1. Sinicze wady serca

I- ze zmniejszonym przepływem płucnym:

- tetralogia Fallota (TOF)

- zarośnięcie tętnicy płucnej (AP)

II- ze zwiększonym przepływem płucnym:

- przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

- zespół niedorozwoju lewej połowy serca (HLHS)

Wady nie siniczne:

I- ze zwiększonym przepływem płucnym:

- ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) 30%

- ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) 7,5%

- przetrwały przewód tętniczy (PDA) 9%

II- z prawidłowym przepływem płucnym:

- „koarktacja aorty”- zwężenie cieśni aorty (CoA)

- zwężenie zastawki aortalnej (AS)

- zwężenie zastawki tętnicy płucnej (PS)

Wady przewodozależne (grupa wad serca, w których życie noworodka zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego- PDA, nosi nazwę wad przewodozależnych (botallozależnych)):

- wady z przewodozależnym przepływem płucnym

• zarośnięcie tętnicy płucnej

- wady z przewodozależnym przepływem systemowym

• nadprzewodowa koarktacja aorty,

• zwężenie zastawki aortalnej,

• zespół niedorozwoju lewej połowy serca

- wady z przewodozależnym mieszaniem się krwi

• przełożenie wielkich pni tętniczych

2. W skład Tetralogii Fallota wchodzi:

- zwężenie pnia tętnicy płucnej (stenoza płucna)

- ubytek przegrody międzykomorowej

- przerost mięśnia prawej komory

- dekstropozycja aorty (prawostronne położenie aorty), „aorta jeździec”- aorta znajduje się nad ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej

+ ubytek przegrody międzyprzedsionkowej→ pentalogii Fallota

Do mierzenia ciśnienia używamy siatek centylowych:

- nadciśnienie tętnicze, gdy wynosi lub przekracza 95 centyli

- „wysokie prawidłowe” 90-95 centyli

- prawidłowe poniżej 90 centyli

- wiek, płeć, wzrost

Ocena stanu ogólnego noworodka- skala Virginii Apgar:

1. zabarwienie powłok skórnych

2. czynność serca (min)

3. reakcje na bodźce (wprowadzenie cewnika do nosa)

4. aktywność (napięcie mięśni)

5. czynność oddechowa (wysiłek oddechowy)

Najczęstsze choroby przewlekłe u dzieci:

- astma

- cukrzyca (typu 1 najczęściej)

- przewlekłe choroby nerek

- padaczka

- przewlekłe choroby narządów ruchu

Powikłania cukrzycy:

1. mikroangiopatia (nefropatia, retinopatia)

2. makroangiopatia (choroba niedokrwienna serca, choroba naczyń mózgowych)

3. neuropatia autonomicznego układu nerwowego

Objawy przewlekłej niewydolności nerek:

- wielomocz, wzmożone pragnienie

- niedobór wzrostu, rzadziej masy ciała

- zmiany kostne

- skóra sucha, blada, matowa, woskowa, czasem świąd

- objawy skazy krwotocznej

- luźne stolce, wymioty

- niewydolność krążenia

- stany obrzękowe, zapalenie płuc

- osłabienie mięśniowe, bóle kończyn

1. Jak zatrzymać napad częstoskurczu u noworodka?

- szok termiczny

2. Jak zatrzymać napad częstoskurczu u młodzieży?

- próba Valsalvy

- masaż zatoki tętnicy szyjnej

- Odruch Aschnera, odruch oczno-sercowy (uciśnięcie gałek)

3. Jak wyleczyć zakażenie HIV u 2-miesięcznego dziecka?

- krew

4. W którym trymestrze ciąży powstają wady serca?

- II trymestrze

5. Testy przesiewowe wykonywane u wszystkich noworodków (72h, 3doba):

- fenyloketonuria

- wrodzona niedoczynność tarczycy (hipotyreoza)

- mukowiscydoza

6. Bezwzględne p/wsk do karmienia piersią:

- wrodzone wady metaboliczne u dziecka (galaktozemia, niedobór laktazy)

Względne p/wsk do karmienia piersią:

- rozszczep podniebienia, wyniszczenie, wady serca

P/wsk do karmienia ze strony matki:

- gruźlica, HIV, HTLV 1,2, Konieczność leczenia lekami

7. Oznaczenie hemoglobiny glikowanej jest istotne przy:

- cukrzycy

8. Zespół metaboliczny:

- cukrzyca

- nadciśnienie

- otyłość

- nieprawidłowy poziom lipidów

9. Jakie nie jest obowiązkowe szczepienie?

- ospa

10. Przy zbyt dużym mankiecie:

- obniża się RR

11. Przyczyny nadciśnienia pierwotnego u młodzieży:

- otyłość, stres, słone potrawy, miażdżyca, antykoncepcja, sterydy

12. Zespół Munchausena:

- należy do chorób psychicznych i charakteryzuje świadomym wywoływaniem u siebie objawów chorobowych. (brzuszny, krwotoczny, neurologiczny oraz skórny)

13. Co zrobić kiedy dziecko zatruje się środkiem żrącym?

-

14. Na co zwracamy uwagę przy cystitis?

-

15. Co wywołuje rotavirus?

- biegunki infekcyjne

16. Co jest w przypadku gdy dziecko ma tłuszczowe stolce i TKCl?

- mukowiscydoza

18. Z czym walczymy w zespole nerkowym?

-

19. Jak podać glukozę podczas śpiączki hipoglikemicznej?

-

20. Fałszywe zdanie co do MIZS (młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów)?

- znana przyczyna

21. Od kiedy zalecana jest suplementacja witaminą K?

- naturalnie karmionych od 2 tygodnia

22. Czy 2-3 półpłynne stolce dziecka 2miesięcznego karmionego naturalnie to coś niepokojącego?

- nie

23. Narastająca duszność i napad „szczekającego” kaszlu występuje w?

- ostre podgłośniowe zapalenie krtani

24. Enzymy trzustkowe u dzieci z mukowiscydozą podajemy?

- w trakcie posiłków, w 2 porcjach, na początku i w połowie posiłku, aby lepiej się wymieszało z treścią pokarmową

- za właściwą dawkę preparatów uznaje się ilość która zapewni odpowiedni przyrost masy ciała, normalizację stolców oraz ustąpienie wzdęć i bólów brzucha

NIE!! -dodajemy do soków, jarzyn, owoców i innych produktów beztłuszczowych

- nie przekraczać dawki 2500j. lipazy/kg/posiłek

- max dawka dobowa 10 000j. lipazy/kg/posiłek

25. Przewód tętniczy jest naczyniem łączącym aortę z pniem płucnym, przez które w życiu płodowym przepływa krew, omijając łożysko płucne!!!!! (zamknięcie w czasie 24h)

26. U dziecka u którego podejrzewamy wadę serca wykonujemy (badanie rozstrzygające):

- badanie echokardiograficzne

27. U wcześniaka szczepienie na BCG wykonujemy gdy?:

- osiągnie ponad 2000g

28. Najczęstsze nowotwory układu krwiotwórczego:

- białaczki

- chłoniaki

29. Postępowanie w biegunce:

- zabezpieczenie próbek kału do badania

- odizolowanie pacjenta

- odstawienie pokarmów i płynów doustnych

- nawodnienie doustne i dożylne

- wprowadzenie normalnej diety jak najszybciej

- l p/biegunkowe

- ochrona skóry: zmiana pieluszek, podmywanie, stosowanie maści

- edukacja i mycie rąk, nauczenie rozpoznawania objawów odwodnienia, zmiany w stolcu, dieta w przypadku biegunki, przechowywanie leków, produktów

30. Choroba Henocha- Schonleina- najczęstsza skaza naczyniowa. Wywołana odczynem uczuleniowo-zapalnym drobnych naczyń, co powoduje wzrost ich przepuszczalności. (objaw opaskowy)

FAS- zaburzenia jakie pojawiają się u dziecka jako rezultat spożywania alkoholu przez matkę

Cechy zespołu Downa:

- skośne powieki, duży język, częste infekcje oddechowe i wady serca

- obniżone napięcie mięśniowe, opuszczone kąciki ust

- szeroka przestrzeń między I i II palcem stopy

- otwarte usta, zapadnięty grzbiet nosa

- krótkogłowie, wąskie podniebienie

- krótka szyja, zmarszczka nakątna

- krótkie szerokie dłonie

- bruzda poprzeczna na dłoni „małpia bruzda”

- nisko osadzone, zniekształcone małżowiny uszne

- upośledzenie umysłowe

Badania wad serca w życiu płodowym (kobiety po 35r.ż- bad. przesiewowe):

- badania obrazowe (USG)

- amniocenteza- pobranie płynu owodniowego

- biopsja kosmówki

- test potrójny

- test PAPP-A (Down, Edwards, Patau)

Badania wykonywane w wadach serca:

- osłuchiwanie

- RTG, EKG, USG

- Metoda Holtera

- próba wysiłkowa

- Badanie izotopowe?

- CT, cewnikowanie serca

- rezonans magnetyczny- MRI

Powikłania wcześniactwa:

- zapalenie płuc

- zespół niewydolności oddechowej (RDS)

- dysplazja oskrzelowo- płucna

- wylew do ośrodkowego układu nerwowego

- porażenie splotu barkowego (niedowład Erba i Klumpke)

- obrzęk skóry i tkanki podskórnej

- krwiak podokostnowy

- retinopatia wcześniaków

- katar

- bezdech

Najczęstsze wady wrodzone rozpoznawane w okresie noworodkowym (zabiegi chirurgiczne):

- wady układu krążenia

- wady nerek

- zaburzenie drożności nozdrzy tylnych lub zarośnięcie

- przepuklina przeponowa

- przepuklina pępowinowa

- wytrzewienie

- niedrożność smółkowa

- zarośnięcie odbytu

- przetoki pęcherzowo-odbytowe i pęcherzowo- pochwowe

- przepuklina oponowo-rdzeniowa

- przerostowe zwężenie odźwiernika, wrodzona niedrożność przełyku, wrodzona niedrożność dwunastnicy

- martwicze zapalenie jelit

Szczepienia w I dobie życia:

- BCG- gruźlica (śródskórnie, lewe ramię)

- WZW B (domięśniowo, udo)

Szczepienie 6 tydzień życia:

- WZW B (udo)

- DTPw - błonica, tężec, krztusiec (podskórnie, ramię)

- Hib - Haemophilius influenzae (domięśniowo, udo)

Objawy wad serca:

- łatwe męczenie się, obniżona tolerancja wysiłku fizycznego

- duszność, potliwość

- sinica

- palce pałeczkowate

- paznokcie w kształcie szkiełek od zegarka

- objaw kucania

- obrzęki

- garb sercowy, „koci mruk”

- szmer nad sercem, tętnienia w okolicy przedsercowej

- nieprawidłowe tętno tętnicze, wysokie ciśnienie tętnicze

- bóle, omdlenia

Produkty zawierające gluten:

- przetwory z żyta, pszenicy, jęczmienia, owsa

- bułki, chleb zwykły, razowy, pieczywo chrupkie

- zwykłe makarony

- kasza manna, jęczmienna

- pęczak, płatki owsiane

- ciasta, herbatniki

- słodycze zawierające mąkę pszenną

Produkty bezglutenowe:

- ryż, kukurydza, gryka, proso

- mąka ryżowa, kukurydziana, ziemniaczana, sojowa, skrobia kukurydziana, tapioka

- chleb i bułki bezglutenowe

- ryż, płatki ryżowe, kaszki ryżowe

- płatki i chrupki kukurydziane

- kasza gryczana, jaglana, cisteczka, słodycze bezglutenowe, skrobia pszenna

- produkty oznaczone symbolem „Przekreślony kłos”

---