PATOFIZJOLOGIA 25.10.2009

WYKŁAD 5

SKAZA KRWOTOCZNA (diathesis haemorrhagica)

Niezdolność do zatrzymania krwawienia siłami ustroju, w razie uszkodzenia naczyń włosowatych drobnej tętnicy lub żyły albo też skłonność do krwawienia samoistnego z naczyń, których ciągłość nie została naruszona

W zatrzymaniu krwi biorą udział:

1. ściana naczynia

2. płytki krwi

3. osoczowy mechanizm krzepnięcia

Podział:

1. nabyte

2. wrodzone

1. płytkowe

2. osoczowe

3. naczyniowe

Naczyniowe (wrodzone):

1. naczyniakowatość krwotoczna, choroba Rendu (rozszerzenie naczyń włosowatych i ścieczenie ich ścian)

2. zespół Ehlersa i Danlosa oraz zespół Marfana (kruchość naczyń - defekt elastyny i kolagenu)

Nabyte:

1. zespół Schönleina-Henocha (po przebytym zakażeniu dróg oddechowych -> plamica kończyn i pośladków -> nerek)

2. uczulenie na alergeny (bakteryjne, pokarmowe, leki, jad owadów)

3. uczulenie na leki (preparaty jodowe, atropina, penicylina prokainowa)

4. zakażenia bakteryjne i wirusowe

5. gnilec (szkorbut) - niedobór witaminy C

Osoczowe (wrodzone):

1. hemofilie: A-niedobór czynnika 8, B-9, C-11

2. choroba von Hillebranda

3. Afibrynogenemia i hipofibrynogenemia

4. disfibrynogenemia

5. niedobór czynników 2,5,7,10,12,13

Hemofilia A:

1. dziedziczna

2. nosicielki - kobiety

3. chorują mężczyźni

4. nasilenie zależy od stopnia niedoboru czynnika 8

5. występuje obfite krwawienie

Hemofilia B:

1. wrodzony niedobór czynnika 9

2. 10x rzadziej niż A

3. objawy podobne

4. dziedziczy się jak A

Hemofilia C:

1. uwarunkowana genetycznie

2. występuje u obu płci

3. łagodny przebieg

Diagnostyka hemofilii:

1. oznaczenie czynników krzepnięcia 8,9,10 (niskie stężenie, niedobór)

2. czas protrombinowy

3. liczba płytek

4. czas krwawienia

Skazy krwotoczne osoczowe (nabyte):

1. niedobór czynnika zespołu protrombiny (2) i 9,10,7 (7 - wynika z niedoboru witaminy K)

2. skaza krwotoczna w przebiegu marskości wątroby i ostrej martwicy jej miąższu

3. uogólnione krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC) (koagulopatia ze zużycia)

4. patologiczne inhibitory krzepnięcia

5. skaza krwotoczna po leczeniu heparyną

Skazy płytkowe:

1. spadek liczby płytek krwi (thrombocytopenia)

2. wzrost liczby płytek (thrombocytosis)

3. upośledzenie funkcji płytek przy prawidłowej ich liczbie

Charakterystyka:

1.drobne, punkcikowate wybroczyny w skórze i błonach śluzowych

2. rzadko sińce, wylewy

Rzadko:

1. krwotoki z nosa, przewodu pokarmowego

2. obfite miesiączki

3. nadmierne krwawienia przy drobnych urazach

MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

Przyczyny:

1. WRODZONA - spadem tworzenia płytek (uszkodzenia megakariocytów)

2. NABYTA - uszkodzenie megakariocytów przez cytostatyki, sole metali ciężkich, promieniowanie, zakażenia wirusowe, białaczka, szpiczak mnogi

3. NADMIERNE ICH NISZCZENIE - podłoże immunologiczne, towarzyszy przetoczeniom krwi, DIC, sztucznym zastawkom, krążeniu pozaustrojowemu

4. NADMIERNE ICH GROMADZENIE - towarzyszy chorobom związanym z powiększeniem śledziony, przewlekłym białaczkom, marskości wątroby, wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej (normalnie w śledzionie 30%, w krwioobiegu 70%, w splenomegalii odwrotnie)

Diagnostyka:

1. wyniki osoczowego układu krzepnięcia prawidłowe

2. przedłużenie czasu krwawienia

3. dodatki odczyn opaskowy

4. upośledzenie retrakcji skrzepu

5. spadek liczby płytek

NADPŁYTKOWOŚĆ:

1. wzrost liczby płytek 500 000/ul

2. ich czynność jest upośledzona

Pierwotna: czerwienica prawdziwa, przewlekła białaczka szpikowa

Wtórne: w chorobach nowotworowych, stanach zapalnych (reumatoidalne zapalenie stawów)

Zaburzenia funkcji płytek:

wynikają z zaburzenia, z nieprawidłowości budowy ich receptorów

Wrodzone: choroba Glanzmanna, Bernarda i Souliera, niedobór ziarnistości płytkowych

Nabyte: mocznica, przewlekłe choroby wątroby, białaczki, niesteroidowe leki przeciwzapalne

ZMIANA WSTECZNA (metamorphosis regressiva)

Zmiany wsteczne to morfologiczne następstwa zaburzeń przemiany materii, prowadzące do upośledzenia funkcji komórki, tkanki albo narządu lub zmiany odzwierciedlające nieosiągnięci prawidłowej budowy lub funkcji narządu.

PODZIAŁ

1. wady rozwojowe np. agnezja (niewykształceni zawiązków narządu), aplazja, hipoplazja (niedostateczne), atrezja (niedrożność)

2. zaniki (atrophia)

3. zwyrodnienia (degeneratio)

4. martwice (necrosis)

ZANIK - Atrophia

zmiana polegająca na zmniejszeniu się mas komórki/tkanki/narządu

Przyczyny:

1. inwolucja - zanik pranerczy, grasicy, jajników po okresie przekwitania

2. starzenie się - zanik mięśni, tkanki limfatycznej

3. wyniszczenie ustroju - głodzenie, choroby nowotworowe

4. bezczynność - zanik mięśni w unieruchomionej kończynie

5. ucisk - zanik nerki - wodonercze, zanik mózgu - wodogłowie

6. odnerwienie - zanik mięśni po uszkodzeniu obwodowych nerwów ruchowych

7. niedokrwienie - miażdżyca - zanik miąższu narządu

8. zaburzenia hormonalne - zanik gruczołów dokrewnych, przy braku hormonów tropowych przysadki

9. nadczynność - nadmierna praca wysepek trzustki (zanik) - cukrzyca regulacyjna

Podział zaników:

1. dośrodkowy (a.concentrica) - zanik masy i spadek objętości

2. odśrodkowy (a.excentrica) - spadek masy/wzrost objętości np. wodonercze, wodogłowie

1. prosty (a.simplex) - zanik elementów miąższowych i zrębu

2. włóknisty (a.fibrosa) - zanik składników miąższowych + rozrost tkanki łącznej -> włóknienie

3. brunatny (a.fusca) - zanikają komórki miąższowe, pojawia się brunatny barwnik - lipofuscyna (serce, wątroba tkanka tłuszczowa)

4. tłuszczowy (a.liposa)

Rozedma płuc (emphysema pulmonum)

1. zanik odśrodkowy

2. zanik miąższu u podłoża którego leży uszkodzenie i przerwanie ścian pęcherzyków płucnych

3. zaburzeniom tym towarzyszy spadek powierzchni oddechowej, wzrost objętości płuc praz wzrost oporów naczyniowych w krążeniu płucnym

Podział:

1. śródmiąższowa - rozerwanie ścian pęcherzyków przy gwałtownym wtłoczeniu powietrza do dróg oddechowych

2. pęcherzykowa:

1. pierwotna

2. starcza (nie jest odśrodkowa)

3. zastępcza (odpowiedź na usunięcie płata lub całego płuca - na spadek powierzchni oddechowej)

Patogeneza rozedmy pierwotnej:

Rozpad włókien sprężystych ścian pęcherzyków płucnych (enzymy proteolityczne, wolne rodniki - u palaczy)

Przyczyny:

1. niedobór alfa-antytrypsyny (inhibitora proteinaz), brak hamowania aktywności enzymów uwalnianych z granulocytów i makrofagów

2. przewlekłe zapalenia oskrzeli i oskrzelików (działanie proteinaz uwalnianych w dużych ilościach z rozpadających się komórek)

3. palenie papierosów (wolne rodniki i częste zapalenia)

Zmiany rozedmowe:

1. zanik miąższu przyczyną konieczności utrzymania dodatniego ciśnienia w pęcherzykach (zapobieganie zapadaniu się - „rybi oddech”)

2. zaleganie śluzu w oskrzelikach

3. wzrost ciśnienia w pęcherzykach

4. zanik miąższu

5. wzrost oporu przepływu krwi przez płuca (nadciśnienie płucne)

Obraz makroskopowy - płuca są:

1. duże

2. puszyste

3. suche

4. blade

5. nie zapadają się po otwarciu klatki piersiowej

6. zakrywają trójkąt piersiowy

Mikroskopowy obraz rozedmy pierwotnej:

1. ścieczenie przegród pęcherzykowych

2. różna wielkość i kształt pęcherzyków

3. duże pęcherze rozedmowe

4. widoczne porozrywanie ścian pęcherzyków (sterczące kolce)

5. widoczny czasami śluz w świetle oskrzelików i nacieki w ścianie

ZWYRODNIENIE - degeneratio

Zmiana wsteczna polegająca na gromadzeniu się w komórkach lub istocie międzykomórkowej substancji, które tam normalnie nie występują lub występują w niewielkich ilościach

Podział:

1. białkowe

2. węglowodanowe - np.cukrzyca (podwyższony poziom), glikogenowe (prod. w wątrobie) w nadmiernych ilościach np. w cytoplazmie, jądrach - towarzyszy miażdżycy - w błonach wewnętrznych naczyń tętniczych, otyłość

3. tłuszczowe - stłuszczenie wewnątrz komórek i otłuszczenie międzykomórkami np. wątroba

4. nukleoproteidowe - związane z DNA komórki np. dna moczanowa (rozpad puryn, pirymidyn)

5. mineralne - kamice np. śliniankowa, trzustkowa, nerek

6. barwnikowe - np. zewnątrzpochodne - tatuaże, wewnątrzpochodne - związane ze wzrostem ilości melaniny (piegi, znamiona, brodawki), bilirubinowe

BIAŁKOWE:

Skrobiowate - odkładanie amyloidu - białek fibrylarnych w przestrzeniach tkankowych, pozakomórkowo

1. skrobiawica pierwotna - narządy powyżej przepony - bez uchwytnej choroby

2. skrobiawica wtórna - w przebiegu przewlekłych zapaleń (trąd, gruźlica, promienica, reumatoidalne zapalenie stawów - w narządach poniżej przepony)

ROGOWACENIE:

1. nadmierne

2. wadliwe (modzel, nagniotek, róg skórny, rybia łuska, łuszczyca)

- rogowacenie nabłonka pokrywającego błony śluzowe (leukoplakia)

ZWYRODNIENIE KOLOIDOWE

PRZYĆMIENIE MIĄŻSZOWE

33

---