Wyklad 7
Śpiączka wątrobowa
- zniszczenie 75% miąższu
Przyczyny:
choroby przewlekłe marskość, przewlekłe aktywne zapalenie
śpiączka endogenn - na podłużu istniejącej patologii wątroby
śpiączka egzogenna - ostre zapalenia i ostre uszkodzenia
czynniki etiologiczne ONW
ostre zapalenie wątroby
leki np. Paracetamol
toksyny np. Muchomor sromotnikowi
ostre niedokrwienie wątroby
inne np. Ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych
Definicja:
Zespół objawów neuropsychiatrycznych spowodowanych przede wszystkim działaniem toksycznym na OUN produktów przemiany białkowej ze współistniejącymi zaburzeniami wodno- elektrolitowymi w efekcie dochodzi do niedotlenienia i obrzęku mózgu/
Patomorfologicznie zmiany dotyczą przede wszystkim astrocytów, a nie komórek nerwowych. Astrocytaza typu alzheimerowskiego: powiększone astrocyty, duże jądro i jąderko, obwodowo chromatyna
Patogeneza nie jest w pełni wyjaśniona:
teoria amoniakalna- amoniak- jedna z najbardziej toksycznych substancji dla OUN; powstaje w przewodzie pokarmowym przez deaminację oraz przy udziale bakterii. Uszkodzenie wątroby prowadzi do upośledzenia funkcji detoksykacyjnej, wzrost stężenia amoniaku we krwi tętniczej. Amoniak bierze udział w cyklu kwasu glutaminowego, alfa- ketoglutarowego, gamma- aminomasłowego. Dochodzi do zaburzeń energetycznych: usuwania jonów K z wnętrza neuronów, hamowanie usuwania Cl. Brak równoległości między stężeniem amoniaku a ciężkością. Toksyczny wpływ na OUN poplega na zaburzeniu aktywności ATP-azy hamując czynność błony komórkowej.
Teoria zaburzeń w neurotransmisji- w surowicy i płynie mózgowo- rdzeniowym fałszywe neuroprzekaźniki; poziom koreluje ze stanem klinicznym. Przyjmuje się, że aminokwasy aromatyczne i aminokwasy o łańcuchach rozgałęzionych współuczestniczą między sobą w wymianie amoniaku w celu obniżenia poziomu glutaminy w tkance nerwowej. Fizjologicznie nadmiernemu wychwytywaniu aminokwasów aromatycznych zapobiegają aminokwasy o łańcuchach rozgałęzionych. W encefalopatii wątrobowej wzrost pobierania aminokwasów aromatycznych niż aminokwasów o łańcuchach rozgałęzionych. Przypuszcza się, że wzrost stężenia aminokwasów aromatycznych zaburza neurotransmmisję poprzez hamowanie prawidłowych neuroprzekaźników i ich wymianie na fałszywe.
Teoria metaboliczna- obrzęk mózgu naczynioruchowy, cytotoksyczny.
Obraz kliniczny:
szybkie narastanie bilirubiny,
fetor hepatis,
skaza krwotoczna ( V, VII, XI, X)
zmniejszająca się wątroba
obrzęki
żółtaczka
hiperwentylacja z zasadowicą oddechową
hiperglikemia
hiperamonemia
niewydolność nerek
posocznica
DIC
Obrzęk mózgu
SKALA POLONA
1, 2, 3- stan przedśpiączkowy
4- śpiączka
bez zmian
lekkie zaburzenia świadomości, pobudzenie, odwodnienie, trudności w koncentracji
senność, zaburzenia pamięci, dezorientacja, drżenia grubofaliste, niepokój, lęk
senność, splątanie, dezorientacja, zmożenie odruchów ścięgnistych
śpiączka
Diagnostyka:
białka: całkowite, elektroforeza, próba tymolowa
czas, wskaźnik protrombinowy, fibrynogen
hipoglikemia
bilans wodno- elektrolitowy
równowaga kwasowo- zasadowa
mocznik
amoniak
bilirubina
aminotransferazy
Leczenie:
jak ostre WZW
zabezpieczenie równowagi kwasowo- zasadowej i wodno- elektrolitowej
przeciwdziałanie krwawieniom
sterydy- działanie przeciw zapalne
antybiotyki
przeciwdziałanie obrzękowi mózgu
Profilaktyka:
Przeszczep wątroby
P/wskazania bezwzględne:
Ogólnoustrojowa infekcja
Proces złośliwy
AIDS
P/wskazania względne:
zawansowane schorzenia układu krążenia, oddechowego, nerek
powyżej 60 roku życia