NADCZYNNOŚĆ I NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

PIERWOTNA NADCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY: to zespół zaburzeń metabolicznych i objawów klinicznych wywołanych pierwotnym nadmiernym wydzielaniem kortykosteroidow przez korę nadnerczy .

Obraz kliniczny pierwotnej nadczynności kory nadnerczy zależy od rodzaju hormonów wydzielanych w nadmiarze :

1. kortyzol - ZESPÓŁ CUSHINGA

2. aldosteron - ZESPÓŁ CONNA

3. androgenów - ZESPÓŁ WIRYLIZACJI

4. estrogenów - ZESPÓŁ FEMINIZACJI

Wymienione zespoły nie zawsze występują w „ czystej „ postaci , mogą być zespołami mieszanymi.

ZESPÓŁ CUSHINGA:

• Jest zespół zaburzeń metabolicznych i objawów klinicznych wywołanych pierwotnym nadmiernym wydzielaniem kortyzolu przez korę nadnerczy.

• Należy odróżnić zespół Cushinga od choroby Cushinga, w której nadmierne wydzielanie kortyzolu przez korę nadnerczy ma charakter wtórny zależny od wzmożonego wydzielani ACTH .

PRZYCZYNY ZESPOŁU CUSHINGA:

1. autonomiczny guz/ lub guzy kory nadnerczy:

• gruczolak,

• rak

• jatrogenny zespół Cushinga:

• długotrwałe leczenie glukokortykosteroidami

OBJAWY KLINICZNE:

• nie różnią się od objawów w chorobie Cushinga

ROZPOZNANIE:

• opiera się na danych z badania przedmiotowego na wynikach badań laboratoryjnych

BADANIA LABORATORYJNE:

• istotne znaczenie dla odróżnienia zespołu Cushinga od choroby Cushinga ma

test hamowania deksametazonem .

Za zespołem Cushinga przemawia brak hamowania wydalania 17-0H CS z moczem w 4-ej dobie po stosowaniu dużych dawek dekasametazonu (4xdziennie 2mg).

BADANIA LOKALIZACYJNE

1. Ultrasonografia (usg) jamy brzusznej - guz kory nadnerczy niewielki średnicy < 5mm, podczas badania może ulec przeoczeniu. Jeśli to pojedyńczy guz, to nadnercze to jest powiększone, a drugie zanika. Przy mnogich gruczolakach stwierdza się powiększenie obu nadnerczy.

2. Tomgorafia komputerowa - CT. Nowotwór o niewielkich rozmiarach może nie uwidocznić się w badaniu CT.

3. Scyntygrafia nadnerczy: najbardziej wartościowa metodę diagnostyczną pozwala na lokalizację guza kory nadnerczy. Do scyntygrafii używa się jedną z pochodnych cholesterolu znakowanego J- 131.

LECZENIE:

• przyczynowe leczenie chirurgiczne usunięcie nowotworu.

• mnogie gruczolaki - obustronną adrenalektomię,

• a następnie leczenie stałe substytucyjne .

ZESPÓŁ CONNA:

zespół objawów klinicznych wywołanych nadmiernym wydzielanie minerakokortykoidów.

PRZYCZYNA:

gruczolaki kory nadnerczy warstwy kłębkowej (80%).

Rzadko:obustronny przerost kory nadnerczy lub rak.

OBJAWY KLINICZNE:

Mineralokortykoidy działają na cewki dystalne i przewody zbiorcze w nefronach powodują zwiększone wchłanianie zwrotne sodu oraz wzmożone wydalanie potasu i wodoru z moczem

Dochodzi do retencji sodu, zasadowicy i hipokalemii.

STAŁYM OBJAWEM KLINICZNYM:

nadciśnienie tętnicze , osłabienie mięśni (głównie kończyn dolnych), wielomocz, wzmożone pragnienie

Czasem mogą wystąpić przemijające porażenie mięśni i tężyczka.

W ZESPOLE CONNA - NIE MA OBRZĘKÓW

BADANIA DODATKOWE:

MOCZ:

• C.wł niski <1.015 .Odczyn zasadowy /obojętny.

• Wzrasta wydalanie potasu z moczem > 40 mEg/dobę.

SUROWICA KRWI:

1. obniżenie stężenia potasu , magnezu

2. wzrost stężenia wodorowęglanów (HCO3)

3. podanie doustnie 80mg furosemidu - oznaczenie stężenia aldosteronu i reniny przed pionizacją i po 3 godzinnej pionizacji .

4. osoby zdrowe- wzrost stężenia aldosteronu i aktywności reniny w osoczu

5. zespół Conna (bez zmian):

6. wysokie stężenie aldosteronu,

LOKALIZACJA:

• zmiany- CT jamy brzusznej

• scyntygrafia nadnerczy,

LECZENIE:

• operacyjne usunięcie gruczolaków z jednego /obu nadnerczy

• przewlekłe stosowanie antagonistę aldosteronu- (Verospiron 300-400 mg /dobę)

CHOROBA ADDISONA: pierwotna przewlekła niewydolność kory nadnerczy.

PRZYCZYNY:

1. proces autoimmunologiczny:

• prowadzący do samoistnego zaniku kory nadnerczy.

• Produkcja przeciwciał przeciw nadnerczowych.

• Często jest skojarzona z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, cukrzycą,

• niedokrwistością Adissona - Biermera.

• przewlekłe zakażenia gruźlicze.

• obsutronna adrenalektomia.

OBJAWY KLINICZNE - rozwijają się dopiero po zniszczeniu ponad 90% tkanki gruczołowej kory nadnerczy.

1. skóra:

1. hiperpigmetacja skory eksponowanej na działanie światła.

2. ciemnobrązowe zabarwienie łokci, kresy białej bruzd w zgięciach dłoni,

3. na błonie śluzowej jamy ustnej- niebieskawo - czarne plamy

4. niskie ciśnienie ortostatyczne

2. astenia:

1. osłabienie mięsni,

2. siły głosu

3. zaburzenia czynności przewodu pokarmowego:

1. zmniejszone łaknienie,

2. nudności,

3. bóle brzucha biegunki,

4. często zaostrzenie smaku

4. czasem objawy hipoglikemii reaktywnej po spożyciu większej ilości słodyczy.

BADANIA DODATKOWE:

1. morfologia krwi:

• umiarkowana niedokrwistość

• badania biochemiczne krwi:

• niskie stężenie sodu,

• niskie stężenie glukozy (na czczo)

• podwyższone stężenie potasu.

3. różmicowanie między pierwotna i a wtórną niedoczynnością kory nadnerczy

• TEST POBUDZENIA KORY NADNERCZY ACTH.

Przez 4 kolejne dni podawać ACTH

(2x25mg im.-domięśniowo lub Synacthen Depot 2x25mg., im)

U osób zdrowych wzrasta (5-15razy) wydalanie 17-0HCS z moczem

Choroba Addisona- podawanie ACTH nie zmienia wydalanie 17-0HCS.

LECZENIE

1. podawanie glikokortykoidów:

• hydrocortison, encorton (1tabl+1/2tab+0tabl)

• podawanie mineralokortykoidów:

• Cortineff tabl-0.1mg .

• Rano- 1tabl-1/2tabl co 2-gi dzień .

W SYTUACJACH STRESOWYCH, NP. USUNIĘCIE ZĘBA, ZABIEG OPERACYJNY, ZAKAŻENIA (GRYPA) ZAPOTRZEBOWANIE NA GLUKOKORTYKOIDY WZRASTA.

NALEŻY ZWIĘKSZYĆ ICH DAWKI DOBOWE. MOŻE DOJŚĆ DO OSTREJ NIEWYDOLNOŚCI KORY NADNERCZY (PRZEŁOM NADNERCZOWY), TJ STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA.

PRZEŁOM NADNERCZOWY = OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ KORY NADNERCZY.

Jest to zespół objawów klinicznych spowodowany nagłym niedoborem kortykosteroidow - głównie kortyzolu.

PRZYCZYNY:

1. nagłe odstawienie/ zmniejszenie dawki glikokortykosteroidówu chorych długotrwale nimi leczonych.

2. choroba Addisona: w sytuacjach stresowych .

3. nagłe, bezpośrednie uszkodzenie kory nadnerczy

4. zespół wykrzepiania śródnaczyniowego: w przebiegu posocznicy (pneumokokowej lub meningokokowej) z wylewami krwawymi w nadnerczach ( zespól Waterhouse- Friedrichsena).

5. urazy okolicy nadnercza.

6. leczenie przeciwzakrzepowe ( zwłaszcza heparyna).

7. rzucawka ciężarnych.

OBJAWY KLINICZNE:

w każdym przypadku długotrwałej kortykoterapii, gdy pojawi się:

1. astenia,

2. bóle głowy i mięsni,

3. wymioty,

4. bóle brzucha,

5. biegunka,

6. gwałtowne obniżenie ciśnienia tętniczego,

7. wzrost temperatury ciała.

LECZENIE:

1. hydrocortison-100-200 mg iv (dożylnie)

2. a następnie 2-4 razy dziennie po 100mg w kroplówce dożylnej.

3. płyny dożylne: 2 - 4l. na dobę ( 0.9%NaCl,5% glucosa, dextran, osocze)

4. lek o działaniu mineralokortykoidowym

5. leczenie przeciwbakteryjne - gdy są objawy zakażenia

str. 97

---