Komórki niemiesniowe również wykonują prace mechaniczna, dzięki występowaniu cytoszkieletu:
Filamenty aktyny
Mikrowypustki komórkowe - filopodia, mikrokosmki, zawierają Filamenty aktyny.
Mikrotubule - wici, rzęski (aksonema), zespół Kartagenera - niepłodność z powodu nieruchliwości plemników (brak dyneiny), oraz częste choroby układu oddechowego (brak ruchu rzęsek - brak dyneiny).
BIOCHEMIA TKANKI ŁĄCZNEJ
Duża ilość substancji międzykomórkowej, biochemicy w subst. pozakomórkowej wyróżniają białka strukturalne (np.: kolagen), swoiste (np.: laminina) i proteoglikany.
Najobficiej występującym białkiem jest kolagen - ok. 25% wszystkich białek, białko szkieletowe, znane ok. 19 typów kolagenu, kodowane przez co najmniej 30 genów, podzielone są na klasy ze względu na strukturę jaka tworzą oraz gdzie występują.
Białka niekolagenowe
Składniki dopełniacza, białka surfaktantu płucnego,
Kolagen typu I
Białko występujące w kościach, skórze, kodowany przez 2 geny. Potrójny helis (2 łańcuchy α1 i jeden α2), skręcone w prawo, ale nici skręcone w prawo, sekwencja aminokwasów: Gly-X-Y-Gly-X-Y-Gly-...
Biosynteza kolagenu
Jako preprotropokolagen, zawiera sekwencje sygnalna - do cysterny RER i wewnątrz mamy czast. protropokolagenu, dochodzi do hydroksylacji Pro i Lys (hydroksylaza lizolowa i proilowa - wymagają wit. C), dołączenie Gal-Glc do Lys, cząsteczka zawiera peptydy ekstensyjne (na końcach), ważne są te peptydy na końcu -COOH, wiązania S-S miedzy rożnymi łańcuchami - pomaga to na złożenie 3. nici jednej czast. kolagenu - nieenzymatycznie, potem odcięcie peptydów ekstensyjnych z końca amino i karboksy.
Wydzielenie na zewnątrz Komórki - tam jest oksydaza lizylowa (wymaga Cu2+), deaminacja grup ε-aminowych na grupy aldehydowe.
Zespół Ehlersa-Danlosa
11 typów - nieprawidłowa wrażliwość tkanek na uszkodzenia mechaniczne, nadmiernie rozciągliwa skora, samoistne pęknięcia jelit, naczyń krwionośnych, gałki ocznej,
Zespół Alporta
Wada kolagenu typu IV - skład błony podstawnej - krwiomocz, niewydolność nerek, zmiany w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych.
Zespół Menkesa
Brak jonów miedzi dla hydroksylazy lizolowej, jony nieresorbowane z jelita.
Elastyna
Wchodzi w skład tkanek wymagających elastyczności: płuca, skora, duże naczynia, niektóre więzadła.
Zbudowana z tropoelastyny, 1 gen, ale powstający hnRNA może ulegać alternatywnemu splicingowi.
/porównanie elastyny i kolagenu - wyklady od profesora/
Cząsteczka tropoelastyny, poza komorka ulega oksydazie lizylowej, zmiana grup aminowych na aldehydowe, powstaje układ desmozyny lub izodesmozyny,
Zespół Williamsa
Delecja lub mutacja w genie elastyny - niedorozwój układu nerwowego, ubytki w aorcie,
Fibrylina
Mutacje genu fibryliny wiążą się z zespołem Marfana, długopalczastość,
Fibronektyna
Dimer, przynajmniej 7 elementów tworzących strukturę,
Laminina
Białko tworzące błony podstawne,
KOŚĆ
Nieorganiczna składowa: hydroksyapatyt
Organiczna składowa: głównie kolagen typu I (ok. 90% białek kości), potem kolagen typu V, białka niekolagenowe: białka osocza, proteoglikany, osteokalcyna (swoiste dla kości), osteopontyna, sialoproteina kostna (swoiste dla kości).
Pobudzanie i hamowanie osteoklastów i osteoblastów - slajdy profesora - niewymagalne na egzaminie/
Choroby:
Wrodzona łamliwość kości - brak kolagenu typu I
Osteopetroza - niedobór anhydrazy węglanowej izoenzymu II - nerkowa kwasica kanalikowa i zwapnienie mózgowia.
2
made by witek coś źle? witekto@wp.pl