Pediatria - BIAŁACZKI - wykad I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ratownictwo Medyczne - ogół, Pediatria, Pediatria tekst


CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO

BIAŁACZKI

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE :

Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

BIAŁACZKI - są najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego i stanowią 31% wszystkich nowotworów.

Terminem „białaczki” określa się grupę złośliwych chorób nowotworowych wywodzących się z różnych linii rozwojowych układu krwiotwórczego.

Do ery chemioterapii średni czas przeżycia chorych dzieci wahał się od 2 do 4 miesięcy.

Po opracowaniu metody intensywnej wielolekowej terapii szansę całkowitego wyleczenia ma około 90% dzieci.

Podział białaczek :

OSTRE BIAŁACZKI dzielą się na :

  1. ostrą białaczkę limfoblastyczną ( ALL )

( akute lymphoblastic leukemia )

78 - 86% białaczek wieku dziecięcego

  1. ostrą białaczkę nielimfoblastyczną ( ANNL ) = ostrą białaczkę mieloblastyczną ( AML - acute myeloblastica leukemia ), która dzieli się na 8 podtypów :

M1 - Ostrą białaczkę szpikową niezróżnicowano - komórkową

M2 - Ostrą białaczkę szpikową z cechami dojrzewania

M3 - Ostrą białaczkę promielocytową

M4 - Ostrą białaczkę mielomonocytową

M5 - Ostrą białaczkę monoblastyczną niezróżnicowaną

M5b - Ostrą białaczkę monocytarną zróżnicowaną

M6 - Erytroleukemię

M7 - Ostrą białaczkę pochodzenia megakariocytowego

BIAŁACZKI PRZEWLEKŁE dzielą się na :

  1. Przewlekłą białaczkę szpikową CGL ( 1 - 13% )

  2. Przewlekłą białaczkę limfocytową CLL ( < 1 % )

  3. Przewlekłą białaczkę mielomonocytową CMML ( należy do zespołów mielodysplastycznych )

OSTRE BIAŁACZKI

Definicja :

Ostre białaczki są grupą chorób, charakteryzujących się wyparciem prawidłowego utkania szpikowego przez niedojrzałe komórki hematopoetyczne różnego szczebla rozwoju. Komórki te mają zdolność naciekania na inne tkanki i narządy prowadząc do ich uszkodzenia i zaniku prawidłowego utkania.

Etiologia :

  1. podłoże genetyczne ( często towarzyszą zaburzeniom chromosomalnym, np. zespół Downa )

  2. zakażenia wirusowe

  3. aktywacja kaskady onkogenów przez czynniki środowiskowe, np. chemiczne karcinogeny : benzen, chlorowe pochodne węglowodorów; promieniowanie jonizujące

  4. zaburzenia sprawności układu immunologicznego

  5. zaburzenia w wytwarzaniu i funkcji czynników wzrostu

Ostra białaczka limfoblastyczna ALL

Szczyt zachorowania - 3-5 rok życia

Nie zaczyna się ostro.

Objawy kliniczne :

Pojawiają się gdy, w układzie krwiotwórczym dochodzi do wzrostu komórek białaczkowych i zaniku prawidłowego utkania szpikowego oraz gdy nacieki białaczkowe umiejscowią się w tkankach i narządach poza szpikiem.

  1. Objawy wynikające z wyparcia układu czerwonokrwinkowego ze szpiku :

  1. bladość powłok skórnych i bóle głowy

  2. łatwe męczenie się i osłabienie

  3. poty, kołatanie serca

  4. upośledzenie łaknienia

  5. zmiany usposobienia

  1. Objawy wynikające z wyparcia układu białokrwinkowego ze szpiku :

  1. zakażenia oporne na leczenie antybiotykami

  2. zmiany martwicze błon śluzowych

  3. wrzodziejąca angina

  1. Objawy wynikające z wyparcie układu płytkotwórczego :

  1. wybroczyny i wylewy na skórze i błonach śluzowych

  2. krwawienia z nosa, dróg rodnych, przewodu pokarmowego

  1. Objawy ogólne :

  1. utrata wagi

  2. gorączka, nie znajdująca uzasadnienia trwająca ponad 2 tygodnie

  1. Objawy kliniczne wynikające z nacieczenia narządów komórkami białaczkowymi :

  1. bóle kostne i stawowe

  2. powiększenie węzłów chłonnych

  3. bóle brzucha związane z powiększeniem wątroby, śledziony, węzłów chłonnych krezki

  4. bóle głowy, porażenie nerwów obwodowych

  5. duszność ( nacieczenie śródpiersia )

Badanie fizykalne :

  1. bladość powłok skórnych i śluzówek, szmer skurczowy nad sercem, tachykardia - jako wyraz niedokrwistości

  2. Powiększenie wszystkich grup węzłów chłonnych

  3. Wybroczyny i wylewy na skórze i śluzówkach

  4. Dodatnie objawy oponowe

  5. Powiększenie jąder

  6. Stłumienie wypuku nad polami płucnymi

Diagnostyka :

  1. Badanie szpiku kostnego ! ( monotonna kultura bliźniaczo do siebie podobnych komórek; stwierdzenie 50% blastów w rozmazie szpiku = białaczka )

  2. Badania laboratoryjne : morfologia :

  1. Rtg klatki piersiowej : guz śródpiersia

  2. Rtg kości długich - nacieki

  3. W płynie mózgowo - rdzeniowym : blasty

  4. USG : powiększenia wątroby, śledziony, węzłów chłonnych

Istotne znaczenie dla wyboru terapii ma postawienie precyzyjnego rozpoznania.

Temu celowi służą kryteria :

morfologiczne: barwienie rozmazów, wielkość komórek, jądro, jąderka, cytoplazma

cytochemiczne: PAS, peroxydaza, sudan czarny, esteraza octanu naftolu, itp.

immunologiczne: ocena markerów powierzchniowych komórek blastycznych (receptorów)

Ostra białaczka szpikowa

Stanowi 13 - 22% ostrych białaczek u dzieci.

Choroba zaczyna się gwałtownie.

Obraz kliniczny :

  1. nagle wytrzeszcz gałki ocznej

  2. burzliwe objawy skazy krwotocznej

  3. nacieki na skórze

  4. DIC

Diagnostyka :

  1. Badanie szpiku kostnego ! ( ilość mieloblastów w szpiku > 30% = AML )

  2. Badania dodatkowe :

  1. morfologia :

  1. Rtg klatki piersiowej - rzadko nacieki

  2. Rtg kości długich - nacieki

  3. Nacieki w skórze

  4. W płynie mózgowo - rdzeniowym : blasty

  5. Powiększenie śledziony i wątroby w USG

Przewlekłe białaczki

Przewlekła białaczka szpikowa ( CGL ) - 3-5% ogółu białaczek

Występuje u dzieci pod dwiema postaciami :

  1. B typu dorosłego

  2. B typu dziecięcego

Postać typu dorosłego :

  1. Często w okresie pokwitania

  2. Początek skryty, powolny

  3. Widoczny objaw powiększenia śledziony

  4. Objawy :

  1. niedokrwistość

  2. bóle kostne i stawowe

  3. powiększenie wątroby

  4. gorączka

  5. nocne poty

  6. utrata wagi

  7. bóle brzucha

  8. rzadko powiększenie węzłów chłonnych

Diagnostyka :

  1. podwyższona leukocytoza > 100 tys.

  2. podwyższenie liczby płytek

  3. niedokrwistość

  4. w rozmazie : mieloblasty

  5. w szpiku : zwiększenie układu granulocytarnego i megakariocytarnego, obniżenie erytroblastów

  6. obecny w komórkach białaczkowych chromosom Filadelfia Ph

Postać dziecięca :

Niepomyślne rokowanie !

Różnice :

  1. brak chromosomu Ph

  2. małopłytkowość

  3. objawy skazy krwotocznej

  4. leukocytoza niska

  5. podwyższenie Hb F

NIEZIARNICZY CHŁONIAK ZLOŚLIWY ( NHL )

Stanowi trzeci co do częstości nowotwór wieku dziecięcego

NHL są nowotworami komórek układu immunologicznego - komórek w warunkach naturalnych krążących w całym ustroju, tak więc w chwili rozpoznania są schorzeniami układowymi.

NHL są nowotworami o dużej złośliwości. Nieziarnicze chłoniaki złośliwe są wynikiem niekontrolowanej proliferacji komórek prekursorowych układu limfatycznego, które straciły zdolność dalszego dojrzewania i ulegają nagromadzeniu w organizmie.

W przeciwieństwie do ostrej białaczki limfoblastycznej pierwotny rozrost komórek w NHL odbywa się poza szpikiem.

Patogeneza :

  1. dwa wirusy zakażające komórki układu odpornościowego :

wirus Epsteina - Barr ( EBV ) = atakujący limfocyty B

wirus HIV ( HTLV-1 ) = atakujący limfocyty T

  1. czynniki środowiskowe : promieniowanie jonizujące, pochodne benzenu, fenytoina

Diagnostyka :

Badanie histopatologiczne wycinka tkanki guza.

Materiał do badania pobiera się z najbardziej dostępnych miejsc.

Stopnie kliniczne w NHL :

  1. pojedynczy guz ( pozawęzłowy ) lub pojedyncze umiejscowienie węzłowe

  2. - pojedynczy guz z zajęciem regionalnych węzłów chłonnych

- dwie lub liczniejsze grupy węzłowe po tej samej stronie przepony

  1. - dwa pojedyncze guzy ( pozawęzłowe ) po obu stronach przepony

- wszystkie pierwotne guzy w klatce piersiowej

  1. każda z ww lokalizacji, jeżeli współistnieje z zajęciem OUN i/lub szpiku

ZIARNICA ZŁOŚLIWA = CHOROBA HODGKINA = HD

Jest to choroba rozrostowa układu chłonnego.

Choroba występuje najczęściej u ludzi młodych - ze szczytem wieku 20 - 40 roku życia i 45 - 55 roku życia.

U dzieci występują 2 szczyty zachorowań : 5-6 rok życia i 10-11 rok życia.

Etiologia :

- czynniki środowiskowe

- czynniki genetyczne : różnice w zachorowalności u różnych

ras i płci ( czarni, płci męskiej, bliźniaki )

- wirusowa

Symptomatologia :

  1. postępujące, niesymetryczne i niebolesne guzowate

powiększenie węzłów chłonnych ( 90% węzłów szyjnych )

  1. może dotyczyć każdego rejonu, gdzie znajduje się tkanka limfatyczna

  2. może dotyczyć narządów pozalimfatycznych ( płuca, opłucna, kości )

  3. początkowo przebieg skąpoobjawowy

  4. przez kilka miesięcy z wolno narastającym powiększeniem węzłów chłonnych

  5. następnie węzły chłonne stają się twarde, zrośnięte ze sobą i podłożem, tworząc pakiety i zniekształcając zarys okolicy w której się znajdują

  6. znamienne jest powiększenie węzłów chłonnych szyi i okolicy nadobojczykowej

Objawy ogólne :

osłabienie, brak łaknienia, utrata wagi powyżej 10% w ciągu 6 miesięcy, gorączka powyżej 38oC, nocne poty

Rozpoznanie :

Badanie histopatologiczne materiału pobranego z guza drogą biopsji operacyjnej.

Najlepiej pobrać największy węzeł wraz w torebką.

Każde trwające dłużej niż 3 tygodnie powiększenie węzłów chłonnych nie reagujące na leczenie przeciwinfekcyjne wymaga diagnostyki w warunkach szpitalnych.

Rozstrzygające znaczenie dla rozpoznania HD ma stwierdzenie typowych zmian histopatologicznych, tj. obecność komórek Reed - Sternberga ( RS ).

Procedury diagnostyczne :

  1. Wywiad i badanie kliniczne

  2. Badania radiologiczne :

Rtg klatki piersiowej, TK klatki piersiowej, TK jamy brzusznej i miednicy, obustronna limfografia kończynowa

  1. Badania hematologiczne :

morfologia z rozmazem, OB., obustronna biopsja szpiku z oceną histopatologiczną

  1. Badania biochemiczne :

funkcja wątroby i nerek, proteinogram, dehydrogenaza mleczanowa ( LDH ), poziom wapnia

  1. Procedury diagnostyczne przy szczególnych lokalizacjach :

laparotomia, Usg jamy brzusznej, rezonans ( OUN ), scyntografia kości, śledziony, wątroby,

biopsja cienkoigłowa kości, płuc, skóry

Leczenie :

Chemioterapia + radioterapia

Powikłania po terapii :

  1. Niepowściągliwe wymioty

  2. Łysienie

  3. Leukopenie

  4. Zaburzenia wzrastania

  5. Zniekształcenia kostne

  6. Przebarwienia skóry

  7. Zaburzenia gruczołów wydzielania wewnętrznego

  8. Bezpłodność

  9. Wtórne nowotwory

1

5



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Pediatria - BIAŁACZKI - wykad I - ściąga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semes
Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr
Pediatria - ALERGIE - wykład I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Rat
Pediatria - ALERGIE - wykład I - ściągi, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semest
Pediatria, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ratownictwo Medyczne - o
Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I - ściąga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne
TEST PATOLOGIA 2008, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Patofizjologia
RM - Urazy klatki piersiowej, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Ratownictwo Medyc
Patofizjologia L(1) - toksykologia leków, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semes
chirurgia wykł, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Różne Rat. Med
Chirurgia - Rany 16[1].X.04, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ratown
Patofizjologia W1, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Ratownictwo Medyczne, Patofi
E-1, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ergonomia
Praca o alkoholiźmie, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr I
Ratownictwo, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr I

więcej podobnych podstron