cukrzyca
efekt Somogyri ?? - poranny ból zw. z nocną hipoglikemią
powikłania nerwowe (neuropatia) - uszkodzenie gł. cienkich włókien nerwowych, zmiany neuropatyczne w miejscach ↑ ucisku → zniesienie odruchów głębokich, zniesienie czucia wibracji (włókna grube) - badanie kamertonem; monofilament - patyczek do badania czucia na podeszwie stopy
leczenie polineuropatii cukrzycowej - leki p/padaczkowe: poch. fenotiazyny (CPZ), TLPD (amitryptylina)
brązowe przebarwienia (rzadko) - vasculitis
czerwone kropki → rany → brązowienie → nie gojące się owrzodzenia
leczenie owrzodzeń - KS, Imuran (AZA)
zaostrzenia → obrzęk, gorączka, świąd, bóle mm., złe samopoczucie
nie ogr. się do skóry → nerki, płuca, p. pok.
zapalenie żył + VZV + kontrola poziomu cukru → podejrzenie ca trzustki
diagnostyka angiologiczna:
próby nieinwazyjne:
próba Ratschowa:
część I - przy uniesieniu kończyn po stronie niedokrwionej występuje zblednięcie
część II - badanie czasu wypełnienia żył powierzchownych (fizjologia: kilkanaście sekund, patologia - nawet minuta)
część III - objaw skarpetkowy (po opuszczeniu uniesionej stopy w ciągu 1-2 min dochodzi do sinicy)
próba Allena - zginanie prostopadłe palców, zgięcie palców w pięść, uciśnięcie przez lekarza tt. promieniowych
badania z użyciem przyrządów:
reografia - prąd zmienny przepływający przez kończynę (gł. przez krew) obrazuje przepływ krwi w naczyniach (przepływy są obrazowane przez morfologię krzywej wyjściowej; jest to badanie głównie małych naczyń
badanie dopplerowskie (monitorowanie stopnia zwężenia)
segmentowy pomiar ciśnień
badania radiologiczne - uwidaczniają np. stwardnienie Möckenberga czy zmiany kostne; kontrastowanie naczyń - np. aortografia metodą Dos Santosa lub Seldingera
cele badań diagnostycznych:
umiejscowienie zwężenie / zamknięcia
ocena rozwoju krążenia obocznego
ocena stanu ścian naczyń
ocena połączeń żylno - tętniczych
uwidocznienie unaczynienia patologicznego (np. guz nerki)
powikłania badań diagnostycznych: krwiak, zator tętniczy, tętniak rozwarstwiający
przeciwwskazania do diagnostyki naczyniowej:
uczulenie na kontrast (głównie w dawniejszych czasach)
niewydolność nerek
ciężkie uszkodzenie miąższu wątroby
jawna niewydolność krążenia
niewyrównane NT
zaburzenia krzepnięcia
czynna gruźlica
zaburzenia funkcji tarczycy
zakrzep
tętniczy - gł. płytkowy, zw. w pęknięciem niestabilnej blaszki miażdżycowej, złożonej gł. z trombocytów (dlatego stosujemy leki p/płytkowe w miażdżycy)
żylny - gł. włóknikowy, zw. z aktywacją osoczowych cz. krzepnięcia z powodu zastoju - generalnie w łożysku żylnym prędkość krwi jest niewielka, dlatego jest ono bardziej wrażliwe na zaburzenia przepływu (dlatego stosujemy heparynę i acenokumerol w zakrzepicy żylnej)
zakrzepica żylna
przyczyny - triada Virchowa:
zmiana przepływu krwi ← unieruchomienie (brak pompy żylnej), udar (↓ napięcie mm.), złamania i gips, obłożna choroba, zabiegi ortopedyczne, operacje jamy brzusznej, ciąża i połóg, centralny cewnik naczyniowy
zmiany w składzie krwi ← trombofilia, NS III-IVo, z. mieloproliferacyjne, mutacja cz. V Leiden (ACPR), HTZ, doustna antykoncepcja hormonalna
uszkodzenie ściany naczyniowej ← ca np. w miednicy uciskający naczynia
ponadto: nieswoiste ch. zap. jelit (LC, colitis ulcerosa)
następstwa:
→ obrzęk
→ narastanie skrzepliny do odcinka proksymalnego →→ bolesny obrzęk siniczy (wtórna niewydolność tętnicza z powodu zaaw. zakrzepicy żylnej)
→ oderwanie zakrzepu → zatorowość płucna
→ rozpuszczenie zakrzepu (nierówne, z tow. włóknieniem, niszczeniem zastawek → destrukcja i reflux) → z. pozakrzepowy (wtórna niewyd. żż.) - leczenie: kompresja bandażem o III klasie ucisku
(I - żylaki, II - zakrzepica, III - z. pozakrzepowy, IV - obrzęk limfatyczny)
diagnostyka - USG z próbą uciskową (prawidłowo: zapadnięcie niezmienionej ż. pod uciskiem głowicy)
leczenie: prewencja powikłań i rozpoznanie przyczyny
heparyna 5 - 10 dni
klasyczna (NF) - lepsza przy ch. nerek i znacznej otyłości - wymagana kontrola APTT (↑ 1,5 - 2,5) przed i po 6 h; zal. od masy ciała
dz. niep.: HIT (ab p/PF4, ↓ PLT) → nasilenie / nawrót zakrzepicy
acenokumarol (1) 6 mg → (2) 4 mg → (3) badanie INR (PT) (2 - 3) → kontrola INR co 3 tyg.
p/wsk. w ciąży; nie wykonywać iniekcji i.v. i dostawowych
dz. niep.: martwica skóry, ↑ krzepliwość
terapia uciskowa IIo min. 2 lata (najlepiej bezterminowo)
trombofilia - wrodzona > nabyta skłonność do zakrzepicy ż. > t.; zakrzepica występuje wówczas przy braku cz. ryzyka, w młodym wieku, w nietypowej lokalizacji
APCR (oporność na aktywne białko C), najczęściej spowodowane mutacją cz. V Leiden (5 % populacji)
mutacja genu protrobminy (IIa) G20210A (3 % populacji)
niedobór białka C - typ I (ilościowy, 90 %) / II (jakościowy 10 %)
diagnostyka - test Pro-C Global - porównanie krzepliwości przed i po aktywacji białka C jadem żmiji
niedobór białka S - typ I (ilościowy, klasyczny) / II (funkcjonalny) / III (↑ powinowactwo do C4BP)
wr. idiopatyczny ↑ poziomu VIII
niedobór antytrombiny (rozkłada II, IX, X, XI, XII) - łatwo tracone z moczem (nerczyca), sepsa
typ I (klasyczny, 1/3 przypadków) / II (jakościowy, 2/3 przypadków)
zatorowość (embolizacja) obwodowa → wybroczyny dystalnych cz. kończyn (palce)
← z serca, tętniaki (udowa, podkolanowa)
zatorowość płucna (PE) + zakrzepica żż. = ch. zakrzepowo - zatorowa
śmiertelność 18 - 38 %
70 % rozpoznawane pośmiertnie
leczenie p/zakrzepowe ↓ śmiertelność o 75 - 85 %
źródła: 90 % zakrzepica żż. głębokich kończyn dolnych (segment proksymalny)
1/3 pacjentów ma objawy zakrzepicy żylnej; większość ma stwierdzoną zakrzepicą w badaniach obrazowych
odp. hemodynamiczna zal. od współistniejących ch. płuc oraz wielkości skrzepliny i kalibru naczynia
patofizjologia:
→ mediatory → ↑ przeciek płucny
→ ↑ p PK (nawet > p LK) → zakrzepica paradoksalna (skrzyżowana)
→ ciężka ostra niewyd. PK
badanie w zakrzepicy:
bolesność
objaw Homansa - przy biernym grzbietowym zgięciu stopy występuje ból w podudziu
obrzęki
nadpowięziowe (miękkie, ciastowate) - limfatyczne (grzbiet stopy i palce; trwałe; objaw Tinela - nie daje się ująć skóry w fałd) lub krążeniowe (ustępują po uniesieniu kończyny) ← niewydolność krążenia, mocznica, ch. nerek i wątroby
popowięziowe (twarde) - zakrzepica
ocena ryzyka: unieruchomienie, ca, badania dodatkowe, alternatywne rozpoznania
skala Wells'a < 2 / 2 - 6 / > 6
bezp.: angio-TK (spiralne), scyntygrafia płuc, USG przezprzełykowe, arteriografia
pośr.: gazometria, D-dimery (wykluczenie), EKG, USG przezklatkowe
hipoksemia + hipokapnia → ryzyko, różnicowanie; gazometria OK → nie ma dużego zatoru
RTG: objaw Westermarka (↓ rysunek naczyniowy), poszerzenie pnia t. płucnej, niedodma płytkowa, uniesienie przepony, powiększenie PK, garb Humptona
EKG: SIQIIITIII, RBBB
USG serca - cechy ↑ obciążenia PK
USG żż. kończyn dolnych - próba uciskowa (ocena w 6-punktowej skali)
echokardiografia przezklatkowa lub przezprzełykowa (TEE):
powiększenie i hipokineza PK, ↑ czas akceleracji t. płucnej
scyntygrafia perfuzyjna płuc - często obraz niediagnostyczny (POChP, pneumonia)
arteriografia płucna - „złoty standard”
biomarkery: ANP - przeciążenie serca / TnT → uszkodzenie serca / D-dimery → aktywność fibrynolityczna (↑ ← zatorowość, zawał, sepsa, ca, zap. płuc, okres pooperacyjny)
leczenie
wspomagające: tlenoterapia
klasyfikacja zatorowości i odp. leczenie:
nie masywna → leczenie jak zakrzepica żż. głębokich
submasywna: przeciążenie PK bez ↓ RR → monitorowanie OIOM
masywna: przetrwałe (> 15 min) ↓ RR < 90 mmHg lub o 40 mmHg
→ tromboliza (tPA ogólnie) - tylko przy żylnej ch. zakrzepowo - zatorowej powikłanej zatorowością płucną istotną hemodynamicznie (zawał lub hipotonia); dz. niep.: 3 x częstsze powikłania krwotoczne; p/wsk.: aktywne krwawienie wewn., niedawne samoistne krwawienie śródczaszkowe
→ trombektomia = embolektomia - tylko przy siniczym bolesnym obrzęku kończyny (phlegmasia coerulea dolens); ryzyko śmiertelności 25 %
wszczepienie filtru żylnego - gł. VCI (profilaktyka)
szybkie uruchomienie pacjenta → lepsza rekanalizacja
czas leczenia i wtórnej profilaktyki zakrzepicy:
znany cz. etiologiczny epizodu zakrzepowego: 3 - 6 m-cy
nieznany cz. etiologiczny: 6 - 12 m-cy
wystąpienie 2. epizodu zakrzepowego: leczenie bezterminowe
powikłania: przewlekłe nadciśnienie płucne
ch. Kawasaki - ch. zap. naczyń o char. autoimm. (przypuszczalny udział cz. infekcyjnego), wyst. gł. u dzieci; początek przypomina przeziębienie (z. skórno - śluzówkowo - węzłowy), obrzęk i zaczerwienienie dłoni i stóp, zap. spojówek bez wysięku, pow. węzłów gł. szyjnych zwykle jednostronne, b. wysoka gorączka; w 25 % zajęcie tt. wieńcowych (rzadziej innych) → tętniaki → MIC u dzieci
diagnoza u dzieci - echokardiografia (u dzieci możliwe jest uwidocznienie krążenia wieńcowego)
leczenie: IVIG 2 g/kg (→ ↓ ryzyko zab. wieńcowych), KS
RZS
symetryczne zajęcie stawów nadgarstkowych i śródręczno - paliczkowych, ale nie międzypaliczkowych (stawy międzypaliczkowe zajęte są w zmianach o innej etiologii, np. zwyrodnieniowych lub łuszczycowych)
obecność guzków reumatoidalnych
gromadzenie wysięku w nocy → wrażenie sztywności porannej (min. 1 h wg kryteriów)
zmiany w RTG (nadżerki)
obecny czynnik reumatoidalny (RF) - są to ab gł. IgM p/Fc innych Ig; poza RZS występuje ponadto w różnych kolagenozach (zwł. MCTD), w ch. płuc i wątroby
z. antyfosfolipidowy - ab p/ kompleksom białkowo - fosfolipidowym; wtórny ← SLE
ab: p/kardiolipinowe, antykoagulant toczniowy, p/ β2-GP1 (wiązanie fosfolipidów i ↓ koagulacja)
objawy: niepowodzenia położnicze (przyczyna 15 % wszystkich poronień), zakrzepica żż. (2/3) lub tt. (1/3) - gł. w OUN (jedna z przyczyn wczesnych udarów), czasem anemia hemolityczna i trombopenia
mikroangiopatia zakrzepowa nerek → NT, ↑ kreatynina
zap. wsierdzia Littmana (jak w LE) - jałowe wegetacje na zastawkach
leczenie: acenokumarol bezterminowo
plamica Henocha - Schönleina - zw. z IgA; dzieci > dorośli; wysypka skórna, zajęcie nerek (→ kolki), bóle brzucha; leczenie: KS
antykoagulant toczniowy zmienia APTT
serce
u osób młodych nie ma wieńcowego krążenia obocznego, natomiast u osób starszych z przewlekłą MIC w wyniku neoangiogenezy tworzone są dodatkowe naczynia zaopatrujące miokardium; tym tłumaczy się łagodniejszy przebieg zawału u tych drugich
stenoza - szmer głośny; niedomykalność - szmer chuchający
najgłośniejsze szmer naczyniowe powstają przy średnim stopniu zwężenia
stenoza aortalna - omdlenie przy nagłym wysiłku
→ rozstrzeń komory → przedsionka → AF → ↓ ¼ CO + zakrzepy
→ niedomykalność mitralna
→ zmiany w płucach i prawym sercu
objawy ze strony krążenia obwodowego oraz serca mogą się wzajemnie maskować
próba farmakologiczna rezerwy wieńcowej - dipirydamid
wysiłkowa próba EKG - próba dobutaminowa - przy p/wsk. do próby wysiłkowej
NT
NT oporne rozpoznajemy gdy nieskuteczne jest leczenie 3 lekami w max. dawkach
NT złośliwe to takie, które powoduje retinopatię, NS, niewyd. nerek
diagnostyka guzów nadnerczy: z. Cushinga → ↑ 18-hydroksysteroidy; phaeochromocytoma → metoksy-A/NA, VMA, HVA
transplantacje
gł. nerki, serce, wątroba
przeszczepy rodzinne, po śmierci pnia mózgu
pobranie wielonarządowe
nerki 48 h (przeszczep w dół biodrowy); wątroba 12 h; serce 8 h
badanie immunologiczne, wirusologiczne; określenie zgodności tkankowej dawcy i biorcy
typing, cross-match
centralny rejestr dawców
Skala CEAP - klasyfikacja umożliwiająca klasyfikację objawów klinicznych (C), etiologii (E), lokalizacji anatomicznej (A) i przyczyn patofizjologicznych (P) przewlekłej niewydolności żylnej.
C:
0 - zmiany niewidoczne i niewyczuwalne
1 - teleangiektazje i żylaki siatkowate
2 - żylaki
3 - obrzęk
4 - zmiany skórne (przebarwienie, wyprysk, lipodermatosclerosis)
5 - wygojone owrzodzenie
6 - czynne owrzodzenie
E:
EC - zespoły wrodzone
EP - zmiany pierwotne o nieznanej przyczynie
ES - zmiany nabyte (wtórne) ze znanych przyczyn
A:
AS - żż. powierzchowne
1 - teleangiektacje i żylaki siatkowate
2 - ż. odpiszczelowa powyżej kolana
3 - ż. odpiszczelowa poniżej kolana
4 - ż. odstrzałkowa
5 - inne żż. powierzchowne
AD - żyły głębokie
6 - ż. główna dolna (VCI)
7 - ż. biodrowa wspólna
8 - ż. biodrowa wewnętrzna
9 - ż. biodrowa zewnętrzna
10 - żż. miednicy
11 - ż. udowa wspólna
12 - ż. udowa głęboka
13 - ż. udowa powierzchowna
14 - ż. podkolanowa
15 - żż. głębokie podudzia
16 - żż. mięśniowe
AP - żyły przeszywające (tak zwane perforatory)
17 - żż. przeszywające uda
18 - żż. przeszywające podudzia
P:
PR - refluks
PO - niedrożność
PR,O - refluks i niedrożność
Przykładowo oznaczenie C2ECA3PO oznacza wrodzone żylaki podudzia z objawami niedrożności.