1. PRZYCZYNY BIAŁKOMOCZU - WYMIEŃ, ZESPÓŁ NERCZYCOWY.

PRZYCZYNY BIAŁKOMOCZU

• POZANERKOWEGO:

• Nowotwory dróg moczowych

• Zapalenia dróg moczowych

• PRZEDNERKOWEGO:

• Szpiczak

• Gammapatie

• Hemoglobinuria w wyniku hemolizy

• Mioglobinuria w wyniku rabdomiolizy

• NERKOWEGO KANALIKOWEGO:

• Zespół Fanconiego

• Śródmiąższowe choroby nerek

• NERKOWEGO KŁĘBUSZKOWEGO:

• Glomerulopatie pierwotne i wtórne

• Zaburzenia hemodynamiczne przebiegające ze wzrostem ciśnienia śródkłębuszkowego

ZESPÓŁ NERCZYCOWY /SYNDROMA NEPHROTICUM/

• Dobowa utrata białka > 3.5g

• C_albuminy ↓

• Obrzęki niezależne od pozycji ciała

• C_Na ↑

• Nieprawidłowa proporcja globulin (dysproteinemia)

• C_globulin ↓, zmniejszenie odporności

• C_LDL ↑, C_VLDL ↑

• C_fibrynogen ↑ (tendencja do zakrzepicy)

• Utrata tłuszczów z moczem

DWA TYPY ZESPOŁU:

• Ze znaczną utratą białka, dużą hipoalbuminemią, ciśnienie onkotyczne surowicy ↓↓↓, znaczne przesięki, ilość krwi krążącej ↓, ciśnienie tętnicze ↓ → uruchomienie układu RAA → nie ma zdecydowanego nadciśnienia

• Z mniejszą utratą albumin, mniejszym obrzękiem, mniej wyraźną hipowolemią, wydzielanie reniny się nie zwiększa, C_Na ↑, wyraźne nadciśnienie (2/3 przypadków zespołu).

2. JAKIM CHOROBOM MOŻE TOWARZYSZYĆ ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Zespół nerczycowy może towarzyszyć takim chorobom jak:

• Glomerulopatie pierwotne:

• Glomerulonephritis membranosa

• Gl. membranoproliferativa

• Gl. proliferativa extracapillaris

• Gl. ze złogami IgA lub IgM

• Glomerulosclerosis focalis

• Gl. submicroscopica

• Glomerulopatie wtórne:

• Pochodzenia metabolicznego

• Skrobiawica

• Cukrzyca (nefropatia cukrzycowa)

• W przebiegu chorób wieloukładowych

• Toczeń układowy, Ch. Schönleina-Henocha

• Poinfekcyjne

• bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze, pierwotniakowe

• Zakrzepica żył nerkowych, zwężenie t. nerkowej, stany zapalne tętnic

• Nadwrażliwosć na pyłki kwiatowe, ch. posurowicza

• Pochodzenia nowotworowego

• nowotwory płuc, nerek, szpiczak

• Glomerulopatie w przebiegu chorób dziedzicznych

3. ZESPÓŁ NERYTYCZNY

ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY /NEPHRITIS/

• Krwiomocz

• Białkomocz

• Nadciśnienie tętnicze

Zespół nefrytyczny ostry - objawy pojawiają się szybko, towarzyszy im obniżone przesączanie kłębuszkowe z zatrzymaniem Na i H₂O

Zespół nefrytyczny przewlekły - opisanym objawom towarzyszy stopniowo narastająca wielofunkcyjna niewydolność nerek

4. WYMIEŃ ZABURZENIA WRODZONE NEREK

• ZABURZENIA WRODZONE STATYCZNE

• Agenesia

• Aplasia

• Hypoplasia

• Nerka podkowiasta

• ren arcuatus verus

• ren arcuatus spurius

• Ektopia

• Krwiomocz rodzinny łagodny

• Tubulopatie

• Torbiele nerek

• Nie uwarunkowane genetycznie:

• Torbiel prosta /cystis simplex/

• Torbiel wielokomorowa

• Nerka gąbczasta

• Wielotorbielowatość /ren polycysticus dysplasticus/

• Uwarunkowane genetycznie:

• Autosomalna recesywna wielotorbielowatość /renes polycystici neonatorum/

• Autosomalna dominująca wielotorbielowatość /renes polycystici adultorum/

• ZABURZENIA WRODZONE DYNAMICZNE

• Nefronoftyza /nephronophthisis/

• Glomerulopatia dziedziczna /g. hereditaria/ (zespół Alporta)

• Oligomeganefropatia

5. ZESPÓŁ ALPORTA

GLOMERULOPATIA DZIEDZICZNA /G. HEREDITARIA/

Ujawnia się w dzieciństwie krwiomoczem o niezrozumiałej przyczynie. Istotę choroby ujawniła mikroskopia elektronowa. Jest nią rozszczepienie się błony podstawnej włośniczek kłębuszków. Kłębuszki stopniowo szkliwieją i dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek. Chorzy z zespołem Alporta cierpią również na głuchotę na tony o określonej wysokości oraz mają zaburzenia widzenia (zaćma, przemieszczenie soczewki, zniekształcenia rogówki).

6. POSTACIE NIEWYDOLNOŚCI NERKOWEJ

• NIEWYDOLNOSĆ NERKOWA OSTRA

• Przednerkowa

• Nerkowa

• Pozanerkowa

• NIEWYDOLNOSĆ NERKOWA PRZEWLEKŁA

7. NERKA WSTRZĄSOWA

• Blada

• Pogranicze kory i rdzenia silnie przekrwione

• Piramidy sinawe

• Makroskopowo widoczny kontrast barwy kory i piramid

• Kanaliki i kłębuszki mikroskopowo niezmienione

Taki wygląd nerki jest wynikiem skurczu tętniczek doprowadzających kłębuszków w 4/5 zewnętrznych kory, krew przepływa głównie przez kłębuszki przyrdzeniowe. Dzieje się tak w hemodynamicznej fazie wstrząsu.

8. OSTRA NIEZAPALNA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - ZESPÓŁ ZMIAŻDŻENIA

NEFROPATIA KANALIKOWO-ŚRÓDMIĄŻSZOWA /N. TUBULOINTERSTITIALIS/

(NIEDOKRWIENNA MARTWICA NABŁONKA KANALIKÓW)

Zaburzenie powstaje po rozległych urazach ze zmiażdżeniem mięśni, przetoczeniu krwi niezgodnej grupy, w zakażeniach i w następstwie rozległych operacji. W stanach tych, często przebiegających ze wstrząsem, toksyny tkankowe i bakteryjne uszkadzają nabłonek kanalików albo zakłócają jego czynność. C_Na ↓ we krwi, ciśnienie ↓ → układ RAA powoduje skurcz tętniczek doprowadzających i zmniejsza przesączanie. Wiele kom. nabłonka ulega martwicy, przesącz przenika do zrębu i powoduj jego obrzęk.

Nerki są powiększone, blada kora odcina się od sinych piramid. Kanaliki w preparacie hist. są szerokie a nabłonek kanalików ma cechy rozsianego uszkodzenia. Kłębuszki są prawidłowe.

Dializy zapewniają czas konieczny do odrostu kanalików (3-4 tyg.).

9. OBUSTRONNA MARTWICA KORY NEREK

NECROSIS CORTICIS RENUM BILATERALIS

Martwica zajmuje środkową warstwę kory obu nerek, niszczy kłębuszki i kanaliki. Kłębuszki jeszcze nie martwicze zawierają zakrzepy, które zamykają także światło wielu tętniczek doprowadzających i tętnic międzyzrazikowych. Zniszczone kłębuszki nie regenerują się. Kora nerek chorego dializowanego włóknieje lub wapnieje. Może wikłać:

• Poronienie sztuczne

• Ciążę z przedwczesnym odklejeniem się łożyska, zatorem płynem owodniowym, zatruciem ciążowym

• Zakażenia, zwłaszcza położnicze

• Wstrząs

• Zatrucie jadem żmii, glikolem, fosforem białym i in.

10. NOWOTWORY NEREK

• Łagodne

• Gruczolak brodawkowy /adenoma papillare/ - dość częsty

• Adenoma metanephricum

• Onocytoma - bardzo rzadki

• Złośliwe

• Rak z nabłonka kanalików /ca. renocellulare/

• Rak jasnokomórkowy /carcinoma clarocellulare/ - najczęstsza postać histologiczna raka

• Rak brodawkowy /ca. papillare/ - nieco łagodniejszy od poprzedniego

RAK NERKI - zdarza się w każdym wieku, najczęściej między 50-60 rż. 2×częściej u mężczyzn. Palenie tytoniu sprzyja jego rozwojowi. Rak rozwija się w przypadku: torbieli w nerkach o nawarstwiającym się nabłonku, translokacji między chromosomami 3 i 8, chorobie Hippla i Lindaua. Jest guzem litym lub torbielowatym. Daje przerzuty najczęściej do płuc, mózgu i kości. Objawia się krwiomoczem. Zdarza się, ze wydziela parathormon, erytropoetynę lub reninę.

NERCZAK PŁODOWY /NEPHROBLASTOMA/ - GUZ WILMSA - zajmuje zwykle jedną z nerek, rośnie rozprężająco, powodując zanik reszty narządu. Spoisty, wyczuwalny przez powłoki, wrasta do żył, daje przerzuty do płuc, rzadziej do wątroby i węzłów. Pojawia się między 1. a 5. rż. Leczenie skojarzone zapewnia długoletni okres przeżycia w ¼ przypadków.

11. ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIE NEREK

• Kanalikowo-śródmiąższowe zapalenie nerek /nephritis tubulointerstitialis/

Zmiany morfologiczne nabłonka kanalików są nieznaczne, ale słabiej wchłania on H₂O (upośledzenie zagęszczania, wielomocz) i nie wydziela w dostatecznej ilości H⁺ (kwasica kanalikowa). W zrębie naciek limfocytarny, plazmocytowy, czasem eozynofilowy. Choroba towarzyszy: zapaleniom kłębuszkowym, uogólnionemu liszajowi rumieniowatemu, zespołowi Sjörgena i uczuleniu na leki.

• Odmiedniczkowe zapalenie nerek /pyelonephritis/

Rozwija się w wyniku zakażenia bakteryjnego (wstępującego lub zstępującego).

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek jest postacią zapalenia śródmiąższowego przebiegającego ze zniszczeniem nerki. Choroba zajmuje jedną lub obydwie nerki. Jest to zapalenie ropne z towarzyszeniem ropni w korze i pasmowatych nacieków ropnych w piramidach, między kanalikami. Całkowite zniszczenie nerek kończy się ich ostrą niewydolnością.

Przewlekłe zapalenie odmiedniczkowe jest symetryczne lub nie. Naciek zapalny zawiera granulocyty, makrofagi, limfocyty, plazmocyty. Następuje stopniowe włóknienie zrębu, pierścienie kolagenowe otaczają kłębuszki, zaciskają je i doprowadzają do zaniku. Choroba stale postępuje, przebiega z nadciśnieniem tętniczym i może się zakończyć przewlekłą niewydolnością nerek.

12. WYMIEŃ ZMIANY MORFOLOGICZNE W PRZEBIEGU KŁĘBKOWEGO ZAPALENIA NEREK

• Szkliwienie kłębuszków

• Zanik kanalików

• Włóknienie zrębu

• Często stwardnienie tętniczek doprowadzających

• Kłębuszków jest niewiele (być może zeszkliwione kłębuszki są trawione przez jakiś enzym)

13. „ZMIANA MINIMALNA”

GLOMERULONEPHRITIS MINIMA VEL SUBMICROSCOPICA

Rozpoznanie takie odnosi się do tych przypadków zespołu nerczycowego, w których mikroskopia świetlna nie ujawnia żadnego odchylenia od normy, a mikroskopia elektronowa pokazuje zapadnięcie się wypustek podocytów. Choroba ta jest najczęstsza u dzieci, podatna na leczenie kortykosteroidami, możliwe nawroty. Przyczyna nieznana, możliwy udział limfocytów T.

14. „DUŻA BIAŁA NERKA” - JEST CHARAKTERYSTYCZNA DLA:

Jednostek chorobowych, w których istnieje zwiększona przepuszczalność kłębuszków dla białka np. dla ZESPOŁU NERCZYCOWEGO /SYNDROMA NEPHROTICUM/

15. „MAŁA ZIARNISTA NERKA” - JEST CHARAKTERYSTYCZNA DLA:

przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek - glomerulonephritis chronica

16. „PÓŁKSIĘŻYCE” - SĄ CHARAKTERYSTYCZNA DLA:

zapaleń kłębuszkowych nerek o przyspieszonym przebiegu /glomerulonephritis rapide progressiva/

17. „PĘTLE DRUCIKOWI”

18. NEFROPATIA CUKRZYCOWA

Glomerulopathia diabetica

Guzkowe szkliwienie /glomerulosclerosis intercapillaris Kimmelstiel-Wilson/

Cukrzycowe stwardnienie kłębuszków rozwija się po co najmniej 10 latach trwania cukrzycy, zwłaszcza gdy towarzyszy jej nadciśnienie tętnicze. Choroba przebiega z zespołem nerczycowym, prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek. Charakterystyczny 3 typy zmian:

• Ogniskową w postaci jednej lub kilku kul szklistych w obwodowych częściach pętli naczyniowych.

• Rozległą, o obfitej macierzy mezangium i zgrubiałej błonie podstawnej

• Wysiękową z odkładaniem się „czapeczek” białkowo-tłuszczowych na zewnętrznej powierzchni pętli; przyspiesza to szkliwienie całych kłębuszków

Często kłębuszek zawiera wszystkie trzy typy zmian jednocześnie; zajęte są wszystkie kłębuszki obu nerek.

19. KONSEKWENCJE PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK

• Zmiany w układzie oddechowym

• Zmiany skórne

• Wybroczyny, sińce

• Świąd, zadrapania

• Zmiany w układzie krążenia

• Nadciśnienie tętnicze

• Niewydolność krążenia, obrzęk płuc

• Przyspieszona miażdżyca

• Zmiany w przewodzie pokarmowym

• Brak apetytu, nudności, wymioty

• Zap. żołądka, dwunastnicy, choroba wrzodowa

• Zap. wątroby

• Zmiany kostne

• Osteodystrofia nerkowa

• Zmiany w układzie nerwowym

• Obrzęk mózgu

• Wyrodnienie nerwów obwodowych

20. WSKAZANIA DO WYKONANIA BIOPSJI NERKI

Biopsję nerki wykonuje się, w celu wyjaśnienia przyczyny, jeśli na podstawie dostępnych badań lab. nie można ustalić przyczyny objawów :

• Białkomoczu i zespołu nerczycowego

• Nawracającego krwiomoczu nieznanego pochodzenia

• Ostrej niewydolności nerek

• Niespodziewanego pogorszenia się czynności nerek

Pacjent nie może być w stanie schyłkowym, musi być przytomny, mieć obie nerki i prawidłowy układ krzepnięcia.

21. PRZYCZYNY KAMICY NERKOWEJ, OBJAWY

NEPHROLITHIASIS

Przyczyny są nieznane, mówi się o czynnikach współdziałających:

• Hiperkalciuria

• Nadczynność przytarczyc

• Szpiczak

• Przerzuty

• Unieruchomienie

• Sarkoidoza

• Hieproksaluria

• Hipocytraturia

• Hipomagnezuria

• Zwiększone wydalanie kwasu moczowego, zaburzenia jego przemian

• Nieskie pH moczu (ZUM bakteriami wytwarzającymi ureazę)

• Zastój moczu

• Odwodnienie

• Wady rozwojowe dróg moczowych

OBJAWY:

• Drobne kamienie bywają bezobjawowe

• Ostry ból kolkowy

• Krwiomocz

22. WODONERCZE

HYDRONEPHROSIS

W przypadku utrudnienia odpływu moczu z miedniczki rozszerza się ona a nerka zanika, wygląda to jak worek wypełniony moczem. Wodonercze w zależności od wysokości przeszkody może być jedno lub dwustronne. Przyczyny:

• Wrodzone

• Znaczne zwężenie lub atrezja moczowodów lub cewki moczowej

• Krzyżowanie się dodatkowych tętnic nerkowych z moczowodem

• Stulejka

• Przemieszczenie nerki

• Połączenie się moczowodu i miedniczki pod b. ostrym kątem

• Nabyte

• Kamienie miedniczki, moczowodu lub pęcherza

• Nowotwory tych odcinków

• Rozrost lub nowotwór gruczołu krokowego

• Duże guzy jamy brzusznej

• Wypadnięcie macicy lub pochwy

• Pourazowe lub pozapalne zwężenie moczowodu

• Ch. Ormonda

• Nowotwory szerzące się na pęcherz z sąsiednich narządów

• Znaczne zniekształcenie kręgosłupa

Płyn zawarty w miedniczce uciska i rozciąga miąższ samej nerki, powoduje stopniowy zanik kanalików i rozrost tkanki łącznej. Wodonercze wewnątrznerkowe /nephrohydrosis/ - następstwo zamknięcia światła licznych kanalików przez wałeczki białka Bence-Jonesa w przebiegu szpiczaka.

---