DERMATOLOGIA 14.12.2013
W substancji międzykomórkowej znajduje sie woda i mukopolisacharydy, pojedyncze łańcuchy białkowe.
PĘCHERZYCE:
Choroby pęcherzowe skóry są najczęściej śmiertelne. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. Etiologia autoimmunologiczna.
Jeśli na skórze widzimy pęcherze i potrzemy palcem skórę zdrowa w obrębie pęcherza to obserwujemy spełzanie naskórka- objaw Nikolskiego.
Pęcherzyca może wystąpić z toczniem lub na wskutek leków penicylamina i butapirazol.
Pęcherzyca może wystąpić w trakcie oparzeń słonecznych.
Rozróżnienie pęcherzyc:
Pęcherzyca zwykła : pierwsza zmiany na błonach śluz jamy ustnej, nadżerki bolesne, chory udaje sie do dentysty. Nadżerki tworzą rąbek zapalny wokół siebie. Obwódka zapalna. W skutku mogą powodować niedożywienie, niedobiałczenie. Pęcherze pojawiają sie na skórze niezmienionej, są wypełnione treścią surowicza. Nadżerki mogą sie zlewać i łączyć ze sobą.
Jeśli jest sporo zmian może być lekko podwyższona temp. Jest to choroba długoletnia, leczenie trwa długo, lekiem wiodącym w leczeniu pęcherzyc jest steryd, chorzy z tego powodu często tyją .
Cechy rozpoznawcze: pęcherze i bolące sączące nadżerki w obrębie skóry pozornie niezmienionej , zajęcie błon śluzowych, obecność akantolizy w nabłonku, złogi Igg i C3 dopełniacza w przestrzeniach naskórka. W surowicy obecność przeciwciał Igg przeciw antygenom powierzchniowych keratynocytom. Utrata łączności miedzy komórkami warstwy kolczystej zwana jest akantoliza. Zmienione komórki warstwy kolczystej które zmieniły kształt na kolisty nazywane są komórkami akantolitycznymi .
Do grupy PĘCHERZYC zaliczamy pęcherzycę rumieniową, liściastą, bujającą.
Pęcherzyca bujająca, obraz identyczny jak w pęcherzycy zwyklej z czasem dno pęcherza zaczyna bujać. Rozrost tkanki - uniesione ziarniny - wilgotna' sącząca' łatwo ulęgająca infekcji wtórnej' przebieg przewlekły.
Pęcherzyca liściasta - cecha charakterystyczna tworzenie sie powierzchownych pęcherzy o wiotkiej pokrywie. Powstają ogniska nadżerkowe, rumieniowe, złuszczające. Zasychająca wydzielina tworzy na kształt listków. Pęcherzyca ta cuchnie.
Objaw nikolskiego może doprowadzić do powst erytrodemii. Przerzedzenie włosów, ścieńczenie płytek paznokciowych. Błony śluzowe są wolne od wykwitów. Wykwitem pierwotnym są pęcherze o wiotkiej pokrywie, tworzące ogniska złuszczające pokryte strupami, lokalizacja na owłosionej skórze głowy, na twarzy, na plecach i klatce piersiowej. Na twarzy policzki, na policzkach tworzy rumień przypominający motyla. Pęcherzyca ta ma zdolność do przechodzenia w pęcherzyce liściasta. Tutaj dodatkowo w surowicy krwi są autoprzeciwciała przeciwjądrowe, tak jak w toczniu - pęcherzyca rumieniowa. Lokalizacja immunoglobulin w skórze.
Leczenie: leki immunosupresyjne. Okres przeżycia chorych wydłużył sie od kilku do kilkunastu lat. Chorzy umierają zwykle na powikłania tej choroby, znaczenie maja schorzenia współistniejące - reumatyzm, schorzenia hematologiczne. Te choroby obniżają odporność i wtedy przebieg pęcherzycy jest groźniejszy i intensywniejszy.
Pęcherzyca opryszczkowata: rzadka choroba, przypomina opryszczkę, na skórze mamy rumień' pęcherze, strupki, nadżerki, wykwity łącza sie ze sobą, wal zapalny obwodowy, swędzenie i pieczenie. Rozpoznanie opiera sie na badaniu immunofluoroescenyjnym.. skojarzone leczenie sterydami.
Pemphigoid .
Grupa pęcherzyc wyst u starszy, wykwit to pęcherze, różnią sie trwałością pokrywy pęcherza. Pokrywa jest dobrze napięta, na skórze wyst ogniska rumieniowe, w obrębie których pęcherze sie nie pojawiają. W wyjątkowych wypadkach mogą pojawić sie pokrzywki i małe pęcherzyki. Wykwity mogą być na skórze zdrowej lub podstawie rumieniowej. Wyst na tułowie, udach, pośladkach, bl sluz jamy ustnej, pośladków i okolice intymne. Płyn surowiczo krwisty, w późniejszym czasie płyn ropno- krwisty, pod spodem pęcherzy odsłaniają sie wilgotne nadżerki. Są one bolesne i swędzą, pieką. Nadżerki na błonach sluz są bolesne. Może zając także oczy. Wydzielająca sie surowica bedzie ulegała infekcji wtórnej i powieki będą zarastać, może dojść do ślepoty. Ta choroba nie daje wys procentu śmiertelności, chyba ze jest cukrzyca, alkoholizm, hiv. Trwałość pokrywy pęcherza powst na granicy skórno naskórkowej, pokrywa utworzona jest przez naskórek. Pemphigoid nie ma polskiego odpowiednika
Cechyy rozpoznawcze:
Duże pecherze na podłożu rumieniowym lub na skórze pozornie niezmienionej Usadowione są na granica skórno naskórkowej Zlogi Ig oraz C3 dopełniacza zlokalizowane są w błonie podstawnej. W surowicy krwi stwierdzamy obecność przeciwciał Igg przeciw błonie podstawnej naskórka. Ma swoja odmianę- penfigoid bliznowaciejący - pęcherze usadowione są na bl śluzowej jamy ustnej oraz w obrębie spojówek. Zajecie spojówki powiekowej i gałkowej doprowadza do zrostów i ograniczenia ruchomości gałki ocznej, do wysychania spojówek, do zmian w rogowce i w konsekwencji do ślepoty, zajęte może być bl sluzowa gardła, nosa, przełyku i narządów rodnych. To może doprowadzić do zmiany drożności, zmian bliznowatych. Najbardziej istotna sprawa są zmiany w obrębie worka spojówkowego
Powikłania :
Zrosty spojówek powiekowych i gałkowych., zespól suchego oka Ślepota Głuchota jeśli zajęte jest ucho wewnętrzne. Zwężenie krtani i przełyku - utrudnienie połykania w zależności od stopnia zwężenia. Mogą wyst tez kłopoty z oddychaniem
Okulista z dermatologiem leczy w momencie tworzenia sie nitek łącznotkankowych które przyciągają powieki, okuliści przecinają to skalpelem i leczą maściami przeciwzapalnymi, uzupełniają płyn w obrębie worka spojówkowego. Chorzy leża w oddziałach intensywnej terapii, ponieważ musza być uzupełniane płyny i leczenie nadżerek. Jeśli jest to tylko penfigoid to chorzy po dwóch trzech latach leczenia sterydowego wychodzą z tego, ale musza monitorować poziom cukru by nie doszło do cukrzycy steroidowej oraz próby wątrobowe. Jeśli przy pęcherzycy współistnieją inne choroby to ryzyko śmiertelności wzrasta.
Zapalenie opryszczkowate skory, choroba duhringa - zespól skórno jelitowy związany z enderopatia glutenozależną. Często to nie daje objawów, ale występują zmiany skórne polimorficzne - plamy rumieniowe, pęcherzyki, pęcherze. Zlokalizowane sa na łokciach, kolanach, pośladki, okolica krzyżowa, barki, owłosiona skora Glowy i twarzy. Wykwity wyst razem kolo siebie i tworzą obrączkowate twory na skórze, powodują swędzenie i pieczenie skory, zaostrzenie zmian skórnych wyst po spożyciu dużej dawki jodu - rozpoznanie.
Powikłania po leczeniu sulfonamidami - niedokrwistość, żółtaczka, rozrost tkanki limfatycznej jelit, polineuropatia
Cechy rozpoznawcze
Grudki, bąble pokrzywkowe pecherze ukladajace sie festonowato na rumieniowym podłożu Lokalizacja - łokcie, kolana, pośladki. Świąd skory przewlekły przebieg. Ziarniste złogi Iga w surowicy krwi
Współistnienie glutenozaleznej enderopati Zaostrzenie choroby po spożyciu jodku potasu lub po spożyciu bogatych w jod produktów spożywczych.
Opryszczki ciężarnych- schorzenie z kręgu penfinoidu. Ujawnia sie w zaawansowanej ciąży, w obrazie klinicznym mamy polimorfizm zmian, w skórze brzucha i naczyń zmiany zbliżone do rumienia wielopostaciowego. Plaski pęcherzyk, grudki, pęcherze. Towarzyszy im świąd i pieczenie. W czasie jej trwania może dojść do umarcia dziecka. Wielopostaciowość wykwitów - rumienie, grudki obrzękowe, pęcherzyki, pęcherze i nadżerki. Wyst w drugim bądź w trzecim trymestrze ciazy. Pecherze maja charakter podnaskorkowy, na granicy skorno naskorkowej dostrzegamy zlogi C3 dopelniacza.
Nabyte pecherzowe oddzielanie sie naskorka - podloze immunologiczns i objawia sie wyst. Duzych pecherzy o napietej pokrywie, na tułuwiu i konczynach, tam gdzie mamy urazy mechaniczn - lokcie, kolana i podudzia, gojace sie nadzerki po pecherzach powoduja powstanie zanikowych blizn, w obrebie blizn powstaja prosaki. W miejscach zajetych przez pecherze dochodzi do zmian barwnikowych. Pecherze moga powstac na blonach sluz gardla i przelyku - to jest powiklanie. Cechy rozpoznawcze: pecherze, strupy, prosaki i blizny, glownie na wyprostnych czesciach konczyn, czeste umiejscowienie zmian na bl sluz. Pecherze o charakterze podnaskorkowym, w czesci przypadkow w surowicy obecne przeciwciala igg oraz zlogi igg, rzadziej c3 dopelniacza, ale ponizej bl podstawnej naskorka. To jest choroba nabyta, wrodzona postac się inaczej nazywa.