1.Specyfika badania neurologicznego dzieci:
Badanie rozpoczyna się od zebrania dokładnego wywiadu od rodziców dziecka, czyli rozmowy o tym, jak dziecko do tej pory się rozwijało i jakie przebyło choroby. Lekarz pyta również o rodzinę dziecka, przebieg ciąży u matki i inne kwestie, które wydają się być istotne dla badania. W okresie noworodkowym i niemowlęcym badanie neurologiczne opiera się na dokładnej obserwacji dziecka, jego twarzy, ułożenia, ruchów i wydawanych przez niego dźwięków. Lekarz sprawdza również odruchy, czyli ułożenie i ruchy, jakie wykonuje dziecko pod wpływem określonych bodźców. Odruchy pojawiają się stopniowo, a następnie ustępują w odpowiedniej kolejności. Aby dokładnie je ocenić, lekarz niejednokrotnie zmienia pozycję dziecka, czasem przytrzymuje go tylko za nóżki lub trzyma układając ręce pod jego brzuszkiem i unosząc ponad powierzchnię materacyka. U dzieci starszych ocena odruchów wymaga użycia młoteczka neurologicznego, którym lekarz uderza w określone punkty ciała.. Kolejnym etapem jest ocena rozwoju psychicznego dziecka, którą wykonuje psycholog kliniczny.
2ZESPÓŁ PIRAMIDOWY:
-uszkodzenie ośrodków ruchowych zlokalizowanych w płatach czołowych ośrodkowego układu nerwowego- uszkodzenie układu piramidowego. Jego wspólnymi objawami są:
-występowanie odruchów patologicznych (objaw Babińskiego, objaw Rossolimo)
-wzmożenie napięcia mięśni typu spastycznego (piramidowego)
-brak lub osłabienie odruchów skórnych (brzusznych, podeszwowego)
-brak zaników mięśniowych i fascykulacji
-wygórowanie odruchów głębokich, klonusy
-obecność wygórowanych odruchów rozciągnowych typu odruch rzepkowy.
Postacie:
W zależności od lokalizacji uszkodzenia dróg piramidowych uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego może przyjmować następujące postacie:
-uszkodzenie kory mózgu - niedowład lub porażenie ograniczone do niewielkiej struktury np. dłoni, stopy lub jednej kończyny (tzw. monoplegia) po przeciwległej stronie od ogniska chorobowego,, której zwykle towarzyszą objawy podrażnienia kory mózgu, takie jak drgawki lub afazja,
-uszkodzenie w obrębie torebki wewnętrznej - porażenie lub niedowład połowiczy po stronie przeciwnej od ogniska chorobowego, z często występującą niedoczulicą połowiczą,
-uszkodzenie pnia mózgu - porażenie połowicze po stronie przeciwnej od miejsca uszkodzenia (czyli porażenie połowicze lewostronne świadczy o prawostronnym uszkodzeniu pnia), zwykle towarzyszy im porażenie nerwów czaszkowych po stronie ogniska chorobowego, co daje objaw tzw. porażenia połowiczego naprzemiennego,
-uszkodzenia w obrębie rdzenia kręgowego w przypadku którego do objawów porażenia spastycznego dołączają zaburzenia pozapiramidowych dróg nerwowych, takich jak drogi przewodzące czucie, a samo porażenie jest zwykle obustronne powodując objawy tetraplegii lub paraplegii.
3.
ZESPÓŁ WIOTKI
-Przeciwieństwo spastycznego , wynika z uszkodzenia ObUN; objawy:
-niedowład lub porażenie ograniczone
-osłabienie lub zniesienie odruchów ścięgnistych i okostnych
-obniżenie napięcia mięśniowego zaniki mięśniowe z elektrycznych odczynem zwyrodnieniowym (charakterystyczne dla uszkodzeń OUN)
4
ZESPÓŁ WZMOŻONEGO CIŚNIENIA ŚRÓDCZASZKOWEGO: do nadciśnienia wewnątrzczaszkowego dochodzi w wyniku narastania dodatkowej patologicznej masy wewnątrzczaszkowej - guza (nowotworowego, zapalnego), w konsekwencji zwiększenia objętości płynu międzykomórkowego lub wewnątrzkomórkowego (czyli obrzęku mózgu), znacznego wzrostu objętości krwi zalegającej w mózgu (stan ten, nazywany obrzękiem mózgu, jest wywołany patologicznym rozszerzeniem się naczyń mózgu), a także w rezultacie wzrostu objętości płynu mózgowo-rdzeniowego, czy wodogłowia. Do samoistnego obrzęku mózgu może dojść w przebiegu tzw. Rzekomego guza mózgu.
Zespół ten stanowi zagrożenie życia:
-zwiekszenie objętości półkul mózgu
-wtórne uszkodzenie pnia mózgu
-przemieszczenie się masy mózgu (wgłobienie)
Objawy:
ból głowy (poranne, narastające w sile, i w końcu obejmujące całą głowę, rozlane, potęgujące przy kaszlu i parciu na stolec, słabną po wymiotach).
senność,
pogarszający się stan świadomości
pogorszenie widzenia,
nudności i wymioty,
zaburzenia równowagi,
sztywność karku,
tarcza zastoinowa na dnie oka,
przyśpieszone RR krwi (objaw cuszinga jako reakcja ukł. Krążenia na spadek przepływu mózgowego
zaburzenia rytmu oddechowego
napady drgawkowe
5.
OBJAWY OPONOWE:
sztywność karku, światłowstręt, silne bóle głowy, zaburzenia świadomości
silna przeczulica skórna, nadwrażliwość na bodźce
objaw Kerniga - w czasie biernego zginania kończyny dolnej w stawie biodrowym występuje przymusowe zgięcie w stawie kolanowym,
objaw Brudzińskiego - podczas badania sztywności karku występuje zgięcie kończyn dolnych w stawach biodrowych i kolanowych.
6
WSKAZANIA I SPOSÓB WYKONANIA PUNKCJI LĘDŹWIOWEJ.
Wskazania diagnostyczne:
podejrzenia zakażenia OUN,
podejrzenie choroby autoimmunologicznej OUN,
podejrzenie choroby metabolicznej (zwłaszcza typu leukodystrofii),
podejrzenie krwawienia do przestrzeni podpajęczynówkowej,
podejrzenie neuropatii,
napady drgawek przygodne o nieopisanej etiologii,
drgawki gorączkowe < 2 r.ż.,
podejrzenie innych chorób OUN.
Wskazania terapeutyczne:
zakażenie OUN wymagające dokładnego stosowania antybiotyków,
choroby nowotworowe OUN wymagające dokładnego stosowania cytostatyków,
inne choroby gdy istnieją wskazania do dokładnego podawania leków,
gdy wskazane jest doraźne obniżenie ciśnienia.
Zestaw do zabiegu:
igły punkcyjne,
jałowe rękawiczki,
jałowe gaziki,
spirytus 70%,
jodyna,
probówki na płyn Mozgowo-rdzeniowy,
zestaw do pomiaru ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego,
lignocaina 1% do znieczulenia
Skóra okolicy lędźwiowej zostaje oczyszczona środkami dezynfekcyjnymi (roztworami spirytusu i jodyny) Następnie lekarz lokalizuje właściwe miejsce do nakłucia i wprowadza igłę na taką głębokość, ażeby jej koniec znajdował się w przestrzeni kanału kręgowego. Wydostający się przez igłę płyn jest pobierany do probówek. Po usunięciu igły, na miejsce nakłucia zakładany jest sterylny opatrunek.
Zabieg trwa kilka minut, a ból spowodowany jest nakłuciem skóry. Przed zabiegiem można zastosować sedację, czyli podać dożylnie lub doustnie leki, które zmniejszają niepokój dziecka i odczuwany przez niego strach. Można również zastosować miejscowe leki znieczulające (w postaci maści lub płynu - spray).
Po nakłuciu wskazane jest przebywanie w pozycji leżącej na plecach przez okres minimum 6 godzin (najlepiej 10-12 godzin).
Sposób ułożenia w pozycji leżącej: biodar powinna dotykać klatki piersiowej, a kolana przygięte do klatki piersiowej.
7.
PRZECIWWSKAZANIA DO PUNKCJI LĘDŹWIOWEJ:
objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego,
zakażenie tkanki w okolicy nakłucia,
wady rozwojowe kręgosłupa i rdzenia kręgowego np. dystrofia,
zab. krzepnięcia krwi,
niewydolność krążeniowa lub oddechowa niemowląt zwłaszcza gdy choroba podstawowa dotyczy ukł. Krążenia lub oddechowego -> w tych przypadkach ułożenia dziecka do wykonania nakłucia lędźwiowego może spowodować hipoksemię, prowadzącą nawet do nagłego zatrzymania krążenia.
8
PADACZKA:
Klasyfikacja padaczki
Padaczki uogólnione: łagodne drgawki okresu noworodkowego, łagodna padaczka miokloniczna okresu niemowlęcego , napady nieświadomości, padaczka miokloniczna młodzieńcza( Janza) , okresu budzenia
Zespół Westa
Zespół Lennox-Gastaut
Padaczka miokloniczna z napadami nieświadomości
Postępujące padaczki miokloniczne
Padaczki częściowe: łagodna padaczka Rolandyczna
Objawowe: płata czołowego, skroniowego, ciemieniowego, potylicznego
Zespoły specjalne
Napady sytuacyjne( stres alkohol zmiany hormonalne niedobór snu)
Oligoepilepsja
Padaczki odruchowe: fotogenna muzykogenna
Drgawki gorączkowe
Padaczka fotogenna: należy do padaczek odruchowych występujących głównie u dziewcząt,
uważa się ze jest uwarunkowana genetycznym schodzeniem.
Napady padaczkowe stymulowane bodźcem świetlnym mogą wystąpić:
otwieraniem lub zamykaniem oczu
błyski świetlne w czasie programów telewizyjnych gier dyskoteki
odbiciem światla od wody
rytmicznie zmieniającym się oświetleniem w czasie jazdy samochodem lub rowerem w słoneczny dzień
Etiologia padaczki
genetyczna ok.50% (charakter rodzinny)
pourazowa
zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu
nowotwory
wady mózgu
ch. metaboliczne OUN
fakomatozy
ch. Zwyrodnieniowe OUN
niedotlenienie-encefalopatia niedokrwienno-niedotlenieniowa
udary
Badania w padaczce:
EEG, Video-EEG, EEG we śnie, EKG, KT głowy, MRI głowy SPECT
RODZAJE NAPADÓW PADACZKOWYCH:
Napad uogólniony - może być drgawkowy lub bezdrgawkowy, w przypadku pierwotnego uogólnienia do napadu dochodzi równocześnie w obu półkulach mózgowych.
Napad częściowy - W przypadku prostych napadów częściowych świadomość pacjenta jest zachowana; w trakcie napadów częściowych złożonych dochodzi do zaburzeń świadomości. Napad częściowy może przejść w napad uogólniony, czego ostatecznym efektem jest wtórnie uogólniający się napad toniczno-kloniczny.
Uogólniony napad toniczno-kloniczny - dochodzi w nim do utraty świadomości, upadku z pozycji stojącej lub siedzącej; następnie w fazie tonicznej napadu skurcz lub usztywnienie całego ciała z wykrzywieniem twarzy. W fazie klonicznej napadu początkowo obserwowane są mioklonie a następnie rytmiczne kloniczne skurcze całego ciała. Napad kończy się rozluźnieniem mięśni stopniowym odzyskaniem świadomości. Napad pokryty jest niepamięcią.
Napad częściowy prosty - jest przez pacjenta zapamiętany i możliwy do przypomnienia. Ze względu na wiodące objawy wyróżnia się pięć głównych postaci: napady częściowe ruchowe, czuciowe, sensoryczne (zmysłowe), wegetatywne i psychiczne.
Napad częściowy złożony - może przebiegać jako zaburzenie świadomości występujące już na początku napadu lub początek odpowiada napadowi częściowemu prostemu z następczym przejściem w napad częściowy złożony. W przypadku obu postaci napadów często występują automatyzmy (stereotypowe sekwencje ruchowe) dotyczące mięśni twarzy i kończyn górnych.
Napad nieświadomości - (absencje - wyłączenie świadomości) jest przykładem napadu bezdrgawkowego - przebiegu napadu dochodzi do przerwania wcześniej wykonywanej czynności; chory nieruchomieje, oczy wpatrują się w jeden punkt, nie mówi i z opóźnieniem reaguje, gdy się do niego zwraca. Bodźce dźwiękowe lub dotyk mogą niekiedy prowadzić do przerwania napadu. Zwykle typowe wyłączenie trwa kilka lub kilkanaście sekund; znacznie rzadziej obserwuje się dłuższe napady.
Napad miokloniczny - nagle występujące skurcze mięśniowe (mioklonie) zwykle określonych grup mięśniowych (często ramiona i barki) wraz z wypuszczaniem z rąk trzymanych w nich przedmiotów lub ich odrzuceniem na odległość, niekiedy z upadkiem; z możliwością wystąpienia zaburzeń świadomości.
Napad kloniczny - klonie to rytmiczne skurcze mięśni o dłuższym czasie trwania, które obejmują głównie mięśnie zginacze głowy, ramion i tułowia, ale również i nóg - co prowadzi ostatecznie do upadku z możliwością doznania urazu. Napady tego rodzaju mogą trwać nawet kilka minut. Ze względu na narastające niedotlenienie dochodzi do zasinienia ust i całej twarzy. Po napadzie chory jest wyczerpany i zazwyczaj zasypia. Same napady kloniczne występują rzadko; znacznie częściej są one częścią składową tzw. napadów grand-mal, tj. uogólnionych napadów toniczno-klonicznych.
Napad toniczny - to nagle występujący uogólniony skurcz całego ciała lub grupy mięśni z towarzyszącą utratą przytomności, który wprawdzie trwa tylko kilka sekund, ale budzi szczególny niepokój ze względu na możliwość upadku i doznania urazu.
Napad atoniczny - jest z kolei postacią napadu, w którego przebiegu dochodzi do nagłej utraty napięcia mięśniowego z zaburzeniami świadomości i również wynikającym z tego zagrożeniem upadkiem (urazem głowy np. chory siedzi przy stole).
9
POSTĘPOWANIE Z DZIECKIEM W TRZKCIE NAPADU PADACZKOWEGO TONICZNO-KLONICZNEGO:
zachować spokój, napad zwykle trwa 1-3 min. Jeśli przedłuży się powyżej 5 min. Należy wezwać pogotowie;
zapewnić bezpieczeństwo, zapobiec urazom (można podłożyć pod głowę coś miękkiego);
rozluźnić ubranie zwłaszcza w okolicy szyi;
nie powstrzymywać drgawek na siłę;
w przypadku ślinotoku lub wymiotów przechylić głowę na bok by zapobiec zachłyśnięciu się;
nie podawać leków doustnych ani płynów do momentu odzyskania przez chorego pełnej świadomości,
można podąć Diazepam we wlewce doodbytniczej,
nie próbować rozwierać na siłę zaciśniętych szczęk, ani wkładać żadnych przedmiotów,
nie należy budzić chorego ze snu ponapadowego, który jest zjawiskiem normalnym, umożliwiającym regenerację układu nerwowego,
bezpośrednio po napadzie chory może być zdezorientowany, niespokojny, należy ten okres przeczekać, a chorego zabezpieczyć przed urazem.
10.
STAN PADACZKOWY: to napad trwający dłużej niż 30 min. Lub serie napadów, między którymi chory nie odzyskuje przytomności. Do stanu padaczkowego mogą prowadzić zarówno napady częściowe, jaki i uogólnione. Czynniki wywołujące stan padaczkowy: nagłe odstawienie leków, infekcje, gorączka, zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hiperglikemia), niewydolność nerek, zmiany w OUN. Stan padaczkowy może prowadzić do: obrzęku mózgu, wybroczyn śródmózgowych, wtórnych zaburzeń elektrolitowych, odwodnienia, obrzęku płuc, zachłystowego zapalenia płuc, niewydolności oddechowej, ostrego niedokrwienia tkanki mózgowej, upośledzenia funkcji w obrębie najważniejszych dla życia struktur pnia mózgu.
Napady gromadne- liczne napady między którymi chory odzyskuje przytomność
Czynniki wywołujące stan padaczkowy:
Nagłe odstawienie leków p-padaczkowych
Infekcje
Stany gorączkowe
Zaburzenia mataboliczne: hipo i hiperglikemia
Zmiany w OUN- udar zapalenie mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych
Stan padaczkowy drgawkowy jest stanem zagrożenia życia dziecka - bezwzględne wskazanie do hospitalizacji
Może prowadzić do:
obrzęku mózgu
wybroczyn śródmózgowych
wtórnych zaburzeń elektrolitowych
odwodnienia
obrzęku płuc
zachłystowego zapalenia płuc
niewydolności oddechowej
ostrego niedotlenienia tk. Mózgowej
upośledzenia perfuzji w obrębie najważniejszych dla życia struktur pnia mózgu
Postępowanie z dzieckiem w stanie padaczkowym
hospitalizacja !
bezpośredni nadzór pielęgniarski
zapewnienie bezpieczeństwa ( ochrona przed urazami, zachłyśnięciem)
odpowiednie ułożenie
zapewnienie dostępu do żyły
tlenoterapia bierna (maska, wąsy)
monitorowanie RR, HR, saturacji
kontrola diurezy, nawodnienia
pobieranie materiału do badań diagnostycznych
udział w farmakoterapii (na zlecenie lekarza)
11.
PROFILAKTYKA PIERWOTNA WAD CEWY NERWOWEJ
Śladem innych krajów, w Polsce od 1997 roku prowadzony jest Program Pierwotnej Profilaktyki Wad Cewy Nerwowej
Wszystkie kobiety, które chcą urodzić zdrowe dziecko powinny:
-przyjmować 0,4 mg kwasu foliowego na miesiąc przed zajściem w ciążę i przez 3 pierwsze miesiące ciąży
-spożywać produkty spożywcze bogate w foliany (źródło kwasu foliowy)
-kobiety, które urodziły dziecko z WCN powinny pobierać 4 mg kwasu foliowego począwszy od 4 tygodni przed planowanym zajściem w ciążę i przez 8 tygodni po zapłodnieniu
Kobiety powinny przygotować swój organizm przed planowaną ciążą :
-Zrezygnować z używek (papierosy,
-kawa, mocna herbata, alkohol, narkotyki, doustne hormonalne środki antykoncepcyjne)
-Wykonać podstawowe badania lekarskie
-Uzupełnić zaległe szczepienia
12.
POSTACIE MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO;
Porażenie połowicze (hemiplegia).
Zaburzenie postawy, ruchów i napięcia mięśniowego dotyczy jednej strony ciała: prawej lub lewej. Jedna strona jest słabsza. Charakteryzuje się specyficznym spastycznym (zgięciowym) ustawieniem ręki i nogi. Czasami po stronie zaburzonej występują trudności z czuciem, dotykiem, ciężarem; mogą być także ograniczenia w polu widzenia.
Niedowład połowiczy dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej.
W tej postaci mpdz często występuje padaczka.
Porażenie obustronne (diplegia).
Obejmuje najczęściej kończyny dolne. Ręce są dość sprawne, choć precyzyjne ruchy: pisanie, szycie, majsterkowanie mogą sprawiać trudności. Chodzenie jest bardzo utrudnione; dzieci poruszają się charakterystycznie, na palcach, z przywiedzionymi kolanami; czasami chorzy muszą sobie pomagać balkonikiem albo kulami.
Obustronny niedowład kurczowy (diplegia).
Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez , jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy.Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.
Porażenie czterokończynowe (quadriplegia).
Zaburzenia postawy i ruchów dotyczą całego ciała: głowy, tułowia i kończyn.Dzieci mają zazwyczaj duże trudności z utrzymaniem głowy oraz z kontrolą mięśni okoruchowych (nie mogą dowolnie fiksować wzroku); mogą też występować trudności w gryzieniu, połykaniu i wykonywaniu ruchów artykulacyjnych, z powodu porażenia mięśni języka, gardła, warg. Dzieci nie utrzymują postawy pionowej, w zależności od zaburzenia mogą tylko leżeć, pełzać albo siedzieć.
Postać pozapiramidowa
Należy do rzadziej spotykanych. Najbardziej charakterystyczną cechą są ruchy mimowolne, zwłaszcza obejmujące mięśnie twarzy, artykulacyjne i całej głowy.
Przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony poziom bilirubiny może także wywołać niedosłuch.
Postać móżdżkowa
Cechą wyróżniającą jest tzw. drżenie zamiarowe: przy próbie wykonywania ruchu (np. sięgania) występuje drżenie kończyny. W niektórych postaciach długo utrzymującym się objawem jest wiotkość mięśniowa.Typowe są również zaburzenia mowy (mowa spowolniała i skandowana).
15.
OBJAWY I PRZEBIEGDYSTROFII MIĘŚNIOWEJ Duschenn'a
Objawy:
chód kaczkowaty, wynika z osłabienia mięśni obręczy biodrowej,
kłopoty z bieganiem oraz chodzeniem po schodach
skłonność do chodzenia na placach,
objaw Gowersa - trudności ze wstawaniem z pozycji leżącej (Chorzy przy wstawaniu pomagają sobie rękami)
osłabienie mięśni klatki piersiowej,
narastanie lordozy lędźwiowo-krzyżowej,
narastanie przykurczy w stawach kolanowych, łokciowych i biodrowych,
osłabienie odruchów kolanowych, a po 6 r.ż. zanik,
upośledzenie umysłowe występuje w stopniu lekkim,
do nagłego pogorszenia się dochodzi w 5-6 r.ż.
Pierwsze objawy kliniczne dystrofii mięśniowej pojawiają się pomiędzy drugim a szóstym rokiem życia, w pojedynczych przypadkach niedługo po urodzeniu. Choroba zaczyna się tak podstępnie, że może pozostać niezauważona przez wiele miesięcy, a nawet lat. Chorują wyłącznie chłopcy. Dziecko ma trudności we wchodzeniu na schody lub we wstawaniu z pozycji siedzącej albo leżącej. Często przewraca się, później pojawia się chód kołyszący - „kaczkowaty”. Około 3—4 roku życia pojawia się przerost mięsni łydek, niekiedy także pośladków i naramiennych, chód staje się kołyszący. Stopniowo zaburzenia chodu postępują, widoczne stają się; trudności we wchodzeniu na schody, wstawanie z pozycji lezącej do siedzącej i stojącej (dziecko pomaga sobie opierając się rękami na udach — wstawanie ,,po sobie"). Postępujący przykurcz ścięgien Achillesa spowodowany skracaniem mięsni łydek wskutek ich włóknienia i pogłębiająca się lordoza lędźwiowa, powstająca wskutek osłabienia mięśni przykręgosłupowych powodują, że dzieci zaczynają chodzić kaczkowato, na palcach z brzuchem wysuniętym do przodu. Dołącza się niedowład kończyn górnych, widoczny staje się zanik mięsni ud oraz zanik mięśni pasa barkowego z objawem luźnych barków.
Choroba postępuje, ok. 9—10 roku życia chłopcy ci nie mogą samodzielnie wstawać oraz siadać, chód możliwy jest tylko z pomocą, wreszcie w okresie miedzy 10 a 14 rokiem życia przestają samodzielnie chodzić. Powstają dalsze przykurcze stawowe, zniekształca się kręgosłup.
16.
ZESPÓŁ Gulliana-Barre (GBS) - ostra, zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna o nieznanej etiologii. Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów autoimmunologicznych. Proces chorobowy może być poprzedzony przez infekcje, szczepienia, zabieg chirurgiczny.
*Objawy:
parestezje i bóle stóp
bóle korzeniowe
niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym
osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich
czuciowe objawy ubytkowe
obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)
niedowłady mięśni gałkoruchowych
zaburzenia autonomiczne:
zaburzenia rytmu serca
wahania ciśnienia krwi
Doseibne, symetryczne zajęcie kończyn
*diagnostyka:
-punkcja lędźwiowa
-elektro neurografia?) NCS - zwolnienie szybkości przewodzenia nerwów ruchowych
-EMG
*leczenie - Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn
*Postępowanie: immunoglobuliny I.V. , plazmofereza, rehabilitacja ruchowa, leczenie objawowe, rokowanie na ogół pomyślne.
-elektro neurografia?) NCS - zwolnienie szybkości przewodzenia nerwów ruchowych
-EMG
*leczenie - Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.
17.
Cechy charakterystyczne migreny z aura i bez:
bez aury:
Napady pojawiają się nagle, najczęściej wcześnie rano. Wystąpienie bólu mogą poprzedzać niepokój, rozdrażnienie. Ból jest pulsujący, jednostronny, zlokalizowany w okolicy oka lub skroni. Towarzyszą mu nudności i/lub wymioty, nadwrażliwość na światło i dźwięk (tzw. foto- i fonofobia). Trwa od 4 do 72 godzin.
Z aura:
Cechą charakterystyczną migreny z aurą jest występowanie przed fazą bólową objawów neurologicznych trwających od kilku do kilkudziesięciu minut Mogą to być :
-zaburzenia wzrokowe (mroczki, zygzaki, ubytki w polu widzenia)
-zaburzenia czucia( drętwienie lub niedoczulica)
-zaburzenia mowy
-niedowład lub porażenie połowicze
Objawy te zwykle ustępują wraz z pojawieniem się bólu.
Niekiedy może występować tylko sama aura.
18.
BÓLE GŁOWY TYPU NAPIĘCIOWEGO:
Bóle gł. T. napięciowego ( tension type headache) są dolegliwościami dla których nie znajdujemy uzasadnienia organicznego. Umiejscowione w czole lub na wierzchołku głowy wyst. Zwłaszcza u osób chwiejnych emocjonalnie, drażliwych, ambitnych. Ból spowodowany jest przez utrzymujące się długotrwałe napięcie mięśni karku i głowy. Utrzymuje się dniami lub tygodniami. Codzienna aktywność dziecka nie jest zaburzona. Jako leczenie stosuje się ćwiczenia relaksujące, zaleca się odpowiedni wypoczynek, wyst. liczbe godz snu oraz psychoterapię.
trwa od 30 min. - 7 dni, w postaci przewlekłej cały dzień,
jest tępy o zmiennym nasileniu,
ma charakter ucisku, napięcia,
umiejscowienie obustronne w postaci obręczy,
nie nasila się pod wpływem aktywności fizycznej,
może być niewielka foto- lub fonofobia,
postać epizodyczna związana ze stresem często współistnieje depresja i lęk.
19.
Wodogłowie dzielimy na:
wodogłowie wrodzone - (przyczyny ) wady wrodzone OUN, brak otwarcia lub zamknięcie otworów odpływowych kom. IV lub otworu między komorowego,zespoł Arnolda-Chiariego, zespołu Dandy'ego-Walkera, torbiele wrodzone, wady naczyniowe, uszkodzenia okresu zycia płodowego, procesy zapalne OUN)
wodogłowie nabyte - spowodowane przebytym krwawieniem dokomorowym, albo pozapalne. Po 2 r.ż. głównie procesy uciskowe wewnątrzczaszkowe (guzy).
Ze względu na przyczynę stosuje się podział na:
wodogłowie niekomunikujące (- spowodowane jest blokiem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu;
wodogłowie komunikujące - spowodowane zaburzeniem wchłaniania płynu mózgowo- rdzeniowego przez ziarnistości pajęczynówki (pozapalne, po przebytym krwawieniu dokomorowym, albo w zespole Arnolda-Chiariego, przepuklina oponowo - rdzeniowa) bądź, rzadziej, przez nadmierne wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego (pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego).
Wodogłowie zamknięte- przeszkoda w obrębie układu komorowego.
*Objawy:
- nadmierne powiększenie się obwodu głowy
-objaw „zachodzącego słońca” (ucisk ze strony oczodołów na gałki oczne - gałki oczne skierowane ku dołowi, widoczna biała spojówka gałkowa)
-poszerzenie się szwów czaszkowych
-zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego
-uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek
-opóźnienie rozwoju dziecka
*Diagnostyka: USG u niemowląt, KT głowy. MRI głowy
*Leczenie operacyjne- założenie zastawki lub jeśli istnieją p/wsk to jałowy drenaż zewn. ; wentrikulostomia endoskopowa
20.
POSTĘPOWANIE Z PACJENTEM ZE WZMOŻONYM CIŚNIENIEM ŚRÓDCZASZKOWYM
Szybkość działania diagnostycznego i leczniczego odgrywa ogromną rolę w zapobieganiu narastania zmian patologicznych, powstających w wyniku wystąpienia procesu uciskowego wewnątrz czaszki. Dlatego też właściwe postępowanie powinno być podjęte już od pierwszego kontaktu z chorym. W fazie wstępnej, powinno ono skupić się na następujących działaniach:
-zapewnienie drożności dróg oddechowych i swobodnej wentylacji (chory nieprzytomny, z zaburzeniami oddechu wymaga intubacji)
-zapewnienie prawidłowych warunków krążenia (powstrzymanie utraty krwi i właściwe wypełnienie łoża naczyniowego)
-właściwe ułożenie głowy i szyi przeciwdziałające trudnościom w oddychaniu i zapewniające swobodny odpływ krwi żylnej z głowy
21.
Porażenie Typu Duchennea ERBA
górne porażenie splotu - uszkodzenie V i VI gałęzi szyjnej (C5,C6).Stanowi 80%.
ramię leży wiotkie, nieruchome i jest zrotowane do wewnątrz,
niedowład mięśni ramienia i przedramienia,
ruchy dłoni i palców są ograniczone,
przy podrażnieniu kończyny bark się nie unosi,
dłoń i palce reagują na bodźce,
odruch chwytny zachowany,
może dojść do upośledzenia ruchomości przepony,
porażone są mięśnie barku i zginacze przedramienia,
Postępowanie:
Porażenie splotu barkowego wymaga leczenia. Początkowo oczekiwanie po unieruchomieniu ramienia. Często po kilku tygodniach powraca pełna ruchomość.
Jeśli nie dojdzie do samoistnego wyleczenia wskazana jest rehabilitacja, masaże, ciepłe okłady oraz rehabilitacja metodą Vojty. Ćwiczenia ruchów biernych podczas kąpieli.
Jeśli po 4 miesiącach brak efektów - leczenie operacyjne.
Wynik leczenia zależy od stopnia uszkodzenia.
Przerwanie nerwów nie poddaje się leczeniu.
Uszkodzenie po ucisku ustępuje, ale po długiej rehabilitacji.
Ważne jest właściwe ułożenie dziecka - przywiedzenie i zrotowanie ramienia do zewnątrz po zgięciu przedramienia pod kątem prostym.
Leczenie operacyjne - rewizja operacyjne około 4 mca
Diagnostyka:
-NCS/ EMG, Mielografia, MRI
23. PROBLEMY W KARMIENIU DZIECKA Z M.P.Dz
Dziecko powinno karmione w pozycji siedzącej, z kończynami dolnymi odwiedzionymi i zgiętymi w biodrach, górnymi wyciągniętymi w przód oraz głową zabezpieczoną przed opadaniem.
Przezwyciężanie trudności, związanych z towarzyszącymi temu schorzeniu objawami (spastyczność języka, niedomykanie warg, zaburzenia żucia i połykania) oraz uzyskanie maksymalnej samodzielności dziecka w tym zakresie.
Stosowanie przed jedzeniem, kilkakrotnie w ciągu dnia, masażu twarzy i podniebienia.
Przy utrudnionym żuciu zalecane jest stosowanie ćwiczeń języka, warg oraz mięśni zwierających pierścień gardłowy.
1. W początkowym okresie zaburzenia dotyczą ssania i połykania, później mięśni twarzy, żwaczy i języka utrudniając gryzienie i żucie.
2. Nieprawidłowe napięcie i ruchomość mięśni języka, podniebienia i gardła oraz zaburzenia czucia tych okolic powodują łatwe zachłystywanie się.
3. Trudności w połykaniu u dzieci z mpdz wynikają głównie z tego, że nie umieją one czynnie zapoczątkować tej czynności.Nieumiejętność połykania powoduje, ze karmienie odbywa się bardzo powoli, a ze względu na brak synchronizacji miedzy zamknięciem tchawicy i przełknięciem pokarmu, istnieje ogromne niebezpieczeństwo zadławienia się.
4. Zaburzenia połykania polegające na trudnościach w formowaniu kęsa pokarmowego oraz przechodzeniu pokarmów płynnych i stałych z jamy ustnej do dalszych odcinków przewodu pokarmowego.
5. Zaburzenia koordynacji żucia nie pozwalają na dokładne rozdrabnianie pokarmu i dziecko połyka duże kawałki, co również sprzyja dławieniu się.
Mała ruchomość języka powoduje, że zazwyczaj spoczywa on w pozycji płaskiej, nie wykonuje ruchów poziomych w czasie połykania. Przy jedzeniu język unosi się do góry bądź cofa, przez co pokarm dostaje się pod język i dziecko ma trudności z przesunięciem go do tylnej części jamy ustnej i połknięciem.
6. Dodatkowym utrudnieniem jest współwystępowanie nadmiernej wrażliwości okolic jamy ustnej i jej śluzówek, która jest powodem uciążliwych zakrztuszeń i wymiotów, gdy podaje się dzieciom pokarmy o stałej konsystencji. Jej występowanie sprawia, ze każda stymulacja (dotyk) wywołuje dodatkowo zwiększenie napięcia wyprostnego, co jeszcze bardziej utrudnia pracę mięśni zginaczy szyi i nasila nieprawidłowości.
7. Niska sprawność warg i słabe napięcie mięśni okrężnych powoduje, iż w czasie jedzenia dziecko nie ściąga zawartości z łyżki, lecz musi mieć wlewany pokarm do buzi. Kiedy takie dziecko przyjmuje postawę pionową jego wargi pozostają ciągle rozchylone, pojawia się obfita ślina, z którą nie może sobie poradzić.W ich następstwie obserwowane są u tych dzieci niedobory wzrostu i masy ciała oraz zaburzenia mowy.
8. Prawidłowa pozycja i ustawienie głowy pozwala na zmniejszenie napięcia mięśni i polepszenie pracy wag, języka i całej jamy ustnej. Pomocne są specjalne krzesła, łyżeczki, kubki.
9. Istotny jest też sposób podawania pokarmów z jednoczesną kontrolą głowy i żuchwy. Potrzebna jest też nauka połykania (śliny, płynów, pokarmów stałych) i żucia. Stosowane są również masaże zewnętrzne twarzy i wewnętrzne jamy ustne
24
CZYNNIKI RYZYKA W PADACZCE (prowokujące wystąpienie napadu):
niesystematyczne przyjmowanie leków,
samowolne przerwanie leczenia,
samowolne zmiany dawek leków,
czynniki hormonalne,
infekcje,
podwyższona temperatura ciała,
nadmierny wysiłek,
niepokój, stres,
nieprzespana noc, zbyt krótki sen,
podróż w szczególności nocna,
monotonne zajęcia,
migoczące światło,
alkohol, używki,
głośna muzyka,
przegrzanie.
25.
ETIOLOGIA MÓZGOWEGO PORAŻENIA DZIECIĘCEGO:
Uszkodzenia wewnątrzmaciczne - przyczyną są infekcje i wady Centralnego Układu Nerwowego, uszkodzenia toksyczne, płodowy zespół alkoholowy, czynniki dziedziczne i genetyczne, defekty enzymatyczne (nieprawidłowości związane z przyswajaniem kwasu foliowego) i zaburzenia przemiany materii, uszkodzenia komórki jajowej i plemnika przez promieniowanie jonizujące, abberacje chromosomalne (zaburzenie polegające na zmianie struktury lub liczby chromosomów), embriopatie (zaburzenie rozwoju zarodka zachodzące między 3. a 8. tygodniem po zapłodnieniu )i fetopatie (zaburzenie rozwoju powstające w okresie płodowym, tj. po 8. tygodniu ciąży) związane z zakażeniami wirusowymi, bakteryjnymi i pierwotniakowymi, niedotlenieniem i niedokrwieniem, a ponadto konflikt serologiczny w zakresie czynnika Rh i grup głównych A,B,O, niedobory witamin, kwasu foliowego i mikroelementów oraz cukrzyca.
Uszkodzenia okołoporodowe - stany niedotlenienia i niedokrwienia jako następstwo urazów mechanicznych i/lub biochemicznych w przebiegu porodu związane z bezdechem, anomaliami łożyska, tonicznym skurczem macicy, krwawienia około - i śródkomorowe towarzyszące wcześniactwu, narkoza.
Uszkodzenia poporodowe - urazy głowy, zapalenie opon mózgowych, zatory i zakrzepy naczyń mózgowych, uszkodzenia polekowe, niskie stężenie cukru we krwi i mózgu, drgawki gorączkowe. Podnosi się również znaczenie degradacji i chemizacji środowiska, zmianę trybu życia kobiety z czynnego i aktywnego na siedzący oraz czynniki emocjonalne.
26. METODY REHABILITACJI:
Rehabilitacja ruchowa
Ma na celu:
ograniczenie negatywnych skutków spowodowanych unieruchomieniem,
uaktywnienie nerwowo-mięśniowe porażonych części ciała,
usprawnienie części zdrowych, aby w maksymalnym stopniu przejęły funkcje kompensacyjne,
oraz wyrobienie ważnych umiejętności życiowych.
Wśród metod usprawniania ruchowego najczęściej wymienia się: metody Vojty, Domana, Bobath, Petö, skafandra kosmicznego oraz hipoterapię.
Metoda Domana - wczesne usprawnianie, które ma doprowadzić do tego, aby nieuszkodzona część mózgu przejęła zadania uszkodzonej części
dostarczanie tzw. "bitów informacji", których celem jest gromadzenie wszelkich informacji np. wzrokowych, słuchowych itp.
programowanie mózgu ("wymuszanie", dzięki odpowiednio dobranym ćwiczeniom)
umożliwienie mózgowi reakcji na zaprogramowanie (jeśli odpowiednio zaprogramuje się mózg, umożliwi się dzięki temu odtworzenie prawidłowych wzorów)
W oparciu o wymienione procedury Doman wyróżnia 4 bloki rozwojowe: fizyczny, intelektualny, społeczny i fizjologiczny.
Metoda Vojty, dotyczy dzieci z tzw. grupy ryzyka. Jest również oparta na ćwiczeniach biernych.
Należy uciskać odpowiednie punkty na ciele dziecka, a ono broniąc się przed bólem - ucieka, wykonuje ruchy ciała, zmienia pozycje..
Metoda Bobath, najmocniej poparta medycznymi dowodami naukowymi. Jest metodą ćwiczeń czynnych.
Rehabilitanci uczą prawidłowo układać dziecko, właściwie zmieniać pozycję. Najważniejsze, żeby prawidłowe odruchy zostały "zapisane" w mózgu dziecka.
Metoda Petö, jest metodą czynnego usprawniania.
Dzieci pracują w grupach, wykonując rytmiczne ćwiczenia na polecenie tzw. dyrygenta.
Wymagane są specjalne meble ze szczebelkami, które pomagają wznieść się dziecku do góry.
Metoda stosowana jest u dzieci, które rozumieją polecenia.
Ćwiczenia wykonywane są zawsze w tej samej sekwencji, co ma ułatwić ich zapamiętywanie.
Rehabilitacja metodą skafandra kosmicznego.
Założenie skafandra normalizuje napięcie mięśniowe, jednak koszty tej terapii, w porównaniu z efektami, są niewspółmiernie wysokie
Inne formy rehabilitacji
Niezależnie od stymulacji rozwoju neuroruchowego, w razie potrzeby jako uzupełnienie zleca się też inne ćwiczenia, np. bierne czy bierne redresyjne, poprzedzone zabiegami ciepłoleczniczymi (np. parafina, ciepła kąpiel czy nawet ćwiczenia w wodzie itp.). Całość postępowania obejmuje nie same tylko ćwiczenia ruchowe, ale także zabiegi pielęgnacyjne, terapię zajęciową, zabiegi fizykalne, zaopatrzenie ortopedyczne, naukę mowy i oddziaływanie wychowawcze oraz leczenie farmakologiczne, a w miarę potrzeby także leczenie operacyjne - ortopedyczne i neurochirurgiczne.