorób społecznych.

Kryteria rozpoznania:

1)      chorobę rozpoznaje się przed 16 rż;

2)      objawy muszą się utrzymywać minimum 3 mies.;

3)      należy wykluczyć wszelkie inne przyczyny zapalenia stawów.

Dzieci stanowią 3 - 4 % chorych na RZS. Dziewczynki chorują 1,5 - 3 x częściej od chłopców (na niektóre postacie JCA chorują częściej chłopcy). Najwięcej zachorowań występuje w wieku przedszkolnym (4 - 7 rż), oraz ok. 11 rż.

Śmiertelność do 13 rż wynosi ok. 6 - 8 %, po czym zaczyna rosnąć. Przyczyną zgonów dzieci jest najczęściej niewydolność nerek, skrobiawica, lub ciężka infekcja.

Przyczyna choroby nie jest dokładnie znana. Prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej (kolagenu). Podejrzewa się również udział niektórych drobnoustrojów w patogenezie choroby (np. Yersinia enterocolitica, Mycobacterium, wirusów różyczki i grypy A). U chorych na JCA dzieci stwierdza się zaburzenia immunologiczne o podłożu genetycznym - nieprawidłową odpowiedź humoralną i komórkową. W przebiegu choroby powstają przeciwciała i kompleksy immunologiczne, uszkadzające śródbłonek naczyń, co powoduje rozwój vasculitis. Vasculitis jest podłożem stanu zapalnego. Osadzające się na uszkodzonej ścianie naczyń kompleksy immunologiczne aktywują dopełniacz i nasilają odczyn zapalny, zaostrzając proces chorobowy.

W JCA rzadko daje się wykryć czynnik reumatoidalny RF IgM (test Waleera - Rose`go), ani IgG.

W przebiegu choroby dochodzi do zapalenia w obrębie stawu i niszczenia chrząstek stawowych, aktywacji limfocytów T i makrofagów. W płynie stawowym stwierdza się toksyczne wolne rodniki tlenowe i enzymy. Wydzielanie IL - 1 powoduje gorączkę. Inne cytokiny wydzielane w ognisku zapalnym pobudzają limfocyty B do produkcji przeciwciał, co nasila procesy zapalne i powoduje powstawanie kompleksów immunologicznych.

W wyniku rozplemu kosmków maziówki dochodzi do przewlekłego kosmkowego zapalenia i przerostu błony maziowej. W stawach powstaje łuszczka, tkanka wnikająca pomiędzy powierzchnie stawowe i powodująca niszczenie chrząstek stawowych wskutek zaburzenia ich odżywiania przez płyn stawowy. W postaci zaawansowanej choroby zniszczenie chrząstek stawowych i uszkodzenie kości powoduje powstanie zrostów włóknistych, chrzęstnych, lub kostnych. Powoduje to zesztywnienie stawów (ankylosis).

Początek choroby (okres pierwszych 3 - 6 mies.) może być skryty, ostry, lub podostry. Początek może być:

a)      wielostawowy - z objawami z co najmniej 5 -u stawów (polyarthritis). Postać ta występuje częściej u dziewczynek i po 10 rż. Sam ból nie wystarcza do rozpoznania zajęcia stawu!

b)      kilkustawowy (oligoarthritis), często związany z obecnością antygenu HLA B 27. Postać ta występuje częściej u chłopców;

c)      układowy - stanowi od kilku do ok. 20 % przypadków. Dotyczy z równą częstością chłopców i dziewcząt. Ma bardzo ciężki przebieg, z gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych, hepatosplenomegalią, wysypkami i często znikomymi zmianami stawowymi, lub nawet ich brakiem.

W przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów dolegliwości stawowe nie są dominujące, początkowo może ich w ogóle nie być, albo mogą być nieznaczne.

JCA o początku uogólnionym występuje w postaci dwóch zespołów klinicznych:

1)      zespołu Stilla.

2)      zespołu Wisslera - Fanconiego

Choroba zaczyna się najczęściej ostro, z długotrwałą wysoką gorączką typu hektycznego (zwłaszcza w zespole Wisslera - Fanconiego), powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Na skórze pojawiają się przelotne wysypki. Bóle i obrzęki stawowe mogą nie występować. Najczęściej pojawiają się objawy zapalenia w stawach kolanowych, skokowych, nadgarstkowych, śródręczno - paliczkowych i międzypaliczkowych, asymetrycznie (w stawach małych i dużych!!! - u dorosłych zmiany występują głównie w małych stawach i symetrycznie). Obniża się stężenie składowych C₃ i C₄ dopełniacza. Wskutek aktywacji krzepnięcia wewnątrznaczyniowego może rozwinąć się zespół DIC. Charakterystyczna dla JCA jest poranna sztywność stawów.

Postać z umiejscowieniem zmian w stawach skroniowo - żuchwowych lub biodrowych określa się ją jako postać złośliwą. Dochodzić wtedy niekiedy może do niemożności przyjmowania pokarmu i do zaniku jąder kostnienia żuchwy, co powoduje powstanie ptasiego profilu twarzy. Zmiany patologiczne w głowie kości udowej powodować mogą zahamowanie wzrostu dziecka.

W przypadku zajęcia stawów kręgosłupa szyjnego pojawia się niemożność skręcania głową.

Wskutek unieruchomienia i rozwoju procesu zapalnego dochodzi do zaników mięśni. Ponadto w przebiegu zaostrzeń mogą pojawiać się wysypki na skórze, zwłaszcza w okolicy stawów; rumień dłoniowy, rzadko guzki podskórne. Niekiedy, zwłaszcza w postaci kilkustawowej, pojawiają się zaburzenia widzenia. Zaburzenia widzenia w oligoarthritis powodują:

        zapalenie naczyniówki,

        zwyrodnienie rogówki,

        zaćmę,

        jaskrę;

        źrenica staje się mała i słabo reaguje na światło (związane jest to ze zrostami w obrębie oka).

Zmiany w nerkach:

   zmiany zapalne naczyń;

   kłębuszkowe zapalenie nerek;

   uszkodzenie nerek mogą spowodowane przez stosowane leki;

   skrobiawica nerek.

Zmiany w sercu:

    zapalenie mięśnia sercowego,

    zapalenie osierdzia;

Zmiany w płucach:

    zapalenie śródmiąższowe płuc;

    rzadko rozwija się zwłóknienie płuc;

Zmiany w szpiku kostnym:

    zahamowanie erytropoezy;

Badania dodatkowe wykonuje się w celu oceny zaawansowania procesu. Wykonuje się:

       zdjęcia rtg, leukocytozę, OB, poziom białek ostrej fazy (CRP, ၡ₁ - AP, mukoproteidy) i proteinogram;

       badania immunologiczne - poziom przeciwciał w surowicy, test lateksowy, odczyn Waalera - Rose`go, poziom krążących kompleksów immunologicznych w surowicy, poziom przeciwciał przeciwjądrowych, obecność komórek LE i poziom składowych dopełniacza.

Zmiany radiologiczne w stawach - cztery stopnie Steinbrockera:

IႰ - obrzęk tkanek miękkich okołostawowych i nieznaczna osteoporoza.

IIႰ - pojawienie się geod i ubytków kostnych, zaniki mięśni.

IIIႰ - zniekształcenia i przykurcze w stawach, podwichnięcia, ubytki powierzchni stawowych i duże zaniki mięśni.

IVႰ - zaawansowana osteoporoza (kości pumeksowe), zrosty włókniste i kostne stawów.

Podstawą rozpoznania jest przeprowadzenie obserwacji klinicznej i wykluczenie wszelkich innych możliwych chorób.

Różnicowanie:

a)      z ZZSK, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, chorobą Leśniowskiego - Crohna i łuszczycowym zapaleniem stawów. Wszystkie te choroby mogą zaczynać się podobnie, jako RZS.

b)      z gorączką reumatyczną i innymi kolagenozami, np. toczniem rumieniowatym układowym, zapaleniem skórno - mięśniowym i in.

Gorączka reumatyczna powoduje charakterystyczne zapalenia stawów o zmiennej lokalizacji, ustępujące bez pozostawienia zmian trwałych w stawach. Częste są w niej zmiany zapalne w sercu.

SLE wyklucza się badaniem klinicznym i badaniami laboratoryjnymi.

c)      z posocznicą - posiewem;

d)      z nowotworami, np. białaczkami, nowotworami kości lub histiocytozą;

e)      z infekcyjnym zapaleniem stawów np. wirusowym (w grypie lub okresie wylęgania WZW), mykoplazmatycznym, zespołem rzekomogrypowym lub odczynowym;

f)        zespołem Sch*nleina - Henocha, w którym występują objawy skórne, stawowe, brzuszne i niekiedy zapalenie kłębuszków nerkowych. Typowe dla zespołu Sch*nleina - Henocha są: plamisto - grudkowa, krwotoczna wysypka, umiejscowiona zwykle na podudziach, pośladkach; zapalenie stawów i bóle brzucha.

g)      z gruźlicą kości;

h)      z hemofilią;

i)        z odczynami alergicznymi;

j)        z WZW B;

k)      z urazami.

Leczenie jest objawowe. Obejmuje:

I.                     Leczenie niefarmakologiczne: rehabilitację, leczenie sanatoryjne; niekiedy również leczenie chirurgiczne.

II.                   Leczenie farmakologiczne:

       Leki I -ego rzutu - NLPZ (np. 100 mg/kg mc/db aspiryny, naproksen, diklofenak (Diclofenac, Majamil, Voltaren), nabumeton (Relifex);

       Leki II -ego rzutu - salazopiryna, chlorochina (Arechin), sole złota (Solganal B). Leki te działają przeciwzapalnie i wpływają na zaburzenia immunologiczne.

       Leki III -ego rzutu - kortykosteroidy. Coraz częściej stosuje się cytostatyki, np. metotreksat, azatiopryna (Immuran), cyklofosfamid (Endoksan), cyklosporyna. Niekiedy podaje się leki immunomodulujące, np. preparaty grasicy - TFX.

Działanie toksyczne stosowanych leków powoduje, iż należy stosować środki osłaniające śluzówkę żołądka, np. mizoprostol (Cytotec).

 

Ćwiczenie 5. Biegunki.

Pofałdowanie ściany jelita, obecność kosmków i mikrokosmków zwiększa 600 x powierzchnię chłonną jelita cienkiego.

Biegunka u dziecka do 2 rż to stan, w którym dziecko oddaje 3 lub więcej wolnych stolców w ciągu 12 h; lub w tym samym czasie jeden stolec płynny lub luźny, zawierający krew, ropę lub śluz.

Jedynie u niemowląt karmionych piersią wydalanie w ciągu doby 3 wolnych stolców nie jest biegunką.

Przewlekła biegunka (diarrhoea protracta) jest to wydalanie powyżej 4 stolców na dobę, lub ich mniejszej ilości, lecz zawierających śluz, krew lub ropę, w przeciągu co najmniej 14 dni.

Wypróżnienia charakteryzują:

a)      częstość (prawidłowa bądź nieprawidłowa);

b)      skład:

                     śluz, ropa i krew w przewlekłych stanach zapalnych;

                     woda z jonami Cl^-, Mg²⁺, cynku i witaminami w zaburzeniach trawienia;

                     tłuszcze i białka w zaburzeniach wchłaniania;

                     kwasy organiczne w zaburzeniach wydalania.

Przyczyny:

I.         Pierwotne (o nieznanej przyczynie):

a)       celiaklia (choroba glutenozależna trzewna);

b)       alergie;

c)       choroby z autoagresji, np. choroba Leśniowskiego - Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

II. Wtórne enteropatie (aregeneracyjne - z małą ilością podziałów):

a)      drobnoustroje chorobotwórcze, np. bakterie, wirusy, pasożyty (np. lamblioza); oraz ich toksyny;

b)      leki, np. antybiotyki, cytostatyki;

c)      kwasy żółciowe;

d)      hormony jelitowe, np. VIP, serotonina;

e)      niedobory enzymatyczne;

f)        nietolerancje pokarmowe, np. glutenu lub białka mleka krowiego;

II.       Czynniki ustrojowe:

g)      wady wrodzone i nabyte przewodu pokarmowego, np. wrodzony zanik mikrokosmków, biegunka chlorowa lub zespół krótkiego jelita;

h)      zaburzenia regulacji nerwowej i humoralnej;

i)        niedotlenienie jelit;

j)        zaburzenia immunologiczne.

Patogeneza przewlekłych biegunek wiąże się z:

a)      uszkodzeniem śluzówki jelita cienkiego, powodującym:

        spadek aktywności enzymów mikrokosmków,

        zmniejszenie powierzchni wchłaniania,

        zaburzenia wydzielania hormonów jelitowych;

b)      zaburzeniami integralności bariery jelitowej, powodującymi:

        wtórną dysfunkcję wątroby,

        wtórną niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, związaną również z niedoborem enterohormonów oraz utratą białka wskutek biegunki,

       

wtórną utratę białek,

        wtórną alergię pokarmową

Profilaktyka przewlekłej biegunki:

a)      stosowanie i propagowanie karmienia naturalnego,

b)      wprowadzanie glutenu do diety zdrowych niemowląt od 8 - 10 mż,

c)      zaostrzenie rygorów w ustalaniu wskazań do antybiotykoterapii,

d)      wycofywanie antybiotykoterapii z leczenia po ustaleniu nieinfekcyjnej przyczyny wtórnej biegunki,

e)      racjonalne leczenie ostrych biegunek infekcyjnych.

Podział przewlekłych biegunek wg rokowania:

a)      biegunka przewlekła o względnie dobrym rokowaniu w wyniku zastosowania właściwej diety i/lub wspomagającej farmakoterapii;

b)      biegunka przewlekła autoagresyjna, związana z obecnością autoprzeciwciał przeciw enterocytom i źle rokująca;

c)      biegunka przewlekła rodzinna, charakteryzująca się typowym fenotypem? i niekorzystnym rokowaniem.

Mechanizmy pobudzające regenerację śluzówki jelita cienkiego pod wpływem diety eliminacyjnej:

a)      wycofanie nietolerowanych składników pokarmowych;

b)      dowóz przyswajalnych produktów odżywczych z pełnym pokryciem zapotrzebowania kalorycznego;

c)      stymulacja uwalniania enterohormonów troficznych;

d)      normalizacja przemiany kwasów żółciowych;

e)      pobudzanie powrotu prawidłowej funkcji trawiennej trzustki i wątroby.

Następstwa dysbakteriozy:

a)      uszkodzenie enterocytów wskutek bezpośredniego działania toksycznego drobnoustrojów;

b)      fermentacja zalegających dwucukrów oraz cukrów prostych, prowadząca do biegunki osmotycznej;

c)      dekoniugacja soli kwasów żółciowych do kwasu litocholowego i dezoksycholowego, powodująca biegunkę sekrecyjną;

Analiza stolca obejmuje pomiar pH, stężenia sodu i potasu, glukozy i pomiar osmolarności.

 

pułapka osmotyczna = osmolarność - 2x(Na⁺ + K⁺)?

 

	biegunka sekrecyjna	biegunka osmotyczna
pułapka osmotyczna	< 140 mOsm/l	> 140 mOsm/l
próba obciążenia laktozą	(-)	(+)
stężenie Na^+	> 70 mmol/l	< 70 mmol/l
stężenie kwasu mlekowego	< 1,2 ng%	> 1,2 ng%
pH	> 6	< 6

 

Biegunka osmotyczna jest wywołana najczęściej nietolerancją laktozy, w której nie dochodzi do rozkładania tego cukru do sacharozy i maltozy? wskutek niedoboru laktazy. Charakterystyczne dla niej są kwaśne, pieniste stolce. Dochodzi wówczas również do zniszczenia kosmków jelitowych i spadku powierzchni wchłaniania nawet do 300 razy. Rozpoznanie: objawy kliniczne, test obciążenia laktozą, badanie pH stolca i zawartości kwasu mlekowego w stolcu. Leczenie - odstawienie laktozy i podawanie mieszanek zastępczych, np. Nutramigenu, Prosobee, Humany SL, Bebilon low lactose, Bebilon soya, Pregestimil.

Enterohormony działają cytoprotekcyjnie i wydzielanie są pod wpływem normalnej diety.

Również VIP -oma prowadzi do powstania biegunki sekrecyjnej

 

 

 

 

Najczęstsze przyczyny biegunki w zależności do wieku dziecka:

 

noworodki	niestrawność fizjologiczna, zakażenia wrodzone Gram (-) lub beztlenowe, zakażenia szpitalne (Gram (-), Klebsiella, rotawirusy), colitis necroticans, mukowiscydoza, biegunka chlorowa, blok wchłaniania glukozy i galaktozy?
2 - 6 mż	wtórne uszkodzenia jelit (infekcyjne lub polekowe), salmonellozy, patogenne szczepy E. coli, rotawirusy, alergia na białka mleka, mukowiscydoza, rzadko lamblioza
6 - 18 mż	celiaklia, alergie na białka mleka, mukowiscydoza, czerwonka bakteryjna, rotawirusy, rzadko lamblie
1,5 - 6 rż	czerwonka, dur brzuszny, gruźlica jelit, nawroty celiaklii, często lamblie, colitis ulcerosa
> 6 rż	lamblie, czerwonka, dur brzuszny, rotawirusy, colitis ulcerosa

 

Mukowiscydoza (CF - cystis fibrosis?) jest to wrodzona egzokrynopatia, wynikająca z nieprawidłowej funkcji gruczołów śluzowych, produkujących nadmiernie lepką, bogatą w mukoproteidy wydzielinę, co powoduje upośledzenie drożności przewodów gruczołowych i powstawanie torbieli, rozstrzeni przewodów, oraz zmian marskich w trzustce, wątrobie i płucach. Występuje z częstością 1 : 2000?, dziedziczy się recesywnie, gen choroby - CFTR - znajduje się na 7 chromosomie.

Objawy kliniczne:

a)      okres noworodkowy cechuje się występowaniem nieprawidłowej smółki i niedrożności smółkowej przewodu pokarmowego;

b)      okres niemowlęcy charakteryzuje się zapaleniami płuc, zespołem wątrobowym (żółtaczką cholestatyczną) i zespołem obrzękowym (hipoproteinemia, niedokrwistość);

c)      okres poniemowlęcy cechuje występowanie zespołu rzekomoceliakalnego (różniącego się klinicznie od celiaklii obecnością „wilczego głodu” u dziecka, oraz niezmienionym usposobieniem dziecka);

d)      okres szkolny cechuje obecność zespołów płucnych i przełomów brzusznych.

Rozpoznanie mukowiscydozy opiera się na stwierdzeniu stężenia jonów Cl^- w pocie > 55 mEq/l, oraz na badaniach genetycznych.

Leczenie:

        substytucyjne - podawanie ~4000 j./kg mc/db lipazy, a u dorosłych minimum 30.000 j. lipazy na jeden posiłek.

        dietetyczne - zapotrzebowanie energetyczne chorych na mukowiscydozę wynosi 130 % zapotrzebowania ludzi zdrowych, z czego 15 % musi stanowić białko (2,5 g/kg mc/db), a tłuszcze do 40 %, w tym zwłaszcza wielonienasycone kwasy tłuszczowe PUFA. Podawanie węglowodanów zależy m.in. od często występującej (w ~25 % przypadków?) nietolerancji laktozy. Należy również uzupełniać dietę podawaniem witamin.

Co pewien okres należy ocenić stan odżywienia dziecka badaniem fizykalnym i pomiarami antropometrycznymi, oraz przeprowadzić wywiad żywieniowy. Można również wykonać testy czynnościowe, służące do oceny utraty tłuszczów i białek z kałem (np. pomiar aktywności ၡ₁ -antytrypsyny w stolcu).

        Leczenie i zapobieganie chorobom układu oddechowego, np. podawanie mukolityków (ambroksol, Mucosolvan).

Lamblioza cechuje się:

       uogólnionymi zaburzeniami wchłaniania („płaska błona śluzowa”);

       odizolowaniem treści pokarmowej od enterocytów warstwą pasożytów;

       zaburzeniami funkcji enterocytów, powodującymi spadek aktywności disacharydaz;

       dekoniugacją kwasów żółciowych, związaną z dysbakteriozą;

       spadkiem aktywności enzymów trzustkowych.

W leczeniu stosuje się metronidazol, tynidazol (Fasigin), oraz nystatynę.

Celiaklia jest wywołana nietolerancją glutenu, białka znajdującego się w zbożach europejskich: życie, pszenicy, jęczmieniu i owsie.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

W celiaklii dochodzi do wzrostu przepuszczalności śluzówki jelita dla antygenów pokarmowych, zwłaszcza dla białek mleka krowiego, oraz do spadku wydzielania hormonów jelitowych (m.in. cholecystokininy, sekretyny, motyliny, VIP), co powoduje wtórne zaburzenia czynności egzo - i endogennej trzustki, jak również zaburzenia odpływu żółci, atonię pęcherzyka żółciowego i skłonność do rozwoju kamicy żółciowej.

Teorie patogenezy choroby trzewnej:

a)       toksyczna - brak lub niedobór enzymów trawiących gluten może doprowadzić do syntezy szkodliwych glikoprotein odpowiedzialnych za uszkodzenie śluzówki.

b)       immunologiczna - podkreśla rolę przeciwciał przeciwko gliadynie (składnikowi glutenu) oraz obecnych w ścianie jelita plazmocytów wydzielających przeciwciała klas IgA i IgM. Poparciem dla tej teorii jest wysokie stężenie przeciwciał IgA w surowicy u chorych na celiaklię.

c)       autoagresji - przemawia za nią obecność nacieków limfocytarnych w śluzówce jelita, oraz częste współistnienie celiaklii z innymi chorobami autoimmunologicznymi, np. wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, sarkoidozą, toczniem układowym trzewnym, chorobami tarczycy. Liczba limfocytów z receptorami ၧ i ၤ wynosi u chorych na celiaklię ~25 % (u dzieci zdrowych 2 - 5 %).

Klasyczne objawy choroby trzewnej (występujące u 30 % dzieci chorych) pojawiają się pomiędzy 6 a 10 mż (podczas wprowadzania glutenu do diety). Stwierdza się:

      obecność nieprawidłowych, obfitych, lśniących, pienistych stolców o kwaśnym odczynie, oddawanych 1 - 4 razy na dobę;

      powiększenie obwodu brzucha, związane z zaleganiem płynu i gazów w jelitach;

      upośledzenie rozwoju somatycznego;

      opóźnienie wieku kostnego;

      zmianę zachowania dzieci, które stają się smutne, rozdrażnione, niechętnie spożywają posiłki;

      objawy wtórne: hipoproteinemię, hipokaliemię, niedokrwistość niedobarwliwą (objaw charakterystyczny), krzywicę, opóźnienie dojrzewania, alergie pokarmowe;

      niekiedy może występować tylko niedobór wzrostu.

Przyczyną rzadszego występowania objawów klinicznych choroby może być opóźnienie we wprowadzaniu glutenu do diety. Występuje wówczas z reguły postać nieklasyczna (utajona lub późnoujawniająca się) choroby trzewnej.

Postać późnoujawniająca się celiaklii objawia się u dzieci starszych lub u dorosłych w wyniku prowokacji stresem lub długotrwałym podawaniem glutenu.

Rozpoznanie celiaklii opiera się o wykonanie endoskopowe trzykrotnej biopsji jelita cienkiego, z pobraniem materiału z okolicy więzadła Treitza. Pierwszą biopsję wykonuje się przed wprowadzeniem diety bezglutenowej, drugą po jej wprowadzeniu, a trzecią po prowokacji glutenem (stwierdza się wówczas powrót zaniku kosmków).

Badanie patomorfologiczne obejmuje:

a)       ocenę makroskopową błon surowiczych jamy otrzewnej lub błony śluzowej jelita cienkiego;

b)       ocenę mikroskopową śluzówki jelita cienkiego:

       ilościową, czyli ocenę wysokości śluzówki, składu komórkowego oraz podścieliska,

       jakościową, obejmującą ocenę komórek nabłonka krypt, kosmków, wysokości nabłonka kosmków, głębokości krypt, liczby podziałów komórkowych w kryptach.

Obecnie ogranicza się liczbę biopsji. Zamiast nich można określać poziom przeciwciał przeciw gliadynie (badanie mało swoiste), lub przeciwciał antyretikulinowych i antyendomyzjalnych w klasie IgA lub IgE (obydwa badania są wysoce czułe). Poziomy przeciwciał obniżają się po kilku miesiącach stosowania diety bezglutenowej, a wzrastają po prowokacji glutenem.

Leczenie: dietetyczne, dietą eliminacyjną - bezglutenową;

Wskazania do stosowania antybiotyków w ostrych biegunkach (wg WHO):

1)      okres noworodkowy;

2)      posocznica lub inne, współistniejące zakażenia;

3)      biegunki z obecnością krwi lub śluzu w stolcach, wywołane przez Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, enteropatogenne szczepy E. coli;

4)      w zakażeniu przecinkowcem cholery.

Zasady stosowania diety w biegunkach przewlekłych.

Stosowana dieta zależy od:

      charakteru biegunki (sekrecyjna czy osmotyczna),

      stopnia i charakteru niedożywienia,

      współistnienia wtórnych alergii pokarmowych,

      wtórnej dysfunkcji wątroby i trzustki,

      współistnienia dysbakteriozy jelitowej,

      towarzyszących infekcji innych narządów.

Preparaty stosowane w dietach eliminacyjnych:

         Portagen zawiera zasadnicze składniki normalnej diety oraz średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe MCT. Stosowany jest w zaburzeniach trawienia i wchłaniania tłuszczów;

         Nutramigen, będący hydrolizatem kazeiny, nie zawierającym laktozy, sacharozy i galaktozy, stosowanym w alergiach pokarmowych (nietolerancji mleka krowiego), nietolerancji laktozy, sacharozy, w galaktozemii i zespołach złego wchłaniania;

         Prosobee jest preparatem bezmlecznym, opartym na białku sojowym, nie zawierającym laktozy i sacharozy. Wskazania - jw.;

         Humana MCT jest mlekiem zawierającym w 50 % tłuszcze MCT;

         Humana SL.

Diety eliminacyjne:

a)      zawierająca monosacharydy, np. homogenat mięsny z dodatkiem fruktozy lub glukozy;

b)      bezlaktozowa i bezsacharozowa, np. Pregestimil, Nutramigen, Prosobee, Bebilon Soya, Portagen, Humana MCT;

c)      ubogoantygenowa, np. Pregestimil, Nutramigen, Prosobee, Humana SL. Humana MCT nie jest stosowana w alergiach, gdyż zawiera białka mleka krowiego;

d)      zawierająca tłuszcze MCT (bardzo łatwo wchłanialne tłuszcze średniołańcuchowe), np. Pregestimil, Portagen, Humana MCT. Podawane są przy zaburzeniach trawienia tłuszczów i mukowiscydozie.

Zastosowanie mieszanek eliminacyjnych:

a)    Lofenalac, wyprodukowany na bazie mleka krowiego, stosowany w fenyloketonurii. Musi być wprowadzony w I kwartale życia.

b)   Enfenalac - stosowany również w fenyloketonurii.

c)    Nefromin, podawany w niewydolności nerek.

d)   w nietolerancji mleka krowiego podaje się Nutramigen, będący hydrolizatem białka krowiego, pozbawionym laktozy, Portagen lub Prosobee. W związku z tym podawany jest również w niedoborach laktazy⁵, które pojawiają się np. w biegunce toksycznej lub po antybiotykoterapii. Powikłania nietolerancji laktozy:

      zaburzenia wchłaniania, nadmierna fermentacja w jelitach i działanie osmotyczne, prowadzące do biegunki;

      błędne koło w terapii antybiotykami.

e)    Prosobee, wyprodukowana na bazie soi. Nie zawiera laktozy. Podawana jest dzieciom z alergią na mleko krowie i przy niedoborach laktazy.

f)     Humana MCT zawiera niewielką ilość laktozy. Stosowana jest u dzieci z chorobami wątroby, np. po WZW B.

g)    Humana SL nie zawiera laktozy i białka mleka krowiego. Oparta jest na białku kukurydzianym.

h)    Portagen zawiera zmodyfikowane kwasy tłuszczowe. Podawany jest głównie pacjentom z chorobami trzustki, np. niedoborem lipazy. Stosowany rzadko.

i)      Bebilon Soya podaje się dzieciom z alergią na białko mleka krowiego.

j)     Bebilon low lactose podaje się dzieciom z nietolerancją laktozy.

k)   Sopromin?

 

Ćwiczenie 6. Wady wrodzone serca.

Wady serca stwierdza się u ok. 1 % noworodków.

Pomiędzy 3 a 8 tyg. życia płodowego rozwija się szypuła naczyń i serca. Działanie czynników teratogennych na płód w tym okresie powodować może powstanie wad serca.

Przyczyny powstawania wad serca:

a)      czynniki biologiczne, np. wirusy, zwłaszcza małe, jak wirus różyczki, grypy, paragrypy, rhinowirusy, wirusy Coxackie, wirus opryszczki, cytomegalii. Zakażenie wirusem różyczki jest przyczyną 80 % fetopatii. Infekcje bakteryjne (zwłaszcza Gram (-), wydzielające endotoksyny, jak Klebsiella, E. coli, czy Salmonella) nie powodują bezpośrednio rozwoju wad wrodzonych, ale mogą być przyczyną ciężkich zakażeń prowadzących np. do zapalenia otrzewnej, płuc, czy opon mózgowo - rdzeniowych, w trakcie których uwalniają się teratogennie działające endotoksyny.

b)      czynniki chemiczne, np.:

        leki hormonalne, przeciwpadaczkowe, psychotropowe (sole litu), sole złota, niektóre NLPZ (fenacetyna, pyramidon), cytostatyki i antybiotyki (zwłaszcza chloramfenikol, bacytracyna, aminoglikozydy, np. streptomycyna). Najbardziej bezpiecznymi dla zarodka antybiotykami są penicyliny i cefalosporyny;

        toksyny egzogenne, np. CO₂, CO, NO₂, SO₂, sole metali ciężkich, toksyczne związki zawarte w tytoniu.

c)      czynniki fizyczne, np. promieniowanie jonizujące (zwłaszcza w II trymestrze ciąży).

d)      uwarunkowania genetyczne, np.:

        zespół Downa (trisomia 21), w 75 - 80 % przypadków skojarzony z wystąpieniem wady serca, najczęściej wspólnego kanału przedsionkowo - komorowego, lub zespołów Fallota. Wady serca w zespole Downa na ogół są ciężkie i wymagają wykonania ciężkich, trudnych operacji;

        zespół Edwardsa (trisomia 18);

        aberracje chromosomów płciowych, np. zespoły Klinefeltera i Turnera;

        zespół Marfana;

Różne, zwykle drobne anomalie zewnętrzne w budowie dziecka (dysmorfia) często towarzyszą wadzie serca i powinny szczególnie uczulać do dokładnego poszukiwania ukrytych patologii.

Wady wrodzone mogą być dziedziczone, często jako takie same wady, np. ubytek międzyprzedsionkowy.

Wykrywalność wad serca jest coraz lepsza.

Objawy kliniczne:

a)      sinica - może towarzyszyć również udarom krwotocznym mózgu, zespołowi RDS, zapaleniu płuc, toksycznym biegunkom, oraz zapaleniom opon mózgowo - rdzeniowych powikłanym zespołem DIC. Sinica centralna powstaje przy przecieku prawoႮlewo (żylno - tętniczym) - np. w zespołach Fallota, przełożeniu wielkich pni tętniczych, wspólnym pniu tętniczym, atrezji zastawki trójdzielnej, zespole Eisenmengera. Sinica obwodowa wynika z zalegania krwi na obwodzie w przebiegu zaburzeń krążenia obwodowego w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych, np. zapaleniu płuc, zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych, biegunce toksycznej.

 

sinica	wysycenie hemoglobiny tlenem	ogrzanie skóry	ucisk na skórę
centralna	< 85 %	b.z.	powraca zasinienie
obwodowa	N	powrót czerwonego zabarwienia	przejściowe zaczerwienienie

 

U małych dzieci sinicy może towarzyszyć hipoglikemia. Sinica jest najbardziej widoczna na paznokciach, małżowinach usznych, spojówkach, śluzówkach i czerwieni wargowej. Przy dużej niedokrwistości może się nie ujawniać (musi być minimum 5 g% Hb nieutlenowanej we krwi, aby sinica była widoczna). Sinica może ujawniać się w wadzie siniczej po kilku miesiącach po porodzie (np. niektóre postacie zespołu Fallota), lub od razu po porodzie, np. przełożenie wielkich naczyń.

Wady serca są często mylone ze śródmiąższowym zapaleniem płuc lub okołoporodowym uszkodzeniem OUN wywołanym np. krwawieniem podpajęczynówkowym lub dokomorowym.

b)      łatwe męczenie się, objawiające się u małych dzieci podczas jedzenia. Dzieci te mają słabsze łaknienie, a sinica często nasila się podczas karmienia, oraz przy innych wysiłkach.

c)      gorszy rozwój fizyczny, przejawiający się niedoborami masy ciała do 30 - 40 % należnej masy ciała.

Przy badaniu układu krążenia należy pamiętać o badaniu obwodowego układu krążenia, zwłaszcza tętna na wszystkich kończynach (koarktacja aorty!) i wielkości wątroby. Należy również zwrócić uwagę na tony serca. Np. w zespole Fallota rozdwojenie II tonu może być bardzo szerokie, lub składowa płucna może nie być słyszalna. Szmery niewinne spotyka się często w wieku przedszkolno - szkolnym. Szmery przygodne wynikają ze zmiany lepkości krwi, występującej np. w stanach gorączkowych lub białaczkach.

W nadciśnieniu płucnym stwierdza się opóźnienie składowej płucnej II tonu:

 

 

 

 

 

 

 

 

Cechy szmeru:

         skurczowy lub rozkurczowy,

         głośność,

         lokalizacja (punkt, w którym szmer jest najgłośniejszy),

         promieniowanie.

Brak słyszalnego szmeru nie wyklucza obecności wady serca. Głośny szmer nie musi świadczyć o występowaniu ciężkiej wady serca. Najczęściej (w 75 % przypadków) występują szmery skurczowe: protosystoliczne, protomezosystoliczne lub pansystoliczne.

Szmery:

        w wadach ubytkowych stwierdza się szmery wstęgowe;

        w wadach stenotycznych stwierdza się szmery typu crescendo - decrescendo.

Natężenie szmeru ocenia się w skali Levine`a - ¹/₆ to szmery bardzo ciche, ³/₆ i ⁴/₆ to szmery o średnim natężeniu, występujące najczęściej, a szmery ⁵/₆ i ⁶/₆ to szmery bardzo głośne.

W czasie badania układu krążenia należy zwrócić uwagę na granice stłumienia sercowego (zależne od wieku), częstość akcji serca (zależna od wieku), wygląd i ruchy klatki piersiowej (zależne od wieku), umiejscowienie uderzenia koniuszkowego (np. dekstrokardia), tony serca i ich składowe, tętno na kończynach obwodowych (symetria, napięcie, częstość, chybkość, wypełnienie), wartość ciśnienia tętniczego, mierzonego na obu kończynach górnych i na jednej kończynie dolnej (metodą Korotkowa lub dopplerowską):

        noworodki 80/46 mmHg,

        trzylatki 100/67 mmHg,

        dwunastolatki 115/59 mmHg.

Niewydolność krążenia jest głównym powikłaniem wad wrodzonych serca. Objawia się:

       stałą tachykardią,

       powiększeniem wątroby,

       powiększeniem stłumienia sercowego,

       dusznością,

       obrzękami i wzrostem masy ciała w wyniku zatrzymania wody w ustroju.

Diagnostyka wad serca:

a)      badania rutynowe: EKG i rtg klatki piersiowej;

b)      badania specjalistyczne:

        inwazyjne,

        nieinwazyjne.

EKG u dzieci:

U niemowląt do 4 - 5 mż występuje przewaga prawej komory, w związku z czym stwierdza się fizjologiczny prawogram, natomiast lewogram jest patologią:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Załamek T u niemowląt może być ujemny we wszystkich odprowadzeniach przedsercowych. Występuje również u nich niemiarowość oddechowa.

U dzieci starszych fizjologicznie występuje lewogram lub normogram, a prawogram jest patologią.

W zależności od wieku zmienia się również długość odstępu PQ i szerokość zespołu QRS.

W wadach wrodzonych serca często stwierdza się zaburzenia przewodnictwa, np. bloki odnóg pęczka Hisa, oraz rytmu, np. skurcze dodatkowe.

Prawidłowe EKG nie wyklucza występowania wady serca, zwykle nieistotnej hemodynamicznej lub średnio dużej.

Badanie rtg klatki piersiowej u dzieci wykonuje się w projekcjach AP i bocznej lewej z kontrastem, w pozycji pionowej (system Bobix). Zdjęcie nie powinno być wykonywane w pozycji leżącej, gdyż serce wydaje się wówczas być większe. Dość często stwierdza się odwrócenie trzewi (situs inversus).

Na zdjęciu przednio - tylnym ocenia się wielkość całego serca, prawego przedsionka, prawej komory, wielkich naczyń, talię serca, rysunek naczyniowy płuc, częściowo lewą komorę i lewy przedsionek:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Przy powiększeniu lewego przedsionka dochodzi do łukowatego wygięcia przełyku ku tyłowi, a przy powiększeniu prawej komory zwiększa się jej przyleganie do mostka i zmniejsza się przestrzeń Simona. Ponadto przestrzeń Simona może być zmniejszona u dzieci w wyniku rzutowania się na nią grasicy. Aby odróżnić grasicę od powiększenia prawej komory, podaje się krótko kortykosteroidy, które powodują zmniejszenie się grasicy. Przy powiększeniu lewej komory zmniejsza się trójkąt żyły głównej dolnej i może dojść do wygięcia przełyku ku tyłowi.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Badania specjalistyczne nieinwazyjne:

a)     fonokardiogram służy do oceny szmerów oraz rozszczepień tonów serca. Zapisywany jest jednocześnie z EKG. Mikrofon przykłada się w typowych miejscach osłuchiwania. Szmery płucne mogą utrudniać interpretację FKG.

b)     echokardiografia serca służy do oceny budowy anatomicznej serca, wielkości i kierunku przepływów krwi, do oceny pracy zastawek, kurczliwości mięśnia sercowego, budowy pnia płucnego, łuku aorty oraz odejść naczyń z łuku aorty. Ocena spływu żylnego jest trudna do interpretacji.

USG serca daje 98 % trafnych rozpoznań. Może być wykonane w prezentacjach M, 2D (dwuwymiarowej), metodą dopplerowską lub dopplerowską kolorową. Bardzo dokładne informacje można uzyskać, wykonując ECHO przezprzełykowe (TEE).

c)     angiografia subtrakcyjna numeryczna DSA służy do oceny dużych naczyń, głównie tętnic i żył płucnych. Jest to badanie rtg kontrastowe z obrazem obrabianym komputerowo (odjęciem tła). Dziecko powinno być całkowicie nieruchome podczas badania. Kontrast podaje się w bolusie, 10 - 15 ml/sek. DSA pozwala na rozpoznanie anomalii naczyniowych, np. koarktacji aorty, zespołów Fallota, przetok tętniczo - żylnych lub tętniczo - tętniczych, nieprawidłowego spływu żylnego, wspólnego pnia tętniczego, przełożenia wielkich naczyń, oraz przetrwałego przewodu tętniczego Botalla.

d)     badania radioizotopowe służą do oceny wskaźnika Q_P/Q_S (stosunku przepływu płucnego do przepływu systemowego). Podaje się w bolusie krwinki znakowane promieniotwórczym izotopem jodu I¹²³ i ocenia rozmieszczenie znacznika przy użyciu gammakamery. Badanie to wykorzystuje się głównie w diagnostyce ubytków przedsionkowo - komorowych. Wskaźnik Q_P/Q_S w ASD > 1/1,7 jest wskazaniem do wykonania zabiegu operacyjnego.

Wskaźnik Q_P/Q_S można oznaczać metodami radioizotopową, cewnikowaniem serca, lub badaniem USG serca.

Specjalistyczne badania inwazyjne:

a)      cewnikowanie serca wykonywane jest w pracowni hemodynamicznej. Przeprowadza się je u dzieci z podejrzeniem nadciśnienia płucnego; w zespole Fallota dla oceny odejścia tętnic wieńcowych (przed zabiegiem operacyjnym), oraz przy wątpliwościach diagnostycznych pozostałych mimo wykonania innych badań. Jest to badanie kończące diagnostykę wad serca. Cewnik do prawego serca wprowadza się przez żyłę lub, rzadko, przez tętnicę udową. Lewe serce można badać, wprowadzając cewnik do lewego przedsionka przez otwór owalny. Mierzy się ciśnienia krwi oraz ciśnienia parcjalne gazów w jamach serca, określa odsetek krwi napływającej z przecieku; po czym mierzy się ciśnienie zaklinowania i ciśnienia parcjalne gazów w drobnych odgałęzieniach tętnicy płucnej;

b)      wentrykulografia oraz arteriografia wielkich pni tętniczych jest wykonywana zazwyczaj jako kontynuacja cewnikowania serca, w trakcie jednego badania. Wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym u małych dzieci, lub miejscowym u starszych; po uzyskaniu zgody rodziców. Używa się cewnika z wieloma otworami, aby obniżyć ciśnienie wypływu kontrastu.

Dla rozpoznania większości wad wystarcza wykonanie USG serca.

Stosowane skróty nazw wad serca i naczyń:

      VSD - otwór międzykomorowy,

      ASD - otwór międzyprzedsionkowy,

      PDA - przetrwały przewód tętniczy,

      TGA - przełożenie wielkich naczyń,

      ToF - zespół Fallota,

      PS - zwężenie pnia płucnego,

      SA - zwężenie zastawki aorty,

      CoA - koarktacja aorty,

      HLHS - hipoplazja lewego serca,

      CAV - kanał przedsionkowo - komorowy (postać ASD typu I).

 

Ćwiczenie 7 i 8. Wady wrodzone serca cz. II i III.

Wady wrodzone serca mogą być:

        proste lub złożone.

        Sinicze, np. TGA, ToF, HLHS; lub niesinicze, np. ASD, PDA, CAV, VSD;

        z przeciekiem lewoႮprawym, np. VSD, ASD, PDA;

        ze zwężeniem dużych naczyń, np. ToF, CoA, PS, SA;

        transpozycje naczyń, np. TGA

        ze zwiększonym przepływem płucnym, np. VSD, ASD, PDA, CAV?

Historia naturalna wady to indywidualna dynamika rozwoju jej objawów u danego dziecka.

Ubytek przegrody międzykomorowej VSD (defectus septi interventricularis) jest najczęstszą wadą wrodzoną serca, stanowiącą 25 - 40 % przypadków. W 90 % przypadków dotyczy części błoniastej przegrody. Może dotyczyć również części mięśniowej, całej przegrody, lub jej części położonej wysoko, pod zastawkami przedsionkowo - komorowymi. Najczęściej występuje jako wada izolowana.

Różnica ciśnień pomiędzy prawą komorą (u dorosłych prawidłowo ok. 30/15 mmHg), a lewą komorą (u dorosłych prawidłowo ok. 120/80 mmHg) powoduje powstanie przecieku lewoႮprawego. Prawa komora jest mało wrażliwa na wzrost objętości krwi, ale bardzo wrażliwa na wzrost jej ciśnienia. Prawidłowo ciśnienie w krążeniu płucnym jest niskie z powodu małego oporu naczyniowego. W wyniku wzrostu ciśnienia krwi w prawej komorze wywołanego przeciekiem z lewej komory dochodzi do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym, poszerzenia prawej komory, rozstrzeni prawego przedsionka oraz wtórnego przeciążenia lewej komory z jej przerostem.

Następnie zwiększa się opór w krążeniu małym, rozwija się utrwalone nadciśnienie płucne i zespół Eisenmengera (odwrócenie przecieku związane z przerostem prawej komory). Z wady niesiniczej VSD staje się wadą siniczą.

Objawy: koci mruk, niekiedy unoszące uderzenie koniuszkowe, w punkcie Erba słyszalny głośny (³/₆) szmer holosystoliczny, wstęgowy, szorstki, pokrywający II ton. Wadę rozpoznaje się zwykle w 1 tyg. życia noworodka.

Badania dodatkowe: zmiany na zdjęciu rtg: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie prawej komory i pnia płucnego, zwiększony wskaźnik sercowo - płucny, czyli stosunek największego wymiaru poprzecznego serca do największego wymiaru poprzecznego klatki piersiowej (N u niemowląt 0,6, a u starszych dzieci 0,5); badanie USG serca do oceny wielkości i lokalizacji ubytku oraz wielkości przecieku; EKG: lewogram, głębokie załamki S w odprowadzeniach V_{1 - 3} i wysokie załamki R w odprowadzeniach V_{4 - 7}.

Leczenie operacyjne zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza ubytki podaortalne, oraz duże ubytki operuje się szybko. Wskazaniami do operacji są również:

        wskaźnik Q_P /Q_S > 1,3 (N = 1);

        w badaniu ECHO stosunek wymiaru poprzecznego lewego przedsionka do wymiaru aorty LA/Ao > 1,3 (N 1 - 1,3). Świadczy to o rozstrzeni lewego przedsionka w wyniku zwiększonego powrotu żylnego.

Ubytki części mięśniowej, zwłaszcza małe (2 - 3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i na ogół nie powodują znacznych zaburzeń (z wyjątkiem dużych ubytków, np. wspólnej komory). Za istotne hemodynamicznie uznaje się ubytki o średnicy > 5 mm. Ubytki zaszywa się lub łata, np. osierdziem pacjenta lub dakronem. Nie operuje się przypadków z utrwalonym nadciśnieniem płucnym. Po operacji kontroluje się stan dziecka co 3 - 6 mies.

Leczenie farmakologiczne stosuje się przy objawach niewydolności krążenia.

Przetrwały przewód tętniczy Botalla PDA stanowi 10 - 15 % wad wrodzonych serca. Prawidłowo przewód Botalla służy do kierowania krwi z prawej komory do aorty u płodu (przepływ płucny stanowi 15 % przepływu krwi u płodu), po czym po urodzeniu, w związku ze spadkiem oporu w krążeniu płucnym, powinien się czynnościowo zamknąć do 7 db życia (u wcześniaków - później). Wada jest wynikiem braku zamknięcia anatomicznego i czynnościowego przewodu Botalla, najczęściej w wyniku utrzymywania się wysokiego oporu w naczyniach płucnych, np. w przebiegu wrodzonego zapalenia płuc lub zespołu RDS. Stopień nasilenia zmian zależy od średnicy przewodu. PDA powoduje zaburzenia podobne do obserwowanych w VSD.

Rozpoznanie obejmuje:

        badanie fizykalne. Wadę rozpoznaje się w 1 tż. PDA objawia się wysokim i chybkim tętnem (pulsus celer et altus), wynikającym ze zwiększenia objętości krwi w lewej komorze^[18], oraz z ucieczki krwi do krążenia płucnego (tętno takie występuje również w niedomykalności zastawki aorty). W II lewym międzyżebrzu przy mostku oraz w lewym dołku podobojczykowym słyszalny jest charakterystyczny szmer skurczowo - rozkurczowy maszynowy, przy czym u noworodków, u których po porodzie może utrzymywać się wysokie ciśnienie w pniu płucnym, może być słyszalny tylko szmer skurczowy. Szmer ten różnicuje się ze szmerem buczenia żylnego, który zmniejsza się przy przygięciu głowy do klatki piersiowej.

        wykonanie EKG, w którym stwierdza się przeciążenie lewej komory i lewogram.

        ocenę szerokości przewodu tętniczego i przepływu przezeń krwi w badaniu ECHO;

        zdjęcie rtg, na którym stwierdza się bogaty rysunek płucny oraz powiększenie lewej i prawej komory;

        pomiar wskaźnika Q_P/Q_S.

Leczenie operacyjne polega na podwiązaniu przewodu tętniczego, lub wprowadzenie przez cewnik tzw. „parasolki”, która zamyka przewód (obecnie z reguły stosuje się ten rodzaj zabiegu). Leczenie zabiegowe przeprowadza się u dzieci w wieku przedszkolnym.

U wcześniaków przewód tętniczy zamykany jest farmakologicznie przez podanie inhibitora prostaglandyn - indometacyny.

Otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej ASD występuje jako:

a)      ASD typu otworu pierwotnego (ostium primum, ASD I), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo - komorowymi;

b)      ASD typu otworu wtórnego (ostium secundum, ASD II), występujący najczęściej i lokujący się zwykle w miejscu otworu owalnego, ujścia żyły głównej górnej lub dolnej.

U niemowląt wada jest trudna do rozpoznania, z wyjątkiem dużych otworów, gdyż dolegliwości pacjenta są skąpe lub ich brak, a szmer jest bardzo słabo słyszalny. Dochodzi do, na ogół niedużego, przecieku lewoႮprawego w obrębie przedsionków i do wzrostu przepływu płucnego. Objawy są łagodne. Dochodzi do przeciążenia głównie prawego przedsionka i prawej komory. Lewa komora nie jest przeciążona, a nawet może zanikać.

Objawy: w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku słyszalny jest cichy, miękki szmer protomezosystoliczny, wynikający z względnego zwężenia tętnicy płucnej. II ton serca jest szeroko i sztywno rozdwojony^[19]. W ASD I może występować ponadto szmer niedomykalności zastawek dwudzielnej lub/i trójdzielnej. Przy długotrwałym przebiegu choroby może dojść do powstania szmeru skurczowego znad rozszerzonego pierścienia zastawki trójdzielnej. Wadę rozpoznaje się na ogół dopiero u sześciolatków w związku z badaniami bilansowymi, lub później, nawet u dorosłych.

Badania dodatkowe: w EKG stwierdza się cechy przeciążenia prawego serca, w ASD II występuje prawogram, a w ASD I lewogram i często zaburzenia przewodnictwa, głównie blok prawej odnogi pęczka Hisa oraz bloki przedsionkowo - komorowe I - IIIႰ. Na zdjęciu rtg można m.in. stwierdzić wzmożenie rysunku naczyniowego płuc. Dużą rolę w rozpoznawaniu ASD ma ECHO dopplerowskie i przezprzełykowe, cechujące się wzrostem przepływu przez zastawkę trójdzielną i paradoksalnym ruchem przegrody międzyprzedsionkowej. Wykonuje się również pomiar współczynnika Q_P/Q_S.

Leczenie farmakologiczne polega na ewentualnym leczeniu niewydolności krążenia. Leczenie operacyjne prowadzi się późno, często dopiero w wieku przedszkolnym lub szklonym.

Powikłania:

1)       nawracające zapalenia płuc.

2)       niewydolność krążenia, objawiająca się powiększeniem wątroby, stałą tachykardią, poszerzeniem granic serca, sinicą obwodową, dusznością i obrzękami. Im wcześniej stwierdza się objawy niewydolności krążenia, tym gorsze jest rokowanie dla pacjenta.

3)       nadciśnienie płucne (HP), wynikające ze wzrostu przepływu płucnego, co prowadzi do obkurczania się drobnych tętniczek i wzrostu oporu naczyniowego. Po pewnym czasie dochodzi do przerostu mięśniówki tętnic płucnych i ich zesztywnienia (utrwalone nadciśnienie zaporowe płucne). Następnie dochodzi do wyrównania ciśnień w krążeniu małym i dużym, co powoduje zanik przecieku i szmeru, a w końcu rozwija się przeciek prawoႮlewy i sinica centralna (zespół Eisenmengera).

4)       zapalenie wsierdzia (powikłanie dotyczące wszystkich wad serca) jest bardzo trudne do rozpoznania, ze względu na podstępny i niespecyficzny przebieg. Objawami BZW^[20] mogą być:

        bardzo wysoka gorączka (rzędu 39 - 40ႰC) z nagłym wzrostem i spadkiem temperatury, często kilkoma takimi skokami temperatury w ciągu doby,

        pojawienie się innych szmerów nad sercem lub nasilenie się istniejących szmerów,

        pojawienie się lub nasilenie niewydolności krążenia,

        powiększenie śledziony,

        anemizacja dziecka (bladość, brak apetytu, spadek masy ciała).

Bakterie osadzają się najczęściej na zastawkach dwudzielnej, aortalnej, trójdzielnej, a najrzadziej na zastawce pnia płucnego. Powstają tam konglomeraty bakterii i włóknika (tzw. wegetacje), niszczące zastawkę i powodujące jej niedomykalność lub/i zwężenie. Badania dodatkowe wykazują leukocytozę, odmłodzenie obrazu białokrwinkowego, wzrost OB i zmiany zapalne w proteinogramie. Przed podaniem antybiotyku wykonuje się posiewy krwi na podłoża dla bakterii, wirusów i grzybów. Posiewy powtarza się 2 - 3 x na dobę. Zwykle 65 % posiewów wychodzi dodatnich.

Rozpoznanie ZW w badaniu echokardiograficznym jest z reguły opóźnione.

Leczenie jest bardzo długie i trudne - podaje się przez 6 tyg. iv antybiotyki -najczęściej 1.000.000 j./kg mc/db penicyliny krystalicznej i cefalosporynę III generacji w maksymalnej dawce. Zapalenie wsierdzia jest wskazaniem do zabiegu kardiochirurgicznego.

Profilaktyka BZW : podanie antybiotyku {najczęściej cefalosporyny, np. ceftriakson (Rocephin)} na dobę przed i przez 3 doby po każdym zabiegu.

5)       niedobór masy ciała, związany z opóźnieniem rozwoju fizycznego wynikającego z niewydolności krążenia. Dochodzi wówczas do zaburzenia mechanizmu wymiany przeciwprądowej w kosmkach jelitowych i do zespołu złego wchłaniania.

Koarktacja aorty jest to jej przewężenie, usytuowane najczęściej w okolicach cieśni, poniżej odejścia tętnicy podobojczykowej lewej. Stanowi 8 - 10 % wad wrodzonych serca. Koarktacja aorty może być:

a)      nadprzewodowa;

b)      podprzewodowa.

Przewężenie może mieć kształt klepsydrowaty lub pierścieniowaty, może też wystąpić hipoplazja dłuższego odcinka aorty (typ tubularny).

Zaburzenia hemodynamiczne polegają na nadciśnieniu tętniczym w obrębie łuku aorty i naczyń odeń odchodzących, a hipotonii w tętnicach dolnej połowy ciała (różnica ciśnienia skurczowego istotna hemodynamicznie wynosi > 25 mmHg). Wada powoduje przerost i powiększenie lewej komory.

Tętno na tętnicach kończyn dolnych jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wyczuwalne, natomiast na kończynach górnych jest bardzo silnie wypełnione i dobrze wyczuwalne. Słyszalny jest szmer skurczowy niezbyt głośny (²/₆), często dobrze słyszalny w okolicy międzyłopatkowej. W EKG stwierdza się lewogram i cechy przerostu lewej komory, a na zdjęciu rtg powiększenie lewej komory (koniuszek przesunięty w lewo i w dół), a u małych dzieci ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber spowodowane uciskiem przez tętnice międzyżebrowe. Wadę potwierdza wykonanie USG z dołka jarzmowego z ,wyliczeniem gradientu ciśnień w miejscu zwężenia<span class=MsoFootnoteRefe

wskutek zwiększenia przepuszczalności jelita

Spadek aktywności disacharydaz rąbka szczoteczkowego (z reguły laktazy, rzadziej sacharazy

Przyśpieszenie podziałów komórkowych w kryptach (enteropatia hiperproliferacyjna)

Skrócenie i spłaszczenie kosmków z przerostem krypt

Gluten

A₂ P₂

I ton II ton I ton

I

III

Łuk aorty

Prawy przedsionek

Lewy przedsionek

Lewa komora

Żyła główna górna

Pień płucny

Prawa komora

grasica

aorta

pień płucny

przełyk

lewy przedsionek

lewa komora

mostek

przestrzeń Simona

prawa komora

żyła główna dolna

trójkąt żyły głównej dolnej

przepona

---